Neuro Imagerie Diagnostique - PDFCOFFEE.COM (2025)

Neuro-imagerie diagnostique

CHEZ LE MÊME ÉDITEUR Dans la collection. . . : Imagerie du sport, par N. Sans, 2011, 408 pages. Échographie et imagerie pelvienne en pratique gynécologique, par Y. Ardaens, B. Guérin du Masgenêt, P. Coquel, 2010, 642 pages. Échographie en pratique obstétricale, par B. Guérin du Masgenêt, Y. Robert, P. Bourgeot, P. Coquel, 2011, 512 pages. Imagerie diagnostique du sein. Mammographie, échographie, IRM, techniques interventionnelles, par S. Heywang-Köbrunner, I. Schreer. 2007, 528 pages. Imagerie musculosquelettique – Pathologies régionales, par A. Cotten. 2008, 784 pages. Imagerie musculosquelettique – Pathologies générales, par A. Cotten. 2005, 784 pages. Imagerie thoracique de l’adulte et de l’enfant, par A. Khalil, D. Jeanbourquin, 2013. Autres ouvrages Comprendre l’écho-doppler vasculaire, par K. Myers, A. Clough. Collection Imagerie médicale - Pratique. 2010, 360 pages. IRM pratique en neuroradiologie, par F. Héran, F. Lafitte. Collection Imagerie médicale - Pratique. 2007, 368 pages. IRM pratique, par L. Arrivé, 2e édition, Collection Imagerie médicale - Pratique. 2012, 472 pages. Imagerie du rachis, des méninges et de la moelle épinière, par F. Lecouvet, G. Cosnard. Collection Imagerie médicale - Diagnostic. 2007, 2e édition, 336 pages. IRM en gynécologie, obstétrique et sénologie, par C. Balleyguier, N. Perrot. Collection Imagerie médicale - Diagnostic. 2007, 448 pages. Imagerie des testicules et du contenu scrotal, par O. Hélénon. Collection Imagerie médicale - Diagnostic. 2007, 280 pages. Échographie en pratique gynécologique, par Y. Ardaens, B. Guérin du Masgenêt, P. Coquel. Collection Imagerie médicale – Diagnostic. 4e édition, 2007, 368 pages. Mammographie et échographie mammaire, par L. Lévy. Collection imagerie médicale – Atlas. 2006, 192 pages. Comprendre l’IRM, par B. Kastler, D. Vetter, 7e édition, Collection Imagerie médicale – Diagnostic. 2011, 408 pages. Imagerie de la thyroïde, par J. Tramalloni. Collection Imagerie médicale – Formation. 2006, 192 pages. Imagerie cardiaque : scanner et IRM, par O. Vignaux. Collection Imagerie médicale – Diagnostic. 2005, 264 pages. Imagerie du foie, des voies biliaires et du pancréas, par O. Ernst. Collection Imagerie médicale – Diagnostic. 2005, 320 pages. Radioprotection en milieu médical, par Y.-S. Cordoliani. Collection Abrégés de médecine. 2005, 208 pages. Radiologie interventionnelle dans le traitement de la douleur, par B. Kastler. Collection Imagerie médicale – Diagnostic. 2005, 256 pages. Échographie endovaginale. Doppler couleur en gynécologie-obstétrique, par N. Perrot, I. Frey. Collection Imagerie médicale – Diagnostic. 5e édition, 2004, 288 pages.

Sous la direction de Michel Bléry

Neuro-imagerie diagnostique Jean-Louis Dietemann 2e édition

Ce logo a pour objet d’alerter le lecteur sur la menace que représente pour l’avenir de l’écrit, tout particulièrement dans le domaine universitaire, le développement massif du « photocopillage ». Cette pratique qui s’est généralisée, notamment dans les établissements d’enseignement, provoque une baisse brutale des achats de livres, au point que la possibilité même pour les auteurs de créer des œuvres nouvelles et de les faire éditer correctement est aujourd’hui menacée. Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sans autorisation, ainsi que le recel, sont passibles de poursuites. Les demandes d’autorisation de photocopier doivent être adressées à l’éditeur ou au Centre français d’exploitation du droit de copie : 20, rue des Grands-Augustins, 75006 Paris. Tél. 01 44 07 47 70.

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LISTE DES COLLABORATEURS

Maher ABU EID, praticien hospitalier contractuel, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Pascale ANSTETT, manipulatrice en imagerie médicale, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Cécile AUDIBERT, radiologue. Robertson BERNARDO, radiologue, Varginha, Brésil. Guillaume BIERRY, maître de conférences des universités, praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Adriana BOGORIN, praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Alain BONAFÉ, professeur des universités-praticien hospitalier, service de neuroradiologie, centre hospitalier universitaire Guide-Chauliac, Montpellier. Fazel BOUJAN, praticien hospitalier, service d’imagerie A, Nouvel hôpital civil, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Patrick BOYER, praticien hospitalier, service de neurochirurgie, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Serge BRACARD, professeur des universités-praticien hospitalier, chef de service, service de neuroradiologie, centre hospitalier universitaire de Nancy. Metodi CEPREGANOV, Neurologue et épileptologue, professeur de neurologie, centre diagnostique Neuromedica, Skopje, Macédoine. Serge CHASSAGNON, neurologue, Strasbourg. Dominique CHRISTMANN, praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Guy COSNARD, professeur de radiologie, service de radiologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique. Jean-Louis DIETEMANN, professeur des universités-praticien hospitalier, chef du service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Valérie DOUZAL, praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Silviu DRAGHICI, médecin attaché, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Thierry DUPREZ, chef de clinique assistant des hôpitaux, service de radiologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique. François EUGENE, unité d’imagerie neuro faciale, centre hospitalier universitaire de Rennes. Jean-Christophe FERRE, praticien hospitalier, imagerie médicale, centre hospitalier universitaire de Rennes. Sébastien FROELICH, professeur des universités-praticien hospitalier, service de neurochirurgie, hôpital Lariboisière, Paris. Corinne GAUTIER, praticien hospitalier, service de neuroradiologie, hôpital Roger Salengro, Lille. Jean-Yves GAUVRIT, professeur des universités-praticien hospitalier, unité d’imagerie neuro faciale, centre hospitalier universitaire de Rennes. Sylvie GRAND, maître de conférences des universités-praticien hospitalier, service d’IRM, centre hospitalier universitaire de Grenoble. Cécile GRANDIN, chef de clinique associé, service de radiologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique. Nathalie HOLL, radiologue Cabinet d’Imagerie du Vignoble, Colmar.

LISTE DES COLLABORATEURS

Jérémy JEANTROUX, radiologue, clinique Saint François, Haguenau. Meriam KOOB, praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Stéphane KREMER, maître de conférences des universités-praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Jean-François LE BAS, professeur des universités-praticien hospitalier, chef de service, Unité d’IRM, centre hospitalier universitaire de Grenoble. Xavier LECLERC, professeur des universités-praticien hospitalier, service de neuroradiologie université Lille Nord - IFR 114. Virginie LEFOURNIER, radiologue, groupe clinique du Mail, Grenoble. Nicolas MENJOT DE CHAMPFLEUR, radiologue, neuroradiologie et UNV, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier. Isabella MOURAO SOARES, radiologue, service de neuro imagerie, hospital das clínicas de Belo Horizonte, Brésil. Jean-Pierre PRUVO, professeur des universités-praticien hospitalier, chef de service, service de neuroradiologie, hôpital Roger Salengro, Lille. Nicoleta ROTARU, chef de clinique assistant des hôpitaux, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Ruxandra SANDA, praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Consuelo SEBASTIA SANCHO, praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg. Maria Isabel VARGAS GOMEZ, médecin adjoint, service de neuroradiologie, hôpitaux universitaires de Genève, Suisse. Georg ZÖLLNER, maître de conférences des universités-praticien hospitalier, service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, hôpitaux universitaires de Strasbourg.

AVANT-PROPOS

La scanographie et l’imagerie par résonance magnétique sont considérées depuis de nombreuses années comme des progrès majeurs de la médecine. L’exploration morphologique et fonctionnelle du système nerveux par ces nouvelles techniques a bouleversé le diagnostic de la plupart des affections neurologiques. De nombreux radiologues sont passés en l’espace de quelques années, de procédures diagnostiques peu informatives ou très agressives, à des investigations précises peu invasives. La place de la radiographie conventionnelle est très restreinte. L’angiographie par cathétérisme a vu son rôle diagnostique diminuer progressivement pour devenir une place forte de la radiologie interventionnelle. Notre Maître, Le Professeur Auguste Wackenheim, nous a successivement accompagnés dans ces différentes étapes, qui ont nécessité une adaptation permanente de l’enseignement et de la recherche clinique aux évolutions technologiques, mais nous a aussi donné en exemple la valeur du travail et la nécessité d’une imagination permanente au service des activités cliniques et universitaires. L’imagerie en coupes a activement contribué aux progrès de la neurochirurgie. Le diagnostic précoce de la plupart des affections neurochirurgicales est associé à une caractérisation précise de la topographie et la nature de la lésion. Les techniques scanographiques et IRM ont considérablement évolué ces dernières années ; c’est ainsi que l’imagerie fonctionnelle et l’imagerie par tenseur de diffusion offrent une amélioration significative de la caractérisation tissulaire et topographique. Les techniques neurochirurgicales guidées par l’imagerie (biopsie, stéréotaxie, neuronavigation, stimulation. . .) ont permis de nouvelles approches thérapeutiques. Le bilan étiologique des hémorragies cérébrales et sous-arachnoïdiennes par l’angioscanographie, ébranle le statut d’exploration de référence de l’angiographie par cathétérisme. Dans le domaine de l’ischémie cérébrale, le diagnostic positif a largement bénéficié du développement de l’imagerie de diffusion et de perfusion ainsi que des techniques d’angio-IRM. Les progrès de l’IRM, associés à ceux de l’angioscanographie de perfusion, constituent la base indispensable à la prise en charge des patients, mais nécessitent une organisation pratique structurée autour de l’accueil des urgences, notamment dans le cadre des UNV (unités de neurovasculaire), afin de réduire le délai d’accès aux différentes thérapeutiques. La prise en charge neurochirurgicale des épilepsies pharmacorésistantes liées à une sclérose hippocampique ou à une malformation a été rendue possible par l’IRM en haute résolution.

Le développement de nouvelles antennes et l’utilisation des champs magnétiques élevés (3 T ou plus) permettront la mise en évidence d’anomalies corticales de plus en plus petites. Certaines évolutions technologiques autorisent des explorations de plus en plus globales ; c’est le cas des scanners multicoupes qui explorent simultanément l’encéphale, le rachis, les régions thoraciques et abdomino-pelviennes et le système vasculaire mais aussi de l’IRM. Ces explorations étendues sont devenues indispensables pour la prise en charge des polytraumatisés et offriront probablement aussi des applications intéressantes en oncologie ou en pathologie vasculaire. Les progrès de l’imagerie neuroradiologique nécessitent une formation continue intensive, afin de permettre à l’ensemble des radiologues mais aussi des cliniciens, une utilisation optimale de ces techniques. Les progrès technologiques continus et une connaissance évolutive des pathologies, rendent indispensable un entretien permanent des connaissances ; de nombreuses techniques IRM utilisées actuellement en routine clinique n’étaient pas disponibles il y a 10 ans. La grande sensibilité et la faible spécificité de l’IRM induisent une augmentation des erreurs diagnostiques, principalement en raison d’une connaissance insuffisante de la sémiologie et d’une absence de corrélation avec le tableau clinique. Les nombreuses variantes anatomiques et les anomalies non symptomatiques de découverte fortuite (incidentalomes) ne doivent pas induire de iatrogénisation. L’interprétation performante de l’IRM n’est possible que si le radiologue associe en permanence ses compétences techniques aux données de la clinique et à sa parfaite connaissance de la pathologie recherchée. L’imagerie moderne peut être source d’économie, à condition de favoriser l’utilisation de la technique la plus performante en fonction de la pathologie à étudier. Les performances de l’imagerie doivent être en évaluation permanente, afin de toujours proposer la méthode la plus efficace ; celle-ci doit être disponible à un coût et des délais acceptables ; son financement doit se faire par l’abandon progressif des techniques moins efficientes. L’irradiation non négligeable liée aux explorations scanographiques doit inciter à l’utilisation de l’IRM en première intention ; le recours à la scanographie devrait se limiter à des explorations de seconde intention ou à des indications où ses performances sont incontournables. Cette substitution n’est possible que si la technique préconisée est facilement disponible. Ce précis de neuroradiologie diagnostique fait le point sur les applications de routine de l’imagerie moderne, principalement l’IRM et la scanographie, dans les pathologies

AVANT-PROPOS

cranio-encéphaliques. Les nouvelles techniques (imagerie par tenseur de diffusion, tractographie, imagerie fonctionnelle, spectroscopie, angio-IRM dynamiques, IRM à haut champ, scanners multicoupes. . .) seront prochainement à intégrer dans les procédures de routine. La caractérisation de certaines lésions bénéficie actuellement de l’association de plusieurs techniques IRM (imagerie multimodale), telles que la diffusion,

VIII

la perfusion ou encore la spectroscopie. L’élaboration de ce précis a été mobilisatrice d’énergies au service de l’enseignement et de la formation médicale continue dans un contexte démographique particulièrement difficile. Professeur Jean-Louis DIETEMANN Strasbourg, juin 2012

REMERCIEMENTS

Les auteurs tiennent à remercier Michèle Wendling pour le travail de secrétariat. Remerciements pour leur collaboration : Aux docteurs Gustavo Frienberg, Alexia Gyss, Thomas Moser et Tereza Nogueira.

LISTE DES ABRÉVIATIONS

AAC ACAR ACTH ADC ADCr ADEM ADH ADRPL AIC AICA AIF AIT ALD ANCA aCL AMN AMS AMS-C AMS-P AMT aMTT Anaes AOPC APC aPL APSNC ARM ASL ASLf ASSET ATP AV AVC AVCI BAT bFGF b-HCG BHE CACH CADASIL CAI CAMS CASL CBF CBV CBVC

angiopathie amyloïde cérébrale angiopathie cérébrale aiguë réversible adrénocorticotrophine Apparent Diffusion Coefficient ADC d’une zone miroir saine Acute Demyelinating Encephalomyelitis hormone antidiurétique atrophie dentato-rubro-pallido-lysienne accident ischémique constitué artère cérébelleuse antéro-inférieure Arterial Input Function accident ischémique transitoire adrénoleucodystrophie Antineutrophil Cytoplasmatic Antibody anticorps anticardiolipine adrénomyéloneuropathie atrophie multisystématisée atrophie multisystématisée où prédomine le syndrome cérébelleux atrophie multisystématisée où prédomine le syndrome parkinsonien alpha-11C méthyl-L-tryptophane apparent Mean Transit Time Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé atrophie olivo-pontocérébelleuse angle pontocérébelleux anticorps antiphospholipides angéite primitive du système nerveux central angiographie par résonance magnétique Arterial Spin Labeling ASL fonctionnel Array Spatial Sensitivity Encoding Technique acide adénosine triphosphorique angiome veineux accident vasculaire cérébral accident vasculaire cérébral ischémique Bolus Arrival Time basic Fibroblast Growth Factor hormone chorionique gonadotrophique barrière hémato-encéphalique Childhood Ataxia with Central nervous system Hypomyelination Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy conduit auditif interne Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndrome Continuous Arterial Spin Labeling Cerebral Blood Flow Cerebral Blood Volume Corrected cerebral blood volume

CE CENTRA CISS CIVD CLIPPERS CMV CNV CP CVMS DCB DCF DCFT DCP DF DFT DH DNF DNS DNT DSA DSC DSO DTI EA EBV ECST EEG EG EGW EMAD EMNP EP EPI EPR EPVR ES FA FAIR FDG FFE FIESTA FISP FLAIR FLASH FOV FSH GABA GE GH GL

Contrast Enhanced Contrast Enhanced Timing Robust Angiography Constructive Interference in Steady State coagulation intravasculaire disséminée Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids cytomégalovirus conflit neurovasculaire contraste de phase Cerebrofacial Venous Metameric Syndrome dégénérescence corticobasale dysplasie corticale focale dysplasie corticale focale de type Taylor dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique dysplasie fibreuse démence frontotemporale dysgénésie hippocampique dégénérescence neurofibrillaire dégénérescence nigrostriée Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor Digital Substration Angiography débit sanguin cérébral dysplasie septo-optique Diffusion Tensor Images échinococcose alvéolaire Epstein-Barr Virus European Carotid Surgery Trial électroencéphalogramme écho de gradient encéphalopathie de Gayet-Wernicke encéphalomyélite aiguë disséminée encéphalomyélonévrite paranéoplasique ecchordosis physaliphora Echo Planar Imaging encéphalopathie postérieure réversible espace périvasculaire de Virchow-Robin écho de spin fraction d’anisotropie Flow Alternating Inversion Recovery fluorodéoxyglucose Fast Field Echo Fast imaging employing steady state acquisition Fast Imaging with Steady Precession Fluid Attenuated Inversion-Recovery Fast Low Angle Shot Field Of View Follicle Stimulating Hormone acide gamma-aminobutyrique granulome éosinophile Growth Hormone granulomatose lymphomatoïde

LISTE DES ABRÉVIATIONS

GL3 GRAPPA GVHD HHE HIC HAS HCG HE HED HERNS HHV HIC HICNT HIOV HPN HPNI HPNS HSA HSC HSDA HSDC HSE HSV HTA HTIC Ig IRM IRMf ITD IV KA KAS KC KD KDS KE KEO KES KH KPR LA LAL LCP LCR LCS LDM LED LEMP LH LIV MA MAV MC MCBV MCI MCJ MCP MD MDW MELAS MGC MIP

XII

globotriaosylcéramide Generalized Autocalibrating Partially Parallele Acquisition Graft-Versus-Host Disease hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie (syndrome) hématome intracérébral hémorragie sous-arachnoïdienne hormone chorionique gonadotrophique hydrocéphalie externe hématome extradural Hereditary Endotheliopathy with Retinopathy, Nephropathy, and Stroke Human Herpes Virus hématome intracérébral hypertension intracrânienne non tumorale hypertension intracrânienne d’origine veineuse hydrocéphalie à pression normale hydrocéphalie à pression normale idiopathique hydrocéphalie à pression normale secondaire hémorragie sous-arachnoïdienne hétérotopie sous-corticale hématome sous-dural aigu hématome sous-dural chronique hétérotopie sous-épendymaire Herpes Virus Simplex hypertension artérielle hypertension intracrânienne immunoglobuline imagerie par résonance magnétique IRM fonctionnelle imagerie par tenseur de diffusion intraveineux kyste arachnoïdien kyste arachnoïdien suprasellaire kyste colloïde kyste dermoïde kyste dermoïde suprasellaire kyste épidermoïde kyste épidermoïde osseux kyste épidermoïde suprasellaire kyste hydatique kyste de la poche de Rathke anticoagulant circulant de type lupique leucémie aiguë lymphoblastique lymphome cérébral primitif liquide céphalorachidien liquide cérébrospinal leucodystrophie métachromatique lupus érythémateux disséminé leucoencéphalopathie multifocale progressive Luteinizing Hormone lymphomatose intravasculaire maladie d’Alzheimer malformation artérioveineuse maladie de Canavan Mean cerebral blood velocity Mild Cognitive Impairment maladie de Creutzfeldt-Jakob myélinolyse centropontique maximum de décroissance malformation de Dandy-Walker mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like episod méga grande citerne Maximum Intensity Projection

MK MM MMS MNGIE MOTSA MP MPM MPR MPTP MPVR MRA MSA MTT MW NAA NASCET NCL NF1 NF2 NMDA NMO NORB OBNI OMP OMS PAN PASL PC-MRA PCASL PCR PESS PHACE PIB PICA PKAN PLP PNET PPC PRES PRL PS PSP PTT RCBV REZ ROI ROW RSB SAPL SAR SE SENSE SEP SGPR SGS SGSP SGSS SH SHIC SHPC SHU SKT SLA

maladie de Krabbe maladie mitochondriale Minimal Mental State Mitochondrial Neurogastrointestinal Encephalopathy Multiple Overlapping Thin Slab 3D Acquisition maladie de Parkinson maladie de Pelizaeus-Merzbacher Multiplanar Reformation méthylphényltétrahydropyridine Multiplanar Volume Reconstruction Magnetic Resonance Angiography Multiple System Atrophy temps de transit moyen maladie de Wilson N-acétyl-aspartate North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial nécrose corticale laminaire neurofibromatose de type 1 neurofibromatose de type 2 N-méthyl D-aspartate neuromyélite optique de Devic névrite optique rétrobulbaire objet brillant non identifié opsoclonus-myoclonus paranéoplasique Organisation mondiale de la santé périartérite noueuse Pulsed Arterial Spin Labeling Phase Contrast Magnetic Resonance Angiography Pseudo-Continuous Arterial Spin Labeling Polymerase Chain Reaction panencéphalite sclérosante subaiguë Posterior fossa malformation, Hemangioma, Arterial anomalies, Coarctation of the aorta, Eye abnormalities Pittsburgh Compound B artère cérébelleuse postéro-inférieure Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration protéolipoprotéine Primitive Neuroectodermal Tumor papillome du plexus choroïde Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome prolactine Permeability Surface paralysie supranucléaire progressive purpura thrombotique thrombocytopénique Relative cerebral blood volume Root Entry Zone Region of Interest Rendu-Osler-Weber (maladie de) rapport signal sur bruit syndrome des anticorps antiphospholipides Specific Absorption Rate spin écho Sensitivity Encoding sclérose en plaques Spoiled gradient-echo syndrome de Gougerot-Sjögren syndrome de Gougerot-Sjögren primitif syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire sclérose de l’hippocampe syndrome d’hypotension intracrânienne chronique syndrome d’hyperperfusion cérébrale syndrome hémolytique et urémique syndrome de Klippel-Trénaunay sclérose latérale amyotrophique

LISTE DES ABRÉVIATIONS

SMASH SNP SPECT SPGR STB STIR SW SWAN SWI TDM TA TAB TDP TE TEMP TEP TGNP THA THH TOF TONE TR TRICKS TSA TSE TTM

Simultaneous Acquisition of Spatial Harmonics syndrome neurologique paranéoplasique Single Photon Emission Computed Tomography Spoiled Gradient Echo sclérose tubéreuse de Bourneville Short Ti Inversion Recovery Sturge-Weber (maladie de) Susceptibility Weighted Angiography Susceptibility Weighted Imaging tomodensitométrie temps d’arrivée temps d’arrivée du bolus temps du pic temps d’écho tomoscintigraphie d’émission monophotonique tomographie par émission de positions tumeur glioneuronale papillaire trypanosomiase humaine africaine télangiectasie hémorragique héréditaire Time Of Flight Tilted Optimized Non-saturating Excitation temps de répétition Time-Resolved Imaging of Contrast Kinetics tronc supra-aortique turbo spin écho Mean Transit Time

TTMA TTP TVC TWIST UH USPIO V3 V4 VCS VEGF Venc VHC VHL VIH VMC VR VRT VSC VSCn VSCp VSCr VWM WHO ZIP

temps de transit moyen apparent Time To Peak thrombose veineuse cérébrale Time-resolved Angiography With Interleaved Stochastic Trajectories unité Hounsfield Ultrasmall Particles of Iron Oxide troisième ventricule quatrième ventricule ventriculocisternostomie Vascular Endothelial Growth Factor vitesse à coder virus de l’hépatite C Von Hippel Lindau (maladie de) virus de l’immunodéficience humaine voile médullaire crânial Volume Rendering Volume Rendering Technique volume sanguin cérébral volume sanguin cérébral normal volume sanguin cérébral au sein du tissu pathologique volume sanguin cérébral relatif Vanishing White Matter syndrome World Health Organization Zero Filling Interpolation

XIII

TABLE DES MATIÈRES

Liste des collaborateurs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V Avant-propos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII Remerciements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Liste des abréviations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

IX XI

CHAPITRE 1

Hémorragies cérébrales et méningées . . . . . . . .

J.-L. Dietemann, J. Jeantroux, G. Bierry, G. Zöllner, N. Holl, F. Boujan, S. Kremer Hématomes intracérébraux, 1 Hémorragie sous-arachnoïdienne, 28 Hématomes péricérébraux, 44

CHAPITRE 6

Thromboses veineuses cérébrales . . . . . . . . .

191

J.-L. Dietemann, A. Bogorin, M. Abu Eid, M. Koob, R. Sanda Étiologies, 191 Clinique et topographie, 191 Imagerie, 191 Formes cliniques et radiologiques, 198 Évolution, 205

CHAPITRE 7

Tumeurs cranioencéphaliques : tumeurs intra-axiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

211

J.-L. Dietemann, A. Bogorin, M. Abu Eid, M. Koob Introduction, 211 Tumeurs cérébrales primitives, 213 Métastases cérébrales, 284

CHAPITRE 2

Ischémie cérébrale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J.-L. Dietemann, S. Draghici, S. Kremer, A. Bogorin, M. Abu Eid, R. Sanda Physiopathologie, 59 Étiologies, 60 Classification, 61 Clinique, 62 Territoires vasculaires, 63 Imagerie, 64 Diagnostic étiologique d’une ischémie cérébrale, 91

CHAPITRE 3

Imageries de diffusion et de perfusion dans l’ischémie cérébrale en phase aiguë . . . . . . .

145

G. Cosnard, C. Grandin, T. Duprez Imagerie de diffusion, 145 Imagerie de perfusion, 147 Conclusion, 150

153

P. Anstett Phénomènes de flux et signal : rappels, 153 Techniques d’angio-IRM dépendantes du flux sanguin (sans injection de produit de contraste), 155 Techniques d’angio-IRM indépendantes du flux sanguin (avec injection de produit de contraste), 169 Angio-IRM sur les appareils à haut champ (3,0 T), 180 Perspectives, 181

CHAPITRE 5

Exploration vasculaire non invasive des vaisseaux à destinée encéphalique . . . . .

Tumeurs cranioencéphaliques : tumeurs extra-axiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

183

J.-Y. Gauvrit, X. Leclerc, C. Gautier, J.-P. Pruvo, F. Eugène Échographie Doppler, 183 Angiographie par résonance magnétique avec injection de gadolinium, 184 Arm 3D avec injection de gadolinium, 185 Angioscanner hélicoïdal, 186

305

J.-L. Dietemann, M. Abu Eid, I. Mourao Soares, A. Bogorin, P. Boyer, S. Draghici Pathologie des méninges, 305 Tumeurs des nerfs crâniens, 339 Kystes, 346 Tumeurs extra-axiales d’origine osseuse, 357 Lésions osseuses non tumorales ou pseudo-tumorales de la voûte et de la base du crâne, 363

CHAPITRE 9

IRM et TDM de perfusion dans l’exploration des tumeurs cérébrales . . . . . . . . . . . . . . . . .

CHAPITRE 4

Techniques d’angiographie par résonance magnétique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

CHAPITRE 8

375

S. Kremer, J.-C. Ferré, V. Lefournier, S. Grand, S. Bracard, J.-F. Le Bas Angiogenèse tumorale, 375 IRM de perfusion de premier passage, 375 Imagerie de perfusion par marquage de spin : Arterial spin labeling, 379 TDM de perfusion, 381 Applications cliniques, 383 Conclusion, 392

CHAPITRE 10

Hypertension et hypotension intracrânienne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

397

J.- L. Dietemann, M. Koob, S. Froelich Hypertension intracrânienne, 397 Hypotension intracrânienne chronique, 408 Aspects post-thérapeutiques des hydrocéphalies, 410

CHAPITRE 11

Pathologie intrasellaire . . . . . . . . . . . . . . . . . J.-L. Dietemann, M. Koob, A. Bogorin, P. Boyer Technique et radioanatomie, 417 Pathologie intrasellaire, 419

417

TABLE DES MATIÈRES

CHAPITRE 12

Pathologie suprasellaire . . . . . . . . . . . . . . . .

CHAPITRE 18

461

J.- L. Dietemann, M. Abu Eid, N. Rotaru, M. Koob, S. Draghici Méningiomes, 461 Craniopharyngiomes, 465 Gliomes du chiasma, 470 Kystes arachnoïdiens, épidermoïdes et dermoïdes, 474 Lésions vasculaires, 476 Lésions de la tige pituitaire, 478 Autres lésions suprasellaires, 484

CHAPITRE 13

Pathologie latérosellaire . . . . . . . . . . . . . . . .

493

J.-L. Dietemann, G. Zöllner, S. Froelich Rappel anatomique, 493 Symptomatologie clinique, 493 Technique d’exploration IRM, 495 Pathologie de la loge caverneuse, 495

Malformations cérébrales . . . . . . . . . . . . . . .

685

J.-L. Dietemann, M. Koob, C. Audibert, D. Christmann, N. Rotaru, C. Sebastià Sancho Généralités, 685 Malformations du corps calleux, 686 Méningocèles et méningoencéphalocèles, 689 Holoprosencéphalies, 692 Dysplasie septo-optique, 693 Syndrome de Kallmann, 694 Malformations corticales des hémisphères cérébraux, 694 Malformations de la fosse postérieure, 705

CHAPITRE 19

Phacomatoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

721

J.-L. Dietemann, M. Koob, N. Rotaru, D. Christmann, V. Douzal Neurofibromatoses, 721 Sclérose tubéreuse de Bourneville, 735 Maladie de Von Hippel Lindau, 740 Maladie de Sturge-Weber, 742 Autres phacomatoses, 744

CHAPITRE 14

Pathologie infrasellaire . . . . . . . . . . . . . . . . .

511

CHAPITRE 21

523

J.-L. Dietemann, M. Abu Eid, M. Koob, S. Kremer, I. Mourao Soares, R. Bernardo Méningites, 523 Abcès cérébraux, 527 Empyèmes sous-duraux, Extraduraux et intraventriculaires, 535 Encéphalites, 538 Parasitoses du système nerveux, 546

Conflits vasculonerveux . . . . . . . . . . . . . . . .

563

J.-L. Dietemann, M. Koob, S. Kremer, A. Bogorin Myéline, myélinisation et IRM, 563 Affections démyélinisantes, 564 Affections dysmyélinisantes ou leucodystrophies, 605

CHAPITRE 17

Le cerveau du sujet âgé – affections dégénératives – 629 démences – encéphalopathies toxiques. . . . . J.-L. Dietemann, M.-I. Vargas, M. Koob Vieillissement cérébral normal, 629 Démences, 635 Imagerie dans les mouvements anormaux, 659

XVI

791

N. Menjot de Champfleur, A. Bonafé Physiopathologie, 791 Exploration IRM, 792 Résultats, 793 Conclusion, 798

CHAPITRE 22

Variantes, artefacts et pièges . . . . . . . . . . . . . CHAPITRE 16

Pathologie de la substance blanche . . . . . . . .

751

J.-L. Dietemann, S. Chassagnon, M. Cepreganov Classifications, 751 Imagerie, 753

CHAPITRE 15

Pathologie infectieuse . . . . . . . . . . . . . . . . . .

CHAPITRE 20

Épilepsies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J.-L. Dietemann, M. Abu Eid, S. Froelich Tumeurs du sphénoïde, 511 Pathologie du sinus sphénoïdal, 514 Lésions rares, 519

801

J.-L. Dietemann, G. Zöllner Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin, 801 Angiomes veineux (anomalies du développement veineux), 805 Kystes du septum interventriculaire, 806 Cavum veli interpositi, 806 Agénésie du septum pellucidum, 806 Anomalies des plexus choroïdes, 807 Agénésie partielle de la tente du cervelet, 807 Kystes bénins de la glande pinéale, 808 Kystes de la fissure choroïdienne, 809 Coarctation des cornes frontales et occipitales, 809 Méga grande citerne, 810 Ossification de la faux du cerveau, 811 Hyperostose frontale interne, 811 Pneumatisations extensives de la base du crâne, 813 Anomalies de signal au niveau de l’encéphale, 813 Artefacts de flux au niveau ventriculo-cisternal, 816 Artefacts de susceptibilité magnétique, 816 Artefacts induits par le lipiodol, 816

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

819

CHAPITRE 1

HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES J.-L. Dietemann J. Jeantroux G. Bierry G. Zöllner N. Holl F. Boujan S. Kremer

cérébrales sus et sous-tentorielles associées (contusions, lésions axonales, ischémie, etc.).

PLAN DU CHAPITRE HÉMATOMES INTRACÉRÉBRAUX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

HÉMORRAGIE SOUS-ARACHNOÏDIENNE . . . . . . . . . . . . .

HÉMATOMES INTRACÉRÉBRAUX

HÉMATOMES PÉRICÉRÉBRAUX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

L’incidence annuelle des hématomes intracérébraux spontanés est d’environ 15 pour 100 000 habitants, ce qui représente un peu plus de 10 % de l’ensemble des accidents vasculaires cérébraux. L’hypertension artérielle et les troubles de la coagulation sont des facteurs étiologiques et/ou favorisants classiques qui accentuent les risques, notamment en cas de pathologies à fort potentiel hémorragique, telles que l’angiopathie amyloïde, les malformations vasculaires, une tumeur hypervascularisée, une vascularite, une thrombose veineuse cérébrale ou encore la prise de toxiques (alcool, cocaïne) [67, 114]. La scanographie constitue une excellente modalité pour le diagnostic d’hématome à la phase hyperaiguë et aiguë ; la sensibilité et la spécificité de l’IRM approchent cependant celles de la scanographie ; l’angioscanographie et l’IRM orientent vers l’étiologie de l’hémorragie [11, 60, 118].

Depuis 30 ans, le diagnostic positif des hémorragies cérébrales et méningées repose sur la scanographie et la recherche étiologique est classiquement assurée par l’angiographie par cathétérisme. La place de l’IRM (imagerie par résonance magnétique), tant pour le diagnostic positif que pour le diagnostic étiologique des hématomes cérébraux, s’est progressivement affirmée au cours de ces dernières années. Le développement récent des scanners multicoupes et la qualité des angioscanners redonnent à cette technique ses lettres de noblesse, en la plaçant comme une étape incontournable dans le cadre du diagnostic étiologique initial des hémorragies cérébroméningées, notamment pour la mise en évidence de certaines malformations vasculaires (anévrismes malformations artérioveineuses, angiomes veineux). L’IRM joue, certes, un rôle moins marqué dans le cadre du diagnostic des hémorragies méningées, mais joue un rôle essentiel pour le bilan étiologique des hématomes intracérébraux. La réalisation précoce de l’IRM, avant l’apparition du signal hyperintense de l’hématome, est particulièrement efficace pour la recherche d’une malformation artérioveineuse ou d’un processus tumoral sous-jacent, notamment grâce aux séquences T1 3D avec injection de gadolinium. En T2 en écho de gradient, l’IRM peut rapidement orienter vers une angiopathie amyloïde [205]. Le diagnostic des hématomes péricérébraux posttraumatiques ou spontanés est assuré avec des performances équivalentes par la scanographie ou l’IRM ; l’IRM a cependant une place incontournable en complément de la scanographie pour l’évaluation des traumatismes non accidentels de l’enfant ainsi que pour l’évaluation complémentaire lorsqu’il existe une discordance radioclinique, afin d’évaluer au mieux les lésions Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Sémiologie scanographique et IRM de l’hématome Scanographie En scanographie, la sémiologie de l’hématome est quasi pathognomonique à la phase aiguë, mais apparaît non spécifique à la phase subaiguë et tardive. En scanographie l’hématome intracérébral (HIC) à la phase aiguë apparaît spontanément hyperdense par rapport au parenchyme cérébral, avec des densités qui varient de 50 à 70 unités Hounsfield (UH) ; cette hyperdensité est liée à la fraction protidique et au fer de l’hémoglobine. La densité du sang circulant dépend de la concentration en hémoglobine ; pour un hématocrite normal et une concentration en hémoglobine de 15 g pour 100 mL,

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.1. Hématome frontopariétal gauche à J0 (a) et à J10 (b). Noter la diminution de l’hyperdensité, l’augmentation de l’hypodensité périphérique et la persistance d’un effet de masse à J10.

cette densité est de 52 UH (fig. 1.1 à 1.3). La formation d’un caillot et sa rétraction avec exsudation du plasma entraînent une augmentation de la densité de l’hématome, qui peut atteindre 70 à 80 UH vers la sixième heure (tableau 1.1). Un taux

d’hématocrite et d’hémoglobine bas peut aboutir à une isodensité, voire à une hypodensité de l’HIC [63]. L’absence de formation de caillot en cas de coagulopathie ou de traitement anticoagulant contribue également à une densité plus basse de l’hématome mais aussi à des densités hétérogènes avec possibilité de niveaux liquides. La densité de l’hématome hyperaigu apparaît également hétérogène, notamment en cas de saignement actif pendant l’examen ; l’angioscanner démontre l’extravasation de contraste sous la forme d’une hyperdensité identique à celle des structures vasculaires ; le diagnostic différentiel avec une malformation vasculaire repose sur l’absence de connexion de l’hyperdensité avec des structures vasculaires, l’absence de veines ou d’artères anormales et la diffusion de l’hyperdensité au sein ou à la périphérie de l’hématome (fig. 1.4). Ces formes atypiques entraînent des problèmes de diagnostic avec une éventuelle tumeur hémorragique (fig. 1.5). L’IRM permet la confirmation des HIC atypiques [154]. Certains HIC diffusent vers le système ventriculaire (inondation ventriculaire) ou vers l’espace sousarachnoïdien (hémorragie cérébroméningée) (fig. 1.1). La scanographie en double énergie permet de différencier

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.2. Hématome thalamique droit avec inondation ventriculaire.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.3. Hématomes à des stades différents en scanographie. Hématome intracérébral aigu lenticulo-insulaire droit (a). Hématome temporal postérieur gauche subaigu (b). Hématome frontal gauche subaigu (c). Dans ce cas, l’examen réalisé après injection de produit de contraste visualise une prise de contraste annulaire à la périphérie de l’hématome. L’hématome reste légèrement isodense au centre alors que sa périphérie apparaît franchement hypodense.

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

l’hémorragie cérébrale d’une prise de contraste [76]. L’inondation ventriculaire hyperaiguë peut induire une hydrocéphalie aiguë. L’effet de masse de l’HIC dépend de la taille, de la topographie et de l’étiologie de l’hématome. L’effet de masse d’un hématome volumineux, d’un hématome sur tumeur gliale ou d’un hématome cérébelleux peut induire un engagement sous la faux, un engagement temporal ou occipital ou encore une hydrocéphalie obstructive. La phase subaiguë est caractérisée par la lyse progressive du caillot et sa résorption par les macrophages, ce qui détermine des modifications densitométriques et morphologiques progressives. La diminution de l’hyperdensité débute à la périphérie de l’HIC et progresse vers le centre qui devient isodense au parenchyme cérébral vers la fin de la deuxième semaine ; la périphérie hypodense de l’hématome se confond avec l’hypodensité de l’œdème périphérique (fig. 1.3). À partir

de la troisième semaine, l’HIC est totalement hypodense et seule l’IRM permet à ce stade la confirmation formelle des caractéristiques hémorragiques de la lésion. Cette évolution dépend de la valeur de l’hyperdensité de l’HIC à la phase aiguë, de la taille, de la topographie et de l’étiologie de l’hématome. Une disparition de l’hyperdensité de l’HIC est possible en moins de deux semaines en cas d’afibrinogénémie congénitale [25]. L’injection de produit de contraste fait apparaître un rehaussement annulaire à la périphérie de l’hématome, ce qui peut à ce stade induire des problèmes de diagnostic différentiel avec une tumeur cérébrale maligne primitive ou secondaire (fig. 1.2). Cette prise de contraste diminue progressivement pour disparaître vers le sixième mois, voire au-delà. À la phase chronique ou séquellaire les densités sont souvent proches des densités du LCS ; mais dans certains cas la cavité

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.4. Hématome frontopariétal gauche hyperaigu. L’examen scanographique réalisé sans injection note une hyperdensité frontale postérieure très hétérogène (a). L’angioscanographie au temps artériel (b) note une prise de contraste sur la face médiale de l’hématome (flèche). À la phase tardive (c), la prise de contraste s’étend vers la partie postéro-interne de l’hématome, traduisant un saignement actif. L’angioscanographie, l’angio-IRM et l’angiographie par cathétérisme ont éliminé une malformation vasculaire responsable de l’hémorragie cérébrale.

[(Fig._6)TD$IG] [(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.5. Méningiome de la convexité frontale droite. Le bilan scanographique (a) réalisé en urgence devant une première crise d’épilepsie chez un patient âgé démontre une hyperdensité spontanée qui doit faire discuter un méningiome calcifié. L’analyse de l’hyperdensité en fenêtre large (b) permet de noter des zones fortement hyperdenses de tonalité calcique.

Fig. 1.6. Évolution de deux hématomes frontaux gauches. Stade aigu en (a) et chronique en (b). Noter la disparition totale de l’hyperdensité des deux lésions et l’apparition d’une hypodensité au niveau de la lésion frontale gauche la plus volumineuse.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

résiduelle devient virtuelle (HIC de petit volume, HIC rompu vers le ventricule ou l’espace sous-arachnoïdien) ; des calcifications peuvent exceptionnellement apparaître à la périphérie de la lésion (fig. 1.6).

IRM En IRM la sémiologie de l’HIC aigu est peu spécifique sur les séquences conventionnelles ; seules les coupes en T2 en écho de gradient et en EPI apportent à ce stade une note de spécificité ; à la phase chronique et séquellaire, l’IRM est nettement plus spécifique que la scanographie. La sémiologie IRM de l’HIC est nettement plus complexe que la sémiologie scanographique [118] (tableau 1.1). Les modifications biochimiques successives de l’hémoglobine et leur influence sur les temps de relaxation T1 et T2 expliquent la variabilité des anomalies de signal en fonction du stade évolutif de l’HIC. Malgré l’utilisation de séquences T2 en écho de gradient et de l’imagerie de diffusion, la détermination de l’âge d’un hématome par l’IRM peut rester aléatoire [5]. À la phase hyperaiguë des six premières heures, l’HIC contient des globules rouges intacts avec de l’oxyhémoglobine et du plasma ; les séquences IRM conventionnelles démontrent des altérations non spécifiques du signal avec une iso ou une hypointensité en T1 et une hyperintensité en T2, liées à une augmentation de l’eau libre du fait de la présence de plasma (fig. 1.7 et 1.8). En T2 en écho de gradient, l’oxyhémoglobine raccourcit le T2 et l’hématome présente un signal hypointense hétérogène qui prédomine nettement à la périphérie de la lésion ; cet hyposignal périphérique serait dû à une désoxygénation rapide avec

formation de désoxyhémoglobine au sein de globules rouges intacts à la périphérie de l’hématome ; la désoxyhémoglobine est en effet un agent paramagnétique qui raccourcit le T2 par effet de susceptibilité magnétique, du fait d’une répartition hétérogène de cette substance liée à sa présence au sein de globules rouges non lysés ; ces modifications du signal sont d’autant plus marquées que le champ B0 est élevé et peuvent ainsi demeurer modestes pour des champs inférieurs à 0,5 T [122] (fig. 1.7). Cet hyposignal périphérique est également démontré par l’imagerie de diffusion en écho planar à b = 0 [138]. À la phase hyperaiguë, la diffusion de l’eau est réduite avec diminution de l’ADC et l’HIC apparaît hyperintense, mais à la périphérie de l’hématome l’ADC est augmenté avec un liseré hypointense en imagerie (fig. 1.8). Seule la comparaison des résultats de l’imagerie de diffusion et du T2 en écho de gradient et l’analyse topographique permettent de différencier une ischémie d’une hémorragie hyperaiguë, mais exceptionnellement l’imagerie en T2 en écho de gradient est non spécifique en démontrant un signal hyperintense [15, 55, 60, 162, 172]. À la phase hyperaiguë, l’inondation ventriculaire est au mieux appréciée en imagerie de diffusion [84]. La recherche étiologique à la phase hyperaiguë et aiguë repose en IRM sur une séquence T1 3D après injection de gadolinium ; en cas de saignement actif, un rehaussement peut être noté (fig. 1.9). À la phase aiguë (de quelques heures à quelques jours), la transformation de l’oxyhémoglobine en désoxyhémoglobine se poursuit au sein de globules intacts, induisant un raccourcissement du T2, notamment en écho de gradient, alors qu’en T1 les altérations restent modestes et peu spécifiques avec souvent

Tableau 1.1 Signal en IRM à 1,5 tesla de l’hématome intracérébral en fonction du stade évolutif. Stades

Biochimie

Scanner

IRM conventionnelle

IRM de diffusion

SE T1

SE T2 FLAIR

T2 EG

Signal

ADC Diminué au centre, augmenté en périphérie

Hyperaigu (0-6 h)

Oxy Hb

Hyperdense

Iso

Hyper

Hypo en périphérie Iso ou hyper au centre

Hyper au centre Hypo en périphérie

Aigu (6 h-3 j)

Désoxy Hb

Hyperdense

Iso/hyper

Centre hypo Périphérie hyper

Hypo

Hypo au centre Diminué

Subaigu précoce (4 j-7j)

Met Hb intraglobulaire

Hyper centre Iso périphérie

Hyper

Hypo

Hypo au centre Diminué

Subaigu tardif Met Hb libre (2 à 4 semaines)

Iso centre Hypo périphérie

Hyper

Hyper Hyper centre Hypo couronne périphérique

Variable

Chronique (> 1 mois)

Hypodense

Hypo

Hyper

Hyper + Hypo si Couronne hypo contient LCS

Augmenté si contient LCS

Ferritine et hémosidérine périphérique

SE : spin écho ; FLAIR : Fluid Attenuated Inversion-Recovery ; LCS : liquide cérébrospinal ; ADC : Apparent Diffusion Coefficient.

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.7. Hématome aigu de moins de 24 heures au niveau frontal droit. L’IRM en T1 (a, b) note une zone anormale au niveau frontal droit qui apparaît principalement isointense avec quelques petits foyers hyperintenses. L’IRM en coupe axiale en T2 en écho de spin rapide (c, d) démontre une hyperintensité au niveau de la lésion avec un petit œdème périlésionnel. Les coupes IRM en T2 en écho de gradient (e, f) visualisent une forte hypointensité au niveau de l’hématome, notamment au niveau de sa périphérie.

un signal hétérogène associant des zones hypo et iso-intenses [121]. L’œdème associé à un HIC peut augmenter de plus de 75 % dans les vingt-quatre premières heures [65]. L’imagerie de diffusion note un signal plutôt hypointense, notamment à la périphérie [138, 172]. Il existe une corrélation entre le volume de l’hématome et le degré d’augmentation de l’ADC au sein de l’œdème périlésionnel [33, 172]. L’IRM de perfusion et de diffusion permet d’évoquer l’étiologie de l’œdème qui semble lié au plasma plutôt qu’à l’oligémie de la périphérie de l’hématome [28]. L’analyse du signal des hématomes en T2 en écho de gradient ne permet pas la détermination de l’âge précis de la lésion hémorragique [5]. À la phase subaiguë précoce (après plusieurs jours), apparaît la méthémoglobine au sein de globules rouges intacts, qui

induit un raccourcissement du T1 et du T2 responsable d’une hyperintensité en T1 et d’une hypointensité en T2 qui s’accentue en T2 en écho de gradient (fig. 1.10). L’hématome reste à ce stade plutôt hypointense en imagerie de diffusion. Dès ce stade, le signal d’une inondation ventriculaire associée suivra la même évolution que celui de l’hématome [14, 51, 68]. La séquence FLAIR identifie aisément les hémorragies intraventriculaires au sein des ventricules latéraux, sous la forme d’une hyperintensité à la phase aiguë et subaiguë (fig. 1.11). La présence fréquente d’artefacts de flux compromet cependant l’efficacité de cette séquence au niveau du V3 et du V4 [18]. À la phase subaiguë tardive et chronique (de 10 jours à plusieurs mois), l’HIC est caractérisée par la lyse globulaire avec apparition de méthémoglobine libre qui raccourcit le T1 et allonge le T2, ce qui se traduit par un signal hyperintense en T1 et en T2. Dès la phase aiguë apparaît, en T2 et surtout en T2 en écho de gradient, un liseré hypointense à la périphérie de l’hématome qui correspond à des macrophages chargés de ferritine puis d’hémosidérine (fig. 1.12 et 1.13). L’imagerie de diffusion démontre un signal hyperintense central ; le liseré périphérique fortement hypointense permet en cas de doute le diagnostic différentiel avec un abcès [172]. L’injection de contraste est responsable d’un rehaussement périphérique, mais dont l’identification est difficile du fait de l’hyperintensité de l’hématome ; la soustraction des séries pré- et postinjection peut confirmer le rehaussement. À la phase séquellaire (après plusieurs mois), le contenu de la cavité hémorragique diminue et le signal se rapproche de celui du LCS ; la cavité finit par devenir virtuelle, mais le diagnostic de séquelle d’hématome reste possible tout au long de la vie du patient, grâce à l’identification d’un liseré hypointense en T1 et en T2 qui s’accentue en T2 en écho de gradient ; ces anomalies traduisent la présence de macrophages chargés d’hémosidérine (fig. 1.14). La lésion du faisceau pyramidal entraîne une dégénérescence wallérienne, qui se traduit par un signal hyperintense en T2 sur l’ensemble de son trajet et une atrophie du pédoncule cérébral (fig. 1.15). La rupture de l’HIC vers le système ventriculaire ou l’espace sous-arachnoïdien s’accompagne d’une diminution rapide de la taille de la lésion, de son effet de masse et de l’apparition d’un signal proche de celui du LCS en T1, en T2 et en FLAIR. À ce stade, la nature liquidienne du contenu et la périphérie hypointense en T2 confirment le diagnostic d’hématome chronique ouvert sur l’espace liquidien (fig. 1.16). La diffusion du sang vers l’espace sous-arachnoïdien induit une sidérose cérébrale, qui se traduit par un signal hypointense à la surface du cortex cérébral sur les séquences T2 en écho de gradient et les séquences de susceptibilité magnétique (SWI : Susceptibility Weighted Imaging, SWAN : Susceptibility Weighted Angiography). Des anomalies similaires sont notées sur les parois ventriculaires en cas de rupture de l’hématome vers le système ventriculaire. L’évaluation des stades évolutifs des HIC se fait de manière équivalente à 1,5 T et 3 T ; à la phase aiguë et subaiguë précoce les HIC présentent une accentuation du signal hypointense sur les séquences FLAIR et T2 [8].

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.8. Hématome frontal droit hyperaigu (3 heures). L’IRM en T1 (a) note une lésion frontale postérieure hypointense avec collerette périphérique de signal proche de celui du LCS. En FLAIR (b), la lésion présente un signal hyperintense avec une fine collerette hypointense qui sépare l’hématome de l’hyperintensité périphérique d’un œdème cérébral vasogénique débutant. En T2* en écho de gradient (c), seule la périphérie apparaît en signal nettement hypointense. L’imagerie de diffusion à b = 0 (d) note un aspect proche de celui du T2* en écho de gradient. À b = 1 000 (e), l’imagerie de diffusion note un signal hyperintense central et hypointense périphérique. La cartographie ADC (f) confirme une diminution de l’ADC au centre et une augmentation en périphérie.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.9. Hématome frontal postérieur droit hyperaigu. La scanographie (a) note une lésion hyperdense frontale postérieure droite avec un niveau. En IRM, l’hématome apparaît hyperintense en FLAIR (b), le niveau est clairement visualisé (flèche). En T2* en écho de gradient (c) l’hématome présente un signal hypointense, principalement en périphérie. L’IRM en T1 sans injection (d), en T1 après injection de gadolinium (e) et en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium en acquisition tardive (f) visualise une prise de contraste au sein de l’hématome avec augmentation progressive, traduisant un saignement actif (flèches).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._0)TD$IG] [(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.10. Hématome thalamique gauche subaigu. L’hématome apparaît hyperintense en T1 (a), en FLAIR (b) et en T2 (c). En T2 en écho de gradient (d) l’examen visualise une hypointensité à la périphérie et au niveau de la partie antérieure de l’hématome.

Bilan étiologique L’imagerie, notamment l’IRM, joue un rôle fondamental dans la recherche étiologique des HIC [11]. L’âge du patient, la présence de facteurs de risque (hypertension artérielle, coagulopathie, traitement anticoagulant), d’antécédents cliniques particuliers (néoplasies), la topographie et la sémiologie

Fig. 1.12. Hématome insulaire gauche chronique. L’hématome est hypodense en scanographie (a). La lésion présente un centre hyperintense en T1 (b), en T2 en écho de spin rapide (c) et en T2 en écho de gradient (d). Noter une collerette hypointense périphérique dont l’hypointensité s’accentue en T2 en écho de gradient.

scanographique et/ou IRM de l’HIC permettent d’orienter l’enquête étiologique [11, 115, 118, 202]. La recherche d’une malformation vasculaire conditionne largement le bilan par l’imagerie. La classification des malformations vasculaires

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.11. Inondation ventriculaire. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note une hyperintensité au niveau du ventricule latéral et du V3. Cette hémorragie apparaît avec un signal hypointense en T2 en écho de spin (b) et en T2 en écho de gradient (c).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.13. Hématome frontal droit chronique. L’examen scanographique avec injection de produit de contraste (a) note une lésion qui présente une prise de contraste annulaire en frontal droit. La partie centrale de la lésion est principalement hypodense avec néanmoins persistance d’une petite zone hyperdense. L’IRM démontre une hyperintensité au niveau de la partie centrale de la lésion en T1 (b), en FLAIR (c), en T2 en écho de spin rapide (d), en T2 en écho de gradient (e) ainsi qu’en imagerie de diffusion (f). En T2 notamment en écho de gradient (d, e) une collerette fortement hypointense est notée à la périphérie de la lésion ; elle traduit la présence de macrophages chargés de ferritine et d’hémosidérine.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.14. Séquelle d’un hématome capsulaire externe gauche. La scanographie (a) et l’IRM en FLAIR (b) démontrent respectivement une hypodensité et une hypointensité linéaires au niveau de la capsule externe gauche. La coupe axiale en T2 en écho de spin (c) visualise une lésion hyperintense avec une collerette périphérique légèrement hypointense.

cérébrales distingue les malformations artérioveineuses (avec nidus plexiforme ou avec fistule artérioveineuse), les angiomes caverneux, les télangiectasies capillaires et les anomalies du développement veineux (angiomes veineux) [21, 66]. À ces

malformations congénitales, il convient d’ajouter les fistules durales acquises qui se localisent principalement au niveau du sinus transverse et du sinus caverneux, révélées respectivement par acouphène pulsatile unilatéral ou une exophtalmie

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.15. Dégénérescence wallérienne séquellaire d’un hématome frontal gauche. L’examen scanographique (a) visualise un hématome frontal gauche avec inondation ventriculaire. L’IRM cérébrale en T2 en écho de gradient réalisée au quatrième mois visualise un hématome chronique (b) et note un signal hyperintense sur les séquences FLAIR et T2 (c à f) au niveau du trajet du faisceau corticospinal de la région capsulaire interne (c) jusqu’au niveau de la région bulbaire (f) (flèches).

pulsatile associés à un souffle à l’auscultation. La classification de Cognard [39] rend compte du drainage vers les veines corticales et sous-arachnoïdiennes, qui conditionne la survenue d’hémorragies cérébroméningées et/ou d’œdèmes cérébraux liés à une hyperpression veineuse. L’identification d’un niveau au sein d’un hématome cérébral aigu doit faire rechercher une coagulopathie ou une pathologie tumorale [158]. La présence d’un niveau liquide peut aussi traduire une nécrose du parenchyme et constitue alors un élément de mauvais pronostic [98]. Un HIC localisé dans la région lenticulaire externe, dans la capsule externe ou en thalamo-capsulaire chez un patient hypertendu est un hématome habituellement lié à une complication de l’hypertension artérielle ; lorsqu’un tel HIC survient chez un patient âgé, le bilan peut s’arrêter à la scanographie (fig. 1.1, 1.3, 1.10, 1.12 et 1.14). Les HIC qui compliquent l’hypertension artérielle sont plus rarement de topographie lobaire ou localisés au tronc cérébral ; l’identification de microsaignements en IRM, en T2 en écho de gradient, au niveau des noyaux gris et en sous-cortical peut orienter vers une complication de l’hypertension artérielle (voir ci-dessous). Une localisation lenticulaire antérieure et inférieure chez un sujet jeune non hypertendu oriente plutôt vers la rupture d’un anévrisme localisé au niveau de la face supérieure de la bifurcation carotidienne.

Les HIC du tronc cérébral de l’adulte jeune sont le plus souvent liés à un angiome caverneux ; la confirmation de l’angiome caverneux peut être délicate et repose sur la visualisation de la sémiologie classique de l’angiome caverneux, avec sa composante centrale de signal hétérogène iso et hyperintense en T1 et en T2 et sa périphérie hypointense en T2 et dont l’hyposignal s’accentue en T2 en écho de gradient, avec possibilité d’une discrète prise de contraste hétérogène et d’une association à une anomalie du développement veineux (angiome veineux) (fig. 1.17). La collerette périphérique hypointense en T1 et surtout en T2, notamment en écho de gradient, résulte de la présence d’hémosidérine au sein des macrophages ; c’est l’extravasation de globules rouges du fait d’une absence de barrière hématoencéphalique qui conduit à cette collerette en l’absence de toute hémorragie aiguë [189]. Les angiomes caverneux peuvent être classés en quatre types qui reflètent l’importance et l’ancienneté des hémorragies au sein de la malformation [212]: – le type 1 traduit une hémorragie subaiguë au sein de la lésion, avec un signal hyperintense en T1 et mixte hypo et hyperintense en T2 ; – le type 2 correspond au classique aspect en « pop-corn », avec un signal central très hétérogène en T1 et en T2, hypo, iso et hyperintense et un liseré hypointense en T1 comme en T2 à la périphérie de la lésion ; l’hypointensité s’accentue en T2 en écho de gradient ;

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG] [(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.16. Séquelle d’un hématome pariétal gauche. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en FLAIR (b), en T2 en écho de spin (c) et en T2 en écho de gradient (d) visualise une cavité liquidienne pariétale gauche aux contours irréguliers. Le diagnostic de cavité séquellaire d’un hématome est établi grâce à l’identification d’un signal hypointense en T2 principalement en T2 en écho de gradient au niveau de la périphérie de cette cavité. L’hématome s’est vidangé vers l’espace sous-arachnoïdien péricérébral.

Fig. 1.17. Hématome du tronc cérébral.

– le type 3 est hypo et isointense en T1 et en T2 avec une périphérie hypointense ; – et le type 4 correspond à des foyers hémorragiques punctiformes anciens, uniquement visibles en T2 et parfois seulement en T2 en écho de gradient (fig. 1.18 à 1.20). La détection des angiomes caverneux, notamment de grade 4, est améliorée sur les IRM à haut champ (3 à 7 T) et par l’utilisation des séquences de susceptibilité magnétique ; ces nouvelles techniques souffrent cependant d’une accentuation des artefacts à proximité de la base du crâne, ce qui peut gêner l’identification d’angiomes caverneux superficiels à ce niveau [30, 43, 44, 170]. Le risque hémorragique et de récidive est probablement plus marqué pour le type 2 et surtout 1 ; le type 4 doit être différencié des microsaignements observés dans l’hypertension artérielle et l’angiopathie amyloïde par l’analyse du contexte clinique, de l’âge et de la topographie des anomalies de signal (voir ci-dessous) ainsi que de microhémorragies post-traumatiques [6, 185, 212]. L’angiome caverneux de type 4 doit également être différencié des télangiectasies capillaires, qui ne donnent pas d’anomalie de signal en T1, parfois un léger hypersignal en T2 et surtout un signal hypointense en T2 en écho de gradient et une prise de contraste discrète de 5 à 10 mm

de diamètre, le plus souvent localisé au niveau du tronc cérébral, plus particulièrement en protubérantiel, plus rarement au niveau sous-cortical en sus-tentoriel ou au sein des hémisphères cérébelleux ; ces lésions restent cependant le plus souvent asymptomatiques et sont découvertes fortuitement et ne sont pas associées à des hémorragies cérébrales ; dans un contexte de néoplasie le diagnostic différentiel entre métastase cérébrale et télangiectasie peut se poser. L’identification de l’angiome caverneux par rapport à l’hématome est souvent délicate à la phase aiguë ; les IRM itératives et les contrôles scanographiques permettent de reconnaître l’angiome caverneux responsable de l’hématome du tronc cérébral ; la persistance d’une hyperdensité spontanée sur l’examen scanographique de contrôle réalisé à deux mois, plaide en faveur d’une lésion calcifiée qui correspond le plus souvent à un cavernome. L’identification d’un signal hyperintense en T1 en périlésionnel plaide en faveur d’un hématome sur angiome caverneux [211]. Le risque hémorragique semble plus marqué dans le sexe féminin, dans les formes familiales et les angiomes caverneux induits par la radiothérapie ; en dehors des angiomes caverneux hémorragiques du tronc cérébral et des noyaux gris, le pronostic est globalement bon ; les angiomes caverneux associés à un

La scanographie (a) et l’IRM en coupes sagittale (b) et axiale (c) en T1 démontrent un hématome protubérantiel qui est hyperintense en T1 sur l’examen IRM (étoile). L’angiome caverneux responsable de l’hématome est adjacent à l’hématome et présente le classique aspect en « pop-corn » (flèche).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.18. Classification des angiomes caverneux. La classification de Zabramski reconnaît quatre types [212]. Le type 1 traduit une hémorragie subaiguë avec un signal hyperintense au centre de la lésion en T1 (a) et en T2 (b). En T2 apparaît une hypointensité périphérique. Le type 2 correspond au classique aspect en « pop-corn » avec un signal central hétérogène plutôt hyperintense en T1 (c) et en T2 (d) avec une collerette hypointense périphérique. Le type 3 correspond à un angiome caverneux dont la partie centrale est isointense en T1 (e) et en T2 (f). La partie périphérique apparaît hypointense. Le type 4 apparaît sous la forme d’une image arrondie de petite taille fortement hypointense notamment en T2 en écho de gradient (g) (flèche).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.19. Angiome caverneux pariéto-occipital droit de grade 1. L’hématome subaigu est visualisé en signal hyperintense sur la coupe sagittale en T1 (a). La coupe axiale en T2 (b) note l’angiome caverneux (flèche) et l’hématome adjacent. En T2* en écho de gradient (c), l’ensemble apparaît fortement hypointense.

angiome veineux ont un pronostic plus péjoratif lorsqu’ils sont localisés au niveau de la fosse postérieure, révélés par une hémorragie chez une femme jeune [1, 4, 20, 52, 85, 107, 112, 113, 126, 142, 164, 192]. L’efficacité du traitement chirurgical

des angiomes caverneux du tronc cérébral n’a pas fait sa preuve [56]. La radiochirurgie semble réduire le risque de récidive hémorragique et la fréquence des crises d’épilepsie [124]. Les hématomes liés à des angiomes caverneux du tronc cérébral ou

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 1.20. Angiome caverneux de type 2-3. En scanographie (a), l’angiome caverneux est spontanément hyperdense du fait de la présence de calcifications. En IRM, la partie centrale de la lésion est hétérogène et apparaît en signal mixte, iso et hyperintense en T1 (b) et plutôt hyperintense en T2 (c). Une collerette périphérique hypointense est notée en T2 (c).

[(Fig._1)TD$IG] Fig. 1.21. Angiome caverneux protubérantiel. Des angiomes caverneux du tronc cérébral situés sur le triangle de Guillain et Mollaret induisent fréquemment une dégénérescence hypertrophique uni ou bilatérale au niveau du noyau olivaire inférieur du bulbe. L’IRM en coupe axiale en T2 (a, b) note un angiome caverneux protubérantiel paramédian droit localisé en avant du V4. La coupe axiale en T2 à l’étage du bulbe (c) démontre un signal hyperintense à droite qui traduit la dégénérescence du noyau olivaire inférieur (flèche).

des hémisphères cérébelleux localisés au niveau du triangle de Guillain et Mollaret sont susceptibles d’induire une dégénérescence hypertrophique des noyaux olivaires inférieurs, qui se traduit par un signal hyperintense en T2 au niveau de la partie antérolatérale du bulbe [71, 108, 159] (fig. 1.21). Des formes pseudo-tumorales de cavernomes sont possibles, notamment chez l’enfant [153]. Parmi les autres malformations vasculaires, il est classique d’exclure les télangiectasies capillaires et les anomalies veineuses constitutionnelles (angiomes veineux) des facteurs étiologiques des hématomes cérébraux ; la découverte de ces anomalies est en général fortuite [70]. Les télangiectasies peuvent cependant poser des problèmes de diagnostic différentiel avec des métastases lorsqu’elles sont découvertes dans un contexte néoplasique (fig. 1.22 et 1.23). La découverte d’un angiome veineux associé à un hématome cérébral doit faire rechercher un angiome caverneux ; en effet, un angiome caverneux est associé à un angiome veineux dans 15 à 25 % des cas [135] (fig. 1.24). La responsabilité directe de l’angiome veineux est plus discutable, mais a été évoquée pour les hématomes cérébelleux [193]. Le diagnostic d’angiome

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.22. Télangiectasie cérébelleuse inférieure gauche. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (a) note une discrète prise de contraste cérébelleuse inférieure gauche (flèche). La coupe axiale en T2 (b) n’identifie aucune anomalie de signal. En T2 en écho de gradient (c) la lésion est hypointense (flèche).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.23. Télangiectasie du tronc cérébral. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiale en FLAIR (b) ne note aucune anomalie de signal. Les coupes axiale (c), sagittale (d) et coronale (e) en T1 après injection de gadolinium démontrent une prise de contraste au niveau protubérantiel en paramédian droit. L’IRM en coupe axiale en T2 en écho de gradient (f) note un signal hypointense de la lésion (flèche).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.24. Angiome veineux frontal gauche associé à plusieurs angiomes caverneux. veineux ne pose guère de problème en scanographie et en IRM après injection de contraste ; ces anomalies veineuses sont par contre plus difficiles à caractériser sur une exploration réalisée sans injection ; l’identification et la caractérisation d’un angiome veineux deviennent délicates en cas d’association à un hématome cérébral. En scanographie comme en IRM après injection de contraste et en ARM (angiographie par résonance magnétique) veineuse après injection de gadolinium, l’angiome veineux est caractérisé par l’identification

de multiples veines dilatées en forme de parapluie, réalisant la classique « tête de méduse » au sein de la substance blanche juxtaventriculaire ; ces veines convergent vers une veine dilatée qui chemine au sein de la substance blanche pour se drainer vers une veine corticale, une veine épendymaire ou encore un sinus veineux ; 1 à 5 % des examens d’imagerie identifient une anomalie veineuse constitutionnelle ; des coupes en T2 en écho de gradient doivent rechercher un angiome caverneux associé [186, 207] (voir aussi chap. 20 et 22). L’imagerie de

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

susceptibilité magnétique, notamment à 3 T (SWI, SWAN), visualise sans injection des angiomes veineux et des angiomes caverneux [43, 160] (fig. 1.25 et 1.26). Des angiomes caverneux peuvent se développer de novo à proximité d’une anomalie veineuse constitutionnelle [31]. L’association d’un angiome

veineux à une atrophie cérébrale localisée et à des anomalies de signal au niveau de la substance blanche adjacente séquellaires d’antécédents ischémiques ou hémorragiques asymptomatiques est possible [167]. La triple association télangiectasie, angiome caverneux et anomalie veineuse constitutionnelle est possible [38]. D’exceptionnels angiomes caverneux intraventriculaires ont été rapportés [102]. Chez l’enfant, les angiomes caverneux ne sont révélés par un hématome que dans 20 % des cas [209]. Un hématome cérébral localisé en temporopolaire fait évoquer un anévrisme de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne, un hématome lenticulaire antérieur et inférieur ou temporal interne oriente vers la rupture d’un anévrisme du siphon carotidien, notamment un anévrisme de l’artère communicante postérieure, un hématome frontobasal postérieur et interne paramédian évoque un anévrisme de l’artère communicante antérieure ; la rupture des anévrismes localisés sur la face supérieure de la bifurcation carotidienne peut entraîner un hématome frontobasal, les anévrismes péricalleux sont responsables d’hématomes du corps calleux et frontaux internes ; les anévrismes du système vertébrobasilaire ne sont que rarement responsables d’hématomes intraparenchymateux. Un anévrisme géant thrombosé peut présenter un signal proche de celui d’un hématome subaigu, avec un signal iso et hyperintense en T1 et hypointense en T2 en écho de gradient. L’angioscanographie est indispensable pour rechercher les

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.25. Angiome caverneux cérébelleux droit associé à un angiome veineux. L’IRM en T2* en écho de gradient (a) et en imagerie de susceptibilité magnétique de type SWAN (b) visualise un angiome caverneux cérébelleux droit de type 4 (flèche), associé à un volumineux angiome veineux cérébelleux inférieur droit qui apparaît mieux visualisé en imagerie de susceptibilité magnétique (flèche en b).

[(Fig._6)TD$IG] [(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.26. Angiome caverneux de la protubérance associé à un angiome veineux.

Fig. 1.27. Hématome lenticulo-insulaire antérieur gauche lié à la rupture d’un anévrisme sacciforme de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne gauche.

L’IRM en T1 (a), en T2 (b), en T2* en écho de gradient (c) et en imagerie de susceptibilité magnétique de type SWAN (d) visualise un angiome caverneux de type 3 au niveau protubérantiel gauche associé à un angiome veineux (flèche).

L’angioscanner visualise l’hématome (étoile) et un anévrisme sacciforme de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne gauche (flèches).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

étiologies anévrismales ; l’extravasation de contraste peut simuler une structure vasculaire dilatée et faire évoquer à tort une malformation artérioveineuse [166]. L’ARM dynamique avec soustraction après injection de gadolinium permet une approche angiographique traditionnelle, mais manque encore de résolution spatiale et temporelle [180] (fig. 1.27 à 1.29). Les hématomes des régions parasagittales frontale, pariétale ou occipitale doivent faire rechercher une thrombose du sinus sagittal supérieur. L’hématome temporo-occipital basal ou hémisphérique cérébelleux peut être en rapport avec une thrombose du sinus transverse (voir chap. 6). Les lésions hémorragiques thalamiques et lenticulo-capsulaires uni ou bilatérales peuvent compliquer une thrombose des veines

cérébrales profondes (sinus droit, ampoule de Galien, veines cérébrales internes). L’analyse soigneuse des sinus veineux et des veines corticales situées à proximité de tels hématomes est indispensable ; la visualisation d’une hyperdensité spontanée en scanographie ou d’un signal hyperintense en T1 ou en T2 au sein d’un sinus ou d’une veine corticale oriente d’emblée le diagnostic étiologique de l’HIC ; la phlébographie scanographique ou IRM confirmera le diagnostic ; les techniques d’ARM veineuse les plus performantes sont représentées par l’ARM avec injection de gadolinium et l’ARM en contraste de phase 3D ; les ARM en temps de vol (TOF) et en contraste de phase 2D ont des performances moindres. Les hématomes lobaires du sujet jeune qui ne répondent pas aux topographies évoquées ci-dessus, doivent faire

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.28. Hématome chronique au niveau temporal antérieur et moyen à droite. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) visualise une hypodensité temporale antérieure droite avec prise de contraste annulaire. Il existe également une petite prise de contraste nodulaire au niveau de la partie antérieure et interne de la lésion (flèche). L’IRM en coupes sagittale en T1 (b) et axiale en T2 (c) confirme le caractère hémorragique chronique de la lésion en démontrant une partie centrale fortement hyperintense en T1 comme en T2 avec un petit liseré hypointense périphérique. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (d) note une prise de contraste nodulaire correspondant à l’anévrisme déjà suspecté sur l’examen scanographique (flèche). L’ARM en temps de vol (e) et l’angiographie conventionnelle (f) confirment l’existence d’un anévrisme au niveau de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne droite (flèche).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG] [(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.29. Hématome temporal droit induit par la rupture d’un anévrisme du siphon carotidien droit chez une femme de 45 ans. L’examen scanographique sans injection (a) visualise un hématome temporal antérieur et interne droit associé à un hématome sous-dural aigu de la convexité temporale droite et de la tente du cervelet. L’angioscanographie (b) démontre un anévrisme du siphon carotidien droit localisé au niveau de l’origine de l’artère communicante postérieure (flèche).

rechercher une malformation artérioveineuse, un angiome caverneux, une thrombophlébite ou une tumeur cérébrale. L’angioscanographie et l’ARM permettent la mise en

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 1.30. Hématome temporo-insulaire droit en rapport avec la rupture d’une malformation artérioveineuse. L’examen scanographique sans injection de produit de contraste (a, b) note un hématome temporal et insulaire droit. L’angioscanner (c, d) visualise une malformation artérioveineuse temporale droite (flèches).

Fig. 1.31. Hématome pariétal gauche et inondation ventriculaire chez une jeune fille de 17 ans. L’examen scanographique (a) démontre une inondation ventriculaire et un hématome pariétal gauche sous-cortical. L’angioscanner (b) visualise une malformation artérioveineuse pariétale gauche (flèche).

évidence de la plupart des malformations artérioveineuses (MAV) (fig. 1.30 et 1.31). Plusieurs techniques d’ARM sont possibles pour la recherche d’une MAV : temps de vol, contraste de phase 3D, ARM après injection de gadolinium en acquisition 3D ou avec étude dynamique ; l’analyse des coupes natives de l’ARM en TOF permet une détection plus fiable qu’en MIP (Maximum Intensity Projection) des vaisseaux anormaux d’une MAV située à proximité d’un HIC [78, 182] (fig. 1.32 à 1.35). L’ASL (Arterial Spin Labeling) devrait offrir dans les prochaines années des études non invasives, notamment fonctionnelles, des malformations artérioveineuses cérébrales [109]. Dans les quarante-huit premières heures, avant l’apparition de l’hyperintensité de l’hématome en T1, une acquisition en T1 3D après injection de gadolinium constitue une alternative efficace pour la mise en évidence de structures vasculaires anormales à proximité de l’HIC. La négativité de l’IRM et des techniques angiographiques non invasives doit conduire à la réalisation d’une angiographie conventionnelle. Le diagnostic des fistules durales est particulièrement délicat en scanographie et en IRM, d’une part, en raison du polymorphisme de l’expression clinique (déficit neurologique brutal révélant un hématome, déficit neurologique progressif, démence, épilepsie, exophtalmie, acouphènes, myélopathie) et, d’autre part, en raison de l’absence ou de la discrétion des anomalies vasculaires ou encore en raison d’anomalies atypiques peu spécifiques (œdème vasogénique). Lorsque la fistule durale est révélée par une hémorragie cérébroméningée ou un œdème cérébral lié à une hyperpression veineuse (stades IIb, IIa + b, III et IV selon la classification de Cognard), l’IRM identifie des structures vasculaires dilatées au niveau de l’espace sous-arachnoïdien. En cas de fistule durale non compliquée, notamment au niveau du sinus transverse,

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.32. Hématome frontal droit secondaire à la rupture d’une petite malformation artérioveineuse. L’hématome exploré à la phase aiguë en T2 en écho de gradient (a) apparaît hypointense. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (b) visualise une petite prise de contraste linéaire à proximité de l’hématome (flèche). L’ARM en temps de vol en coupe native (c) note des structures vasculaires anormales et dilatées dans la région de l’hématome (flèche). L’ARM en temps de vol en projection MIP (d) visualise une veine de drainage et un petit nidus (flèches). L’angiographie par cathétérisme (e) confirme l’existence d’une malformation artérioveineuse dans la région frontale droite.

l’imagerie conventionnelle peut rester muette, et seule une imagerie dynamique sera capable de démontrer la fistule [57, 141, 176] (fig. 1.36 à 1.39). Les hématomes des régions temporopolaires, frontopolaires et occipitopolaires peuvent être de nature post-traumatique ; lorsque le contexte traumatique est connu, le diagnostic ne pose guère de problème ; lorsque les circonstances étiologiques ne sont pas connues, l’association à des collections sous-durales, voire extradurales aiguës oriente vers la nature post-traumatique ; la rupture d’un anévrisme du siphon ou de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne peut cependant aussi entraîner un hématome sous-dural aigu associé à un hématome frontobasal ou temporal (fig. 1.29). Les ischémies hémorragiques se localisent en cortical ou au niveau des noyaux gris (noyau lenticulaire, tête du noyau caudé, thalamus) ; elles peuvent entraîner de véritables hématomes, mais le plus souvent il s’agit de foyers hémorragiques disséminés au sein d’un infarctus plus étendu. L’IRM, grâce aux séquences en T2 en écho de gradient, apparaît plus sensible que la scanographie pour déceler une transformation hémorragique [83, 131] (fig. 1.40 à 1.42). La caractérisation de l’ischémie par l’imagerie de diffusion est altérée par l’apparition de foyers hémorragiques [55, 82]. L’apparition de foyers

hémorragiques ne modifie pas significativement le pronostic, seule l’apparition d’un hématome aggrave le tableau clinique [22, 131]. En IRM l’ischémie hémorragique doit être distinguée de la nécrose corticale laminaire ; ces deux entités ont une sémiologie proche sur l’IRM en T1, avec présence d’un signal hyperintense gyriforme ; la confrontation du T1 aux données des autres séquences IRM et à celles de la scanographie permet le diagnostic différentiel ; l’ischémie hémorragique récente apparaît hyperdense en scanographie et hypointense en T2 en écho de gradient ; la nécrose corticale laminaire est hyperintense en T1 du fait de la présence de macrophages chargés de corps graisseux, mais la scanographie ne démontre aucune hyperdensité spontanée et en IRM en FLAIR et en T2, notamment en écho de gradient, le signal reste hyperintense [26, 54] (voir aussi chap. 5). L’ischémie avec transformation hémorragique présente des zones hypointenses en T2 en écho de gradient ; ces anomalies sont souvent associées à des hyperdensités en scanographie. En cas d’ischémie avec nécrose corticale laminaire, les anomalies IRM apparaissent en T1 après 10 à 15 jours d’évolution et diminuent au-delà du troisième mois, avec une prise de contraste qui peut cependant persister plusieurs mois [105, 106, 173]. La nécrose corticale laminaire est souvent associée aux encéphalopathies

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.33. Hématome du gyrus cingulaire gauche lié à la rupture d’une malformation artérioveineuse frontale gauche chez une patiente de 20 ans. La scanographie (a, b) démontre un hématome péricalleux développé au niveau du gyrus cingulaire gauche. L’angioscanner (c) visualise des vaisseaux anormaux au niveau de la partie antérieure de l’hématome (flèche). L’IRM en coupe sagittale en T1 (d) visualise l’hématome de signal légèrement hyperintense. L’IRM en T1 3D après injection de gadolinium (e) confirme les structures vasculaires anormales (flèche). L’angio-IRM en temps de vol en MIP sagittal (f) confirme les vaisseaux dilatés (flèche). L’angiographie (g) confirme la malformation artérioveineuse (flèche).

anoxo-ischémiques mais aussi aux complications corticales de l’hypoglycémie ; l’accentuation de la différenciation substance grise-substance blanche est notée en écho de spin et en imagerie de diffusion [134]. L’identification d’une ischémie étendue et/ ou d’une prise de contraste précoce augmente le risque de transformation hémorragique ; l’imagerie de diffusion ne permet pas la reconnaissance des ischémies susceptibles de subir une transformation hémorragique [100, 131]. Les hématomes lobaires du sujet âgé, notamment lorsqu’ils sont récidivants et de topographie cortico-sous-corticale pariéto-occipitale peuvent être secondaires à une angiopathie amyloïde. La paroi des artères est fragilisée par des dépôts amyloïdes au sein de la paroi artérielle et au niveau du parenchyme adjacent ; les noyaux gris sont relativement épargnés. En cas d’angiopathie amyloïde, l’IRM en T2 en écho de gradient et en imagerie de susceptibilité magnétique identifie de multiples foyers hypointenses en sous-cortical, en rapport avec des microsaignements asymptomatiques (microbleeds) [6, 35, 36, 58, 69, 72, 91, 116, 165, 187] (fig. 1.43). L’association des foyers de microsaignements sous-corticaux à une sidérose cérébrale

localisée, témoin d’hémorragies sous-arachnoïdiennes, constitue un argument supplémentaire en faveur de l’angiopathie amyloïde (fig. 1.44). L’hypertension artérielle chronique et sévère est associée à une lipohyalinose des parois vasculaires, qui touche électivement les artères lenticulostriées et peut ainsi déterminer des microsaignements à ce niveau [58] (fig. 1.45). La fréquence des microsaignements décelés en IRM en T2 en écho de gradient augmente progressivement de 6,5 % à l’âge de 50 ans, pour dépasser les 35 % au-delà de 80 ans [161]. Des microsaignements peuvent être notés dans le cadre d’un CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) [49]. L’identification de microsaignements par l’IRM en T2 en écho de gradient ou en imagerie de susceptibilité magnétique traduit un facteur de risque pour des complications hémorragiques en cas de traitement anticoagulant [73, 74, 91, 119, 165]. L’identification de microsaignements évocateurs d’angiopathie amyloïde aumgente le risque de décès par accident vasculaire cérébral [9]. Chez le sujet âgé, l’association de lésions athéromateuses et d’une angiopathie amyloïde est possible. Un syndrome démentiel peut révéler

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.34. Hématome frontopariétal gauche avec inondation ventriculaire en rapport avec la rupture d’une petite malformation artérioveineuse pariétale gauche. La scanographie (a, b) visualise un hématome frontopariétal gauche avec inondation ventriculaire. L’angioscanographie en coupes axiale (c) et sagittale (d) note une prise de contraste vasculaire avec dilatation d’une veine de drainage dans la région pariétale gauche (flèche). La malformation vasculaire est confirmée par l’angiographie (e) (flèche).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.35. Hématome temporal gauche avec inondation ventriculaire en rapport avec une malformation artérioveineuse temporopolaire gauche. L’examen scanographique (a, b) visualise une hémorragie intraventriculaire au niveau de la corne temporale et du corps du ventricule latéral gauche. L’IRM en FLAIR (d) et en T2 (e) ne visualise que la lésion hémorragique. L’ARM en temps de vol en MIP (c) et en coupe native avec reformations multiplanaires sagittale (f) et coronale (g) visualise des structures vasculaires dilatées localisées en avant de la corne temporale gauche (flèches).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 1.36. Hématome lenticulo-caudé droit révélant une fistule durale ethmoïdale. La scanographie (a) identifie un hématome lenticulo-caudé droit. l’angioscanographie (b, c) visualise des veines corticales de drainage dilatées en frontotemporal droit (b) et une dilatation des deux artères ophtalmiques et des artères ethmoïdales (flèche).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.37. Hématome frontal droit révélateur d’une fistule durale ethmoïdale. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiale (b) note un hématome frontobasal droit aigu. L’angio-IRM dynamique en mode TRICKS (Time-Resolved Imaging of Contrast Kinetics) (c) visualise la fistule durale ethmoïdale en paramédian droit (flèche) alimentée par les branches ethmoïdales des deux artères ophtalmiques (flèches).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.38. Troubles cognitifs chez un homme de 60 ans révélant une fistule durale à drainage veineux profond. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) identifie un signal hyperintense thalamique bilatéral sans anomalie de signal en diffusion (b) et avec une augmentation de l’ADC (cliché non présenté). L’IRM en densité de proton (c) note des dilatations vasculaires en temporal interne à gauche (flèche). L’angioscanner (d) et l’angio-IRM en temps de vol (e) identifient la malformation vasculaire près de l’apex pétreux gauche (flèches). La coupe axiale en T2, réalisée 4 semaines après l’embolisation de la fistule durale (f), note une quasi-disparition des anomalies de signal thalamiques.

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.39. Fistule durale du sinus transverse droit révélée chez une femme de 60 ans par des acouphènes pulsatiles droits d’installation brutale. L’angio-IRM dynamique en mode TRICKS (a, b) note une opacification précoce du sinus transverse droit ; la fistule durale est alimentée par l’artère occipitale (flèches). L’IRM en T1 après injection de gadolinium (c) visualise des prises de contraste intra-osseuses dans la région occipitale droite en regard du sinus transverse (flèches). L’IRM conventionnelle et en coupe axiale en T2 en haute résolution en séquence FIESTA (d) n’identifie aucune anomalie.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 1.40. Transformation hémorragique d’une ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne droite. La scanographie (a, b) note une ischémie sylvienne droite avec une transformation hémorragique (flèche).

l’angiopathie amyloïde et l’IRM visualise alors, d’une part, des plages de démyélinisation et des lacunes ischémiques au niveau de la substance blanche, des lacunes ischémiques au niveau des noyaux gris et du tronc cérébral, des dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin et, d’autre part, des microsaignements localisés en sous-cortical et au niveau des noyaux gris [35, 104, 174] (fig. 1.46). Le risque de récidive d’un accident vasculaire cérébral est d’autant plus élevé que le nombre de microsaignements est important [91, 184]. L’aspect IRM des

microsaignements en T2 en écho de gradient n’est pas spécifique et peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec des microsaignements liés des emboles septiques secondaires à une endocardite infectieuse, avec des angiomes caverneux multiples, des séquelles de lésions traumatiques de type contusions axonales ou encore des métastases de mélanome [6, 36, 103] (fig. 1.47). Les hématomes cérébraux associés à une tumeur cérébrale sont rares. Les tumeurs gliales de grade élevé et certaines

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.41. Ischémie dans le territoire superficiel et profond de l’artère cérébrale moyenne droite avec transformation hémorragique. Le foyer hémorragique se situe au niveau du noyau lenticulaire et apparaît hyperintense en T1 (a), partiellement hypointense en T2 en écho de gradient (b) et iso et hypointense en imagerie de diffusion (c).

métastases (mélanome, cancer du rein, cancer de la thyroïde, cancer du sein, cancer du poumon, choriocarcinome, fibrosarcome) peuvent présenter des composantes hémorragiques (fig. 1.48 à 1.50, 7-15 et 7.16). Les hémorragies au sein de tumeurs bénignes, de type neurinome ou méningiome, sont exceptionnelles [13, 95, 117]. Dans de rares cas, le processus tumoral est révélé de manière aiguë par une hémorragie. Les caractéristiques sémiologiques qui orientent vers un processus tumoral hémorragique sont les suivantes : – le caractère hétérogène de la densité et/ou du signal de la lésion ; – la présence de niveaux ;

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.43. Séquelle d’hématome pariétal gauche. Angiopathie amyloïde probable. Fig. 1.42. Transformation hémorragique d’une ischémie du tronc cérébral au décours d’une thrombolyse pour thrombose du tronc basilaire. La coupe axiale en T2 (a) réalisée avant la thrombolyse note une hyperintensité de l’ensemble du tronc cérébral au niveau protubérantiel. La coupe sagittale en T1 (b) obtenue 3 jours après la reperméabilisation du tronc basilaire par la thrombolyse démontre une transformation hémorragique de l’ischémie sous la forme d’un foyer fortement hyperintense au niveau de la partie haute de la protubérance.

L’IRM en coupe axiale en T2 (a) et en T2 en écho de gradient (b) visualise une séquelle d’hématome en pariétal gauche qui apparaît essentiellement sous la forme d’une hypointensité particulièrement en écho de gradient. Les coupes adjacentes en T2 en écho de spin (c) et en T2 en écho de gradient (d) démontrent des hyperintensités au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, évoquant des lésions démyélinisantes de nature vasculaire. Il existe également une petite séquelle ischémique thalamique droite. Le T2 en écho de gradient (d) démontre plusieurs foyers hypointenses localisés au niveau des noyaux gris et au niveau de la substance blanche sous-corticale qui correspondent à des microsaignements probablement dans le cadre d’une angiopathie amyloïde.

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.44. Hématome frontal gauche dans un contexte d’angiopathie amyloïde. La scanographie (a) note un hématome frontal gauche récent et des séquelles frontale droite et pariétale gauche. L’IRM réalisée à J30 démontre un hématome en signal hyperintense en T1 (b) et en T2* en écho de gradient (c, d) avec une collerette périphérique hypointense. Les coupes en T2* en écho de gradient (c, d) démontrent des foyers de microsaignements au niveau du parenchyme et une sidérose, témoignant de séquelles d’hémorragie sousarachnoïdienne.

Fig. 1.45. Microsaignements dans le cadre d’une hypertension artérielle ancienne et sévère. La coupe axiale en T2 en écho de spin (a) note de multiples hypersignaux au niveau des noyaux gris, notamment au niveau thalamique et lenticulaire postérieur ainsi que de larges plages en signal hyperintense autour des carrefours ventriculaires. Ces anomalies de nature vasculaire ischémique sont associées en T2 en écho de gradient (b, c) à de multiples hypointensités touchant l’ensemble des noyaux gris. Des anomalies équivalentes sont notées en T2 en écho de gradient au niveau des deux hémisphères cérébelleux (c). Ces lésions évoquent des microsaignements dans le cadre d’une lipohyalinose artérielle secondaire à l’hypertension artérielle. La coupe sagittale en T1 (d) visualise un aspect fortement dolichoartériel et athéromateux du tronc basilaire dont l’extrémité supérieure soulève le plancher du V3.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 1.46. Microsaignements probablement dans le cadre d’une lipohyalinose secondaire à une hypertension artérielle. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) visualise des plages confluentes hyperintenses au niveau de la substance blanche sus-tentorielle évoquant des lésions démyélinisantes de nature vasculaire. En T2 en écho de spin (b) et surtout en écho de gradient (c) sont notées de multiples hypointensités évocatrices de microsaignements au niveau des noyaux gris et en sous-cortical.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.47. Hématomes multiples et microsaignements dans un contexte d’endocardite avec emboles septiques. L’IRM en coupes axiales en T2 en écho de gradient (a-e) visualise plusieurs hématomes (frontal droit, temporo-insulaire gauche, occipital gauche, et de multiples foyers de microsaignements sus et sous-tentoriels qui apparaissent sous la forme de foyers hypointenses. L’angioscanner (f) identifie un anévrisme mycotique sylvien gauche (flèche).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.48. Glioblastome pariétal droit hémorragique. L’examen scanographique (a) démontre un hématome pariétal droit entouré de plages hypodenses hétérogènes (flèche). L’IRM en coupes sagittales en T1 (b), en T1 après injection de gadolinium (c), en coupes axiales en FLAIR (d), en T2 en écho de gradient (e) et en T1 après injection de gadolinium (f) confirme l’hématome hyperintense en T1 et hypointense en T2 en écho de gradient. L’injection de gadolinium démontre une prise de contraste hétérogène au niveau du pôle postéroinférieur de la tumeur (flèche).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.49. Métastase insulaire gauche hémorragique révélée par un déficit moteur et des troubles du langage d’installation brutale, 3 heures avant la réalisation de l’IRM chez une femme de 50 ans qui présente des antécédents de cancer du sein. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note une lésion de signal mixte en insulaire. En T2 (b) la lésion présente un signal hyperintense avec une collerette hypointense en T2* en écho de gradient (e) et un signal hyperintense en diffusion (f) avec diminution de l’ADC (g). En T1 après injection de gadolinium (c, d), une prise de contraste nodulaire est notée en arrière de l’hématome (flèche), une deuxième lésion est identifiée en occipital droit (d). Noter que la métastase insulaire gauche présente un signal hypointense en T2 et un ADC diminué (g) (flèche).

– l’existence d’un œdème marqué et sa non-régression, voire son augmentation sur les examens de contrôle ; – la transformation ralentie des produits de dégradation de l’hémoglobine et l’inconstance du liseré hypointense en T2 à la périphérie de l’hématome ; – l’identification de tissu tumoral non hémorragique caractérisé par des anomalies de signal adjacentes à l’hématome, avec notamment une prise de contraste nodulaire ou annulaire ; – l’absence de régression, voire la progression de la lésion et de l’œdème avec parfois identification ou apparition de nouvelles lésions qui orientent vers des métastases sur les contrôles scanographiques et IRM [16, 190]. La prise de contraste annulaire classique des HIC chroniques ne doit cependant pas être confondue avec un processus tumoral (fig.1.3, 1.48 et 1.50). Les hématomes associés à une hémorragie sousarachnoïdienne sont plutôt en rapport avec la rupture d’une

malformation vasculaire ou une thrombophlébite cérébrale qu’avec une étiologie hypertensive [147] (fig. 1.51). Des lésions hémorragiques sont possibles au niveau des noyaux gris au décours d’intoxications. Des hémorragies lenticulaires sont en effet décrites au décours d’une intoxication au monoxyde de carbone ou à l’éthylène glycol, mais aussi en cas de coma diabétique [23, 32]. Les hématomes intracérébraux de nature post-traumatique rentrent le plus souvent dans le cadre d’une contusion cérébrale (fig. 1.52 et 1.53 et voir fig. 1.91). Les hématomes post-traumatiques présentent un niveau liquide plus fréquemment que les HIC d’autres étiologies ; un tel niveau liquide traduit une contusion avec nécrose parenchymateuse et est associé à un pronostic péjoratif [98]. L’identification d’un œdème cérébral ou d’hémorragies pétéchiales dans le cadre de lésions axonales repose sur l’IRM [150]. L’utilisation du T2* écho de gradient et des séquences de susceptibilité magnétique est indispensable pour démontrer de petits foyers

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 1.50. Métastase frontale gauche d’un mélanome cutané, révélée par un hématome intracérébral. La scanographie (a) démontre un hématome frontal gauche. L’IRM en coupes sagittales en T1 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c), et axiales en T2 (d) et en T2 en écho de gradient (e) confirme l’hématome hyperintense en T1 et partiellement hypointense en T2 (étoiles). Un nodule hypointense en T1 (b), rehaussé par l’injection de gadolinium (c) et hypointense en T2 (flèches) est identifié à la périphérie de l’hématome et correspond à une petite métastase.

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.51. Hématome en « aile de papillon » du corps calleux. L’examen scanographique (a, b) démontre un hématome en « aile de papillon » au niveau du corps calleux avec niveau liquide associé à une hémorragie sousarachnoïdienne (grade 4 selon Fisher). L’angioscanner (c) visualise un anévrisme au niveau de l’artère communicante antérieure (flèche).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.52. Hématome frontal bilatéral et cérébelleux droit en rapport avec une contusion post-traumatique.

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.53. Contusions hémorragiques frontotemporales gauches et temporale droite. L’examen scanographique sans injection de contraste (a, b) note des lésions hyperdenses frontale et temporale gauches entourées d’un œdème et responsables d’un effet de masse. L’injection de produit de contraste (c, d) note une prise de contraste annulaire à la périphérie des foyers hémorragiques.

Fig. 1.54. Séquelles d’un hématome frontal postérieur gauche associées à des lésions axonales. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiales en T2 (b) et en T2 en écho de gradient (c, d) démontre une zone hypointense en T1 et hyperintense en T2 entourée d’un liseré hypointense en T2 en écho de gradient. De multiples foyers hypointenses sont identifiés au niveau de la substance blanche (d) et traduisent les séquelles de lésions axonales diffuses.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

d’hémosidérine [200] (fig. 1.54). L’injection de produit de contraste détermine dès le 2e jour des prises de contraste liées à l’ouverture de la BHE (barrière hématoencéphalique) ; le contexte traumatique et la topographie caractéristique des lésions (pôle frontal, occipital et temporal) permettent le plus souvent le diagnostic différentiel avec un processus tumoral hémorragique (fig. 1.53).

Tableau 1.2 Classification de Hunt et Hess [89]. Grade

Clinique

Anévrisme non rompu

Asymptomatique ou céphalée minime et discrète raideur de la nuque

Absence de signes méningés mais déficit neurologique

HÉMORRAGIE SOUSARACHNOÏDIENNE

Céphalée modérée à sévère, raideur de la nuque

Somnolence, confusion, déficit focal minime

L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) touche environ six patients sur 100 000 par an ; plus de 80 % des HSA non traumatiques résultent d’une rupture anévrismale ; les HSA périmésencéphaliques non anévrismales (10 %) ont un bon pronostic ; les HSA isolées liées à une malformation artérioveineuse, un angiome caverneux, une thrombophlébite veineuse, une angiopathie amyloïde ou une dissection artérielle intracrânienne sont exceptionnelles [196]. La mortalité est proche de 50 % et des séquelles neurologiques responsables d’une dépendance sont notées dans un tiers des cas [196]. Des HSA post-traumatiques associées à des contusions cérébrales, des lésions vasculaires, des hématomes péricérébraux compliquent les traumatismes crâniens sévères.

Coma léger, déficit focal, troubles végétatifs

Coma profond, décérébration

HSA par rupture anévrismale L’HSA par rupture anévrismale se manifeste brutalement par des céphalées et un syndrome méningé initialement non fébrile, mais tous les intermédiaires sont possibles entre le décès brutal et immédiat et une céphalée isolée ; il est fondamental de dater l’HSA par la clinique, afin de décider des modalités diagnostiques et thérapeutiques ; la présence de signes de localisation neurologique oriente vers une hémorragie cérébroméningée ; des troubles de la conscience allant de l’obnubilation au coma profond masquent le syndrome méningé [139]. La mortalité des anévrismes rompus varie de 30 à 50 % ; le risque de récidive de l’hémorragie sousarachnoïdienne varie de 20 à 50 % dans les deux semaines qui suivent l’épisode initial [151, 214]. La classification de Hunt et Hess [89] reconnaît cinq stades cliniques (tableau 1.2) : le stade 0 correspond à un anévrisme non rompu, le stade 1 à une hémorragie minime avec céphalées isolées, le stade 1a à l’absence de signes neurologiques mais présence d’un déficit neurologique, le stade 2 à une HSA modérée sans signes de localisation autre qu’une éventuelle paralysie oculomotrice, le stade 3 à une somnolence avec possibilité d’un déficit neurologique modéré, le stade 4 à un état stuporeux avec déficit neurologique et signes initiaux de décérébration et le stade 5 à un coma profond. Le risque de récidive de l’HSA est maximal dans les quarante-huit premières heures (50 % des récidives), puis décroît progressivement entre le troisième et le quinzième jour [139, 152]. Selon certaines séries, 0,5 à 8 % des patients autopsiés sont porteurs d’anévrismes intracrâniens ; en France, 5 000 ruptures

anévrismales sont comptabilisées annuellement, avec un pic de fréquence entre les âges de 45 à 50 ans et une légère prédominance féminine ; le risque de rupture d’un anévrisme est évalué à 2 % par an [139]. L’incidence des anévrismes augmente, d’une part, en cas d’anomalies vasculaires associées, telles qu’une malformation artérioveineuse intracrânienne ou une coarctation de l’aorte, et, d’autre part, dans le cadre de certaines pathologies, telles que les maladies du tissu élastique (maladie de Marfan, maladie d’Ehlers-Danlos), la neurofibromatose de type 1 ou encore la polykystose rénale, où l’incidence des anévrismes intracrâniens peut dépasser 20 %. La plupart des anévrismes responsables d’une HSA sont de type sacciforme et correspondent à une dilatation localisée d’une artère et résultent d’une faiblesse pariétale constitutionnelle associée à une surcharge hémodynamique. Les anévrismes sacciformes constitutionnels se localisent préférentiellement au niveau des bifurcations. Les formes familiales d’anévrismes sont exceptionnelles. Les anévrismes constitutionnels s’opposent, d’une part, aux anévrismes ou dilatations fusiformes observés chez les patients athéromateux et/ou hypertendus et, d’autre part, aux pseudo-anévrismes observés au décours d’un traumatisme ou d’une dissection artérielle ou encore aux anévrismes mycotiques développés dans le cadre d’une septicémie (fig. 1.47). L’imagerie réalisée en urgence permet le diagnostic positif et étiologique. Le diagnostic d’HSA repose principalement sur un examen scanographique sans injection [24]. Dans 90 % des cas, le diagnostic positif de l’HSA est facile dans les vingt-quatre premières heures devant la présence d’une hyperdensité spontanée au niveau des citernes de la base, des vallées sylviennes et/ou de la citerne interhémisphérique (fig. 1.55). Exceptionnellement, un anévrisme géant est d’emblée identifié au sein de l’HSA (fig. 1.56). L’échelle scanographique de Fisher évalue l’importance de l’HSA : le grade 1 traduit l’absence de sang, le grade 2 correspond à des dépôts de moins de 1 mm d’épaisseur, le grade 3 à des dépôts de plus de 1 mm d’épaisseur, le grade 4 à un hématome parenchymateux ou à une hémorragie ventriculaire. Le risque de vasospasme augmente avec le grade de Fisher et dépasse 20 % pour les grades 3

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.55. Hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d’un anévrisme du siphon carotidien droit. La scanographie sans injection (a, b) visualise une hyperdensité des espaces sous-arachnoïdiens sus et sous-tentoriels avec une prédominance au niveau suprasellaire. L’angioscanographie en MIP (c, d) visualise un anévrisme du siphon carotidien droit (anévrisme de l’artère communicante postérieure) (flèche).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 1.56. Hémorragie sous-arachnoïdienne et inondation ventriculaire par rupture d’un anévrisme du tronc basilaire. La scanographie (a-c) démontre une HSA diffuse associée à une hémorragie intraventriculaire. Le scanner suspecte un anévrisme géant de l’extrémité supérieure du tronc basilaire (b) confirmé par l’angiographie (d).

et 4 [175]. Le diagnostic de certaines formes localisées d’HSA au niveau d’une vallée sylvienne ou de la citerne interhémisphérique peut rester délicat [61]. L’asymétrie de l’hyperdensité cisternale, le caractère localisé de l’HSA ou l’association à un hématome intracérébral orientent vers le site de l’hémorragie. C’est ainsi que les anévrismes de l’artère communicante antérieure sont responsables d’une HSA qui prédomine au niveau de la partie antérieure de la citerne interhémisphérique et au niveau de la citerne suprasellaire, avec possibilité d’un hématome frontobasal interne au sein du gyrus rectus et/ou d’une inondation du troisième ventricule ; les anévrismes de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne déterminent une hémorragie qui prédomine au niveau de la vallée sylvienne, avec possibilité d’un hématome temporopolaire ; les anévrismes du siphon carotidien entraînent une HSA, qui se localise électivement au niveau suprasellaire et au niveau de la partie interne de la vallée sylvienne, avec possibilité d’un hématome au niveau lenticulaire inférieur ou temporal interne ; les anévrismes de l’artère péricalleuse peuvent entraîner un hématome frontal interne et au sein de la partie antérieure du corps calleux et une HSA qui prédomine dans la scissure interhémisphérique et péricalleuse ; les anévrismes de l’extrémité supérieure du tronc basilaire sont responsables d’une HSA, qui prédomine au niveau des citernes interpédonculaires, périmésencéphaliques et suprasellaires ; les anévrismes de la PICA entraînent une HSA, qui prédomine au niveau de la partie basse des citernes de la fosse postérieure et qui peut être associée à la présence de densités hématiques au sein du quatrième et parfois du troisième ventricule et de l’aqueduc de Sylvius (fig. 1.57 à 1.60).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.57. Hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d’un anévrisme de l’artère cérébrale moyenne droite. La scanographie (a, b) démontre une HSA au niveau de la vallée sylvienne droite. L’angioscanographie (c) et l’angiographie (d) visualisent un anévrisme au niveau de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne droite (flèches). L’angiographie révèle un important vasospasme (tête de flèche).

L’hyperdensité de l’HSA diminue rapidement et, après le quatrième jour, la scanographie se négativise progressivement avec une normalisation dans la plupart des cas après le huitième jour. L’hémorragie intraventriculaire est fréquemment associée à l’HSA, mais une hémorragie intraventriculaire isolée sans HSA n’est qu’exceptionnellement liée à une rupture anévrismale (fig. 1.56, 1.57 et 1.61). La scanographie permet de déceler les complications associées : hématome intracérébral, hématome sous-dural aigu, inondation ventriculaire, hydrocéphalie, ischémie par vasospasme [93, 139]. L’hydrocéphalie peut résulter soit d’un blocage de l’écoulement du LCS en cas d’inondation ventriculaire, soit de troubles de la résorption du LCS du fait d’un blocage des granulations de Pacchioni par les globules

rouges. L’hydrocéphalie est suspectée devant l’apparition d’une dilatation des cornes temporales, puis des ventricules latéraux avec augmentation de l’index bicaudé, puis de signes de résorption transépendymaire de LCS (fig. 1.62). Le vasospasme apparaît dans près de 70 % des cas entre le troisième jour et la deuxième semaine. Le vasospasme sévère s’accompagne d’une hypoperfusion cérébrale qui peut induire des ischémies ; le vasospasme entraîne souvent une détérioration de l’état clinique. Le vasospasme est facilement identifié en angiographie conventionnelle, mais le diagnostic reste délicat en angioscanographie et en ARM. La scanographie ne révèle que les ischémies majeures et de manière relativement tardive ; l’efficacité de l’IRM, grâce à l’imagerie de diffusion, peut confirmer précocement l’ischémie en notant une

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.58. Hémorragie sous-arachnoïdienne de la vallée sylvienne gauche. L’examen scanographique (a) note une discrète hyperdensité au sein de la vallée sylvienne gauche. L’angioscanographie (b) visualise un anévrisme de la bifurcation sylvienne gauche.

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[()TD$FIG]

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.59. Hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure. La scanographie sans injection (a-c) démontre une hyperdensité des citernes suprasellaires et interhémisphériques ainsi qu’une inondation ventriculaire. L’angioscanographie (d) identifie un anévrisme de l’artère communicante antérieure (flèche).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 1.60. Hémorragie sous-arachnoïdienne et hématome frontal droit en rapport avec la rupture d’un anévrisme de l’artère péricalleuse droite. La scanographie (a-c) note une HSA qui prédomine au niveau de la partie antérieure de la scissure interhémisphérique ainsi qu’un hématome frontal interne droit. L’angiographie (d) démontre un anévrisme de l’artère callosomarginale droite (flèche).

diminution de l’ADC avec signal hyperintense du parenchyme atteint. Les techniques de perfusion scanographique et IRM (IRM de perfusion après injection de gadolinium ou par ASL) [197] permettent une appréciation précise des conséquences du vasospasme au niveau de la vascularisation cérébrale [80, 120]. Exceptionnellement, une HSA peut être révélée par une ischémie liée à un vasospasme induit par l’hémorragie non diagnostiquée cliniquement à sa phase initiale (fig. 1.63). Le diagnostic étiologique des HSA repose classiquement sur l’angiographie des quatre axes. Cependant, depuis l’utilisation des scanographes multicoupes, cette technique a démontré son efficacité dans la visualisation des anévrismes et des malformations artérioveineuses responsables d’HSA et/ou d’HIC. La plupart des équipes intègrent l’angioscanner dans la procédure de diagnostic et de choix de l’indication thérapeutique endovasculaire ou chirurgicale ; dans les prochaines années, l’angiographie à visée purement diagnostique restera probablement réservée aux patients qui présentent une angioscanographie négative, douteuse ou discordante ou aux informations insuffisantes pour le choix de la thérapeutique endovasculaire ou chirurgicale et aux contrôles post-thérapeutiques [10, 34, 41, 46, 77, 86, 94, 171, 183, 203] (fig. 1.51, 1.57 et 1.64). La détection de petits anévrismes distaux devient possible [37, 198]. Même si sa sensibilité pour la détection des anévrismes responsables d’une HSA s’approche de celle de l’angiographie, l’angioscanographie n’a de valeur que positive ; l’interprétation de l’angioscanographie par un neuroradiologue qualifié améliore ses performances [204]. La mise en évidence des anévrismes de petite taille (moins de 3 mm), des anévrismes distaux ou de certains anévrismes du

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.61. Hémorragie sousarachnoïdienne et inondation ventriculaire par rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure. La scanographie (a-c) démontre une HSA, une hémorragie intraventriculaire, un hématome intracérébral frontobasal droit et une hydrocéphalie. L’angiographie (d, e) visualise un anévrisme de l’artère communicante antérieure (flèche en d) avec extravasation du produit de contraste au cours de l’angiographie (flèches en e).

siphon carotidien reste difficile. L’amélioration de la résolution spatiale et temporelle accentue les performances du scanner [133]. La soustraction osseuse améliore les performances du scanner, notamment en mode double énergie [201, 213]. L’angioscanographie positive oriente le choix thérapeutique, mais une angiographie peut s’avérer nécessaire pour guider le traitement. Les scanographes de dernière génération permettent une évaluation complémentaire des vaisseaux cervicaux, ce qui peut avoir son utilité dans le cadre d’une approche endovasculaire [46]. L’angioscanographie détecte le vasospasme cérébral avec une sensibilité de 95 % [210]. L’association de la scanographie de perfusion et de l’angioscanographie est efficace pour évaluer le vasospasme [208]. L’angioscanographie 4D permet une analyse dynamique de la paroi anévrismale [92]. Près de 20 % des anévrismes sont multiples, ce qui implique une analyse systématique soigneuse de l’ensemble des axes vasculaires intracrâniens. Le bilan angiographique initial d’une HSA est négatif dans 15 à 20 % des cas. Près de 90 % des anévrismes intracrâniens se localisent au niveau de la circulation antérieure et 10 % sur le système vertébrobasilaire. La localisation au niveau de l’artère communicante antérieure est la plus fréquente et représente près de 35 % des anévrismes intracrâniens ; les anévrismes du siphon carotidien sont, pour la plupart, développés sur la portion

supracaverneuse du siphon et représentent un peu plus de 25 % du total des anévrismes avec près de 20 % de localisations au niveau de la face postéro-inférieure du siphon à proximité de l’origine de l’artère communicante postérieure, 5 % d’anévrismes au niveau de la bifurcation de l’artère carotide interne et des localisations plus rares au niveau de l’origine de l’artère ophtalmique (anévrisme carotido-ophtalmique) ou de l’artère choroïdienne antérieure ; les anévrismes de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne sont notés dans 20 % des cas ; les localisations plus distales sont rares, avec une prédilection pour l’artère péricalleuse ; les anévrismes distaux sont souvent de nature mycotique ou traumatique. Les anévrismes de la circulation postérieure se localisent au niveau de la bifurcation du tronc basilaire, au niveau de l’origine de l’artère cérébelleuse postéroinférieure (PICA) et plus rarement au niveau de l’origine des artères cérébelleuses moyennes et supérieures (fig. 1.64 à 1.67). L’anévrisme se traduit en angiographie et en angioscanographie par une image d’addition arrondie. L’angiographie conventionnelle numérisée doit explorer sélectivement les quatre axes vasculaires encéphaliques. L’exploration de l’artère communicante antérieure nécessite les classiques incidences obliques, parfois associées à une compression carotidienne controlatérale lors de l’injection ; l’angiographie rotationnelle permet de multiplier les incidences et autorise des traitements

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.62. Index bicaudé normal en fonction de l’âge. L’index bicaudé correspond au rapport A (distance entre la tête des noyaux caudés) sur B (diamètre cérébral au même niveau) ; les valeurs normales sont les suivantes :

Âge

Index bicaudé normal

< 0,16

< 0,18

< 0,19

< 0,21

100

< 0,25

informatiques, notamment 3D. Pour l’exploration du système vertébrobasilaire, les incidences fronto-sous-occipitales restent indispensables. L’angiographie et l’angioscanographie évaluent la taille de l’anévrisme sacciforme. Le diamètre du sac anévrismal varie de 2 mm à plus de 25 mm ; un diamètre supérieur à 25 mm définit l’anévrisme géant. Le collet correspond à la zone rétrécie qui se situe à la jonction du sac anévrismal et de l’artère porteuse ; le caractère large ou étroit de ce collet conditionne le choix de la technique d’occlusion de l’anévrisme ; un collet large rend l’embolisation plus difficile et peut nécessiter des techniques particulières. Des branches artérielles peuvent prendre leur origine au niveau de l’anévrisme. Le diagnostic d’anévrisme rompu est difficile en angiographie ; l’extravasation de contraste est le seul argument formel, mais la présence d’une dilatation localisée du fond du sac anévrismal ou encore d’un vasospasme localisé à l’artère porteuse oriente également vers la rupture ; la présence d’une HSA et/ou d’un HIC en scanographie apporte des arguments formels pour le caractère rompu de l’anévrisme adjacent. L’angiographie est négative dans 15 à 20 % des HSA ; certains anévrismes peuvent échapper au bilan angiographique initial, en raison d’une opacification incomplète ou imparfaite du système artériel intracrânien (cathétérisme non sélectif ou incomplet, spasme, absence de compression carotidienne controlatérale), ou encore en raison de superpositions qui rendent difficiles la différenciation entre une boucle artérielle ou anévrisme ; l’angiographie rotationnelle et l’analyse 3D reconnaissent les

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.63. Hémorragie sousarachnoïdienne révélée par une ischémie chez un patient qui présente un déficit moteur droit et une aphasie dans un contexte de céphalées qui évoluent depuis 5 jours. La scanographie (a, b) démontre une très discrète hyperdensité au niveau de la vallée sylvienne gauche (flèche). L’IRM en FLAIR (c) note un signal hyperintense au niveau de la vallée sylvienne gauche en rapport avec un ralentissement circulatoire induit par le vasospasme (flèche). L’IRM en diffusion (d) note un signal hyperintense insulaire et temporal postérieur gauche qui traduit une ischémie récente. L’ARM en temps de vol (e) note une réduction du calibre du segment M1 et des branches distales de l’artère cérébrale moyenne gauche du fait d’un spasme et laisse suspecter un anévrisme de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne (flèche).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.64. Anévrisme de l’extrémité supérieure du tronc basilaire et de la bifurcation carotidienne gauche. La scanographie (a) démontre une hémorragie sous-arachnoïdienne qui prédomine dans la citerne interprédonculaire ; la dilatation des cornes temporales témoigne d’une hydrocéphalie. L’angioscanner en MIP sagittal (b), axial (c) et coronal (d) visualise un anévrisme sacciforme de l’extrémité supérieure du tronc basilaire associé à un anévrisme de la bifurcation carotidienne gauche (flèches).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.65. Anévrisme du tronc basilaire associé à une fenestration. La scanographie (a, b) note une hémorragie sous-arachnoïdienne qui prédomine au niveau des citernes prépontiques et bulbaires. L’angioscanner en MIP coronal (c) et sagittal (d) visualise une fenestration du tronc basilaire associée à un anévrisme (flèches). L’angiographie en reconstruction 3D (e) confirme les anomalies (flèche).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._6)TD$IG] [(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.66. Anévrisme de la PICA droite démontré par l’angioscanner en MIP axial (a) et coronal (b) (flèches).

Fig. 1.67. Anévrisme du segment V4 de l’artère vertébrale droite révélé par une HAS et compliquant probablement une dissection.

[(Fig._8)TD$IG]

L’angioscanner en MIP coronal (a) et l’angiographie (b) visualisent l’anévrisme (flèches).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.68. Hémorragie sous-arachnoïdienne périmésencéphalique bénigne sans malformation vasculaire identifiée sur les bilans angioscanographiques et angiographiques conventionnels.

Fig. 1.69. Dilatation infundibulaire de l’artère communicante postérieure gauche démontrée en angio-IRM (a) et en angioscanner (b) (flèches).

boucles et les variantes de la normale [27, 195]. Le bilan angiographique de contrôle réalisé systématiquement à la troisième semaine n’est positif que dans moins de 5 % des cas. Les HSA périmésencéphaliques sont considérées comme bénignes et le bilan angiographique reste le plus souvent négatif ; il n’y a cependant pas de critères formels pour différencier les HSA périmésencéphaliques bénignes des HSA liées à un anévrisme de la circulation postérieure, et un bilan vasculaire s’impose dans

tous les cas [7] (fig. 1.64 et 1.68). La dilatation de l’infundibulum de l’origine de l’artère communicante postérieure est observée sur 5 à 10 % des angiographies et ne doit pas être confondue avec un anévrisme sacciforme [214] (fig. 1.69). Certaines anomalies congénitales (artère trigéminale, fenestrations) peuvent être associées à des anévrismes artériels [50] (fig. 1.65 et 1.70). La place de l’IRM reste relativement limitée dans le cadre des HSA par rupture anévrismale. La confirmation de l’hémorragie

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 1.70. HSA et inondation ventriculaire. Découverte de trois anévrismes associés à une artère trigéminée gauche. La scanographie (a) démontre une HSA associée à une inondation ventriculaire (V4). L’angioscanographie (b, c) démontre trois anévrismes (artère communicante antérieure, artères cérébrales moyennes droite et gauche) et une artère trigéminée gauche qui anastomose le siphon carotidien au tronc basilaire (flèche).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG] [(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.73. Hypersignal cisternal et intraventriculaire en FLAIR en rapport avec une hyperoxygénation lors d’une anesthésie générale. Un tel signal hyperintense peut simuler une hémorragie sous-arachnoïdienne et/ou intraventriculaire. Clichés dus à l’obligeance du Docteur H. Oesterlé, Colmar.

Fig. 1.71. Hémorragie sous-arachnoïdienne en FLAIR chez trois patients différents. L’hémorragie sous-arachnoïdienne se traduit par un signal hyperintense au niveau des sillons corticaux. Prédominance hémisphérique gauche de l’hémorragie sous-arachnoïdienne en (a). Hémorragie sous-arachnoïdienne se traduisant par un signal hyperintense au niveau des deux vallées sylviennes en (b). Hémorragie sous-arachnoïdienne au niveau interpédonculaire et au niveau des citernes prépontiques et pontocérébelleuses en (c, d). Noter également l’existence d’une petite hémorragie intraventriculaire en (c) (flèche).

sous-arachnoïdienne est possible, mais avec une sensibilité et une spécificité inférieures à celle de la scanographie. À la phase aiguë en T1 le signal du LCS est augmenté et peut devenir isointense au parenchyme cérébral ; au sein du canal rachidien l’isosignal du LCS fait disparaître le contraste entre le LCS et la moelle épinière. En T2 l’HSA apparaît hyperintense. La séquence FLAIR est probablement la plus sensible et démontre un LCS en signal hyperintense au niveau des citernes de la base et de la convexité [143, 145] (fig. 1.71 et 1.72). En cas de scanographie négative, l’IRM en FLAIR ne peut cependant pas remplacer la ponction lombaire [136]. Plusieurs pathologies peuvent induire des modifications similaires sur la séquence FLAIR : hyperoxygénation [47], méningite, carcinomatose méningée, ischémie cérébrale après injection de gadolinium [45, 99] (fig. 1.73). Les artefacts de flux

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.72. Hémorragie sous-arachnoïdienne liée à la rupture d’un anévrisme du siphon carotidien gauche. Signal hyperintense en FLAIR (a-c) au niveau des sillons corticaux et au niveau de la vallée sylvienne gauche. En T2 en écho de gradient (d) un signal hypointense est noté au niveau de la vallée sylvienne gauche en rapport avec l’hémorragie sousarachnoïdienne. La coupe axiale en FLAIR en (a) et l’ARM en temps de vol (e) démontrent un anévrisme au niveau du siphon carotidien gauche (flèches).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

peuvent simuler une HSA au niveau des citernes de la base ; ces artefacts sont cependant atténués en FLAIR 3D [144]. Après quelques jours d’évolution, l’hypersignal en FLAIR s’estompe, mais des dépôts d’hémosidérine font apparaître un signal hypointense en T2 en écho de gradient et en imagerie de susceptibilité magnétique au sein des citernes à la surface du cortex, notamment au niveau des vallées sylviennes et autour du tronc cérébral ; la place de l’IRM est plus importante pour le diagnostic tardif, notamment lorsque la scanographie est négative [169] (fig. 1.74).

En cas d’inondation ventriculaire, un signal hypointense est noté au niveau de la partie la plus déclive du système ventriculaire (cornes occipitales) sur les coupes en T2 en écho de gradient. Une hémorragie massive, chronique ou récidivante peut déterminer une sidérose cérébrale qui se traduit par un liseré hypointense à la surface du cerveau, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière ; la sidérose cérébrale peut entraîner une atteinte du paquet acoustico-facial, avec un syndrome vestibulaire [128] (fig. 1.75). Les sidéroses localisées sont identifiées en T2

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.74. Hémorragie arachnoïdienne subaiguë.

sous-

Les coupes axiales en FLAIR (a) et en T2 (b) ne montrent pas d’anomalie significative. En T2 en écho de gradient (c) il existe un signal hypointense au niveau des sillons corticaux, notamment au sein de la vallée sylvienne droite.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.75. Sidérose cérébrale et médullaire révélée par un syndrome vestibulaire périphérique. L’IRM en T2 en écho de gradient au niveau cérébral (a-d) et au niveau médullaire (e, f), visualise un liseré hypointense à la surface du tronc cérébral et du cervelet, au niveau des vallées sylviennes et autour de la moelle cervicothoracique. Les coupes axiales en (c) et en (d) notent des signaux hypointenses au niveau frontobasal gauche et au niveau pariétal gauche pouvant éventuellement correspondre à des angiomes caverneux (flèches) qui sont probablement à l’origine d’hémorragies sous-arachnoïdiennes répétées responsables de la sidérose.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 1.76. Séquelles d’HSA. Sidérose cérébrale localisée. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) note un effacement des sillons corticaux en pariétal gauche avec un discret liseré hypointense à la surface du cortex. L’IRM en T2* en écho de gradient (b, c) et en imagerie de susceptibilité magnétique (SWAN) (d) confirme la sidérose cérébrale frontopariétale gauche.

en écho de gradient et en imagerie de susceptibilité (fig. 1.76 et 1.77). L’identification d’un HIC associé à l’HSA à la phase aiguë est plus délicate en IRM qu’en scanographie. L’apparition d’un vasospasme induit une ischémie cérébrale identifiée en imagerie de diffusion. La scanographie et/ou l’IRM de perfusion permettent une détection précoce du vasospasme en démontrant une diminution du CBF ou Cerebral Blood Flow (inférieur à 25 mL/100 g/min), une augmentation du MTT ou temps de transit moyen (plus de 5,5 secondes) et une diminution du CBVC (inférieur à 1,7 mL/100 g) [168].

L’identification de l’anévrisme est possible sur les séquences IRM conventionnelles lorsque la malformation a plus de 5 mm de diamètre ; la malformation se traduit le plus souvent par une zone arrondie avec un vide de signal au contact du vaisseau porteur en T1 comme en T2 ; les pondérations en densité de proton et en T2 apparaissent les plus efficaces pour identifier un anévrisme non thrombosé ; le FLAIR ne permet pas l’identification des anévrismes au sein de l’espace sous-arachnoïdien (fig. 1.78). Dans certains cas, un flux lent ou turbulent est responsable d’un signal hyperintense en T1 au sein de l’anévrisme ; ce signal hyperintense peut aisément être différencié de celui d’un lipome ; la réduction du signal de la lésion en T1 en écho de gradient, la suppression du signal grâce à l’impulsion de saturation du signal de la graisse (fat sat) et la diminution de l’intensité du signal lorsque le TE augmente sur les séquences à TR long permettent le diagnostic différentiel. L’ARM n’est actuellement que peu utilisée pour la recherche des anévrismes, en raison d’une sensibilité inférieure (de l’ordre de 85 à 90 % pour les anévrismes de plus de 4 mm de diamètre) à celle de l’angioscanographie et de l’angiographie. L’ARM reste cependant utile pour la recherche d’anévrismes asymptomatiques dans les populations à risque, telles que la polykystose rénale, la maladie de Marfan, la maladie d’EhlersDanlos ou dans les formes familiales d’HSA par rupture anévrismale [29]. L’ARM est plus performante à 3 T qu’à 1,5 T [127] (fig. 1.78 à 1.80). La recherche des anévrismes repose sur les MIP 2D et 3D ; les techniques de volume rendering sont utiles pour l’analyse morphologique et topographique de l’anévrisme (fig. 1.80). Le contrôle post-thérapeutique repose sur l’angiographie conventionnelle ; l’angioscanographie est artefactée par les clips et les coils et ne permet pas l’analyse de l’anévrisme traité. L’ARM est habituellement artefactée par les clips chirurgicaux, mais reste un examen très utile pour la surveillance des anévrismes embolisés (fig. 1.81 et 1.82). Les coupes natives et les MPR (reformations multiplanaires) de l’ARM en temps de vol en haute résolution sont nettement plus utiles que l’analyse en MIP ; ces coupes permettent une analyse précise de l’occlusion du sac anévrismal par les « coils » ; les artefacts de susceptibilité magnétique induits par les « coils » « optimisent » parfois le

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.77. Sidérose frontale gauche séquellaire d’un HSA. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) est peu informative. L’imagerie de susceptibilité magnétique (c) est supérieure au T2* en écho de gradient (b) pour démontrer le signal hypointense de la sidérose frontale gauche.

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.78. Anévrisme de l’artère cérébrale moyenne droite découvert fortuitement sur un examen scanographique réalisé avec injection de produit de contraste (a) et confirmé en densité protonique (b, flèche). L’IRM en FLAIR (c) ne montre pas l’anévrisme. La formation anévrismale est confirmée par une ARM réalisée après injection de gadolinium (d-f flèches).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.79. Anévrismes « en miroir » de la bifurcation des deux artères cérébrales moyennes découverts dans le cadre d’un bilan d’épilepsie. La scanographie sans injection (a) note une hyperdensité spontanée au niveau des deux vallées sylviennes. L’injection (b) détermine un rehaussement. L’IRM en coupes axiales en densité de proton (c) et en T2 (d) identifie des hypointensités arrondies au niveau des deux vallées sylviennes. L’IRM en FLAIR (e) ne démontre que la lésion gauche. Un signal hyperintense est noté au niveau de la substance blanche temporale gauche, en rapport avec un œdème, probablement lié à la compression. La coupe axiale en imagerie de susceptibilité (f) note un liseré hypointense à la périphérie de l’anévrisme sylvien gauche, en rapport avec une thrombose pariétale (flèche). L’angio-IRM en MIP (g) et en VRT (h) confirme les deux anévrismes (flèches).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 1.80. Découverte de trois anévrismes asymptomatiques chez un patient de 40 ans qui présente une polykystose rénale. L’angio-IRM en MIP (a-c) et en VRT (d) visualise un anévrisme de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne droite, de l’artère communicante antérieure et du siphon carotidien droit (artère communicante postérieure) (flèches).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.81. Artefact de susceptibilité magnétique lié à la présence d’un clip anévrismal au niveau du siphon carotidien droit en coupes coronales en T1 (a) et T2 (b) (flèche).

degré d’occlusion de l’anévrisme (fig. 1.83). L’ARM avec injection de gadolinium présente des performances identiques ou légèrement supérieures à celles de l’ARM en temps de vol [64, 148, 159]. Les anévrismes géants de plus de 25 mm de diamètre représentent 5 % des anévrismes intracrâniens et sont révélés moins fréquemment par une HSA que par un effet de masse. Les anévrismes géants sont particulièrement fréquents au niveau du siphon carotidien (60 %) et du système vertébrobasilaire (20 %) [214]. Les anévrismes géants sont le plus souvent partiellement thrombosés et leurs parois sont fréquemment calcifiées. En angioscanner, le thrombus est hypodense entre la partie centrale non thrombosée qui se rehausse et la paroi calcifiée. En IRM le thrombus anévrismal est hyperintense en T1 et en T2 au niveau de sa partie centrale, car plus récent, alors que la partie périphérique plus ancienne est hypointense en T2, notamment en T2 en écho de gradient. La portion perméable présente un signal variable ; les flux rapides sont responsables d’un vide de signal similaire à celui du vaisseau porteur, alors que les flux lents peuvent induire un signal hyperintense en T1, qui ne doit pas être confondu avec le thrombus (fig. 1.84 à 1.86). L’injection

de gadolinium peut faire apparaître un rehaussement du signal au niveau de la zone à flux lent, du fait d’une accumulation de contraste ; un rehaussement modéré est également possible au sein d’un thrombus ancien. L’effet de masse d’un anévrisme géant peut induire un œdème au niveau du parenchyme cérébral adjacent (fig. 1.79 et 1.84 à 1.86). L’ARM en temps de vol conduit à des erreurs d’interprétation fréquentes ; en effet, les flux lents de la poche anévrismale sont responsables de la non-visualisation de l’anévrisme ; par ailleurs, le signal hyperintense de la composante thrombosée peut être confondu avec un flux lent. Seule une ARM après injection de gadolinium ou

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.82. Anévrisme du siphon carotidien droit traité par embolisation par « microcoils ». La poche anévrismale exclue par les « microcoils » apparaît en signal hypointense (flèche) sur l’ARM en coupe native en temps de vol (a). Les artefacts de susceptibilité magnétique induits par les coils donnent un aspect de fausse sténose de l’origine de l’artère cérébrale moyenne droite en MIP (b) (flèche).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.83. Embolisation partielle d’un anévrisme de l’extrémité supérieure du tronc basilaire. L’examen scanographique préthérapeutique (a, b) démontre une hémorragie sous-arachnoïdienne. L’examen note une hydrocéphalie modérée qui se traduit par une dilatation des cornes temporales. Le bilan angiographique préthérapeutique (c, d) visualise un anévrisme de l’extrémité supérieure du tronc basilaire (flèche). Le contrôle angiographique après l’embolisation (e) note une occlusion partielle de la poche anévrismale (flèche). L’ARM en temps de vol en MIP (f) visualise une persistance de la poche anévrismale. L’ARM en temps de vol en reformation multiplanaire (g) permet de distinguer l’artefact de susceptibilité magnétique lié aux coils (flèche) et la poche anévrismale résiduelle (étoile).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.84. Anévrisme géant thrombosé de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne gauche. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) note une lésion temporale antérieure gauche qui présente un signal hétérogène avec des zones hyperintenses en périphérie, iso-intenses au centre et hypointenses au niveau du pôle supérieur. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) démontre un signal hypointense périphérique et hyperintense central. Un important œdème périlésionnel est visualisé. L’ARM en temps de vol en coupe native (d) et en MIP (e) donne une fausse idée de la portion perméable de l’anévrisme car le thrombus apparaît en signal hyperintense avec une intensité proche de celle du flux rapide (flèche).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.85. Anévrisme géant de l’artère cérébrale moyenne gauche. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) note une prise de contraste au niveau de la partie non thrombosée de l’anévrisme (flèche). La partie thrombosée apparaît avec une isodensité par rapport au parenchyme cérébral (étoile). L’IRM en coupes coronale (b) et sagittale (c) en T1 démontre une hypointensité au niveau de la partie non thrombosée de l’anévrisme (flèche). La partie la plus périphérique du thrombus est en signal hyperintense alors que la partie la plus centrale du thrombus apparaît légèrement hypointense. En T2 (d) la partie périphérique du thrombus présente un signal hyperintense alors que la partie centrale est hypointense. Noter le signal hypointense de la paroi de l’anévrisme. À signaler un œdème périlésionnel et un effet de masse. L’angiographie par cathétérisme (e) visualise la partie non thrombosée de l’anévrisme (étoile).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 1.86. Anévrisme thrombosé de l’artère vertébrale gauche. En scanographie (a), l’anévrisme apparaît spontanément hyperdense et présente des calcifications périphériques. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) note une masse hyperintense au niveau de l’angle pontocérébelleux gauche. En coupes axiale (c) et coronale T2 (d), l’anévrisme présente un signal principalement hypointense ; la face latérale gauche du bulbe est comprimée. L’angio-IRM en temps de vol (e) identifie l’anévrisme thrombosé qui présente un signal hyperintense (étoile), qui ne doit pas être confondu avec un signal hyperintense de flux. L’angio-IRM identifie la composante non thrombosée de l’anévrisme (flèche).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.87. Anévrisme fusiforme de l’artère vertébrale droite et du tronc basilaire. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a-c) visualise une artère vertébrale droite et un tronc basilaire fortement dilatés dolichoartériels présentant des calcifications pariétales. L’artère basilaire est responsable d’une compression de la face antérolatérale droite du tronc cérébral au niveau protubérantiel (flèche).

une ARM en temps de vol 3D après injection de gadolinium ou en contraste de phase 3D avec étude des flux lents, peut démontrer avec une bonne fiabilité la composante non thrombosée d’un anévrisme géant. Les anévrismes fusiformes compliquent en général une hypertension artérielle chronique sévère et l’athérosclérose et ne sont que rarement à l’origine d’une HSA, mais se manifestent plutôt par un effet de masse et des lésions ischémiques (fig. 1.87 à 1.89). L’identification d’une thrombose partielle d’un anévrisme sacciforme géant ou d’un anévrisme fusiforme nécessite une analyse attentive sur différentes pondérations complémentaires (T1, T2, T2* écho de gradient, imagerie de

susceptibilité magnétique, TOF, TOF injecté, T1 injecté, imagerie en T2 3D en haute résolution du type CISS (Constructive Interference in Steady State) ou FIESTA, ARM avec injection de gadolinium). Les coupes en T2 3D de type CISS semblent supérieures aux pondérations T1 et T2 classiques pour reconnaître la thrombose [101, 129].

Autres étiologies des HSA Les malformations artérioveineuses sont plutôt responsables d’hémorragies cérébrales ou cérébroméningées, cependant, l’association à un anévrisme induit par un hyperdébit peut

[(Fig._8)TD$IG] [(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.88. Anévrisme fusiforme du tronc basilaire. L’IRM en coupes coronales en T2 (a, b), sagittale en T1 (c) et en angio-IRM en temps de vol (d) démontre un tronc basilaire dolichoartériel qui présente une dilatation fusiforme avec une excursion vers l’angle pontocérébelleux droit et qui soulève le plancher du V3 (flèche).

Fig. 1.89. Dilatation anévrismale fusiforme de la portion supraclinoïdienne du siphon carotidien droit démontrée en angioscanographie (a, b) et en angio-IRM en temps de vol (c) (flèches).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

expliquer une HSA révélatrice. La dissection spontanée des vaisseaux intracrâniens peut être révélée par une HSA ; le diagnostic est principalement réalisé en angiographie, mais l’IRM peut apporter des arguments en faveur du diagnostic en démontrant un signal hyperintense en T1 et en T2 parallèle à une sténose artérielle [59]. Des HSA localisées sont parfois associées à une thrombophlébite cérébrale, notamment lorsqu’il existe des signes parenchymateux ou encore une angiopathie amyloïde, ce qui peut conduire à une sidérose cérébrale [40, 123, 149]. Dans un contexte traumatique, l’HSA est souvent un épiphénomène qui accompagne les autres conséquences cérébrales du traumatisme (hématome péricérébral, contusion cérébrale). Dans certains cas, l’anamnèse peut laisser planer un doute sur le déroulement des événements responsables du tableau clinique du patient : perte de connaissance initiale suivie d’un traumatisme crânien ou traumatisme crânien suivi d’une perte de connaissance ; en cas de doute, c’est la découverte d’une HSA isolée qui conduira à éliminer un anévrisme artériel.

précède l’apparition des signes cliniques (céphalées, signes de localisations neurologiques, mydriase, troubles de la conscience) n’est présent que dans 50 % des cas. L’absence d’intervalle libre témoigne souvent d’une évolution rapide. L’inutilité de la radiographie standard et la place de la scanographie sont validées depuis plus de 20 ans [17, 88, 181]. La scanographie visualise une lésion péricérébrale de forme biconvexe, spontanément hyperdense, souvent responsable d’un effet de masse marqué (fig. 1.90, 1.91 et 1.104). La densité

[(Fig._0)TD$IG]

HÉMATOMES PÉRICÉRÉBRAUX Les hématomes péricérébraux sont dans la grande majorité de nature post-traumatique, parfois favorisés par une pathologie associée, telle qu’une coagulopathie ou une lésion tumorale ou vasculaire extradurale. Parmi les patients victimes d’un traumatisme crânien sévère qui nécessitent un transfert vers un service de neurochirurgie, ceux qui présentent une fracture du crâne ont des lésions cérébrales associées dans 71 % des cas, alors que seulement 46 % des patients sans fracture du crâne présentent des complications intracrâniennes [125]. Les modifications densitométriques en scanographie et de signal en IRM sont similaires à celles notées pour les hématomes parenchymateux. Les hématomes péricérébraux peuvent déterminer des engagements cérébraux avec compression de structures anatomiques vitales ou induction de lésions ischémiques liées à des compressions artérielles [2].

L’examen scanographique (a, b) note une collection hyperdense péricérébrale prenant la forme d’une lentille biconvexe dans la région fronto-temporopariétale gauche. En fenêtre osseuse (c) et en reconstruction 3D (d), l’examen scanographique visualise une petite embarrure temporale gauche et un trait de fracture au niveau pariétal (flèches).

Hématome extradural

[(Fig._1)TD$IG]

L’hématome extradural (HED) intracrânien est presque toujours de nature post-traumatique, complique 1 à 4 % les traumatismes crâniens, siège le plus souvent dans la zone de l’impact et résulte soit d’une hémorragie artérielle liée à la lésion d’une artère méningée – le plus souvent l’artère méningée moyenne en regard d’un trait de fracture –, soit d’une hémorragie veineuse et/ou osseuse, notamment en cas de fracture comminutive avec embarrure. Les HED se localisent dans la région temporopariétale dans deux tiers des cas ; moins de 10 % des HED se développent dans la fosse postérieure. Exceptionnellement, un HED est non traumatique et complique une coagulopathie ou une lésion hémorragique de la voûte (tumeur, hémangiome, maladie de Paget) [81, 132, 194]. Sur le plan clinique, le classique intervalle libre qui

Fig. 1.91. Hématome extradural frontopolaire gauche.

Fig. 1.90. Hématome extradural.

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.92. Contusion frontale bilatérale associée à un hématome extradural pariétal droit ; suivi évolutif à un mois. Les coupes scanographiques réalisées au décours du traumatisme crânien (a, b) visualisent une contusion frontale bilatérale prédominant à droite avec un aspect fortement hémorragique. Il existe un petit hématome sous-dural aigu frontal droit et un petit hygrome frontal gauche. L’examen note également un hématome extradural pariétal droit (flèche). Le contrôle scanographique à 1 mois (c, d) note une disparition des hyperdensités frontales avec apparition de foyers hypodenses. L’hygrome frontal gauche a augmenté. Une dilatation des cornes frontales est notée. L’hématome extradural pariétal droit est devenu hypodense (flèche).

est le plus souvent homogène ; des hypodensités centrales hétérogènes, sous la forme d’un tourbillon, peuvent traduire un saignement actif [157, 163]. En cas de coagulopathie, d’hémorragie suraiguë ou d’un taux bas d’hémoglobine, l’hématome peut apparaître isodense, voire hypodense. L’injection de contraste rehausse la dure-mère qui constitue la paroi interne de la collection. L’HED ne franchit pas les sutures, mais peut décoller et refouler la faux du cerveau et la tente du cervelet ainsi que les sinus veineux correspondants et franchir la ligne médiane. En fenêtre osseuse une fracture est identifiée dans 90 % des cas ; un hématome sous-cutané adjacent est fréquemment observé. Certains hématomes extraduraux peuvent apparaître de manière retardée, notamment après un examen scanographique initial normal. La scanographie révèle souvent une contusion au niveau du parenchyme cérébral adjacent ou controlatéral parfois associée à un hématome sous-dural aigu controlatéral (lésion de contrecoup). La présence d’air peut traduire une fracture otomastoidïenne ou de la paroi d’un sinus. L’hématome extradural chronique est rare et s’observe dans les régions polaires frontales, temporales et occipitales. L’hématome est isodense vers la quatrième semaine, puis devient hypodense ; l’injection de contraste rehausse la dure-mère qui constitue la limite interne de la collection ; le diagnostic différentiel avec un hématome sous-dural chronique peut se poser (fig. 1.92 et 1.93). L’IRM visualise et caractérise aisément les collections péricérébrales post-traumatiques. Les HED aigus apparaissent iso-intenses en T1 et de signal mixte hypo et hyperintense en T2 (fig. 1.94). L’HED subaigu est hyperintense en T1 et hypointense en T2 ; un liseré hypointense correspondant à la duremère décollée de la voûte crânienne sépare la collection hématique du cerveau. Au stade chronique l’HED est hyperintense en T1 et en T2.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.93. Petit hématome extradural du vertex. Ce type d’hématome, lorsqu’il est de petite taille, n’est identifiable que sur les coupes coronales (a, b) et sagittale (c). L’injection de contraste est indispensable (b, c) pour confirmer la topographie extradurale en démontrant le refoulement du sinus sagittal supérieur (flèches) et le franchissement de la ligne médiane. Les coupes axiale (d) et sagittale (e) en fenêtre osseuse et en MIP (f) notent une fracture pariétale gauche qui irradie vers la suture sagittale puis l’os pariétal droit (flèches).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Hématomes sous-duraux aigus et subaigus Il est classique de distinguer des hématomes sous-duraux hyperaigus (avant la 6e heure), aigus (de la 6e à la 72e heure), subaigus (du 3e jour à la 3e semaine) et chroniques de plus de trois semaines. Les hématomes sous-duraux aigus (HSDA) siègent entre la dure-mère et l’arachnoïde, sont le plus souvent d’origine traumatique et résultent d’une hémorragie liée à des ruptures veineuses ; l’HSDA est le plus souvent associé à une contusion cérébrale adjacente. Plus rarement, l’HSDA est lié à une coagulopathie ou à la rupture d’une malformation vasculaire (anévrisme, malformation artérioveineuse durale ou, plus rarement, corticale). La plupart des HSDA se localisent au niveau de la convexité sus-tentorielle ; les localisations au niveau de la fosse postérieure, de la faux du cerveau ou de la tente du cervelet sont rares ; ces dernières localisations sont plus fréquentes chez l’enfant, notamment en cas de traumatisme non accidentel (syndrome des bébés secoués, par exemple) [16, 42, 87]. La scanographie démontre, à la phase aiguë (entre la 6e et la 72e heure), un croissant hyperdense homogène au niveau de la convexité fronto-temporo-pariétale, qui peut aussi s’étendre vers la faux du cerveau et/ou la tente du cervelet ; à la phase hyperaiguë (avant la 6e heure) le sang non coagulé apparaît principalement hypodense (fig. 1.95). Lorsque le sang est mélangé à du LCS ou en cas de taux d’hémoglobine bas, l’HSDA est isodense, voire hypodense. Les HSDA de plus de 5 mm d’épaisseur sont aisément identifiés, mais les collections les plus petites sont de diagnostic difficile. Entre la deuxième et la troisième semaine, l’hématome sous-dural devient isodense, puis franchement hypodense à partir de la quatrième semaine [42]. En IRM, l’évolution du signal des hématomes sous-duraux est différente de celle des hématomes intraparenchymateux [53]. L’HSD hyperaigu est isointense en T1, iso ou hyperintense en T2. À la phase aiguë, l’hématome devient rapidement

Fig. 1.94. Hématome extradural frontal droit associé à une hémorragie sous-arachnoïdienne. L’examen scanographique (a) note une hyperdensité spontanée péricérébrale au niveau frontal antérieur externe droit ayant la forme d’une lentille biconvexe et correspondant à un hématome extradural. L’examen note également un important hématome sous-cutané frontopariétal bilatéral prédominant à droite. L’hématome extradural aigu apparaît isointense en T1 (b) et hyperintense en FLAIR (c) et en T2 (d). L’examen note par ailleurs des hyperintensités au niveau des sillons corticaux des régions pariétales en FLAIR (c) orientant vers une hémorragie sous-arachnoïdienne post-traumatique. Le caractère extradural de l’hématome est confirmé par la visualisation du liseré hypointense de la dure-mère sur la coupe axiale en T2 (flèches).

La scanographie et l’IRM analysent les lésions associées (contusion, fracture de la base du crâne) et permettent l’évaluation des conséquences de l’engagement temporal qui peut se traduire par une ischémie dans le territoire profond (région thalamo-pédonculaire) et/ou superficiel (région temporo-occipitale) de l’artère cérébrale postérieure. La scanographie et l’IRM ont totalement supplanté l’angiographie pour le diagnostic des hématomes intracrâniens posttraumatiques. L’angiographie carotidienne pouvait démontrer le saignement d’une artère méningée moyenne. L’angiographie peut compléter l’imagerie en coupe pour rechercher l’étiologie d’un hématome épidural spontané.

Collections sous-durales Les collections sous-durales sont représentées par des hématomes sous-duraux aigus et chroniques ainsi que des collections de LCS (les hygromes ou les hydromes).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 1.95. Hématome sous-dural aigu chez deux patients différents. L’examen scanographie visualise un hématome sous-dural aigu frontopariétal gauche avec effet de masse (a) et un hématome sous-dural aigu fronto-temporo-occipital gauche sans effet de masse (b).

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 1.96. Hématome sous-dural aigu fronto-temporo-pariétal gauche. Il existe également une petite lame sous-durale en interhémisphérique postérieur (flèche en b) ainsi qu’une petite lame au niveau du plancher de la fosse temporale et en péricérébelleux (flèches en a). La coupe axiale en FLAIR visualise par ailleurs un important effacement des sillons corticaux et des foyers hyperintenses sous-corticaux notamment dans les régions postérieures, traduisant des lésions de contusion cérébrale.

hyperintense en T1 et présente un signal mixte hypo et hyperintense en T2 avec un signal qui devient nettement hypointense en T2 en écho de gradient (fig. 1.96 et 1.97). Plus tard, l’hématome sous-dural devient hyperintense en T1 et en T2.

L’IRM est nettement plus sensible que la scanographie pour démontrer les hématomes sous-duraux aigus, mais la scanographie est suffisante pour l’identification des HSDA qui nécessitent une évacuation chirurgicale. La scanographie ne permet pas de différencier un hématome sous-dural aigu et une pachyméningite telle qu’elle peut être observée dans la polyartérite noueuse [177]. Le nombre d’enfants victimes de maltraitance augmente malheureusement ces dernières années. Les traumatismes non accidentels (syndrome des enfants battus) conduisent souvent à des lésions intracrâniennes sévères responsables du décès de l’enfant ou de séquelles neurologiques graves. Les traumatismes directs sont responsables de contusions cutanées et sous-cutanées craniofaciales, de fracture du crâne, d’hématomes péricérébraux et de contusions cérébrales. Les bébés secoués présentent des hémorragies rétiniennes, des hématomes sous-duraux, une hémorragie méningée, des contusions cérébrales variables, un œdème cérébral diffus, des lésions axonales diffuses. Chez l’enfant, les hématomes multiples ou récidivants, les hémorragies d’âge différent, les lésions interhémisphériques, les lésions cérébrales dont l’importance apparaît disproportionnée par rapport aux lésions superficielles, orientent vers des hémorragies non accidentelles [19, 42, 178, 179, 191, 199]. En cas de strangulation, des lésions ischémiques cérébrales peuvent s’associer aux lésions traumatiques cérébrales. L’association à des

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 1.97. Hématome sous-dural subaigu frontopariétal droit. L’hématome sous-dural est hyperintense en T1 (a) et en FLAIR (b, c). De multiples cloisonnements apparaissent au sein de l’hématome. En T2 en écho de gradient (d) l’on note de multiples hypointensités au sein de l’hématome. En imagerie de diffusion (e) l’hématome apparaît principalement hypointense.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

lésions rachidiennes et osseuses doit être recherchée. La radiographie standard du crâne décèle des fractures dans près de la moitié des cas, avec présence de fractures souvent bilatérales, parfois comminutives et d’embarrures. Dans le cadre de l’urgence, la scanographie confirme les fractures crâniennes, analyse les embarrures et décèle les hématomes sous-duraux. Une IRM est recommandée pour rechercher des hématomes péricérébraux de petite taille et pour analyser les lésions du parenchyme cérébral, mais elle ne permet pas d’établir de manière précise l’âge des hématomes sous-duraux ; la scanographie apparaît plus efficace, en effet, les collections deviennent iso puis hypodenses au-delà du huitième jour [42]. Les contusions cérébrales prédominent dans les régions frontobasales et temporopolaires. Des ischémies sont possibles en cas de strangulation. Les foyers de contusions hémorragiques sont en signal hyperintense en T1 et hypointense en T2 en écho de gradient ; l’imagerie de diffusion démontre les zones où l’ADC est abaissé et apporte une information pronostique plus précise que la scanographie et les séquences IRM conventionnelles. Les « bébés secoués » présentent de larges plages hyperintenses en diffusion avec diminution de l’ADC ; ces lésions correspondent plutôt à des plages d’hypoxie avec ischémie qu’à des lésions axonales, comme le confirment également les données de la spectroscopie [19, 48, 79, 155].

Hématomes sous-duraux chroniques Les hématomes sous-duraux chroniques (HSDC) sont des collections âgées de plus de trois semaines développées au niveau de la convexité sus-tentorielle, plus rarement au niveau de la fosse postérieure. Les HSDC résultent d’un traumatisme souvent mineur, qui détermine la rupture d’une veine anastomotique entre le cortex et un sinus veineux, avec apparition d’une hémorragie au sein de l’espace sous-dural. L’HSDC est particulièrement fréquent chez les sujets âgés. Quatre facteurs favorisants principaux sont identifiés : atrophie cérébrale, répétition de traumatismes crâniens mineurs, hypotension intracrânienne (après ponction lombaire et dérivation, fistule de LCS) et troubles de la coagulation. L’alcoolique chronique est particulièrement exposé. L’HSDC augmente progressivement du fait d’une poursuite du saignement en raison d’une fibrinolyse au sein de la collection et de la membrane externe [3]. Céphalées, troubles de la mémoire, lenteur d’idéation, syndrome confusionnel, démarche ataxique, obnubilation, signes de localisation neurologiques et crises d’épilepsie sont les symptômes les plus communs [3]. La scanographie identifie la plupart des HSDC chirurgicaux en démontrant une collection péricérébrale frontopariétale hypodense, le plus souvent responsable d’un effet de masse avec effacement des sillons corticaux et déplacement du système ventriculaire ; l’HSDC se présente sous la forme d’une lentille biconvexe ou d’un croissant ; les HSDC biconvexes sont plus épais et plus localisés que les HSDC qui sont en forme de croissant [63] (fig. 1.98 et 1.99). En cas d’effet de masse marqué, la compression du troisième ventricule peut induire une dilatation du ventricule latéral controlatéral.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 1.98. Hématome sous-dural chronique chez deux patients différents. L’examen scanographique (a) note une collection hypodense en péricérébral en frontopariétal droit avec effet de masse sous la forme d’un effacement des sillons corticaux. L’examen scanographique (b) démontre une collection hétérogène de forme biconvexe avec effet de masse.

L’HSDC isodense est de diagnostic difficile, notamment lorsqu’il est bilatéral. L’isodensité scanographique peut exceptionnellement traduire une hémorragie récente au sein d’un HSDC, voire un hématome sous-dural aigu en cas d’anémie sévère [206]. L’injection de contraste rehausse la paroi interne ainsi que des cloisonnements au sein de la collection ; les vaisseaux corticaux sont refoulés vers le dedans. La scanographie avec injection permet ainsi l’identification de tous les HSDC, même ceux qui sont isodenses au parenchyme cérébral (fig. 1.100). La présence de foyers hyperdenses, notamment dans les régions déclives avec possibilité d’un niveau, traduit une hémorragie récente au sein de la collection. Un niveau liquide est possible avec une hyper ou une isodensité déclive et une hypodensité dans la partie antérieure de la collection. Les HSDC peuvent présenter un rehaussement par diffusion du produit de contraste vers la collection [97]. La couleur du contenu d’un HSDC est corrélée à son aspect scanographique [140]. En IRM, l’HSDC présente un signal variable en T1 allant d’un signal hypointense par rapport au parenchyme cérébral, parfois proche du signal du LCS, à un signal isointense ou hyperintense ; l’hyperintensité en T1 peut traduire un HSDC à la 3e-4e semaine, un hématome avec récidive hémorragique récente ou un hématome ancien à contenu hyperprotidique (fig. 1.101 à 1.103). Les récidives postopératoires seraient plus fréquences pour les HSDC hypointenses en T1 que pour ceux qui sont hyperintenses en T1 [188]. L’identification de la prise de contraste de la paroi interne et des cloisonnements est parfois gênée par le signal hyperintense de l’hématome. Des coupes tardives après injection de gadolinium démontrent une diffusion du produit de contraste vers la collection, ce qui permet théoriquement de différencier l’HSDC de l’hygrome [137]. En FLAIR et en T2 le signal est variable, souvent hétérogène avec un signal hyperintense par rapport au parenchyme cérébral ; en T2 le signal est isointense à celui du LCS ; le FLAIR apparaît comme la séquence la plus performante pour

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 1.99. Collection sous-durale péricérébelleuse bilatérale chronique avec resaignement récent avec niveau liquide-liquide (flèches).

[(Fig._0)TD$IG]

composantes solides et un ADC élevé proche de celui du LCS dans les composantes liquides le long de la dure-mère [110] ; la présence d’une bande hyperintense (ADC diminué) traduit probablement une hémorragie récente à partir de la membrane externe [111]. L’identification d’une bande hypointense en T2 en écho de gradient au niveau de la paroi interne de l’HSDC est constante pour les hématomes symptomatiques et qui augmentent progressivement de volume [90] (fig. 1.103). Les explorations postopératoires notent habituellement la persistance d’un décollement sous-dural pendant plusieurs semaines.

Hydromes ou hygromes

Fig. 1.100. Hématome sous-dural chronique isodense. Les coupes scanographiques avant injection (a, b) notent une collection péricérébrale frontale bilatérale isodense au cortex cérébral, dont le diagnostic est délicat à gauche. Les coupes après injection de produit de contraste (c, d) démontrent un rehaussement au niveau de la paroi interne de la collection sous-durale et un rehaussement du cortex cérébral et des vaisseaux corticaux. Ces différents rehaussements permettent clairement de délimiter la collection sous-durale isodense.

identifier un HSDC (fig. 1.102). En T2 en écho de gradient, des zones hypointenses sont notées au sein de l’hématome et au niveau de sa paroi (fig. 1.103). Des niveaux liquides-liquides sont possibles avec parfois un signal hypointense en T2 dans la partie déclive [62, 96] (fig. 1.103). Un HSDC isodense en scanographie peut apparaître hypointense en T2 en cas d’hémorragie récente ou hyperintense en T2 en cas d’hématome chronique [75, 206]. L’imagerie de diffusion note un ADC bas dans les

L’hygrome est une collection de LCS qui résulte d’une brèche traumatique de l’arachnoïde, qui autorise le passage du LCS vers l’espace sous-dural. Les hygromes sous-duraux sont classiquement associés à un traumatisme crânien grave, mais apparaissent de manière différée entre le deuxième et le quinzième jour lors de la régression de l’effet de masse lié à l’œdème cérébral ou à un hématome intra ou péricérébral ; les hygromes siègent au niveau de la convexité fronto-temporo-pariétale, exceptionnellement au niveau de la fosse postérieure [130] (fig. 1.92 et 1.104). Des collections sous-durales non hémorragiques peuvent résulter de la rupture spontanée ou post-traumatique d’un kyste arachnoïdien [146]. Les hygromes post-traumatiques sont parfois de nature mixte avec un mélange de LCS et de sang ; selon l’importance de chacune de ces deux composantes la densité peut varier d’une densité de LCS à des densités franchement hématiques ; un niveau liquide avec hyperdensité en déclive et densité de LCS en avant est possible. En IRM l’hygrome pur présente un signal de LCS sur les différentes séquences ; en cas de suffusions hémorragiques au sein de l’hygrome, le signal devient légèrement supérieur à celui du LCS en T1 et le signal devient progressivement hyperintense en FLAIR. Le diagnostic différentiel entre atrophie cérébrale et hygrome peut être délicat lorsque le contenu est purement liquidien, d’autant plus que l’effet de masse est souvent absent ; la réalisation d’épreuves dynamiques a été

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 1.101. Hématome sous-dural chronique révélé par l’apparition de troubles de la conscience, probablement secondaire à une hypotension intracrânienne. L’exploration IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise un déplacement important du tronc cérébral et du cervelet vers le bas avec engagement des amygdales cérébelleuses vers le trou occipital. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) et en coupe axiale en FLAIR (c) note une collection hyperintense en T1 et en FLAIR au niveau frontopariétal gauche. Il existe également une petite collection péricérébrale pariétale droite. L’examen scanographique réalisé 2 mois auparavant (d, e) dans un contexte de céphalées montre déjà une petite collection liquidienne hypodense péricérébrale bilatérale prédominant en frontal gauche et en pariétal droit.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 1.102. Hématome sous-dural chronique bilatéral. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (a) démontre une collection sous-durale bilatérale prédominant à droite avec effet de masse important sur le système ventriculaire. Cette collection est légèrement hypointense par rapport au parenchyme cérébral. L’IRM démontre une prise de contraste discrète au niveau de la paroi interne de la collection (flèche) et démontre un épaississement et un rehaussement marqué de la dure-mère. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) note un caractère hyperintense au niveau de la collection gauche et un signal essentiellement isointense au niveau de la collection droite ; seule la partie antérieure de la collection apparaît hyperintense du côté droit. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) et en coupe axiale en T2 (d) démontre un important effet de masse avec déplacement vers le bas du tronc cérébral, notamment de la région mésencéphalique, ainsi qu’un engagement temporal bilatéral avec compression des deux pédoncules cérébraux (flèche).

proposée avec réalisation des coupes en décubitus ou en décubitus latéral [63]. L’IRM peut cependant démontrer quelques modifications évocatrices, notamment en T1 après injection de gadolinium, sous la forme, d’une part, d’un discret épaississement et rehaussement de la dure-mère et, d’autre part, d’une fine prise de contraste de l’arachnoïde associée à un refoulement des vaisseaux corticaux. L’imagerie de diffusion note un signal supérieur à celui du LCS au sein de l’hygrome (fig. 1.105). Les hygromes post-traumatiques se résorbent spontanément ou après une courte corticothérapie dans la plupart des cas [3, 63]. Dans quelques rares cas, l’hygrome augmente et se transforme en hématome sous-dural chronique, du fait probablement d’un saignement veineux continu [156]. L’existence d’une atrophie corticale sévère peut parfois prêter à confusion avec une collection liquidienne sous-durale ; en cas de collection sous-durale, les veines corticales sont plaquées sur le cortex. Chez le nouveau-né, le développement d’une dilatation bénigne des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux (encore appelée hydrocéphalie externe) peut se compliquer d’un hygrome. L’hydrocéphalie externe se traduit par une dilatation des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux frontaux et dans une moindre mesure des ventricules latéraux, liée à une accumulation de LCS, en raison d’un défaut de résorption du LCS au niveau des granulations de Pacchioni ; l’augmentation de la pression du LCS péricérébral, parfois combinée à un minime traumatisme crânien, entraîne la rupture de l’arachnoïde et la formation de l’hygrome par accumulation de LCS au sein de l’espace sous-dural ; la transformation de l’hygrome en hématome sous-dural chronique est possible en cas d’hémorragie veineuse associée ; de tels hématomes sousduraux frontaux parfois bilatéraux associés à une hydrocéphalie externe sont de nature traumatique et doivent être différenciés

CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 1.103. Hématome sous-dural chronique bilatéral compliquant une hypotension intracrânienne chronique. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en T2 (b, c) et en T1 en écho de gradient (d), en diffusion (e) et en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (f) démontre une déformation du tronc cérébral, une position basse des amygdales cérébelleuses, un engagement temporal bilatéral (flèches) ainsi qu’une collection sous-durale bilatérale plus importante à droite. L’HSDC est hyperintense en T1 et hyperintense en T2 avec présence d’un niveau à droite ; le signal de la partie déclive postérieure des collections est moins intense (étoile) que la partie antérieure. La limite interne de l’HSDC est hypointense en T2 en écho de gradient (d) et en imagerie de diffusion (e).

[(Fig._5)TD$IG]

des collections liées à un traumatisme non accidentel. Le diagnostic d’hydrocéphalie externe bénigne est évoqué devant un enfant qui présente cliniquement un développement normal, mais dont le périmètre crânien se situe à la limite supérieure de la normale et augmente rapidement ; l’augmentation du périmètre crânien se stabilise vers l’âge de 18 mois. Les espaces liquidiens péricérébraux, le système ventriculaire et le périmètre crânien reprennent habituellement des valeurs normales vers l’âge de 2 ans [19]. La scanographie et l’IRM permettent de différencier l’élargissement de l’espace sous-arachnoïdien péricérébral de la collection sous-dural ; cette dernière

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 1.105. Hygrome frontal bilatéral. Fig. 1.104. Hygrome (flèche) et hématome extradural frontal postérieur gauche associé à une embarrure.

L’IRM en coupes axiales en T1 (a), en T2 (b) et en FLAIR (c) note une collection péricérébrale frontale bilatérale, dont le signal est proche de celui du LCS. En imagerie de diffusion (d), le signal apparaît cependant discrètement supérieur à celui du LCS.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

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Fig. 1.106. Hydrocéphalie externe avec collection sous-durale frontale. L’examen scanographique démontre un élargissement des espaces liquidiens péricérébraux au niveau des deux régions frontales. L’examen scanographique identifie clairement l’espace sous-arachnoïdien, qui présente un signal identique à celui du LCS, et une collection sous-durale frontale bilatérale qui prédomine à gauche et qui est plus dense que celui du LCS (flèches).

[(Fig._7)TD$IG]

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[15]

Fig. 1.107. Hydrocéphalie externe compliquée d’un hématome sous-dural frontal gauche. L’IRM en coupe sagittale paramédiane gauche en T1 (a) et en coupe axiale en T2 (b) note un élargissement des espaces liquidiens péricérébraux au niveau des deux régions frontales avec une prédominance gauche. L’IRM en T1 et en T2 sépare clairement la collection sous-durale (étoiles) de l’espace sousarachnoïdien (flèches).

présente une densité et un signal légèrement supérieurs à ceux du LCS ainsi qu’une absence de vaisseaux [12] (fig. 1.106 et 1.107) (voir aussi chap. 10).

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CHAPITRE 1. HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES ET MÉNINGÉES

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CHAPITRE 2

ISCHÉMIE CÉRÉBRALE J.-L. Dietemann S. Draghici S. Kremer A. Bogorin M. Abu Eid R. Sanda

PHYSIOPATHOLOGIE

PLAN DU CHAPITRE PHYSIOPATHOLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

ÉTIOLOGIES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

CLASSIFICATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

CLINIQUE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

TERRITOIRES VASCULAIRES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

IMAGERIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE D’UNE ISCHÉMIE CÉRÉBRALE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

L’ischémie cérébrale représente 85 % de l’ensemble des accidents vasculaires cérébraux (AVC). L’incidence moyenne des AVC en Europe varie de 150 à plus de 600 pour 100 000 habitants et par an ; la prévalence moyenne est de 2 400 patients pour un million d’habitants avec 54 % de patients décédés ou dépendants, dont 20 % de décès au cours du premier mois. Les AVC représentent la seconde cause de démence et la troisième cause de mortalité. La fréquence apparaît plus élevée dans le sexe masculin et augmente avec l’âge (50 fois plus fréquents à 80 ans qu’à 40 ans). L’incidence des AVC diminue cependant régulièrement au cours de ces vingt dernières années. L’athérosclérose est responsable de près de 50 % des AVC ischémiques. Les facteurs de risque sont clairement identifiés ; l’hypertension artérielle est notée dans plus de 50 % des ischémies cérébrales et 80 % des hémorragies cérébrales ; diabète, hyperlipidémie, tabagisme, alcoolisme, obésité, prise de contraceptifs oraux, antécédents migraineux, maladies cardiaques (arythmie par fibrillation auriculaire, valvulopathies) constituent des facteurs de risque classiques, dont le contrôle apparaît indispensable pour assurer la prophylaxie des AVC [406].

L’ischémie cérébrale résulte d’une interruption ou d’une dégradation de la circulation cérébrale, ce qui entraîne une diminution, d’une part, des apports en oxygène et en glucose et, d’autre part, de l’évacuation des métabolites au niveau des cellules du tissu nerveux. Les neurones sont plus sensibles que les cellules gliales et endothéliales. Le débit sanguin cérébral (DSC) normal est de 50 mL pour 100 g de tissu cérébral par minute ; la suppression de la perfusion cérébrale induit après quelques secondes la suppression de l’activité électrique neuronale ; des perturbations apparaissent lorsque le DSC est inférieur à 20 mL/100 g/min ; ces anomalies sont réversibles pendant plusieurs heures lorsque le débit se situe entre 10 et 20 mL/100 g/min ; les débits inférieurs à 10 mL/100 g/min conduisent à des lésions irréversibles en quelques minutes [29]. La réduction du DSC de 50 % entraîne une réduction de la synthèse des protéines. À 40 % du DSC normal apparaît une glycolyse anaérobie avec production de lactates ; une chute plus importante du DSC est responsable d’une réduction de l’ATP avec apparition d’une acidose et d’une libération de neurotransmetteurs (glutamate) dans le secteur extra-cellulaire ; une diminution encore plus marquée du DSC induit une altération du fonctionnement des pompes à sodium avec augmentation du potassium extracellulaire et pénétration intracellulaire de sodium et de calcium, responsable d’un œdème intracellulaire et d’une activation d’enzymes protéolytiques qui entraînent des lésions irréversibles avec mort des cellules neuronales et gliales. L’œdème intracellulaire associé à une diminution de l’espace extracellulaire explique les anomalies décelées en imagerie de diffusion ; la diminution du coefficient apparent de diffusion est liée à la réduction des mouvements de l’eau libre induite par les modifications des compartiments intra et extracellulaires. L’importance des altérations énergétiques et anatomiques est conditionnée par le degré, la durée et la rapidité de l’installation de la réduction du DSC.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Le concept de la zone de pénombre est lié au fait que l’obstruction artérielle brutale ne réduit pas de manière uniforme le DSC. Deux zones distinctes peuvent être identifiées au sein du foyer ischémique. Il existe en effet une zone centrale avec un DSC inférieur à 10 mL/100 g/min où les modifications intracellulaires aboutissent rapidement à des lésions irréversibles ; l’imagerie de diffusion démontre une chute importante de l’ADC ; l’imagerie de perfusion confirme l’effondrement du DSC à moins de 10 mL/100 g/min ; la valeur seuil pour le risque d’apparition d’une lésion irréversible est plus élevée pour la substance grise que pour la substance blanche [93, 366]. Mais en périphérie du foyer ischémique est souvent notée une diminution moins sévère du DSC qui se situe entre 10 et 20 mL/ 100 g/min ; dans cette zone l’activité électrique disparaît, mais les modifications cellulaires peuvent être réversibles, c’est la zone de pénombre. La zone de pénombre peut évoluer vers l’ischémie ou récupérer une perfusion et une fonction normales. En imagerie de diffusion, l’ADC n’est pas diminué dans la zone de pénombre alors que l’imagerie de perfusion note une diminution nette du DSC, liée à une circulation rétrograde à la périphérie du cœur de l’ischémie, du fait de la mise en œuvre de la circulation collatérale par le biais des anastomoses corticales [728]. La zone de pénombre est obtenue par la confrontation des données de l’imagerie de perfusion à celles de l’imagerie de diffusion et correspond à la différence entre la zone d’altération du DSC et la zone d’effondrement de l’ADC [29, 392]. Sur le plan anatomopathologique, il est classique de distinguer les stades d’ischémie aiguë (premières 24 heures), d’ischémie subaiguë (dès la 24e-48e heure) et d’ischémie chronique (qui est atteinte entre la 4e et la 6e semaine). En cas d’infarctus cérébral étendu, les modifications macroscopiques apparaissent dès la sixième heure, avec diminution de la consistance du tissu cérébral (ramollissement) associée à un effet de masse avec effacement des sillons corticaux puis déplacement du système ventriculaire et parfois signes d’engagements cérébraux (sous la faux du cerveau, transtentoriel, occipital). L’effet de masse initial est secondaire à l’œdème intracellulaire auquel s’ajoute dès la 24e heure l’œdème extracellulaire de type vasogénique, lié à l’ouverture de la barrière hématoencéphalique induite par l’anoxie et la destruction des cellules endothéliales. L’ouverture de la BHE débute dans les heures qui suivent l’obstruction artérielle et atteint son maximum vers le cinquième jour ; elle permet une diffusion d’eau libre et de protéines (œdème vasogénique), de molécules de produits de contraste (prise de contraste) et parfois d’éléments figurés (ischémie hémorragique) vers le compartiment extravasculaire ; la BHE se restaure sur plusieurs semaines. L’œdème cérébral atteint son maximum vers le 3e-4e jour. L’œdème diminue progressivement pour disparaître vers le 15e-20e jour. La prise de contraste liée à l’ouverture de la BHE peut apparaître après quelques heures d’évolution et peut durer plusieurs semaines avec un maximum de fréquence entre la deuxième et la troisième semaine ; l’ouverture de la BHE et la prise de contraste concernent la plupart des ischémies cérébrales d’origine artérielle. La résorption de la nécrose tissulaire débute dès la 48e heure par le développement d’une activité

macrophagique ; l’afflux des macrophages est favorisé par l’apparition d’une néovascularisation. La résorption du ramollissement aboutit à une cavité remplie de LCS en cas d’ischémie superficielle ; le tissu cérébral adjacent présente une gliose associée à une démyélinisation au niveau de la substance blanche. La microscopie électronique peut, au décours d’une obstruction artérielle, déceler des anomalies dès la vingtième minute au niveau des mitochondries qui apparaissent désorganisées.

ÉTIOLOGIES L’ischémie cérébrale résulte de la disparition ou de la diminution du débit sanguin au niveau d’une ou de plusieurs artères cérébrales ou d’une artère à destinée encéphalique. L’athérosclérose représente 50 % des étiologies, mais prédomine chez les patients âgés et touche plutôt les artères de gros calibre (artères carotides internes et vertébrales cervicales, tronc basilaire, siphons carotidiens, artères perforantes), mais les sténoses liées aux plaques d’athérome peuvent induire des embolies au niveau de vaisseaux distaux superficiels et profonds. Les embolies d’origine cardiaque représentent un tiers des ischémies cérébrales ; cette étiologie prédomine chez les sujets jeunes. Les ischémies par hypoperfusion résultent d’une sténose proximale qui réduit le débit en aval ; le territoire artériel distal situé à la frontière de deux territoires vasculaires adjacents est particulièrement fragile et susceptible de subir une transformation ischémique. Ces zones critiques siègent dans la région pariétale, dans la région frontopolaire, au niveau de la substance blanche du centre semi-ovale et au niveau paraventriculaire [728]. L’hypoperfusion qui résulte d’un arrêt cardiaque touche initialement ces zones critiques, mais le prolongement de l’hypoperfusion entraînera aussi une atteinte de la circulation profonde, notamment au niveau des territoires thalamoperforants et lenticulostriés. La lipohyalinose associée à l’hypertension artérielle touche les petits vaisseaux de la substance blanche, des noyaux gris et du tronc cérébral et se traduit par des lacunes ischémiques au niveau profond associées à une démyélinisation de la substance blanche périventriculaire et protubérantielle. De nombreuses vasculopathies peuvent être à l’origine d’ischémies cérébrales : les dissections artérielles touchent les vaisseaux cervicaux non artérioscléreux, les vascularites touchent pour certaines plutôt les vaisseaux de petits et de moyens calibres (lupus, Wegener, Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, vascularite associée à la prise de cocaïne, vascularite infectieuse liée à la neuroborréliose ou à la tuberculose) et pour d’autres plutôt les artères de gros et de moyens calibres (artérite temporale à cellules géantes, maladie de Takayasu). Les hémoglobinopathies et divers troubles de la coagulation (coagulation intravasculaire disséminée, syndrome des anticorps antiphospholipides, déficits en protéine C et S ou encore en antithrombine III, mitochondriopathies) sont plutôt responsables d’ischémie chez l’enfant et l’adulte jeune.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

La recherche étiologique sera guidée par l’âge du patient ; l’athérosclérose et les embolies d’origine cardiaque prédominent chez les patients âgés. Chez les sujets jeunes la démarche diagnostique reste certes identique, mais se focalisera sur les étiologies emboliques d’origine cardiaque, les dissections des vaisseaux à destinée encéphalique, les vascularites et les anomalies de la coagulation.

CLASSIFICATION L’analyse des mécanismes physiopathologiques et des étiologies de l’ischémie cérébrale d’origine artérielle conduit à distinguer trois types d’infarctus : les infarctus territoriaux, les infarctus lacunaires et les infarctus jonctionnels. Chaque type présente sa propre sémiologie topographique, morphologique, ses particularités évolutives et ses étiologies spécifiques. Les infarctus multiples répondent parfois à des étiologies spécifiques.

Infarctus territorial L’infarctus territorial touche en totalité ou partiellement un territoire artériel superficiel et/ou profond ; le territoire de l’artère cérébrale moyenne est touché dans plus de 50 % des cas, alors que l’atteinte des territoires des artères cérébrales postérieures est moins fréquente ; l’atteinte de l’artère cérébrale antérieure est plus rare. L’étiologie embolique domine très largement [233].

Infarctus lacunaire L’infarctus lacunaire est de petite taille (moins de 15 mm de diamètre) et résulte de l’occlusion d’une artère perforante terminale de petit calibre, sans anastomose, du fait d’une athérosclérose, d’une embolie ou d’une lipohyalinose. Les lacunes se localisent dans le pont, les noyaux gris et la substance blanche profonde. Les lacunes ischémiques de la substance blanche profonde s’observent plus fréquemment dans le cadre d’une pathologie des gros vaisseaux que des petits vaisseaux [402, 693]. Au niveau des noyaux gris, les lacunes doivent être différenciées des dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin (EPVR) ; ces derniers ont un signal hypointense en FLAIR identique à celui du LCS, alors que les lacunes ischémiques récentes apparaissent hyperintenses en FLAIR, mais aussi en imagerie de diffusion avec diminution de l’ADC ; les deux anomalies liées à l’hypertension artérielle sont fréquemment associées ; une démyélinisation ischémique marquée de la substance blanche (leucoaraïose) est souvent observée [233]. Les lacunes anciennes peuvent présenter un signal de type liquidien avec un signal hypointense en T1, en FLAIR et en diffusion ; mais la taille de cette lacune est clairement supérieure aux dilatations des EPVR et présente parfois une périphérie hyperintense en FLAIR. En scanographie ces lacunes se reconnaissent au sein de la leucoaraïose du fait d’une hypodensité plus marquée, souvent de nature liquidienne.

Infarctus jonctionnel L’infarctus jonctionnel se situe à la frontière de deux territoires vasculaires adjacents (watershed infarction) ; un mécanisme hémodynamique, avec baisse de la perfusion cérébrale liée à une sténose proximale au niveau des branches du polygone de Willis ou au niveau des vaisseaux cervicaux à destinée encéphalique ou encore à une défaillance de la pompe cardiaque est à l’origine de l’infarctus jonctionnel. Ces infarctus ont des topographies et des morphologies variées. La zone jonctionnelle la plus sensible se situe à la frontière des territoires des artères cérébrales moyenne, antérieure et postérieure au niveau de la région pariétale (le Dreiländereck de Zülch) ; l’infarctus prend une forme triangulaire à base corticale externe et sommet souscortical interne ; des anomalies similaires mais plus rares sont possibles en frontopolaire à la jonction des territoires des artères cérébrales antérieure et moyenne ; il en va de même de la région calcarine, de la région operculaire frontale et de la région insulaire supérieure [490, 728]. Les lésions de la substance blanche souscorticale se localisent de la région occipitale à la région frontale, mais aussi en juxtaventriculaire et siègent à la jonction des territoires des artères perforantes corticales de l’artère cérébrale moyenne et des artères lenticulostriées ; ces ischémies sont souvent secondaires à des problèmes hémodynamiques associés à des sténoses liées à une athérosclérose ; au contraire, les ischémies jonctionnelles corticales semblent plus liées à des étiologies emboliques qu’hémodynamiques [721, 728]. L’origine hémodynamique des ischémies jonctionnelles de la substance blanche semble confirmée par les données angiographiques artérielles et parenchymographiques ; en effet, des défects de remplissage sont notés sur la parenchymographie (phase capillaire en angiographie conventionnelle) dans la zone où se localisent les anomalies de signal de la substance blanche en IRM ; cette hypoperfusion capillaire est également corrélée au degré de sténose de l’artère carotide interne (athérosclérose, dissection) [459, 648]. Les ischémies de la substance blanche sous-corticale de nature jonctionnelle doivent être différenciées des ischémies liées à une atteinte des artères perforantes superficielles ; les lésions jonctionnelles se traduisent par des lésions plus étendues, avec un aspect en « chapelet », et sont souvent associées à des sténoses ou des occlusions artérielles qui entraînent des perturbations hémodynamiques, alors que l’atteinte des artères perforantes superficielles se traduit par des lésions corticales focales plus souvent d’origine embolique [401]. Des ischémies jonctionnelles sont possibles au niveau de la fosse postérieure et siègent à la jonction des territoires des artères cérébelleuses supérieures et inférieures et parfois moyennes [29].

Infarctus multiples Les infarctus multiples sont souvent liés à une étiologie cardioembolique ; l’atteinte bithalamique résulte d’une obstruction de l’extrémité du tronc basilaire et des artères thalamoperforantes ; l’atteinte thalamique diffuse et bilatérale peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une ischémie

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

veineuse profonde, un processus tumoral infiltrant, ou encore une lésion infectieuse [233].

Encéphalopathie ischémique hypoxique L’encéphalopathie ischémique hypoxique résulte d’une hypoperfusion globale, telle qu’elle peut résulter d’un arrêt cardiaque, d’une hypotension prolongée ou d’une anoxie diffuse liée à une défaillance pulmonaire ou encore à une intoxication au monoxyde de carbone ; elle se traduit par des ischémies cortico-sous-corticales bilatérales au niveau des territoires jonctionnels, notamment en frontal postérieur et en pariétooccipital mais également au niveau des noyaux gris avec nécrose ischémique bilatérale et symétrique au niveau pallidal, putaminal et capsulo-caudé avec préservation des noyaux thalamiques ; ces lésions profondes présentent souvent une transformation hémorragique ; les lésions corticales peuvent évoluer vers une nécrose corticale laminaire ; dans les formes les plus sévères apparaît un œdème sus-tentoriel diffus avec respect du cervelet, du tronc cérébral et des thalami [233]. Au cours des premiers jours les anomalies de signal corticales peuvent rester discrètes avec une augmentation modérée du signal en T2 et en FLAIR, ce qui accentue le contraste entre la substance blanche et la substance grise ; le cortex cérébral est épaissi du fait de l’œdème. L’imagerie de diffusion note une augmentation diffuse du signal du cortex avec restriction de la diffusion de l’eau objectivée par une diminution de l’ADC [443].

CLINIQUE Près de 80 % des accidents vasculaires cérébraux ischémiques (AVCI) se développent dans le territoire carotidien. 70 % de ces AVCI carotidiens touchent le territoire de l’artère cérébrale moyenne. L’infarctus total du territoire de l’artère cérébrale moyenne représente 25 % des AVCI carotidiens et se traduit par un déficit moteur controlatéral complet avec hypotonie, hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme et déviation conjuguée de la tête et des yeux vers l’hémisphère atteint [577]. L’atteinte de l’hémisphère gauche chez le droitier se traduit par une aphasie globale associée à des troubles du schéma corporel. L’œdème cérébral qui s’aggrave progressivement entraîne des troubles de la conscience et des signes d’engagement (sous la faux et temporal), qui peuvent conduire au décès ; un volet décompressif peut être indiqué à ce stade. C’est dans cette forme que l’identification des signes scanographiques précoces d’ischémie cérébrale est possible. L’infarctus du territoire profond entraîne souvent un déficit moteur complet de l’ensemble de l’hémicorps associé à une hypotonie. L’atteinte du champ visuel et de la sensibilité est inconstante, mais l’aphasie est fréquente en cas de lésion de l’hémisphère dominant. Les infarctus corticaux partiels réalisent des tableaux cliniques variés. L’atteinte des gyrus orbitofrontaux est responsable

de troubles du comportement et de l’humeur, d’un syndrome frontal et d’une déviation conjuguée de la tête et des yeux. La lésion du gyrus précentral s’accompagne d’un déficit à prédominance brachiofaciale, de troubles de la déglutition, d’une aphasie motrice de Broca ou d’une anarthrie pure en cas de lésion de l’hémisphère dominant. L’atteinte du gyrus central est rare et se traduit par un déficit moteur brachial. L’atteinte du gyrus pariétal antérieur est responsable d’une négligence motrice associée à des troubles sensitifs. Un syndrome pseudo-thalamique avec main instable et douleurs est parfois noté ; l’atteinte du champ visuel et les troubles du langage sont inconstants. L’atteinte du gyrus pariétal postérieur touche le gyrus angulaire avec hémianopsie latérale homonyme et surtout une aphasie de type Wernicke, une héminégligence, une apraxie idéomotrice ou encore un syndrome de Gerstmann qui associe une agnosie digitale, une indistinction droite-gauche, une agraphie et une acalculie [577]. L’atteinte des gyrus temporaux se traduit du côté gauche par une aphasie sensorielle et une hémianopsie latérale homonyme et du côté droit par l’association d’une altération du champ visuel et d’un syndrome confusionnel. Des formes particulières sont parfois réalisées. L’infarctus périsylvien résulte d’une occlusion de l’artère cérébrale moyenne en aval de l’origine des artères lenticulostriées avec une compensation maximale par les anastomoses pie-mériennes, ce qui limite la zone infarcie autour de la vallée sylvienne [728]. L’ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure ne représente que 3 % des AVCI hémisphériques et associe un déficit sensitivomoteur à prédominance crurale et un syndrome frontal. L’atteinte isolée du territoire profond (territoire des artères perforantes et de l’artère de Heubner) se traduit par une ischémie de la partie inférieure de la tête du noyau caudé et du bras antérieur de la capsule interne, ce qui entraîne un déficit moteur modéré, une akinésie, parfois des mouvements anormaux [577]. L’ischémie dans le territoire de l’artère choroïdienne antérieure entraîne un déficit sensitivomoteur à prédominance crurale, une hémianopsie latérale homonyme, une atteinte oculomotrice avec paralysie de la verticalité, une aphasie, des troubles neuropsychologiques et une hémiataxie. Les infarctus lacunaires profonds doivent être différenciés des ischémies plus étendues qui touchent les territoires profonds des artères cérébrales antérieures, moyennes ou postérieures. Les lacunes ischémiques résultent de l’obstruction d’une artériole perforante liée à une lipohyalinose induite par une hypertension artérielle et un diabète et ont souvent un diamètre inférieur à 5 mm. Les lacunes plus larges (5 à 15 mm) résultent de l’occlusion de plusieurs artérioles perforantes, le plus souvent induites par une angiopathie hypertensive, mais une étiologie embolique ou une vasculopathique d’étiologie variée (athérosclérose, vascularite. . .) est également possible. De nombreuses lacunes restent asymptomatiques, d’autres se traduisent par une hémiplégie motrice pure ou encore un déficit sensitif hémicorporel pur [577].

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

Les infarctus du territoire vertébrobasilaire intéressent le tronc cérébral, le cervelet et les lobes occipitaux et les régions thalamiques. Les ischémies bulbaires touchent principalement la région latérobulbaire et résultent d’une occlusion de l’artère vertébrale (dissection chez les patients jeunes et athérosclérose chez les patients âgés). L’ischémie latérobulbaire réalise un syndrome de Wallenberg qui se traduit, d’une part, du côté de la lésion par une hypoesthésie faciale, une dysphagie, une dysarthrie, un syndrome cérébelleux cinétique, un syndrome de Claude-Bernard-Horner et, d’autre part, du côté opposé à la lésion par une hypoesthésie thermoalgique de la face, mais aussi par des vertiges ; la scanographie est négative dans la plupart des cas, alors que l’IRM est le plus souvent positive [354, 578]. Les ischémies protubérantielles se traduisent par des tableaux cliniques variés. Le tableau le plus grave résulte d’une occlusion du tronc basilaire avec ischémie de la partie ventrale du pied de la protubérance, responsable d’une tétraplégie flasque, d’une diplégie facio-pharyngo-glossomasticatrice, d’un mutisme et d’une paralysie bilatérale de l’horizontalité du regard avec comme seul mouvement possible l’élévation des paupières et les mouvements de la verticalité du regard (locked-in syndrome). L’infarctus protubérantiel paramédian est responsable d’un syndrome de Foville (paralysie de la latéralité du regard, paralysie faciale et déficit sensitivomoteur controlatéral). L’infarctus protubérantiel latéral résulte de l’occlusion de branches circonférentielles courtes issues de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA) et se traduit par une hémiplégie cérébelleuse de Pierre Marie et Foix, parfois associée à une paralysie faciale périphérique et à des troubles controlatéraux de la sensibilité [67, 79]. Les ischémies mésencéphaliques résultent d’une embolie dans la partie haute du tronc basilaire avec des lésions bilatérales en « ailes de papillon », souvent associées à des ischémies thalamiques, temporales et occipitales internes. Les ischémies de la partie médiane du tegmentum mésencéphalique sont responsables d’anomalies pupillaires (mydriases, pupilles ovales, pupilles excentrées), de syndromes oculomoteurs avec atteinte du nerf moteur oculaire (III) et/ou du nerf trochléaire (IV), induisant diplopie et paralysie de la verticalité (syndrome de Parinaud). Les ischémies du cervelet résultent d’une occlusion athéromateuse ou embolique de l’une des trois artères qui vascularisent le cervelet. Les formes bénignes touchent principalement le territoire de l’artère cérébelleuse supérieure. Cette forme bénigne se traduit par des vertiges, des nausées, des vomissements, des céphalées, un nystagmus et un syndrome cérébelleux cinétique ou statique ; un syndrome vestibulaire périphérique isolé est parfois le seul signe d’une ischémie cérébelleuse ; l’évolution est favorable. La forme grave est en rapport avec un infarctus dans le territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure ou de l’artère cérébelleuse supérieure. Le début est superposable à celui de la forme bénigne, mais les signes cliniques s’aggravent rapidement avec

atteinte du tronc cérébral, troubles de la conscience et hypertension intracrânienne en rapport avec l’installation d’une hydrocéphalie liée à l’obstruction du V4, du fait d’un effet de masse secondaire à l’œdème [15, 16, 47, 67, 324, 381]. La transformation hémorragique des ischémies cérébelleuses est relativement fréquente [125]. L’infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure a une traduction clinique très variable selon la topographie des lésions. L’atteinte du territoire profond touche le thalamus ; le tableau clinique est lié à la topographie et à l’étendue de l’atteinte thalamique. Il est ainsi possible d’observer une somnolence, des troubles neuropsychologiques importants (troubles du langage, troubles du comportement, atteinte de la mémoire), des mouvements anormaux, des troubles de la sensibilité, un syndrome cérébelleux, une hémianopsie latérale homonyme, une hémiparésie ou encore une paralysie de la verticalité [243, 455]. Les ischémies thalamiques paramédianes sont le plus souvent induites par une atteinte d’origine embolique des artères thalamoperforantes postérieures [596, 691]. L’atteinte du territoire superficiel touche les régions occipitales internes et temporales inférieures, avec des troubles visuels (hémi ou quadranopsie latérale homonyme, des hallucinations visuelles, des métamorphopsies, cécité corticale en cas d’ischémie bilatérale), une alexie, une agraphie, une agnosie des objets, une agnosie des couleurs. L’obstruction de l’artère cérébrale postérieure au niveau de l’artère communicante postérieure entraîne une hémiplégie, une hémianesthésie, une déviation de la tête et des yeux vers le côté de la lésion et une aphasie en cas d’atteinte de l’hémisphère dominant ; ce tableau clinique mime un syndrome sylvien complet [67]. L’ischémie dans le territoire superficiel de l’artère cérébrale postérieure est principalement liée à des embolies ; l’étiologie migraineuse est exceptionnelle [625].

TERRITOIRES VASCULAIRES La connaissance des territoires vasculaires des hémisphères cérébraux et des structures de la fosse postérieure en imagerie par coupes est indispensable pour le diagnostic d’ischémie cérébrale (fig. 2.1 et 2.2). Les territoires superficiels et profonds des vaisseaux de l’encéphale peuvent être reportés sur les coupes axiales, coronales et sagittales de l’IRM et de la scanographie [61, 62, 145, 276, 316, 490, 491, 493, 587, 645]. Il existe des variations individuelles qui dépendent de l’organisation du polygone de Willis [388]. Il existe également des bascules entre les territoires profonds des artères cérébrales antérieures et moyennes ainsi qu’entre les territoires superficiels des artères cérébrales postérieures et moyennes mais aussi des artères cérébelleuses inférieures, moyennes et supérieures. La vascularisation du tronc cérébral est assurée au niveau médian par des artères paramédianes issues directement du tronc basilaire, au niveau latéral par des artères circonférentielles courtes et au niveau dorsal par des artères circonférentielles longues issues du tronc basilaire et des artères cérébelleuses. Les noyaux gris, les capsules et le mésencéphale sont vascularisés par les artères

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG] [(Fig._1)TD$IG]

Fig. 2.2. Territoires vasculaires artériels cérébelleux.

Fig. 2.1. Territoires vasculaires artériels sus-tentoriels.

perforantes issues de l’artère cérébrale antérieure (artère récurrente de Heubner) et les artères communicantes et cérébrales postérieures (artères thalamo-perforantes, artère de Percheron). L’occlusion d’une même artère peut induire un infarctus cérébral de localisation et de taille variables en fonction des anastomoses corticales [728].

IMAGERIE La méthode d’imagerie idéale doit être facilement accessible, rapide, sûre, permettre le diagnostic différentiel entre ischémie et hémorragie et doit évaluer simultanément le cerveau et les vaisseaux intra et extracrâniens. L’IRM répond au mieux à ces critères, mais la réponse aux nombreuses questions diagnostiques consomme un temps précieux. Les équipements doivent être de grande qualité, disposer des logiciels les plus

performants, être facilement accessibles et être utilisés par des équipes radiologiques hautement spécialisées. La prescription de l’IRM doit résulter d’un examen neurologique rapide et précis, effectué par un spécialiste du système nerveux [479]. En effet, l’indication d’une thrombolyse par voie veineuse nécessite la mise en route du traitement 4 heures 30 après le début des symptômes et l’exclusion formelle d’une lésion hémorragique, ce qui conduit parfois à la réalisation d’un examen scanographique sans injection de produit de contraste, alors que l’IRM, grâce aux séquences de diffusion et en T2* en écho de gradient, peut répondre à cette question. La mise en évidence de la zone de pénombre pourrait constituer l’une des clés de l’utilité d’une revascularisation (thrombolyse, thrombectomie et/ou fibrinolyse intra-artérielle parfois associée à une angioplastie), mais la possibilité et le temps nécessaire à la mise en œuvre des techniques d’imagerie les plus performantes, restent souvent prohibitifs. La qualité de l’organisation sanitaire régionale basée sur un accès rapide à une équipe clinique et radiologique spécialisée, qui dispose de tous les outils nécessaires à la prise en charge diagnostique et thérapeutique, est la seule garante d’un résultat clinique optimal pour le patient ; l’unité de lieu est indispensable pour assurer la prise en charge et pour permettre une recherche médicale encore indispensable pour définir au mieux les indications thérapeutiques. Les unités neurovasculaires (stroke center) référentes régionales doivent, outre la prise en charge

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

clinique des patients, mener un certain nombre de travaux de recherche clinique, car les connaissances médicales qui gouvernent le traitement des ischémies cérébrales restent très incomplètes et souvent contradictoires.

[(Fig._3)TD$IG]

Phase aiguë L’imagerie a un double objectif : confirmer le diagnostic de l’ischémie cérébrale et apporter des arguments en faveur de l’étiologie [269]. Le diagnostic de l’ischémie cérébrale repose principalement sur la scanographie et l’IRM. L’IRM offre sur le plan de l’imagerie une approche diagnostique plus simple et plus efficace, mais son accessibilité, parfois limitée, n’exclut pas la scanographique qui permet des diagnostics précoces grâce à l’imagerie de perfusion et une approche très performante de l’exploration vasculaire, tant au niveau intracrânien qu’au niveau des vaisseaux cervicaux à destinée encéphalique.

Scanographie À la phase aiguë dans les premières vingt-quatre heures, la scanographie permet d’exclure une lésion hémorragique et permet également de redresser quelques erreurs de diagnostic clinique telles qu’un déficit postcritique (crise d’épilepsie induite par une tumeur ou une malformation vasculaire) ou qu’un déficit lié à une lésion péricérébrale de nature posttraumatique. Près de 50 % des examens scanographiques sont normaux à ce stade Des signes précoces d’ischémie cérébrale sont identifiables dans les vingt-quatre premières heures, parfois même avant la sixième heure, notamment en cas d’infarctus dans le territoire superficiel et profond de l’artère cérébrale moyenne ; ces signes se traduisent par une diminution de la densité du noyau lenticulaire, de la tête du noyau caudé et du cortex insulaire, une réduction du contraste substance blanchesubstance grise, un effacement des sillons corticaux de la convexité et de la vallée sylvienne (du fait de l’œdème) et un signal spontanément hyperdense au niveau du segment M1 de l’artère cérébrale moyenne (visualisation directe d’un thrombus intra-artériel) [41, 42, 178, 373, 378, 423, 425, 470, 655, 656, 661, 681-683] (tableau 2.1 ; fig. 2.3 à 2.9). Le signe de l’artère cérébrale moyenne hyperdense présente une sensibilité de 50 à 78 % et une spécificité de 93 % [410, 655] (fig. 2.7 et 2.8).

Tableau 2.1 Signes scanographiques précoces d’ischémie cérébrale dans le territoire superficiel et profond de l’artère cérébrale moyenne. Diminution de la densité du noyau lenticulaire, de la tête du noyau caudé et du cortex insulaire Diminution du contraste substance blanche-substance grise Effacement des sillons corticaux et de la vallée sylvienne Hyperdensité spontanée du segment M1 de l’artère cérébrale moyenne

Fig. 2.3. Signes scanographiques précoces d’ischémie cérébrale en scanographie chez trois patients différents. Effacement du noyau lenticulaire et du noyau caudé gauches en (a). Effacement du noyau lenticulaire et du noyau caudé droits en (b). Effacement du noyau lenticulaire et du ruban cortical insulaire gauches (c). Prise de contraste dans le territoire vasculaire sylvien profond et superficiel insulaire et temporal gauche chez le même patient sur un examen de contrôle réalisé à J5 (d).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.4. Signes scanographiques précoces d’ischémie cérébrale. Effacement du ruban cortical insulaire droit à la sixième heure (a) (flèche). Confirmation de l’ischémie à J5 (b).

Des hyperdensités punctiformes identifiées au sein de la vallée sylvienne peuvent traduire des obstructions au niveau de branches plus distales de l’artère cérébrale moyenne [41]. Au niveau vertébrobasilaire l’hyperdensité spontanée du tronc

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG] [(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.7. Signes scanographiques précoces d’ischémie cérébrale. Hyperdensité spontanée du segment M2 de l’artère cérébrale moyenne gauche (flèches).

Fig. 2.5. Signes scanographiques précoces d’ischémie cérébrale.

[(Fig._8)TD$IG]

Effacement des sillons corticaux au niveau de l’hémisphère cérébral gauche chez une patiente de 42 ans qui a présenté une hémiplégie droite d’installation brutale.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 2.8. Signes scanographiques précoces d’ischémie cérébrale. Fig. 2.6. Ischémie sylvienne gauche. La scanographie réalisée à J0 (a) note un effacement des sillons corticaux en frontopariétal gauche, sans anomalie densitométrique. À J2 (b), l’infarctus cérébral apparaît hypodense.

Hyperdensité du segment M1 de l’artère cérébrale moyenne gauche (flèche) à la phase subaiguë d’une ischémie dans les territoires superficiels et profonds. À noter une petite transformation hémorragique.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.9. Signe scanographique précoce d’ischémie cérébrale. Hyperdensité spontanée de l’extrémité supérieure du tronc basilaire en (a) (flèche). Noter que la partie moyenne du tronc basilaire présente une densité normale (b) (flèche). L’ARM en temps de vol (c) confirme l’obstruction de l’extrémité supérieure du tronc basilaire (flèche).

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

basilaire constitue souvent le seul signe identifiable en scanographie à la phase initiale d’une thrombose du tronc basilaire ; ce signe est noté dans deux tiers des cas [113, 270] (fig. 2.9). En cas d’ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure, une hyperdensité spontanée au niveau de l’artère cérébrale postérieure au sein de la citerne ambiante est notée dans 35 % des cas dans les douze premières heures ; ce signe est corrélé à une ischémie étendue avec atteinte thalamique [374]. L’hyperdensité vasculaire peut être d’interprétation délicate avec des possibilités de faux positifs liés à une hémoconcentration ou à des calcifications des parois vasculaires [56, 551]. La comparaison des densités des artères permet d’identifier celle qui présente une accentuation de sa densité. Ultérieurement apparaît une hypodensité qui prédomine au niveau de la substance grise du territoire infarci. La visualisation de l’hypodensité dépend de nombreux facteurs : topographie et étendue du ramollissement, qualité de la résolution en contraste du scanographe, expérience du radiologue. Des faux positifs sont possibles par des phénomènes de volume partiel, notamment au niveau de la partie postérieure de la vallée sylvienne, du fait d’artefacts de mouvements ou encore d’artefacts techniques (« cible »). L’indication d’une thrombolyse doit tenir compte de ces signes précoces : la présence de la plupart des signes précoces parenchymateux constitue un élément de mauvais pronostic ; une hypodensité précoce et étendue à plus du tiers du territoire de l’artère cérébrale moyenne, constitue une contre-indication à la thrombolyse ; ces hypothèses ne sont cependant pas formellement validées [242, 389, 528, 684]. L’injection de produit de contraste iodé a été proscrite pendant de nombreuses années en cas de ramollissement étendu, du fait d’un risque potentiel théorique d’accentuation de l’œdème cérébral par l’intermédiaire de produits de contraste iodés hyperosmolaires ; ce risque potentiel s’est progressivement estompé avec les nouvelles générations de produit de contraste iso-osmolaires [333]. L’injection de contraste permet parfois de noter dès la 24e heure un rehaussement lié à l’ouverture de la BHE et une revascularisation au niveau du cortex et/ou des noyaux gris ; la revascularisation précoce est classique dans les étiologies cardioemboliques. Lorsque les techniques IRM ne sont pas disponibles, la perfusion cérébrale en mode triphasique évalue la zone de pénombre et l’angioscanographie démontre les obstructions et sténoses artérielles [309].

IRM L’IRM reste la modalité de choix pour le diagnostic de l’ischémie cérébrale, car elle visualise simultanément le foyer ischémique quelles que soient sa taille ou sa topographie et le système artériel et veineux intra et extracrânien [172].

Séquences IRM conventionnelles En séquences IRM conventionnelles l’infarctus cérébral se traduit par une hypointensité en T1 et un effacement des sillons corticaux, qui est souvent présent dès les premières heures.

Une hyperintensité en densité protonique, en T2 et en FLAIR est notée dans 80 % des cas à vingt-quatre heures ; le FLAIR est la séquence la plus efficace en supratentoriel et le T2 est la séquence la plus performante au niveau du tronc cérébral [162, 504] (fig. 2.10 à 2.12). Avant la 12e heure, une imagerie négative en FLAIR traduit probablement une ischémie de moins de 4 heures [186, 649]. Dans les premières heures la substance blanche reste relativement épargnée, mais un signal hypointense sous-cortical en T2 peut être noté [29, 301]. À la 48e heure les séquences conventionnelles sont pratiquement toujours positives, avec des anomalies de signal localisées dans un territoire vasculaire ; l’effet de masse est maximal vers le quatrième jour. La taille de l’ischémie cérébrale telle qu’elle est identifiée en FLAIR à une semaine correspond à la taille définitive de l’infarctus telle qu’elle peut être évaluée à distance de l’accident initial [658]. La disparition du vide de signal lié au flux rapide, parfois remplacé par un signal hyperintense, est notée en cas d’obstruction artérielle au niveau du polygone de Willis (siphon carotidien, segment M1 de l’artère cérébrale moyenne, tronc basilaire). Un signal

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 2.10. Ischémie dans le territoire de l’artère choroïdienne antérieure droite à la phase aiguë révélée par un déficit moteur du membre inférieur gauche chez une femme de 72 ans. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a) et en T2 (b) visualise d’importantes anomalies de signal au niveau de la substance blanche, témoignant d’une démyélinisation d’origine vasculaire (leucoaraïose) et au niveau des noyaux gris avec lacunes thalamiques anciennes et des dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau lenticulo-capsulo-caudé. L’imagerie de diffusion (c) identifie un foyer hyperintense avec réduction de l’ADC (d) au sein de ces multiples signaux hyperintenses, révélant ainsi une lésion ischémique récente dans le territoire de l’artère choroïdienne antérieure droite.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.11. Ischémie à la phase aiguë dans le territoire des artères cérébelleuses supérieures gauche et droite. Le territoire de l’artère cérébelleuse supérieure droite apparaît en signal hypointense en T1 (a) (étoile). Les territoires des deux artères cérébelleuses supérieures apparaissent en signal hyperintense en FLAIR (b).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 2.13. Ischémie sylvienne droite. L’IRM en imagerie de diffusion (a) visualise un signal hyperintense temporoinsulaire droit. En FLAIR (b), le signal n’est que très modérément augmenté, mais les branches superficielles postérieures apparaissent en signal hyperintense. En T1 après injection de gadolinium (d), ces branches se rehaussent, ce qui traduit leur perméabilité, alors que l’ARM en TOF (c) note une pauvreté vasculaire dans cette même région.

Fig. 2.12. Syndrome de Wallenberg en rapport avec une ischémie latérobulbaire droite. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) démontre un signal hyperintense au niveau de la partie postérolatérale droite du bulbe (flèche). L’hyperintensité apparaît peu prononcée en séquence FLAIR (b). L’IRM en diffusion avec un b = 1 000 (c) note un signal hyperintense modéré dans cette même région. L’IRM en diffusion avec une valeur de b = 2 000 (d) visualise un signal hyperintense nettement plus prononcé.

hyperintense peut être identifié précocement dans les premières heures en FLAIR au niveau des branches artérielles du territoire touché par l’ischémie ; ce signe est à rechercher au niveau de la vallée sylvienne en cas d’ischémie dans le territoire

superficiel de l’artère cérébrale moyenne et serait noté dans plus de 90 % des cas [365] (fig. 2.13). Le signal hyperintense des vaisseaux en FLAIR traduit une thrombose ou plus souvent un simple ralentissement du flux artériel, comme en témoigne le rehaussement de ces mêmes vaisseaux en T1 après injection de gadolinium ; les vaisseaux en signal hyperintense correspondent le plus souvent à une perfusion rétrograde à partir d’anastomoses corticales et se superposent à la zone où le temps de transit moyen est augmenté et reflètent indirectement la présence d’une zone de pénombre [321, 397, 584, 728] (fig. 2.14). Le signal hyperintense intravasculaire en FLAIR tend à disparaître au-delà du dixième jour ou après reperméabilisation [419]. À la phase très précoce (premières heures), l’hypersignal vasculaire en FLAIR peut être visualisé, alors que l’imagerie de diffusion est négative ou en cas d’accident ischémique transitoire avec un risque d’accident ischémique constitué [418, 583]. Une étendue plus large de ces anomalies intravasculaires par rapport aux données de la diffusion pourrait indiquer l’existence d’une zone de pénombre (voir ci-dessous) [660]. L’hypersignal vasculaire en FLAIR ne permet pas de prédire une reperméabilisation par la thrombolyse [594]. La visualisation du thrombus intra-artériel est possible en T2 écho de gradient et ceci avant la sixième heure [27].

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.14. Ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne droite avec troubles neurologiques partiellement régressifs. L’IRM en FLAIR (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) démontre un signal spontanément hyperintense au niveau des branches de l’artère cérébrale moyenne droite avec un rehaussement nettement plus marqué du côté droit, ce qui témoigne d’un ralentissement du flux au niveau des branches superficielles de l’artère cérébrale moyenne droite. L’étiologie de l’ischémie est démontrée par la coupe axiale en T1 avec saturation du signal de la graisse au niveau cervical (c) où l’on note un rétrécissement du calibre de l’artère carotide interne droite et un signal hyperintense au niveau de la paroi artérielle témoignant d’une dissection (flèche).

La transformation hémorragique se traduit par l’apparition d’un signal hyperintense en T1 dès la 24e-48e heure ; le T2 en écho de spin rapide est peu sensible, seul un T2 en écho de gradient permet de déceler sous la forme d’un signal hypointense, lié à la présence de déoxyhémoglobine, un foyer hémorragique récent [286]. L’IRM est plus sensible que la scanographie pour la mise en évidence d’une transformation hémorragique précoce dans les quarante-huit premières heures [26]. Dans les 12 premières heures, l’IRM en T2* en écho de gradient élimine une hémorragie cérébrale, mais cette séquence apporte également des informations intéressantes en cas d’ischémie, notamment à 3 T. Trois modifications sont identifiables : un signal hypointense au niveau d’un gros vaisseau thrombosé (segment M1, P1, siphon, tronc basilaire) ; une hypointensité et un élargissement des vaisseaux corticaux ; et un signal hypointense au niveau des veines de la substance blanche dans le territoire infarci [467] (fig. 2.13, 2.15 et 2.16). Le signal hypointense du thrombus proximal se traduit par un artefact de susceptibilité magnétique, qui est plus large que le calibre normal du vaisseau occlu. Ce signe est noté dans 50 à 70 % des cas [572]. L’imagerie de susceptibilité magnétique (SWI, SWAN) sensibilise la détection de ce signe [285, 460]. La mise en évidence du thrombus au niveau du segment M1 de l’artère cérébrale moyenne en T2* en écho de gradient serait un argument pour une non-recanalisation précoce de l’artère après thrombolyse IV (intraveineuse) [343, 345, 346]. Le signal hyointense de vaisseaux corticaux dilatés dans le territoire infarci traduit probablement plutôt des structures veineuses qu’artérielles ; de même, les vaisseaux linéaires hypointenses en T2* en écho de gradient traduisent des

dilatations veineuses ; le signal hypointense s’explique par une augmentation de la concentration en déoxyhémoglobine [467] (fig. 2.15 et 2.16). L’injection de produit de contraste ne détermine que rarement un rehaussement cortical à ce stade, mais ce dernier traduirait une revascularisation précoce associée à une bonne récupération clinique. L’intensité de la prise de contraste est plus marquée lorsque l’injection est réalisée en perfusion continue [449]. La transformation hémorragique semble plus fréquente en cas de prise de contraste précoce (avant la sixième heure) ; l’étendue des anomalies de signal en imagerie de diffusion et la mesure de l’ADC ne permettent pas de prédire la transformation hémorragique [291,342, 441]. Une prise de contraste vasculaire est par contre fréquente dans les premiers jours et apparaît liée à un ralentissement du flux antérograde ou à la présence d’un flux rétrograde ralenti à partir d’anastomoses corticales ; une prise de contraste leptoméningée liée au développement d’anastomoses piales est parfois observée dans les premiers jours [153, 192, 722]. Le rehaussement tardif des espaces sous-arachnoïdiens est observé entre 6 heures et 6 jours après une injection de gadolinium et traduit une reperfusion associée à une rupture de la BHE ; cette constatation serait associée à un risque accru d’hémorragie chez les patients jeunes, mais pas chez les patients âgés [573].

IRM de diffusion L’IRM de diffusion est devenue la technique incontournable pour le diagnostic précoce de l’ischémie cérébrale ; elle permet un diagnostic précis et couplée à l’imagerie de perfusion en FLAIR et à l’ARM elle tend à orienter la prise en charge thérapeutique en urgence [429]. L’interprétation des anomalies de signal en imagerie de diffusion est plus facile que celle des signes précoces en scanographie [207] (voir aussi chap. 3). Une séquence en écho de spin EPI (Echo Planar Imaging) en single

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.15. Ischémie sylvienne gauche de moins de 3 heures par occlusion du segment M1 de l’artère moyenne gauche. L’IRM en coupes axiales en T2* en écho de gradient (a, b, d, e) note un signal hypointense au niveau du thrombus (flèche en a), mais aussi des structures vasculaires dilatées en signal hypointense au niveau de la vallée sylvienne gauche ainsi que des dilatations veineuses corticales, épendymaires et au niveau de la substance blanche paraventriculaire gauche. L’imagerie de diffusion (cartographie ADC) (c) note une diminution de la diffusion de l’eau en paraventriculaire gauche. L’ARM en temps de vol (f) démontre une occlusion du siphon carotidien et de l’artère cérébrale moyenne gauche.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 2.16. Ischémie sylvienne superficielle et profonde gauche chez un homme de 50 ans. L’IRM à 3 T en FLAIR (a, b) note un signal hyperintense au niveau des branches corticales de l’artère cérébrale moyenne gauche et des lésions vasculaires de la substance blanche. En T2* en écho de gradient (c, d), les vaisseaux corticaux et les vaisseaux de la substance blanche dilatés apparaissent en signal hypointense. L’imagerie de diffusion (e) confirme l’ischémie en démontrant un signal hyperintense dans les territoires superficiels et profonds de l’artère sylvienne gauche. L’ARM en TOF (f) confirme une obstruction complète de l’artère sylvienne gauche.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

shot utilisant de préférence des gradients puissants (supérieurs à 40 mT/m) avec des valeurs de b variant de 0 à 2 000 (0, 500, 1 000, 2 000) est habituellement utilisée ; cette technique fournit ainsi pour chaque coupe, d’une part, des images pondérées en diffusion selon les trois directions de l’espace et/ou une image moyennée (image « trace ») et, d’autre part, la cartographie ADC. L’utilisation de valeurs de b plus élevées (de 1 500 à 3 000) ne modifie pas significativement le diagnostic de l’ischémie cérébrale, mais l’hypersignal apparaît plus net pour des b à 2 000 et 3 000 [128, 450]. Les anomalies IRM en diffusion apparaissent dans les premières heures ; avant la sixième heure l’ischémie est décelable, alors que l’imagerie T2 est normale ; la sensibilité et la spécificité de l’IRM de diffusion à la phase aiguë dépassent les 95 % [241, 548, 558]. Quelques observations IRM avec imagerie de diffusion négative à la phase aiguë ont cependant été rapportées, notamment au niveau vertébrobasilaire [32, 520, 532, 698, 708]. La présence d’un signal hyperintense en FLAIR au niveau des artères corticales peut traduire un flux ralenti antérograde ou rétrograde pour la mise en œuvre d’anastomoses corticales. Lorsque l’imagerie de diffusion est négative, l’imagerie de perfusion ou le FLAIR avec identification de signaux hyperintenses vasculaires, peuvent être utiles pour confirmer l’ischémie cérébrale [418, 685]. L’identification des signes vasculaires en FLAIR et en T2* en écho de gradient peut être la seule traduction IRM d’une ischémie aiguë de moins de 4 heures [305]. L’œdème cytotoxique intracellulaire induit par l’anoxie cellulaire et associé à une diminution de l’espace extracellulaire, entraîne une réduction de la diffusion de l’eau libre qui est évaluée par l’imagerie de diffusion. Le calcul de l’ADC sur les séquences de diffusion quantifie le degré de restriction de la diffusion de

l’eau libre ; les zones à diffusion réduite se traduisent par un signal hyperintense en imagerie de diffusion. L’intensité plus élevée du signal dans les régions où la diffusion est restreinte est liée à l’effet du gradient de diffusion, qui consiste à appliquer deux gradients successifs opposés de même intensité qui vont déphaser puis rephaser les spins ; seuls les spins immobiles seront totalement rephasés, alors que les spins mobiles des tissus sains ne seront que partiellement rephasés, ce qui implique une chute du signal au niveau du parenchyme normal ; les déplacements du cerveau liés aux mouvements du patient et à l’expansion systolique interfèrent avec les mouvements de l’eau, d’où le terme de coefficient apparent de diffusion (ADC) ; l’utilisation de séquences très rapides de type échoplanar réduit l’effet des mouvements (fig. 2.17 à 2.21). L’imagerie de diffusion reste efficace chez les patients peu coopérants (fig. 2.22). En cas de lésions ischémiques multiples, l’imagerie de diffusion permet de distinguer les lésions récentes des lésions anciennes (fig. 2.23). Le signal hyperintense de l’ischémie en imagerie de diffusion a en fait une double origine et apparaît lié à la restriction de la diffusion mais aussi à l’allongement du T2 ; la mesure de l’ADC permet de différencier les hypersignaux liés uniquement à un effet T2 de ceux qui sont liés à la diminution de la diffusion de l’eau libre (fig. 2.24). La mesure de l’ADC est peu fiable pour les petites lésions ; à 3 T, cette mesure devient possible (fig. 2.25). Les valeurs de l’ADC diminuent dès la première heure avec une réduction maximale vers la 24e heure ; l’ADC remonte dès le troisième jour et devient supérieur à celui du parenchyme après le dixième jour [185, 390, 719]. L’évolution du signal hyperintense en imagerie de diffusion n’est pas parfaitement corrélée à l’ADC. L’évolution du signal en imagerie de diffusion peut être

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.17. Ischémie de moins de 3 heures dans le territoire superficiel de l’artère cérébrale moyenne gauche. L’IRM en imagerie de diffusion (a, b) note un signal hyperintense cortico-sous-cortical dans les régions fronto-temporo-insulaires gauches avec diminution de l’ADC (c). En FLAIR (d, e), l’IRM visualise un effacement des sillons corticaux et un discret signal hyperintense au niveau temporoinsulaire gauche. L’absence de signal hyperintense en FLAIR au niveau des branches corticales de l’artère cérébrale moyenne gauche traduit l’absence de circulation collatérale et explique probablement l’intensité et la précocité des modifications de signal en diffusion et en FLAIR. L’ARM en TOF (f) confirme l’obstruction de l’artère cérébrale moyenne gauche au niveau de la partie distale du segment M1 (flèche).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.18. Ischémie du pont en rapport avec une thrombose de l’extrémité supérieure du tronc basilaire. L’examen scanographique (a-c) note une hyperdensité spontanée au niveau de la moitié supérieure du tronc basilaire (flèches). L’IRM en imagerie de diffusion (d) identifie un signal hyperintense touchant la quasi-totalité du pont avec diminution de l’ADC (e). L’ARM en TOF (f) confirme l’absence de flux au niveau de l’extrémité supérieure et de la partie moyenne du tronc basilaire.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.19. Ischémie thalamo-pédonculaire et du pont à droite, en rapport avec une obstruction partielle de l’extrémité supérieure du tronc basilaire et complète de l’artère cérébrale postérieure et de l’artère cérébelleuse supérieure droite. L’IRM en diffusion (a-c) démontre un signal hyperintense au niveau du tronc cérébral et du thalamus du côté droit. L’examen scanographique sans injection (d) note un signal spontanément hyperdense au niveau du tronc basilaire et de l’artère cérébrale postérieure droite (flèche). L’ARM en TOF (e) identifie une obstruction partielle du tronc basilaire (flèche) et une absence de flux au niveau des artères cérébrale postérieure et cérébelleuse supérieure à droite. Après thrombolyse par voie intra-artérielle, l’ARM (f) visualise un flux normal au niveau de l’extrémité supérieure du système vertébrobasilaire.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 2.20. Ischémies du tronc cérébral.

Fig. 2.21. Syndrome de Wallenberg gauche.

Les coupes axiales en T2 (a) et en diffusion (b) démontrent chez un patient qui présente une diplopie d’installation aiguë par paralysie du III gauche une ischémie pédonculaire cérébrale en paramédian gauche. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) visualise une zone hyperintense prenant l’aspect en « pointe de crayon » au niveau protubérantiel paramédian gauche, témoignant d’une ischémie au niveau d’une artère perforante proximale. L’IRM en FLAIR (d), en T2 (e) et en diffusion (f) visualise une zone de signal hyperintense au niveau protubérantiel postérieur en paramédian gauche correspondant à une lésion ischémique lacunaire distale.

L’IRM en FLAIR (a) et en diffusion (b, c) visualise un signal hyperintense en latérobulbaire postérieur gauche avec diminution de l’ADC. L’ARM en TOF (d) note une absence de flux au niveau du segment V4 de l’artère vertébrale gauche (flèche).

décomposée en quatre périodes distinctes [185]. Pendant les trois premiers jours (période 1), l’hypersignal visualisé en imagerie de diffusion est principalement lié à la diminution de l’ADC, mais l’effet T2 contribue néanmoins pour moitié à la genèse de l’augmentation du signal. Du troisième au dixième jour (période 2) la contribution de l’effet T2 est supérieure à celle de la diminution de l’ADC pour expliquer l’hypersignal. Du dixième au soixantième jour (période 3) la contribution de l’effet T2 l’emporte sur l’effet négatif sur le signal de l’augmentation de l’ADC, avec présence d’un signal hyperintense modéré, voire d’un isosignal. Au-delà du soixantième jour (période 4) l’augmentation de l’ADC l’emporte et contribue à l’apparition d’un signal hypointense [185]. En fait, sur le plan pratique un signal hétérogène associé à des zones iso, hypointense et hyperintense peut persister pendant plusieurs semaines dans les périodes 2, 3 et 4 ; le mécanisme physiopathologique apparaît lié aux modifications de l’ADC, à l’effet T2 et parfois à l’association d’une transformation hémorragique. Les anomalies de signal liées à une restriction de la diffusion de l’eau traduisent théoriquement des lésions irréversibles ; des

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 2.22. Ischémie dans le territoire de l’artère péricalleuse droite. L’IRM en coupes axiales en T2 (a) et en FLAIR (b) est artefactée du fait des mouvements du patient. Malgré les mouvements, l’IRM de diffusion (c) reste interprétable et confirme un signal hyperintense par diminution de l’ADC au niveau du territoire infarci en frontopariétal parasagittal droit.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.24. Ischémie temporo-occipitale interne droite. Fig. 2.23. Ischémie cérébelleuse droite à la phase aiguë et ischémie pariétale gauche ancienne. L’IRM en FLAIR (a, b) démontre un signal hyperintense au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit et au niveau du cortex pariétal gauche. L’IRM en diffusion (c, d) note un signal hyperintense cérébelleux droit. En pariétal gauche l’examen ne montre pas d’augmentation du signal. Les anomalies de signal cérébelleuses droites et pariétales gauches présentent un aspect similaire en FLAIR ; l’IRM de diffusion identifie clairement la lésion ischémique récente (cérébelleuse droite) et la lésion ischémique ancienne (pariétale gauche).

régressions sont cependant possibles, notamment en cas de revascularisation précoce ; les lésions ayant un ADC modérément abaissé sont plus susceptibles de réversibilité que celles qui présentent un ADC fortement diminué [174, 340, 375, 517, 589, 689]. La baisse de l’ADC apparaît lorsque la perfusion cérébrale est réduite d’environ 50 % [147, 268]. La confrontation de l’IRM de diffusion aux données précoces de la scanographie démontre l’existence d’anomalies étendues en diffusion lorsque des signes précoces sont présents en scanographie [620]. La confrontation de l’IRM de diffusion et de la TEP démontre l’existence de zones avec ADC diminué au sein de la zone de pénombre telle qu’elle est évaluée en TEP [261]. L’étendue des anomalies en imagerie de diffusion est corrélée au pronostic fonctionnel, qui est d’autant plus péjoratif que la zone est large, notamment en cas d’atteinte du territoire de l’artère cérébrale moyenne associée à un tableau clinique initialement sévère ; les localisations jonctionnelles des anomalies en imagerie de diffusion semblent également de mauvais pronostic [39, 195, 238]. L’analyse de l’ADC permet l’identification de la zone de pénombre [569]. L’étendue des anomalies en diffusion et les valeurs de l’ADC ne permettent pas d’établir le volume définitif

L’IRM en FLAIR (a) et en imagerie de diffusion (b) note un signal fortement hyperintense temporo-occipital interne droit. La cartographie ADC (c, d) confirme une diminution marquée de l’ADC.

du foyer ischémique [606]. En cas de thrombose du tronc basilaire l’étendue des anomalies de signal en diffusion est corrélée à la gravité de l’évolution ; des lésions limitées et une reperméabilisation après thrombolyse constituent des éléments de bon pronostic [183]. L’utilité de l’imagerie de diffusion n’est pas uniquement liée au diagnostic précoce de l’ischémie cérébrale, mais permet également d’orienter, en cas de lésions multiples, alors que le tableau clinique, la scanographie ou l’IRM conventionnelle orientent vers un territoire unique, vers une pathologie emboligène, vers une ischémie par bas débit ou encore vers une pathologie thrombotique [33, 564]. L’IRM de diffusion différencie les ischémies récentes et anciennes et reconnaît les récidives [209]. En cas d’ischémie transitoire (AIT) l’imagerie de diffusion est positive dans près de la moitié des cas, avec cependant une étendue limitée de la zone en signal hyperintense [34, 35, 155, 303, 339, 386, 597]. Les données de l’imagerie de diffusion ont conduit à redéfinir l’AIT (voir ci-dessous). L’imagerie de diffusion a une excellente sensibilité avec une imagerie qui peut être positive à moins d’une heure après la survenue d’une occlusion artérielle. Il existe cependant de rares cas où l’imagerie de diffusion reste négative et ne démontre des anomalies que plusieurs jours après le début de l’épisode clinique [687, 688] (fig. 2.26). La réduction de l’ADC permet de confirmer un signal hyperintense peu prononcé en IRM de diffusion ; la présence d’un signal vasculaire

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.25. Lacune ischémique insulaire droite récente. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) identifie de multiples signaux hyperintenses évoquant des zones de démyélinisation de nature vasculaire. L’IRM en diffusion (c) note un signal hyperintense avec diminution de l’ADC (d) (flèche) au niveau insulaire droit, évocateur de lacune ischémique récente.

hyperintense en FLAIR apporte également des arguments en faveur d’une ischémie lorsque l’imagerie de diffusion est d’interprétation délicate. L’imagerie de diffusion n’est pas spécifique ; la première étape du diagnostic consiste à identifier les hyperintensités en imagerie de diffusion, qui ne sont pas associées à une diminution de l’ADC et qui correspondent à un effet T2 qui n’est pas lié à une lésion ischémique d’origine artérielle ; ce type de signal hyperintense diminue quand les valeurs de b augmentent et disparaît parfois pour des valeurs élevées (b = 2 000 ou 3 000) ; la mesure de l’ADC révèle des valeurs normales ou augmentées [518] (fig. 2.27). L’identification d’un signal hyperintense associé à une réduction de l’ADC est observée en cas : – d’œdème intracellulaire, qui est habituellement en rapport avec une ischémie aiguë mais aussi avec des causes métaboliques ou toxiques responsables d’une altération des mécanismes énergétiques cellulaires ; – d’hypercellularité (tumeurs gliales de grades élevés, lymphomes malins, plaques de démyélinisation aiguë) ; – ou encore de remaniements structuraux qui altèrent les mouvements de l’eau libre (encéphalopathie spongiforme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob) (fig. 2.27). L’absence de spécificité de l’imagerie de diffusion rend nécessaire la corrélation des données de l’IRM à celles de la clinique et parfois aux données de l’imagerie de perfusion. La séquence de diffusion reconnaît une lésion hémorragique au stade hyperaigu dans la plupart des cas, sous la forme d’un signal mixte, hyperintense au centre et hypointense en périphérie ; les images en échoplanar, obtenues à b = 0, sont sensibles aux phénomènes de susceptibilité magnétique et démontrent l’hématome avec un signal hétérogène,

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 2.26. Ischémie gauche.

sylvienne

L’IRM de diffusion (a) réalisée 1 heure après le début de la clinique (aphasie associée à une hémiparésie droite) est négative, alors que le FLAIR (b) note un signal hyperintense au niveau des branches superficielles de l’artère cérébrale moyenne gauche, ce qui traduit un flux ralenti lié à la mise en œuvre d’une circulation collatérale rétrograde à partir des anastomoses corticales. L’ARM en TOF (c) confirme une occlusion partielle à la jonction M1-M2. L’IRM réalisée 24 heures plus tard en diffusion (d, e) identifie plusieurs foyers hyperintenses avec diminution de l’ADC (f).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.27. Sclérose en plaques révélée par une plaque pariétale unique chez une patiente qui a présenté une installation rapide de troubles de la sensibilité de l’hémicorps droit. La lésion de la substance blanche pariétale gauche apparaît hypointense en T1 (a), hyperintense en T2 (b) avec une image en cocarde avec une partie centrale qui apparaît nettement plus hyperintense que la périphérie. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) visualise une prise de contraste. L’IRM de diffusion (d) note un signal hyperintense au niveau de la lésion mais la cartographie ADC (e) démontre une augmentation de la diffusion de l’eau. L’IRM de contrôle à 3 mois en T2 (f) visualise la persistance d’un signal hyperintense mais nettement moins important avec disparition de l’aspect en cocarde.

principalement hypointense ; la réalisation de coupes en T2 en écho de gradient confirme l’hémorragie, en visualisant un signal hypointense qui prédomine en périphérie [383] (voir fig. 1.7 et 1.48).

Imagerie de perfusion L’imagerie de perfusion analyse la chute du signal induite par le premier passage du gadolinium dans les territoires vasculaires cérébraux après une injection en bolus du produit de contraste (voir aussi chap. 3). De l’évolution de ce signal dans le temps peuvent être déduits le volume cérébral sanguin (CBV), le temps de transit moyen (TTM), le temps jusqu’au pic (TTP) et le débit sanguin cérébral (DSC ou CBF) [247-249] (fig. 2.28 et 2.29). Le spin labeling est une technique IRM qui permet une approche de la perfusion cérébrale sans recours à une injection de produit de contraste, grâce à un marquage magnétique de l’eau intravasculaire qui sert de traceur endogène au niveau des régions d’intérêt [12, 122, 282, 392, 705]. Ces paramètres, notamment le CBV, apprécient l’étendue et le degré de perturbation de la perfusion cérébrale ; les valeurs mesurées ne sont pas des valeurs absolues et l’absence de quantification rend certaines corrélations difficiles, notamment au niveau de la

zone de pénombre [40,146]. Pour certains auteurs c’est l’évaluation du CBV qui serait le meilleur paramètre pour l’appréciation de la viabilité tissulaire [590]. Pour d’autres, l’utilisation de la mesure du TTP ou MTT serait plus fiable que l’évaluation du CBV pour identifier les régions de la zone de pénombre susceptibles de se transformer en ischémie définitive ; un TTP supérieur à six secondes est fortement corrélé à une telle évolution [281, 497, 566, 606]. L’importance de l’hypodensité parenchymateuse en scanographie précoce est corrélée au degré d’altération des paramètres de perfusion [377]. La mise en évidence d’une zone de pénombre par la comparaison des anomalies en imagerie de diffusion et en imagerie de perfusion avec une perfusion perturbée sur une zone plus large que celle des anomalies en diffusion (discordance ou mismatch) constituerait une indication de thrombolyse pour éviter l’augmentation de la zone d’ischémie [160, 181, 249, 426, 439, 527]. La discordance entre la gravité du tableau clinique et une zone anormale de petite taille en diffusion permet de prédire l’existence d’une zone de pénombre [543]. La présence d’une zone de pénombre n’est cependant pas un indicateur formel pour l’extension de la zone d’ischémie, même en l’absence de thrombolyse [238]. La mise en évidence d’un débit inférieur à 18 mL/100 g/min traduirait l’irréversibilité de

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.28. Ischémie droite.

sylvienne

L’IRM en FLAIR (a, b) démontre un signal hyperintense frontal droit. L’IRM en diffusion (c, d) et la cartographie ADC (e) confirment l’ischémie. L’IRM de diffusion démontre de petites lésions controlatérales qui orientent vers une étiologie embolique. L’IRM de perfusion avec étude du CBV (f) note une diminution du CBV qui se superpose sur la zone de diminution de l’ADC.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.29. Ischémie sylvienne gauche. La cartographie ADC (a, b) identifie une chute de l’ADC au niveau lenticulaire et paraventriculaire gauche (flèches). La cartographie du CBV (c, d) et le TTP (e, f) démontrent des anomalies nettement plus étendues, notamment au niveau cortical, témoignant d’un « mismatch » important et, par conséquent, de l’existence d’une large zone de pénombre.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

la lésion ; l’extension de l’ischémie au niveau de la zone de pénombre semble possible lorsque le débit est inférieur à 30 mL/100 g/min [147]. Les seuils pour le développement d’une ischémie semblent plus élevés pour la substance grise que pour la substance blanche [24]. En effet, la discordance entre l’étendue des anomalies en diffusion et en perfusion ne traduit une zone de pénombre que dans 60 % des cas, comme le démontre la confrontation des données de l’IRM de diffusion et de perfusion à celles de la TEP ; le mismatch est un mauvais indicateur pour l’existence d’une pénombre [281]. L’absence de flux au niveau de l’artère cérébrale moyenne en ARM est corrélée à des altérations hémodynamiques marquées, à l’existence d’un mismatch, à une augmentation rapide de la zone où l’ADC est diminué et à une taille finale plus large de la zone d’ischémie [251]. L’évaluation de la zone de pénombre « à l’œil » accélère le processus diagnostique, mais introduit de la subjectivité et une variabilité interobservateur, qui peut cependant être atténuée par l’expérience des radiologues dans le domaine de l’imagerie de l’ischémie ; la cartographie MTT démontre des anomalies plus étendues et plus prononcées que celle du CBF et apparaît mieux adaptée à une évaluation visuelle [149,239]. La zone de pénombre, évaluée par un allongement du temps de transit moyen, traduit le plus souvent la disparition du flux antérograde du fait d’une obstruction artérielle proximale et l’apparition d’un flux ralenti rétrograde, liée à la mise en œuvre de la circulation collatérale à partir des territoires vasculaires adjacents, ce qui explique une superposition grossière de la zone de pénombre et de la région où les vaisseaux artériels apparaissent en signal hyperintense en FLAIR [400]. L’interprétation des asymétries des paramètres de perfusion doit tenir compte de l’organisation fonctionnelle du polygone de Willis [136]. Une ischémie étendue, dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne, sans zone de pénombre et sans occlusion évidente, constitue une contre-indication à la thrombolyse. Le diagnostic de l’ischémie cérébrale par l’IRM de diffusion et la mise en évidence d’une zone de pénombre par l’imagerie de perfusion doivent être complétés par la mise en évidence d’une obstruction artérielle. Ces données, en cours de validation depuis plusieurs années, doivent être obtenues avant 4 heures 30 après le début des symptômes cliniques pour une thrombolyse intraveineuse et avant la sixième heure pour une thrombolyse intra-artérielle [593]. L’amélioration postthérapeutique des paramètres de la perfusion semble corrélée à l’amélioration clinique [289]. L’absence d’arrivée de produit de contraste dans un territoire donné (CBV très bas) prédit un risque hémorragique en cas de thrombolyse [13]. La mise en évidence de microsaignements en T2* en écho de gradient augmente légèrement le risque d’hémorragie cérébrale postthrombolyse, mais ceci est compensé par les bénéfices de cette thérapeutique [208]. La découverte d’une ischémie silencieuse récente associée à l’ischémie aiguë symptomatique ne semble pas augmenter le risque d’hémorragie de la thrombolyse par voie veineuse [651]. Des anomalies étendues en imagerie de diffusion ainsi qu’une leucoaraïose marquée constituent également des facteurs de risque d’hémorragie cérébrale postthrombolyse [170].

L’accident ischémique aigu de plus de 4 heures 30, mais de moins de 6 heures, peut dans certaines circonstances être traité par thrombolyse intra-artérielle associée à une thrombectomie mécanique ; ces techniques peuvent également être mises en œuvre en cas d’inefficacité de la thrombolyse par voie intraveineuse [216, 436, 471, 494, 505, 506, 717]. La thrombectomie mécanique présente un taux de reperméabilisation artérielle supérieure à celui de la thrombolyse IV, mais se complique plus fréquemment d’hémorragie cérébrale et d’une augmentation de la zone d’ischémie, notamment au niveau des territoires superficiels (fig. 2.30) ; l’évaluation de l’efficacité et des indications de ces techniques, notamment des techniques combinées, n’est cependant pas encore achevée [260, 499, 500]. Pour les thromboses du tronc basilaire l’attitude thérapeutique est principalement guidée par la gravité du tableau clinique dont l’évolution est souvent fatale ; la thrombolyse par voie artérielle, la thromboaspiration et parfois la mise en place de stents sont indiquées d’emblée [123] (fig. 2.19). L’arrivée récente des scanographes multicoupes a permis le développement de la scanographie de perfusion ; une association à l’angioscanographie est possible [198, 408, 456, 592]. L’acquisition d’une ou de plusieurs coupes (couverture de 60 à 160 mm selon les appareils) toutes les secondes et/ou toutes les 2 secondes pendant une période de 45 à 70 secondes après une injection en bolus par l’intermédiaire d’une aiguille de 18 Gauge de 35 à 45 mL de contraste à 350 à 400 mg I/mL avec un débit de 5 à 7 mL/s, suivie d’une injection de 30 mL de sérum physiologique, permet le calcul des paramètres classiques de la perfusion cérébrale (TTP, MTT, CBV et CBF) à partir du rehaussement maximal tel qu’il est noté dans une région donnée par rapport au sinus sagittal. En scanographie l’imagerie de perfusion fournit théoriquement des valeurs absolues de CBF et de CBV ; cette affirmation doit cependant être pondérée par divers problèmes méthodologiques [654, 700]. Le CBF de la substance grise normale évalué en scanographie varie de 50 à 60 mL/100 g/min et celui de la substance blanche de 20 à 30 mL/100 g/min. En cas d’ischémie il est possible de distinguer trois zones en fonction des valeurs du CBF. Pour un CBF à 35 mL/100 g/min, la synthèse des protéines est arrêtée au sein des neurones, mais les cellules survivent. Lorsque le CBF est à 20 mL/100 g/min, les transmissions synaptiques sont perturbées avec perte de la fonction neuronale mais avec survie de la cellule ; cette région doit être considérée comme zone à risque. Un CBF inférieur ou égal à 10 mL/100 g/min induit une mort cellulaire. Les zones à risque peuvent récupérer grâce à une revascularisation dans les trois heures. La scanographie de perfusion semble aussi performante que l’IRM de diffusion et de perfusion pour l’identification des zones à risque en cas d’ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne [71, 130, 309, 701]. La méthode d’identification de la zone d’ischémie et de la zone de pénombre la plus performante, semble reposer sur l’analyse du CBV et du MTT [699]. La diminution simultanée du CBV et du CBF traduit l’ischémie ; un CBV normal associé à une diminution marquée du CBF correspond à la zone de pénombre, qui présente un haut risque d’évolution vers une ischémie définitive ; si le CBF est diminué

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 2.30. Ischémie sylvienne droite de moins de 6 heures avant et après thrombolyse et thrombectomie intra-artérielle. L’IRM préthérapeutique en imagerie de diffusion (a) visualise un signal hyperintense insulaire droit avec une très discrète augmentation du signal en FLAIR (b). Les coupes en FLAIR (b, c) notent un signal hyperintense au niveau des branches sylviennes droites et traduisent un flux lent rétrograde lié à la mise en œuvre d’anastomoses corticales (comme cela a été confirmé par l’angiographie). L’IRM en diffusion (d) et en FLAIR (e), réalisée à J1 après désobstruction endovasculaire, note une extension de l’ischémie au niveau du territoire superficiel de l’artère sylvienne droite. L’ARM en TOF avant la thrombectomie (f) note une obstruction proximale de M1 (flèche) et l’ARM post-thrombectomie (g) note une bonne reperméabilisation.

faiblement, la zone de pénombre récupère [481, 591]. La mise en évidence d’une large zone de diminution modérée de la perfusion constitue un argument en faveur d’une amélioration rapide après thrombolyse par voie veineuse [399]. Pour un CBV inférieur à 2 mL/100 g/min, l’évolution vers la nécrose tissulaire est quasi certaine. La zone de pénombre est définie au mieux par le MTT dont la valeur est au moins à 145 % par rapport au côté sain. Ces valeurs seuils sont différentes pour la substance blanche qui présente un CBV normal de 2 mL/100 g (4 mL/100 g pour la substance grise normale) et un CBF normal de 20 à 30 mL/100 g/min (50 à 60 mL/100 g/min pour la substance grise) ; un CBF inférieur à 14 mL/100 g/min semble être le seuil qui sépare l’évolution vers la nécrose de la pénombre [205, 371, 372, 413, 452, 481, 482, 617, 701, 703]. Le scanner de perfusion permet l’analyse de la perméabilité de la BHE ; une augmentation de cette dernière au-delà de 7 mL/100 g/min augmente le risque de transformation hémorragique et d’œdème malin [159, 292]. Le bilan initial d’un accident vasculaire cérébral en vue d’une thrombolyse IV ou par d’autres techniques (thrombolyse intra-artérielle, thrombectomie mécanique) peut par conséquent être réalisé par l’IRM ou le scanner (scanner de perfusion associé à un angioscanner). Selon le mode

d’organisation de la filière accident vasculaire cérébral, la disponibilité d’équipements performants et des spécialistes cliniciens ou radiologues, l’une ou l’autre technique est mise en œuvre pour le bilan en urgence. Le scanner a comme avantage sa grande disponibilité et accessibilité, ce qui permet son utilisation dans les situations les plus diverses, notamment en cas de contre-indication à l’IRM. Le scanner reconnaît immédiatement les AVC hémorragiques et l’angioscanner permet la recherche d’une malformation vasculaire. Le scanner de perfusion autorise le diagnostic du cœur de l’infarctus (zone où le CBV est inférieur à 2 mL/100 mg) et identifie la pénombre (zone où le MTT est supérieur à 145 % par rapport au côté présumé sain). L’angioscanner complémentaire étudie l’ensemble des vaisseaux de la crosse de l’aorte (voire du cœur) à la distalité des vaisseaux cérébraux. Le scanner de perfusion souffre cependant d’un handicap majeur, l’absence de couverture complète de l’ensemble de l’encéphale (variable selon l’appareillage utilisé) et une irradiation non négligeable ; l’association scanner de perfusion et angioscanner nécessite l’injection d’une quantité importante de produit de contraste (environ 140 mL), ce qui nécessite une connaissance de la fonction rénale. Le scanner éprouve des difficultés pour le diagnostic des ischémies lacunaires et les ischémies de la fosse postérieure.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

L’IRM peut être réalisée selon deux modalités : – examen sans injection de contraste avec mise en évidence de l’ischémie par l’IRM de diffusion, mise en évidence de l’obstruction vasculaire au niveau des branches terminales du polygone de Willis, visualisation d’un flux ralenti en FLAIR au-delà du foyer d’ischémie, témoin indirect d’une pénombre, mise en évidence du thrombus en T2* en écho de gradiant et élimination d’une hémorragie aiguë par un T2* en écho de gradient ; – examen avec injection de gadolinium, permettant une IRM de perfusion avec confirmation d’une zone de pénombre et éventuellement une évaluation des troncs supra-aortiques. Le diagnostic de toutes les ischémies, quelles que soient leur taille, leur topographie ou leur âge, est plus facile en IRM ; cette technique reconnaît par ailleurs la plupart des pathologies dont l’expression clinique peut simuler un accident vasculaire cérébral. L’exploration vasculaire est plus performante en angioscanner. L’amélioration de la couverture de l’encéphale en scanner de perfusion et les informations sur la perméabilité vasculaire vont améliorer les performances du scanner [86, 292, 357, 367, 702].

Spectroscopie protonique La spectroscopie protonique note une élévation des lactates et une diminution du NAA (N-acétyl-aspartate) [237, 245]. La zone en signal hyperintense en T2 se superpose à la zone de diminution du NAA qui reflète la destruction neuronale [686, 696]. La spectroscopie protonique note des altérations

métaboliques très hétérogènes dans les zones où l’ADC est fortement abaissé, ce qui relativise l’intérêt de l’ADC pour déterminer la viabilité du tissu ischémié [501].

Phase subaiguë La phase subaiguë s’étend du deuxième au quinzième jour et correspond à une nécrose localisée du tissu cérébral privé de sa vascularisation associée à un œdème. L’œdème intracellulaire s’estompe pour laisser progressivement la place à un œdème extracellulaire, essentiellement de type vasogénique lié à l’ouverture de la BHE et à la nécrose cellulaire. L’œdème de la phase subaiguë explique l’accentuation, d’une part, des anomalies de densité et de signal et, d’autre part, de l’effet de masse. L’effet de masse atteint son maximum d’intensité entre le deuxième et le cinquième jour. Une zone d’ischémie étendue (territoire superficiel et profond de l’artère cérébrale moyenne, parfois associé au territoire de l’artère cérébrale antérieure ou postérieure, ischémie cérébelleuse) peut être associée à un œdème et un effet de masse important susceptible d’entraîner un engagement temporal, sous la faux ou encore occipital ainsi qu’une hydrocéphalie avec mise en jeu du pronostic vital (fig. 2.31 à 2.35). L’effet de masse décroît à partir du septième jour pour disparaître vers la troisième semaine. À ce stade, l’hypodensité du ramollissement est nette et dessine soit un territoire vasculaire, soit une zone jonctionnelle (fig. 2.35). L’IRM démontre un épaississement cortical avec effacement des sillons corticaux et des anomalies de

[(Fig._1)TD$IG] Fig. 2.31. Ischémie subaiguë dans le territoire profond et superficiel de l’artère cérébrale moyenne gauche. À J5 l’exploration scanographique (a, b) démontre une hypodensité hétérogène dans la région lenticulo-capsulo-caudée ainsi qu’au niveau fronto-temporopariétal gauche. Un petit effet de masse est noté. L’IRM en T1 (c) note une disparition de la différenciation substance grisesubstance blanche au niveau de la région frontopariétale. Il existe également une petite hypointensité au niveau temporal supérieur gauche. L’IRM en coupe axiale en T2 (d) visualise un signal hyperintense au niveau de la lésion. L’IRM en T2 en écho de gradient (e) note un petit foyer hypointense au niveau du noyau lenticulaire, traduisant une petite transformation hémorragique. L’IRM de diffusion (f) identifie un signal hyperintense au niveau de la zone de ramollissement avec cependant une atténuation de cet hypersignal au niveau du noyau lenticulaire, probablement du fait de la transformation hémorragique.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._2)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.33. Ischémie à la phase subaiguë chez deux patients différents. En (a) la scanographie démontre une ischémie touchant le territoire superficiel et profond de l’artère cérébrale postérieure droite avec une hypodensité thalamique et occipitale. Il existe un petit effet de masse sur le carrefour ventriculaire ; vous noterez l’existence d’une ischémie localisée en occipital gauche (flèche). En (b) l’examen scanographique note l’hypodensité d’une ischémie dans le territoire de la PICA droite ; vous noterez l’existence d’un petit effet de masse au niveau des amygdales cérébelleuses (flèche).

Fig. 2.32. Ischémie fronto-temporo-insulaire gauche à J10. L’IRM en coupes axiales en T2 (a), en FLAIR (b) et en diffusion (c) note un signal hyperintense fronto-temporo-insulaire gauche. L’ADC (d) est augmenté, plus particulièrement au niveau de la substance blanche sous-corticale, traduisant la présence d’un œdème vasogénique.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.34. Ischémie cérébelleuse gauche pseudo-tumorale. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note un effet de masse important au niveau du tronc cérébral qui apparaît plaqué contre le clivus ; le V4 est déplacé vers l’avant. L’IRM en coupe axiale en T2 (b), en imagerie de diffusion (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) démontre une lésion fortement hyperintense en T2 et en imagerie de diffusion avec une petite prise de contraste en T1 après injection de gadolinium ; la lésion détermine un important effet de masse sur le tronc cérébral. Les coupes axiales en FLAIR à l’étage sus-tentoriel (e, f) visualisent une dilatation des ventricules latéraux et des signes de résorption transépendymaire qui se traduisent par un signal hyperintense périventriculaire autour des cornes occipitales.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.35. Ischémie cérébelleuse droite. La scanographie (a, b) et l’IRM en coupes sagittale en T1 (c), axiale en T2 (d) et en diffusion à b = 1 000 (e) démontrent une ischémie hypodense, hypointense en T1, hyperintense en FLAIR et en diffusion dans le territoire de la PICA droite ; la cartographie ADC (f) note une très légère réduction de l’ADC. La coupe axiale en T1 (g) visualise un signal hyperintense au niveau du segment V4 de l’artère vertébrale droite (flèche). L’ARM après injection de gadolinium (h) confirme l’absence de flux au niveau de la portion distale du segment V3 et du segment V4 de l’artère vertébrale droite (flèche).

signal sous la forme d’une hypointensité en T1 et d’une hyperintensité en densité de proton, en T2 et en FLAIR (fig. 2.36 à 2.38). Le volume final de l’ischémie peut être prédit sur la séquence FLAIR réalisée à une semaine du début de l’événement clinique [658]. L’injection de produit de contraste détermine un rehaussement en scanographie comme en IRM ; il traduit l’altération de la BHE ; il débute dès la 48e heure pour persister plusieurs semaines et disparaître définitivement après le deuxième mois. Le maximum de fréquence et d’intensité de la prise de contraste se situe

entre le huitième et le vingtième jour. En scanographie le rehaussement se situe le plus souvent dans une région spontanément hypodense, mais la prise de contraste peut également toucher une région isodense ; l’injection de contraste peut ainsi sensibiliser l’examen en révélant un petit infarctus uniquement par son rehaussement. Dans d’autres cas, le rehaussement est modéré et peut amener un foyer hypodense à l’isodensité ; la réalisation d’un examen scanographique avec injection d’emblée de produit de contraste peut ainsi masquer une ischémie (lacune profonde) ou

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 2.36. Ischémie dans le territoire superficiel de l’artère cérébrale moyenne gauche au stade subaigu. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) démontre un signal hyperintense au niveau du cortex insulaire et de la partie postérieure du lobe temporal gauche. L’imagerie de diffusion (c) note un signal hyperintense au niveau de la région infarcie en rapport avec une diminution de l’ADC. L’ARM en temps de vol en MIP frontal (d) visualise une diminution du flux au niveau de plusieurs branches superficielles de l’artère cérébrale moyenne gauche.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.37. Ischémie subaiguë dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure droite. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note un signal hypointense au niveau de la partie antérieure du corps calleux. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (b, c) et en diffusion (d) note un signal hyperintense au niveau du corps calleux, du cortex et de la substance blanche sous-corticale frontale en parasagittal droit.

minimiser son étendue [142, 230, 715]. Les prises de contraste sont classiquement de type gyriforme au niveau cortical et sont nodulaires et/ou annulaires au niveau des noyaux gris (fig. 2.39 et 2.40). L’IRM est plus sensible que la scanographie pour démontrer des prises de contraste liées à une altération de la BHE (fig. 2.41). Certaines prises de contraste peuvent simuler un processus tumoral ou une malformation artérioveineuse ; la correspondance avec un territoire vasculaire, la disparition progressive de l’effet de masse et la présence d’occlusions et/ou de sténoses vasculaires orientent vers l’étiologie ischémique (fig. 2.40 et 2.41). La réalisation de coupes tardives en FLAIR (entre 2 et 24 heures) au décours d’une injection de gadolinium peut révéler un rehaussement du signal du LCS au sein des sillons corticaux adjacents à une lésion ischémique avec rupture de la BHE ; ce signal hyperintense reflète une extravasation de gadolinium et peut simuler une hémorragie sous-arachnoïdienne ; de telles anomalies peuvent déjà être notées à la phase aiguë [88, 164] (voir tableau 15.1). Une transformation hémorragique est notée dans environ 20 % des ischémies sylviennes et apparaît dès la 48e heure ; les foyers hémorragiques touchent principalement la substance grise du cortex et des noyaux gris ; la fréquence de la transformation hémorragique est plus élevée en cas de cause cardioembolique. En cas d’hémorragie modérée, l’hypodensité spontanée de l’ischémie est remplacée par une isodensité ou une hyperdensité modérée nodulaire au niveau des noyaux gris et gyriforme au niveau du cortex ; ces hyperdensités régressent rapidement (fig. 2.8 et 2.42). De véritables hématomes avec effet de masse ne compliquent que rarement spontanément

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.38. Ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure gauche. Les coupes axiales en FLAIR (a-c) notent un signal hyperintense cortical en frontopariétal interne gauche.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.39. Ischémies dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne chez six patients différents. Prises de contraste à la phase subaiguë. Les prises de contraste annulaires peuvent simuler un processus tumoral (a-c). Certaines prises de contraste nodulaires peuvent simuler des structures vasculaires dilatées (d). De discrètes prises de contraste corticales peuvent sensibiliser l’examen scanographique pour déceler un petit foyer ischémique superficiel (e, f).

l’ischémie, mais sont classiques au décours de la thrombolyse intraveineuse ou intra-artérielle ou encore au décours des thrombectomies mécaniques ; les hyperdensités doivent être différenciées d’une prise de contraste ou d’une extravasation de contraste ; l’utilisation de la double énergie en scanographie et le T2* en écho de gradient permettent le diagnostic différentiel [264, 718]. En IRM la transformation hémorragique se traduit

par l’apparition d’un signal hyperintense en T1 au niveau du cortex et/ou des noyaux gris ; la mise en évidence d’un signal hypointense en T2 est indispensable pour confirmer l’hémorragie et la différencier d’une nécrose corticale laminaire ; les séquences en T2 en écho de gradient et en échoplanar apparaissent les plus sensibles et démontrent des foyers hypointenses au niveau des zones hémorragiques (fig. 2.31, 2.43 à 2.46).

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 2.40. Ischémies à la phase subaiguë dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure chez quatre patients différents.

Fig. 2.41. Ischémie à la phase subaiguë dans le territoire profond et superficiel de l’artère cérébrale moyenne gauche. L’ischémie apparaît hypodense en scanographie (a) et hyperintense en IRM en FLAIR (b). En T1 la lésion apparaît légèrement hypointense (c). Une prise de contraste gyriforme est notée au niveau du territoire ischémié (d).

L’examen scanographique en (a) démontre une hypodensité frontale interne gauche avec effet de masse sur la corne frontale qui peut simuler un processus tumoral. Les examens scanographiques réalisés après injection (b-d) démontrent des prises de contraste sur la face interne des lobes frontaux pouvant simuler une malformation vasculaire.

[(Fig._2)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.42. Transformation hémorragique de lésions ischémiques dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne chez deux patients différents.

Fig. 2.43. Ischémie occipitale avec transformation hémorragique et rupture de la barrière hématoencéphalique.

L’examen scanographique en (a) démontre de multiples hyperdensités spontanées au niveau pariétal cortical et sous-cortical. L’examen scanographique en (b) visualise un hématome de densité très hétérogène.

L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note des zones en signal spontanément hyperintense au niveau du foyer ischémique. L’IRM en T1 après injection de gadolinium (b) visualise des prises de contraste très hétérogènes pouvant simuler un processus tumoral de type glioblastome.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.44. Ischémie sylvienne gauche au stade subaigu avec petite transformation hémorragique. La scanographie (a, b) note une hypodensité dans la région du carrefour gauche avec présence d’un petit foyer spontanément hyperdense. L’IRM, réalisée 5 heures après l’examen scanographique, en FLAIR (c), note un signal hyperintense hétérogène. En T2* en écho de gradient (d), le signal est hypointense ; cette technique offre une sensibilité supérieure à la scanographie pour déceler la transformation hémorragique. L’IRM en T1 après injection de gadolinium (e) note des prises de contraste discrètes, qui traduisent une rupture de la BHE. En imagerie de diffusion (f), le signal reste principalement hyperintense avec une diminution de l’ADC (g).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.45. Ischémie sylvienne gauche superficielle et profonde. La scanographie (a) et l’IRM en coupes axiales en T1 (b), en FLAIR (c), en T2* en écho de gradient (d) et en diffusion (e, f) identifient une ischémie dans le territoire profond et superficiel de l’artère cérébrale moyenne gauche avec effet de masse et transformation hémorragique.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._6)TD$IG]

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.46. Ischémie occipitale droite avec transformation hémorragique. L’IRM en T1 (a) note un dessin gyriforme spontanément hyperintense au niveau du cortex occipital. L’IRM en FLAIR (b) et en T2 (c) démontre un signal hyperintense au niveau du foyer ischémique. L’IRM en T2 en écho de gradient (d) visualise la présence de foyers hypointenses, qui traduisent la présence d’agents paramagnétiques confirmant la transformation hémorragique de la lésion.

La nécrose corticale laminaire (NCL) se traduit par une hyperintensité corticale gyriforme en T1, alors que la scanographie et les coupes en T2, notamment les plus sensibles aux phénomènes de susceptibilité magnétique (T2 en écho de gradient, T2 échoplanar), n’apportent pas d’argument en faveur d’un foyer hémorragique (fig. 2.47). Le diagnostic différentiel entre nécrose corticale laminaire et ischémie hémorragique est indispensable chaque fois qu’un traitement anticoagulant est indiqué (cardiopathie emboligène, sténose avec risque emboligène). La NCL résulte d’une hypoxie-anoxie au niveau des couches neuronales corticales profondes qui aboutit, lors de la phase de résorption, à des dépôts de macrophages riches en lipides (corps cellulograisseux) ; ces lipides sont responsables d’un signal hyperintense gyriforme en T1 ; les séquences avec saturation du signal de la graisse ne permettent pas d’effacer cet hypersignal, car la fréquence de résonance des protons de ces lipides intracellulaires est différente de celle des lipides de l’adipocyte qui sert de référence pour le réglage de l’impulsion de fat sat. L’ischémie d’origine artérielle est la cause la plus fréquente de la NCL, mais diverses situations cliniques peuvent conduire à une anoxie corticale et induire une NCL : anémie hémolytique

Fig. 2.47. Nécrose corticale laminaire au niveau d’une ischémie occipitale droite. La scanographie (a) montre une hypodensité occipitale droite. L’IRM en T1 (b) visualise une hyperintensité gyriforme spontanée au niveau du cortex occipital, associée à une hypointensité sous-corticale. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (c) et en T2 en écho de gradient (d) note uniquement un signal hyperintense au niveau du foyer ischémique sans argument en faveur de lésions hémorragiques.

[355], anoxie périnatale [675], méningo-encéphalite [188], état de mal épileptique partiel [180], hypoglycémie, intoxication au monoxyde de carbone, traitement immunosuppresseur de type ciclosporine ou tacrolimus [44], porphyrie intermittente aiguë [632], lupus érythémateux disséminé [326], syndrome de Reye [347] (fig. 2.48). Le signal hyperintense en T1 du cortex cérébral atteint de NCL apparaît dès la deuxième semaine après la survenue d’une ischémie cérébrale corticale ; l’hyperintensité est maximale après un à deux mois d’évolution, puis commence à décroître à partir du troisième mois, mais il peut persister pendant une année, voire plus. La NCL est hyperintense en FLAIR. La substance blanche adjacente est initialement hyperintense en FLAIR, puis devient hypointense après le sixième mois. Les régions corticales atteintes sont iso ou hyperintenses en T2 ; l’injection de gadolinium détermine une prise de contraste qui peut durer plusieurs mois, mais dont l’intensité maximale se situe du premier au deuxième mois ; la mise en évidence du rehaussement nécessite une comparaison attentive des coupes réalisées avant et après injection. Exceptionnellement, des hypointensités peuvent

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.48. Nécrose corticale laminaire au décours d’un état de mal convulsif hémicorporel droit en relation avec une hypoglycémie. L’IRM réalisée au décours de l’état de mal épileptique en coupe axiale en T2 (a) visualise un épaississement de l’ensemble du cortex de l’hémisphère cérébral gauche avec un signal hyperintense. En T1 après injection de gadolinium (b) l’on note un rehaussement cortical lié à une ouverture de la barrière hématoencéphalique. L’imagerie de diffusion (c) démontre un signal hyperintense. La cartographie ADC (d) confirme une diminution de l’ADC. Les coupes IRM sagittales en T1 (e) et en T1 après injection de gadolinium (f) réalisées à J15 notent un cortex présentant un dessin gyriforme spontanément hyperintense évoquant une nécrose corticale laminaire. L’IRM en T1 après injection de gadolinium constate la persistance d’une prise de contraste en rapport avec l’ouverture de la barrière hématoencéphalique.

être notées en T2 en écho de gradient, mais elles ne sont pas corrélées aux anomalies de signal notées en T1 [188, 368, 369, 614]. Une disparition transitoire des anomalies de densité et/ou de signal est possible et est connue sous le terme de fogging effect. En scanographie une phase d’isodensité est possible vers la deuxième ou la troisième semaine et peut être expliquée par la disparition de l’œdème, la présence d’hémorragies pétéchiales et d’une néovascularisation avec prolifération astrocytaire et une apparition retardée de macrophages chargés de corps cellulograisseux [55] (fig. 2.49 et 2.50). Des phénomènes de volume partiel en cas de lésion ischémique infracentimétrique, une hémorragie pétéchiale ou un rehaussement modéré en cas d’injection d’emblée de contraste peuvent masquer une ischémie dans les premiers jours. Un fogging effect est également possible en IRM avec disparition du signal

hyperintense en T2 [121, 604]. Un fogging effect est décrit en FLAIR avec disparition de l’hypersignal au cours de la deuxième semaine, avec cependant persistance d’une prise de contraste intense [669]. Une normalisation de l’imagerie de diffusion est possible en cas de transformation hémorragique (fig. 2.35 et 2.50). Un signal hyperintense en T2, en FLAIR et en imagerie de diffusion, en rapport avec une dégénérescence wallérienne, peut être observé dès ce stade au niveau du faisceau corticospinal au niveau du bras postérieur de la capsule interne ou au niveau du tronc cérébral. Le signal hyperintense du faisceau corticospinal apparaît plus précocement en imagerie de diffusion qu’en FLAIR. D’autres faisceaux, tels que les pédoncules cérébelleux moyens, peuvent être touchés par une dégénérescence wallérienne, notamment en cas d’ischémie protubérantielle (voir ci-dessous).

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.49. Fogging effect. Disparition transitoire de l’hypodensité de l’ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne gauche. L’angiographie (a) réalisée dans le cadre du bilan étiologique de cette ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne gauche visualise un rétrécissement de l’artère carotide interne dans son trajet cervical (flèche) en rapport avec une dissection spontanée. L’examen scanographique réalisé à J5 (b) note une hypodensité frontopariétale gauche. L’exploration scanographique réalisée à J12 (c) démontre une disparition quasi complète des hypodensités. Le bilan scanographique de contrôle réalisé au troisième mois confirme des séquelles ischémiques au niveau frontopariétal gauche (d).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 2.50. Ischémie cérébelleuse gauche avec imagerie de diffusion négative. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) ne montre pas d’anomalie de signal significative. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) visualise une prise de contraste au niveau de la partie supérieure et latérale de l’hémisphère cérébelleux gauche. L’IRM en imagerie de diffusion (c, d) ne montre pas d’anomalie de signal significative. L’IRM en coupe axiale en T2 (e, f) démontre un signal hyperintense cérébelleux inférieur et moyen gauche. En T2 en écho de gradient (g) l’examen démontre une hypointensité au niveau de la partie centrale de la lésion traduisant une transformation hémorragique. L’absence d’anomalie de signal évocatrice d’ischémie sur l’imagerie de diffusion est liée à la phase subaiguë de cette ischémie et à sa transformation partiellement hémorragique.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Phase chronique et séquellaire La phase chronique débute dès la troisième semaine. Elle est caractérisée par la disparition de l’œdème, par une restauration partielle ou complète de la BHE et par la résorption du tissu nerveux nécrosé. Une cavité liquidienne dont le signal est identique à celui du LCS sur les différentes séquences apparaît ; le système ventriculaire et les sillons corticaux adjacents se dilatent. La cavité liquidienne qui remplace la zone de nécrose tissulaire est aisément différenciée d’une cavité porencéphalique ancienne, d’un kyste arachnoïdien ou d’un processus tumoral kystique ; l’absence d’effet de masse et la mise en évidence d’une dilatation localisée du système ventriculaire et des espaces sous-arachnoïdiens plaident contre une lésion expansive. Le parenchyme cérébral adjacent à la cavité présente souvent une hypodensité en scanographie, un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR ; ces modifications traduisent une gliose et une démyélinisation ; en T2 il est difficile de distinguer le signal hyperintense de la gliose de celui du LCS ; la séquence FLAIR

est la plus efficace pour séparer la cavitation des modifications séquellaires du parenchyme adjacent (fig. 2.51 à 2.54). Le volume définitif d’une ischémie cérébrale peut être prédit dès la première semaine en FLAIR [658]. Des stigmates hémorragiques sous la forme de zones hyperintenses en T1 et surtout hypointenses en T2, notamment en écho de gradient, témoignent de séquelles hémorragiques (fig. 2.55). En cas de nécrose corticale laminaire les modifications de signal sous la forme d’un signal hyperintense en T1 sans hypointensité en T2 peuvent persister pendant de nombreux mois (voir ci-dessus) (fig. 2.56). Des calcifications corticales apparaissent exceptionnellement au sein de la zone infarcie (fig. 2.57). Des vaisseaux obstrués peuvent également présenter des calcifications. L’injection de produit de contraste ne démontre aucun rehaussement. Des signes de dégénérescence wallérienne sont possibles en cas de lésion du faisceau corticospinal au niveau de la capsule interne et du tronc cérébral. Une atrophie homolatérale du pédoncule cérébral et du pont est identifiable après quelques mois d’évolution ; un signal hyperintense en T2 dessine le faisceau corticospinal pendant de nombreux mois, tant au

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 2.51. Séquelle ischémique temporo-occipitale droite.

Fig. 2.52. Séquelle ischémique au niveau du lobule paracentral gauche.

La coupe sagittale en T1 (a) démontre une atrophie corticale localisée en temporo-occipital droit. Cette région apparaît en signal hyperintense en T2 (b). En FLAIR (c) l’on note un signal mixte avec des zones hypointenses, qui traduisent la présence d’une cavitation liquidienne et qui sont entourées par du parenchyme cérébral en signal hyperintense en FLAIR en rapport avec la présence d’une gliose et d’une démyélinisation. L’imagerie de diffusion (d) visualise un signal hypointense de type liquidien au niveau de ce ramollissement ancien.

L’examen scanographique (a), l’IRM en T1 (b) et en T2 (c) visualisent une zone d’atrophie corticale localisée au niveau du lobule paracentral gauche. Seule l’IRM en FLAIR (d) démontre l’existence d’un petit hypersignal au niveau du parenchyme cérébral adjacent à l’atrophie, qui oriente vers une séquelle ischémique.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

niveau capsulaire interne, pédonculaire, protubérantiel que bulbaire (fig. 2.58). La dégénérescence wallérienne peut toucher le corps calleux ainsi que les pédoncules cérébelleux moyens (fig. 2.59 et 2.60 ; tableau 2.2). L’analyse du flux sur les séquences IRM T1 et T2 et l’ARM étudient l’éventuelle persistance d’une obstruction artérielle. La spectroscopie protonique note une diminution marquée du NAA.

Accidents ischémiques transitoires L’accident ischémique transitoire correspond à la perte brutale, transitoire et localisée de la fonction cérébrale, entièrement régressive ; 30 % des accidents ischémiques constitués (AIC) sont précédés par un AIT ; les étiologies des AIT sont identiques à celles des AIC (voir ci-dessous), mais elles sont dominées par l’athérosclérose et les cardiopathies emboligènes [393]. Le risque de récidive de l’AIT est élevé ; cette récidive peut se faire sous la forme d’une ischémie silencieuse [151]. Afin d’éviter la récidive de l’AIT et surtout l’apparition d’un AIC, un bilan étiologique s’impose dans les meilleurs délais avec comme objectif principal la mise en évidence d’une cause emboligène au niveau des troncs supra-aortiques ou cardiaque (voir ci-dessous).

L’AIT se traduit par un déficit neurologique dû à une ischémie focale, qui régresse classiquement en moins de 24 heures, mais habituellement la disparition des symptômes se fait en moins d’une heure et le plus souvent en quelques minutes ; moins de 15 % des déficits neurologiques qui durent plus de 1 heure régressent en moins de 24 heures [6, 393, 409, 427]. L’IRM met en évidence des anomalies en IRM de diffusion chez plus de 50 % des patients qui répondent à la définition classique de l’AIT (régression du déficit neurologique en moins de 24 heures) [194, 304, 339, 555]. Les patients qui présentent un AIT avec imagerie de diffusion négative ont tendance à récidiver sous la forme d’AIT plutôt que d’AIC [85, 531]. Une hémorragie sousarachnoïdienne focale peut simuler un AIT ou une migraine avec aura [98, 308].

L’ischémie silencieuse

Métaboliques et toxiques

Des foyers ischémiques anciens, voire récents, sans traduction clinique sont fréquemment découverts, notamment chez les patients qui présentent des facteurs de risques vasculaires ; en cas de sclérose carotidienne asymptomatique, la découverte de telles anomalies doit faire rechercher des arguments en faveur de micro-emboles par la réalisation d’un Doppler transcrânien, afin de détecter les patients susceptibles de développer une ischémie transitoire ou constituée [310]. Une ischémie silencieuse récente associée à une ischémie aiguë ne semble pas augmenter le risque d’hémorragie cérébrale en cas de thrombolyse IV [651]. Des foyers ischémiques asymptomatiques récents peuvent être décelés par l’IRM de diffusion au décours de procédures chirurgicales de la radiologie diagnostique ou interventionnelle [94, 148, 212, 344].

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE D’UNE ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

Tableau 2.2 Étiologies des hyperintensités bilatérales et symétriques des pédoncules cérébelleux moyens. Vasculaires Dégénérescence wallérienne par ischémie du tronc (pont) Ischémie frontière (watershed) Maladie de Wilson Encéphalopathie hépatique Hypoglycémie Myélinolyse extrapontique Encéphalopathie postérieure réversible liée aux immunosuppresseurs Neurotoxicité du Flagyl Neurotoxicité du toluène Inflammatoires Sclérose en plaques, encéphalomyélite aiguë disséminée. Infectieuses Creutzfeldt-Jakob, maladie de Behçet, encéphalite HIV, tuberculose. Dégénératives Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, Shy-Drager, dégénérescence nigrostriée, adrénoleukodystrophie. Tumeurs Infiltration secondaire par une tumeur du tronc cérébral Lymphome

La scanographie, comme l’IRM, peut associer à l’analyse du parenchyme et de la perfusion artérielle une étude complète du système vasculaire intra et extracrânien à destinée encéphalique [259]. Un examen scanographique complet, incluant la perfusion et l’angioscanner, nécessite l’injection de quantités non négligeables de produit de contraste avec le risque d’accentuation de l’altération de la BHE et de l’œdème vasogénique. Le recours à l’angiographie par cathétérisme artériel se limite aux résultats discordants des techniques non invasives au niveau des artères à destinée encéphalique, à la recherche de lésions au niveau des artères distales et à des bilans et des gestes thérapeutiques (thrombolyse par voie intra-artérielle, faux anévrisme compliquant une dissection artérielle, angioplastie intra et/ou extracrânienne, etc.). L’imagerie des deux dernières décades a fait des progrès considérables au niveau de l’étude vasculaire, avec une évaluation de plus en plus précise du calibre et des flux intravasculaires. Les progrès récents de l’imagerie

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.53. Séquelles ischémiques multifocales chez un patient diabétique. La scanographie (a) et l’IRM en coupes sagittale en T1 (b) et axiales en FLAIR (c, d) identifient de multiples zones anormales, associant une atrophie corticale à des anomalies de densité (hypodensité) et/ou de signal (hypointensité en T1 et hyperintensité en FLAIR) au niveau du parenchyme adjacent, qui traduisent des ischémies anciennes.

ouvrent de nouvelles perspectives pour une analyse de plus en plus détaillée de la paroi artérielle avec des informations précises sur la plaque d’athérome, l’épaisseur et l’inflammation de la paroi artérielle [475, 519, 526, 643, 677, 690]. Trois techniques d’angio-IRM sont possibles (voir aussi chap. 4) : le temps de vol, le contraste de phase 2D ou 3D et l’ARM avec injection de gadolinium en acquisition statique ou dynamique.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.54. Séquelle ischémique frontale droite. La coupe axiale en T2 (a) ne montre pas d’anomalie significative. En FLAIR (b) un signal hyperintense cortical est noté au niveau frontal droit témoignant d’une séquelle ischémique.

L’étude du polygone de Willis et des vaisseaux de la base du crâne peut se faire en temps de vol (TOF 3D) sans injection ; l’inconvénient de cette méthode réside dans la difficulté de visualisation des artères distales ; les machines à 3 T améliorent de manière spectaculaire la qualité des ARM en temps de vol en intracrânien. L’ARM en contraste de phase 3D (CP 3D) est pénalisée par des temps d’acquisitions longs, qui rendent la technique peu utilisable dans le cadre de l’urgence ; l’indication majeure du CP 3D est représentée par la recherche d’une thrombophlébite cérébrale. L’arbre artériel intracrânien proximal est également bien visualisé par l’ARM avec injection de gadolinium [173]. Les systèmes d’antennes intégrées permettent de combiner une exploration intracrânienne et une exploration des troncs supra-aortiques, avec une qualité d’image optimale sans avoir à recourir à un changement d’antenne ou à un repositionnement du patient. Sur le plan pratique, la recherche de l’étiologie d’une ischémie cérébrale doit systématiquement inclure une ARM des vaisseaux intracrâniens qui permet l’identification de la plupart des obstructions artérielles proximales. L’étude des vaisseaux cervicaux à la recherche soit chez les patients à facteurs de risque vasculaire d’une pathologie athéromateuse au niveau des bifurcations carotidiennes, au niveau des ostia des artères vertébrales, voire au niveau des artères sous-clavières ou du tronc brachiocéphalique artériel, soit chez les patients jeunes ou non athéromateux d’une dissection artérielle doit être la règle.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.55. Séquelle ischémique pariétale gauche partiellement hémorragique. L’IRM en FLAIR (a) et en T2 (b) démontre une atrophie corticale pariétale prédominant à gauche. Il existe un petit hypersignal adjacent en séquence FLAIR. En T2 et surtout en T2 en écho de gradient (c) un signal hypointense est visualisé au niveau du cortex cérébral témoignant d’une séquelle hémorragique avec dépôts d’hémosidérine (flèches).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 2.56. Séquelle ischémique frontale droite. La cavitation du foyer ischémique se traduit par un signal hyperintense en T2 (a) et hypointense en imagerie de diffusion (b). L’IRM en T1 (c) note une cavitation qui apparaît en signal hypointense. Des signes de nécrose corticale laminaire sont également identifiés, sous la forme d’un dessin gyriforme hyperintense du cortex frontal externe droit.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.57. Apparition de calcifications au sein d’un foyer ischémique dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne droite sur un examen scanographique (a, b) réalisé au huitième mois.

L’ARM des vaisseaux intracrâniens peut être basée sur un TOF 3D ou l’ARM avec gadolinium lorsque cette dernière est réalisée au niveau des troncs supra-aortiques (TSA). L’écho-Doppler est particulièrement utile pour l’évaluation des sténoses de l’artère carotide interne au niveau de la bifurcation carotidienne. Outre la confirmation du degré de sténose, cette technique évalue la morphologie de la plaque d’athérome. Le diagnostic de dissection carotidienne et vertébrale est également possible. L’angioscanographie a connu des développements spectaculaires depuis l’utilisation des scanographes multicoupes et autorise simultanément une étude du système vasculaire intra et extracrânien. L’angiographie par cathétérisme artériel a vu ses indications se restreindre au fil des années. Elle n’intervient que comme examen de recours pour l’exploration des vaisseaux cervicaux en cas de discordance ou de non-accessibilité à des explorations

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.58. Séquelle ischémique frontotemporale droite associée à des signes de dégénérescence wallérienne au niveau du faisceau corticospinal. Le faisceau pyramidal présente un signal hyperintense au niveau de la capsule interne droite mais également au niveau protubérantiel et au niveau bulbaire (flèches).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.59. Séquelle ischémique pariétale droite associée à une atrophie de la partie postérieure du corps calleux. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) note une atrophie corticale pariétale associée à une dilatation du carrefour ventriculaire droit ; des hyperintensités sont notées au niveau du parenchyme cérébral adjacent. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) visualise une atrophie majeure de la partie postérieure du corps calleux en rapport avec la dégénérescence wallérienne des fibres issues de la région pariétale.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 2.60. Dégénérescence wallérienne au niveau des pédoncules cérébelleux moyens dans les suites d’une ischémie médiane et paramédiane gauche au niveau du pont. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) identifie la séquelle ischémique du pont (flèche). L’IRM en T2 (a) et en FLAIR (b) note un signal hyperintense au niveau des pédoncules cérébelleux moyens.

non invasives. Elle reste une technique efficace pour rechercher des sténoses et des obstructions au niveau des vaisseaux distaux. Le taux moyen de complications neurologiques de l’angiographie est de 0,3 %, mais il peut atteindre 1 à 2 % chez les patients athéromateux [65]. L’athérosclérose des vaisseaux à destinée encéphalique représente environ 40 % des étiologies des accidents vasculaires cérébraux ischémiques et est généralement diagnostiquée chez des patients qui présentent des facteurs de risque vasculaire et des antécédents ischémiques. Les dissections des vaisseaux cervicaux et des vaisseaux de la base sont une étiologie classique d’AVCI qui représente 20 % des étiologies, notamment chez les sujets jeunes sans athérosclérose. Les lésions artérielles inflammatoires (artérites à cellules géantes, vascularites des collagénoses, artérites infectieuses. . .) sont notées dans environ 5 % des cas. Les affections hématologiques et les troubles de l’hémostase (thrombocytémie, polyglobulie, drépanocytose, syndrome des anticorps antiphospholipides,

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._1)TD$IG] contraceptifs oraux) sont responsables d’environ 5 % des AVCI. Les embolies d’origine cardiaque représentent environ 20 % des étiologies des AVCI. Dans environ 10 % des cas aucune cause n’est trouvée. Les explorations neuroradiologiques sont indispensables dans trois cas sur quatre pour déterminer l’étiologie d’un AVCI.

Athérosclérose L’athérosclérose représente environ 40 % des étiologies des ischémies cérébrales ; l’athérosclérose intracrânienne est responsable de 10 % des ischémies cérébrales. L’examen scanographique sans injection de contraste identifie les plaques d’athérome calcifiées qui siègent de manière élective au niveau de la portion supraclinoïdienne des siphons carotidiens, au niveau de la portion sous-arachnoïdienne du segment V4 des artères vertébrales, au niveau du tronc basilaire et au niveau du segment proximal de l’artère cérébrale moyenne, mais aussi en extracrânien au niveau de la bifurcation carotidienne. L’identification d’une plaque d’athérome calcifiée en regard d’une obstruction artérielle oriente vers une athérosclérose et écarte le diagnostic de dissection ; la confrontation des données de l’IRM, de l’ARM et d’un examen scanographique sans injection est particulièrement utile devant l’obstruction du segment V4 de l’artère vertébrale (fig. 2.61 à 2.63). L’évaluation des sténoses athéromateuses intracrâniennes est parfois difficile. Au niveau des artères cérébrales moyennes et postérieures, l’ARM en temps de vol surestime souvent la sténose en raison des changements de direction des artères ; le diagnostic et la quantification de la sténose nécessitent une confrontation de l’ARM à un angioscanner (fig. 2.64). L’identification d’un tronc basilaire très grêle est possible en cas de variante du polygone de Willis avec une origine carotidienne des deux artères cérébrales postérieures ou encore en cas de persistance d’anastomoses congénitales de type artère trigéminée. L’analyse des artères intracrâniennes repose en IRM sur un TOF 3D ou une ARM avec gadolinium et en scanographie sur un angioscanner spiralé. L’identification de calcifications au niveau de branches corticales peut traduire des emboles de plaques calcifiées ou la calcification tardive de vaisseaux thrombosés. L’évaluation des répercussions hémodynamiques intracrâniennes induites par les sténoses des artères extracrâniennes est possible grâce aux techniques de perfusion en scanographie et en IRM. L’ASL semble être une technique prometteuse totalement non invasive, qui permet également l’étude de la vasoréactivité et de la réserve vasculaire ainsi que des phénomènes d’hyperperfusion post-thérapeutiques [668]. L’évaluation des vaisseaux extracrâniens repose principalement sur des techniques non invasives : écho-Doppler des vaisseaux cervicaux, ARM avec gadolinium et angioscanographie. La sténose athéromateuse de l’origine de l’artère carotide interne cervicale reste la cible privilégiée de l’exploration par l’imagerie, en raison des possibilités thérapeutiques. Le choix de la technique est souvent conditionné par sa disponibilité dans le cadre de l’urgence. L’ARM avec gadolinium apparaît

Fig. 2.61. Plaques d’athérome calcifiées chez un patient de 75 ans qui présente des vertiges. La scanographie (a-c) identifie en coupes axiales (a, b) et en MIP coronal (c) des plaques d’athérome calcifiées au niveau des siphons carotidiens et du segment V4 des artères vertébrales. L’ARM en TOF (d) note une sténose au niveau du segment V4 de l’artère vertébrale gauche (flèche).

[(Fig._2)TD$IG]

cependant comme la suite logique des techniques IRM mises en œuvre pour la visualisation de l’ischémie cérébrale. Le recours à l’angiographie par cathétérisme artériel devient de plus en plus rare ; la combinaison de deux examens non invasifs (écho-Doppler et ARM ou écho-Doppler et angioscanner) permet en général de répondre aux questions qui conditionnent la prise en charge thérapeutique : localisation et degré des sténoses athéroscléreuses, caractéristiques de la plaque d’athérome, état du lit d’aval [396].

Fig. 2.62. Syndrome de Wallenberg en rapport avec une occlusion complète de l’artère vertébrale droite. L’IRM en T2 (a, b) note un signal hyperintense latérobulbaire droit. La coupe sous-jacente démontre un signal hyperintense au sein de l’artère vertébrale droite, témoignant d’une thrombose complète (flèche). Dans une telle situation il peut être difficile d’affirmer l’étiologie de l’obstruction : thrombose sur plaque d’athérome ou dissection.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG] [(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.64. Fausses sténoses artérielles sylviennes en ARM en temps de vol (TOF). L’ARM en TOF (a, b) note un aspect grêle des artères cérébrales moyennes à la jonction M1-M2 pouvant orienter vers des sténoses pathologiques. L’angioscanner (c, d) ne visualise aucune sténose artérielle. L’aspect en ARM est lié aux modifications de flux induites par le caractère dolichoartériel des artères sylviennes.

Fig. 2.63. Syndrome de Wallenberg. L’IRM en T2 (a) note un signal hyperintense latérobulbaire droit. L’ARM en temps de vol (b) visualise une absence de flux au niveau l’artère vertébrale droite (flèche) et des irrégularités pariétales au niveau de l’artère vertébrale gauche dans son segment terminal. L’examen scanographique (c) démontre d’importantes plaques d’athérosclérose calcifiées au niveau des artères vertébrales (flèches).

L’évaluation du degré de sténose se fait selon la méthode ECST (European Carotid Surgery Trial) ou NASCET (North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial) ; cette dernière est la plus largement utilisée en ARM, en angioscanner et en écho-Doppler. Dans la méthode NASCET le degré de la sténose est déduit du rapport diamètre le plus étroit au niveau de la sténose sur diamètre de l’artère normale au-delà de la sténose multiplié par 100 ; la quantification peut être difficile en écho-Doppler en cas de bifurcation haute [231]. La méthode

ECST rapporte le diamètre au niveau de la sténose au diamètre théorique du bulbe carotidien. L’évaluation selon NASCET distingue trois types de sténose : sténose légère (< 50 %), sténose modérée (entre 50 et 70 %) et sténose sévère (> 70 %). L’endartériectomie est indiquée en cas de sténose symptomatique de plus de 70 %, mais elle diminue également le risque d’accident ischémique chez les patients symptomatiques qui présentent des degrés de sténoses compris entre 50 et 70 %, ainsi que chez les sujets asymptomatiques qui présentent une sténose supérieure à 60 % (méthode NASCET). Le degré du rétrécissement, sans être le seul critère de gravité d’une sténose athéromateuse, reste actuellement l’élément fondamental qui oriente vers l’indication d’une endartériectomie. La quantification de la sténose doit reposer sur des méthodes précises et reproductibles. L’angiographie par cathétérisme reste la méthode de référence, mais son caractère agressif et son taux de complications neurologiques et rénales non négligeable (plus de 2 %) ont conduit au développement de méthodes non invasives (échoDoppler, ARM, angioscanographie) [65, 201, 225, 404]. L’IRM de diffusion démontre des lésions ischémiques silencieuses relativement fréquentes au décours des procédures angiographiques diagnostiques et interventionnelles [57]. Aucune technique n’offre à elle seule l’évaluation de l’ensemble des caractéristiques des lésions athéromateuses [232]. Avant de poser l’indication d’une endartériectomie, deux explorations non invasives parmi les trois disponibles (écho-Doppler, ARM, angioscanographie), doivent fournir des informations de bonne qualité et concordantes [37, 479, 588]. L’écho-Doppler associe une évaluation précise du degré de sténose à une analyse morphologique de la plaque d’athérome et une évaluation fonctionnelle de la sténose. L’angiographie par cathétérisme est la technique de référence pour le calcul de la sténose, pour l’analyse de la surface de la plaque d’athérome

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

et pour la visualisation d’un thrombus intraluminal ; la mise en évidence d’irrégularités, d’anfractuosités ou d’ulcérations augmente le risque d’accident ischémique, et ceci quel que soit le degré de sténose. La qualité de l’exploration écho-Doppler dépend de l’opérateur et de l’anatomie de la région cervicale. L’utilisation des produits de contraste accentue les performances des ultrasons et permet une meilleure identification des plaques à risque [370]. L’exploration du lit d’aval intracrânien reste difficile. L’ARM avec gadolinium évalue le degré de sténose, mais sa faible résolution spatiale conduit souvent à la surestimation du rétrécissement. La disparition du signal au niveau de la lumière en cas de sténose supérieure à 90 % ne doit pas conduire au diagnostic d’occlusion artérielle ; l’identification d’un signal en aval de la sténose évite une telle erreur diagnostique (fig. 2.65). Par ailleurs, l’identification des plaques à risque reste aléatoire en ARM ; seules les ulcérations importantes sont formellement identifiées. Le développement de l’imagerie haute résolution de la plaque d’athérome est porteur de promesses et permettra la recherche des plaques à risque (irrégularités, ulcération), la mise en évidence des composantes graisseuses et nécrotiques, des hémorragies au sein des plaques, de la néovascularisation, de l’infiltration macrophagique et des caractéristiques inflammatoires de la plaque [14, 336, 480, 503, 519, 526, 549, 610, 643, 690] (voir fig. 11.9). L’association de la scanographie et de l’IRM haute résolution de la bifurcation

carotidienne avec plusieurs pondérations complémentaires (T1, densité protonique, T2) permet une analyse des composantes de la plaque d’athérome (collagène, graisse, hémorragies, calcifications) [109, 135, 521]. Les plaques hémorragiques, les plaques à contenu élevé en graisse et à faible contenu de collagène ou encore avec des caractéristiques inflammatoires semblent associées à un risque ischémique plus important [169, 475, 639]. La présence de lipides au sein de la plaque constitue un facteur de risque d’ischémie cérébrale avec atteinte préférentielle du centre semi-ovale [719]. Les plaques fortement calcifiées avec une sclérose marquée, sont moins emboligènes. L’angioscanner avec un scanographe multicoupe permet une analyse simultanée du système artériel extra et intracrânien ; les composantes calcifiées et graisseuses de la plaque d’athérome sont identifiées [213, 330, 405, 513] (fig. 2.66). La quantification de la sténose est parfois gênée, voire faussée par la présence de

[(Fig._6)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.66. Sténose carotidienne bilatérale explorée en ARM et en angioscanographie.

Fig. 2.65. Sténose serrée de l’artère carotide interne droite découverte dans le cadre d’un accident ischémique transitoire. L’ARM après injection de gadolinium note une sténose très serrée avec disparition complète du signal au niveau de la sténose (flèche).

L’ARM des troncs supra-aortiques réalisée après injection de gadolinium (a) visualise une sténose modérée de l’origine de l’artère carotide interne droite avec des irrégularités pariétales. Cette même angiographie note une sténose serrée de l’origine de l’artère carotide interne droite avec disparition du signal du flux en aval de la bifurcation (flèche). La comparaison du côté gauche de l’ARM (b) et de l’angioscanner en reformation multiplanaire (c, d) permet de confirmer le degré de sténose à plus de 90 % de l’origine de l’artère carotide interne gauche. L’angioscanner permet l’analyse de la plaque d’athérome qui présente une petite calcification au niveau de sa partie inférieure et une densité plutôt graisseuse au niveau de sa partie supérieure (flèche en d). L’analyse de la sténose carotidienne droite note un degré de sténose d’environ 50 % ; l’analyse est similaire en ARM (e) et en angioscanner (f, g).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.67. Sténoses athéromateuses de l’origine des artères carotides internes démontrées en angioscanner. L’angioscanner en MIP frontal (a), latéral droit (b) et latéral gauche (c) identifie une sténose à 90 % de l’origine de l’artère carotide interne gauche (flèche). Les plaques d’athérome calcifiées identifiées à droite rendent délicate l’évaluation de la sténose, mais cette dernière s’est révélée minime en ARM.

plaques calcifiées, rendant nécessaire le recours à l’analyse de la lumière artérielle en coupes axiales ainsi qu’aux reformations multiplanaires et à l’utilisation du volume rendering [384] (fig. 2.67). Le degré de sténose est proportionnel à la charge calcique notée au niveau de la bifurcation carotidienne [444]. Des méthodes d’analyse automatique des sténoses carotidiennes sont utiles et fiables [724]. L’utilisation de la scanographie bi ou multiénergie permet la réduction des problèmes induits par les plaques d’athérome fortement calcifiées L’angioscanographie est efficace pour la mise en évidence des sténoses pré-occlusives [126]. L’angioscanographie localise la sténose par rapport à la base du crâne et évalue la difficulté chirurgicale de l’abord de la sténose en cas de sténose haute et/ou de cou court. La nécessité de l’injection de contraste iodé écarte de la technique certains patients fragiles, notamment ceux dont la fonction rénale est limite. L’imagerie cérébrale, notamment l’IRM de diffusion, évalue les complications post-thérapeutiques ; l’ischémie semble plus fréquente dans les suites d’une angioplastie avec mise en place d’un stent que d’une endartériectomie [565]. Les microembolies sont fréquentes pendant l’endartériectomie carotidienne, mais elles ne sont que rarement responsables de lésions ischémiques cliniquement symptomatiques [706].

Dissections des artères à destinée encéphalique Les dissections des artères à destinée encéphalique représentent au moins 20 % des ischémies des adultes de moins de 45 ans, avec une incidence annuelle, probablement sous-estimée, de trois pour 100 000 habitants ; 20 % des dissections sont multiples ; les récidives sont rares [69]. Les dissections sont soit spontanées, soit en rapport avec une

anomalie préexistante de la paroi artérielle (maladie de Marfan, d’Ehlers-Danlos, dysplasie fibromusculaire, tortuosités artérielles, ostéogenèse imparfaite), soit post-traumatiques (traumatisme mineur, mouvements répétés en rotation et/ou en flexion et extension), soit postinfectieuses [69, 120, 226, 622]. Les dissections post-traumatiques des artères à destinée encéphalique sont notées dans près de 30 % des patients qui présentent une lésion traumatique cervicale et dans 4 % des traumatismes crâniens [210]. Le tableau clinique des dissections spontanées associe, d’une part, une symptomatologie locorégionale avec algies cervicocrânniennes et signes neurologiques (syndrome de Claude Bernard Horner par atteinte du plexus sympathique péricarotidien, paralysies oculomotrices, atteinte du nerf glosso-pharyngien ou du nerf hypoglosse, névralgie cervicobrachiale ou encore ischémie médullaire) et, d’autre part, une ischémie cérébrale induite soit par une obstruction artérielle complète, soit par une embolie cérébrale à partir d’un thrombus formé au niveau de la sténose induite par la dissection ; le mécanisme embolique semble plus fréquent que l’altération hémodynamique [58, 358, 417] (fig. 2.68 à 2.70). Les occlusions artérielles complètes sur dissection se compliquent d’une ischémie cérébrale dans plus de 70 % des cas ; l’occlusion artérielle consécutive à une dissection se complique plus fréquemment d’ischémie qu’une obstruction liée à une athérosclérose [361, 457, 533]. Des variantes artérielles peuvent se traduire par des tableaux cliniques atypiques ; une dissection carotidienne interne peut aussi induire une ischémie du tronc cérébral en cas d’artère trigéminée persistante [299]. Le diagnostic de dissection repose, d’une part, sur la mise en évidence d’une obstruction artérielle complète ou partielle au niveau des vaisseaux cervicaux ou au niveau de la base du crâne et, d’autre part, sur l’identification d’un hématome sous-intimal au niveau de l’un ou de plusieurs vaisseaux à destinée

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.68. Ischémie jonctionnelle par bas débit au niveau de la substance blanche sous-corticale frontale droite responsable d’une hémiparésie gauche. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) et en diffusion (b) note plusieurs foyers en signal hyperintense correspondant à des ischémies de type « dernier pré ». L’IRM en coupe axiale en T1 avec saturation du signal de la graisse (c) révèle une dissection carotidienne interne droite avec réduction marquée du calibre artériel (flèche).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.69. Ischémie occipitale droite pseudo-tumorale révélatrice d’une dissection carotidienne interne bilatérale. L’examen scanographique avec injection de produit de contraste (a) et l’IRM en séquence FLAIR (b) démontrent une lésion occipitale droite avec effet de masse sur le carrefour ventriculaire et prise de contraste hétérogène. L’IRM en coupe axiale au niveau cervical en T1 avec saturation du signal de la graisse (c) révèle une dissection carotidienne bilatérale. L’examen scanographique avec injection de produit de contraste (d) note une diminution du calibre des deux artères carotides internes (flèches). L’hématome sous-intimal est identifié entre la paroi externe légèrement rehaussée et le chenal circulant (flèche). L’ARM des troncs supra-aortiques après injection de gadolinium (e, f) confirme l’importante réduction du calibre des deux artères carotides internes (flèches).

encéphalique. L’exploration par les techniques non invasives (écho-Doppler, ARM, angioscanner) remplace l’angiographie par cathétérisme dans la majorité des cas [124]. L’ARM et l’angioscanner identifient le rétrécissement artériel, sa morphologie et son extension avec des performances équivalentes pour les artères carotides internes [546]. Les performances de l’angioscanner sont meilleures que celles de l’ARM pour les artères vertébrales [562, 679]. La dissection artérielle peut entraîner une obstruction artérielle complète ; au niveau de

l’artère carotide interne cervicale un arrêt progressif du flux avec un aspect en « queue de radis » au-dessus de la bifurcation est très évocateur de dissection ; l’aspect est moins typique au niveau des artères vertébrales où l’on note une disparition complète du flux soit au niveau de l’ensemble de l’artère, soit seulement au niveau des segments les plus distaux (V4, V3 et une partie du segment V2). En cas de rétrécissement artériel lié à une dissection, le calibre de l’artère sténosée apparaît parfois irrégulier, voire mommiliforme ; de telles irrégularités

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 2.70. Dissection de l’artère carotide interne gauche. La scanographie (a) et l’IRM en coupes sagittale en T1 (b), axiales en FLAIR (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) démontrent une ischémie hémorragique lenticulostriée gauche. L’angioscanographie (e, f, g) et l’IRM en coupe axiale en T2 (h) visualisent une réduction du diamètre de l’artère carotide interne (flèches en e et h) cervicale et intrapétreuse gauche, en rapport avec une dissection démontrée en angioscanographie (flèches en f). (Clichés dus à l’obligeance du Docteur S. Carré, Haguenau).

pariétales peuvent traduire une dysplasie fibromusculaire. Lorsque la sténose artérielle dépasse 90 % le signal du flux peut disparaître, ce qui peut conduire au diagnostic erroné d’obstruction complète. Les dissections carotidiennes se localisent nettement en aval de la bifurcation carotidienne et siègent classiquement à hauteur de C1, C2 et C3, avec des possibilités d’extension rétrograde vers la bifurcation, vers le haut vers le canal carotidien et le siphon. Les dissections de l’artère vertébrale touchent le plus souvent le segment V3 au niveau de C1 et C2 avec extension vers le segment V4 et V2 ; en cas de lésion traumatique rachidienne grave une dissection vertébrale est présente dans 50 % des cas et siège en regard de l’atteinte osseuse. Les manipulations vertébrales cervicales peuvent se compliquer de dissections des artères vertébrales [197, 218]. Chez l’enfant les dissections spontanées et posttraumatiques des artères cervicales constituent une étiologie fréquente d’ischémie cérébrale [119]. Des dissections bilatérales sont possibles, notamment dans un contexte traumatique [485] (fig. 2.69). Les dissections strictement intracrâniennes sont plus rares et touchent le siphon carotidien et ses branches terminales, le segment distal des artères vertébrales, le tronc basilaire et leurs principales branches

100

collatérales et terminales ; le tableau clinique peut associer une ischémie et une hémorragie sous-arachnoïdienne [303, 498, 505]. Les dissections de l’artère carotide primitive traduisent l’extension vers les TSA d’une dissection aortique [680]. L’hématome sous-intimal apparaît spontanément hyperintense en coupes axiales en T1 avec saturation du signal de la graisse ; ce même hématome présente également un signal hyperintense en densité de proton, en FLAIR, en diffusion et en T2. Le calibre externe du vaisseau disséqué est augmenté, alors que le calibre interne correspondant au flux artériel résiduel est diminué [508, 609] (fig. 2.14, 2.69, 2.71 à 2.73). La confirmation d’une dissection artérielle peut être délicate, d’une part, à la phase aiguë, car le signal de l’hématome sousintimal n’est pas hyperintense mais isointense en T1 et iso ou hyperintense en T2 et, d’autre part, en cas d’obstruction artérielle complète, car l’hématome sous-intimal ne peut pas être distingué d’un thrombus intraluminal lié à une thrombose in situ ou à une embolie artérielle ; au-delà de 15 jours, l’hyperintensité de l’hématome sous-intimal diminue (fig. 2.73). Le diagnostic des dissections est plus difficile au niveau des artères vertébrales [486]. À l’inverse, une ARM en

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._1)TD$IG] [(Fig._2)TD$IG]

Fig. 2.72. Dissection de l’artère carotide interne gauche révélée par une paralysie du XII associée à un torticolis dix jours après un traumatisme rachidien cervical.

Fig. 2.71. Dissection de l’artère carotide interne cervicale gauche révélée par un syndrome de Claude-Bernard-Horner.

L’IRM en coupe axiale en T1 avec saturation du signal de la graisse (a) visualise un hématome sous-intimal spontanément hyperintense au niveau de l’artère carotide interne gauche. L’ARM en temps de vol en MIP (b) semble démontrer une augmentation du calibre de l’artère qui est liée au fait que le flux artériel et l’hématome présentent un signal similaire. L’aspect irrégulier du calibre de l’artère carotide interne au niveau du pôle inférieur de la dissection permet cependant de rectifier le diagnostic (flèche).

L’IRM en coupe axiale en T1 avec saturation du signal de la graisse (a) visualise une diminution du calibre interne de l’artère carotide interne alors que le calibre externe de l’artère apparaît augmenté. Le signal hyperintense de l’hématome sous-intimal est clairement identifié (flèche). En ARM en temps de vol en coupe native (b) l’hématome et le flux présentent un signal pratiquement similaire. Le MIP (c) donne une fausse impression de persistance d’un flux artériel mais le calibre artériel est augmenté (flèche).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.73. Dissection de l’artère carotide interne gauche. L’ARM des troncs supra-aortiques après injection de gadolinium ne semble pas révéler de sténose artérielle en projection MIP globale en vue frontale (a). Sur l’une des incidences obliques (b) et surtout sur les projections après extraction du système carotido-vertébral gauche (c) la sténose artérielle apparaît clairement (flèche). La coupe axiale en T1 avec saturation du signal de la graisse (d) confirme l’existence d’un hématome sous-intimal carotidien gauche en signal légèrement hyperintense (flèche).

temps de vol (TOF 3D) peut conclure à la persistance normale d’un flux, car le signal de ce dernier présente un signal hyperintense, superposable à celui de l’hématome intrapariétal (fig. 2.71). La topographie de l’hématome sous-intimal semble conditionner la fréquence des complications ischémiques

cérébrales ; ces dernières semblent plus fréquentes en cas d’hématome concentrique et plus rares lorsque l’hématome est excentré [387]. L’IRM en haute résolution peut démontrer des modifications inflammatoires périartérielles, qui se traduisent par un signal hyperintense en T2 au niveau

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

des parties molles périvasculaires ; de telles constatations pourraient orienter vers une étiologie infectieuse ORL de certaines dissections spontanées [488]. Les dissections carotidiennes doivent être recherchées au niveau de l’artère carotide interne cervicale haute (à hauteur de C1 et C2), au sein du canal carotidien et au niveau du siphon dans la région parasellaire (fig. 2.39, 2.71 à 2.73). La réalisation systématique de coupes axiales au niveau de la base du crâne et en cervical haut (C1 et C2), permet d’identifier de nombreuses dissections grâce à la visualisation de l’hématome sous-intimal sur les séquences en T1, mais surtout en densité de proton, en FLAIR, en T2 et en diffusion [487] (fig. 2.74). Les dissections vertébrales peuvent siéger au niveau du segment V2 au sein du canal vertébral (dissections post-traumatiques) ou au niveau des segments V3 et V4 (dissections « spontanées ») (fig. 2.75 et 2.76). En scanographie la visualisation de l’hématome sous-intimal est possible. Les coupes scanographiques axiales après injection de contraste démontrent une augmentation du calibre externe et une réduction du calibre interne dont la lumière apparaît décentrée ; une prise de contraste linéaire, probablement liée aux vasa vasorum, est notée au niveau de la limite externe de l’artère ; l’hématome sous-intimal apparaît moins intense que

les prises de contraste intraluminales et périphériques ; l’hématome intrapariétal est spontanément hyperdense sur un examen scanographique non injecté (fig. 2.69, 2.70 et 2.76). En angioscanner la lumière d’une artère vertébrale peut apparaître normale et seule la mise en évidence de l’hématome pariétal confirme le diagnostic ; la recherche du rind sign sousoccipital en scanner au niveau du segment V3 horizontal au niveau l’atlas (qui correspond à l’épaississement de la paroi de l’artère vertébrale) ou la mise en évidence de l’hématome en IRM confirment le diagnostic de dissection [414]. De multiples erreurs d’interprétation sont possibles en angioscanner et en IRM dans la pratique quotidienne, tant au niveau artériel vertébral que carotidien [547]. Dans la pratique quotidienne, l’analyse du segment V4 de l’artère vertébrale peut poser des problèmes en cas d’absence de flux en ARM en temps de vol : s’agit-il d’une occlusion ou d’une hypoplasie, voire d’une aplasie du segment V4 distal ? L’ARM en MIP doit être associée à une analyse des coupes natives axiales, ce qui permet parfois de reconnaître un flux au sein d’une artère grêle. La confrontation de l’ARM aux coupes en T1, en T2 et surtout en T2 3D de type CISS ou FIESTA 3D permet le plus souvent de distinguer des variantes anatomiques

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.74. Dissection de l’artère carotide interne gauche révélée chez un homme de 32 ans par un syndrome de Claude-BernardHorner. L’IRM en coupes axiales en T1 avec saturation du signal de la graisse (a) et en imagerie de diffusion (b) identifie un signal hyperintense au niveau de la paroi de l’artère carotide interne gauche à hauteur de C0-C1 (flèche). L’angioscanner (c) note une sténose localisée de l’artère carotide interne gauche (flèche). L’ARM en TOF (d) note un signal hyperintense séparé par une hypointensité linéaire au niveau de l’artère carotide interne gauche (flèche), qui individualise le chenal circulant de l’hématome sous-intimal. L’ARM après injection de gadolinium (e, f) note une sténose localisée de l’artère carotide interne gauche à hauteur de C2 (flèches).

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CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.75. Contrôle d’une dissection de l’artère vertébrale droite réalisé au troisième mois. L’exploration IRM en coupe axiale en T2 (a) démontre un signal très intense de nature liquidienne séquellaire de l’ischémie latérobulbaire droite (flèche). L’ARM après injection de gadolinium des troncs supra-aortiques (b) note la persistance d’un calibre extrêmement irrégulier avec diminution du flux au niveau des segments V2 et V3 de l’artère vertébrale droite (flèches).

(notamment aplasie ou hypoplasies segmentaires, duplications) de modifications pathologiques [217, 525]. Une artère vertébrale grêle terminale en PICA avec aplasie complète de la partie distale du segment V4 est particulièrement sensible aux compressions extrinsèques et dissections, en raison de l’absence d’anastomose avec l’artère vertébrale controlatérale avec une expression clinique souvent bruyante du fait d’une ischémie étendue à l’ensemble du territoire de la PICA. Les erreurs diagnostiques sont possibles en IRM et en scanner. La graisse périartérielle et un flux ralenti peuvent simuler en IRM un hématome sous-intimal ou une thrombose artérielle [547]. L’angiographie conventionnelle analyse comme l’ARM le degré, la morphologie et l’extension de la sténose induite par la dissection artérielle [629] (fig. 2.77). L’écho-Doppler constitue une approche non invasive de première intention très performante pour la détection des dissections de l’artère carotide interne cervicale ; des travaux récents évaluent sa sensibilité à 96 %, sa spécificité à 94 % et sa valeur prédictive positive et négative respectivement à 92 et 97 % [59]. Toute ischémie intracrânienne, qu’elle siège au niveau du tronc cérébral ou en supratentoriel, diagnostiquée chez un sujet jeune sans athérosclérose évidente, doit faire rechercher en premier lieu une dissection artérielle [297]. Une notion de traumatisme cervical et la présence de douleurs locales renforcent encore cette suspicion.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 2.76. Dissection de l’artère vertébrale gauche. L’ARM des troncs supra-aortiques après injection de gadolinium (a, b) note un important rétrécissement du calibre de l’artère vertébrale gauche essentiellement au niveau de la partie proximale du segment V2 (flèche). L’IRM en coupe axiale en T1 avec saturation du signal de la graisse (c) confirme la réduction de calibre et l’hématome sous-intimal (flèche). Ces mêmes données sont également visualisées par la scanographie avec injection de produit de contraste (d) (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.77. Dissection de l’artère carotide interne gauche. L’IRM en T1 (a) note un hématome sous-intimal au niveau de l’artère carotide interne gauche (flèche). L’angiographie (b) confirme un rétrécissement de la lumière artérielle au niveau de l’artère carotide interne cervicale intrapétreuse (flèche). Le contrôle IRM réalisé au quatrième mois (c) note une disparition complète de l’hématome sous-intimal.

Le pronostic des dissections dépend de la sévérité de l’accident ischémique initial avec 2 à 5 % de décès et 70 % de récupération sans séquelles. Des thérapeutiques endovasculaires avec mise en place de stent ont été proposées dès la phase aiguë [68, 141, 467]. Une normalisation de la paroi peut survenir précocement dans les premiers jours ou apparaître plus tardivement avec une recanalisation complète dans 90 % des sténoses et 60 % des occlusions ; au sixième mois le calibre artériel est stabilisé ; des dilatations anévrismales séquellaires et les pseudo-anévrismes disséquants sont possibles, mais apparaissent de bon pronostic [69, 263, 627, 659] (fig. 2.75, 2.77 à 2.79). Les pseudoanévrismes disséquants peuvent être traités par mise en place de stent [287]. Les récidives sont rares (1 % par an) et s’observent principalement en cas de pathologie de la paroi vasculaire [595]. Les occlusions artérielles complètes sont habituellement définitives [602].

Embolies d’origine cardiaque Les embolies d’origine cardiaque représentent environ 20 % des étiologies des AVCI. Les cardiopathies qui présentent un risque emboligène majeur sont les suivantes : la fibrillation

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Fig. 2.78. Contrôle à distance d’une dissection carotidienne interne gauche. L’IRM cérébrale en coupes axiales en FLAIR (a, b) note des séquelles ischémiques corticales hémisphériques gauches qui apparaissent en signal hyperintense. L’ARM des troncs supra-aortiques après injection de gadolinium (c, d) et en coupe axiale (e) note une recanalisation complète de l’axe carotidien gauche mais il existe une image d’addition correspondant à un faux anévrisme (flèche).

auriculaire, les prothèses valvulaires, le rétrécissement mitral, l’infarctus du myocarde récent, un thrombus ventriculaire gauche, un myxome de l’oreillette et l’endocardite infectieuse avec végétations valvulaires. D’autres cardiopathies sont potentiellement emboligènes : le prolapsus valvulaire mitral, le rétrécissement aortique calcifié, un foramen ovale perméable ou encore un anévrisme du septum interauriculaire. Les lésions d’athérosclérose de la crosse de l’aorte peuvent également être à l’origine d’embolies cérébrales, notamment lorsqu’il existe des plaques protrusives de plus de 5 mm ou ulcérées au niveau de l’aorte thoracique ascendante ou horizontale proximale [140]. Les ischémies cérébrales d’origine cardioemboliques présentent quelques particularités : localisations multiples, mais avec une localisation préférentielle dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne, reperméabilisation rapide qui accentue l’œdème et qui explique les prises de contraste par ouverture précoce de la BHE, transformation hémorragique fréquente notée dans près de 40 % des cas [296]. L’occlusion artérielle peut siéger au niveau de l’extrémité supérieure du siphon, au niveau du segment

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.79. Contrôle à distance d’une dissection carotidienne droite. L’ARM des troncs supra-aortiques après injection de gadolinium note une sténose du segment cervical initial de l’artère carotide interne associée au niveau susjacent à une dilatation anévrismale (flèches).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 2.80. Embolie gazeuse. Stade précoce. La scanographie (a) note de multiples hypodensités de nature gazeuse. EN IRM en T2* en écho de gradient (b), ces bulles sont hypointenses et ne doivent pas être confondues avec des microsaignements. En T1 (c), les bulles les plus volumineuses sont identifiées sous la forme d’un signal hypointense entouré par un liseré hyperintense de nature artéfactielle. La plupart des bulles ne sont pas identifiées en T2 (d), en FLAIR (e) et en diffusion (f). L’imagerie de diffusion reconnaît de petits foyers hyperintenses qui traduisent des ischémies focales.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 2.82. Embolies graisseuses chez un jeune homme de 19 ans. L’imagerie en FLAIR (a) ne montre pas d’anomalie de signal au niveau du cervelet, alors que le T2* en écho de gradient (b) note de multiples hypointensités punctiformes, qui traduisent des hémorragies pétéchiales.

Fig. 2.81. Embolie gazeuse postopératoire. Stade tardif (J2). L’IRM en FLAIR (a) et en diffusion (b-d) identifie des lésions ischémiques multifocales de grande et de petite taille.

ne doivent pas être confondues avec des foyers de microsaignements (fig. 2.80 et 2.81). Le traitement par oxygénothérapie hyperbare permet la disparition rapide des bulles d’air et de limiter le développement de foyers ischémiques constitués [66, 215, 313, 666]. L’embolie graisseuse induit des microinfarctus, un œdème vasogénique et des hémorragies pétéchiales au niveau de la substance blanche [432, 723] (fig. 2.82).

Vasculopathies proximal de l’artère cérébrale moyenne ou postérieure ou au niveau des territoires distaux. L’endocardite infectieuse induit des emboles septiques qui peuvent se traduire par des ischémies focales (qui peuvent évoluer vers un abcès cérébral), des anévrismes mycotiques et des microsaignements qui sont observés chez plus de 50 % des patients. La réalisation systématique d’une IRM cérébrale note que de nombreuses lésions sont asymptomatiques [184, 356]. Une étude complète des vaisseaux intra et extracrâniens mais aussi le cœur en angioscanner permettraient de déceler la plupart des étiologies des embolies cérébrales [86]. Les embolies gazeuses ont des étiologies variées, mais sont souvent iatrogènes (angiographies, ponctions diverses, notamment pulmonaires, endoscopies, chirurgie, etc.), accidentelles (rupture de bulles d’emphysème, accidents de plongée) ou encore liées à des pathologies particulières (fistules, intoxication au peroxyde d’hydrogène) [206, 228, 290, 300, 522, 559, 580, 714]. L’installation brutale d’un déficit neurologique, de crises d’épilepsie et/ou de troubles de la conscience au cours ou au décours d’un acte interventionnel, doit d’emblée faire évoquer le diagnostic. La scanographie identifie des densités gazeuses au sein du système vasculaire, notamment au niveau des artères corticales et des branches du polygone de Willis. L’IRM identifie, notamment en imagerie de diffusion, des lésions ischémiques corticales mais également sous-corticales au niveau des zones fonctionnelles. En T2* en écho de gradient, l’embolie gazeuse se traduit par des hypointensités focales, qui

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Vascularites ou angéites Les vascularites ou angéites sont caractérisées par une lésion inflammatoire de la paroi vasculaire, dont les étiologies sont multiples. La scanographie et l’IRM démontrent souvent des anomalies peu spécifiques, sous la forme de signaux hyperintenses en T2 au niveau de la substance blanche ; certaines caractéristiques peuvent orienter vers une vascularite ; l’ARM et l’angioscanner sont actuellement peu performants pour visualiser les sténoses et les obstructions artérielles distales. L’angiographie cérébrale par cathétérisme artériel est la seule technique performante pour démontrer des anomalies de calibre au niveau des vaisseaux distaux. La biopsie cérébrale et des leptoméninges permettent le diagnostic de certitude [727]. La classification actuelle des vascularites distingue six grands groupes d’affections (tableaux 2.3 et 2.4) : – l’angéite isolée du système nerveux ; – les angéites systémiques apparemment primitives ; – les angéites associées à une maladie systémique ; – les angéites infectieuses ; – les angéites associées à une pathologie néoplasique ; – et les angéites toxiques [91, 727]. La pathogénie des vascularites n’est pas encore parfaitement élucidée. Les artérites à cellules géantes (Horton, Takayasu) ont probablement une cause infectieuse qui active les lymphocytes T

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

Tableau 2.3 Classification des vascularites. Vascularites isolées du système nerveux central Vascularites systémiques primitives : – Nécrosantes : périartérite noueuse, angéite de Churg et Strauss, syndrome de Cogan – Gigantocellulaires : maladie de Horton et de Takayasu – Granulomateuses : maladie de Wegener et de Liebow Vascularites associées à une maladie systémique : – Maladie de Behçet – Lupus érythémateux disséminé – Syndrome de Gougerot-Sjögren Vascularites infectieuses Vascularites associées à une néoplasie Vascularites d’origine médicamenteuse et toxique

de la paroi vasculaire avec au final la création de cellules géantes responsables d’un épaississement endothélial et d’une obstruction vasculaire. Les vascularites avec ANCA (Antineutrophil Cytoplasmatic Antibodies) concernent les vaisseaux de petit calibre et correspondent à trois affections Tableau 2.4 Classification des angiopathies en fonction du calibre des vaisseaux atteints. Vaisseaux de gros calibre

Athérosclérose Vascularites infectieuses Angiopathie postradique Dysplasie fibromusculaire Maladie de Horton Maladie de Takayasu

Vaisseaux de moyen calibre

Athérosclérose Vascularites infectieuses Angiopathie postradique Lupus érythémateux disséminé Périartérite noueuse Vascularite induite par la cocaïne

Vaisseaux de petit calibre

Athérosclérose Vascularites infectieuses Angiopathie postradique Lupus érythémateux disséminé Gougerot-Sjögren Vasculopathies du péripartum Vasculopathies induites par les immunosuppresseurs Syndromes de Churg-Strauss et de Cogan Granulomatose de Wegener Microangiopathies : microangiopathies liées aux facteurs de risque vasculaire, CADASIL, angiopathie amyloïde, syndrome de Susac, maladie de Fabry

(maladie de Wegener, polyangéite microscopique, maladie de Churg-Strauss). Les ANCA, en se fixant sur les cellules endothéliales, induisent la libération ou l’expression de nombreuses cytokines pro-inflammatoires et des molécules d’adhésion qui recrutent des leucocytes ; les enzymes libérées par les polynucléaires neutrophiles activés peuvent induire l’apoptose des cellules endothéliales. Les vascularites à complexes immuns circulants sont représentées par la périartérite noueuse (PAN) associée à une infection virale, les vascularites associées aux cryoglobulinémies et le purpura rhumatoïde. La PAN est liée au virus de l’hépatite B mais aussi à l’hépatite C, au VIH (virus de l’immunodéficience humaine), au CMV (cytomégalovirus) ou à certains papovavirus. Les cryoglobulines sont des immunoglobines qui précipitent pour des températures inférieures à 37 C ; elles sont aussi associées au virus de l’hépatite C (VHC) ; les dépôts de complexes immuns circulants formés d’antigènes de VHC et d’anticorps spécifiques activent la voie du complément et recrutent les polynucléaires neutrophiles qui infiltrent les lésions de vascularite. Le purpura rhumatoïde est associé à des complexes immuns circulants contenant des Ig (immunoglobulines) A1 qui jouent un rôle dans l’atteinte vasculaire [262, 476]. Cliniquement, les angéites se traduisent par un grand polymorphisme clinique qui associe des signes neurologiques focaux (déficits, épilepsie, atteinte des nerfs crâniens, syndrome cérébelleux, atteinte du champ visuel) et/ou des signes d’encéphalopathie diffuse (syndrome confusionnel, troubles de la vigilance, atteinte des fonctions cognitives) ; l’association d’une atteinte médullaire est possible ; la recherche de l’atteinte d’autres organes ou de signes généraux permet parfois une orientation diagnostique. Le diagnostic peut également être guidé vers une étiologie particulière : céphalées et syndrome inflammatoire chez une personne âgée orientent vers une maladie de Horton, chorée ou bouffées délirantes chez une femme jeune, vers un lupus érythémateux disséminé, rhombencéphalite chez un patient originaire du pourtour méditerranéen, vers une maladie de Behçet ou encore vers une angéite infectieuse en cas de contexte fébrile. La mise en évidence d’un syndrome inflammatoire biologique oriente le diagnostic vers une affection systémique. L’analyse du LCS peut démontrer une hyperprotéinorachie, une méningite lymphocytaire, une hémorragie méningée, une augmentation des gammaglobulines avec parfois répartition oligoclonale [727].

Angéite primitive du système nerveux central L’angéite primitive du système nerveux central (APSNC) prédomine au niveau des vaisseaux cérébraux de moins de 500 mm de diamètre et se caractérise sur le plan histologique par une infiltration de cellules mononucléées, parfois associées à une nécrose ; des granulomes avec des lymphocytes, des macrophages, des cellules épithélioïdes et des cellules géantes de Langhans touchent l’ensemble de la paroi, avec préservation relative de la média ; l’atteinte prédomine au niveau des

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

vaisseaux leptoméningés, alors que l’atteinte des vaisseaux corticaux ou de la substance blanche est plus rare [271, 727]. L’APSNC touche plus fréquemment l’homme de plus de 40 ans. Des céphalées, une atteinte cognitive progressive, des ischémies constituées ou transitoires ou encore une épilepsie peuvent révéler l’APSNC [70, 539]. Des signes généraux sont possibles de même qu’un syndrome inflammatoire général et au niveau du LCS. L’IRM de l’angéite isolée du système nerveux central démontre des lésions ischémiques multifocales au niveau cortical, mais aussi au sein de la substance blanche, des noyaux gris et du tronc cérébral ; ces lésions peuvent être étendues et sont évolutives ; un rehaussement est noté au niveau des lésions récentes ; l’IRM de diffusion visualise un signal hyperintense avec réduction de l’ADC au sein de lésions récentes multifocales de la substance blanche et des noyaux gris ; l’ARM et l’angiographie peuvent démontrer des sténoses artérielles segmentaires multiples, des obstructions artérielles et le développement d’une circulation collatérale ; l’angéite isolée du système nerveux central peut toucher l’enfant [11,187, 253, 267, 391, 607]. Des formes pseudo-tumorales mono ou multifocales sont possibles [403].

Angéites systémiques primitives Les angéites systémiques primitives sont classées en fonction de leur aspect histologique en angéites nécrosantes, angéites gigantocellulaires et angéites granulomateuses. Les angéites nécrosantes sont représentées par la périartérite noueuse, l’angéite de Churg et Strauss et le syndrome de Cogan. Les angéites gigantocellulaires comprennent l’artérite de Horton et l’artérite de Takayasu. Les angéites granulomateuses sont principalement représentées par la maladie de Wegener et la granulomatose lymphomatoïde.

Angéites nécrosantes La périartérite noueuse est une vascularite nécrosante plurisystémique avec atteinte musculaire et rénale, qui touche l’homme de plus de 45 ans ; l’atteinte peut être diffuse ou localisée. L’imagerie démontre des lésions ischémiques souvent multifocales de petite taille [214, 545]. Une encéphalopathie postérieure réversible (EPR) peut compliquer une PAN et ne doit pas être confondue avec une ischémie d’origine artérielle ; l’EPR se traduit par des zones hypodenses en scanographie et hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sous-corticale des régions pariéto-occipitales avec augmentation de la diffusion de l’eau libre et une imagerie de diffusion sans anomalie de signal évidente ; ces données de l’imagerie de diffusion permettent de différencier des ischémies multifocales et l’EPR [623] (fig. 2.91). Les lésions ischémiques peuvent être associées à des anévrismes artériels. Une atteinte des nerfs crâniens est possible chez l’enfant [434]. Une hémorragie sous-arachnoïdienne peut compliquer la nécrose fibrinoïde des parois des artères de taille moyenne [516].

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L’angéite de Churg et Strauss (asthme et hyperéosinophilie) et le syndrome de Cogan (atteinte vestibulaire, surdité bilatérale, kératite interstitielle) sont liés à des atteintes histologiquement proches de la PAN [137, 256]. L’angéite de Churg et Strauss se traduit en imagerie par des lésions ischémiques focales ; l’IRM de diffusion peut démontrer de petites ischémies non visibles sur les séquences conventionnelles ; des hémorragies cérébrales et sous-arachnoïdiennes peuvent révéler l’angéite de Churg et Strauss ; un épaississement et un rehaussement de la dure-mère sont possibles [105, 235, 468, 653, 665, 667]. Le syndrome de Cogan se traduit par des ischémies lacunaires, mais l’atteinte cochléo-vestibulaire et la kératite récidivante dominent le tableau clinique [112, 156, 252, 323]. Une prise de contraste cochléaire bilatérale est possible [220]. Une pachyméningite corticosensible a également été rapportée [652].

Angéites primitives gigantocellulaires Elles sont représentées par la maladie de Horton et la maladie de Takayasu. L’artérite temporale de Horton est une panartérite segmentaire multifocale qui touche les artères de gros et de moyen calibre (artères vertébrales, siphons carotidiens, artères ophtalmiques, artères temporales superficielles). L’artérite de la maladie de Horton est caractérisée histologiquement par l’association de granulomes à cellules géantes au niveau de la média et d’une fragmentation de la limitante élastique interne [727]. Le tableau clinique de la maladie de Horton associe chez un patient âgé, des céphalées temporales ou occipitales, une altération de l’état général et une importante augmentation de la vitesse de sédimentation ; le diagnostic est confirmé par la biopsie de l’artère temporale superficielle. L’ischémie cérébrale est une complication relativement rare qui touche 10 % des patients [102, 727]. Des infarctus multiples peuvent conduire à une démence vasculaire [618]. L’IRM permet une étude des artères temporales superficielles et peut confirmer leur thrombose ou sténose et démontrer les phénomènes inflammatoires au niveau de la paroi artérielle en visualisant un épaississement et une prise de contraste pariétale, grâce aux séquences T1 en haute résolution obtenues après injection de gadolinium [17, 74-76, 338, 462]. Une pachyméningite peut exceptionnellement être associée à l’artérite temporale [380]. L’IRM de diffusion reconnaît les lésions ischémiques récentes [469]. Une néovascularisation peut être identifiée autour du nerf optique avec un rehaussement de leurs gaines [229, 465]. Le diagnostic différentiel entre dissection et artérite de Horton peut être difficile [552]. Le traitement de l’artérite de Horton repose sur la corticothérapie [727]. La maladie de Takayasu touche la femme jeune d’origine asiatique, antillaise ou d’Afrique du Nord [727]. L’artérite touche surtout l’aorte thoracique descendante et abdominale, mais aussi les artères à destinée encéphalique, mais les vaisseaux intracrâniens sont épargnés. Malgré l’obstruction des vaisseaux cervicaux l’évolution neurologique apparaît plutôt favorable sous traitement médical [561]. La TEP-TDM (tomographie

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

par émission de positions – tomodensitométrie) analyse l’activité de la maladie en démontrant une captation du 18FFDG (fluorodéoxyglucose) au sein de la paroi artérielle en phase inflammatoire au niveau de l’aorte et des TSA ; l’IRM démontre un épaississement pariétal et une prise de contraste au niveau des parois des artères atteintes ; cette prise de contraste peut être tardive ; la scanographie avec injection de contraste peut démontrer des anomalies similaires ; l’ARM visualise les sténoses et les obstructions au niveau des TSA avec atteinte élective des artères sous-clavières et carotides primitives [21, 108, 132, 171, 244, 273, 351, 359, 448, 493, 561, 662, 711]. Chez l’enfant les sténoses aortiques sont fréquentes ; des anévrismes cérébraux associés sont possibles [420, 442].

Angéites granulomateuses La granulomatose de Wegener est une angéite nécrosante granulomateuse multisystémique avec atteintes des vaisseaux de petit et de moyen calibre. Des foyers disséminés d’artérite touchent principalement les cavités nasales, le tractus respiratoire, les yeux et les reins. La forme limitée de la granulomatose de Wegener épargne le tractus respiratoire inférieur et le rein et se traduit par une sinusite et une surdité liées à la formation de tissu granulomateux au sein de la trompe d’Eustache et du tympan ; une extension vers le rocher et l’orbite avec lyse osseuse est possible. Une atteinte des dernières paires crâniennes (du VIII au XII) est classique et liée soit à une extension directe du tissu granulomateux vers les nerfs crâniens et les méninges, soit à une vascularite. L’atteinte du système nerveux central avec des lésions ischémiques focales est rare ; des lésions isolées, voire révélatrices ne sont que rarement observées [43]. L’IRM démontre des épaississements et des prises de contraste leptoméningées, voire une pachyméningite [200, 544, 650]. Les lésions ischémiques corticales ne présentent pas de spécificité. Des plages de démyélinisation peuvent être notées au niveau de la substance blanche [92, 544]. Chez l’enfant un tableau clinique, associant céphalées et crises d’épilepsie, peut conduire à la mise en évidence de signes IRM d’encéphalopathie postérieure réversible. Anévrismes et hémorragies méningées sont rapportés [428]. Un traitement immunosuppresseur au long cours peut favoriser la survenue d’une leucoencéphalopathie multifocale progressive [524]. L’association à des localisations granulomateuses au niveau de l’hypophyse et de la tige pituitaire a été rapportée [157, 328]. L’angiographie cérébrale est souvent normale en raison de l’atteinte préférentielle des petits vaisseaux ; des sténoses et des obstructions sont néanmoins possibles au niveau des vaisseaux de gros ou de moyen calibre, principalement au niveau vertébrobasilaire [424]. La granulomatose lymphomatoïde (maladie de Liebow) correspond à un processus lymphoïde prolifératif angiocentrique et angiodestructeur associé au virus Epstein-Barr (EBV) qui touche les poumons, la peau et le système nerveux (dans près de 50 % des cas) ; l’IRM visualise des lésions multifocales hyperintenses en T2 avec des prises de contraste punctiformes ou

linéaires, mais aussi des rehaussements des leptoméninges et des nerfs crâniens, un épaississement et une prise de contraste de la dure-mère, des masses pseudo-tumorales cérébrales, des élargissements des plexus choroïdes et des ischémies lacunaires [335, 529, 616]. Les prises de contraste nodulaires et linéaires identifiées au sein de la substance blanche traduisent l’atteinte de la paroi des petits vaisseaux ; la prise de contraste semble précéder l’apparition de foyers hémorragiques [461]. Des anomalies similaires sont possibles au niveau du tronc cérébral et du cervelet [644]. Des régressions ont été rapportées sous rituximab [307].

Angéites associées à une maladie systémique Les angéites sont exceptionnelles au cours de la sclérodermie, la maladie cœliaque, la rectocolite ulcéro-hémorragique, la dermatomyosite, la polyarthrite rhumatoïde. Les complications neurologiques de la maladie de Behçet (neuro-Behçet) sont notées dans un tiers des cas et sont représentées par les thrombophlébites cérébrales et les angéites. La maladie de Behçet est une affection probablement auto-immune, qui touche principalement les populations de la partie Est du pourtour méditerranéen, avec une prévalence qui atteint 8 cas pour 100 000 habitants en Europe, mais plus de 400 en Turquie. Cliniquement, la maladie de Behçet associe des aphtes buccaux et génitaux à une uvéite. Des manifestations articulaires (arthralgies) sont fréquentes. Trois formes compliquées sont possibles : – l’angio-Behçet avec des thromophlébites sus-hépatiques, caves supérieures et inférieures et des thrombophlébites cérébrales ; – le neuro-Behçet qui associe des atteintes parenchymateuses (méningo-encéphalite avec atteinte du tronc cérébral, du mésencéphale et de la substance blanche, myélite), des thrombophlébites cérébrales et des angéites responsables d’ischémies ; – et l’entéro-Behçet [22]. Le neuro-Behçet touche les leptoméninges, les artères de tout diamètre et les veines ainsi que le parenchyme cérébral. Les atteintes parenchymateuses se localisent préférentiellement au niveau de la substance blanche, des noyaux gris, du tronc cérébral et de la moelle épinière. La vascularite est caractérisée par une infiltration périvasculaire et des zones d’ischémie avec nécrose parfois hémorragique, perte de myéline et gliose. Les localisations au niveau des noyaux gris, du mésencéphale et de la région bulboprotubérantielle sont les plus fréquentes (40 % des cas) ; ces lésions souvent multiples se traduisent par des hypointensités en T1 (hyperintensité en cas d’hémorragie subaiguë), hyperintensités en T2 et en FLAIR et présentent des prises de contraste nodulaires ; un effet de masse est possible et certaines lésions peuvent être confondues avec une tumeur [80, 350, 360, 438]. Les lésions de la substance blanche cérébrale et cérébelleuse ne représentent que 10 % des lésions ; l’IRM démontre des anomalies de signal sous la forme de lésions focales en signal hyperintense ou de plages

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

confluentes au sein de la substance blanche des deux hémisphères cérébraux et cérébelleux ; les lésions focales peuvent simuler une sclérose en plaques, avec notamment des images en « cocarde » avec une zone centrale nettement plus hyperintense que la périphérie sur le T2 [360] (voir fig. 16.35). Les lésions du neuro-Behçet régressent sous corticothérapie et immunosuppresseurs. Les microhémorragies sont confirmées par des hypointensités en T2 en écho de gradient. L’imagerie de susceptibilité magnétique confirme la grande fréquence des microsaignements au niveau des noyaux gris, des capsules internes et de la substance blanche périventriculaire. Ces anomalies sont associées à des anomalies veineuses avec des obstructions et de la circulation collatérale, ce qui plaiderait pour une origine veineuse des anomalies de signal [5]. Des lésions ischémiques de taille variable sont possibles et sont évoquées en imagerie lorsqu’une lésion présente une diminution de l’ADC ; en cas d’ischémie étendue, l’ARM démontre des obstructions vasculaires. Une atteinte des nerfs crâniens résulte d’une méningo-encéphalite. L’existence d’une hypertension intracrâ-nienne doit faire rechercher une thrombose veineuse cérébrale. Des myélites extensives sont possibles et peuvent atteindre toute la moelle avec des plages confluentes en signal hyperintense en T2 et des prises de contraste [224, 319]. Le neuro-Behçet peut en imposer pour une pathologie tumorale, une ischémie ou encore une sclérose en plaques [28, 199, 284]. L’atteinte du système nerveux est fréquente (un tiers des patients) dans le lupus érythémateux disséminé (LED), avec des signes cliniques psychiatriques, des signes neurologiques focaux ou encore des crises d’épilepsie ; l’évolution peut se faire par poussée, comme pour la sclérose en plaques (SEP) ; un accident vasculaire cérébral est observé dans 5 % des cas, mais n’est que rarement révélateur du LED [352, 433, 673]. L’atteinte du système nerveux repose sur des mécanismes variés (hypertension artérielle, endocardite de Libman-Sacks, thrombopénie, anticorps antiphospholipides, anticorps antineuronaux) ; la vascularite n’est que rarement à l’origine de l’atteinte neurologique, et actuellement la théorie thrombotique liée aux anticorps antiphospholipides (aPL) est privilégiée pour expliquer les ischémies cérébrales [433, 727]. L’imagerie doit tenter de différencier les anomalies de signal en rapport avec une vascularite de celles liées à une vasculopathie ou des thromboses liées aux facteurs de risque vasculaire associés au LED. La vascularite du LED touche les vaisseaux de petit calibre et se traduit par une nécrose fibrinoïde aiguë et un épaississement de la paroi vasculaire, qui peut induire des obstructions vasculaires responsables de micro-infarctus. L’imagerie visualise des anomalies variées liées aux données physiopathologiques évoquées ci-dessus. La scanographie et l’IRM notent des accidents vasculaires ischémiques corticaux et/ou des lésions hémorragiques à la phase aiguë ou séquellaire, des anomalies de signal sous la forme d’hypersignaux au sein de la substance blanche en IRM en T2 et en FLAIR [266] (fig. 2.83). Une atteinte bilatérale des noyaux gris peut simuler une thrombose des veines cérébrales profondes. Une sténose

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[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.83. Lupus érythémateux disséminé. Lésion ischémique aiguë paraventriculaire droite se traduisant par un signal hyperintense sur les coupes axiales en FLAIR (a-c) et en imagerie de diffusion (d) (flèche). L’examen révèle également de multiples hypersignaux au niveau de la substance blanche en sous-cortical correspondant à des lésions démyélinisantes de nature vasculaire. Il existe également de multiples anomalies de signal au niveau des noyaux gris évoquant des lésions ischémiques lacunaires.

des siphons carotidiens peut induire un réseau de suppléance de type moya-moya [189]. Les lésions de la substance blanche apparaissent en signal hyperintense en T2 et en FLAIR ; elles sont soit de nature vasculaire avec des plages de démyélinisation au niveau de la substance blanche sous-corticale et profonde, alors que la substance blanche juxtaventriculaire est plutôt épargnée, soit de nature inflammatoire avec des lésions focales dont certaines sont de topographie juxtaventriculaire avec possibilités de prises de contraste, ces dernières présentent une sémiologie proche de celle de la SEP et s’observent dans les formes juvéniles du LED [204, 458, 647] (voir aussi chap. 16). Un signal hyperintense en T1 et hypointense en T2 des noyaux gris a été rapporté en cas de chorée associée à un LED [325]. Les formes neuropsychiatriques sont associées à une IRM normale ; l’évaluation métabolique par la spectroscopie protonique peut cependant démontrer une diminution du pic NAA/choline et NAA/créatine et une augmentation des pics choline/créatine et lactate/créatine [166, 312, 626, 631]. Une atrophie cérébrale diffuse est souvent notée.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie autoimmune qui résulte d’une destruction du parenchyme des glandes salivaires et lacrymales par un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et qui est caractérisée par une xérophtalmie et une xérostomie. Le SGS est dit primitif (SGSP) s’il est isolé et secondaire (SGSS), s’il est associé à une autre affection auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, LED, thyroïdites auto-immunes, etc.) [165]. Les atteintes du système nerveux central seraient notées dans environ 20 % des cas avec des troubles cognitifs, psychiatriques, des atteintes focales déficitaires sus et sous-tentorielles, des atteintes extrapyramidales ou encore des méningoencéphalites aseptiques [165]. L’exploration IRM est normale ou démontre des anomalies de signal non spécifiques au niveau de la substance blanche sus-tentorielle sous la forme de foyers hyperintenses en T2 et en FLAIR ; ces anomalies se différencient de la SEP lorsqu’elles sont uniquement en sous-cortical et au sein de la substance blanche profonde avec absence de lésions juxtaventriculaires ; dans de nombreux cas les anomalies de signal observées sont similaires à celles notées au cours du vieillissement normal, avec cependant des anomalies plus nombreuses ; ces dernières ne semblent pas liées à une vascularite, comme le démontrent des données autopsiques ; l’interprétation des anomalies de signal de la substance blanche nécessite une corrélation aux autres facteurs de risque vasculaire [8, 138, 182, 464, 537, 710]. Même si les anomalies de signal au sein de la substance blanche semblent fréquentes au cours du SGSP, elles ne sont pas associées à des manifestations neurologiques significatives et ne répondent en général pas aux critères topographiques classiques de la SEP [139]. Plus rarement, ces anomalies de signal sont similaires à celles observées au cours de la SEP et sont peutêtre liées à la présence d’un infiltrat au niveau des petites veines de la substance blanche ; certaines séries estiment à 40 % le nombre de cas où les critères de SEP sont réunis en IRM [167]. L’IRM peut démontrer des ischémies cérébrales corticales avec microsaignements, qui semblent en rapport avec une vascularite qui touche les artères de moyen calibre et qui ressemble à celle observée au cours de la PAN [89] (fig. 2.84). D’exceptionnelles ischémies associées à une sarcoïdose ont été rapportées [293].

Vascularites infectieuses Les endocardites et les méningites bactériennes se compliquent d’ischémies cérébrales dans 20 % des cas, sous la forme d’embolies, d’anévrismes mycotiques ou d’artérites [236, 484]. Parmi les méningites bactériennes les plus fréquentes (Haemophilus influenza de type B, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae et Streptococcus de groupe B) responsables d’ischémies cérébrales, l’Haemophilus influenza de type B est le plus fréquemment en cause, notamment chez l’enfant ; la neurobrucellose ou le Streptococcus milleri se compliquent fréquemment d’accidents vasculaires cérébraux ; 20 % des méningites tuberculeuses présentent des ischémies cérébrales ; la syphilis et la neuroborréliose se compliquent classiquement d’ischémies cérébrales [131, 152, 211, 227, 280, 327, 332, 440, 484, 556, 636, 640, 657].

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.84. Syndrome de Gougerot-Sjögren associé à un syndrome des anticorps antiphospholipides. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) note de multiples foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sous-corticale, évoquant des foyers de démyélinisation non spécifiques. L’examen identifie également deux séquelles ischémiques corticales en frontal postéroexterne gauche et en pariétal parasagittal droit.

La neurocysticercose peut induire des vascularites dans les formes sous-arachnoïdiennes. Les neuromycoses (aspergillose, candidose, mucormycose, cryptococcose) se compliquent de méningites chroniques, de méningoencéphalites, d’abcès, de myélites et d’accidents vasculaires cérébraux [133, 255]. La mucormycose s’étend des sinus paranasaux vers l’orbite, la lame criblée et les étages antérieurs et moyens de la base du crâne, avec invasion des parois et des lumières des vaisseaux de la base et du sinus caverneux, ce qui conduit à une artérite thrombotique avec ischémie et nécrose hémorragique ; l’atteinte carotidienne interne entraîne une ischémie sylvienne étendue [484, 646]. L’aspergillose disséminée du sujet immunodéprimé touche le système nerveux dans 60 % des cas avec angéite et thromboses responsables de nécroses hémorragiques [298,484]. Parmi les infections virales l’Herpes zoster peut se compliquer de vascularite en cas de zona ophtalmique, avec des sténoses ou occlusions au niveau des segments M1 de l’artère cérébrale moyenne et des segments A1 et A2 des artères cérébrales antérieures, plus rarement du siphon carotidien ; la varicelle est associée à un risque accru d’ischémie cérébrale [9, 327, 575, 585, 605]. De rares cas de vascularite compliquent l’infection par le CMV chez le patient immunodéprimé [364]. L’infection par le VIH peut se compliquer de vascularite soit du fait d’une infection opportuniste (tuberculose, CMV, zona, cryptococcose), soit du fait d’une atteinte directement liée au VIH [161]. Le VIH peut induire une angéite granulomateuse avec ischémies multiples [60, 63, 129, 196, 484, 507].

Angéites associées à une pathologie néoplasique Les ischémies associées à une affection néoplasique relèvent de mécanismes variés : troubles de la coagulation responsables de

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

thromboses artérielles et veineuses, embolie tumorale, effet de la chimiothérapie (L-asparginase), effet tardif de la radiothérapie, infections notamment mycotiques, angéites [563, 727]. Les angéites sont exceptionnelles ; il s’agit d’angéites paranéoplasiques granulomateuses, qui sont principalement associées aux hémopathies (maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, leucose lymphoïde chronique, histiocytose maligne) ; l’atteinte vasculaire est diffuse [168, 635]. La leucémie à trileucocytes peut être associée à une angéite nécrosante proche de celle de la PAN. Certaines thérapeutiques et notamment les chimiothérapies peuvent induire des angéites (allopurinol, interleukine 2) [453, 571] (voir ci-dessous).

Angiopathies induites par des substances toxiques La prise de stupéfiants et de certains médicaments représente une étiologie classique d’accidents vasculaires cérébraux. Les mécanismes et les manifestations cliniques sont variables [430].

Médicaments Les ischémies cérébrales d’origine médicamenteuse peuvent être liées une vascularite d’hypersensibilité ou à des mécanismes plus complexes. Les vascularites d’hypersensibilité sont caractérisées par des phénomènes inflammatoires qui touchent les petites artères, les capillaires et les veinules et qui résultent d’une réaction autoimmunitaire. Les accidents vasculaires cérébraux et/ou médullaires surviennent dans un contexte de rashs cutanés, d’arthralgies, d’adénopathies, d’œdèmes, de névrites, de fièvre et d’hyperéosinophilie au décours d’une prise médicamenteuse ; les substances incriminées sont multiples (anti-inflammatoires, antibiotiques, antimitotiques, antiépileptiques, etc.) [430]. D’autres médicaments tels que les sympathicomimétiques ou les dérivés de l’ergot de seigle peuvent induire une hypertension artérielle, des troubles du rythme cardiaque, ou un vasospasme [283, 430]. Certains antimitotiques sont responsables de complications neurovasculaires. Le méthotrexate en intrathécal, voire en intraveineux, peut induire une démyélinisation étendue de la substance blanche, une microangiopathie calcifiante ou des lésions ischémiques ; ces complications sont plus fréquentes chez l’enfant en cas d’association à une radiothérapie ou à d’autres antimitotiques (cisplatine, tamoxifène). La L-asparginase et l’adriamycine induisent principalement des thromboses veineuses [379, 430]. Les contraceptifs oraux favorisent les ischémies artérielles et les thromboses veineuses par augmentation de la viscosité sanguine et induction d’une hypercoagulabilité, mais des mécanismes immunologiques ont également été évoqués [99, 240, 430].

Drogues Les drogues illégales sont responsables d’accidents vasculaires cérébraux par des mécanismes discutés et variables :

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vasospasme, vascularite, vascularite d’hypersensibilité, embolie de corps étrangers, dysfonctionnement cardiaque (troubles du rythme, endocardite, infarctus, insuffisance cardiaque, hypotension et hypoxie), hypercoagulabilité, hypertension artérielle [430,615]. La prise régulière ou ponctuelle de drogues illicites doit être recherchée systématiquement en cas de lésion ischémique chez un sujet jeune. Les dérivés de l’opium (morphine, héroïne) induisent plus fréquemment des ischémies que des hémorragies cérébrales ; le risque ischémique est plus marqué en cas d’administration intraveineuse ; l’ischémie induite par l’héroïne touche les territoires frontières et semble liée à une hypoxie liée à un vasospasme, mais une vascularite de nature immunitaire est possible [103]. L’ischémie du pallidum est la topographie la plus classique, mais toutes les régions cérébrales, notamment l’hippocampe, le cervelet et parfois des territoires frontières peuvent aussi être atteintes [3, 18, 81, 502]. Des anomalies de signal sous-corticales et périventriculaires bilatérales sous la forme de foyers hyperintenses en T2 et en FLAIR sont fréquemment notées ; les lésions sous-corticales traduisent plutôt des foyers de démyélinisation, alors que les lésions périventriculaires sont plutôt de nature ischémique ; l’imagerie de diffusion et la mesure de l’ADC démontrent plutôt une augmentation de l’ADC dans les zones de démyélinisation, alors que l’ADC est diminué dans les foyers ischémiques aigus ; les lésions ischémiques aiguës doivent être différenciées d’abcès cérébraux [415]. Une leucoencéphalopathie spécifique est possible en cas d’inhalation de vapeurs d’héroïne et se traduit par des plages hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sus-tentorielle postérieure avec préservation des fibres arquées mais aussi au niveau cérébelleux et au niveau des faisceaux corticospinaux, spinothalamiques et des lemnisci médians ; cet aspect peut simuler une leucodystrophie de type maladie de Canavan, voire une adrénoleucodystrophie [82, 334, 495, 641]. L’usage de la cocaïne et du crack se complique fréquemment d’ischémies cérébrales et/ou médullaires mais aussi d’hémorragies cérébrales du fait de vasospasmes, d’une hyperagrégabilité plaquettaire, d’une hypertension artérielle, de troubles du rythme cardiaque mais aussi d’artérites qui touchent le polygone de Willis ; cette dernière entité reste cependant discutée et correspond plutôt à des vasospasmes marqués. Les premiers signes cliniques (céphalées) apparaissent rapidement après la consommation. Les lésions ischémiques touchent souvent la substance blanche profonde dans les territoires des artères cérébrales moyenne et postérieure ainsi que les hippocampes [80, 95, 329, 430, 567, 615, 695]. L’angiographie peut démontrer des obstructions artérielles, des spasmes ou encore des sténoses localisées ou des irrégularités des parois artérielles [72]. Les consommateurs réguliers de cocaïne présentent des anomalies de signal au niveau de la substance blanche des hémisphères cérébraux et des régions insulaires, sous la forme de signaux hyperintenses en T2 ; ces lésions sont probablement la conséquence du vasospasme induit par la drogue [48].

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

Les amphétamines et leurs dérivés se compliquent plutôt d’hémorragies cérébrales et sous-arachnoïdiennes, par augmentation brutale de la pression artérielle ; un œdème vasogénique dans le cadre d’une encéphalopathie postérieure réversible peut être noté. Une vascularite est possible et se traduit par des sténoses et des obstructions artérielles, mais le diagnostic différentiel avec un vasospasme induit par une hémorragie sous-arachnoïdienne peut être difficile [430, 570, 694]. L’ecstasy et le LSD induisent un vasospasme ; les régions occipitales et pallidales sont le plus souvent touchées [272, 554]. Le cannabis (marijuana, ganja) reste la drogue la plus utilisée ; les variations de la tension artérielle et les vasospasmes expliquent les accidents vasculaires cérébraux ; les lésions ischémiques touchent la substance blanche périventriculaire, les régions capsulo-lenticulaires, et les lobes occipitaux et temporaux [430, 435, 473, 562, 707]. L’inhalation de solvants organiques (colles, diluants, toluène, etc.) peut être volontaire ou accidentelle et touche principalement la substance blanche, où sont notées en IRM en T2 de larges plages en signal hyperintense au niveau des centres semi-ovales, de la substance blanche périventriculaire et cérébelleuse, du pont et des capsules internes ; les thalami peuvent apparaître hypointenses en T2 [36]. Il ne semble pas exister d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques directement liés à l’usage des solvants [430].

Microangiopathies Les microangiopathies touchent les vaisseaux de moins de 500 mm et sont suspectées devant des anomalies cliniques en rapport avec des ischémies lacunaires et/ou des anomalies en imagerie au niveau des noyaux gris et de la substance blanche. Il est classique d’individualiser les microangiopathies non spécifiques et les microangiopathies qui présentent des étiologies spécifiques [91].

Microangiopathies non spécifiques Les microangiopathies non spécifiques se traduisent cliniquement par un syndrome lacunaire : déficit moteur pur, hémiparésie ataxique, déficit sensitif isolé, état lacunaire (démarche à petits pas, détérioration intellectuelle, syndrome pseudobulbaire avec diplégie facio-linguo-masticatrice), paralysies oculomotrices isolées, mouvements anormaux involontaires, déficits neuropsychologiques, démence lacunaire [294]. Les microangiopathies sont favorisées par l’hypertension artérielle, le diabète, le tabagisme, les hyperlipidémies. L’imagerie démontre des anomalies variables, mais qui associent habituellement des lacunes récentes avec un signal hyperintense en imagerie de diffusion et des lacunes anciennes qui prennent un aspect kystique avec des densités et un signal proches de celui du LCS et une augmentation de l’ADC, localisées au niveau des noyaux gris, du tronc cérébral et de la substance blanche. Ces patients présentent également des

anomalies de signal au niveau de la substance blanche sustentorielle sous-corticale (mais avec préservation des fibres sous-corticales en « U ») et périventriculaire avec des foyers ou des plages hyperintenses en T2 et en FLAIR. Les coupes axiales en T2 en écho de gradient peuvent visualiser des foyers hypointenses en sous-cortical et au niveau des noyaux gris, qui traduisent des microsaignements en rapport avec une angiopathie amyloïde associée. L’ARM ne permet pas l’analyse des vaisseaux de petit calibre, mais peut visualiser de l’athérosclérose sur les gros vaisseaux.

Microangiopathies spécifiques CADASIL Le CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) est une microangiopathie héréditaire avec mutation du gène Notch 3 du chromosome 19. Le CADASIL se traduit par des lésions ischémiques transitoires et une détérioration progressive des fonctions cognitives dans un contexte de migraines avec aura et d’antécédents familiaux d’ischémies et/ou de démences (voir aussi chap. 16). L’IRM démontre, d’une part, des anomalies de signal diffuses avec un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sus-tentorielle avec atteinte des fibres souscorticales en « U », avec des localisations évocatrices au niveau capsulaire externe et temporopolaire et, d’autre part, des lacunes hypointenses en T1 et en FLAIR et hyperintenses en T2 au niveau des noyaux gris et de la substance blanche ; des lacunes et des plages de démyélinisation touchent également la protubérance ; de petites lacunes hypointenses en FLAIR sont notées en sous-cortical dans les régions frontotemporales et insulaires ; les lésions corticales et cérébelleuses sont rares ; des microsaignements sont possibles. L’IRM de perfusion démontre une réduction de la perfusion et du volume cérébral sanguin ainsi que de la réserve hémodynamique au niveau de la substance blanche. La diffusion de l’eau libre est augmentée et perd son caractère anisotropique, probablement en raison de la dégénérescence axonale. Cinquante pour cent des descendants de patients atteints présentent des anomalies de signal diffuses au niveau de la substance blanche [31, 117119, 175, 407, 674]. La progression des anomalies IRM est d’autant plus rapide que la charge lésionnelle, au moment du diagnostic, est importante [411].

Angiopathie amyloïde cérébrale L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) se caractérise par une fragilisation des parois des vaisseaux corticaux et leptoméningés par des dépôts de substance b-amyloïde, responsable, d’une part, d’hémorragies cérébrales lobaires récidivantes et, d’autre part, de microsaignements souscorticaux décelés en IRM par les séquences en T2 en écho de gradient chez les sujets âgés de plus de 60 ans et des hémorragies sous-arachnoïdiennes de la convexité hémisphérique [97, 550]. Les microsaignements ne sont pas spécifiques de l’angiopathie amyloïde et peuvent s’observer en cas de médiahyalinose liée

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

à l’hypertension artérielle, de vascularite, de CADASIL, de Rendu-Osler et peuvent aussi être confondus avec des métastases de mélanome ou des angiomes caverneux de grade 4 [676]. Des déficits neurologiques transitoires sont possibles et sont liés soit à des microsaignements, soit à des ischémies corticales localisées. La substance blanche présente des anomalies marquées avec des plages confluentes en signal hyperintense en T2 et en FLAIR en périventriculaire postérieur, avec respect des fibres sous-corticales en « U » ; ces anomalies sont liées à une démyélinisation, une gliose et un élargissement des espaces périvasculaires de Virchow-Robin [676]. Des leucoencéphalopathies aiguës réversibles ont cependant été décrites [107]. Un syndrome démentiel apparaît dans 40 % des cas. La mise en évidence de microsaignements dans le cadre d’un bilan d’ischémie aiguë ou d’accident ischémique transitoire constitue un élément de mauvais pronostic, en raison d’un risque élevé de récidive sous la forme d’un AVC grave [84].

Syndrome de Susac Le syndrome de Susac ou vasculopathie rétino-cochléocérébrale touche le sexe féminin dans 80 % des cas et se manifeste avant l’âge de 40 ans, mais d’exceptionnelles formes ont été décrites chez des hommes de plus de 70 ans [633]. L’atteinte du système nerveux central se traduit par des déficits neurologiques focaux et une altération cognitive et est associée, d’une part, à des ischémies rétiniennes avec des déficits visuels focalisés et, d’autre part, à une atteinte cochléovestibulaire uni ou bilatérale qui associe une perte de l’audition, des vertiges et des acouphènes. La scanographie apparaît initialement normale. L’IRM en T2 démontre de multiples foyers hyperintenses dans la substance blanche juxtaventriculaire, profonde et sous-corticale, dans le corps calleux (100 % des cas), les noyaux gris, le tronc cérébral et le cervelet. En imagerie de diffusion, les lésions récentes sont hyperintenses et présentent une diminution de l’ADC [709]. Des prises de contraste sont notées dans la substance blanche et le cortex. Des prises de contraste leptoméningées sont notées dans un tiers des cas ; associées aux anomalies du corps calleux en forme de « boules de neige », qui traduisent des micro-infarctus, elles orientent d’emblée vers le diagnostic de syndrome de Susac dans un contexte de signes de localisations neurologiques, de troubles de l’audition et d’occlusion d’artères rétiniennes [394, 421, 581, 634] (voir fig. 16.61). L’angiographie cérébrale est normale [91, 536].

Maladie de Fabry La maladie de Fabry est liée à un déficit héréditaire lié à l’X en galactosidase A et se caractérise par une accumulation intracellulaire de globotriaosylcéramide (Gb3), notamment au niveau des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses, ce qui est à l’origine de manifestations cutanées (angiokeratoma corporis diffusum, qui apparaissent après l’âge de 7 ans, hypohydrose par atteinte du système autonome), d’algies diverses (acroparesthésies à type de brûlures), de troubles digestifs, de troubles cardiaques (hypertrophie cardiaque, arythmie, infarctus du myocarde, insuffisance valvulaire), d’une atteinte rénale

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(protéinurie, insuffisance rénale progressive), de lésions vasculaires cérébrales par atteinte des artères de gros et de petit calibre, de lésions oculaires (cataracte, opacité cornéenne, aspect tortueux des vaisseaux rétiniens) et d’une surdité progressive. L’atteinte des vaisseaux de gros calibre se traduit par un aspect dolichoartériel des artères vertébrales et du tronc basilaire, compliqué par des ischémies artérielles corticales ; l’atteinte des petits vaisseaux est responsable, d’une part, de lacunes au niveau des noyaux gris et de la substance blanche et, d’autre part, d’une démyélinisation ; l’artériopathie hypertensive d’origine rénale associée à l’accumulation de glycolipides dans la paroi artérielle est responsable d’hémorragies cérébrales [254]. La scanographie note des calcifications au niveau du pallidum et parfois du pulvinar et des régions sous-corticales hémisphériques sus et sous-tentorielles ; ces calcifications peuvent apparaître hyperintenses en T1 et hypointenses en T2, notamment en écho de gradient. Envrion 25 à 30 % des patients présentent un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau du pulvinar, qui traduit probablement la présence de calcifications liée à une hyperperfusion thalamique [100, 463, 637]. L’IRM visualise des lésions ischémiques corticales, des lacunes ischémiques au niveau de la substance blanche et des noyaux gris ainsi que des plages confluentes en signal hyperintense en T2 au niveau de la substance blanche ; l’aspect peut être proche de celui d’une maladie de Binswanger [234, 553, 579] (fig. 2.85). Des lésions hémorragiques et des dolichovaisseaux sont confirmés par l’IRM et l’ARM [676]. L’aspect dolichoartériel des vaisseaux prédomine au niveau du tronc basilaire, qui présente une augmentation de son diamètre. La mesure du diamètre du tronc basilaire a été proposée pour le dépistage précoce de la maladie de Fabry [202, 203]. La spectroscopie n’apporte pas d’information spécifique [258].

Vasculopathie cérébrorétinienne La vasculopathie cérébrorétinienne est une endothéliopathie avec rétinopathie, néphropathie et ischémie cérébrale héréditaire (HERNS). Cette vasculopathie est héréditaire sur un mode autosomique dominant. Une diminution de l’acuité visuelle, des céphalées pseudo-migraineuses, des déficits neurologiques focaux, des crises d’épilepsie et des troubles progressifs de la cognition caractérisent cliniquement le HERNS. Les vaisseaux de petit calibre présentent un épaississement pariétal avec fibrose adventicielle, avec parfois présence de foyers de nécrose et de thromboses. L’IRM démontre des foyers hyperintenses en T2 au sein de la substance blanche ; à la phase aiguë, des lésions pseudo-tumorales avec prises de contraste et œdème peuvent être notées dans les régions frontopariétales [91, 246, 311].

Angiopathies rares Angiopathie cérébrale aiguë réversible L’angiopathie cérébrale aiguë réversible (ACAR) (autres dénominations : syndrome de Call-Fleming, angiopathie cérébrale aiguë, angiopathie du post-partum, syndrome de

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.85. Maladie de Fabry. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-c) visualise de multiples signaux hyperintenses au niveau de la substance blanche. L’ARM en TOF (d, e) note un aspect fortement dolichoartériel du tronc basilaire.

vasoconstriction cérébrale réversible) se traduit en angiographie par des sténoses segmentaires des artères cérébrales ; il est classique de distinguer, d’une part, une forme secondaire liée à l’administration de sympathicomimétiques (dérivés de l’ergot de seigle, cocaïne, crack, amphétamines, ecstasy, cannabis, antimigraineux, médicaments amaigrissants, immunosuppresseurs, etc.) et, d’autre part, une forme idiopathique qui survient principalement chez la femme, notamment en période puerpérale ou en début de ménopause. Des céphalées frontales intenses, d’installation brutale en « coup de tonnerre » et pulsatiles associées à des nausées, parfois à des crises d’épilepsie avec possibilité d’un état de mal inaugural, précèdent les déficits neurologiques qui sont souvent transitoires [73, 78, 104]. L’angiopathie du post-partum peut être favorisée par la prise de bromocriptine dans le cadre de la suppression de la lactation ou encore de la prescription de dérivés de l’ergot de seigle ou de sumatriptan [46, 144, 250, 384, 412]. L’imagerie démontre un œdème cytotoxique lié à des lésions ischémiques, mais peut également démontrer un signal hyperintense en T2 et en FLAIR, en rapport avec un œdème vasogénique avec une sémiologie proche de celle de l’encéphalopathie postérieure réversible. Des hémorragies cérébrales ou sous-arachnoïdiennes sont possibles. L’ARM en temps de vol et l’angiographie démontrent des spasmes artériels multiples au niveau des artères de moyen calibre de la circulation antérieure et postérieure ; le diagnostic d’ACAR

repose sur la réversibilité du vasospasme (la normalisation peut prendre 3 à 6 mois) [90, 104, 474, 496, 612, 613]. Le Doppler transcrânien permet de suivre l’évolution de l’angiopathie du post-partum et de noter une disparition progressive des anomalies de flux [78, 302]. Les diagnostics différentiels de l’ACAR sont nombreux, mais les données cliniques et biologiques permettent d’écarter la plupart des pathologies qui ont une expression clinique similaire et qui présentent des sténoses au niveau des artères de calibre moyen (athérosclérose, vascularites inflammatoires de la maladie de Horton, de la périartérite noueuse, de la maladie de Wegener, du lupus, de la polyarthrite rhumatoïde, de la sclérodermie, du Gougerot-Sjögren, de la maladie de Churg-Strauss ou encore de la neurosarcoïdose). Le diagnostic différentiel majeur est celui de l’angéite cérébrale primitive (voir ci-dessus) [70, 539].

Angiopathie postradique La radiothérapie induit une angiopathie artérielle et veineuse intra et/ou extracrânienne retardée, qui se développe entre six mois et plus de dix ans après la fin du traitement initial. La paroi artérielle s’épaissit principalement au niveau des artères de petit et de moyen calibre, plus rarement au niveau des artères de gros calibre ; l’épaississement est en rapport avec la pénétration de graisse au niveau de l’intima et de la média [73, 483] (fig. 2.86). Le développement d’un réseau de

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

lenticulostriés [73, 190, 382]. D’exceptionnels anévrismes sont rapportés au niveau des vaisseaux cervicaux [54, 288, 376, 514]. Des ectasies vasculaires au niveau des artères de moyen calibre peuvent se compliquer d’hémorragies cérébrales [52]. La neurofibromatose de type 2 peut être associée à des dysplasies vasculaires, mais les complications ischémiques sont exceptionnelles [576]. Des agénésies carotidiennes sont rapportées [127].

Syndrome de moya-moya

Fig. 2.86. Ischémie sylvienne gauche secondaire à une sténose carotidienne intra et supracaverneuse induite par un méningiome du sinus caverneux gauche traité par radiochirurgie. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (a) visualise un méningiome intracaverneux associé à une sténose serrée du siphon carotidien (flèche). L’ARM en temps de vol (b) démontre un flux carotidien mais également de l’artère sylvienne gauche et du segment A1 gauche fortement réduit. La sténose du segment A1 est probablement radio-induite (flèches en b). Les coupes axiales en FLAIR (c) et en diffusion (d) confirment l’ischémie récente en frontopariétal gauche.

suppléance de type moya-moya est possible en cas de sténose progressive au niveau du siphon carotidien, notamment dans les suites d’une irradiation de la région sellaire [337, 608]. L’atteinte des petites artères de la substance blanche est associée à une démyélinisation progressive et diffuse associée parfois à des lacunes ; les lésions des artères de moyen et gros calibre peuvent aboutir à des sténoses et thromboses [540, 582, 671] (voir aussi chap. 16). L’angioplastie avec mise en place d’un stent est un traitement efficace et sûr de ce type de sténose [274]. D’exceptionnels anévrismes ont été rapportés au décours d’une radiothérapie [603].

Angiopathie et neurofibromatose La neurofibromatose de type 1 peut être associée à des sténoses ou des obstructions au niveau de la portion distale du siphon carotidien ou de la portion proximale des vaisseaux du polygone de Willis [295, 568]. Un réseau de circulation collatérale de type moya-moya peut se développer au niveau des vaisseaux

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Le terme japonais « moya-moya » signifie nuage de fumée et a été proposé pour décrire l’aspect angiographique réalisé par le développement d’un réseau anastomotique, principalement au niveau lenticulostrié, induit par des sténoses artérielles progressives au niveau de la portion proximale des artères intracrâniennes ou de la portion distale du siphon carotidien ; cet aspect est plus fréquemment observé en Asie et chez l’enfant (50 % des cas sont décrits avant l’âge de 10 ans et 70 % avant l’âge de 20 ans). La clinique est variée : accident ischémique transitoire ou constitué unique ou récidivant. Des accidents hémorragiques au niveau lenticulostrié, liés à des ruptures du réseau anastomotique sont possibles. L’hypothèse d’une étiologie congénitale a été évoquée, de même que des étiologies acquises de type infectieuses (infection par le virus Epstein-Barr) ou auto-immunes. Le syndrome de moya-moya est associé à des affections variées, mais qui entraînent une sténose progressive de la terminaison du siphon carotidien ou de l’origine des branches antérieures du polygone de Willis : neurofibromatose de type 1, drépanocytose, embolies récidivantes, artérite radique, lupus, méningite tuberculeuse, infection par le VIH ou encore un déficit en protéine C ; l’absence de causes conduit au diagnostic de maladie de moyamoya [45, 73, 341]. La description initiale a été faite en angiographie avec mise en évidence d’une sténose ou d’une obstruction des vaisseaux de la base. L’ARM peut apporter des informations similaires ; le réseau anastomotique est de visualisation plus délicate en ARM et ne doit pas être confondu avec une malformation artérioveineuse ; les coupes natives d’une ARM en TOF 3D complétées par des reformations multiplanaires sont plus efficaces que les projections MIP (fig. 2.87). Les données obtenues à 3 T sont particulièrement performantes [314]. Les coupes en T1 après injection de gadolinium notent des prises de contraste de type vasculaire au niveau des noyaux lenticulaires ; des prises de contraste linéaires au sein de la substance blanche sont possibles et traduisent des dilatations des vaisseaux de la substance blanche qui assurent un réseau de suppléance entre des vaisseaux dilatés de la pie-mère et les régions cérébrales profondes ; l’identification des anastomoses entre le système carotidien externe et les vaisseaux pie-mériens n’est possible qu’en angiographie par cathétérisme [45, 422, 586]. Des anévrismes associés sont décrits [83, 163, 362, 642]. Le réseau artériel d’anastomoses piales est particulièrement développé entre les circulations postérieures et antérieures et se traduit en IRM par des vaisseaux dilatés qui se rehaussent en T1 après

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[()TD$FIG]

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.87. Moya-moya chez une femme de 60 ans. L’IRM en FLAIR (a, b), en T2 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d-f) visualise des hyperintensités en FLAIR et des prises de contraste au niveau des vaisseaux corticaux sylviens, en rapport avec un ralentissement du flux, du fait d’une circulation rétrograde liée à la mise en œuvre d’une circulation collatérale à partir de la circulation postérieure (ivy sign). En T2 (c), l’examen n’identifie pas le flux du segment M1 des artères cérébrales moyennes, mais de nombreuses structures vasculaires de petite taille. À noter des anomalies de signal de nature vasculaire au niveau de la substance blanche sus-tentorielle. L’ARM en TOF coronal (g), axial (h), sagittal (j) et l’angioscanner (i, k) notent une obstruction des deux siphons carotidiens avec une revascularisation par l’intermédiaire d’anastomoses corticales émanant de la circulation postérieure superficielle et profonde (flèches en j). La revascularisation des artères lenticulostriées de l’artère cérébrale moyenne par les anastomoses dilatées émanant des artères perforantes, des artères communicantes postérieures et du segment P1 des artères cérébrales postérieures donne l’aspect de moya-moya (nuage de fumée) au niveau lenticulostrié (étoiles en g).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

injection de gadolinium (ivy sign ou signe du « lierre ») ; les vaisseaux apparaissent également en signal spontanément hyperintense en FLAIR ; l’importance de la dilatation vasculaire est corrélée à la diminution de la réserve vasculaire et par conséquent au risque d’ischémie cérébrale [222, 331, 466, 511, 716] (fig. 2.87). L’angioscanner est efficace pour démontrer les sténoses et occlusions du polygone de Willis et identifier le réseau anastomotique [663] (fig. 2.87). L’IRM visualise par ailleurs les lésions ischémiques et/ou hémorragiques au sein du parenchyme cérébral ; elles sont notées dans 80 % des cas [712]. Un raccourcissement du T2 non expliqué par une hémorragie est possible dans les zones d’ischémie [638]. L’IRM de perfusion note une augmentation de la perfusion au niveau de la circulation postérieure avec une diminution au niveau de la circulation antérieure avec notamment une hypoperfusion de la substance blanche hémisphérique profonde [1, 664, 704]. L’IRM de diffusion est utile pour déceler les ischémies récentes, notamment silencieuses [116, 619]. Les lésions ischémiques se situent plutôt en antérieur dans les formes peu évoluées et plutôt dans les territoires postérieurs dans les formes les plus évoluées [478]. La diminution du CBV est proportionnelle à l’importance des sténoses des artères cérébrales postérieures, en raison de la réduction des anastomoses leptoméningées entre les circulations postérieures et antérieures, ce qui augmente le risque d’ischémie sévère [713]. L’étude de la réactivité vasculaire par l’hypo-hypercapnie semble utile pour sélectionner les candidats à une revascularisation [454]. La scanographie et/ou l’IRM de perfusion avec étude, notamment du CBF avant et après injection d’acétazolamide qui augmente le CBF, permettent une approche de la réserve vasculaire [560].

Accidents vasculaires cérébraux et affections hématologiques Pathologie des éléments figurés du sang Les polyglobulies sont associées à des accidents ischémiques cérébraux dans 10 % des cas ; les thromboses veineuses peuvent révéler la polyglobulie ; l’IRM de diffusion est utile pour confirmer l’ischémie cérébrale [154, 363]. Les anémies ferriprives secondaires à un saignement chronique induisent une thrombocytose secondaire et une hypercoagulabilité et peuvent être responsables d’accidents ischémiques et de thromboses veineuses cérébrales. Des nécroses corticales laminaires peuvent être induites par des anémies hémolytiques [355]. L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est principalement responsable de thromboses veineuses, mais des thromboses ou des embolies artérielles responsables d’AVC sévères sont également possibles [10, 30]. Parmi les anomalies héréditaires de l’hémoglobine, la drépanocytose est associée à une ischémie cérébrale dans 10 % des cas, liée une atteinte des artères de gros et de petits calibres et représente une étiologie fréquente d’ischémie cérébrale chez

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l’enfant. L’IRM identifie des ischémies « silencieuses » dans 35 % des cas [624]. L’ARM peut visualiser une vasculopathie dans 50 % des cas sous la forme de sténoses ou d’obstructions artérielles ou encore de dolichovaisseaux [468, 624, 726]. Sténoses et obstructions des siphons carotidiens peuvent induire un syndrome de moya-moya ; les thromboses veineuses sont rares ; des hémorragies sous-arachnoïdiennes sont classiques, surviennent avant l’âge de 25 ans et résultent de la rupture d’anévrismes induits par des lésions pariétales liées à une obstruction des vasa vasorum [154, 179, 725]. Le Doppler transcrânien joue un rôle majeur pour identifier les patients avec risque d’ischémie cérébrale en démontrant une augmentation des vitesses circulatoires [2, 64]. Les anomalies des plaquettes sont représentées par les thrombocytémies, les thrombopénies, les anomalies qualitatives des plaquettes et le purpura thrombotique thrombocytopénique. Les accidents ischémiques cérébraux sont particulièrement fréquents au cours de la thrombocytémie essentielle, puisqu’ils représentent un tiers des lésions thrombotiques ; les thromboses touchent principalement les artères de gros calibre ; les thromboses veineuses sont plus rares [114, 154]. Les thrombopénies sont associées à une augmentation significative du risque d’hémorragie cérébrale. Les hypoactivités plaquettaires induisent un risque hémorragique, alors que l’hyperagrégabilité induit une augmentation du risque de thrombose. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) associe fièvre, atteinte rénale, thrombocytopénie et anémie hémolytique microangiopathique [154]. Des déficits neurologiques souvent transitoires mais récidivants sont notés dans 75 % des cas et sont en rapport avec des microthrombi. L’IRM peut démontrer de petits foyers ischémiques corticaux à la phase aiguë ou séquellaire [257]. Certaines anomalies de signal de la substance blanche, des noyaux gris et du tronc cérébral peuvent être régressives, il s’agit alors souvent d’une encéphalopathie postérieure réversible [101, 158, 672]. Des microsaignements diffus sont possibles [574] (fig. 2.88). De façon générale, les microangiopathies thrombotiques sont liées à des lésions endothéliales observées dans de nombreuses circonstances pathologiques (purpura thrombotique thrombocytopénique, syndrome urémique hémolytique, coagulation intravasculaire disséminée, affections auto-immunes, intoxications médicamenteuses, drogues, hypertension maligne), qui induisent une agrégation plaquettaire avec formation d’un thrombus avec occlusion vasculaire. L’imagerie démontre de multiples foyers ischémiques et/ou hémorragiques corticaux et sous-corticaux [191] (fig. 2.88 et 2.89). Les anomalies des globules blancs : les leucoses induisent principalement des lésions hémorragiques dont les mécanismes sont variés (fragilité pariétale par infiltration tumorale, thrombopénies associées, CIVD [coagulation intravasculaire disséminée], insuffisance hépatique). Les lésions ischémiques sont plus rares et sont associées aux leucémies myéloïdes, aux leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) et aux lymphomes malins. La lymphomatose intravasculaire (LIV), liée au

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.88. Purpura thrombotique thrombocytopénique chez un homme de 48 ans. L’IRM en FLAIR (a), en T2 (b, c), en T2* en écho de gradient (d, e) note de multiples foyers de microsaignements corticaux et sous-corticaux. Certains de ces foyers sont hyperintenses en T1 (f).

développement d’un lymphome de type B au sein des vaisseaux du système nerveux central, entraîne des lésions ischémiques multifocales. L’IRM peut démontrer des hyperintensités non spécifiques en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche, des lésions ischémiques corticales et/ou profondes ou encore des lésions d’allure tumorale ; des prises de contraste annulaires ou nodulaires sont classiques ; la mise en évidence de rehaussements des leptoméninges et de la dure-mère semble être un élément d’orientation vers la LIV ; des localisations médullaires sont possibles ; l’imagerie de diffusion démontre un signal hyperintense, mais avec une réduction modérée de l’ADC [38, 349, 350, 431, 697]. La recherche d’un lymphome systémique est positive dans près de la moitié des cas [278].

Coagulopathies Les coagulopathies peuvent induire un risque soit d’hémorragie, soit de thrombose. Les coagulopathies avec risque de thrombose sont représentées par les déficits en inhibiteurs physiologiques de la coagulation (antithrombine, protéine C ou protéine S) ; ces déficits sont essentiellement associés à un risque de thrombose veineuse. Les anomalies des facteurs procoagulants augmentent par l’intermédiaire d’une évolution du fibrinogène le risque d’accidents ischémiques. Les états d’hypofibrinolyse résultent de déficits héréditaires en plasminogène et prédisposent aux thromboses veineuses.

Les coagulopathies intravasculaires disséminées subaiguës ou chroniques compliquent certaines néoplasies (adénocarcinomes, tumeurs papillaires de l’ovaire, lymphomes) qui sécrètent des substances procoagulantes, qui induisent une activation de la coagulation associée à une activation de la fibrinolyse et des fonctions plaquettaires ; les lésions ischémiques sont multifocales et récidivantes et liées à l’obstruction des vaisseaux de petit et de moyen calibre [154]. Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est caractérisé par la présence d’anticorps antiphospholipides, dont les principaux sont les anticorps anticardiolipine (aCL) et l’anticoagulant circulant de type lupique (LA). Le SAPL est noté dans près de la moitié des lupus érythémateux disséminés. Le SAPL est révélé par un accident ischémique cérébral constitué dans 13 % des cas et un AIT dans 7 % des cas ; une thrombose veineuse cérébrale est rare. Les aPL induisent un état prothrombotique [115,154]. L’IRM démontre des séquelles d’ischémies cérébrales et des lésions hyperintenses multiples au niveau de la substance blanche sous-corticale en T2 et en FLAIR (fig. 2.84). Ces anomalies ne présentent aucun caractère de spécificité et sont proches de celles observées avec d’autres facteurs de risque vasculaire, tels que l’HTA ou le diabète. Ces anomalies de signal ne sont pas liées à une vascularite et ne justifient pas la mise en route d’un traitement anticoagulant [165]. Le syndrome de Sneddon est caractérisé par des anomalies cutanées (livedo racemosa) et des accidents vasculaires

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 2.89. Microangiopathie thrombotique. L’IRM en FLAIR (a-c) et en imagerie de diffusion (d-g) note de multiples hypersignaux corticaux et sous-corticaux sus- et sous-tentoriels correspondant à des microlésions ischémiques disséminées dans le parenchyme cérébral.

cérébraux ischémiques récidivants chez les femmes jeunes [73, 87]. Le syndrome de Sneddon est associé à un SAPL dans 40 % des cas [165]. Les ischémies cérébrales sont de taille variable, mais apparaissent le plus souvent multiples, petites, corticales et hémorragiques [322]. L’IRM démontre également des anomalies de signal au niveau de la substance blanche sous la forme d’anomalies focales en signal hyperintense en T2 et en FLAIR [77]. L’IRM en T2 en écho de gradient confirme le caractère hémorragique des ischémies cérébrales [23]. Les paraprotéinémies en rapport avec un myélome multiple ou une macroglobinémie présentent un risque d’hémorragie méningée ou cérébrale. L’hyperviscosité sanguine qui réduit le flux sanguin favorise la formation de thrombi dans les artères de petit calibre [154]. Les facteurs hémorrhéologiques qui conditionnent la viscosité sanguine peuvent induire des thromboses vasculaires. La viscosité sanguine dépend de l’hématocrite, du degré d’agrégabilité et de déformabilité des globules rouges, du taux de protides, et plus particulièrement du fibrinogène et des globulines. L’augmentation de la viscosité sanguine entraîne des thrombi dans les petits vaisseaux ; une hypoxie associée accentue le phénomène. L’hyperviscosité est associée à des syndromes myéloprolifératifs, des hémoglobinopathies, des dysglobulinémies, des syndromes inflammatoires, une

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toxémie gravidique, un diabète, une hyperlipoprotéinémie ou encore une néoplasie [154]. Les greffes de moelle osseuse se compliquent d’accidents vasculaires cérébraux dans près de 3 % des cas ; ces lésions sont liées à des mycoses dans un tiers des cas [143]. Une vascularite cérébrale peut compliquer une réaction du greffon contre l’hôte (GVHD) avec des hypersignaux en T2 au niveau de la substance blanche et des ischémies hémorragiques ; l’angiographie peut démontrer des irrégularités pariétales au niveau des vaisseaux de petit calibre et des anévrismes [106, 523, 621]. Une encéphalamyélite peut simuler une SEP ou une ADEM (Acute Disseminated Encephalomyelitis) en cas de GVH chronique au décours d’une transplantation allogénique de moelle osseuse [437].

Formes cliniques particulières et diagnostics différentiels L’ischémie artérielle doit être différenciée de l’ischémie veineuse qui complique les thrombophlébites cérébrales (voir chap. 6). Le contexte clinique, la topographie et la morphologie des anomalies de densité et de signal et l’évidence d’une atteinte artérielle ou veineuse associée en imagerie permettent

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

le plus souvent une orientation diagnostique sans ambiguïté. La mise en évidence d’une hypodensité, d’une hypointensité en T1 et d’une hyperintensité en T2 et en FLAIR en cortico-souscortical n’apporte pas d’argumentation formelle pour une ischémie d’origine artérielle ou veineuse ; l’imagerie de diffusion et l’étude directe du flux artériel et veineux guident définitivement le diagnostic. L’imagerie de diffusion plaide en faveur d’une ischémie artérielle par la visualisation d’une hyperintensité liée à un œdème intracellulaire avec diminution de l’ADC, alors qu’elle oriente plutôt vers un œdème extracellulaire de type vasogénique en cas de signal iso ou hypointense avec augmentation de l’ADC, ce qui est compatible avec une ischémie d’origine veineuse, du moins à la phase initiale. L’aide à l’interprétation par une bonne connaissance des territoires vasculaires artériel et veineux est fondamentale [19, 20, 61, 62, 145, 276, 315, 316, 490-492, 587, 645]. Certaines ischémies cérébrales avec effet de masse marqué, d’évolution progressive, avec des prises de contraste atypiques, peuvent poser des problèmes de diagnostic avec un processus expansif. L’analyse évolutive des images sur des contrôles itératifs note une régression rapide de l’œdème et de l’effet de masse en cas d’ischémie, alors que la prise de contraste peut rester inquiétante pendant plusieurs semaines. En cas de syndrome de masse hémisphérique important (hématomes et/ou contusions post-traumatiques, tumeurs, ischémies, etc.), l’engagement temporal et/ou sous la faux peut induire des compressions artérielles responsables respectivement de lésions ischémiques dans les territoires des artères cérébrales postérieures ou antérieures (fig. 2.90 et fig. 10.3). L’encéphalopathie postérieure réversible (ou encéphalopathie hypertensive) traduit une altération de l’autorégulation des vaisseaux associée à une atteinte endothéliale et est souvent induite par une hypertension artérielle, des traitements médicamenteux ou encore une affection auto-immune [49, 50, 219, 385, 530, 600]. Cliniquement l’EPR se traduit par des céphalées, des nausées, des vomissements, des troubles visuels, des crises d’épilepsie, parfois sous la forme d’un état de mal épileptique, et parfois de troubles de la conscience [176, 541]. L’augmentation brutale de la pression artérielle constitue un facteur étiologique classique, mais probablement pas unique, puisque de nombreuses EPR ne s’accompagnent pas d’une augmentation significative de la pression artérielle ; l’enfant est particulièrement sensible à une augmentation de la pression artérielle, une EPR peut ainsi révéler une glomérulonéphrite aiguë. L’innervation sympathique des artères cérébrales est à l’origine d’une vasoconstriction protectrice contre les augmentations de la pression artérielle ; une innervation sympathique plus développée au niveau de la circulation antérieure assure une meilleure protection contre les augmentations de la pression artérielle dans ces régions. L’éclampsie, les traitements immunosuppresseurs (ciclosporine, tacrolimus, etc.), certaines chimiothérapies, les immunoglobulines, les anticorps monoclonaux, l’insuffisance rénale aiguë sont des étiologies reconnues d’EPR [49, 50, 177, 542]. L’EPR se traduit en imagerie par des anomalies de densité et de signal de topographie cortico-sous-corticale

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 2.90. Ischémie occipitale gauche secondaire à un engagement temporal induit par des lésions post-traumatiques frontotemporales gauches. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note la déformation du V3 et du mésencéphale liée à l’engagement cérébral. Les coupes axiales en T2 (b) et en diffusion (c) identifient une lésion ischémique occipitale gauche avec ADC diminué (d). L’examen démontre par ailleurs des lésions frontotemporales et les conséquences liées à l’engagement au niveau du tronc cérébral.

bilatérales et asymétriques, qui prédominent dans les régions pariéto-occipitales au niveau de zones jonctionnelles entre la circulation antérieure et postérieure, mais qui s’étendent souvent en frontal et vers les hémisphères cérébelleux et plus rarement vers les noyaux gris et/ou le tronc cérébral. La scanographie objective des hypodensités cortico-sous-corticales multifocales pariéto-occipitales bilatérales et asymétriques ; des hémorragies pétéchiales cortico-sous-corticales sont possibles ; des prises de contraste discrètes liées à une ouverture de la BHE peuvent être observées. L’IRM démontre des plages hypointenses en T1, hyperintenses en densité protonique, en T2 ou en FLAIR en cortico-sous-cortical en pariéto-occipital, en frontal, et parfois au niveau des noyaux gris ; en T2 en écho de gradient la présence de foyers hémorragiques se traduit par des hypointensités ; l’injection de gadolinium entraîne des prises de contraste multifocales, qui traduisent l’ouverture de la BHE [111, 670, 692] (fig. 2.91). L’IRM en T1 et en T2 ne permet pas de différencier l’œdème cytotoxique intracellulaire lié à une ischémie cérébrale artérielle de l’œdème vasogénique de l’EPR lié à une ouverture de la BHE, d’où l’intérêt de l’imagerie de diffusion. L’EPR se traduit par un hypo ou un isosignal en imagerie de diffusion avec une augmentation de l’ADC liée à l’œdème extracellulaire de type vasogénique, ce

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 2.91. Encéphalopathie postérieure réversible chez un patient sous tacrolimus, révélée par des céphalées, des troubles visuels et des crises d’épilepsie. L’IRM en FLAIR (a, b) note un signal hyperintense essentiellement sous-cortical au niveau des régions pariéto-occipitales prédominant à droite. L’imagerie de diffusion apparaît normale (c). Le contrôle IRM réalisé un mois plus tard en FLAIR (d) note une disparition complète des anomalies de signal.

qui permet le diagnostic différentiel avec l’œdème cytotoxique intracellulaire d’une ischémie artérielle [4, 348, 385, 599] (fig. 2.91). L’augmentation du signal en IRM de diffusion avec réduction de l’ADC peut traduire l’apparition d’un œdème intracellulaire et de lésions irréversibles, qui résultent probablement d’une prise en charge thérapeutique tardive. Des topographies moins classiques sont possibles, avec une extension vers les noyaux gris ou avec une atteinte limitée au tronc cérébral et/ou aux pédoncules cérébelleux [51, 223, 353, 445, 451, 477, 489, 512]. Des transformations hémorragiques sont possibles [25, 279]. Les travaux consacrés à l’imagerie de perfusion rapportent des données contradictoires : réduction du CBV et du CBF dans les régions où se localise l’œdème vasogénique [96, 630] ou perfusion augmentée ou normale [193, 317, 598]. Une prise en charge thérapeutique efficace conduit à une régression rapide, le plus souvent complète, du tableau clinique. Les examens de contrôle notent une disparition des anomalies de signal [29] (fig. 2.91). L’EPR doit également être différenciée de l’ischémie veineuse dont la sémiologie IRM, notamment en imagerie de

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diffusion, peut être similaire ; l’absence d’anomalie veineuse sur l’ARM oriente définitivement le diagnostic [134, 535]. Le syndrome d’hyperperfusion cérébrale (SHPC) peut être noté au décours d’une endartériectomie ou d’une angioplastie avec stenting dans le territoire carotidien mais aussi vertébral ; l’hyperperfusion, qui résulte probablement d’une altération des capacités d’autorégulation au niveau des artères du territoire traité, induit un œdème cérébral [265, 538]. Le SHPC ne serait qu’une forme clinique d’EPR [601]. Le syndrome d’hyperperfusion cérébral se manifeste cliniquement par des céphalées homolatérales, une hypertension, des crises d’épilepsie et des déficits neurologiques [678]. Le risque de SHPC au décours du traitement d’une sténose carotidienne est proportionnel à l’âge du patient, à la sévérité de la sténose et aux antécédents de traitements vasorégulateurs [150, 320]. L’imagerie démontre un signal hyperintense en T2, en FLAIR et en diffusion au niveau du territoire atteint (le plus souvent le territoire de l’artère cérébrale moyenne), qui est en rapport avec un œdème, qui peut par ailleurs induire un effet de masse ; les anomalies de signal régressent parallèlement à l’amélioration clinique [611]. Une hémorragie peut être associée à l’hyperperfusion [534, 557]. Le Doppler transcrânien et la mesure du débit au niveau de l’artère cérébrale moyenne constituent une méthode diagnostique et de surveillance performante [509]. L’hémiplégie migraineuse familiale pourrait être associée à un syndrome d’hyperperfusion [275]. L’hypoglycémie sévère peut entraîner une nécrose corticale laminaire [720]. Le coma hypoglycémique induit des lésions corticales multifocales en signal hyperintense en T2, en FLAIR et en diffusion avec diminution de l’ADC ; les lésions corticales sont parfois associées à des anomalies de signal similaires, bilatérales et symétriques au niveau des noyaux lenticulaires et caudés, alors que les thalami sont épargnés, ainsi qu’au niveau du corps calleux [277, 318] (fig. 2.92 et 2.93). La substance noire et l’hippocampe sont également très sensibles aux

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 2.92. Coma hypoglycémique. La coupe IRM en T2 note un signal hyperintense bilatéral et symétrique touchant les noyaux lenticulaires et caudés.

CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 2.93. Coma hypoglycémique. L’examen scanographique (a), l’IRM en densité protonique (b) et en imagerie de diffusion (c) notent d’importantes anomalies cortico-sous-corticales au niveau des deux hémisphères cérébraux se traduisant par des lésions hypodenses en scanner et hyperintenses en densité protonique et en imagerie de diffusion. Cet aspect peut simuler soit des ischémies corticales multifocales, soit éventuellement une encéphalopathie postérieure réversible.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 2.94. Anoxie cérébrale après arrêt cardiaque prolongé. L’IRM en FLAIR (a-c) note des zones en signal hyperintense disséminées au niveau cortical en frontopariétal et en occipital ainsi qu’au niveau des noyaux gris où les atteintes touchent les noyaux lenticulaires, caudés et thalamiques de manière symétrique.

hypoglycémies sévères [221]. Une atteinte associée de la substance blanche n’est pas exceptionnelle [416]. Chez le nouveau-né l’hypoglycémie sévère induit des lésions corticales et sous-corticales diffuses à prédominance pariéto-occipitale ; à la phase séquellaire l’imagerie note une atrophie corticale et une encéphalomalacie kystique, qui peut être ultérieurement responsable d’une épilepsie occipitale [45, 110]. Les ischémies, qui se traduisent par des anomalies de signal bilatérales et symétriques des noyaux gris (hypersignal en T2, en FLAIR), peuvent rentrer dans le cadre de lésions ischémiques artérielles (atteinte bithalamique en cas d’ischémie vertébrobasilaire, atteinte lenticulo-capsulo-caudée bilatérale au décours d’un arrêt cardiaque) ou veineuses (ischémie thalamique et/ou lenticulo-capsulo-caudée en cas de thrombose des veines cérébrales profondes) (fig. 2.94). Des anomalies de signal bilatérales et symétriques (constamment hypersignal en T2 et en FLAIR) des noyaux gris sont possibles, dans le cadre de l’urgence, en dehors de l’ischémie ; les causes toxiques sont au premier plan (tableau 2.5 à 2.7). L’atteinte isolée du pallidum s’observe dans certaines intoxications : monoxyde de carbone, cyanide. L’atteinte de

l’ensemble du noyau lenticulaire est possible dans l’hyperurémie, l’intoxication par le disulfirame, le trichloroéthane. L’atteinte isolée du putamen est décrite dans l’intoxication par le méthanol. L’atteinte combinée des noyaux

Tableau 2.5 Anomalies de signal bilatérales des noyaux gris Affections aiguës. Pallidum : monoxyde de carbone, hypoxie, cyanure, carambole Noyaux lenticulaires : SHU (syndrome hémolytique et urémique), poussée hypertensive maligne, vasculopathies (drogues, Susac), disulfiram, sulfure d’hydrogène Putamen : méthanol, disulfirame Noyaux lenticulaires et caudés : hypoxie-ischémie (arrêt cardiaque prolongé), hypoglycémie, hyperglycémie, myélinolyse osmotique extra-pontique, infection à mycoplasma, mycotoxine, trichloroéthane, en encéphalite due au West Nile Virus, hyperthermie Thalamus : thrombose des veines cérébrales profondes, ischémie artérielle, hypoxie, Gayet-Wernicke, toluène, SHU, vigabatrin, encéphalites, ADEM, carambole, hyperthermie

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Tableau 2.6 Anomalies de signal bilatérales des noyaux gris. Affections chroniques. Pallidum : neurofibromatose de type 1, ischémie, insuffisance hépatique, intoxication au manganèse, Wilson, PKAN (Hallervorden-Spatz) Noyaux lenticulaires : neurofibromatose de type 1, Wilson, Leigh Putamen : dégénérescence nigrostriée Noyaux lenticulaires et caudés : état criblé (lacunes et dilatation des EPVR*), Leigh, Wilson, Huntington, Creutzfeldt-Jakob, encéphalite paranéoplasique, chorée de Sydenham, lupus, hypoparathyroidie (Fahr), cryptococcose Thalamus : tumeurs (gliome, lymphome, germinome), Creutzfeldt-Jakob, Fabry, toluène, Kearns-Sayre Thalamus et noyaux lenticulaires : Creutzfeldt-Jakob, Leigh, Wilson, lupus, sarcoïdose, neurobehçet, Cockayne

Tableau 2.7 Anomalies bilatérales des noyaux gris. Scanographie et IRM. Hyperdense : hyperglycémie Calcifications : hypoparathroïdie (Fahr), Leigh, Fabry, Cockayne Hémorragie : méthanol, hyperglycémie, ischémie artérielle ou veineuse, tumeur Hypo T1, hyper T2 et FLAIR : tout sauf lésions calcifiées et hémorragiques Hyper T1 : encéphalopathie hépatique, Fabry, calcifications Hypo T2 : Fabry, dégénérescence nigrostriée Hyper T1 et hypo T2 : lésions calcifiées, hémorragies subaiguës Hyper et hypo T2 : PKAN (Hallervorden-Spatz), HallervordenSpatz (image en « œil de tigre ») Hyper en diffusion : ischémie, tumeurs, Creutzfeldt-Jakob, GayetWernicke, Fabry, méthanol

* EPVR : espaces périvasculaires de Virchow-Robin.

lenticulaires et caudés s’observe dans l’hypoglycémie, l’hyperglycémie, la myélinolyse osmotique [277]. Le vasospasme peut être responsable d’une ischémie cérébrale qui peut révéler tardivement une hémorragie sousarachnoïdienne (fig. 2.95).

L’ictus amnésique peut probablement être assimilé à une lésion ischémique artérielle chez les patients qui présentent des facteurs de risque vasculaire ou peut être d’origine veineuse par un mécanisme de type Valsalva ; l’IRM de diffusion mais également les séquences en T2 et en FLAIR peuvent démontrer un signal

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 2.95. Ischémie sylvienne droite induite par un vasospasme secondaire à une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA). L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a) et en diffusion (b) identifie un signal hyperintense frontopariétal avec diminution de l’ADC (c), témoignant d’une ischémie récente. L’IRM en T2* en écho de gradient (d) note un signal hypointense au sein des sillons corticaux de l’hémisphère droit, confirmant l’HSA. L’ARM en TOF (e) note un aspect grêle des branches superficielles de l’artère cérébrale moyenne droite et, à un moindre degré, gauche. L’ARM devrait identifier un anévrisme du siphon carotidien droit.

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CHAPITRE 2. ISCHÉMIE CÉRÉBRALE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 2.96. Ictus amnésique chez un homme de 64 ans. L’IRM en diffusion identifie un foyer hyperintense punctiforme sur les hippocampes à droite et à gauche.

hyperintense temporal interne au niveau hippocampique à la phase hyperaiguë [304, 397, 698] (fig. 2.96 et voir fig. 20.59). L’hyperthermie peut provoquer des lésions cérébrales (heat stroke). Le cervelet apparaît la région anatomique la plus sensible à l’hyperthermie avec atteinte du cortex cérébelleux, des pédoncules cérébelleux supérieurs, des noyaux dentelés du cervelet, du splénium du corps calleux, des thalami, des capsules externes, des noyaux caudés, des hippocampes et de la substance blanche sous-corticale ; des myélinolyses centropontiques ont également été rapportées. À la phase aiguë, l’IRM note un signal hyperintense cérébelleux bilatéral corticosous-cortical en T2 et en diffusion associé à une atteinte du splénium, des noyaux dentelés et des thalami avec réduction de l’ADC du fait d’un œdème cytotoxique. Des prises de contraste sont souvent notées, notamment au niveau cérébelleux. Des transformations hémorragiques sont possibles. L’évolution se fait vers une atrophie des structures touchées, notamment cérébelleuses [7, 53, 398, 446, 447, 515, 628] (fig. 2.97 et 2.98).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 2.97. Hyperthermie maligne (heat stroke) chez un homme de 65 ans. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) note un signal hyperintense au niveau des noyaux gris et des deux hémisphères cérébelleux et du vermis en sous-cortical. En T2 (c) et en FLAIR (d, e), un signal hyperintense est noté au niveau des noyaux gris au niveau sous-cortical en supratentoriel et en cérébelleux. En diffusion (f, g), une hyperintensité est identifiée, traduisant une diminution de l’ADC et, par conséquent, un œdème cytotoxique.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 2.98. Séquelles d’une hyperthermie (heat stroke). L’IRM en T1 (a-c) démontre une atrophie cérébelleuse hémisphérique et vermienne et pariétale. En FLAIR (d) et en T2 (e) l’examen note des signaux hyperintenses en pariétal et au niveau des hémisphères cérébelleux.

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CHAPITRE 3

IMAGERIES DE DIFFUSION ET DE PERFUSION DANS L’ISCHÉMIE CÉRÉBRALE EN PHASE AIGUË G. Cosnard C. Grandin T. Duprez

Principe et technique

PLAN DU CHAPITRE IMAGERIE DE DIFFUSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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IMAGERIE DE PERFUSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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CONCLUSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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À la phase aiguë d’un accident vasculaire cérébral ischémique, l’IRM permet d’acquérir un ensemble de résultats qui ne peuvent être obtenus autrement que par des techniques dispersées sur des sites différents, même si chaque technique offre de meilleures performances. Ainsi, l’artériographie à rayons X est plus précise que l’angiographie en temps de vol de l’IRM pour détecter le site et le type de l’occlusion artérielle et étudier l’état des anastomoses. De même, les procédures de médecine nucléaire permettent une étude fonctionnelle et surtout métabolique du cerveau, actuellement irréalisable en IRM, au moins pour ce qui concerne les études de consommation de glucose et d’oxygène. Mais L’IRM permet une simplification diagnostique dans une unité de lieu et de temps dans un contexte d’extrême urgence. L’angiographie, l’imagerie de diffusion et l’imagerie de perfusion en sont les principaux outils (voir aussi chap. 2).

IMAGERIE DE DIFFUSION Dès les premières heures suivant l’apparition des symptômes, en quelques secondes d’acquisition, l’imagerie de diffusion permet de détecter un foyer ischémique, bien plus précocement que ne le permettent les séquences IRM conventionnelles. Ce diagnostic positif précoce d’une lésion ischémique est d’autant plus important que dans un cas sur cinq, les symptômes cliniques évocateurs d’AVC sont dus à une autre cause [17, 25, 35]. De même, la visualisation des lésions permet de corriger la suspicion clinique du territoire artériel de la localisation ischémique dans 30 % des cas ou de détecter des lésions dans des territoires multiples dans 13 % des cas (fig. 3.1, 3.2 et 3.5) [2].

L’imagerie de diffusion [14] est obtenue en technique échoplanaire, par une séquence en écho de spin, où un gradient de diffusion est appliqué de part et d’autre de l’impulsion RF à 180 degrés. Ce gradient de diffusion est appliqué successivement dans les trois plans de l’espace. L’imagerie de diffusion est caractérisée par l’amplitude G de ces gradients exprimée en mT/m et les temps D et d des durées d’application de ces gradients exprimées en millimètre par seconde. Cette imagerie de diffusion est obtenue après acquisition d’une série d’images fortement pondérées T2, sans application des gradients de diffusion (la valeur du facteur de diffusion b est alors égale à 0) et après l’acquisition successive de trois séries d’images avec application successive des gradients de diffusion dans l’axe X, puis Y, puis Z (de valeur b actuellement le plus souvent égale à 1 000 s/mm2, mais qui peut lui être très supérieure). Une série d’images combinées est reconstruite à partir de ces trois dernières séquences afin d’éliminer les artefacts d’anisotropie dus à l’architecture et à l’orientation des différents faisceaux de substance blanche. Cette imagerie rapide, qui permet une étude de l’ensemble de l’encéphale en une trentaine de secondes, est peu sensible aux artefacts de mouvement du patient. En revanche, la présence de matériel ferromagnétique, d’origine dentaire en particulier, peut altérer la qualité de l’image jusqu’à la rendre illisible. De même, des artefacts de susceptibilité magnétique apparaissent à toutes les interfaces air-encéphale ou os-encéphale, notamment en région sus-orbitaire et en région temporale sur les pyramides pétreuses. En revanche, cette séquence en écho de spin est beaucoup moins sensible que les séquences équivalentes en écho de gradient pour détecter des traces hémorragiques. L’examen IRM est donc toujours complété par une séquence EPI-EG-T2* pour détecter en hyposignal les traces hémorragiques anciennes ou un début de transformation hémorragique de la lésion ischémique hyperaiguë. En imagerie de diffusion, après application des gradients de diffusion, les liquides apparaissent en hyposignal, l’encéphale est de signal intermédiaire et une lésion ischémique en phase hyperaiguë apparaît avec un signal élevé. Ce signal élevé est dû

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

significative chez le sujet de plus de 60 ans [8]. Le calcul du ratio entre ADC de la zone suspecte et ADC d’une zone miroir saine (ADCr), normalement égal à 1, est donc nécessaire en pratique courante [37].

Sémiologie élémentaire

Fig. 3.1. Patient de 38 ans examiné en IRM en imagerie de diffusion quatre heures après avoir présenté un épisode brutal d’hémiparésie gauche (a) et contrôlé trois jours plus tard, alors en rémission clinique complète (b). Une très petite lésion située dans le gyrus précentral droit est de signal élevé (flèche en a), puis de signal intense à J3 (flèche en b).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 3.2. Patiente de 87 ans examinée en IRM deux heures après avoir présenté une hémiplégie gauche massive. En imagerie de diffusion, la lésion ischémique apparaît étendue à tout le territoire carotidien droit (a). La cartographie ADC (b) montre une forte réduction de l’ADC dans tout ce territoire. L’ADC était mesuré à 340.10– 6 mm2/s dans le putamen droit, pour une valeur de 750.10– 6 mm2/s en zone saine controlatérale.

à une réduction du coefficient apparent de diffusion dans la région ischémiée, due à l’œdème cytotoxique survenant dans les minutes qui suivent les désordres hémodynamiques, hydroélectriques et métaboliques. Une cartographie ADC, représentant les valeurs de l’ADC dans chaque voxel, peut être obtenue à partir des mesures d’intensité du signal IRM des images acquises à b 0 et b 1000 (fig. 3.2). Exprimées en mm2/s, les valeurs d’ADC sont mesurées dans chaque pixel ou dans n’importe quelle zone d’intérêt. Dans notre expérience, l’ADC de la substance blanche normale est de 0,700 10– 6 mm2/s et celui de la substance grise de 0,790 10– 6 mm2/s avec des valeurs de déviations standard inférieures à 10 % [6]. Mais les valeurs rapportées dans la littérature sont variables et augmentent de façon

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À la phase hyperaiguë de l’AVC (0 à 6 heures), la lésion ischémique n’est pas visible sur une imagerie pondérée T2 mais apparaît avec un signal élevé en imagerie de diffusion. Aux phases aiguë (6 à 24 heures) et subaiguë (48 heures à 10 jours) de l’AVC, la lésion ischémique est déjà visible en imagerie pondérée T2 et a un signal intense en imagerie de diffusion. À la phase chronique de l’AVC (au-delà de 10 à 15 jours), la lésion ischémique a un signal élevé en pondération T2 et un signal faible ou inapparent en imagerie de diffusion. À la phase séquellaire de nécrose, la lésion encéphalomalacique macrokystique est de signal élevé en pondération T2 et a un hyposignal identique à celui du LCS en imagerie de diffusion. À titre diagnostique, le recours à la cartographie ADC n’est pas toujours nécessaire. C’est en particulier le cas quand les images pondérées T2 et les images de diffusion sont normales. Dans ce cas, même s’il s’agit d’un faux négatif de l’imagerie de diffusion, la cartographie ADC ne permettra pas de redresser le diagnostic. Le recours à la cartographie n’est pas non plus utile lorsqu’une lésion de signal élevé est découverte en pondération T2 avec une image normale en imagerie de diffusion, puisqu’il s’agit alors d’une lésion chronique ; pas utile non plus à titre diagnostique si une lésion n’est pas visible en pondération T2 mais est de signal élevé ou intense en imagerie de diffusion (l’ADC sera dans ce cas calculé à titre pronostique). Le recours à la cartographie ADC à titre diagnostique est surtout utile quand une lésion apparaît de signal élevé en T2 et en imagerie de diffusion. Dans ce cas, la réduction de l’ADC est un argument en faveur d’une lésion ischémique, sa normalité ou son élévation un argument en faveur d’une autre affection [27]. C’est par exemple le cas des lésions épileptiques post-critiques (hippocampes et pulvinar), d’amnésie transitoire (hippocampe), d’hypoglycémie, de sclérose en plaques et même parfois de tumeurs cérébrales.

Sensibilité et spécificité de l’imagerie de diffusion en phase hyperaiguë Après quelques publications faisant état d’une sensibilité proche de 100 % [9], il s’avère que l’imagerie de diffusion permet de confirmer le diagnostic de lésion ischémique avec une spécificité et une sensibilité d’environ 90 à 95 % [6, 7, 16, 19, 23, 28, 34, 39]. Les faux positifs de l’imagerie de diffusion en phase aiguë sont très rares. Les premiers cas rapportés étaient dus à des artefacts d’anisotropie, actuellement contrôlés. Mais il est des causes plus subtiles, c’est par exemple le cas de petites métastases sans œdème périlésionnel qui peuvent prendre le masque de

CHAPITRE 3. IMAGERIES DE DIFFUSION ET DE PERFUSION DANS L’ISCHÉMIE CÉRÉBRALE EN PHASE AIGUË

microlésions ischémiques disséminées, présentant une réduction de l’ADC, un signal quasiment normal en T2 et un signal élevé ou intense en imagerie de diffusion. C’est également le cas de la thrombophlébite cérébrale, mais les signes cliniques et la topographie des lésions sont le plus souvent très différents [25]. Les abcès cérébraux de signal intense en imagerie de diffusion malgré un ADC souvent élevé ou normal sont détectés avant application des gradients ou en séquences pondérées T2 et ne doivent pas poser de problème diagnostique. Les faux négatifs de l’imagerie de diffusion sont estimés à 5 % des cas d’ischémie. Il s’agit le plus souvent de petites lésions (dont le volume est souvent inférieur à 1 cm3), survenant chez des patients examinés très précocement, souvent dans la première heure après l’apparition des symptômes. Le risque de faux négatif est plus élevé si la lésion est de topographie infratentorielle, surtout dans le tronc cérébral ou située dans les noyaux de la base, et en particulier dans le thalamus [3, 16, 39]. Plusieurs mécanismes pourraient être à l’origine de ces faux négatifs de l’imagerie de diffusion : débit sanguin cérébral inférieur au seuil de dysfonctionnement neuronal mais encore supérieur au seuil de réduction de l’ADC, durée d’hypodébit insuffisant pour créer la lésion ; reperfusion restaurant les paramètres de diffusion mais n’empêchant pas une éventuelle lésion ischémique retardée ; survenue d’un second accident, symptomatique ou non [39]. Dans de rares cas, les séquences d’imagerie conventionnelle, et en particulier la séquence FLAIR, pourraient être positives alors que l’imagerie de diffusion est restée négative. La zone ischémiée apparaît alors avec un signal discrètement élevé, particulièrement en cas de reperfusion précoce du territoire ischémié, surtout quand l’imagerie est réalisée plusieurs heures après l’accident et notamment dans le tronc cérébral [25, 27]. En séquence FLAIR, à la phase hyperaiguë de l’AVC, il a par ailleurs été rapporté la fréquence du signe de l’hypersignal intraluminal des artères du territoire ischémié. Ce signe est valable pour tous les territoires artériels, à l’exception de celui des territoires profonds et des accidents lacunaires [21, 22]. Ce signe très précoce de faible valeur prédictive négative a une valeur prédictive positive de 93 % [7]. Cette hyperintensité intraluminale a la même signification que celle de l’hyperdensité intravasculaire détectée au CTscanner. L’imagerie de perfusion permettrait également de détecter des lésions méconnues en imagerie de diffusion dans 10 % des cas [34].

Valeur pronostique de l’imagerie de diffusion La sévérité de l’accident peut être immédiatement appréciée en fonction de la topographie des lésions, de leur volume et de l’importance de la réduction de l’ADC en zone ischémique. Le volume des lésions a une valeur pronostique. Sans traitement, les lésions détectées précocement en imagerie de diffusion s’avèrent le plus souvent irréversibles, même si de très petites lésions peuvent spontanément disparaître [15].

La réduction spontanée de lésions étendues est rare et toujours modérée. Dès la phase hyperaiguë, la mesure du volume des lésions permet d’obtenir une information pronostique, au moins pour les lésions du territoire sylvien, un plus grand volume étant un élément de moins bon pronostic de récupération à long terme [4, 18, 38, 41]. Il a par ailleurs été rapporté qu’en territoire cérébral moyen, un volume de 145 cm3 était hautement prédictif de l’évolution maligne d’une lésion ischémique (avec une sensibilité de 100 % et une spécificité de 94 %) [26]. Ce diagnostic peut faire envisager l’éventualité d’une craniectomie décompressive pour éviter les complications de l’œdème malin. Une importante réduction de l’ADC en zone ischémiée laisse également présager une évolution clinique défavorable. La valeur moyenne de l’ADC des lésions ischémiques évolue dans le temps. Après 6 heures, elle est le plus souvent proche de sa valeur la plus basse mais peut diminuer encore discrètement pendant les cinq premiers jours (fig. 3.1b). Elle augmente alors progressivement jusqu’à revenir à une valeur normale entre 15 et 45 jours. La lésion peut ensuite présenter un ADC plus élevé que la valeur normale, traduisant probablement les phénomènes de nécrose tissulaire [32]. Van Everdingen et al. [38] ont constaté une évolution clinique favorable pour des valeurs d’ADCr moyen supérieures à 0,77 et une évolution défavorable pour des valeurs inférieures à 0,59. Mais ces données sont d’ordre statistique et n’ont pas de valeur pronostique individuelle. Enfin, l’imagerie de diffusion permettrait de fournir des informations identiques à celles de l’imagerie de perfusion concernant la détection de la zone de pénombre ischémique, mais cette hypothèse n’est toujours pas validée [24].

IMAGERIE DE PERFUSION Elle reflète la qualité de la microvascularisation cérébrale garante de l’apport énergétique au tissu cérébral. Elle permet de mettre en évidence une éventuelle absence de perfusion de la zone ischémiée due à l’obstruction artérielle et au manque de suppléance vasculaire collatérale ou, au contraire, une revascularisation précoce. Elle permet aussi de mettre en évidence un trouble hémodynamique limité au territoire irréversiblement lésé ou étendu à un territoire beaucoup plus large que la lésion ischémique détectée en imagerie de diffusion. Cette zone de perturbation hémodynamique comprend la zone dite de pénombre, zone de parenchyme fragilisé mais encore viable, cible de tous les enjeux thérapeutiques (fig. 3.3 et 3.5c).

Principe et technique Par un effet de susceptibilité magnétique, le passage dans les capillaires cérébraux d’un chélate de gadolinium injecté par voie veineuse entraîne une modification de signal d’une imagerie en écho de gradient pondérée T2* obtenue en technique EPI. Après une injection en bolus (injection IV au pli du coude dans un cathéter de 18 G, de 0,2 mL/kg d’un chélate de

147

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 3.3. Courbes de chute du signal obtenue en imagerie de perfusion. La courbe 1 est obtenue dans une région d’intérêt en zone ischémiée et la courbe 2 dans une zone miroir controlatérale considérée comme saine. L’échelle du temps est en abscisse (19 mesures espacées de 2 secondes), l’intensité du signal est en ordonnée (exprimée ici en pourcentage). BAT : temps d’arrivée du bolus ; MAX : intensité maximale de la perte de signal ; TTP : temps du pic ; aMTT : temps de transit moyen approché, premier moment de la courbe ; CBV : volume sanguin cérébral, intégrale de la surface de la courbe. La courbe 2 montre les perturbations hémodynamiques majeures dans la région ischémiée. La forte réduction du paramètre MAX permet de présumer de l’effondrement du débit sanguin cérébral (CBF).

gadolinium avec un débit de 5 à 10 mL/s), l’ensemble de l’encéphale est imagé toutes les deux secondes pendant une quarantaine de secondes. L’étude séquentielle de la variation de l’intensité du signal dans le temps permet d’obtenir une courbe indicatrice de la perfusion tissulaire dans chaque voxel étudié (fig. 3.3). Aux doses usuelles, la chute de signal est approximativement proportionnelle à la concentration capillaire de l’agent paramagnétique de contraste. La courbe de décroissance du signal en fonction du temps peut être utilisée telle quelle ou être convertie après application d’une fonction logarithmique (incluant le temps d’écho utilisé) en courbe représentant les valeurs relatives de concentration de produit de contraste. La courbe est alors ajustée, en excluant notamment les phénomènes de recirculation, par une fonction mathématique complexe de type « g variate ». À partir de cette courbe de décroissance du signal en fonction du temps, on peut obtenir au moins cinq valeurs extrapolées et établir des cartographies selon le temps d’arrivée du bolus (Bolus Arrival Time ou BAT), le temps du pic (TDP ou Time To Peak ou TTP), le temps de transit moyen apparent (TTMA ou apparent Mean Transit Time ou aMTT) représenté par le premier moment de la courbe, la hauteur du pic (MAX) et le volume sanguin cérébral (VSC ou Cerebral Blood Volume ou CBV) représenté par l’intégrale de la surface sous la courbe. Dans une zone d’intérêt, il est possible de comparer les données à celles d’une région miroir présumée saine en hémisphère controlatéral et d’établir des valeurs relatives de ces différents paramètres (fig. 3.3).

148

Il est possible d’obtenir des valeurs quantitatives de perfusion, en particulier du débit sanguin cérébral (DSC ou Cerebral Blood Flow ou CBF) [29, 30]. Cette approche implique la connaissance de la fonction d’entrée artérielle de l’agent de contraste ou AIF (Arterial Input Function) de manière à pouvoir appliquer le principe du volume central et obtenir une courbe tissulaire théorique qui correspondrait à celle obtenue avec une introduction instantanée du produit de contraste au plus proche de la région examinée. Ce principe relie les trois paramètres CBF, CBV et MTT tels que : CBF = CBV/MTT. En IRM, la fonction d’entrée artérielle est obtenue de façon non invasive, en mesurant l’intensité du signal en fonction du temps dans des artères visibles sur les images de perfusion. La courbe tissulaire obtenue est ensuite déconvoluée par la courbe de l’AIF. Il existe plusieurs techniques de déconvolution, chacune avec ses avantages et inconvénients.

Zone de perturbation hémodynamique L’analyse des cartographies permet de constater l’absence d’anomalie perfusionnelle relative ou, au contraire, de démontrer un trouble hémodynamique, surtout celui qui s’exprime par des modifications des paramètres temporels (fig. 3.5). L’utilisation de ces paramètres est intéressante parce que, contrairement au CBV et au CBF qui sont très différents en substance blanche et en substance grise, les paramètres temporels sont eux quasiment identiques dans les deux substances. Aussi, les cartographies pondérées selon le temps (BAT, TTP, MTT) permettent-elles de détecter facilement un trouble hémodynamique relatif et le plus grand territoire où sont mis en œuvre les efforts de l’organisme pour combattre les effets de l’ischémie. L’imagerie de perfusion peut mettre en évidence des anomalies hémodynamiques et participer au diagnostic positif de pathologie ischémique quand les autres séquences apparaissent négatives et notamment dans les 10 % de cas d’imagerie de diffusion faussement négative [3]. Des corrélations significatives ont été démontrées entre le volume des anomalies hémodynamiques et l’évolution clinique à court et moyen termes [18, 36]. L’importance du volume de perturbation hémodynamique aurait d’ailleurs une plus haute corrélation avec le devenir du patient que celle du volume mesuré en imagerie de diffusion [18]. Certaines lésions artérielles obstructives chroniques peuvent entraîner une modification discrète des paramètres temporels et en particulier du TTP ou du BAT. Il en est ainsi des sténoses carotidiennes compensées par le réseau anastomotique intra ou extracrânien. Dans ce cas, la différence est en général de deux secondes et n’excède pas quatre secondes.

Notion de mismatch Le mismatch correspond à la différence de volume entre la zone ischémiée détectée en imagerie de diffusion et le volume de la zone à hémodynamique perturbée [1, 5, 13, 33, 40]. Dans un

CHAPITRE 3. IMAGERIES DE DIFFUSION ET DE PERFUSION DANS L’ISCHÉMIE CÉRÉBRALE EN PHASE AIGUË

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 3.4. Présentation schématique de la zone ischémique irréversiblement lésée qui apparaît en hypersignal en imagerie de diffusion (en blanc) et de la zone de trouble hémodynamique maximum (en gris), détectée sur les cartographies des paramètres temporels TTP, BAT ou MTT. La différence entre les zones grises et la zone blanche représente le mismatch. La zone gris clair entourant l’infarctus est la zone de pénombre ischémique.

cas sur trois, il n’y a pas de différence et cette absence de mismatch permet de prédire l’absence de croissance secondaire du volume des lésions ischémiques, contre-indiquant alors un geste agressif de thrombolyse [5, 10]. En revanche, dans deux cas sur trois, il y a une différence qui peut faire craindre une possible extension de la lésion. En effet, dans la zone de mismatch est contenue la zone de pénombre, zone qui va secondairement s’infarcir en l’absence de geste thérapeutique. Il a été démontré une relation entre le volume de la pénombre hémodynamique et l’importance de l’extension secondaire des lésions ischémiques responsable d’une évolution neurologique défavorable [13]. Mais parmi les patients présentant un mismatch, seulement le tiers présentera un accroissement secondaire des lésions et donc une véritable pénombre ischémique. Il ne faut donc pas confondre pénombre ischémique et mismatch des imageries de diffusion et de perfusion (fig. 3.4, 3.5).

Pénombre et CBF La pénombre ischémique est une zone de tissu à hémodynamique perturbée qui va s’infarcir secondairement en l’absence de reperfusion rapide (fig. 3.4). C’est un concept dynamique. Au premier stade des désordres hémodynamiques, le CBF est maintenu à ses valeurs normales, le déficit d’apport en sucres et en oxygène étant compensé par une augmentation discrète du CBV et du MTT. À un deuxième stade, dit olighémique, le CBF commence à diminuer, la vasodilatation est maximale et le MTT s’allonge encore. À ce stade, le métabolisme est encore normal. Au troisième stade, celui des perturbations électriques, mais d’une intégrité cellulaire encore préservée, le CBF chute, le CBV apparaît normal et le MTT est très allongé. Au stade 4, le CBF est effondré, le CBV chute et le MTT est très allongé, c’est le stade des lésions structurelles.

Fig. 3.5. Patiente de 78 ans examinée en IRM trois heures après l’installation brutale d’une hémiplégie gauche. En imagerie de diffusion (a), la partie postérieure du putamen droit présente un hypersignal (flèche). Sur l’angiographie en temps de vol (b) est constatée une absence de flux dans l’artère cérébrale moyenne droite. Sur la cartographie MTT d’une imagerie de perfusion (c), la zone de perturbation hémodynamique (entourée d’une ligne blanche) est beaucoup plus vaste que la zone anormale en imagerie de diffusion définissant une vaste plage de mismatch. L’imagerie de diffusion de contrôle (d), après thrombolyse et reperméabilisation de l’artère cérébrale moyenne droite, montre la persistance de l’hypersignal putaminal avec une petite augmentation de volume de la lésion (flèche) et de nouvelles mais discrètes lésions de signal élevé en distalité du territoire sylvien (têtes de flèche).

On peut schématiquement retenir que la valeur normale du CBF est de 60 mL/min/100 g, l’inhibition de la synthèse protéique apparaît en dessous d’un seuil de 55 mL/min/100 g, l’augmentation de la glycolyse et le début d’accumulation de lactates en dessous de 35 mL/min/100 g, l’acidose à moins de 25 mL/min/100 g, la suppression de l’activité électrique et le déficit neurologique sous un seuil de 22 mL/min/100 g, la dépolarisation des membranes cellulaires et la mort cellulaire en dessous de 12 mL/min/100 g. La connaissance du CBF apparaît donc comme essentielle, moins dans la région ischémiée détectée par son signal élevé en imagerie de diffusion et irréversiblement lésée, qu’en périphérie de cette lésion pour détecter la zone à risque impliquant les gestes thérapeutiques les plus agressifs. Nos travaux faisaient état d’une valeur prédictive d’infarcissement secondaire pour une valeur de CBF inférieure à 35 mL/min/100 mg avec une sensibilité de 69 % et une spécificité de 85 % [10].

149

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Imagerie de perfusion en pratique courante aujourd’hui Elle est indiquée en cas d’imagerie de diffusion normale pour pallier les insuffisances de cette imagerie (environ 5 à 10 % cas). Elle n’est pas indiquée si un geste agressif ne peut ou ne doit pas être mis en œuvre. Ainsi, au moins pour ce qui concerne les lésions ischémiques en territoire sylvien, sa réalisation n’est pas indiquée en cas de lésion très étendue détectée en imagerie de diffusion ou, au contraire, en cas de très petite lésion. Elle est en revanche indiquée en cas de lésion de volume intermédiaire, surtout si un segment proximal artériel est occlus en angiographie. Dans l’attente de validation des mesures du CBF, pour prédire l’accroissement secondaire de la zone ischémique, il semble aujourd’hui suffisant d’étudier le paramètre temporel TTP et la hauteur relative du pic. Ainsi, nous avons démontré que la mise en évidence d’un pic d’une hauteur inférieure à 54 % relativement au pic du territoire sain controlatéral, et un retard d’apparition du pic de 5,2 secondes relativement au côté sain controlatéral, devait permettre de prédire l’accroissement secondaire de la lésion avec une sensibilité de 71 % et une spécificité de 98 % [11].

Indications thérapeutiques Dans notre institution, en cas de lésion ischémique en territoire cérébral moyen et en l’absence de contre-indication générale, il est proposé une thrombolyse lorsque les conditions suivantes sont réunies : délai inférieur à quatre heures et trente minutes depuis l’apparition des symptômes, âge en principe inférieur à 80 ans, score clinique (European Score Scale) compris entre 30 et 70, volume de la lésion ischémique en imagerie de diffusion inférieur à 80 mL, mise en évidence d’une occlusion artérielle proximale et mise en évidence d’un mismatch entre imagerie de perfusion et de diffusion (à l’exclusion des troubles hémodynamiques mineurs tels qu’un retard d’arrivée du bolus inférieur à quatre secondes ou d’une discrète réduction de hauteur du pic, la courbe conservant un aspect étroit).

CONCLUSION Dans la première édition de ce chapitre, notre conclusion était que le cadre d’une suspicion d’AVC ischémiques en phase hyperaiguë, l’IRM doit être utilisée en pratique clinique courante, en extrême urgence, jour et nuit. Elle permet un diagnostic positif d’ischémie cérébrale, une évaluation du volume de la zone irréversiblement lésée, la mise en évidence d’une éventuelle occlusion vasculaire et de son site et de son retentissement hémodynamique. Elle constitue une aide à la décision thérapeutique. Une large utilisation de cette technique permettrait une meilleure classification des cas et la constitution de groupes homogènes de malade pour une meilleure évaluation des effets des différentes thérapeutiques qui sont actuellement disponibles ou en cours de mise au point.

150

Si les performances diagnostiques de l’IRM se sont largement confirmées, supérieures à celles du CT-scanner, le recours à cette imagerie est moindre que prévu et pour plusieurs motifs. Le premier frein est dû à la moindre accessibilité aux machines IRM dans le cadre de l’urgence. Or, il est maintenant prouvé que l’un des facteurs pronostiques majeur est celui du moindre délai entre l’accident neurologique et l’acte de thrombolyse [20, 31]. Le temps d’accès à l’IRM est dans la plupart de nos services d’urgence beaucoup plus élevé que le temps d’accès au CT-scanner. Par ailleurs, le temps traitement des données de perfusion et sa complexité ont limité son utilisation. Enfin, la supériorité de l’IRM face au CT-scanner pour détecter une hémorragie n’a pas encore été démontrée et l’indication de l’IRM en première ligne n’est pas encouragée [12].

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CHAPITRE 3. IMAGERIES DE DIFFUSION ET DE PERFUSION DANS L’ISCHÉMIE CÉRÉBRALE EN PHASE AIGUË

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Fig. 4.21. Repliement de vitesse ou aliasing. Le repliement de vitesse se produit lorsque la vitesse d’encodage Venc est inférieure à la vitesse des protons circulants. Par exemple, pour une vitesse d’encodage égale à 60 cm/s, les protons circulant à une vitesse de 60 cm/s donnent un signal maximal (déphasage de 180 degrés). Le proton A qui se déplace moins vite (45 cm/s) présente un déphasage de 135 degrés ; il n’y a pas de repliement de vitesse. En revanche, le proton B se déplaçant à 75 cm/s accumule un déphasage de 225 degrés. Il ne peut pas être différencié d’un proton qui se déplace à 45 cm/s en direction opposée (déphasage de – 135 degrés). Il en résulte un codage incorrect des protons circulant avec une vitesse supérieure à la vitesse d’encodage choisie. a. Coupe épaisse transverse en 2D CP centrée sur le polygone de Willis acquise avec Venc = 10 cm/s. On note un hyposignal linéaire central au niveau du siphon carotidien droit (flèche) correspondant à un repliement de vitesse. b. Même coupe acquise avec Venc 20 cm/s. Le signal au niveau des siphons carotidiens est plus élevé avec absence de repliement.

[(Fig._2)TD$IG]

(par exemple pour l’étude du polygone de Willis), la vitesse d’encodage peut être différente dans chaque direction de l’espace.

Autres paramètres d’acquisition L’angio-IRM en contraste de phase, comme l’angio-IRM en temps de vol, fait appel, d’une part à un temps de répétition court (TR = 30-100 ms) sans que l’on observe une saturation des vaisseaux dans le plan de coupe et, d’autre part, à un temps d’écho court (TE = 8-14 ms). Le temps d’écho sera le plus court possible afin de réduire les artefacts de susceptibilité magnétique et de déphasage liés aux flux turbulents. Le signal des vaisseaux est optimisé avec un angle de bascule qui favorise le phénomène d’entrée de coupe (a = 20 -30 ). Les temps d’acquisition sont longs, en particulier en 3D, et se font au détriment de la résolution spatiale. Les séquences sont acquises en général avec une matrice 256. Par rapport au 3D TOF, la

166

Fig. 4.22. Angio-IRM veineuse cérébrale en contraste de phase 2D.

a. Monocoupe sagittale (TR : 86 ms ; TE : 8,7 ms : a : 15 ; matrice 256 256; FOV : 200 mm ; Venc : 20 cm/s ; épaisseur : 40 mm ; TA : 1 min 30 s). b. Monocoupe transverse (TR : 86 ms ; TE : 8,7 ms : a : 15 ; matrice 256 256, FOV : 200 mm ; Venc : 15 cm/s ; épaisseur : 50 mm ; TA : 1 min 30 s). Deux acquisitions sont réalisées systématiquement en une minute trente chacune ; l’une dans le plan sagittal-oblique (a) analysant le sinus sagittal supérieur, le sinus sagittal inférieur, le sinus droit et la veine de Galien ; l’autre dans le plan transverse (b) analysant les sinus latéraux. La résolution spatiale est médiocre (matrice 256).

CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Tableau 4.2 Comparaison des séquences d’angio-IRM en contraste de phase 2D et 3D. 2D CP Excellente suppression des tissus stationnaires y compris des tissus à T1 court Excellent contraste Mauvaise résolution spatiale (coupe épaisse) Sensible aux flux lent et rapide

Définir la vitesse d’encodage adéquate (Venc)

Peu sensible à la saturation Champ de vue (FOV) plus large dans tous les plans de l’espace Temps d’acquisition court (monocoupe)

Fig. 4.23. Choix de la vitesse d’encodage. Quatre séquences ont été acquises en 2D CP (monocoupe de 40 mm d’épaisseur) avec une vitesse d’encodage de 10 cm/s, 20 cm/s, 40 cm/s et 80 cm/s. Les vaisseaux à flux lent sont mieux visualisés avec une vitesse d’encodage faible (a, b) ; leur signal s’éteint progressivement avec des vitesses d’encodage plus élevées (c, d). Les artères du polygone de Willis sont bien visualisées avec des vitesses intermédiaires (c).

Repliement de vitesse si vitesse flux Venc vitesse flux > Venc maximale Très sensible aux flux complexes et turbulents (TE long, coupe épaisse) Surestimation des sténoses

Diminuer la taille du voxel Diminuer le TE

Sensible aux courants de Foucauld

Gradients écrantés Gradients compensés

Pas de projections MIP

Le tableau 4.2 résume les avantages et les limites des deux modes d’acquisition 2D et 3D en angio-IRM en contraste de phase [45]. Le contraste de l’image en angio-IRM en contraste de phase est amélioré par l’injection de chélates de gadolinium. Le gadolinium améliore, même avec des petites doses, la visualisation des petits vaisseaux à flux lent avec l’avantage par rapport aux séquences en temps de vol de ne pas augmenter le signal des tissus stationnaires environnants (principe de la soustraction) (fig. 4.24).

3D CP Excellente suppression des tissus stationnaires y compris des tissus à T1 court Excellent contraste Meilleure résolution spatiale (< 3D TOF) Sensible aux flux lent et rapide

Artefacts et pièges Comme l’angio-IRM en temps de vol, l’angio-IRM en contraste de phase présente, en plus des artefacts classiques, des artefacts liés à la technique d’acquisition [14].

Définir la vitesse d’encodage adéquate (Venc)

Peu sensible à la saturation Champ de vue FOV plus large dans tous les plans de l’espace Temps d’acquisition très long

Artefacts de flux Les flux turbulents sont une cause d’artefact en angio-IRM en contraste de phase en raison d’un rephasage incomplet des protons circulants. Les artefacts de flux générés sont les mêmes qu’en TOF. Il en résulte en particulier une surestimation des sténoses et, de ce fait, une difficulté pour différencier une occlusion d’un phénomène de turbulences. Comme en temps de vol, les artefacts de flux sont atténués lorsque le temps d’écho est court et lorsque le voxel est petit. L’angio-IRM en contraste de phase est plus sensible aux flux turbulents que l’angio-IRM par temps de vol.

Repliement de vitesse si vitesse flux Venc vitesse flux > Venc maximale Moins sensible aux flux turbulents Diminuer la taille du voxel que 2D CP (plus sensible que 3D TOF) Diminuer le TE Surestimation des sténoses Sensible aux courants de Foucauld

Gradients écrantés Gradients compensés

Reconstructions 3D de bonne qualité

167

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 4.24. Angio-IRM 3D en contraste de phase sans et avec injection chélates de gadolinium. a. 3D CP sans injection. b. 3D CP avec injection de 0,1 mmol/kg de gadolinium. Les petits vaisseaux ainsi que le sinus latéral droit sont mieux visualisés avec gadolinium sans que l’on observe un rehaussement des tissus stationnaires environnants. Les paramètres d’acquisition des deux séquences sont identiques (TR : 56 ms ; TE : 8,2 ms ; a : 15 ; Venc : 20 cm/s ; épaisseur de coupe : 1,5 mm ; matrice : 256 256; FOV : 200 mm ; TA : 11 min).

Artefact de repliement de vitesses ou aliasing Le principe de l’artefact de repliement de vitesses a été décrit supra (voir angio-IRM en contraste de phase, optimisation des paramètres, choix de la vitesse à coder). Il survient lorsque la vitesse du flux est supérieure à la vitesse d’encodage définie (fig. 4.21). Il se traduit par une diminution du signal au centre du vaisseau. Ce phénomène est évité en choisissant une vitesse d’encodage supérieure ou égale à la vitesse des protons dans les vaisseaux à explorer. La réalisation de plusieurs séquences en 2D en variant la vitesse d’encodage permet de définir précisément la vitesse d’encodage pour une acquisition en 3D (fig. 4.23).

En résumé, l’angio-IRM en contraste de phase est purement une imagerie de flux. Elle diffère de l’angio-IRM en temps de vol du fait que l’intensité du pixel représente des différences de phase et non pas une magnétisation tissulaire. L’intensité du signal est proportionnelle à la vitesse du flux. Contrairement au TOF, la suppression des tissus stationnaires est complète y compris celle des tissus à T1 court. Seuls les protons mobiles (flux) apparaissent en hypersignal. L’angio-IRM en contraste de phase est la technique la plus performante pour distinguer le sang circulant d’un hématome péri vasculaire, d’un thrombus ou d’une lésion tumorale rehaussée par le gadolinium (fig. 4.25). Elle n’est pas sensible à la saturation des vaisseaux dans le plan de coupe et permet de ce fait l’acquisition de volumes plus larges et de coupes épaisses quelle que soit l’orientation du vaisseau. L’utilisation de la méthode en 3D est limitée par la longueur des temps d’acquisition. D’autre part, des gradients puissants avec une compensation optimale des courants de Foucauld sont indispensables en angio-IRM par contraste de phase. En conclusion, le choix entre temps de vol et contraste de phase est déterminé par la région à explorer et le type de flux sanguin. À temps d’acquisition identique, le 3D TOF offre une meilleure résolution spatiale et le 3D CP un meilleur contraste (soustraction). Le 3D TOF est la technique la plus performante pour l’exploration des vaisseaux intracrâniens. La méthode est robuste et facile à mettre en œuvre. Les séquences en contraste de phase 2D et 3D sont mieux adaptées pour l’étude des veines cérébrales. En revanche, l’absence de résolution temporelle et d’informations hémodynamiques constitue pour les deux méthodes une limite non négligeable. Les artères et les veines peuvent toutefois être différenciées par l’utilisation de bandes de présaturation en temps de vol et par le choix adéquat de la

Artefacts dus aux courants de Foucauld À l’arrêt du courant dans les bobines de gradient, il persiste un courant de faible intensité qui modifie la géométrie du gradient bipolaire. Il en résulte une augmentation du signal des protons fixes et une diminution du signal des protons circulant le long du gradient. Aujourd’hui, tous les constructeurs proposent des gradients compensés ou des gradients écrantés qui permettent soit de corriger la forme du gradient soit d’inhiber les effets des courants de Foucault en faisant circuler en même temps deux courants inversés dans le gradient.

[(Fig._5)TD$IG]

Artefacts de placement du volume d’acquisition Les causes, les effets (image de fausse sténose ou de fausse thrombose) et les remèdes sont les mêmes qu’en angio-IRM en temps de vol (voir angio-IRM en temps de vol, artefacts et pièges, artefacts de placement de volume).

Artefacts de MIP Les artefacts de MIP sont communs à l’ensemble des séquences d’angio-IRM. Les conséquences sur l’image et les moyens pour y remédier sont identiques (voir angio-IRM en temps de vol, artefacts et pièges, artefacts de MIP).

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Fig. 4.25. Artefact de tissu à T1 court. Angio-IRM par temps de vol versus angio-IRM en contraste de phase. a. 3D TOF sans injection. Projection MIP transverse. b. 3D TOF sans injection. Projection MIP sagittale. c. 2D CP monocoupe sagittale. L’hématome (méthémoglobine) intracérébral est hyperintense en 3D TOF. Il n’est pas visible en 2D CP (principe de la soustraction).

CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

vitesse d’encodage en contraste de phase. Les techniques d’angio-IRM classiques ont cependant encore de nombreuses applications. Mais, la connaissance parfaite de leurs avantages et de leurs limites est un prérequis indispensable pour définir le choix de la technique d’acquisition.

TECHNIQUES D’ANGIO-IRM INDÉPENDANTES DU FLUX SANGUIN (AVEC INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE) L’angio-IRM avec injection de produit de contraste est une technique plus récente (1994) développée pour répondre aux insuffisances des méthodes classiques et en particulier à l’absence de résolution temporelle et aux temps d’acquisition prohibitifs des séquences par temps de vol ou en contraste de phase. Elle est fondée, non pas sur des phénomènes de flux, mais sur le raccourcissement maximal du temps de relaxation T1 du sang circulant généré par le gadolinium. Son objectif est de visualiser le premier passage du gadolinium dans les artères ou les veines. Elle nécessite par conséquent une bonne coordination entre l’injection et le démarrage de la séquence. Le signal intense des vaisseaux qui en résulte est dû à la seule présence du gadolinium. La méthode étant relativement indépendante des phénomènes de flux, le signal vasculaire n’est pas dégradé comme en temps de vol ou en contraste de phase par les artefacts de flux tels que la saturation ou encore le déphasage au sein du voxel induit par les flux turbulents. L’angio-IRM avec injection combine l’acquisition d’une séquence 3D ultrarapide pondérée T1 avec l’injection intraveineuse de chélates de gadolinium. Elle fournit, après posttraitement, des images similaires à celles de l’angiographie conventionnelle avec pour avantages d’être ni invasive, ni irradiante ; de plus, les chélates de gadolinium sont mieux tolérés que les produits de contraste iodés. L’acquisition d’un volume 3D donne accès à toutes les techniques de post-traitement comme les projections d’intensité maximale, les reformations multiplanaires (MPR) ou encore le Volume Rendering (VR) [11, 13, 32, 45, 57]. Dans une première partie, les principes de l’angio-IRM avec injection de gadolinium sont décrits. Les paramètres d’acquisition et d’injection de la séquence ainsi que ses avantages et ses limites par rapport aux autres méthodes d’angiographie par résonance magnétique sont précisés. Les artefacts et les pièges de la technique sont également abordés. Dans un second temps, nous présentons l’angio-IRM dynamique.

Angio-IRM 3D avec injection de gadolinium : ARM-CE 3D Les progrès technologiques et plus particulièrement les gradients stables et puissants à temps de montée rapide,

le développement de l’imagerie parallèle avec les antennes en réseau phasé et les antennes multicanaux, l’amélioration des séquences rapides et les nouveaux modes de balayage de l’espace de Fourier ainsi que les systèmes informatiques puissants capables de gérer rapidement une grande quantité de données ont permis le développement rapide de l’angio-IRM avec injection de gadolinium. L’optimisation de la méthode et des paramètres d’acquisition permet aujourd’hui sur les appareils les plus performants l’acquisition dynamique avec une résolution temporelle inférieure à la seconde.

Principe d’acquisition L’angio-IRM avec injection combine l’acquisition d’une séquence ultrarapide en écho de gradient fortement pondérée T1 avec l’injection intraveineuse de gadolinium. Elle permet d’acquérir en quelques secondes, dans n’importe quel plan de l’espace, un volume en 3D où les vaisseaux apparaissent en hypersignal rehaussés par le gadolinium.

Intérêt des chélates de gadolinium Le gadolinium est une substance paramagnétique de la famille des terres rares. Introduit dans un tissu, il provoque un champ magnétique local intense qui perturbe l’environnement des protons. La relaxation est accélérée induisant de ce fait un raccourcissement important du temps de relaxation T1 mais aussi du temps de relaxation T2 du tissu. Pour un champ magnétique de 1,5 T, le temps de relaxation T1 du sang est de l’ordre de 1 200 ms ; il est très supérieur à celui de la graisse (270 ms). Le signal de la graisse sera donc toujours plus élevé (repousse plus rapide) que le signal du sang circulant même avec un temps de répétition très court. Le gadolinium abaisse artificiellement lors du premier passage dans les vaisseaux le temps de relaxation T1 (et T2 à fortes doses uniquement) du sang à une valeur de l’ordre de 100 ms voire 50 ms en fonction du volume injecté, c’est-à-dire, à une valeur très inférieure au T1 de la graisse et des tissus environnants. Il en résulte un signal vasculaire intense, indépendant du type de flux sanguin et des phénomènes d’entrée de coupe, dû à la seule présence du gadolinium dans les vaisseaux (fig. 4.26). Cette méthode visualise non pas le gadolinium mais son action sur les molécules d’eau.

Chélates de gadolinium et trajectoires de l’espace de Fourier (espace K) Dans l’espace de Fourier, chaque ligne participe de manière différente à la formation de l’image. Les lignes centrales (basses fréquences) génèrent le contraste de l’image et le rapport signal sur bruit tandis que les lignes périphériques (hautes fréquences) déterminent la résolution spatiale et apportent les informations de détails et de contours (fig. 4.27). L’ordre dans lequel l’espace de Fourier est échantillonné est donc un élément essentiel en angio-IRM avec injection de gadolinium d’autant plus que le rehaussement par le gadolinium est

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Avant l’acquisition d’une séquence d’angio-IRM avec injection de gadolinium, il est indispensable de : – savoir exactement à quel moment de la séquence est lu le centre de l’espace de Fourier ; ces informations sont fournies, par le constructeur, avec les caractéristiques techniques de la séquence ; – connaître le temps de transit du gadolinium du point d’injection aux vaisseaux à explorer. Les modes de balayage de l’espace de Fourier les plus utilisés et les méthodes de synchronisation de l’injection à l’acquisition sont décrites ci-dessous.

Modes de balayage de l’espace de Fourier En angio-IRM avec injection de gadolinium, le contraste de l’image est primordial, mais la résolution spatiale ne doit pas être négligée. Selon la trajectoire de l’espace de Fourier, le contraste (basses fréquences) est acquis à des temps différents de la séquence. En modifiant le mode de balayage de l’espace de Fourier, il est possible de privilégier le contraste ou la résolution spatiale.

Fig. 4.26. Intérêt du gadolinium. Valeurs de T1 pour un champ magnétique B0 = 1,5 T. Le gadolinium abaisse le temps de relaxation T1 du sang circulant à une valeur très inférieure au T1 des tissus environnants. Il en résulte un signal vasculaire intense dû à la seule présence du gadolinium.

Balayage linéaire ou séquentiel du plan de Fourier (espace K) temporaire et très fugace. Le centre du plan de Fourier (contraste de l’image) doit impérativement être acquis lorsque la concentration du gadolinium est maximale dans les vaisseaux d’intérêt. L’angio-IRM avec injection nécessite de ce fait une synchronisation précise de l’injection au démarrage de la séquence. Le timing de la séquence par rapport à l’injection est essentiel pour obtenir des images vasculaires de bonne qualité (contraste maximal en phase artérielle par exemple sans pollution par un retour veineux précoce) [42, 47].

[(Fig._7)TD$IG]

Classiquement, le recueil des fréquences du plan de Fourier se fait ligne par ligne, dans sa totalité, en commençant d’un côté de l’espace et en finissant de l’autre. À chaque TR, une ligne est acquise. Les lignes centrales du plan de Fourier (contraste de l’image) sont échantillonnées vers le milieu de la séquence (fig. 4.28). En angio-IRM avec gadolinium, ce mode de balayage n’est pas compatible avec les techniques de détection en temps réel de l’arrivée du bolus. Toutefois, le balayage séquentiel sera privilégié à chaque fois que le territoire à explorer le permet. La trajectoire du balayage linéaire peut être modifiée afin de recueillir en premier le centre du plan de Fourier puis la périphérie (balayage centrique). Le recueil du contraste de l’image est relativement long en balayage séquentiel (environ 20 % du temps d’acquisition). Lorsque le temps d’acquisition est long par rapport à la fenêtre d’acquisition du contraste, un retour veineux apparaît

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 4.27. Plan de Fourier. Influence des basses et des hautes fréquences sur l’image reconstruite.

Fig. 4.28. Balayage linéaire ou séquentiel classique de l’espace de Fourier.

a. Le centre du plan de Fourier définit le contraste de l’image. b. La périphérie du plan de Fourier apporte les informations de détails. c. La combinaison des deux fournit une image avec un contraste et une résolution spatiale élevés.

L’espace de Fourier est codé ligne par ligne dans sa totalité. Les lignes centrales (basses fréquences) déterminent le contraste de l’image ; les lignes périphériques (hautes fréquences) déterminent la résolution spatiale.

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CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

et pollue la phase artérielle. Le balayage séquentiel de l’espace de Fourier est peu adapté pour l’exploration des vaisseaux cervicaux à destinée encéphalique même lorsque le temps d’acquisition est relativement court (30 secondes).

Timing de la séquence d’angio-IRM En angio-IRM avec injection, le centre du plan de Fourier doit impérativement être acquis lorsque la concentration du gadolinium est maximale dans les vaisseaux à explorer c’est-à-dire pendant le premier passage du gadolinium. Le temps de transit du gadolinium dépendant fortement de l’état cardiovasculaire du patient mais aussi de la qualité de la voie veineuse, il est difficile de standardiser la technique. La fenêtre d’acquisition peut être extrêmement courte (de l’ordre de 5 secondes pour les troncs supra-aortiques) ou beaucoup plus longue pour les flux très lents (15 à 20 secondes pour les veines cérébrales). Différentes méthodes plus ou moins sophistiquées permettent de synchroniser l’injection de gadolinium à l’acquisition.

Balayage elliptique-centrique de l’espace de Fourier Le balayage elliptique-centrique permet de recueillir le centre du plan de Fourier en premier en décrivant une ellipse. Les données ne sont pas recueillies ligne par ligne mais par gamme de fréquences d’où un gain de temps important. Le recueil du contraste de l’image ne représente plus que 2 % du temps d’acquisition. Il se fait au début de la séquence (fig. 4.29). La résolution spatiale de l’image peut être améliorée par l’utilisation d’une matrice plus élevée sans risque de retour veineux malgré un temps d’acquisition plus long. L’angio-IRM avec détection du bolus est réalisée de préférence avec un balayage elliptique-centrique.

TRICKS : Time-Resolved Imaging with Contrast Kinetics (General Electric) – TWIST : Time-resolved Angiography With Interleaved Stochastic Trajectories (Siemens) – CENTRA : Contrast Enhanced Timing Robust Angiography (Philips) Une méthode de balayage développée plus récemment permet un rafraîchissement variable du plan de Fourier. Le centre de l’espace K est acquis plus fréquemment que la périphérie. Pour cela, le plan de Fourier est divisé en plusieurs régions, le plus souvent dans le sens du codage de phase. Les régions du plan de Fourier sont interpolées rétrospectivement pour reconstruire les volumes d’acquisition à des temps différents. Cette méthode apporte une dimension temporelle à l’étude tout en maintenant une résolution spatiale élevée. Elle permet de visualiser plusieurs phases du bolus (phases artérielle, capillaire et veineuse pure) sans obligation de synchroniser le bolus à l’acquisition. En revanche, la méthode est très sensible aux mouvements du patient. Des mouvements survenus pendant l’acquisition d’une région du plan de Fourier engendrent des artefacts dans plusieurs volumes reconstruits à des temps différents. Par ailleurs, la combinaison des différentes phases est longue et nécessite des calculateurs puissants.

Délai d’injection prédéterminé La méthode est aléatoire. Les échecs sont fréquents. Toutefois, elle donne d’excellents résultats lorsque le flux sanguin est lent. Cette méthode est privilégiée pour l’angio-IRM des veines cérébrales. En effet, le temps de transit du gadolinium jusqu’aux veines cérébrales varie peu d’un patient à l’autre (il est de l’ordre de 25 à 30 secondes) ; de plus, le passage du gadolinium est lent. La fenêtre d’acquisition est par conséquent relativement large. Un timing fixé par avance associé à un mode de balayage séquentiel de l’espace de Fourier permet la réalisation de l’angio-IRM veineuse cérébrale avec injection sur tous les appareils d’imagerie par résonance magnétique même sur les moins performants (fig. 4.30).

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 4.30. Timing de l’angio-IRM veineuse cérébrale avec injection de gadolinium avec un balayage linéaire de l’espace de Fourier.

Fig. 4.29. Balayage elliptique-centrique de l’espace de Fourier. Les données sont recueillies par gamme de fréquences d’où un gain de temps important. Le recueil du contraste de l’image se fait au début de la séquence.

La visualisation des veines cérébrales est optimale lorsque le centre de l’espace de Fourier est acquis durant le pic de gadolinium dans les veines (flèche en pointillés). Une première séquence, servant de masque de soustraction, est acquise sans injection de gadolinium. L’acquisition de la séquence 3D avec gadolinium est réalisée après injection de 0,1 mmol/kg de gadolinium à 2 ml/s suivant un délai prédéfini identique pour tous les patients. Le délai Td est déterminé selon les caractéristiques de la séquence 3D (Td = transit gadolinium (30 s) + temps d’injection/2 – temps d’acquisition/2).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Réalisation d’une injection-test La réalisation d’une injection-test pour déterminer le temps de transit du gadolinium est contraignante et nécessite une certaine habitude. Elle combine l’acquisition dynamique (1 coupe par seconde), pendant 40 à 60 secondes, d’une coupe transverse centrée au niveau de la région d’intérêt, avec l’injection de 1-2 mL de gadolinium poussés par 20 mL de sérum physiologique. L’acquisition et l’injection de gadolinium sont déclenchées simultanément. Le temps de transit est ensuite évalué soit visuellement par rapport à la première coupe injectée soit par l’utilisation d’un logiciel dédié. Une région d’intérêt (ROI) positionnée dans le vaisseau permet de déterminer très précisément le temps de transit. La courbe obtenue correspond à la variation du signal dans le vaisseau (fig. 4.31). Cette méthode, quoique longue, est très robuste en particulier pour l’étude des vaisseaux cervicaux à destinée encéphalique. Elle a l’avantage de déterminer avec la même injection le temps de transit dans chaque carotide et dans les deux veines jugulaires. La fenêtre d’acquisition sera des plus précises. Le timing pourra être parfaitement adapté au vaisseau supposé pathologique en tenant compte, d’une part, du fait que le rehaussement de la carotide pathologique est en général plus lent que le rehaussement de la carotide normale et, d’autre part, d’un retour jugulaire souvent asymétrique. Le timing de la séquence autrement dit le délai entre le début de l’injection et le déclenchement de la séquence est calculé en tenant compte d’une part du temps de transit du gadolinium et d’autre part du temps d’acquisition et du mode de balayage de l’espace de Fourier de la séquence. Avec un balayage séquentiel de l’espace K, le timing est donné par l’équation suivante :

Td = Tt + 1/2 temps d’injection-temps d’acquisition/2 Td = délai entre le début de l’injection et le déclenchement de la séquence Tt = temps de transit du gadolinium L’injection-test doit être réalisée avec les mêmes paramètres d’injection que l’angio-IRM (même débit, même volume). Elle peut se faire manuellement ; toutefois l’utilisation d’un injecteur automatique permet de standardiser le protocole d’injection et d’améliorer la reproductibilité de la technique. Par ailleurs, le débit étant plus régulier, le contraste sera plus homogène.

Détection automatique de l’arrivée du bolus La détection automatique (MR-Smart-prep, General Electric) analyse l’arrivée du gadolinium dans le vaisseau en temps réel. Un volume d’intérêt ou tracker est positionné en amont du vaisseau à explorer. Pour l’angio-IRM des troncs supraaortiques, le tracker est positionné dans la crosse de l’aorte au niveau de l’ostium de la carotide primitive gauche. Une séquence en turbo spin écho ultrarapide (TA < 400 ms) analyse automatiquement l’intensité du signal dans le vaisseau. Lorsque le seuil défini est atteint, la séquence d’angio-IRM démarre automatiquement, immédiatement ou après un délai fixé par l’utilisateur. La détection automatique est une méthode rapide et facile à réaliser. Elle ne nécessite pas d’injection-test. L’inconvénient majeur de la méthode est lié à une analyse incorrecte de l’intensité du signal fréquemment pollué par des artefacts (mouvements, chevauchement avec une structure veineuse, volume partiel, etc.). La séquence 3D est alors déclenchée alors que le rehaussement n’est pas optimal.

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 4.31. Détermination du temps de transit du gadolinium avec injection-test pour l’étude des vaisseaux cervicaux à destinée encéphalique. Le temps de transit du gadolinium est déterminé à l’aide d’un bolus-test combiné à l’acquisition dynamique d’une coupe transverse positionnée en amont des bifurcations carotidiennes (C6-C7). Une région d’intérêt positionnée dans les deux carotides primitives et dans les deux veines jugulaires permet de déterminer avec précision le temps de transit au niveau des vaisseaux du cou. La courbe de rehaussement montre un pic de gadolinium dans les carotides 15 à 20 secondes après injection et un pic dans les veines jugulaires 25 à 30 secondes après gadolinium. D’autre part, on remarque un passage rapide du produit de contraste du système artériel vers les veines en raison de la barrière hématoencéphalique qui empêche, lorsqu’elle est intacte, le passage du gadolinium dans le parenchyme cérébral. La fenêtre d’acquisition pour une phase artérielle pure sans retour jugulaire est très étroite (6-8 secondes).

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CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

D’autre part, la méthode n’est pas disponible chez tous les constructeurs.

Détection semi-automatique de l’arrivée du gadolinium La détection semi-automatique (Care Bolus, Siemens ; BolusTrack, Philips ; Fluoro Trigger, General Electric) visualise directement et en temps réel l’arrivée du gadolinium dans les vaisseaux à étudier avec une séquence dynamique ultrarapide (une image par seconde) en écho de gradient 2D. Pour l’étude des troncs supra-aortiques, une coupe transverse positionnée sous la crosse aortique permet de visualiser l’arrivée du produit de contraste. La séquence ARM-3D pour l’étude des troncs supra-aortiques est déclenchée non pas automatiquement mais par l’opérateur dès que l’aorte descendante s’opacifie (fig. 4.32). Comme la méthode précédente, la détection semiautomatique nécessite un balayage elliptique-centrique de la séquence d’angio-IRM. Elle fournit des images d’excellente

qualité. De plus, la séquence 2D apporte des informations hémodynamiques [34]. Les trois méthodes de synchronisation de l’injection à la séquence 3D permettent de réaliser une angio-IRM de bonne qualité. Elles nécessitent beaucoup de rigueur de la part de l’opérateur car la réussite de l’angio-IRM avec injection tient souvent à très peu de choses. En pratique, le choix de la méthode est généralement déterminé par les habitudes des équipes et surtout par le type d’équipement disponible.

Optimisation des paramètres L’ARM-CE 3D visualise les différences des temps de relaxation T1 du sang avec gadolinium et des tissus environnants. Elle est idéalement réalisée avec une séquence en écho de gradient fortement pondérée T1 (FLASH : Fast Low Angle Shot, Siemens ; SPGR : Spoiled Gradient Echo, General Electric ;

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 4.32. Détection semi-automatique du bolus de gadolinium et trajectoire elliptique-centrique du plan de Fourier en angio-IRM des troncs supra-aortiques. L’arrivée du bolus de gadolinium est visualisée en temps réel, sur une coupe transverse positionnée sous la crosse de l’aorte, à l’aide d’une séquence dynamique en écho de gradient 2D. La séquence d’angio-IRM est déclenchée par l’utilisateur dès que l’aorte descendante s’opacifie. Le gadolinium est administré en mode biphasique : 12 ml à 2 ml/s suivis de 8 ml à 0,8 ml/s poussés par 20 ml de sérum physiologique à 2 ml/s.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

T1-FFE : T1 Fast Field Echo, Philips) avec un temps de répétition et un temps d’écho très courts. Un gradient de déphasage par la radiofréquence appelé spoiler incorporé à la séquence détruit complètement l’aimantation transversale résiduelle et assure ainsi une pondération T1 pure. L’enjeu de l’angio-IRM avec injection est d’acquérir rapidement (durant la phase artérielle ou veineuse) un volume en 3D avec une résolution spatiale et un rapport signal sur bruit élevés. Les limites sont imposées par la performance des gradients et la puissance du système informatique de l’imageur. Le temps d’acquisition détermine la résolution temporelle. En acquisition 3D, il est proportionnel au temps de répétition, au nombre de pas de codage de phase (lignes de la matrice), au nombre d’excitations et au nombre de partitions. La résolution spatiale en imagerie par résonance magnétique dépend de la taille et du nombre de voxel. Plus la matrice est élevée, plus le champ de vue est petit et plus les coupes sont fines et meilleure sera la résolution spatiale. À l’inverse, le rapport signal sur bruit se dégrade. La baisse du signal est compensée par l’injection de gadolinium. En angio-IRM avec injection, le choix des paramètres de la séquence est toujours un compromis entre la résolution spatiale, la résolution temporelle et le volume d’acquisition. Le temps de répétition et l’angle de bascule sont avec le timing de la séquence les éléments importants pour obtenir des images vasculaires de qualité.

Temps de répétition Un temps de répétition très court (TR < 5 ms) est déterminant pour réduire significativement le temps d’acquisition de la séquence. Très inférieur au temps de relaxation T1 des tissus, il permet d’améliorer le contraste par saturation de l’environnement (sauf des tissus à T1 court). Lorsque la réduction du temps d’acquisition n’est pas primordiale (par exemple en angio-IRM veineuse cérébrale), il est préférable de maintenir un TR court et d’utiliser le temps disponible pour améliorer la résolution spatiale.

Temps d’écho L’abaissement du T1 du sang par le gadolinium s’accompagne par une réduction du T2*. À forte concentration de gadolinium, il en résulte une baisse du signal intraluminal (susceptibilité magnétique). L’utilisation du temps d’écho minimum disponible (TE < 2 ms) permet d’atténuer l’effet T2* du gadolinium. Mais, comme en angio-IRM par temps de vol, il est parfois avantageux, en présence de graisse, d’opter pour un temps d’écho qui favorise la suppression du signal de la graisse (TE = 2,2 ms avec un champ magnétique de 1,5 T). Les impulsions de saturation de la graisse sont peu utilisées en angio-IRM avec gadolinium car elles augmentent fortement le temps d’acquisition de la séquence.

Angle de bascule L’angle de bascule a moins d’influence sur le contraste vasculaire qu’en angio-IRM par temps de vol. Toutefois, le signal est

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optimal lorsque l’angle de bascule est proche de l’angle d’Ernst : aE = cos– 1 (e– TR/T1). L’angle d’Ernst est la valeur de l’angle de bascule apportant un signal maximum pour un tissu donné en fonction de son temps de relaxation T1 (en ARM-CE : T1 du sang en présence de gadolinium) et du temps de répétition TR de la séquence. Théoriquement, l’angle d’Ernst varie avec le volume de gadolinium administré. En pratique, ces variations sont peu prises en compte dans le choix de l’angle de bascule (a = 25-30 ) car le T1 du sang avec gadolinium est toujours très inférieur au T1 des tissus environnants.

Bande passante Le rapport signal sur bruit est inversement proportionnel à la racine carrée de la bande passante. Il augmente lorsque la bande passante diminue mais au détriment du temps d’acquisition (le TE augmente par conséquent le TR augmente). En angio-IRM avec gadolinium, le signal des vaisseaux est élevé. Le bon rapport signal sur bruit de la technique permet d’augmenter la bande passante (variable de 300 à 500 Hz/pixel) et par conséquent de réduire le temps d’écho au plus court sans conséquence notable sur le signal intravasculaire.

Champ de vue – matrice La possibilité d’utiliser un champ de vue plus large en angioIRM avec gadolinium (par exemple, pour l’étude simultanée des vaisseaux intra et extracrâniens) se fait au détriment de la résolution spatiale. En général, les séquences sont acquises avec un champ de vue rectangulaire adaptée au mieux à la région d’intérêt et une matrice haute résolution asymétrique (512). Matrice et champ de vue rectangulaires réduisent le temps d’acquisition de la séquence. Par ailleurs, l’acquisition partielle du volume de Fourier dans le sens du gradient de sélection de coupe en acquérant une ligne sur deux de l’espace K qui est ensuite complété lors de la reconstruction avec des lignes de valeur zéro (Zero Filling Interpolation, sinc interpolation, ZIP) permet avec un volume d’exploration identique : – soit de réduire le temps d’acquisition en maintenant la même épaisseur de coupe ; ce qui est particulièrement intéressant lorsque le patient est peu coopérant ; – soit d’augmenter le nombre de partitions sans augmenter le temps d’acquisition de la séquence ; la qualité des reconstructions tridimensionnelles (MIP, MPR et VR) est améliorée. En revanche, la résolution spatiale réelle n’est pas augmentée. L’épaisseur de coupe est de l’ordre du millimètre. Globalement, la résolution spatiale en angio-IRM avec gadolinium est inférieure à la résolution spatiale des séquences 3D TOF pour l’étude des vaisseaux intracrâniens. Le signal en angio-IRM avec gadolinium est totalement indépendant de l’orientation du volume par rapport aux vaisseaux (pas de saturation). Le choix de l’orientation du volume d’acquisition dépend de l’anatomie de la région à explorer. Une orientation permettant de visualiser le maximum de largeur avec un minimum de coupes est toujours privilégiée.

CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

L’acquisition se fait dans le plan coronal pour l’étude globale des troncs supra-aortiques (fig. 4.33) et des vaisseaux intracrâniens et dans le plan sagittal pour l’exploration des veines cérébrales (fig. 4.34). L’angio-IRM veineuse avec injection de gadolinium est la technique la plus performante pour confirmer rapidement une asymétrie des sinus transverses grâce à sa meilleure résolution spatiale (par rapport aux séquences classiques) et parce qu’elle est relativement indépendante du type de flux [36].

Techniques d’imagerie parallèle Malgré l’optimisation de la séquence d’angio-IRM 3D avec gadolinium, le temps d’acquisition reste relativement long et la résolution spatiale n’est pas optimale. Classiquement, la réduction du temps d’acquisition est dictée par l’amplitude maximale et le temps de montée des gradients. Malheureusement, la performance des gradients et plus précisément les stimulations neuromusculaires qu’elle engendre chez le patient limitent la réduction du temps de répétition et indirectement de la résolution spatiale. Avec l’introduction récente des techniques d’imagerie parallèle (SENSE : Sensitivity Encoding, Philips, Siemens ; ASSET : Array Spatial Sensitivity Encoding Technique, General Electric ; SMASH : Simultaneous Acquisition of Spatial Harmonics, Siemens ; GRAPPA : Generalized Autocalibrating Partially Parallele Acquisition, Siemens) il est possible

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 4.34. Angio-IRM veineuse cérébrale avec injection de gadolinium. a. Coupe native. b. Projection MIP. La séquence d’angio-IRM veineuse avec gadolinium est réalisée dans le plan sagittal en veillant à englober parfaitement les sinus latéraux. Elle démontre une obstruction du sinus sagittal supérieur jusqu’au niveau de la région frontopariétale (flèche) par un méningiome de la faux du cerveau.

d’améliorer la résolution temporelle et la résolution spatiale sans solliciter davantage les gradients [10, 48, 51, 52, 54, 55]. Les techniques d’acquisition parallèle utilisent la sensibilité des antennes en réseau phasé ou des antennes multicanaux comme paramètre de codage spatial. La connaissance des profils de sensibilité de chaque antenne permet d’acquérir moins de lignes du plan de Fourier et par conséquent de réduire le temps d’acquisition. On provoque ainsi volontairement un repliement de l’image. Le dépliement s’effectue selon le procédé utilisé soit avant la transformée de Fourier dans le domaine fréquentiel (SMASH, GRAPPA) soit après la transformée de Fourier dans le domaine image (SENSE, ASSET). Le gain ou facteur d’accélération est égal au nombre d’antennes utilisées. Il correspond à la réduction maximale du temps d’acquisition ou à l’augmentation maximale de la résolution spatiale obtenue grâce à l’utilisation de l’imagerie parallèle. Malheureusement, le gain s’accompagne d’une réduction du rapport signal sur bruit d’un facteur égal à la racine carré du facteur d’accélération (25 % avec un facteur d’accélération de deux) plus une perte additionnelle liée à la géométrie des antennes. Mais, en raison d’un rapport signal sur bruit intrinsèque élevé, l’angio-IRM avec gadolinium et plus particulièrement l’angio-IRM 3D des troncs supra-aortiques et l’angio-IRM-dynamique bénéficient largement des techniques d’imagerie parallèle. En revanche, l’imagerie parallèle a un intérêt limité en angio-IRM veineuse cérébrale, le gain de temps n’étant pas un élément primordial.

Stratégies pour améliorer le contraste Fig. 4.33. Angio-IRM des troncs supra-aortiques avec injection de gadolinium. a. Angio-IRM 3D avec gadolinium. Projection MIP coronale. Une acquisition dans le plan coronal permet de visualiser les vaisseaux cervicaux sur tout leur trajet de leur origine jusqu’à la base du crâne. b. Angio-IRM 3D avec gadolinium. Volume Rendering centré sur le polygone de Willis. c. Angio-IRM 3D avec gadolinium. Projection MIP coronale localisée sur le polygone de Willis. d. 3D TOF avec gadolinium sur le polygone de Willis. Projection MIP coronale. On observe un anévrisme géant du siphon carotidien. Le sac anévrismal est mieux délimité en angio-IRM 3D avec gadolinium (a, b, c). À noter un important rehaussement des tissus stationnaires en 3D TOF avec gadolinium (d).

Diverses stratégies permettent d’améliorer le contraste de l’image en angio-IRM avec gadolinium.

Avant l’acquisition de la séquence d’angioIRM Des impulsions de saturation de la graisse ou d’excitation sélective des protons de l’eau peuvent être intégrées à la séquence. Elles permettent de réduire le signal des tissus stationnaires sans toutefois les supprimer intégralement.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Elles entraînent une augmentation non négligeable du temps de répétition et par conséquent du temps d’acquisition de la séquence.

[(Fig._6)TD$IG]

Après l’acquisition de la séquence d’angio-IRM La soustraction des séries sans et avec gadolinium supprime complètement le signal des tissus stationnaires y compris le signal des tissus à T1 court. En revanche, le niveau du bruit de l’image est augmenté. La soustraction nécessite de plus une immobilité parfaite du patient entre les acquisitions. Le temps d’acquisition total de l’examen est augmenté. Les soustractions sont indispensables pour une bonne visualisation des petites structures (veines corticales, par exemple) mais aussi lorsque le contraste est globalement insuffisant (fig. 4.35). Elles sont systématiquement réalisées pour l’étude des vaisseaux intracrâniens ; en revanche, le résultat est plus aléatoire pour les vaisseaux du cou, l’immobilité étant plus difficile à obtenir (pulsations cardiaques, mouvements respiratoires, déglutition).

Artefacts et pièges

Fig. 4.36. Erreurs de timing.

Les artefacts en angio-IRM avec injection de gadolinium sont avant tout dus à des erreurs de synchronisation de l’injection à l’acquisition [40].

a. Lorsque l’acquisition est déclenchée trop tôt, un artefact en bandes apparaît dans le sens du codage de phase. b. Lorsque l’acquisition est déclenchée trop tard, on observe un retour veineux précoce.

Erreurs de timing La combinaison d’un temps d’acquisition court avec l’injection rapide de gadolinium impose un timing précis pour obtenir des images vasculaires de très bonne qualité. Le centre du plan de Fourier doit impérativement être acquis lorsque la concentration du gadolinium est élevée dans les vaisseaux d’intérêt. Des erreurs de timing génèrent deux types d’artefacts (fig. 4.32 et 4.36). Lorsque l’acquisition est déclenchée trop tôt, le centre du plan de Fourier est échantillonné avant l’arrivée massive du gadolinium dans les vaisseaux. Il en résulte un artefact caractéristique

en bandes qui apparaît dans le sens du codage de phase. Le centre du vaisseau est rehaussé par le gadolinium tandis que les bords sont en hyposignal. Cet artefact est majoré avec un balayage elliptique-centrique de l’espace de Fourier. Il ne doit pas être confondu avec un artefact de mouvement. Lorsque l’acquisition est déclenchée trop tard, un retour veineux apparaît et pollue la phase artérielle avec un degré variable. Le retour veineux dégrade fortement les projections MIP, mais n’altère pas la visualisation des images natives. Un retour veineux précoce peut aussi être la conséquence d’un shunt artérioveineux.

Tissus à T1 court

[(Fig._5)TD$IG]

L’angio-IRM avec gadolinium est acquise avec des séquences fortement pondérées T1. Comme les séquences par temps de vol, les tissus à T1 court et plus particulièrement les lésions rehaussées par le gadolinium ainsi que la méthémoglobine ne sont pas saturées et apparaissent en hypersignal. La soustraction des images sans et avec produit de contraste supprime complètement le signal des tissus stationnaires y compris le signal des tissus à T1 court, exceptées des lésions captant le gadolinium. Fig. 4.35. Intérêt de la soustraction.

Artefacts de flux

a. Angio-IRM veineuse. Projection MIP sans soustraction. b. Angio-IRM veineuse. Projection MIP après soustraction. L’angio-IRM veineuse avec injection de gadolinium montre des anomalies veineuses de la substance blanche (flèches). Ces anomalies sont mal visualisées sur la projection MIP sans soustraction. La soustraction supprime parfaitement le signal des tissus stationnaires ; la visualisation des petits vaisseaux est nettement améliorée.

Comme pour les méthodes d’angio-IRM classiques, les effets de volume partiel et, à un degré plus faible, le déphasage au sein du voxel dû aux turbulences sont à l’origine d’une surestimation des sténoses en angio-IRM avec gadolinium. La surestimation est toutefois moindre qu’en angio-IRM par temps de vol et en

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CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

contraste de phase. Ce problème est majoré en projection MIP. En effet, un signal vasculaire faible ne peut pas être différencié de l’environnement. Seule l’analyse des images natives et des reconstructions multiplanaires peuvent visualiser un signal de faible intensité.

Artefacts de MIP

Effet T2* du gadolinium – effet de susceptibilité magnétique

Tous les artefacts classiques observés en IRM peuvent dégrader la qualité de l’angio-IRM avec injection de produit de contraste.

Les séquences en écho de gradient sont très sensibles à l’effet paramagnétique du gadolinium. À fortes doses, le gadolinium peut produire des inhomogénéités locales du champ magnétique responsables d’un déphasage des protons. Une concentration résiduelle de gadolinium dans la veine sous-clavière peut provoquer une perte de signal dans les vaisseaux adjacents et donner une impression de sténose ou de thrombose. Pour l’angio-IRM des vaisseaux à destinée intracrânienne, il convient de privilégier l’injection dans le bras droit [44].

Artefacts de placement de volume d’acquisition Le volume d’acquisition en angio-IRM avec gadolinium est en général étroit. Comme en temps de vol et en contraste de phase, un mauvais placement de la boîte d’acquisition peut exclure un vaisseau et générer une image de fausse sténose ou de fausse thrombose. Une projection MIP sagittale globale confirmera ou infirmera le mauvais centrage de la boîte (fig. 4.37).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 4.37. Artefact de placement de la boîte d’acquisition. a. MIP coronal. Une boîte d’acquisition trop étroite, positionnée trop en avant ou trop en arrière peut générer une image de fausse thrombose (flèche). b. MIP sagittal. La projection sagittale montre que la boîte d’acquisition n’englobe pas les artères vertébrales sur la totalité de leur trajet (flèche). Cet artefact est commun aux trois méthodes d’angio-IRM.

Les causes et les remèdes sont les mêmes qu’avec les séquences d’angio-IRM classiques.

Autres artefacts non spécifiques

Angio-IRM dynamique Malgré l’amélioration de la résolution temporelle, l’angio-IRM 3D avec injection de gadolinium ne fournit pas d’informations hémodynamiques ; elle est très insuffisante pour visualiser les différents compartiments vasculaires d’une malformation artérioveineuse ou une fistule durale. Des séquences d’angioIRM dynamique encore appelée ARM-Time-resolved et ARMDSA (Digital Substraction MRA) en 2D et en 3D ont été développées récemment [13, 15, 17, 23, 24, 25, 28, 29, 39, 43, 53, 59]. L’ARM dynamique a largement bénéficié des progrès technologiques récents en particulier des méthodes d’imagerie rapide (techniques d’imagerie parallèle) et de la lecture segmentée du plan de Fourier comme le TRICKS, le TWIST ou le CENTRA. L’imagerie parallèle associée au rafraîchissement variable du plan de Fourier d’une phase à l’autre permet d’améliorer la résolution spatiale et temporelle, de diminuer le délai entre les différentes phases vasculaires et par conséquent de visualiser des vaisseaux de plus petit diamètre. En technique 2D, l’angio-IRM dynamique combine les techniques de soustraction d’images et l’acquisition après injection de gadolinium non pas d’un volume mais d’une seule coupe épaisse (60 à 100 mm) répétée au minimum toutes les secondes pendant une minute. En général, trois acquisitions successives avec une injection de 10 mL de gadolinium avec un débit de 3 ml/s sont réalisées dans les trois plans de l’espace. La technique est rapide et ne nécessite pas de post-traitement complexe. La résolution temporelle est bonne. Mais, la faible résolution spatiale des séquences en 2D ne permet pas de visualiser correctement les petits vaisseaux et les shunts. En technique 3D (fig. 4.38), un volume d’acquisition d’une épaisseur de 8 à 15 cm (30 coupes de 2 mm d‘épaisseur à l’acquisition, 1 mm d’épaisseur à la reconstruction) est répété pendant le passage du gadolinium dans les vaisseaux permettant ainsi une étude dynamique de la vascularisation cérébrale avec une bonne résolution spatiale. L’acquisition d’une séquence (injection de 10 ml de gadolinium à 3 ml/s) dans le meilleur plan de coupe est en général suffisante. Des projections MIP des phases les plus pertinentes sont ensuite réalisées. L’angio-IRM 3D dynamique apporte des informations anatomiques de l’ensemble de la MAV, et une information dynamique avec une opacification séquentielle des artères, du nidus et des veines. Les limites actuelles, malgré l’optimisation des paramètres de la séquence, concernent la résolution spatiale qui ne permet pas une étude anatomique aussi fine qu’en

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 4.38. Angio-IRM 3D dynamique. Chaque image (projection MIP sagittale de dix coupes de 10 mm d’épaisseur) correspond à une acquisition de 1,7 seconde par image. L’angio-IRM 3D dynamique visualise une volumineuse malformation artérioveineuse frontale avec un drainage cortical essentiellement dans le sinus sagittal supérieur.

angiographie conventionnelle ; la détection des petits anévrismes au sein du nidus reste difficile ; la résolution temporelle reste également inférieure à celle de l’angiographie conventionnelle et peut ne pas visualiser un retour veineux précoce par exemple. En revanche, elle permet de visualiser l’ensemble du réseau vasculaire alimentant la MAV en une seule injection contrairement à l’angiographie conventionnelle qui nécessite un cathétérisme sélectif des artères carotides et des artères vertébrales. L’ARM dynamique est également indiquée pour le diagnostic des fistules durales, pour différencier un anévrisme géant à remplissage lent d’un anévrisme totalement thrombosé et à un moindre degré en cas de suspicion d’une thrombose veineuse.

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En résumé, l’angio-IRM 3D avec injection de gadolinium constitue une alternative intéressante à l’angiographie conventionnelle malgré une résolution temporelle insuffisante (tableau 4.3).

ANGIO-IRM SUR LES APPAREILS À HAUT CHAMP (3,0 T) L’imagerie par résonance magnétique souffre d’un manque inhérent de signal. Le développement des IRM à champ plus élevé ouvre de nouvelles perspectives pour augmenter de manière significative le signal. L’utilisation en routine clinique des appareils 3,0 T est autorisée depuis 1999.

CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

Tableau 4.3 Comparaison des séquences d’angio-IRM avec injection de gadolinium. Angio-IRM 3D (CE-MRA) Indépendante des phénomènes de flux Pas de saturation FOV large Boîte d’acquisition parallèle aux vaisseaux Excellente suppression des tissus stationnaires exceptées des lésions rehaussées par le gadolinium Soustraction avant et après gadolinium Temps d’acquisition court : 20-40 s Moins sensible aux mouvements Informations hémodynamiques Bonne résolution temporelle

Plus court que temps d’acquisition en 3D TOF et en 3D CP

Bonne résolution spatiale Reconstructions 3D de bonne qualité

Moins bonne que 3D TOF Meilleure que 3D CP

Rapport signal sur bruit élevé Produit de contraste Déphasage au sein du voxel faible

Meilleur que TOF et CP

Injection de gadolinium Nécessite un timing précis Plus invasif Coût plus élevé Effet T2* du gadolinium à doses élevées Peu sensible aux flux turbulents Surestimation des sténoses

Surestimation plus faible qu’avec TOF et CP

Contamination des tissus à T1 court (injection de gadolinium, thrombus, hématome. . .) Soustraction Angio-IRM dynamique 2D Angio-IRM dynamique 3D Indépendante des phénomènes de flux Pas de saturation FOV large Coupe ou boîte d’acquisition parallèle aux vaisseaux Excellente suppression des tissus stationnaires exceptées des lésions rehaussées par le gadolinium Soustraction avant et après gadolinium Temps d’acquisition très court Moins sensible aux mouve-ments Informations hémodynamiques Excellente résolution temporelle Résolution spatiale faible Coupe épaisse en 2D (60-100 mm) Coupes plus fines en 3D (2-5 mm) MIP dans le plan d’acquisition en 3D Rapport signal sur bruit élevé Produit de contraste Injection de gadolinium Ne nécessite pas de syn-chronisation Effet T2* du gadolinium à doses élevées

Quantité de gadolinium plus élevée qu’en ARM-CE

Contamination des tissus à T1 court (injection de gadolinium, thrombus, hématome. . .) Soustraction

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Les deux principaux avantages des champs de 3,0 T à savoir le gain en signal et l’allongement des temps de relaxation T1 profitent directement à l’angiographie. Le gain en signal est proportionnel à l’intensité du champ magnétique. À 3,0 T, le rapport signal sur bruit et le rapport contraste sur bruit sont théoriquement doublés. Par ailleurs, les temps de relaxation T1 des tissus augmentent d’environ 30 % : la suppression des tissus stationnaires y compris de la graisse est par conséquent facilitée. À 3,0 T, le contraste entre les vaisseaux et le parenchyme est plus élevé. De plus, le meilleur rapport signal sur bruit permet d’augmenter considérablement la résolution spatiale (la résolution spatiale est multipliée par sept en maintenant le rapport signal sur bruit d’un champ de 1,5 T) ; les vaisseaux sont mieux délimités ; la résolution distale est meilleure. La détection des sténoses serrées et des petits anévrismes intracrâniens est améliorée ; le diagnostic différentiel entre une obstruction complète et une sténose sévère devient possible sur les appareils à 3,0 T (fig. 4.39).

[(Fig._9)TD$IG]

En revanche, l’augmentation du signal est associée à des limites nécessitant un changement de stratégie. Toutefois, le coefficient d’absorption spécifique (SAR) plus élevé à 3,0 T n’est pas une limite en angio-IRM. Par ailleurs, les artefacts et plus particulièrement les artefacts de flux comme le phénomène de saturation ou encore le déphasage généré par les flux turbulents sont majorés en raison de l’augmentation du rapport signal sur bruit et d’une susceptibilité magnétique plus forte. Ces artefacts sont atténués par l’utilisation d’un temps d’écho court pour lequel la graisse et l’eau sont en opposition de phase (TE = 3,4 ms à 3,0 T). Comme avec les champs magnétiques de 1,5 T, avec un aimant de 3,0 T l’angio-IRM 3D avec injection de gadolinium, parce qu’elle n’est pas sensible aux phénomènes de saturation, est supérieure au 3D TOF lorsque le flux artériel est lent et en particulier pour la visualisation des anévrismes géants. Les temps d’acquisition à 3,0 T et à 1,5 T sont similaires (de l’ordre de 8 minutes pour une séquence 3D TOF sur le polygone de Willis, 30-50 s pour l’angio-IRM 3D avec gadolinium sur les vaisseaux cervicaux). L’amélioration des antennes en réseau phasé et l’utilisation des techniques d’acquisition parallèle permettront de réduire le temps d’acquisition en maintenant une résolution spatiale élevée en 3D TOF mais surtout en angio-IRM 3D avec gadolinium. En résumé (tableau 4.4), avec un champ de 3,0 T la qualité de l’angio-IRM par temps de vol est améliorée. Elle est globalement supérieure à l’angio-IRM 3D avec gadolinium pour l’étude des vaisseaux intracrâniens. À l’étage cervical, le 3D TOF souffre des mêmes limites qu’avec les champs de 1,5 T : la suppression des tissus stationnaires est plus difficile à obtenir, les mouvements dus à la respiration et à la déglutition sont plus importants, le flux pulsatile est plus prononcé au niveau des carotides. L’angio-IRM 3D avec injection de gadolinium sera privilégiée pour l’étude des vaisseaux cervicaux à destinée cranioencéphalique et pour l’angio-IRM veineuse cérébrale [1, 9, 16, 22, 26, 27, 33, 41, 49, 50, 56]. Tableau 4.4 Exploration des vaisseaux intracrâniens : angio-IRM par temps de vol 3D TOF- 3,0 T versus 1,5 T. 3D TOF

1,5 T

Rapport signal sur bruit

Élevé

Doublé

Excellente

Meilleure

Qualité d’image globale Visualisation des petits vaisseaux distaux Délimitation paroi des vaisseaux

++ + +

+++ +++ ++

Artefacts de flux (saturation, flux turbulents)

+++

Susceptibilité magnétique

+++

Temps d’acquisition

Long

Identique

Suppression des tissus stationnaires Résolution spatiale

Fig. 4.39. Angio-IRM à 3,0 T 3D TOF et angio-IRM 3D avec injection de gadolinium. a. 3D TOF du polygone de Willis. Projection MIP coronale. b. 3D TOF du polygone de Willis. Projection MIP craniocaudale. (c) Angio-IRM-3D des troncs supra-aortiques. Projection MIP coronale. Noter des artefacts de flux (flèches) au niveau des siphons carotidiens en 3D TOF (a). La résolution spatiale est considérablement améliorée en 3D TOF avec un aimant de 3 teslas ; les petites artères sont mieux visualisées (b). Le contraste entre les vaisseaux et l’environnement en angio-IRM avec gadolinium est moins bon qu’en TOF 3D (c) mais le contraste peut être amélioré avec les techniques de soustraction.

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3,0 T

CHAPITRE 4. TECHNIQUES D’ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

PERSPECTIVES Aujourd’hui, la résolution spatiale et la résolution temporelle relativement faible par rapport à l’angiographie conventionnelle constituent des limites majeures pour l’angiographie par résonance magnétique. Des développements technologiques futurs amélioreront la précision, la vitesse et les applications cliniques de l’angio-IRM. D’ores et déjà, l’augmentation significative du rapport signal sur bruit avec les champs magnétiques de 3,0 T permet soit de réduire le temps d’acquisition soit d’augmenter la résolution spatiale sans perte de signal. Aimants 3T et nouvelles technologies d’antenne (32 canaux et plus) qui restituent un signal élevé et homogène permettront une utilisation optimale des techniques d’acquisition parallèle. On peut envisager des facteurs d’accélération élevés (4 et plus. . .) et une réduction conséquente du temps d’acquisition tout en maintenant un rapport signal sur bruit élevé et en améliorant la résolution spatiale. Combinée avec les nouvelles méthodes de lecture partielle de l’espace de Fourier (TRICKS, TWIST ou CENTRA), l’acquisition de séquences dynamiques avec une résolution temporelle suffisante pour fournir des informations hémodynamiques équivalentes à celles apportées par l’angiographie conventionnelle est envisageable. D’autre part, les nouvelles générations d’antennes dédiées à 16 ou 32 canaux permettront de visualiser les vaisseaux cervicaux sur la totalité de leur trajet et d’identifier et caractériser la plaque avec un rapport signal sur bruit suffisant pendant un même temps d’examen compatible avec la pratique clinique [20]. Par ailleurs, les nouvelles générations de produits de contraste comme les agents à rémanence vasculaire apportent de nouveaux potentiels en angio-IRM avec injection. Il s’agit de molécules suffisamment volumineuses pour retarder le passage du produit de contraste de la circulation sanguine vers les espaces extracellulaires. Une acquisition en haute résolution (meilleure résolution spatiale et meilleure résolution en contraste) peut être acquise en complément de l’imagerie de premier passage jusqu’à une heure après l’injection de gadolinium. Au final, en l’absence de contre-indications à l’IRM et à l’injection de gadolinium, l’angio-IRM est sûrement amenée à remplacer l’angiographie aux rayons X à visée diagnostique dans la plupart des cas.

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CHAPITRE 5

EXPLORATION VASCULAIRE NON INVASIVE DES VAISSEAUX À DESTINÉE ENCÉPHALIQUE J.-Y. Gauvrit X. Leclerc C. Gautier J.-P. Pruvo F. Eugène

ÉCHOGRAPHIE DOPPLER

PLAN DU CHAPITRE ÉCHOGRAPHIE DOPPLER . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE AVEC INJECTION DE GADOLINIUM . . . . . . . . . . . . . . .

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ARM 3D AVEC INJECTION DE GADOLINIUM . . . . . . .

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ANGIOSCANNER HÉLICOÏDAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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L’atteinte des vaisseaux cervicaux représente l’une des trois principales causes d’ischémie cérébrale (avec les causes cardiaques, l’athérosclérose). Le but de l’exploration angiographique, qu’elle soit invasive ou non invasive, est de détecter des sténoses athéromateuses en particulier sur l’artère carotide interne. En effet, l’indication d’une endartériectomie repose essentiellement sur le degré de sténose. Les études multicentriques sur l’endartériectomie carotidienne ont prouvé le bénéfice de la chirurgie en cas de sténose symptomatique supérieure à 70 % en diamètre et en cas de sténose asymptomatique supérieure à 60 %. L’imagerie joue alors un rôle essentiel dans la détermination de l’étiologie d’un AVC, dans la visualisation de lésions étagées en tandem, intra et extracrâniennes, et dans la sélection des patients pour une chirurgie carotidienne. Les techniques d’imagerie non invasive comme l’écho Doppler couleur, l’angiographie par résonance magnétique et l’angioscanner, sont réalisés en première intention. Ils ont remplacé l’angiographie conventionnelle qui n’est plus pratiquée qu’en cas de discordance importante entre ces différents examens non invasifs et d’indication chirurgicale. L’échographie Doppler couleur est un examen sans innocuité fournissant des renseignements à la fois morphologiques et hémodynamiques. L’ARM en acquisition rapide tridimensionnelle (3D) avec injection de produit de contraste explore en un temps rapide l’arbre vasculaire cervical sur une grande hauteur et peut être couplée à une exploration IRM encéphalique, examen de référence pour le parenchyme cérébral. Le scanner, en acquisition hélicoïdale depuis l’apparition des scanners multibarettes, couplé à une injection de produit de contraste offre l’avantage d’une exploration rapide et étendue des différents segments vasculaires. Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

L’écho-Doppler constitue la technique la moins invasive et la moins coûteuse, capable d’apporter simultanément des informations morphologiques par l’échographie et des informations hémodynamiques par l’analyse Doppler. L’examen doit être complété par une étude du polygone de Willis par Doppler transcrânien en utilisant la fenêtre transtemporale au moyen d’un écho-Doppler couleur. Le premier temps de l’examen consiste à analyser la plaque et à quantifier le degré de sténose à partir de critères morphologiques en mode bidimensionnel. Le codage couleur d’une coupe de la bifurcation carotidienne permet de visualiser simultanément la lumière vasculaire et la paroi de l’artère et d’étudier l’échostructure de la plaque (hypoéchogène, isoéchogène, ou hyperéchogène avec ou sans calcification), d’analyser son caractère homogène ou hétérogène et ses contours (lisses ou irréguliers) (fig. 5.1). L’étude morphologique de la plaque est un paramètre important à considérer pour la décision opératoire. Ainsi, le caractère très anfractueux ou ulcéré de la plaque sténosante est un argument supplémentaire pour une décision thérapeutique chirurgicale. Le degré de sténose doit être mesuré sur le plan de coupe où la sténose est la plus importante. Le pourcentage de sténose est alors calculé sur des coupes transversales au niveau de la sténose par le rapport entre la surface de la lumière résiduelle et la surface de la section totale de l’artère. En utilisant le mode énergie, les contours de la plaque sont mieux appréciés pour quantifier plus précisément la sténose. Lorsque les contours de la lumière artérielle sont bien définis, le rapport des surfaces donne une estimation fiable du pourcentage de sténose exprimée en surface (70 % en surface correspond à 50 % en diamètre). Le mode B de l’échographie 2D et le Doppler puissance sont reconnus pour cette évaluation transversale contrairement à l’échographie couleur qui renseigne en coupes longitudinales. Le calcul des pourcentages de sténose en diamètre selon les critères NASCET et ECST peut en effet être effectué également en Écho-Doppler couleur, sur une coupe longitudinale ; le rapport du diamètre entre le chenal

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG] [(Fig._2)TD$IG]

Fig. 5.1. Coupe longitudinale de l’artère carotide interne en mode Doppler couleur montrant une plaque irrégulière et anfractueuse. circulant résiduel et celui du bulbe carotidien permet une estimation en mode ECST tandis que celui du rapport entre le chenal circulant résiduel et le calibre circulant de l’artère carotide interne d’aval donne une estimation selon la méthode NASCET. La limite de ce mode de calcul concerne les bifurcations carotides haut situées car la mesure du diamètre de l’artère carotide interne en aval du bulbe n’est pas possible. Le deuxième temps de l’examen consiste en une étude vélocimétrique. Cette méthode d’évaluation du degré de sténose, recommandée par les conférences de consensus, repose sur la mesure des vitesses circulatoires. Elle est réalisée grâce au Doppler pulsé spectral couplé à l’imagerie. Les critères vélocimétriques reposent essentiellement sur la mesure de trois paramètres : le pic systolique, la vitesse télédiastolique et le ratio carotidien systolique maximal qui correspond au rapport entre le pic systolique au niveau de la sténose et le pic systolique au niveau de l’artère carotide commune, 3 cm sous la bifurcation carotidienne. Pour une sténose serrée (> 70 % en diamètre), le pic systolique est supérieur à 230 cm/s, la vitesse télédiastolique supérieure à 100 cm/s et le rapport carotidien systolique supérieur à 4 (fig. 5.2 et 5.3). Une injection de produit de contraste échographique peut être utilisée pour effectuer un enregistrement spectral en arrière des calcifications. Une autre indication des produits de contraste concerne le diagnostic différentiel entre occlusion et sténose pré-occlusive de l’artère carotide interne. La visualisation d’un fin chenal circulant résiduel au sein de la lumière est facilitée par l’injection des microbulles. L’échographie Doppler ne peut cependant être utilisée comme le seul outil diagnostique dans le bilan préchirurgical d’une sténose carotide ; il existe certaines limites, notamment lorsque la plaque est fortement calcifiée car il n’est pas possible alors d’analyser la lumière résiduelle malgré l’injection de produit de contraste (fig. 5.4). D’autre part, même lorsque les

184

Fig. 5.2. a. Coupe longitudinale de l’artère carotide interne en mode Doppler couleur mettant en évidence une plaque hypoéchogène responsable d’une sténose très serrée. b. L’analyse spectrale retrouve des vitesses accélérées à 2,5 m/s en faveur d’une sténose très serrée.

calcifications sont absentes, la morphologie de certains patients rend l’exploration difficile. Enfin, l’étude des lésions associées et en particulier celle des siphons carotidiens et des artères vertébrales reste parfois imprécise. C’est pourquoi il est nécessaire d’associer l’échographie Doppler à un autre examen non invasif (ARM ou scanner hélicoïdal) en particulier si une indication chirurgicale se pose.

ANGIOGRAPHIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE AVEC INJECTION DE GADOLINIUM Les séquences utilisées en angiographie par résonance magnétique à l’étage intracrânien comme les techniques de temps de vol appelées Time Of Flight ou en contraste de phase ne sont pas utilisées dans l’exploration des vaisseaux cervicaux à destinée encéphalique. Les nombreuses études publiées sur l’évaluation clinique et la technique en temps de vol ont montré qu’il existait une tendance à la surestimation du degré de sténose.

CHAPITRE 5. EXPLORATION VASCULAIRE NON INVASIVE DES VAISSEAUX À DESTINÉE ENCÉPHALIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 5.4. Calcification carotidienne ne permettant pas une analyse de la lumière vasculaire en échographie couleur.

Fig. 5.3. a. Coupe longitudinale de l’artère carotide commune en échographie montrant un thrombus intraluminal occlusif. b. Analyse spectrale en mode Doppler montrant l’aspect typique d’une occlusion.

Les temps longs d’acquisition des images, entre 5 à 10 minutes et nécessitant une parfaite coopération du patient, et la hauteur des vaisseaux explorée qui est relativement faible, limitent l’utilisation de l’ARM en temps de vol. C’est pourquoi seules les techniques d’ARM avec injection 3D sont utilisées en routine clinique.

ARM 3D AVEC INJECTION DE GADOLINIUM Cette technique d’ARM utilise des séquences d’imagerie rapide en acquisition 3D permettant d’obtenir une étude vasculaire sur une grande hauteur en un temps rapide (inférieur à une minute). Une injection de gadolinium est nécessaire afin d’obtenir un bon contraste vasculaire. L’injection du produit de contraste va entraîner un raccourcissement très important du temps de relaxation T1 du sang circulant et produire ainsi un hypersignal intense des vaisseaux. Cet hypersignal est uniforme quel que soit le plan de coupe. Ces séquences saturent également l’ensemble des tissus environnants stationnaires comme la graisse ou l’os ce qui, couplé à l’hypersignal vasculaire, améliore le contraste et l’analyse des vaisseaux.

En pratique, ces séquences nécessitent une synchronisation parfaite entre l’acquisition des images et le bolus de produit de contraste. Ainsi, les paramètres d’injection doivent être programmés avec précision afin d’obtenir un contraste vasculaire optimal. Pour synchroniser injection et contraste, des techniques de fluoro-IRM permettant le déclenchement de la séquence à l’arrivée du bolus de gadolinium dans la crosse aortique sont utilisées. Les différentes images sont ensuite transférées sur une station de travail où des reconstructions MIP et multiplanaires vont être obtenues en temps réel puisque tous les tissus stationnaires comme l’os ou les tissus mous sont invisibles. Le volume d’intérêt est préalablement défini de façon à visualiser l’ensemble des artères carotides et vertébrales depuis leur origine jusqu’au polygone de Willis. Parfois, en cas d’anomalie vasculaire focalisée détectée sur la série globale, des reconstructions centrées sur les zones d’intérêt ou des reconstructions 2D multiplanaires peuvent être pratiquées. Des reconstructions en rendu de volume sont parfois utiles. Les images natives sont extrêmement importantes à analyser, notamment en cas de sténose sévère car elles peuvent visualiser le passage de gadolinium, estimer plus précisément le degré de sténose et également différencier une occlusion et une sténose pré-occlusive. Au terme de ces différentes reconstructions, les sténoses sont habituellement classées en 5 stades : pas de sténose, sténose discrète (entre 1 et 30 %), sténose modérée (entre 30 et 60 %), sténose sévère (entre 70 et 80 %) et occlusion (fig. 5.5 et 5.6). L’intérêt de ces séquences pour l’étude des vaisseaux du cou réside dans l’analyse complète des artères depuis les ostia jusqu’au polygone. La hauteur d’exploration visualise des lésions en tandem mais également des lésions associées du système vertébrobasilaire. Une étude complète de la vascularisation encéphalique est par ailleurs utile soit en découpant l’ARM cervicale, soit en

185

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG] [(Fig._6)TD$IG]

Fig. 5.5. a. ARM avec injection de gadolinium retrouvant une sténose modérée évaluée à 60 % à l’origine de l’artère carotide interne. b. L’artériographie montrant un aspect similaire de la sténose.

associant une séquence complémentaire avec une meilleure résolution spatiale comme le temps de vol centrée sur le polygone de Willis. Cette dernière séquence est le plus souvent effectuée avant l’ARM cervicale. Une IRM encéphalique capable de détecter des lésions parenchymateuses symptomatiques ou asymptomatiques devrait être systématiquement effectuée. L’IRM, compte tenu de sa haute résolution spatiale et de sa capacité à analyser les composants tissulaires, offre la possibilité d’une caractérisation et d’une étude morphologique de la plaque d’athérome (fig. 5.8). En pratique, les examens d’imagerie sont réalisés sur des IRM à champs intermédiaires, 1,5 T. La réception du signal est possible grâce à de petites antennes de surface ; il s’agit de plusieurs petites antennes flexibles constituées de deux parties capables d’explorer en même temps les deux artères carotides. La hauteur d’exploration ne dépasse pas 5 cm. Cependant, sur cette hauteur d’exploration limitée, les antennes sont capables d’obtenir des images avec une excellente résolution spatiale ; la résolution spatiale maximum de ces antennes est de 0,25 mm3. L’examen est capable de déterminer si la plaque contient certaines caractéristiques tissulaires témoignant d’un risque élevé ou faible d’embolies telles que la composante fibreuse, la composante lipidique, la présence de calcifications et la présence de sang dans le thrombus. Les études évaluant l’ARM avec injection de gadolinium pour la quantification du degré de sténose de l’artère carotide ont prouvé la fiabilité de cet examen pour la détection d’une sténose carotidienne sévère même si parfois il existe un vide de signal en regard de la lumière résiduelle. Le diagnostic différentiel entre occlusion et sténose pré-occlusive est parfois délicat en raison de difficultés à détecter des flux lents. Les principales limites de l’ARM avec injection de gadolinium sont encore actuellement la résolution spatiale qui reste inférieure

186

Fig. 5.6. ARM avec injection : sténose très sévère (pré-occlusive) de l’origine de l’artère carotide interne droite et sténose serrée de la portion suprabulbaire de l’artère carotide interne gauche.

à celle de l’angioscanner et les artefacts liés à des déphasages des spins qui sont à l’origine d’une surestimation du degré de sténose.

ANGIOSCANNER HÉLICOÏDAL L’angioscanner associe une rotation continue du tube à rayons X, un déplacement simultané de la table d’examen et une injection intraveineuse de produit de contraste. Ces conditions techniques permettent l’acquisition de tout un volume d’examen en un temps très court de l’ordre de 10 secondes. Cette rapidité d’acquisition supprime ou diminue au maximum les artefacts de mouvement. Les scanners multibarettes explorent en une seule acquisition l’ensemble des vaisseaux cervicaux de la crosse aortique jusqu’à la base du crâne, intéressant à la fois les artères carotides et les artères vertébrales. Les coupes sont incrémentées tous les 1 ou 2 mm et sont reconstruites tous les 0,75 mm. La résolution spatiale est obtenue avec des matrices de 512 512, une épaisseur de coupe de 0,75 mm associée à un pixel isotropique. 80 mL de produit de contraste sont injectés à un débit d’environ 4 mL/s. L’utilisation d’une technique de déclenchement automatique de la spirale à l’arrivée du bolus permet de synchroniser le débit de l’injection avec le départ de l’hélice. Il suffit pour cela de déterminer une

CHAPITRE 5. EXPLORATION VASCULAIRE NON INVASIVE DES VAISSEAUX À DESTINÉE ENCÉPHALIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 5.7. a. ARM avec injection : sténose très sévère de l’artère carotide interne gauche. b. Coupe axiale en scanner hélicoïdal passant par le bulbe carotidien : paroi carotidienne calcifiée avec lumière artérielle résiduelle réduite témoignant d’une sténose sévère. c. Reconstruction MIP en scanner spiralé : la projection des calcifications sur l’artère ne permet pas d’analyser la lumière vasculaire.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 5.8. Comparaison angioscanner avec reconstruction MIP fin (a), coupes axiales passantes par la sténose (b) et par l’artère carotide d’aval (c) et IRM de plaque en séquence axiale DP (d), T2 (e) et T1 (f) d’une plaque lipidique responsable d’une sténose serrée de l’artère carotide interne droite.

187

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 5.9. Comparaison en angioscanner avec reconstructions VRT et en angiographie conventionnelle d’une sténose modérée avec ulcération de l’artère carotide interne.

Fig. 5.10. Comparaison d’une sténose en angioscanner avec reconstructions MIP (a) et en rendu de volume (b).

valeur seuil de densité (100 UH) et dès que le produit de contraste au niveau de la crosse aortique dépasse ce seuil, l’acquisition débute automatiquement, ce qui optimise le contraste artériel. L’angioscanner offre l’avantage d’une analyse fiable de la lumière vasculaire grâce à la lecture conjointe des coupes axiales et des reconstructions vasculaires ; de plus il visualise conjointement la paroi artérielle et la lumière des vaisseaux rehaussés. L’analyse de ces coupes axiales peut différencier la lumière artérielle résiduelle et la plaque athéromateuse adjacente. Le scanner est capable aussi d’une étude assez précise des plaques dites vulnérables soit lipidiques ou hémorragiques qui sont souvent hypodenses. Les ulcérations au sein de la plaque athéromateuse peuvent être visualisées (fig. 5.7). Elles sont localisées habituellement à la partie proximale de la sténose et sont associées aux plaques vulnérables. Leur fréquence augmente avec le degré de sténose. Il existe certaines limites dans l’analyse des coupes axiales quand elles ne sont pas strictement perpendiculaires au grand axe du vaisseau comme par exemple lorsque le bulbe carotidien est déroulé. La présence de volumineuses calcifications de la paroi artérielle peut être à l’origine d’artefacts importants rendant difficile l’analyse de la lumière résiduelle. Les images sont ensuite transférées sur une console secondaire où des reconstructions bidimensionnelles 2D et tridimensionnelles 3D (MIP, rendu de volume, surfacique) sont effectuées afin d’obtenir des vues angiographiques (fig. 5.8 et 5.9). Des reconstructions 2D curvilignes sont effectuées. Elles analysent tout un axe vasculaire comme l’artère carotide de son ostium jusqu’à sa portion intracrânienne. Les reconstructions 3D par le logiciel MIP n’évaluent pas toujours le degré de sténose en raison des calcifications adjacentes qui se projettent sur la lumière. En revanche, des reconstructions 3D volumiques en rendu de volume visualisent la lumière résiduelle

à travers les calcifications à condition de choisir des seuils adaptés (fig. 5.10). Ces techniques de reconstructions 3D nécessitent la sélection d’une partie du volume d’acquisition afin d’optimiser ainsi la qualité des images et de réaliser des reconstructions centrées sur un seul vaisseau. La mesure du degré de sténose des artères carotides en angioscanner repose essentiellement sur la mesure du diamètre de la lumière résiduelle à partir de coupes natives. Les reconstructions bidimensionnelles et tridimensionnelles permettent également de quantifier les sténoses carotidiennes. La plupart des études ont montré la fiabilité de l’angioscanner dans la quantification du degré de sténose. De même, le diagnostic d’occlusion des sténoses pré-occlusives est obtenu avec plus de certitude. L’angioscanner présente la limite principale d’être une technique irradiante.

188

Seule cette dernière reconstruction permet d’analyser la sténose très sévère à travers les calcifications.

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189

CHAPITRE 6

THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES J.-L. Dietemann A. Bogorin M. Abu Eid M. Koob R. Sanda

PLAN DU CHAPITRE ÉTIOLOGIES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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CLINIQUE ET TOPOGRAPHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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IMAGERIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

191

FORMES CLINIQUES ET RADIOLOGIQUES . . . . . . . . .

198

ÉVOLUTION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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L’incidence des thromboses veineuses cérébrales (TVC) est mal connue, mais elle est probablement plus marquée que ce qui est classiquement admis [13]. L’extrême diversité de la présentation clinique retarde souvent le diagnostic. L’évolution clinique est généralement favorable sous héparinothérapie. Les étiologies infectieuses sont devenues rares. Les TVC compliquent 1 à 2 accouchements sur 10 000 ; 10 % des TVC sont observées dans le cadre de la grossesse [36].

ÉTIOLOGIES Les étiologies infectieuses sont devenues plus rares et représentent probablement moins de 10 % chez l’adulte ; les causes classiques sont représentées par les infections locorégionales (sinusites, otomastoïdites, méningites, empyèmes, abcès cérébraux, septicémies). Parmi les causes non infectieuses, il convient de distinguer les étiologies locales (envahissement tumoral, traumatisme, thrombose jugulaire sur cathéter), les perturbations hormonales (post-partum immédiat, contraceptifs oraux), certains traitements médicamenteux (androgènes, danazol, contraceptifs oraux, L-asparginase, corticoïdes), les maladies auto-immunes et inflammatoires (maladie de Crohn, lupus, Behçet, Gougerot-Sjögren, Wegener, sarcoïdose), les néoplasies viscérales et les hémopathies (leucémies, lymphomes, polyglobulie, thrombocytémie, etc.), les thrombophilies et les troubles de l’hémostase (thrombophilies congénitales, déficits en antithrombine, en protéine C ou en protéine S, syndrome des anticorps antiphospholipides, cryoglobulinémie) et la déshydratation chez le nourrisson. Les traumatismes crâniens Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

avec fracture de la voûte ou de la base qui irradie vers le sinus veineux sont associés à une thrombose veineuse dans 40 % des cas [15]. Dans 25 à 35 % des cas, l’étiologie de la TVC reste indéterminée [13, 60].

CLINIQUE ET TOPOGRAPHIE Les céphalées dominent le tableau clinique, représentent le premier symptôme et sont notées dans deux tiers des cas, elles sont parfois associées à un œdème papillaire et traduisent une hypertension intracrânienne ; les céphalées peuvent être le seul signe noté au moment du diagnostic ; les déficits neurologiques et les crises d’épilepsie inaugurent les TVC dans 15 % des cas et traduisent les répercussions parenchymateuses (œdème, hématome) ; les crises inaugurales sont particulièrement fréquentes chez l’enfant et le nouveau-né ; les déficits et les crises bilatérales ou à bascule sont rares ; des troubles de la conscience sont relativement fréquents et dominent le tableau clinique en cas de thrombose des veines profondes [13, 14, 16]. Les TVC touchent par ordre de fréquence décroissante le sinus sagittal supérieur, les sinus transverses, le sinus droit et les veines profondes, les veines corticales, les sinus caverneux [13]. Le dosage des D-dimères note des taux élevés dans la plupart des TVC récentes, mais des données négatives sont possibles lorsque la clinique évolue depuis plus d’un mois. Le diagnostic de TVC est peu probable lorsque les taux sont inférieurs à 500 ng/mL [13, 35].

IMAGERIE L’IRM est l’examen de référence qui analyse simultanément la perméabilité des structures veineuses et les répercussions des thromboses veineuses au niveau du parenchyme cérébral. La scanographie reste souvent l’examen réalisé en première intention dans le cadre d’un événement neurologique aigu. La mise en évidence d’un hématome doit toujours faire rechercher l’obstruction d’un collecteur veineux adjacent. Les progrès récents de l’ARM, notamment avec les techniques qui utilisent l’injection de gadolinium, rendent l’angiographie par cathétérisme totalement obsolète et amènent à la réserver aux

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

contre-indications de l’IRM et de l’ARM avec gadolinium et à quelques situations difficiles de doute, notamment lié à des insuffisances techniques de l’ARM. Les progrès récents des scanographes multicoupes rendent la technique quasiment aussi efficace que l’ARM pour l’analyse des collecteurs veineux, mais la scanographie reste souvent, en dehors des hématomes cérébraux, moins performante pour l’évaluation des répercussions parenchymateuses.

les coupes obtenues après injection peuvent démontrer une hypodensité intraluminale associée à une prise de contraste de la paroi veineuse ; les reformations multiplanaires sont utiles pour démontrer l’anomalie (fig. 6.10). Les signes scanographiques associés intéressent le parenchyme cérébral et les méninges : œdème cérébral et/ou hématome parenchymateux dans le territoire de drainage veineux concerné à prédominance sous-corticale, prise de contraste de la faux du cerveau, prise de contraste leptoméningée, hémorragie sous-arachnoïdienne localisée.

Scanographie Le scanner cérébral peut révéler la thrombose veineuse cérébrale devant des signes de localisation neurologique liés soit à un hématome intracérébral, qui se traduit par une hyperdensité cortico-sous-corticale dont la topographie est directement liée au siège de la thrombose veineuse, soit à un ramollissement veineux, qui se traduit par un œdème de type vasogénique et une hypodensité cortico-sous-corticale (fig. 6.1 à 6.3, 6.10, 6.15, 6.16, 6.25 et 6.27). La thrombose du sinus sagittal supérieur induit des ischémies veineuses œdémateuses ou hémorragiques localisées dans les régions parasagittales fronto-pariéto-occipitales ; l’atteinte du sinus transverse induit des lésions temporo-occipitales inférieures ou cérébelleuses ; l’atteinte du sinus droit, de la grande veine de Galien et/ou des veines cérébrales internes se traduit par des lésions thalamocapsulo-lenticulaires habituellement bilatérales (fig. 6.23, 6.24 et 6.27). Toute anomalie densitométrique dans ces régions doit conduire à un examen systématique et attentif des densités du sinus et des veines corticales adjacentes. Le thrombus veineux est spontanément hyperdense ; l’hyperdensité apparaît précocement, mais diminue nettement après le huitième jour. L’appréciation de l’hyperdensité veineuse peut être délicate, car elle est modulée par le taux d’hémoglobine et l’hématocrite ; une déshydratation ou une polyglobulie peuvent conduire à des faux positifs, d’où l’intérêt de comparer les densités des différents sinus cérébraux, afin de confirmer des augmentations densitométriques locorégionales ; en cas de thrombose la densité du sinus est habituellement supérieure à 70 UH [6] (fig. 6.1, 6-3, 6.4, 6.23 et 6.27). L’injection de produit de contraste visualise souvent un signe du « delta » (fig. 6.1, 6.5 et 6.13) ou du « triangle vide » qui correspond au rehaussement des parois du sinus, alors que la lumière du sinus n’est pas rehaussée en raison de la présence d’un thrombus intraluminal ; ce signe apparaît à partir du cinquième jour et persiste pendant deux mois [13] (fig. 6.1, 6.6, 6.15 et 6.27). L’angioscanographie telle qu’elle peut être réalisée avec les scanners multicoupes permet une étude précise de l’ensemble des collecteurs veineux, dont la qualité est proche de celle de l’ARM avec gadolinium. La présence de granulations de Pacchioni se traduit par des lacunes au sein du sinus sagittal supérieur et/ou des sinus transverses ; une densité proche de celle du LCS oriente vers une telle variante anatomique (fig. 6.7 à 6.9). Le diagnostic de thrombose veineuse corticale reste délicat, tant en scanographie qu’en IRM et en angiographie conventionnelle. L’hyperdensité spontanée d’une veine corticale (« signe de la corde ») reste un signe inconstant ;

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IRM L’IRM a l’avantage d’associer une analyse précise du système veineux à l’étude des répercussions sur le parenchyme cérébral de la thrombose veineuse ; elle permet également une meilleure approche des nombreux diagnostics différentiels devant un tableau clinique peu spécifique (hypertension intracrânienne, déficit neurologique focal, épilepsie partielle, troubles de la conscience). La visualisation directe du thrombus est souvent possible en T1 comme en T2 ; les anomalies de signal peuvent cependant être absentes ou difficiles à interpréter au cours des cinq premiers jours et régressent puis disparaissent au-delà de la troisième semaine. Le thrombus présente un signal spontanément hyperintense en T1, en FLAIR, en densité de proton, en T2 et en imagerie de diffusion [19] (fig. 6.2, 6.3, 6.4, 6.5, 6.12, 6.14, 6.23 et 6.24 ). Des faux positifs sont possibles ; en effet, les flux lents peuvent induire un signal hyperintense au sein d’un sinus ou d’une veine corticale. Un signal hyperintense en T1 au sein d’un sinus latéral peut traduire un ralentissement du flux lié à une obstruction au niveau des veines jugulaires internes (fig. 6.11). Le thrombus récent peut cependant présenter un signal isointense, voire hypointense en T1 et hypointense en T2. Le throm-bus présente un signal hypointense en T2 en écho de gradient ; l’identification d’une veine corticale hypointense en T2 en écho de gradient peut être l’unique signe d’une thrombophlébite corticale. Le signal hypointense reste cependant d’interpréta-tion délicate, car il est dépendant du champ magnétique, de la séquence utilisée, de l’âge du thrombus, et doit toujours être confronté aux autres séquences (T1, T2, FLAIR et diffusion) et aux données de l’angio-IRM veineuse (la veine suspecte est-elle visualisée ou non en angiographie veineuse après injection de gadolinium ?) [7, 8, 39, 42] (fig. 6.6 et 6.26). Une absence de rehaussement au sein de la lumière du sinus thrombosé est constatée après injection de gadolinium ; elle est associée à une prise de contraste au niveau de la paroi, reproduisant ainsi le classique « signe du delta » sous la forme d’une prise de contraste en rail ; des artefacts de flux peuvent simuler des défauts de rehaussement [13, 19, 29] (fig. 6.5, 6.15 et 6.16). Les lésions parenchymateuses sont variables. Les modifications les plus précoces sont liées à l’apparition d’un œdème vasogénique induit par la stase et l’hyperpression veineuse ; l’IRM démontre alors une ou plusieurs zones en signal hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR et en T2 en cortical et

CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 6.1. Thrombose du sinus sagittal supérieur révélée par un hématome frontal gauche. Les coupes scanographiques sans injection de produit de contraste (a, b, c) visualisent un hématome frontal gauche. Il existe une hyperintensité spontanée au niveau du sinus sagittal supérieur (étoiles) et de plusieurs veines corticales (flèche). La coupe scanographique axiale après injection de produit de contraste (d) visualise un signe du « delta » au niveau de la partie pariétale du sinus sagittal supérieur (flèche).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 6.2. IRM du patient de la figure 6-1. L’hématome frontal gauche apparaît hyperintense en T1 (a) et en FLAIR (b). Un important œdème périlésionnel est noté. Les coupes sagittales en T1 (a, d) et axiale en FLAIR (b, e) notent un signal hyperintense au niveau du sinus sagittal supérieur et du sinus transverse droit ainsi qu’au niveau de plusieurs veines corticales (flèche). L’ARM après injection de gadolinium (c, f) confirme la thrombose du sinus sagittal supérieur notamment au niveau de sa portion pariétale et occipitale ainsi que la thrombose du sinus transverse droit.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 6.3. Hématome temporal postérieur droit révélateur d’une thrombose du sinus transverse droit. Les coupes scanographiques sans injection de produit de contraste (a, b) visualisent un hématome temporo-occipital droit. Il existe une petite hémorragie sous-arachnoïdienne au niveau de la vallée sylvienne droite (flèches). Noter l’hyperdensité du sinus transverse droit (tête de flèche en b). Les coupes IRM sagittale (c) et axiale (d) en T1 visualisent l’hématome parenchymateux en signal hyperintense. Le thrombus du sinus transverse apparaît également hyperintense. L’ARM veineuse après injection de gadolinium (e) confirme l’obstruction complète du sinus transverse droit.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 6.4. Thrombose du sinus transverse gauche. Les coupes scanographiques axiales (a-d) notent une hyperdensité spontanée au niveau du sinus sigmoïde gauche étendue du golfe de la jugulaire jusqu’au niveau de l’origine du sinus transverse associée à une hyperdensité du sinus droit (flèches). L’IRM en coupe axiale en FLAIR (e) visualise un signal hyperintense dans le sinus thrombosé. L’ARM veineuse après injection de gadolinium (f) confirme l’absence d’opacification du sinus transverse gauche.

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CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 6.5. Thrombose du sinus sagittal supérieur, du sinus transverse gauche, de la veine jugulaire interne gauche et de plusieurs veines corticales, révélée chez un homme de 53 ans par un hématome temporal postérieur gauche. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a-c) démontre un hématome temporal postérieur gauche aigu en iso et hypersignal avec de rares zones hyperintenses. Plusieurs veines corticales (flèches) et le sinus saigttal supérieur présentent un signal spontanément hyperintense. La coupe coronale en T2 (d) et la scanographie (e) confirment l’hématome et notent un signal hyperintense en T2 et un signe du « delta » en scanographie au niveau du sinus sagittal supérieur et du sinus transverse gauche (flèches). L’anigo-IRM en coupe sagittale après injection de gadolinium (f) confirme la thrombose du sinus sagittal supérieur. Les coupes axiales en imagerie de diffusion (g-i) visualisent les structures veineuses thrombosées en signal hyperintense ; l’hématome temporal apparaît hypointense.

surtout en sous-cortical ; l’imagerie de diffusion ne note pas d’anomalie de signal, mais la mesure de l’ADC démontre à ce stade une augmentation de la diffusion de l’eau libre (fig. 6.11 et 6.13). Dans un deuxième temps apparaît un œdème de type intracellulaire secondaire à la souffrance cellulaire liée à la stase veineuse ; les modifications élémentaires de signal s’accentuent, un effet de masse est visualisé et l’imagerie de diffusion note l’apparition d’un signal hyperintense avec baisse de l’ADC. Les anomalies de signal notées en T2 sont réversibles lorsque l’ADC est augmenté, ce qui est corrélé à une évolution clinique favorable [12, 18, 21, 44, 50]. Au stade ultérieur, la BHE s’ouvre et des foyers hémorragiques se développent ; en cas d’hématome, le signal se modifie en conséquence, mais sans réelle spécificité ; le T2 écho de gradient reste la séquence la

plus sensible en démontrant un signal hypointense au sein du foyer hémorragique ; le signal hyperintense en T1 apparaît audelà de la 48e heure ; une prise de contraste est possible en périphérie de l’hématome, ce qui peut parfois conduire au diagnostic erroné de tumeur hémorragique (fig. 6.14). Une hémorragie méningée en signal hyperintense en FLAIR peut être notée au sein des sillons corticaux situés à proximité de l’ischémie veineuse [11, 51, 61] (fig. 6.3). L’hémorragie sousarachnoïdienne se traduira par une hypointensité en écho de gradient au niveau de la surface du cortex cérébral. Un épaississement et une prise de contraste sont souvent notés au niveau de la dure-mère située à proximité du siège de la thrombose, mais aussi au niveau des leptoméninges adjacentes [17, 18] (fig. 6.14).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 6.6. Thrombose du sinus sagittal supérieur, du sinus droit et des sinus latéraux diagnostiquée dans le post-partum chez une femme de 37 ans. L’examen scanographique en coupes sagittale (a), axiales (b, c) sans injection, visualise, d’une part, un lipome du corps calleux et, d’autre part, une hyperdensité du sinus droit (flèche), de la partie antérieure du sinus sagittal supérieur et des deux sinus transverses. L’angioscanner en coupe sagittale (d) opacifie les zones non thrombosées du sinus sagittal supérieur (flèches) et l’ampoule de Galien. L’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (e) réalisée 24 heures plus tard démontre l’extension de la thrombose à la totalité du sinus sagittal supérieur et confirme l’obstruction du sinus droit et l’extension vers l’ampoule de Galien. L’IRM en T2 en écho de gradient (f) note un signal hypointense au niveau des deux sinus transverses.

L’angio-IRM (ARM) (voir aussi chap. 4) confirme l’absence de flux au niveau du sinus thrombosé et apprécie l’extension de la thrombose ; l’ARM évalue la reperméabilisation du sinus au décours du traitement anticoagulant. L’ARM doit toujours être précédée par les coupes IRM conventionnelles évoquées cidessus : coupes sagittales en T1, coupes axiales et/ou coronales en densité de proton et en T2, coupes axiales et/ou coronales en FLAIR, coupes en T2 en écho de gradient, imagerie de diffusion, coupes en T1 après injection au décours de l’ARM avec injection de gadolinium. Les techniques ARM disponibles actuellement pour l’étude du système sont principalement au nombre de trois : ARM en temps de vol 2D, ARM en contraste de phase 2D ou 3D, ARM après injection de gadolinium (fig. 6.2 à 6.4 et 6.13, 6.15 et 6.16). Cette dernière apparaît comme la technique la plus efficace et la plus rapide, mais nécessite une injection de gadolinium. L’ARM en contraste de phase 3D fournit une analyse détaillée et fiable des veines, mais son temps d’acquisition reste long et est parfois incompatible avec l’état clinique du patient ; l’ARM en contraste de phase 2D permet une étude rapide des sinus transverses et du sinus sagittal supérieur, mais la non-visualisation d’un sinus

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nécessite la confrontation à une autre technique pour confirmer l’obstruction veineuse ; l’ARM en temps de vol est la technique la plus ancienne, mais la moins performante, reste relativement longue, ne permet pas l’analyse des veines corticales et sa fiabilité est altérée par de nombreux artefacts. L’ARM avec injection de gadolinium est basée sur une séquence en T1 en écho de gradient ultrarapide et utilise une acquisition 3D avec des séquences similaires à celles utilisées en ARM des troncs supra-aortiques, mais avec une acquisition décalée par rapport au début de l’injection ; son temps d’acquisition court rend la technique compatible avec une exploration chez un patient peu coopérant, mais elle ne peut pas être utilisée en cas de contre-indication à l’injection de gadolinium (grossesse, allaitement, allergie au gadolinium, antécédents de transplantation, insuffisance rénale) [25, 45, 56]. Les techniques d’acquisition dynamiques sont disponibles sur la plupart des IRM 1,5 et 3 T et sont efficaces pour confirmer une thrombose veineuse ; elles sont particulièrement utiles en cas d’obstruction tumorale d’un sinus par un méningiome [40, 47]. Dans la pratique quotidienne un certain nombre de pièges liés à des artefacts d’ordre technique et/ou à des variantes

CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._7)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 6.8. Granulations de Pacchioni au sein du sinus transverse gauche.

Fig. 6.7. Granulations de Pacchioni au sein du sinus sagittal supérieur. L’angioscanographie en coupe sagittale (a) note de multiples défects d’opacification au niveau du sinus sagittal supérieur (flèches) dont les densités sont proches de celle du LCS. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (b, c) visualisent des zones de signal de type liquidien au niveau du sein du sinus sagittal supérieur (flèches blanches). Ces coupes notent également des granulations de Pacchioni parasagittales (flèches noires).

anatomiques conduisent parfois à des faux positifs [54]. Les sinus transverses sont symétriques dans environ 50 % des cas ; une hypoplasie est notée dans un tiers des cas et est plus fréquente du côté gauche ; une agénésie complète unilatérale de la portion proximale est présente dans plus de 10 % des cas, prédomine à gauche et est associée à une hypoplasie de la portion distale ; l’absence d’anastomose entre les deux sinus transverses au niveau du pressoir d’Hérophile ou un aspect plexiforme de ce dernier peuvent également conduire à des diagnostics erronés de thrombose veineuse, voire de malformation vasculaire [2, 4]. La non-visualisation d’une partie d’un collecteur veineux est fréquente en ARM en temps de vol et apparaît lorsque la structure vasculaire change de direction ; une telle éventualité se rencontre également en ARM en CP, notamment au niveau des sinus transverses où la nonvisualisation d’un sinus hypoplasique est fréquente, plus particulièrement en CP 2D. La non-visualisation d’un sinus

La coupe scanographique après injection de produit de contraste (a) note un défect d’opacification qui présente des densités de type liquidien (flèche). L’ARM veineuse après injection de gadolinium (b) retrouve le défect d’opacification au sein du sinus transverse gauche (flèche).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 6.9. Granulation de Pacchioni au sein du sinus transverse droit. La coupe scanographique axiale après injection de produit de contraste (a) et la coupe sagittale native de l’ARM veineuse après injection de gadolinium (b) visualisent un petit défect d’opacification au sein du sinus transverse droit (flèches). Noter que le sinus apparaît parfaitement perméable.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 6.10. Hématome frontopariétal gauche associé à une thrombose veineuse corticale. L’hématome apparaît hypo et isointense en IRM en T1 (a) et présente un signal mixte hyper et hypointense en T2 (b). L’ARM veineuse (c) note une perméabilité normale du sinus sagittal supérieur. Les coupes scanographiques réalisées sans injection de produit de contraste (d-g) démontrent à proximité de l’hématome une hyperdensité spontanée au niveau d’une veine corticale (« signe de la corde ») (flèches).

transverse est certes fréquente sur une ARM en TOF ou en CP 2D et peut faire suspecter une thrombose ; la réalisation d’une ARM avec une méthode plus performante, moins sensible à la direction et à la vitesse du flux basée sur une ARM en CP 3D, ou mieux une ARM avec injection de gadolinium, permet en général de lever le doute. La confrontation de l’ARM aux coupes conventionnelles avec analyse du signal du sinus transverse incriminé et des dimensions du compartiment veineux du trou déchiré postérieur au niveau du sinus sigmoïde homolatéral permet souvent d’expliquer l’absence de visualisation d’un sinus transverse en orientant vers une hypoplasie ou une agénésie partielle ; un petit trou déchiré postérieur et une absence d’anomalie de signal évocatrice de thrombus plaident en faveur d’une variante anatomique (fig. 6.17 à 6.22). L’association de l’absence de visualisation d’un sinus transverse et d’une zone en signal anormal susceptible de correspondre à une ischémie ou une hémorragie d’origine veineuse fait évoquer une thrombose veineuse si la lésion siège dans le territoire de drainage du sinus transverse. Les granulations de Pacchioni se localisent au sein du sinus sagittal supérieur et des sinus transverses et sont responsables en angioscanner et en ARM de défauts d’opacification ; ces derniers ne doivent pas être confondus avec un thrombus.

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Les granulations de Pacchioni présentent des densités et un signal proches de ceux du LCS et ne déterminent aucune obstruction de la lumière vasculaire. Les reformations multiplanaires obtenues à partir d’ARM ou d’un T1 3D après injection de gadolinium permettent une analyse détaillée des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni et des septa développés au sein des sinus [37, 38, 41, 55]. Les coupes sagittales et/ou coronales en T2 notamment 3D ou encore en inversion-récupération confirment la nature liquidienne des lacunes identifiées au sein du sinus (fig. 6.7 à 6.9).

FORMES CLINIQUES ET RADIOLOGIQUES Thromboses du sinus sagittal supérieur et des sinus transverses Elles sont les plus fréquentes. Les lésions d’ischémie veineuse œdémateuse et hémorragiques siègent respectivement dans les régions parasagittales en frontopariétal et pariéto-occipital et

CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 6.11. Fausse thrombose du sinus transverse gauche. L’IRM en coupes sagittales en T1 en parasagittal droit (a, b) et parasagittal gauche (c, d), en coupes coronales en T2 (e) note un signal hyperintense au sein du sinus transverse gauche (flèches). L’angio-IRM veineuse en contraste de phase (f) note une absence de flux au niveau de la portion proximale du sinus transverse gauche). L’angioscanner (g-i) note cependant une opacification normale des sinus transverses, mais une thrombose de la veine jugulaire interne gauche au niveau cervical (flèche en i).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 6.12. Thrombose du sinus sagittal supérieur et du sinus transverse droit révélée par une crise d’épilepsie. La coupe IRM axiale en densité protonique (a) démontre un signal hyperintense au niveau du cortex pariétal gauche (flèche). L’IRM en coupes sagittales en T1 (b, c) visualise un signal hyperintense spontané au niveau de la partie distale du sinus sagittal supérieur et au niveau de la portion proximale du sinus transverse droit (flèches).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 6.13. Thrombose du sinus transverse gauche révélée par une aphasie. La coupe scanographique après injection de produit de contraste (a) et la coupe axiale en FLAIR (b) visualisent respectivement une hypodensité et un signal hyperintense au niveau de la région temporale postérieure gauche. La coupe scanographique après injection de produit de contraste (c) note un signe du « delta » au niveau du sinus transverse gauche (flèche). L’ARM veineuse après injection de gadolinium (d) confirme l’obstruction partielle du sinus transverse gauche.

dans les régions basales en temporo-occipital. Les thromboses de la partie antérieure du sinus sagittal supérieur doivent faire rechercher une sinusite frontale. Les thromboses du sinus transverse peuvent compliquer une otomastoïdite. Une hémorragie sous-arachnoïdienne localisée dans la région du vertex peut révéler une TVC du sinus sagittal supérieur (fig. 6.1 à 6.6 et 6.11 à 6.16).

Thromboses des veines cérébrales profondes Elles touchent le sinus droit, l’ampoule de Galien, les veines cérébrales internes et les veines basilaires de Rosenthal et se traduisent par des lésions œdémateuses et hémorragiques, le plus souvent bilatérales, mais souvent asymétriques au niveau thalamo-capsulaire et parfois lenticulo-capsulo-caudé, au niveau du mésencéphale et de la partie supérieure du vermis et des hémisphères cérébelleux. Les thromboses de la veine basilaire de Rosenthal semblent particulièrement fréquentes en cas de neuro-Behçet [49]. Ces lésions se traduisent

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cliniquement par un coma d’installation rapide avec signes de décérébration ; en cas de survie, des séquelles importantes peuvent être notées sous la forme de déficits sensitivomoteurs, de mutisme akinétique, de mouvements choréo-athétosiques et de dystonies ou encore d’un syndrome démentiel [33]. L’identification d’une hyperdensité spontanée en scanographie et d’un signal hyperintense en T1, en T2, en FLAIR et hypointense en T2 en écho de gradient au niveau du sinus droit, de l’ampoule de Galien, des veines basilaires de Rosenthal et parfois au niveau des veines cérébrales internes sont des signes d’appel classiques. Leur identification est fondamentale devant un tableau clinique grave associé à des anomalies de densité et de signal au sein du parenchyme cérébral, avec principalement une hypodensité en scanographie et un signal hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR bilatéral et souvent asymétrique au niveau thalamo-capsulaire, du mésencéphale, plus rarement lenticulo-capsulo-caudé ainsi qu’au sein de la substance blanche profonde (fig. 6.23, 6.24 et 6.27). Des foyers hémorragiques peuvent apparaître et sont décelés en IRM en T2 en écho de gradient, sous la forme de zones hypointenses. Un signal hyperintense lié à une diminution de l’ADC est possible [43]. L’injection de contraste induit un rehaussement, d’une part, au niveau des noyaux gris et au niveau capsulaire et, d’autre part, au niveau des veines de la substance blanche qui sont dilatées du fait d’une stase veineuse. Un effet de masse est fréquent et prédomine au niveau thalamique [46]. L’angioscanner et l’ARM confirment l’absence de visualisation du sinus droit, de l’ampoule de Galien et des veines cérébrales internes, avec possibilité d’extension de la thrombose vers le sinus sagittal supérieur et les sinus transverses. Des lésions unilatérales sont possibles [27, 34] (fig. 6.23, 6.24 et 6.27). L’effet de masse thalamique peut simuler un processus tumoral de type gliome ou lymphome, notamment en cas d’atteinte unilatérale ; en cas de doute, la spectroscopie protonique peut être utile pour différencier une lésion ischémique d’un processus tumoral intra-axial primitif [53]. Une atteinte thalamique bilatérale peut également faire discuter une atteinte ischémie artérielle bilatérale, un Gayet-Wernicke, une hypoxie globale [3, 26]. Une atteinte pallidale et caudée bilatérale peut s’observer en cas d’hypoxie globale ou d’intoxication par le monoxyde de carbone.

Thromboses veineuses corticales Elles sont rares et touchent les veines hémisphériques des régions frontales, pariétales et temporo-occipitales. Cliniquement, les signes focaux dominent (déficits, épilepsies partielles) [30]. L’identification d’un foyer œdémateux et/ou hémorragique cortico-sous-cortical conduit à rechercher des anomalies au niveau des veines corticales : « signe de la corde », sous la forme d’une hyperdensité spontanée, d’un signal hyperintense en T1 ou en FLAIR ou encore d’un signal hypointense en T2 en écho de gradient, « signe du rail » (absence de rehaussement intraluminal, prise de contraste de la paroi) en scanographie et en IRM après injection de contraste

CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 6.14. Thrombose du sinus transverse droit révélée par des troubles visuels et une crise d’épilepsie. L’examen scanographique (a) note une lésion hémorragique temporo-occipitale droite avec important œdème périlésionnel. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) confirme les foyers hémorragiques multifocaux qui apparaissent hypointenses et qui sont associés à un important œdème. La coupe axiale en FLAIR (c) ainsi que les coupes sagittales en T1 (d, e) retrouvent l’hématome qui apparaît partiellement hyperintense au niveau du parenchyme temporo-occipital. Il existe un signal spontanément hyperintense au niveau du sinus transverse droit mais aussi au niveau du sinus sagittal supérieur dans sa portion distale (flèches). La coupe axiale en T1 après injection de produit de contraste (f) visualise une prise de contraste au niveau des leptoméninges de la région temporo-occipitale droite.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 6.15. Thrombose du sinus sagittal supérieur. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise une petite hyperintensité au niveau de la partie antérieure du sinus sagittal supérieur et une isointensité au niveau de sa partie moyenne et postérieure. Les coupes sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (b, c) notent un défaut d’opacification au niveau de l’ensemble du sinus sagittal supérieur avec un signe du « delta » sur la coupe coronale. L’ARM veineuse en contraste de phase 3D (d) confirme l’absence de flux au niveau de l’ensemble du sinus sagittal supérieur.

201

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 6.16. Thrombose du sinus sagittal supérieur et du sinus transverse droit dans un contexte d’hypotension intracrânienne spontanée.

Fig. 6.17. Asymétrie constitutionnelle des sinus transverses.

La coupe sagittale en T1 (a) note un signal légèrement hyperintense très hétérogène au niveau du sinus sagittal supérieur. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) visualise un signe du « delta » au niveau du sinus sagittal supérieur et une absence de rehaussement du sinus transverse droit (flèche). L’examen démontre un épaississement et une prise de contraste diffuse au niveau de la dure-mère de la convexité de la faux du cerveau et au niveau de la tente du cervelet en rapport avec une hypotension intracrânienne chronique. L’ARM veineuse après injection de gadolinium (c, d) confirme l’opacification très hétérogène du sinus sagittal supérieur et l’absence d’opacification du sinus transverse droit.

L’ARM veineuse en contraste de phase 3D (a, b) visualise une absence de flux au niveau du sinus transverse gauche. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (c, d) note une bonne visualisation du sinus transverse et du golfe de la veine jugulaire du côté droit. Le sinus transverse gauche n’est pas visualisé et le golfe de la jugulaire est inexistant. La composante veineuse du trou déchiré postérieur gauche apparaît hypoplasique (flèche).

[1, 20, 29]. L’analyse des veines corticales en coupes fines et en reformations multiplanaires à partir d’acquisitions volumiques en scanner, en IRM en T1 3D et en ARM veineuse après injection de contraste peut confirmer la thrombose d’une veine corticale (fig. 6.1, 6.2, 6.25 et 6.26). L’analyse en MIP d’un phlébogramme obtenu à partir d’un angioscanner ou d’une ARM veineuse est nettement moins performante, mais une visualisation moins dense des veines corticales est un argument supplémentaire en faveur de la thrombose veineuse corticale ; par ailleurs, la mauvaise visualisation des veines corticales en TOF 2D rend cette technique inutilisable dans cette indication. L’angiographie conventionnelle reste probablement la méthode de référence pour le diagnostic de thrombose veineuse corticale.

Thromboses du sinus caverneux

Thromboses des veines cérébelleuses et du tronc cérébral Elles sont possibles mais peu décrites, car la confirmation est difficile par les techniques d’imagerie. Des lésions ischémiques

202

et/ou hémorragiques cérébelleuses révèlent les thromboses veineuses de la fosse postérieure [58].

Elles compliquent une infection locorégionale (infection faciale dans la région nasale, infection orbitaire, sinusites ethmoïdale et sphénoïdale, infection du cavum). Céphalées, fièvre, paralysies oculomotrices, exophtalmie, hyperémie conjonctivale, asymétrie pupillaire, hémorragie du vitré, œdème papillaire, algie faciale peuvent s’associer de manière variable. L’atteinte peut être bilatérale. Le diagnostic reste relativement difficile. Le sinus caverneux thrombosé est élargi avec une paroi externe convexe vers le dehors. Le scanner comme l’IRM notent des zones non rehaussées au sein de la loge caverneuse autour de la portion intracaverneuse du siphon carotidien. La veine ophtalmique supérieure est dilatée ; des zones de vide de signal témoignent parfois d’une thrombose partielle ou totale ; un signal hyperintense est possible au niveau de la veine ophtalmique supérieure et du sinus caverneux en imagerie de diffusion [52] ; une sténose du siphon carotidien associée à un épaississement et à une prise de contraste au niveau de la paroi artérielle témoigne d’une extension du processus inflammatoire

CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 6.18. Hypoplasie constitutionnelle du sinus transverse droit. L’IRM en coupes axiales en T1 après injection (a-c) note un sinus transverse gauche bien opacifié et de gros calibre avec un golfe de la jugulaire de grande taille. Il existe un golfe de la jugulaire de petite taille du côté droit (flèche). L’ARM veineuse après injection de gadolinium (d, e) visualise la portion proximale hypoplasique du sinus transverse. La portion distale et le golfe de la jugulaire apparaissent avec un calibre plus important que la portion initiale, mais nettement moins important que le golfe de la veine jugulaire controlatérale.

TVC multifocales

et infectieux, avec apparition d’une artérite qui peut se compliquer de thrombose (voir fig. 13.18). La scanographie et l’IRM démontrent un élargissement des muscles intra-orbitaires en rapport avec une stase veineuse [5, 59]. Des complications intracrâniennes sont possibles sous la forme d’un empyème ou d’une ischémie veineuse, voire artérielle en frontotemporal [31].

Elles sont possibles : thromboses multifocales au sein du sinus sagittal supérieur, association d’une thrombose du sinus sagittal supérieur et du sinus transverse, extension d’une thrombose veineuse profonde à partir du sinus droit vers le sinus sagittal

[(Fig._0)TD$IG] [(Fig._9)TD$IG]

Fig. 6.19. Défaut de visualisation partielle du sinus transverse droit de nature artefactuelle. Le défaut de visualisation du sinus transverse droit en ARM en contraste de phase 3D est lié au changement de direction (flèche).

Fig. 6.20. Hypoplasie du sinus transverse gauche. Comparaison des techniques de contraste de phase 2D et 3D En contraste de phase 2D (a) le sinus transverse gauche n’est pas visualisé. En contraste de phase 3D (b, c) un flux normal au sein d’un sinus transverse gauche hypoplasique est identifié (flèches).

203

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 6.22. Hypoplasie du sinus transverse gauche. Comparaison de l’ARM veineuse en contraste de phase 2D (a) et après injection de gadolinium (b). Le sinus transverse gauche non visualisé en contraste de phase 2D (a) apparaît clairement sur l’ARM veineuse réalisée après injection de produit de contraste (b) (flèche).

Fig. 6.21. Hypoplasie du sinus transverse gauche. Comparaison de l’ARM veineuse en temps de vol 2D (a), en contraste de phase 2D (b) et en contraste de phase 3D (c). Les techniques en TOF et contraste de phase 2D notent une absence de visualisation de la partie proximale du sinus transverse gauche. En contraste de phase 3D le sinus hypoplasique présente un flux clairement identifiable (flèche).

être responsables de foyers ischémiques, voire hémorragiques en sus-tentoriel et au niveau cérébelleux ; ces thromboses sont à différencier d’une thrombose veineuse corticale [22, 24, 32, 48, 65].

ou vers l’un ou les deux sinus transverses. Les thromboses du sinus transverse peuvent s’étendre vers les sinus sigmoïdes et la veine jugulaire interne ; l’écho-Doppler veineux peut démontrer l’atteinte de la veine jugulaire interne. D’exceptionnelles thromboses d’anomalies du développement veineux (angiome veineux) ont été rapportées ; elles peuvent

TVC de l’enfant Les TVC du nouveau-né et de l’enfant touchent les sinus latéraux, le sinus sagittal supérieur et le sinus droit. Des lésions cérébrales hémorragiques sont fréquemment associées, notamment chez le nouveau-né [64].

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 6.23. Thrombose des veines cérébrales profondes chez un nourrisson déshydraté. La coupe sagittale en T1 (a) visualise un signal spontanément hyperintense au niveau du sinus droit et des veines cérébrales internes (flèches). Il existe également une zone en signal hyperintense au niveau du sinus sagittal supérieur (flèche). Les coupes axiales en T1 (b) et en T2 (c) notent des anomalies de signal au niveau des noyaux gris thalamiques avec un signal partiellement hyperintense en T1 et un signal mixte en T2 associant hyper et hypointensité, témoignant d’une ischémie hémorragique à ce niveau.

204

CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 6.24. Thrombose des veines cérébrales profondes chez un patient qui présente des troubles de la conscience. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) et en FLAIR (b) note un signal hyperintense touchant les deux régions thalamiques ainsi que la région paraventriculaire droite. La coupe sagittale en T1 (c) visualise un signal spontanément hyperintense au niveau de l’ampoule de Galien et au niveau des veines cérébrales internes (flèches).

ÉVOLUTION L’évolution des TVC est favorable dans la plupart des cas, avec un taux de mortalité d’environ 3,5 % des cas [13]. Les facteurs de mauvais pronostic sont liés à l’âge (extrémités de la vie), à l’existence de troubles de la conscience et de déficits neurologiques sévères, à la présence de foyers hémorragiques étendus, à l’atteinte du système veineux profond, à certains facteurs étiologiques particuliers (thrombophlébites septiques, néoplasies, hémopathies). Cette bonne évolution est favorisée par un diagnostic clinique et radiologique précoce et la mise en route d’un traitement étiologique (causes infectieuses, connectivites, néoplasies, etc.), symptomatique antiépileptique et d’un traitement anticoagulant. Le bénéfice de l’héparine est validé, même en cas d’ischémie hémorragique. L’héparinothérapie est poursuivie pendant deux à trois semaines, puis prolongée par un traitement à base d’antivitamines K pendant six mois. Les traitements thrombolytiques comportent un risque hémorragique élevé et leur indication est liée à l’aggravation clinique malgré une héparinothérapie bien conduite ; une thrombolyse in situ peut parfois être utile et a été proposée en cas de thrombose veineuse profonde [9, 13, 23].

L’imagerie permet l’évaluation, d’une part, de la reperméabilisation de la structure veineuse thrombosée et, d’autre part, des séquelles parenchymateuses (fig. 6.27 et 6.28). Une recanalisation complète est obtenue dans 52 % des cas et partielle dans 30 % des cas ; l’absence de recanalisation est notée dans 18 % des cas ; la recanalisation se fait dans les 4 premiers mois [10, 62]. Les récidives sont rares et surviennent le plus souvent dans les premiers mois. Lorsque l’évolution clinique est favorable dans les jours qui suivent la mise en route du traitement anticoagulant, la surveillance IRM vérifiera la reperméabilisation après trois mois de traitement ; une aggravation précoce nécessite des contrôles scanographiques et IRM à la recherche de complications hémorragiques et/ou d’une extension de la thrombose veineuse. Les anomalies de signal du parenchyme cérébral peuvent totalement régresser ; parfois persistent des séquelles d’hémorragies sous la forme de foyers hypointenses en T2 en écho de gradient [57] (fig. 6.27). Tardivement, peuvent survenir un syndrome d’hypertension intracrânienne bénigne (pseudotumor cerebri) (voir aussi chap. 10) ou encore une fistule durale, notamment au niveau du sinus transverse [63]. En cas d’hypertension intracrânienne associée à une sténose d’un sinus, la mise en place d’un stent a été proposée [28].

205

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 6.25. Thrombose veineuse corticale révélée par des crises d’épilepsie subintrantes. L’examen scanographique sans injection (a) visualise une hypodensité pariétale droite. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (b) confirme l’existence d’un signal hyperintense cortico-sous-cortical. L’ARM veineuse après injection de gadolinium (c) démontre une perméabilité normale du sinus sagittal supérieur. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (d) note un défaut d’opacification partiel au niveau d’une veine corticale avec une image en « rail » (flèche). La scanographie après injection de produit de contraste en coupe axiale (e) et en coupe coronale (f) confirme une absence d’opacification au niveau de cette même veine corticale (flèche).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 6.26. Thrombose veineuse corticale révélée par une lésion hémorragique pariétale droite. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) visualise une lésion pariétale droite de signal mixte hypo et hyperintense en rapport avec une ischémie hémorragique. Des hyperintensités spontanées sont notées au niveau de plusieurs veines corticales (flèches). La coupe axiale en T2 en écho de gradient (c) démontre un signal hypointense au niveau d’une veine corticale thrombosée (flèche).

206

CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 6.27. Thrombose des veines cérébrales profondes. Aspect évolutif sous traitement. Le bilan initial (a-d) réalisé lors d’un bilan de troubles de la conscience démontre sur l’examen scanographique (a) une hyperdensité spontanée au niveau du sinus droit (flèche). L’IRM en T2 (b) visualise un signal hyperintense touchant les deux noyaux thalamiques ainsi que les noyaux lenticulaires. L’imagerie de diffusion (c) note un signal hyperintense dans ces mêmes régions en rapport avec une diminution de l’ADC. L’ARM veineuse après injection de gadolinium (d) confirme l’absence d’opacification au niveau des veines cérébrales internes et du sinus droit. Le bilan de contrôle réalisé 4 mois plus tard (e-g) après évolution clinique favorable démontre une disparition des anomalies de signal sur les coupes axiales en T2 (e), l’existence de zones hypointenses thalamiques en T2 en écho de gradient (f) témoignant de petites séquelles hémorragiques. L’ARM veineuse après injection de gadolinium (g) note une reperméabilisation totale des veines cérébrales internes, de l’ampoule de Galien et du sinus droit.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 6.28. Thrombose du sinus transverse gauche responsable d’une ischémie hémorragique. Les coupes sagittale en T1 (a) et axiale en T2 en écho de gradient (b) démontrent une zone principalement hypointense en T1 et fortement hyperintense en T2 en écho de gradient au niveau temporo-occipital gauche, témoignant d’un ramollissement veineux hémorragique. L’ARM veineuse après injection de gadolinium (c) note un thrombus obstruant partiellement le sinus transverse gauche (flèche). L’ARM veineuse après injection de gadolinium réalisée après 15 jours d’héparinothérapie (d) confirme une reperméabilisation complète du sinus transverse gauche.

207

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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CHAPITRE 6. THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES

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209

CHAPITRE 7

TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES J.-L. Dietemann A. Bogorin M. Abu Eid M. Koob

PLAN DU CHAPITRE INTRODUCTION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

211

TUMEURS CÉRÉBRALES PRIMITIVES . . . . . . . . . . . . . .

213

MÉTASTASES CÉRÉBRALES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

284

INTRODUCTION Les tumeurs cranioencéphaliques sont classées en deux grands groupes, les tumeurs intra-axiales et les tumeurs extra-axiales. Les tumeurs intra-axiales sont représentées par les métastases et par les tumeurs cérébrales primitives (tumeurs gliales, tumeurs épendymaires, tumeurs neuronales et neuronogliales, tumeurs pinéales, tumeurs embryonnaires, tumeurs des plexus choroïdes, lymphomes primitifs, etc.). Les tumeurs extra-axiales sont représentées par les tumeurs des méninges (méningiomes, hémangiopéricytomes, métastases, lymphomes, sarcoïdose, etc.), les tumeurs des nerfs crâniens (schwannomes du VIII, des nerfs mixtes, du trijumeau, etc.), les lésions kystiques (kystes arachnoïdiens, kystes dermoïdes et épidermoïdes), les lipomes et les tumeurs de la région sellaire [375]. Les tumeurs intra-axiales sont en majorité des tumeurs histologiquement malignes, alors que les tumeurs extra-axiales sont plutôt des tumeurs bénignes. L’imagerie a comme premier objectif la détection la plus précoce du processus tumoral devant les premiers symptômes cliniques (première crise d’épilepsie, signes de focalisations ou hypertension intracrânienne). Le deuxième objectif est de préciser la topographie de la lésion et d’établir la corrélation entre le tableau clinique et les données de l’imagerie. Le troisième objectif est de définir la nature de la lésion. Le quatrième objectif est d’apporter des informations topographiques, morphologiques, métaboliques et fonctionnelles utiles à la décision thérapeutique et à la surveillance du processus tumoral. La scanographie reste souvent la première étape du diagnostic, notamment lorsqu’une première crise d’épilepsie révèle le processus tumoral intracrânien. Devant une première crise Neuro-Imagerie Diagnostique 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

d’épilepsie, la sensibilité de la scanographie est de plus de 90 % pour le dépistage d’une étiologie tumorale ; les difficultés classiques sont liées à certaines topographies (tumeurs temporales) ou à certains types de tumeur, le glioblastome peut poser des problèmes d’identification au début de son évolution [264]. La sensibilité de la scanographie diminue nettement en cas de processus expansif développé au niveau de la fosse postérieure. L’IRM offre une sensibilité proche de 100 % pour le dépistage des tumeurs cérébrales symptomatiques ; seul le glioblastome peut poser des problèmes de diagnostic au début de son évolution [264]. L’IRM offre, outre ses possibilités classiques de confirmation du processus tumoral et de sa topographie grâce à l’imagerie multiplanaire, de nombreuses techniques complémentaires qui permettent de préciser la nature de la lésion (imagerie de susceptibilité magnétique, imagerie de diffusion, imagerie de perfusion et spectroscopie) ainsi que la topographie de la tumeur par rapport aux aires fonctionnelles grâce à l’imagerie fonctionnelle. L’exploration d’un processus tumoral en scanographie nécessite un examen avant et après injection de contraste iodé. Si le diagnostic de tumeur est posé par une IRM réalisée en première intention, un examen scanographique réalisé sans injection de contraste est suffisant, mais indispensable pour démontrer d’éventuelles composantes hémorragiques ou calcifiées et pour l’analyse des structures adjacentes. La scanographie de perfusion peut se substituer à l’IRM de perfusion (voir ci-dessous et chapitre 9) ; l’angioscanner réalisé avec un appareil multicoupe présente des performances proches de celles de l’IRM. L’exploration IRM d’un processus tumoral doit inclure au minimum des coupes sagittales en T1 et/ou axiales et coronales, des coupes axiales en densité protonique, en T2 et en FLAIR et trois plans de coupes en T1 après injection de contraste ; en cas de tumeur extra-axiale de type méningiome ou macro-adénome hypophysaire, une demi-dose de gadolinium est suffisante, alors que pour la recherche de métastases cérébrales une double dose est recommandée, voire même une triple dose pour la recherche de métastases leptoméningées, en cas de gliome une simple dose est suffisante. L’adjonction de coupes en imagerie de diffusion doit être systématique en cas de processus tumoral intra-axial, car elle apporte, d’une part, des informations sur la cellularité

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

tumorale qui est corrélée à la malignité des tumeurs gliales et des lymphomes cérébraux primitifs et, d’autre part, des arguments définitifs pour le diagnostic différentiel entre tumeur et ischémie ou entre tumeur nécrosée et abcès en cas de prise de contraste annulaire [85, 170, 175, 179, 323]. Les coupes en T2 en écho de gradient sont indispensables pour confirmer les composantes hémorragiques ou calcifiées. L’ARM est surtout utile pour le bilan des tumeurs extra-axiales et apparaît indispensable, d’une part, pour l’analyse des artères de la base du crâne en cas de méningiome ou de tumeur hypophysaire et, d’autre part, pour rechercher des extensions veineuses en cas de méningiome développé à proximité du sinus sagittal ou transverse. L’imagerie de perfusion (en scanographie ou en IRM) est indiquée pour l’évaluation de la néoangiogenèse, ce qui permet le diagnostic différentiel entre tumeur gliale maligne et lymphome, entre radionécrose et récidive d’une tumeur gliale de grade élevé, mais apprécie aussi le grade de malignité d’une tumeur cérébrale, mais n’autorise pas le diagnostic différentiel entre tumeur intra-axiale maligne primitive et métastase [76, 85, 186, 271, 383, 452, 481, 486]. La spectroscopie protonique ne joue actuellement qu’un rôle limité dans le diagnostic de nature des

processus tumoraux intracrâniens ; elle apparaît cependant utile pour le dépistage précoce des transformations de grade des tumeurs gliales de bas grade. Certains diagnostics différentiels sont facilités par la spectroscopie (abcès versus tumeur nécrosée, méningiome versus gliome, métastase versus gliome, etc.). L’imagerie par tenseur de diffusion permet l’étude des rapports des faisceaux de la substance blanche avec un processus tumoral. L’imagerie fonctionnelle établit les rapports des zones les plus fonctionnelles (aires du langage, aires motrices, aires visuelles) avec le processus tumoral. Les tumeurs intra-axiales primitives sont dominées par les tumeurs gliales. L’imagerie oriente vers le grade de malignité du gliome ; ces informations sont basées sur la présence ou l’absence d’une prise de contraste, mais ces données ne sont pas formelles car plusieurs variétés de tumeurs gliales ou neuronales bénignes sont également caractérisées par un rehaussement sur les examens réalisés après injection de produit de contraste. Dans la pratique quotidienne, la fréquence des métastases est nettement supérieure à celle des tumeurs primitives ; l’IRM est la méthode la plus efficace pour la recherche systématique de localisations secondaires cérébrales.

Tableau 7.1 Fréquence et topographie des principales tumeurs cérébrales primitives en fonction de l’âge. Tumeurs

Topographie

Âge

Pic de fréquence

Gliomes hémisphériques de bas grade

1. Frontal 2. Temporal 3. Insula

15 à 50 ans

25 à 35 ans

Gliomes hémisphériques de haut grade

Hémisphères

25 à 80 ans

40 à 70 ans

Les gliomes de haut grade correspondent en général à des glioblastomes au-delà de 60 ans

Astrocytomes pilocytiques

1. Cervelet 2. Bulbe 3. Chiasma

3 à 20 ans

5 à 10 ans

Association astrocytome du chiasma et neurofibromatose de type 1

Astrocytome pilocytique au niveau du bulbe

Commentaires

4. Hémisphères

Enfants et adultes

Gliome du tronc cérébral

1. Protubérance 2. Bulbe 3. Mésencéphale

0 à 15 ans

1 à 5 ans

Épendymomes

1. V4 2. Ventricule latéral

2 à 60 ans

6 à 30 ans

Tumeurs du plexus choroïde

1. V4 2. Ventricule latéral

2 à 25 ans

5 à 20 ans

Hémangioblastomes

1. Hémisphère cérébelleux 2. Vermis cérébelleux 3. Bulbe

20 à 60 ans

25 à 35 ans

Maladie de von Hippel-Lindau si multiples

Médulloblastomes

1. Vermis cérébelleux 2. Hémisphère cérébelleux

1 à 40 ans

2 à 8 ans

Dissémination dans le LCS

Lymphomes

Périventriculaires : substance blanche, noyaux gris

30 à 80 ans

40 à 60 ans

Sémiologie différente en fonction de l’immunocompétence

Kystes colloïdes

Adulte

40 à 60 ans

Responsables d’une hydrocéphalie biventriculaire

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

TUMEURS CÉRÉBRALES PRIMITIVES (tableau 7.1) Classification anatomopathologique Tumeurs gliales ou gliomes Les tumeurs gliales sont représentées par les oligodendrogliomes, les astrocytomes et les épendymomes. La classification histologique WHO (Organisation mondiale de la santé) 2000 est universellement reconnue et reste le seul langage qui permette la confrontation internationale des études cliniques et radiologiques ; chaque variété tumorale peut être classée en grades (grading) de malignité croissante fondés sur le nombre de mitoses, le pourcentage de cellules indifférenciées, l’importance de la nécrose, le degré de prolifération vasculaire et le degré de polymorphisme ; le grading est un outil d’évaluation pronostique, un moyen d’obtention de groupes de patients homogènes qui présentent des pathologies identiques et qui peuvent être soumis à des protocoles diagnostiques et thérapeutiques ainsi qu’un outil décisionnel pour orienter les options thérapeutiques, c’est le langage commun des anatomopathologistes, des neurologues, des neurochirurgiens, des neuroradiologues et des neuro-oncologues [166, 171, 293, 312]. La classification WHO (OMS) 2007 des tumeurs cérébrales reconnaît [293] : – pour les tumeurs astrocytaires, quatre grades de malignité croissante : – des astrocytomes localisés ou non infiltrants de grade I (astrocytomes bénins), représentés par les astrocytomes pilocytiques (le plus souvent cérébelleux), les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes développés dans la région du foramen de Monro, dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, et le xanthoastrocytome pléomorphe et le gliome angiocentrique, – des astrocytomes diffus ou infiltrants de grade II (astrocytome fibrillaire, astrocytome protoplasmique, astrocytome géminocytique, astrocytome pilomyxoïde), – des astrocytomes diffus ou infiltrants de grade III (astrocytomes malins ou anaplasiques), – et des astrocytomes diffus ou infiltrants de grade IV (glioblastomes multiformes, glioblastomes à cellules géantes, glioblastomes à petites cellules et gliosarcomes) ; – pour les oligodendrogliales, deux grades : – les oligodendrogliomes de grade II, – les oligodendrogliomes de grade III ou oligodendrogliomes anaplasiques. La classification de Sainte-Anne/Mayo Clinic proposée par Daumas-Duport modifie, d’une part, la classification des oligodendrogliomes en les classant en grade A (bas grades ou bénins) et B (hauts grades ou malins) et, d’autre part, renforce la place des oligodendrogliomes par rapport aux astrocytomes ; la différence entre les deux grades est partiellement basée sur l’absence (grade A) ou la présence (grade B) d’une prise de

contraste en IRM, qui traduit la néoangiogenèse ; l’appréciation d’une prise de contraste peut cependant être délicate lorsqu’elle est discrète ; par ailleurs, la prise de contraste dépend de la quantité et peut-être du type de produit de contraste injecté ainsi que d’un certain nombre de paramètres techniques (modalités de l’injection, paramètres des séquences, type d’IRM) ; l’IRM de perfusion devrait permettre une évaluation plus précise de l’angiogenèse [116, 117, 119]. Pour les oligodendrogliomes diagnostiqués selon la classification de l’OMS, la prise de contraste ne semble pas être un élément déterminant pour différencier les tumeurs de haut et de bas grade, puisque plus de 50 % des tumeurs de bas grade sont rehaussées ; à l’opposé, certaines tumeurs de grade élevé ne présentent pas de prise de contraste [394, 508]. La classification de Sainte-Anne inclut dans le groupe des oligodendrogliomes un certain nombre d’astrocytomes [491] ; – un groupe de tumeurs gliales mixtes, qui inclut les oligoastrocytomes et les oligoastrocytomes anaplasiques ;

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.1. Oligodendrogliome de grade A en frontal gauche. Les coupes scanographiques après injection (a, b) démontrent un discret effet de masse sur la corne frontale gauche qui est comprimée et refoulée vers l’arrière. Il existe une hypodensité frontale gauche corticale et surtout souscorticale associée à une hyperdensité de type calcique. L’IRM en coupe axiales en FLAIR (c) et en T2 (d) confirme l’effet de masse et l’existence d’un signal anormal hyperintense cortical et sous-cortical au niveau frontal gauche. L’IRM n’identifie pas de manière formelle les calcifications tumorales.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

– quatre types de tumeurs épendymaires : – les épendymomes de grade II (épendymome cellulaire, papillaire, à cellules géantes, tanycitique), – les épendymomes de grade III ou épendymomes anaplasiques, – les épendymomes myxopapillaires, – les subépendymomes ou gliomes sous-épendymaires (grade I).

Tumeurs des plexus choroïdes Les tumeurs primitives des plexus choroïdes sont rares. Les carcinomes (grade III) s’observent chez l’enfant et les papillomes (grade I) chez l’adolescent et l’adulte jeune. Une forme intermédiaire (grade II) a été introduite dans la classification OMS 2007 [293].

Tumeurs d’origine incertaine Ce groupe inclut les astroblastomes, la gliomatose cérébrale et les gliomes chordoïdes du troisième ventricule.

Tumeurs neuronales et tumeurs mixtes neuronogliales Ce groupe inclut des tumeurs de malignité variable : – le gangliocytome ; – le gangliocytome dysplasique du cervelet (maladie de Lhermitte-Duclos) ; – l’astrocytome/gangliogliome desmoplasique infantile ; – les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques (DNT) ; – les tumeurs glioneuronales papillaires (grade I) ;

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.2. Oligodendrogliome de grade A en frontal droit révélé par une première crise d’épilepsie généralisée chez une femme de 35 ans. L’examen scanographique réalisé avant (a) et après injection de produit de contraste (b) identifie une hypodensité fronto-insulaire droite sans effet de masse ; la lésion n’est pas rehaussée ; les prises de contraste notées dans la zone tumorale correspondent à des structures vasculaires normales déplacées. L’IRM en T1 (c) démontre un signal hypointense sans prise de contraste en T1 après injection de gadolinium (d). Le signal est hyperintense en FLAIR (e), mais sans œdème significatif. En diffusion (f), le processus tumoral est hypointense avec augmentation de l’ADC. Les coupes sagittales en FLAIR (g) et en T1 (h) réalisées 3 mois après l’exérèse chirurgicale visualisent une cavité postopératoire de signal identique à celui du LCS et une zone de signal anormal au niveau du parenchyme frontal sus-jacent à la cavité, très évocatrice de résidu tumoral (flèches).

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

– les tumeurs glioneuronales avec formation de rosettes du cervelet et du V4 (Rosette-forming glioneuronal tumor) (grade I) ; – le gangliogliome ; – le gangliogliome anaplasique ; – le neurocytome central ; – le neurocytome extraventriculaire ; – le liponeurocytome cérébelleux ; – le paragangliome du filum terminal.

– les tumeurs pinéales à malignité intermédiaire (grade II ou III) ; – les tumeurs papillaires de la région pinéale (grade II/III).

Tumeurs embryonnaires

Ce groupe inclut : – le neuroblastome olfactif (ésthésioneuroblastome) ; – le neuroepithéliome olfactif.

Ce groupe inclut : – les médulloblastomes (desmoplasique, nodulaire, à grandes cellules, anaplasique, médulloblastome à différenciation myogénique, médulloblastome à différenciation mélanotique) ; – les tumeurs neuroectodermiques primitives supratentorielles (PNET) (neuroblastome et ganglioneuroblastome) ; – les tumeurs tératoïdes atypiques ; tumeurs rhabdoïdes ; – les médulloépithéliomes ; – les épendymoblastomes.

Tumeurs du parenchyme pinéal

Autres tumeurs cérébrales primitives

Ce groupe inclut : – le pinéocytome (grade I) ; – le pinéaloblastome (grade IV) ;

Il s’agit : – des lymphomes cérébraux primitifs ; – et des tumeurs vasculaires : hémangioblastomes.

Tumeurs neuroblastiques

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.3. Oligodendrogliome de grade A fronto-temporo-insulaire gauche révélé par des troubles du langage chez une femme de 26 ans. L’examen scanographique avant (a) et après injection de contraste (b) visualise une lésion hypodense fronto-insulaire gauche non rehaussée avec discret effet de masse sur le système ventriculaire. La lésion est hypointense en IRM en T1 (c), ne présente aucun rehaussement (d), apparaît hyperintense sans œdème périphérique en FLAIR (e). L’IRM de perfusion (f) note un CBV bas au niveau du processus tumoral.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Imagerie Tumeurs gliales Les tumeurs gliales sont représentées par les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes.

Tumeurs gliales hémisphériques de l’adulte Elles représentent environ la moitié des tumeurs cérébrales primitives. Les tumeurs gliales diffuses ou infiltrantes sont les plus fréquentes. Il est classique de distinguer, d’une part, les tumeurs gliales de bas grade (astrocytomes de grade II, oligodendrogliomes de grade II selon la classification OMS, oligodendrogliomes de grade A selon la classification Sainte-Anne/ Mayo Clinic) et, d’autre part, les tumeurs gliales de grade élevé (astrocytomes anaplasiques, oligodendrogliomes de grade III selon la classification OMS, oligodendrogliomes de grade B selon la classification Sainte-Anne/Mayo Clinic et glioblastomes). Ces tumeurs se localisent au niveau des lobes frontaux, temporaux et insulaires, avec parfois des lésions à cheval sur ces trois lobes, et beaucoup plus rarement au niveau des lobes pariétaux et occipitaux. Ces tumeurs peuvent être multifocales ; il s’agira le plus souvent de tumeurs de haut grade. Les tumeurs de bas grade ont

une évolution lente avec des survies qui peuvent dépasser les 10 ans ; des transformations malignes sont possibles à tout moment. Les gliomes de bas grade sont classiquement révélés par des crises d’épilepsie partielle ; selon la localisation du processus tumoral, un déficit neurologique peut être noté. Les astrocytomes de grade II et les oligodendrogliomes de grade A s’observent chez l’adulte jeune. Les astrocytomes anaplasiques (grade III) et les oligodendrogliomes de grade B s’observent chez l’adulte d’âge moyen avec un pic de fréquence dans la cinquième décade, alors que les glioblastomes surviennent chez l’adulte après l’âge de 50 ans avec un pic de fréquence dans la sixième décade [21]. L’incidence des glioblastomes se situe entre 2,8 à 4,7 cas pour 100 000 habitants et par an, et celle de l’ensemble des gliomes malins est de 5,1/100 000/an. L’incidence des gliomes malins est en augmentation régulière depuis plusieurs décennies, probablement favorisée par des facteurs environnementaux (exposition aux champs magnétiques de basse fréquence ou à des substances chimiques telles que les dérivés nitrés) [375].

Gliomes de bas grade (astrocytomes de grade II, oligodendrogliomes de grade II ou oligodendrogliomes de grade A) La scanographie démontre une lésion corticale et sous-corticale hypodense faiblement hétérogène, exceptionnellement isodense,

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.4. Oligodendrogliome de grade A au niveau temporal interne gauche révélé par des crises d’épilepsie temporales. L’IRM en coupes axiales (a, b) et en coupes coronales en FLAIR (c) et en T1 en inversion-récupération (d, e) démontre un épa-ississement cortical au niveau temporal interne et antérieur à gauche et au niveau de l’uncus temporal. L’examen note également une augmentation de volume de la partie antérieure et moyenne de l’hippocampe. Ces zones morphologiquement anormales présentent un signal hyperintense en FLAIR et légèrement hypointense en T1 en inversion-récupération (étoiles).

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

aux contours souvent nets, non rehaussée après injection de contraste. Des calcifications sont souvent notées au niveau des oligodendrogliomes. Les formations kystiques sont rares. Lors du diagnostic initial, l’effet de masse se limite à un effacement des sillons corticaux ; en cas de tumeur plus volumineuse, un effet de masse peut être noté au niveau du système ventriculaire. En scanographie, un gliome de bas grade non calcifié peut être confondu soit avec une lésion ischémique, notamment en cas de localisation fronto-temporo-insulaire, soit avec une encéphalite herpétique en cas de localisation temporale antérieure et interne ; l’intégration des données de l’imagerie à celles de la clinique permet en général de lever de telles ambiguïtés. L’IRM démontre une lésion qui élargit une ou plusieurs circonvolutions cérébrales et qui apparaît hypointense en T1, hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR et qui ne se rehausse pas ou très faiblement après injection de contraste. L’œdème périlésionnel est absent ou modéré. L’identification de calcifications tumorales est délicate en T1 et en T2 ; seul le T2 en écho de gradient peut démontrer de manière inconstante des foyers hypointenses au sein de la tumeur (fig. 7.1 à 7.5). Les composantes kystiques apparaissent fortement hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et hypointenses en FLAIR, mais avec un signal supérieur à celui du LCS

(fig. 7.4). Exceptionnellement, l’IRM identifie une forme multifocale [238] (fig. 7.6 et 7.7). L’effet de masse sur les sillons corticaux écarte une ischémie ancienne ; l’imagerie de diffusion n’apporte aucune donnée spécifique, mais elle permet d’éliminer une ischémie récente. L’astrocytome pilomyxoïde est un astrocytome de bas grade (grade II), dont les données de l’imagerie sont similaires à celles de l’astrocytome pilocytique mais pour lequel les données histologiques et le pronostic diffèrent, notamment pour les localisations hypothalamo-chiasmatiques et cérébelleuses avec possibilité de dissémination leptoméningée et d’hémorragie intratumorale [3, 276, 286, 328]. Le xanthoastrocytome pléomorphe est une tumeur gliale de grade II supratentorielle superficielle de topographie temporale, frontale ou pariétale diagnostiquée chez l’adulte jeune. La tumeur apparaît iso ou hypointense en T1, hyperintense en T2 avec prise de contraste intense. Des calcifications sont notées dans un quart des cas ; des composantes kystiques avec nodule mural sont observées dans 70 % des cas, une masse solide dans 30 % des cas ; une érosion de la voûte crânienne et une prise de contraste méningée sont possibles [108, 525]. L’astrocytome protoplasmique est un astrocytome rare de grade II, de topographie frontale et/ou temporale, principalement

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.5. Oligodendrogliome de grade A fronto-temporo-insulaire gauche révélé par des crises d’épilepsie avec troubles du langage. L’examen IRM initial est réalisé en coupe coronale en T1 (a) et en coupes axiales en T2 (b, c). Cet examen note un effet de masse hémisphérique gauche avec déplacement vers la droite des ventricules latéraux et du IIIe ventricule associé à un effacement des sillons corticaux au niveau de la région frontale postérieure gauche. Une zone de signal anormal essentiellement hypointense en T1 et fortement hyperintense en T2 est visualisée au niveau frontal, insulaire et temporal supérieur gauche. Les coupes IRM de contrôle obtenues après neuf années d’évolution spontanée sont réalisées en coronal en T1 après injection de gadolinium (d) et en axial en T2 (e) et en FLAIR (f). Cet examen de contrôle note une nette augmentation de l’effet de masse. Il existe une augmentation marquée de la zone en signal anormal qui touche l’ensemble du lobe frontal, de l’insula et les noyaux gris ainsi que la partie antérieure, moyenne et interne du lobe temporal gauche. Noter l’absence de prise de contraste. Les zones hypointenses en séquence FLAIR (f) correspondent à de petites formations kystiques.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

observé chez l’adulte jeune. La lésion est hypopintense en T1, hyperintense en T2 ; le signal est homogène et les limites nettes ; l’absence d’œdème périlésionnel est la règle, de même que l’absence de prise de contraste. En FLAIR, le signal est hypointense dans la partie centrale, alors que la périphérie est hyperintense avec une diminution de l’ADC à ce niveau. Le CBV est inférieur à celui de la substance blanche adjacente. En spectroscopie, le rapport choline/créatine n’est que modérément augmenté ; le NAA est fortement diminué ; un pic de myoinositol est noté [464]. La spectroscopie n’apporte pas d’éléments spécifiques ; elle démontre une diminution du NAA et une augmentation de la choline. La spectroscopie protonique permet cependant de différencier une ischémie d’un gliome de bas grade et surtout un gliome de bas grade d’une malformation corticale focale ; en effet, la chute du NAA et l’augmentation de la choline sont plus marquées en cas de tumeur gliale de bas grade [496]. Les tumeurs qui présentent un rapport créatine / phosphocréatine bas, progressent moins rapidement et se transformeraient plus tardivement en gliome de grade élevé [187]. L’évaluation de la

croissance tumorale sur une période de 6 mois semble mieux prédire l’évolution clinique que la mesure de l’ADC ou du CBV [55]. Une augmentation du CBV peut cependant précéder de 12 mois l’apparition de la prise de contraste qui signe la transformation d’un gliome de bas grade vers un gliome de haut grade [114]. L’imagerie de perfusion note un volume cérébral sanguin moins important que dans les gliomes de haut grade [180, 267]. En cas de gliome de bas grade, le potentiel évolutif semble d’autant plus élevé que le CBV est élevé [270]. La mesure du CBV doit exclure les vaisseaux intratumoraux [72]. La spectroscopie est plus efficace que la perfusion pour confirmer le grade tumoral [517]. L’évaluation de la FA (fraction d’anisotropie) permettrait de différencier les tumeurs gliales de bas grade des tumeurs de haut grade ; la FA est plus élevée dans les gliomes de haut grade ; les données de la littérature restent cependant contradictoires [509]. L’IRM est l’outil de choix pour assurer la surveillance des gliomes de bas grade ; une surveillance annuelle systématique est recommandée en l’absence de modifications du tableau

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.6. Oligodendrogliome de grade A multifocal chez un homme de 38 ans. L’IRM en coupes sagittale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium et en coupes axiales en T2 (c, d) identifie deux lésions expansives cortico-sous-corticales en frontopolaire et en frontal postérieur à droite en signal hypointense, sans rehaussement en T1 et en signal hyperintense en T2 sans œdème associé. Le contrôle postopératoire à 1 an en coupes sagittale en T1 (e) et en FLAIR (f) visualise une petite cavité postopératoire frontale postérieure (étoile), une petite récidive tumorale (flèches) et une petite progression de la tumeur frontopolaire. Le contrôle à 2 ans en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (g) note une progression de la récidive (flèche) et de la lésion frontopolaire avec notamment une diminution de la cavité postopératoire.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.7. Gliome thalamique bilatéral de bas grade. L’IRM en FLAIR (a, b) note un élargissement des thalami qui présentent un signal hyperintense ; la lésion s’étend vers la région mésencéphalique postérieure. L’obstruction du V3 et de l’aqueduc de Sylvius est responsable d’une hydrocéphalie avec résorption transépendymaire (signal hyperintense autour des cornes occipitales). En diffusion (c, d), l’ADC est augmenté.

clinique. La progression de nombreux gliomes de bas grade reste très limitée d’une année sur l’autre ; la comparaison attentive des IRM de contrôle doit s’attacher à évaluer l’évolution de l’effet de masse, l’évolution des modifications de signal, notamment l’apparition d’une prise de contraste ou éventuellement d’un œdème, voire d’une nouvelle lésion [362] (fig. 7.5). L’apparition d’une prise de contraste oriente vers un changement de grade avec transformation maligne, ce qui induit en général une modification de la prise en charge thérapeutique. La grossesse accélère la progression tumorale [363]. La surveillance spectroscopique permettrait un dépistage plus précoce de la transformation d’un gliome de bas grade en gliome de haut grade par la mise en évidence d’une augmentation progressive du pic de la choline, d’une diminution progressive du NAA et parfois par l’apparition d’un pic de lactate/lipides [336].

Gliomes de haut grade (astrocytomes anaplasiques ou astrocytome de grade III, oligodendrogliomes de grade III ou oligodendrogliomes de grade B et glioblastomes) La scanographie démontre une lésion hypodense et hétérogène aux contours irréguliers avec une prise de contraste hétérogène ;

la présence de prises de contraste annulaires oriente vers un glioblastome. Des calcifications peuvent être identifiées ; elles orientent vers la transformation maligne d’un oligodendrogliome de bas grade (fig. 7.8). Des foyers hémorragiques sont possibles ; rarement un hématome intracérébral révèle la tumeur. Un effet de masse marqué et une extension controlatérale sont souvent notés. L’association de composantes solides vascularisées, de kystes et de calcifications, oriente vers un oligodendrogliome de grade B. L’IRM note une lésion de signal hétérogène lié à la présence de foyers nécrotiques et de formations kystiques, aux contours souvent irréguliers, de signal hypointense en T1, hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR, avec un œdème et un effet de masse marqué, parfois une extension controlatérale et un rehaussement hétérogène nodulaire et/ou annulaire après injection de contraste [119] (fig. 7.8 à 7.11). En T2, l’hyperintensité de la tumeur est variable : la composante charnue présente le signal hyperintense le moins marqué, alors que les composantes nécrotiques et kystiques apparaissent avec un signal fortement hyperintense ; l’œdème présente un signal hyperintense intermédiaire. La cartographie du T2 (qui correspond au T2* corrigé des effets spin-spin, ce qui lui permet de ne refléter que l’influence de la déoxyhémoglobine selon la formule 1/T20 ¼ 1/T2* 1/T2 reflète la consommation d’oxygène ; le signal est par conséquent nettement plus bas dans les tumeurs qui présentent les grades de malignité les plus élevés du fait de l’augmentation du métabolisme et de la consommation d’oxygène [409, 434]. La présence de prises de contraste annulaires en rapport avec des zones nécrotico-kystiques oriente plutôt vers un glioblastome (fig. 7.12 à 7.15). Le caractère multifocal de la lésion est plutôt en faveur d’un glioblastome [260] (fig. 7.16 et 7.23). L’oligodendrogliome de grade B présente classiquement une composante charnue vascularisée, une ou plusieurs composantes kystiques et souvent une composante calcifiée ; cette dernière n’est qu’inconstamment visualisée en IRM et nécessite l’utilisation de coupes en T2 en écho de gradient. Les localisations cérébelleuses de tumeurs gliales de grade élevé sont rares (fig. 7.17). Des composantes hémorragiques hyperintenses en T1 et hypointense en T2, notamment en écho de gradient, sont possibles dans les oligodendrogliomes de grade B et les astrocytomes anaplasiques et sont assez souvent identifiées dans les glioblastomes (fig. 7.18). Un hématome intracérébral révèle parfois une tumeur gliale de grade élevé ; l’identification de zones de densité et de signal hétérogènes avec des prises de contraste hétérogènes à proximité de l’hématome permet habituellement de suspecter le caractère secondaire de l’hématome (fig. 7.18 et 7.19) (voir chap. 1). Une ischémie avec déficit neurologique aigu peut révéler exceptionnellement une tumeur gliale de grade élevé ; l’ischémie est induite par l’envahissement vasculaire par le processus tumoral ; l’IRM couplée à l’imagerie de diffusion (avec mesure de l’ADC) et à la perfusion (mesure du TTP et du MTT en sus du CBV) permet d’évoquer le diagnostic [89] (fig. 7.20). Le glioblastome peut envahir la dure-mère ; cette dernière apparaît épaissie et rehaussée par l’injection de gadolinium ; des problèmes

219

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.8. Oligodendrogliome de grade B temporo-occipital gauche. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste (a, b) démontre une lésion temporale postérieure gauche qui présente des composantes calcifiées spontanément hyperdenses et des composantes hypodenses. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (c) et en T2 (d, e) et sagittale en T1 après injection de gadolinium (f) confirme le processus tumoral avec effet de masse sur le carrefour ventriculaire. Cette lésion présente un signal essentiellement hyperintense en FLAIR et en T2 ; ce signal apparaît très hétérogène. Quelques rares foyers hypointenses sont identifiés en T2 et correspondent probablement aux calcifications visualisées par la scanographie. En T1 après injection de gadolinium une prise de contraste hétérogène est notée (f) ; une composante kystique est identifiée (flèches).

de diagnostic différentiel avec un méningiome peuvent alors se poser (fig. 7.21 et 7.22). La recherche d’une carcinomatose méningée doit être systématique ; elle se présente sous la forme d’une prise de contraste au sein des citernes de la base et des sillons corticaux en T1 et en FLAIR après injection de contraste

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.9. Oligodendrogliome de grade B fronto-temporoinsulaire gauche. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) démontre une zone fortement hyperintense au niveau frontobasal et insulaire gauche. En T1 après injection de gadolinium (b), la lésion apparaît hypointense avec deux prises de contraste nodulaires (flèches).

220

[248, 379] ; cette dernière séquence semble être la plus efficace au niveau de l’encéphale, notamment grâce à l’utilisation de coupes tardives [172, 247] ; en cas de symptômes médullaires et/ou radiculaires, il est indiqué de compléter l’exploration cranioencéphalique par une IRM en T1 après injection de contraste (double, voire triple dose) au niveau de l’ensemble du canal rachidien (fig. 7.23 à 7.25). La possibilité de prises de contraste de nature artefactuelle au sein de l’espace sous-dural du canal rachidien dans les semaines qui suivent l’exérèse d’une tumeur intracrânienne et plus particulièrement au niveau de la fosse postérieure, rend la recherche de localisations sousarachnoïdiennes intracanalaires délicate, avec possibilités de faux positifs [501]. Tout processus tumoral intracérébral doit bénéficier d’une imagerie de diffusion. Devant une lésion expansive à prise de contraste annulaire, l’imagerie de diffusion permet aisément le diagnostic différentiel entre tumeur et abcès, en démontrant un ADC diminué dans les abcès (le pus est hyperintense) et un ADC augmenté en cas de processus tumoral nécrosé (la nécrose centro-tumorale apparaît hypointense) [85, 170, 179, 323]. Les échecs sont rares mais possibles lorsque la nécrose tumorale est hémorragique [329]. L’imagerie de diffusion apporte des informations sur la malignité des tumeurs cérébrales intra-axiales. Elle démontre en effet une réduction de l’ADC avec un signal hyperintense en cas de processus tumoral hypercellulaire,

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 7.10. Oligodendrogliome de grade B en temporal postérieur gauche. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste (a) ne montre pas d’anomalie significative. Les coupes IRM axiales en T2 (b, c) et coronale en FLAIR (d) identifient une zone en signal hyperintense au niveau du cortex et au niveau de la substance blanche adjacente au niveau temporal postérieur gauche. En coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (e), une discrète prise de contraste nodulaire est notée (flèche).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.11. Oligodendrogliome de grade B frontal postérieur gauche chez un homme de 45 ans. L’IRM en coupes sagittale (a) et axiale en T1 après injection de gadolinium (b) identifie un processus tumoral frontal postéro-interne hypointense avec une petite composante kystique. Une prise de contraste nodulaire est notée (b). L’IRM de perfusion (c) note une augmentation localisée du CBV (flèche). En T2 (d), la lésion est hyperintense. La tractographie (e) démontre un refoulement postérieur du faisceau corticospinal (flèche).

221

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.12. Glioblastome frontal gauche. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) note un processus expansif volumineux frontal gauche entouré d’un œdème marqué. L’effet de masse est important au niveau des ventricules latéraux. Une prise de contraste très hétérogène est notée.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.13. Glioblastome kystique en temporal gauche. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), en FLAIR (c), et sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (d, e) et axiale en diffusion (f) visualise un processus tumoral temporal antérieur gauche qui présente des limites régulières et un signal homogène hypointense en T1, hyperintense en T2, légèrement hyperintense en FLAIR et hypointense en diffusion. L’injection de gadolinium entraîne un rehaussement annulaire à la périphérie de la tumeur. Un œdème péritumoral est noté en temporal postérieur.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.14. Astrocytome anaplasique thalamo-pédonculaire droit. L’IRM en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a, b) identifie un processus tumoral thalamo-pédonculaire droit avec une composante kystique et une composante solide rehaussée par le gadolinium.

cette hypercellularité est en général proportionnelle au grade de malignité ; des anomalies identiques sont notées dans les lymphomes cérébraux [63, 85, 175, 240, 243, 263, 447] (fig. 7.26). En cas de nécrose tumorale, la zone active de la tumeur est identifiée sous la forme d’une prise de contraste annulaire et la présence d’un signal hyperintense en imagerie de diffusion (fig. 7.27). Le pronostic est d’autant plus péjoratif que le signal est plus hyperintense et l’ADC plus diminué [350]. À 3 T, l’IRM de diffusion avec une valeur de b élevé (b = 3 000) note un signal toujours hyperintense au sein des gliomes de grade élevé et une absence d’augmentation du signal pour les tumeurs gliales de bas grade [10]. L’augmentation du signal qui est corrélé à une diminution de l’ADC est proportionnelle au grade des gliomes de grade élevé [429]. L’imagerie par tenseur de diffusion analyse la topographie des principaux faisceaux de la substance blanche par rapport à la tumeur et reconnaît leur refoulement ou leur infiltration [147, 294, 295, 341, 384, 441, 480] (fig. 7.11). Il existe une bonne corrélation entre les

Fig. 7.15. Glioblastome pariétal droit avec progression rapide. L’IRM initiale réalisée au décours d’une première crise d’épilepsie généralisée en FLAIR (a) note de multiples foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sous-corticale et périventriculaire, sans caractère de spécificité. L’IRM en T1 après injection de contraste (b) visualise une petite prise de contraste nodulaire en pariétal droit. L’IRM réalisée 10 jours plus tard (c, d) identifie une importante augmentation de la lésion avec un œdème périlésionnel important.

stimulations peropératoires sous-corticales et la tractographie des faisceaux impliqués dans le langage [274]. L’intensité de la prise de contraste en IRM est liée à la densité de la microvascularisation tumorale [484]. L’imagerie de perfusion évalue l’angiogenèse tumorale grâce à la mesure du

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.16. Glioblastome multifocal. L’IRM en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a, b) démontre deux masses tumorales fortement rehaussées en fronto-calleux et en pariétal gauche. Une troisième petite prise de contraste nodulaire est notée au niveau de la convexité frontale postérieure droite (flèche). L’IRM de perfusion (c) note un CBV élevé au niveau des deux lésions les plus volumineuses.

223

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.17. Glioblastome cérébelleux droit. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a), l’IRM en coupes axiales après injection de gadolinium (b) et en T2 (c) démontre un processus expansif développé au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit. Cette lésion présente une nécrose centrale et une prise de contraste périphérique annulaire et régulière. Les foyers hypointenses au sein de la nécrose sur la coupe axiale en T2 traduisent très certainement des foyers hémorragiques. Un important œdème périlésionnel est identifié.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.18. Glioblastome pariéto-occipital « en aile de papillon » révélé par une hémorragie avec inondation ventriculaire chez un homme de 63 ans. L’examen scanographique avec injection de contraste (a) démontre un processus tumoral au niveau du splénium du corps calleux associé à un hématome et une inondation ventriculaire à droite. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) note une hyperintensité discrète au niveau de l’hématome. L’IRM en coupes axiales en T2 (c) et en T2* en écho de gradient (d) identifie un signal hypointense au niveau de l’hémorragie et hyperintense au sein du processus tumoral. En T1 après injection (e), une prise de contraste annulaire est identifiée au niveau du splénium. En diffusion (f), l’hématome est hypointense ; la périphérie de la tumeur est hyperintense du fait de l’hypercellularité.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.19. Glioblastome hémorragique temporal droit.

[(Fig._0)TD$IG]

L’examen scanographique sans injection (a) note une hémorragie dans la région du carrefour droit. Après injection (b) la scanographie identifie une prise de contraste annulaire en dedans de l’hématome. En IRM en T2 (c) l’hématome est hypointense, la tumeur hyperintense (flèche) avec présence d’un œdème périlésionnel important. Après injection de gadolinium (d), l’IRM visualise une prise de contraste annulaire et plusieurs petits rehaussements nodulaires.

Fig. 7.20. Glioblastome temporal gauche associé à une ischémie sylvienne révélé par une aphasie d’installation brutale chez une femme de 58 ans. L’IRM identifie un processus tumoral temporopolaire gauche de signal hétérogène, principalement hypointense en T1 (a), hyperintense en T2 (b), avec une prise de contraste annulaire irrégulière en T1 après injection de gadolinium (c), en signal légèrement hyperintense en diffusion (d), avec un ADC augmenté (e). L’IRM identifie un œdème périlésionnel démontré en T2 (b, f) ainsi qu’une zone frontale externe hyperintense en T2 (f) et en diffusion (g) avec un effondrement de l’ADC (h). L’ARM en temps de vol (i) note une pauvreté vasculaire dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne gauche avec un aspect disloqué, tendu et irrégulier des branches superficielles.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.21. Glioblastome frontal droit avec extension vers la duremère. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) note un processus tumoral hyperintense, de signal très hétérogène avec des plages nécrotiques (zone en signal hyperintense très prononcé). La coupe coronale en T1 (b) après injection de gadolinium confirme l’existence de zones nécrotiques au sein d’un processus tumoral fortement hypervascularisé. Noter l’épaississement de la dure-mère de part et d’autre du processus tumoral (flèche), témoignant d’une extension durale, ce qui peut dans certaines circonstances rendre le diagnostic différentiel avec un méningiome relativement délicat.

volume cérébral sanguin au sein de la lésion. L’angiogenèse et le CBV sont d’autant plus élevés que le grade de malignité d’une tumeur intra-axiale est haut ; l’étude doit évidemment porter sur la zone active de la lésion et doit exclure les zones nécrosées et/ou calcifiées (fig. 7.11). L’augmentation marquée du CBV constitue un argument pronostique péjoratif en faveur d’une récidive précoce [42, 194]. L’imagerie de perfusion basée sur l’ASL est moins performante [346]. L’imagerie de perfusion permet théoriquement le diagnostic différentiel entre tumeur gliale maligne et lymphome, entre radionécrose et récidive d’une tumeur gliale de grade élevé ; le CBV est en effet peu augmenté en cas de lymphome et de radionécrose. Les informations fournies par l’IRM de perfusion peuvent également être obtenues par la scanographie de perfusion [76, 78, 75, 186, 271, 383, 452, 457, 486]. La spectroscopie démontre une diminution du NAA, une augmentation de la choline et un pic de lactate et de lipides [85, 268, 269, 315]. Un pic élevé de lactates/lipides et de choline/créatine semble être un élément de mauvais pronostic [258, 350]. L’augmentation de la choline (rapport Cho/NAA) au niveau de l’œdème péritumoral confirme l’infiltration tumorale à ce niveau et permet le diagnostic différentiel avec

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.22. Difficulté du diagnostic différentiel entre glioblastome avec extension durale et méningiome hémorragique. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise une lésion de signal très hétérogène en frontal droit avec des zones iso, hypo et hyperintenses. La coupe axiale en T2 (b) démontre une lésion de signal très hétérogène avec des zones hypointenses. En T2 en écho de gradient (c) l’hypointensité de la tumeur s’accentue fortement évoquant la nature hémorragique de la masse. Les coupes sagittale (d), coronale (e) et axiale (f) en T1 après injection de gadolinium notent une prise de contraste très hétérogène au niveau du processus tumoral. Il existe un épaississement de la dure-mère de part et d’autre de la lésion avec un contact très intime du processus tumoral avec l’enveloppe durale. L’hypothèse d’un gliome de grade élevé partiellement hémorragique avec extension durale était évoquée. L’histologie devait infirmer cette hypothèse en confirmant un méningiome bénin hémorragique.

226

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.23. Oligodendrogliome de grade B frontal droit avec localisations multifocales et carcinomatose leptoméningée. Les coupes axiales en FLAIR (a, b) démontrent un processus expansif frontal droit qui correspond à la localisation tumorale initiale (noter des modifications postthérapeutiques au niveau de la voûte crânienne en frontal droit) ainsi qu’un processus tumoral de même signal touchant le tronc cérébral et l’hémisphère cérébelleux droit sous la forme de plusieurs plages hyperintenses. Les coupes axiale (c) et sagittale (d) en T1 après injection de gadolinium visualisent d’importantes prises de contraste au niveau des leptoméninges au niveau cérébelleux.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.24. Oligodendrogliome de grade B temporal droit avec dissémination leptoméningée. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) note un processus tumoral hyperintense développé au niveau de la région temporale interne droite. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre une prise de contraste au niveau du processus tumoral mais également autour du tronc cérébral. Les coupes axiale et sagittale en T1 après injection de gadolinium centrées sur la fosse postérieure (c, d) visualisent de multiples prises de contraste au niveau des leptoméninges au niveau du cervelet mais également autour du nerf trijumeau droit.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.25. Glioblastome fronto-temporo-pariéto-occipital droit avec dissémination leptoméningée. La coupe axiale en T2 (a) et la coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (b) démontrent un volumineux processus expansif hypervascularisé avec des plages de nécrose au niveau fronto-temporo-pariéto-occipital droit. Les coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (c) et en FLAIR après injection de gadolinium (d) visualisent une prise de contraste autour du bulbe traduisant une dissémination leptoméningée. Noter la supériorité des coupes en FLAIR après gadolinium par rapport au T1 injecté.

Fig. 7.26. Glioblastome pariéto-calleux gauche. La coupe axiale en FLAIR (a) démontre un signal fortement hyperintense au niveau du processus tumoral. En T1 après injection de gadolinium (b) le rehaussement reste modeste et hétérogène. L’imagerie de diffusion (c) note un signal fortement hyperintense au niveau du processus tumoral. Cette hyperintensité est liée à l’hypercellularité tumorale.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.27. Glioblastome pariétal gauche. L’IRM de diffusion (a) démontre un signal hyperintense au niveau de la partie postérieure du processus tumoral alors que sa partie antérieure apparaît hypointense. L’hyperintensité se situe au niveau de la composante charnue vascularisée de la tumeur qui est rehaussée par l’injection de gadolinium (b) (étoile). Cette même zone est en signal hyperintense en T2 (c). Noter que la composante charnue présente un signal hyperintense mais nettement moins hyperintense que la composante nécrosée et que l’œdème périlésionnel.

228

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

une métastase cérébrale qui présente un œdème sans infiltration cellulaire [430]. L’IRM multimodale associant les séquences conventionnelles (T1, T2, T2* écho de gradient, diffusion, T1 après injection de gadolinium), l’IRM de perfusion et la spectroscopie sont efficaces pour orienter le diagnostic de nature et évaluer le grade de malignité d’un processus tumoral intracrânien (fig. 7.28). L’IRM fonctionnelle occupe une place de plus en plus importante pour le repérage préopératoire des zones fonctionnelles motrices, visuelles et du langage [45]. La corrélation entre la stimulation et l’IRM fonctionnelle n’atteint cependant pas 100 % [140, 280].

Gliomes du tronc cérébral

Fig. 7.28. Gliome frontal droit de haut grade. L’IRM en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (a), en T1 après injection de gadolinium (b), en imagerie de perfusion (c) et en imagerie spectroscopique identifie une tumeur frontale droite qui présente une composante kystique et une composante solide rehaussée par l’injection de gadolinium (flèche en b) avec un CBV élevé (flèche en c) et un rapport Cho/NAA élevé (flèche en d).

Ils représentent 10 à 20 % des tumeurs intracrâniennes primitives de l’enfant ; ils se localisent au niveau de la protubérance dans 50 % des cas, du bulbe dans 30 % des cas et, plus rarement, au niveau des pédoncules cérébraux et de la plaque tectale. Les tumeurs de la protubérance sont représentées par des astrocytomes fibrillaires, qui peuvent présenter une dégénérescence maligne, des oligodendrogliomes, le plus souvent de haut grade, et des glioblastomes [375, 413]. Les tumeurs de la jonction bulbomédullaire correspondent principalement à des astrocytomes pilocytiques, qui présentent des extensions cisternales et/ou intraventriculaires. Les localisations tectales sont classiques, notamment chez l’enfant et apparaissent de bas grade et peu évolutives [106].

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.29. Gliome du tronc cérébral localisé à la partie inférieure du pont. Les coupes sagittales en T1 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b), les coupes axiales en T1 après injection (c) et en T2 (d, e, f) visualisent un processus expansif développé au niveau de la partie inférieure du pont et de la partie supérieure du bulbe. Cette lésion apparaît légèrement hypointense en T1 et fortement hyperintense en T2 et ne se rehausse pas après injection de produit de contraste. Un effet de masse avec élargissement diffus du tronc cérébral est noté. L’absence de prise de contraste oriente vers un astrocytome infiltrant de bas grade.

229

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.30. Gliome du pédoncule cérébral gauche révélé par une paralysie du nerf oculomoteur. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) note un élargissement du pédoncule cérébral gauche avec un signal hyperintense en T2. L’examen de contrôle réalisé dix ans plus tard (b) démontre une petite augmentation du processus tumoral.

Divers aspects sont décrits en imagerie. Les tumeurs infiltrantes de la protubérance élargissent le tronc, mais n’induisent que tardivement une hydrocéphalie ; ces tumeurs apparaissent souvent isodenses en scanographie, ce qui rend leur diagnostic

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.32. Gliome du tronc cérébral de grade élevé. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note un élargissement du pont avec refoulement postérieur du plancher du V4. Le processus tumoral intrapontique est hypointense. En coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b) l’on note une prise de contraste au niveau de la partie postérieure du processus tumoral. En coupe axiale en T2 (c) la lésion est hyperintense. En imagerie de diffusion (d) la partie postérieure de la tumeur présente un signal hyperintense en rapport avec une réduction de l’ADC probablement liée à une hypercellularité.

Fig. 7.31. Gliome de la plaque tectale. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en T2 CISS 3D (b), en T1 après injection de gadolinium (c) et en coupe axiale en FLAIR (d) visualise un processus tumoral développé au niveau de la plaque tectale, qui obstrue l’aqueduc de Sylvius. La lésion apparaît hypointense en T1 et hyperintense en T2, les coupes axiales confirment la localisation au niveau de la région colliculaire supérieure gauche. La coupe sagittale en CISS 3D note un artefact de flux au niveau du plancher du V3 correspondant à une ventriculocisternostomie fonctionnelle réalisée en raison d’une hydrocéphalie obstructive générée par l’obstruction de l’aqueduc de Sylvius. La coupe sagittale en CISS 3D (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) visualise des greffes tumorales secondaires au niveau du récessus infundibulaire du V3 et du plancher du V4 (flèches).

230

particulièrement difficile. En IRM, ces tumeurs sont iso ou hypointenses en T1, hyperintenses en densité protonique, en T2 et en FLAIR. Les tumeurs de bas grade ont un signal homogène et ne présentent pas de prise de contraste, alors que les tumeurs de grade élevé se traduisent par un signal hétérogène et une prise de contraste, qui délimite souvent des zones de nécrose (fig. 7.29 à 7.33). L’imagerie de susceptibilité permet de démontrer des foyers hémorragiques dans près de la moitié des cas [289]. Les zones hypointenses en T2 correspondent probablement à des foyers d’anaplasie [288]. Les tumeurs malignes de type glioblastome présentent parfois un développement exophytique et peuvent envahir l’angle pontocérébelleux et les conduits auditifs internes [259] (fig. 7.33). Les astrocytomes pilocytiques de la jonction bulbomédullaire associent des composantes kystiques et vasculaires (fig. 7.44). La TEP est utile pour confirmer le grade tumoral : les glioblastomes présentent un hypermétabolisme, les astrocytomes anaplasiques ne présentent pas de modifications métaboliques et les tumeurs de bas grade sont en hypométabolisme par rapport au cervelet [259].

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.33. Gliome malin du tronc cérébral. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note un processus expansif développé au niveau du pont en signal hypointense. Noter l’extension vers la citerne prépontique. En coupe axiale en T2 (b) le processus tumoral est en signal hyperintense. Un foyer nécrotique apparaît avec un signal nettement plus hyperintense (étoile). Noter également l’englobement du tronc basilaire (flèche) par le développement cisternal antérieur du processus tumoral. Les coupes coronale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium démontrent plusieurs prises de contraste nodulaires et annulaires ainsi qu’une extension vers la citerne pontocérébelleuse et le conduit auditif interne droit (flèches).

Les gliomes découverts dans le cadre d’une NF1 sont des tumeurs de bas grade [375] (fig. 7.34). Le tableau clinique s’installe très progressivement, en rapport avec une atteinte pyramidale, cérébelleuse et des nerfs crâniens ; une hydrocéphalie est associée dans un tiers des cas.

Gliomes de haut grade du cervelet Les gliomes malins du cervelet de l’adulte sont rares, se localisent plus fréquemment au niveau des hémisphères cérébelleux que du vermis ; le diagnostic différentiel avec une métastase ou un lymphome est souvent difficile [5] (fig. 7.17).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.34. Gliome du tronc cérébral localisé au bulbe dans le cadre d’une neurofibromatose de type I. L’exploration initiale en coupe sagittale en T1 (a) démontre un élargissement du diamètre sagittal du bulbe sans anomalie de signal significative. L’examen de contrôle réalisé six ans plus tard en coupes sagittale en T1 (b) et axiale en FLAIR (c) note une petite augmentation du processus tumoral et l’apparition d’un signal hypointense en T1 ; en FLAIR il existe un signal hyperintense au niveau du bulbe. L’IRM réalisée après onze ans d’évolution spontanée en coupes sagittale en T1 (d), en T1 après injection de gadolinium (e) et axiale en FLAIR (f) visualise une légère progression du processus tumoral et l’accentuation des anomalies de signal. Noter l’absence de rehaussement en (e).

231

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Gliomatose cérébrale Elle correspond à un processus tumoral glial diffus, qui infiltre au moins trois lobes, mais souvent le processus tumoral touche les deux hémisphères cérébraux ainsi que le tronc cérébral, le cervelet, voire la moelle épinière. La gliomatose cérébrale s’observe principalement chez l’homme jeune avec des symptômes cliniques relativement modestes par rapport à l’extension du processus tumoral et qui sont dominés par des troubles psychiatriques qui peuvent être associés à une épilepsie et à des déficits modérés. La gliomatose cérébrale correspond à des histologies variables de type oligodendrogliome ou astrocytome infiltrant ; à la phase initiale, il s’agit souvent de tumeurs de bas grade, ce qui explique le développement lent et progressif des signes cliniques ; ces tumeurs subissent ensuite des transformations de grade avec

apparition de composantes anaplasiques, voire d’un glioblastome de progression rapide [150, 372, 406]. L’imagerie démontre un effacement des sillons corticaux, souvent diffus, un système ventriculaire sus-tentoriel de petite taille mais peu déplacé. En scanographie la tumeur est iso ou hypodense avec des possibilités de prise de contraste en cas de tumeur de grade élevé ; cette technique sous-estime l’extension de la tumeur vers les noyaux gris et le tronc cérébral [122, 150, 438] (fig. 7.35). En IRM, la gliomatose est hypointense en T1 et hyperintense en T2 et en FLAIR avec des localisations multilobaires et une atteinte des deux hémisphères au travers du corps calleux et de la commissure blanche antérieure, mais également une atteinte uni-, voire bilatérale des noyaux gris ; l’extension vers le tronc cérébral élargit ce dernier ; la gliomatose cérébrale, hyperintense en T2, présente des limites mal

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.35. Gliomatose cérébrale chez un homme de 68 ans révélée par des céphalées associées à des troubles de la marche. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a, b) visualise un discret élargissement du tronc cérébral et un effet de masse avec déplacement modéré des ventricules latéraux et du IIIe ventricule vers la droite. L’examen démontre également un effacement du noyau lenticulaire gauche. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) note principalement un élargissement du tronc cérébral au niveau de la protubérance et du pédoncule cérébral. L’IRM en coupes axiales en T2 et en FLAIR (d-g) confirme l’existence d’un processus tumoral diffus touchant l’ensemble du tronc cérébral qui est élargi et en signal hyperintense. Ce processus tumoral touche également les noyaux gris du côté gauche et à un moindre degré du côté droit ainsi que l’ensemble de la substance blanche. Il existe une atteinte des bandelettes visuelles et du chiasma (flèche). Le signal de ce processus tumoral apparaît essentiellement isointense en T1 avec quelques rares zones légèrement hypointenses. En T2 et en FLAIR le processus tumoral apparaît hyperintense. L’injection de gadolinium n’a montré aucune prise de contraste.

232

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG] définies [150, 381]. Dans de rares cas, la gliomatose se limite au tronc cérébral qui apparaît infiltré en totalité [513] (fig. 7.36). La présence de composantes de grade élevé se traduit par des zones de prises de contraste entourées d’un œdème cérébral. En cas d’absence de prise de contraste, l’imagerie de perfusion démontre un volume cérébral sanguin plutôt bas [519].

Tumeurs gliales localisées ou non infiltrantes Ces tumeurs sont représentées par les astrocytomes pilocytiques, le xanthoastrocytome pléomorphique et l’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes du foramen de Monro de la sclérose tubéreuse de Bourneville et le gliome angiocentrique. Fig. 7.36. Gliome infiltrant diffus du tronc cérébral chez un homme de 63 ans révélé par des troubles de la marche.

Astrocytome pilocytique

L’IRM en coupes sagittales en T1 (a) et en T2 (b) note un élargissement diffus du tronc cérébral qui s’étend des pédoncules cérébraux jusqu’au niveau de la moelle cervicale supérieure. Le processus tumoral est en signal isointense en T1 et hyperintense en T2.

L’astrocytome pilocytique est une tumeur de grade I qui s’observe principalement chez l’enfant et l’adolescent et se localise le plus souvent au niveau de l’hémisphère

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.37. Astrocytome pilocytique de l’hémisphère cérébelleux droit chez un patient de 16 ans. Les coupes scanographiques réalisées après injection de produit de contraste (a-c) démontrent une lésion expansive cérébelleuse droite d’allure kystique avec présence d’un nodule mural rehaussé par l’injection de produit de contraste (flèche en b) et qui présente également un nodule calcifié (flèche en c). L’IRM en coupes sagittales en T1 (d), en T2 en CISS 3D (e), en coupes axiales en T2 (f), en FLAIR (g) et en coupes sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (h, i) démontre une lésion kystique développée au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit étendu vers le vermis cérébelleux. Cette lésion refoule le V4 vers l’avant et vers la gauche. La formation kystique présente un signal légèrement supérieur à celui du liquide cérébro-spinal en T1 comme en T2. Le nodule mural développé au niveau de la partie supérieure et interne du kyste présente un signal hétérogène avec présence de petites formations kystiques. En T2 le nodule apparaît hyperintense. L’image punctiforme hypointense au sein de ce nodule correspond probablement à une petite calcification (flèche en f). Le rehaussement de ce nodule apparaît hétérogène. Noter l’existence d’un septum au sein de la formation kystique (flèche en g et en i).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.38. Astrocytome pilocytique cérébelleux droit. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b), sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (c, d), axiale en T2 (e) et en FLAIR (f) visualise une formation tumorale kystique cérébelleuse hémisphérique droite avec un nodule mural localisé au niveau de la partie inférolatérale droite du kyste. Ce nodule mural présente une partie kystique centrale. La coupe axiale en FLAIR (f) réalisée en supratentoriel démontre une petite dilatation des ventricules latéraux et des signes en faveur d’une résorption transépendymaire avec notamment un signal hyperintense au niveau de la substance blanche occipitale.

cérébelleux (fig. 7.37 à 7.41) (tableau 7.1). En sus-tentoriel, l’astrocytome pilocytique est observé au niveau des voies visuelles, de l’hypothalamus, du thalamus et plus rarement au niveau hémisphérique [202] (fig. 7.54). La guérison est obtenue par l’exérèse complète de la lésion. Les localisations au niveau des voies visuelles antérieures s’observent souvent dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 (NF1) ; des régressions spontanées sont possibles au niveau des tumeurs des voies visuelles mais aussi au niveau des localisations parenchymateuses ; les tumeurs de la fosse postérieure observées dans le cadre d’une NF1 correspondent le plus souvent à un astrocytome de bas grade [33, 67, 281, 366] (voir aussi chap. 12 et 19). L’astrocytome pilocytique présente classiquement un kyste de densité et de signal proches de celui du LCS et une composante charnue vascularisée iso ou hypointense en T1 et iso ou hyperintense en T2 avec une prise de contraste intense parfois hétérogène ; la prise de contraste peut se prolonger le long de

234

la paroi du kyste. Plus rarement, la composante charnue occupe la totalité du kyste, ce qui rend le diagnostic différentiel avec une tumeur de grade élevé (médulloblastome cérébelleux chez l’enfant, glioblastome supratentoriel) parfois délicat. La composante solide de l’astrocytome pilocytique apparaît isointense au LCS en T2, alors que l’hyperintensité des médulloblastomes est moins prononcée [15]. Une extension leptoméningée est possible [56] (fig. 7.32 à 7.41). L’examen scanographique sans injection note la présence de calcifications nodulaires. Les astrocytomes pilocytiques du tronc cérébral peuvent présenter un développement exophytique vers la citerne pontocérébelleuse [523]. Une hémorragie sous-arachnoïdienne révèle exceptionnellement un astrocytome pilocytique du chiasma [157]. L’imagerie métabolique en TEP note une augmentation de la consommation de glucose, qui est supérieure à celles des astrocytomes de bas grade et proche de celle des astrocytomes anaplasiques [153]. En cas d’exérèse complète d’un astrocytome pilocytique cérébelleux

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.39. Astrocytome pilocytique vermien. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), sagittale en T1 après injection e gadolinium (c) et axiale en FLAIR (d) visualise une formation tumorale développée au niveau du vermis cérébelleux. Cette lésion comprime le V4 et entraîne une hydrocéphalie sus-tentorielle avec des signes de résorption transépendymaire de LCS sous la forme d’un signal hyperintense autour des cornes occipitales sur la coupe axiale supratentorielle en FLAIR (d). La tumeur présente une formation kystique et une formation nodulaire hypervascularisée au niveau de la partie antérieure du kyste. Noter une prise de contraste annulaire au niveau de la paroi du kyste (c). La coupe axiale en T2 (b) démontre un petit œdème péritumoral au niveau de la substance blanche des deux hémisphères cérébelleux.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 7.40. Astrocytome pilocytique du vermis et de l’hémisphère cérébelleux droit chez un enfant de 13 ans. L’IRM identifie un volumineux processus expansif vermien supérieur et moyen, étendu vers l’hémisphère cérébelleux droit avec une composante solide légèrement hypointense en T1 (a), hyperintense en T2 (c), fortement rehaussée en T1 après injection de gadolinium (d), légèrement hypointense en diffusion (e) avec un ADC élevé (f). La composante kystique postérolatérale droite (flèche) présente un signal proche de celui du LCS. Noter l’effet de masse avec compression du V4, l’engagement des amygdales cérébelleuses ainsi que l’hydrocéphalie sus-tentorielle avec signes de résorption transépendymaire, comme en témoigne le signal hyperintense en FLAIR de la substance blanche périventriculaire antérieure et postérieure (b).

235

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.41. Astrocytome pilocytique temporal droit révélé par une crise d’épilepsie généralisée. L’IRM en coupes axiales en T1 (a), en FLAIR (b), coronales en T2 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d, e) démontre une lésion expansive kystique dont le signal apparaît légèrement supérieur à celui du LCS en T1 comme en T2 et qui présente une prise de contraste annulaire et nodulaire. Noter un petit œdème au niveau de la substance blanche temporale droite.

ou hémisphérique, la surveillance IRM systématique et itérative ne s’impose pas, car le taux de récidive est extrêmement faible ; la détection d’un résidu tumoral sur les bilans IRM postopératoires immédiats entraîne des contrôles réguliers qui peuvent conduire à une réintervention ou à une chimiothérapie complémentaire en cas de progression de la tumeur [144, 367, 455]. Pour les astrocytomes pilocytiques de l’enfant, la mise en évidence d’une nouvelle prise de contraste nodulaire sur l’IRM postopératoire réalisée entre le 3e et le 6e mois constitue un argument formel en faveur du haut risque de récidive [127]. L’astrocytome pilocytique du cervelet est exceptionnel à l’âge adulte et semble révéler des caractéristiques IRM particulières, avec notamment de multiples petites composantes kystiques de topographie vermienne ou paravermienne avec

236

possibilité de prises de contraste nodulaires et/ou annulaires [141, 331] (fig. 7.42). Dans la région chiasmatique et hypothalamique l’astrocytome pilocytique doit être distingué de l’astrocytome pilomyxoïde, qui est une tumeur solide qui présente un signal homogène fortement hyperintense en T2 et qui prend le contraste avec extension vers le parenchyme adjacent et dissémination dans le LCS [18, 293]. Dans la plupart des topographies moins classiques que la localisation cérébelleuse ou chiasmatique, l’astrocytome pilocytique risque d’être confondu avec une tumeur gliale de haut grade, notamment dans les topographies hémisphériques ou au niveau des noyaux gris [252] (fig. 7.43 et 7.44). L’imagerie de perfusion démontre un CBV faiblement augmenté en cas d’astrocytome pilocytique [255].

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.42. Astrocytome pilocytique cérébelleux hémisphérique et paravermien droit chez une femme de 60 ans. La scanographie (a) identifie une lésion cérébelleuse droite hypointense en T1 et partiellement calcifiée. La tumeur est hypointense en T1 (b), hyperintense en T2 (c) avec des foyers hypointenses qui correspondent aux calcifications. En T2 (d) et en T1 en inversion-récupération(e), de multiples petitesformations kystiques sont identifiées au niveau de la partie supérieure de l’hémisphère cérébelleux droit et du vermis. L’injection de gadolinium (f) détermine des rehaussements nodulaires et annulaires.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.43. Astrocytome pilocytique thalamique gauche chez un enfant de 10 ans. L’examen scanographique sans injection (a) note une volumineuse masse tumorale thalamique gauche, dont la composante solide est hypodense (étoile) ; une composante kystique externe est identifiée. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) visualise un signal hypointense au sein de la composante solide. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) identifie un signal hyperdense au niveau des composantes solides kystiques. L’IRM en coupes axiale (d) et coronale (e) en T1 après injection de gadolinium identifie un rehaussement marqué au niveau des zones solides. En imagerie de diffusion (f), la composante solide est en signal hypointense et la composante kystique a un signal proche de celui du LCS.

237

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

à cellules géantes peut révéler la STB ; l’identification sur un examen scanographique de calcifications au sein de la tumeur et surtout de tubers sous-épendymaires calcifiés au niveau de la paroi latérale des ventricules latéraux ou encore d’anomalies de signal corticales multiples est fondamentale pour orienter le diagnostic vers la STB (fig. 7.45). Dans le cadre d’une STB une prise de contraste au sein de tubers sous-épendymaires non hypertrophiés est fréquente et ne doit pas faire porter le diagnostic de tuber dégénéré ; certaines séries rapportent ainsi une incidence élevée (supérieure à 10 %) d’astrocytomes dans le cadre de la STB [8, 100, 309, 316, 344] (voir chap. 19). La surveillance systématique des tubers de la région du foramen de Monro est indispensable, en particulier lorsqu’il existe une prise de contraste ; les nodules de plus de 5 mm de diamètre et incomplètement calcifiés et rehaussés, ont un potentiel évolutif plus marqué ; la réalisation d’un scanner ou mieux d’une IRM tous les ans jusqu’à l’âge de 20 ans est préconisée [133, 332]. Toute augmentation de la taille de la lésion ou l’apparition de symptômes cliniques liés à cette lésion doit faire discuter son exérèse [110, 475]. L’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes de la sclérose tubéreuse de Bourneville peut être identifié en prénatal [322].

Xanthoastrocytome pléomorphe Fig. 7.44. Astrocytome pilocytique kystique du tronc cérébral chez un enfant de 3 ans. L’examen scanographique (a) visualise une lésion fortement hypodense de la partie antérolatérale gauche du pont. L’IRM identifie une lésion principalement kystique avec un signal identique à celui du LCS en T2 (b) et en T1 (c, d) ainsi qu’une composante solide légèrement hyperintense en T2 (b) et fortement rehaussée en T1 après injection de gadolinium (c, d).

Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes de la sclérose tubéreuse de Bourneville Cette tumeur de grade I est diagnostiquée chez l’enfant, l’adolescent ou l’adulte jeune dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) et se localise dans la région du foramen de Monro ; la tumeur se développe vers le parenchyme cérébral adjacent et le ventricule latéral où elle peut entraîner une hydrocéphalie mono ou biventriculaire [228, 254, 475]. En IRM, la tumeur est iso et/ou hypointense en T1, hyperintense en T2 et se rehausse après injection de gadolinium (fig. 7.45). Des zones hypointenses en T2, notamment en écho de gradient, peuvent être observées et traduisent la présence de calcifications et/ou de foyers hémorragiques. L’astrocytome sous-épendymaire

238

Le xanthoastrocytome pléomorphe est une tumeur de gade II ou III, découverte chez un enfant, un adulte jeune dans le cadre d’un bilan d’épilepsie et se localise superficiellement au niveau des lobes temporaux et frontaux. La tumeur présente soit une composante kystique et nodulaire vascularisée, soit un aspect solide ; la prise de contraste est la règle ; un rehaussement leptoméningé adjacent à la tumeur est noté dans près de la moitié des cas ; cette sémiologie est proche de celle de l’astrocytome pilocytique [21, 58, 120, 205, 287, 374, 396, 472, 473, 489, 525]. Le xanthoastrocytome pléomorphe peut simuler un méningiome [376]. Le xanthoastrocytome présente un hypermétabolisme proche de celui du cortex cérébral normal [483].

Gliome angiocentrique Le gliome angiocentrique s’observe chez l’enfant et l’adulte jeune (dans le cadre d’une épilepsie pharmacorésistante), se localise superficiellement au niveau au niveau du cortex frontopariétal, temporal et au niveau de l’hippocampe. La lésion est hyperintense en FLAIR et ne présente pas de prise de contraste, avec une extension linéaire vers le ventricule adjacent ; la tumeur est stable ou peu évolutive [11, 293, 433] (fig. 7.46).

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._5)TD$IG] Fig. 7.45. Astrocytome à cellules géantes dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville chez un patient de 43 ans révélé par l’apparition rapide d’une hypertension intracrânienne. L’examen scanographique (a, b) réalisé sans injection de produit de contraste visualise une lésion développée à proximité du foramen de Monro gauche vers la corne frontale ; cette lésion présente une hyperdensité spontanée. Noter également la présence d’une calcification épendymaire au niveau de la paroi latérale du ventricule latéral gauche (flèche en b). L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) visualise une lésion de signal hétérogène mais principalement isointense ; il existe une petite hyperintensité en arrière de la formation tumorale (flèche). La coupe sagittale en CISS 3D (d) et la coupe axiale en T2 (e) notent des zones fortement hypointenses au sein de la lésion évoquant la présence de foyers hémorragiques. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (f) visualise une prise de contraste au sein de la formation tumorale.

[(Fig._6)TD$IG]

Épendymomes

Fig. 7.46. Gliome angiocentrique frontal droit chez un enfant de 9 ans. La tumeur présente un signal hypo et hyperintense en T1 (a), ne se rehausse pas après injection de gadolinium (b, c), détermine une empreinte sur la table interne (c, d). En FLAIR (d, e) la lésion est hyperintense avec une composante kystique.

Les épendymomes représentent 10 % des tumeurs cérébrales et 5 % des tumeurs gliales de l’enfant ; les épendymomes de la fosse postérieure sont particulièrement fréquents et s’observent plutôt avant l’âge de 5 ans, alors que les tumeurs supratentorielles s’observent après l’âge de 5 ans ; les localisations supra et sous-tentorielles des épendymomes s’observent cependant à tous les âges [21]. Les épendymomes du quatrième ventricule se développent au sein du ventricule et s’étendent vers les récessus latéraux (récessus de Luschka) et le trou de Magendie du V4 ainsi que vers le trou occipital avec des possibilités de récidive au sein de l’angle pontocérébelleux ou de la partie supérieure du canal rachidien cervical. En IRM, la tumeur présente un signal hétérogène sur les différentes séquences avec des composantes kystiques et des foyers hémorragiques confirmés par le T2 en écho de gradient ; la tumeur est en signal hypointense en T1, sauf au niveau des foyers hémorragiques, qui sont spontanément hyperintenses, hyperintenses en T2 et présente une prise de contraste hétérogène. L’examen scanographique sans injection note des calcifications nodulaires dans 45 % des cas [21, 103, 154, 370, 413, 476, 490] (fig. 7.47 à 7.52). Une hydrocéphalie sus-tentorielle est classique. Une dissémination sous-arachnoïdienne est observée dans moins de 5 % des cas, mais nécessite une exploration systématique du canal rachidien en T1 après injection de contraste [21]. Des composantes kystiques sont possibles, notamment au niveau des épendymomes sus-tentoriels (fig. 7.51). Les épendymomes sus-tentoriels peuvent être difficiles à différencier d’un gliome ; en effet, ces deux

239

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.47. Épendymome du V4 révélé par une hypertension intracrânienne chez une fille de 4 ans. L’examen scanographique sans injection de produit de contraste (a, b) démontre un volumineux processus expansif occupant le V4 et développé vers la partie haute du canal rachidien cervical. Cette lésion présente un signal hétérogène avec des zones en isosignal. Noter la présence de multiples calcifications. À noter également une dilatation des cornes temporales. L’IRM en coupes sagittale en T1 (c), axiale en T2 (d) et en coupes axiales, sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (e-h) visualise un processus tumoral occupant l’ensemble du V4. Cette lésion se développe vers la grande citerne et les citernes rétromédullaires jusqu’à hauteur de C2. Noter également une extension vers les citernes pontocérébelleuses droite et gauche (flèche en d et en f).

types de tumeurs présentent souvent simultanément une composante intraparenchymateuse et intraventriculaire [446].

Subépendymomes Ce sont des tumeurs de grade I à développement intraventriculaire, souvent asymptomatiques et de découverte fortuite chez l’homme âgé de plus de 50 ans au sein du V4 ou des ventricules latéraux à proximité du foramen de Monro. Les subépendymomes sont iso ou hypodenses avec une prise de contraste modérée en scanographie ; en T1, ces lésions sont iso ou hypointenses, hyperintenses en T2, mais ne se rehaussent pas ou peu après injection de gadolinium ; des calcifications

240

tumorales sont fréquentes, notamment au niveau des subépendymomes du V4. Les subépendymomes sont plutôt à développement intraventriculaire alors que les épendymomes progressent en paraventriculaire ; les subépendymomes sont plus souvent hypointenses en T1 que les épendymomes [21, 93, 198, 236, 302, 343, 391, 440]. Le potentiel évolutif des subépendymomes reste limité [343] (fig. 7.53 et 7.54).

Tumeurs intraventriculaires Elles correspondent par ordre de fréquence décroissante à un épendymome, un papillome, un méningiome, un neurocytome, un astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes,

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.48. Épendymome du V4 chez une patiente de 31 ans. L’examen scanographique (a) démontre un processus tumoral isodense non calcifié développé au sein du V4 (flèche). La lésion apparaît isointense sur la coupe sagittale en T1 (b) et hyperintense en séquence FLAIR (c). Les coupes coronale (d), sagittale (e) et axiale (f) en T1 après injection de gadolinium démontrent une prise de contraste hétérogène au sein de la lésion. Noter une dilatation de la portion supérieure du V4 et une hydrocéphalie sus-tentorielle modérée.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.49. Épendymome du V4 étendu vers l’APC gauche au travers du foramen de Luschka gauche. L’examen scanographique (a) note une tumeur de densités hétérogènes légèrement rehaussée, mais sans calcifications au sein du V4. La tumeur est de signal hétérogène, principalement hypointense en T1 (b), hyperintense en T2 (c) et présente une prise de contraste marquée (d) qui confirme l’extension vers l’APC (angle pontocérébelleux) gauche.

241

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 7.50. Épendymome primitivement développé dans l’APC gauche chez une femme de 50 ans. L’IRM en T1 (a) note une lésion expansive de l’APC gauche en signal iso et hyperintense. En T2 (b), le signal est hétérogène, mais principalement hyperintense. En T2* en écho de gradient (c), le signal apparaît fortement hypointense ; la confrontation en T1 (a) permet de retenir l’hypothèse d’une transformation hémorragique. En T1 après injection de gadolinium (d), la tumeur se rehausse fortement.

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.51. Épendymome du ventricule latéral gauche. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a), en coupes coronale et axiale en T1 après injection de gadolinium (b, c), axiales en T2 (d) et en FLAIR (e) visualise un processus tumoral développé principalement au niveau du ventricule latéral gauche avec une extension vers le ventricule latéral droit. Cette lésion présente un signal relativement hétérogène avec des zones nécrotico-kystiques visualisées sous la forme d’un signal fortement hyperintense en T2 et des zones non rehaussées par l’injection de gadolinium. La prise de contraste tumorale est très hétérogène.

242

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.52. Épendymome de grade 2 chez une femme de 50 ans. La tumeur développée au sein du ventricule latéral droit à proximité du foramen de Monro est légèrement hypointense en T1, sans rehaussement (a) et hyperintense en T2 (b). L’ADC de la tumeur était augmenté (cliché non présenté).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.53. Subépendymome du ventricule latéral gauche. L’examen scanographique après injection (a) note une lésion expansive développée principalement au niveau de la partie antérieure du ventricule latéral gauche avec une extension vers le ventricule latéral droit. Cette lésion apparaît hypodense sans rehaussement significatif ; noter la présence de deux calcifications nodulaires. L’IRM en FLAIR (b) démontre un signal légèrement hyperintense au niveau de la tumeur avec présence de foyers hypointenses pouvant correspondre à des zones microkystiques. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c) ne visualise que de petits rehaussements nodulaires au sein de la tumeur.

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG] Fig. 7.54. Subépendymome kystique du ventricule latéral gauche. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale (b), axiale (c), coronale (d) en T1 après injection de gadolinium, axiale en T2 (e), axiale en T2 en écho de gradient (f) et en imagerie de diffusion (g) démontre une lésion tumorale développée au sein du ventricule latéral gauche avec extension vers le ventricule latéral droit. Cette lésion apparaît fortement hypointense en T1, présente de petits foyers rehaussés par l’injection de gadolinium. Il existe plusieurs composantes kystiques dont l’une présente un niveau liquide-liquide (flèche) avec un signal hypointense au niveau de la zone déclive traduisant la présence de matériel hémorragique.

243

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Tableau 7.2 Tumeurs intraventriculaires. Tumeur

Âge et topographie

TDM

IRM

Commentaires

Épendymome

V4 : enfant VL : adulte jeune

Calcifications > 50 % Pdc

Iso ou hypo T1 Hyper T2 Pdc

Extension des épendymomes du V4 vers l’angle pontocérébelleux et la grande citerne

Subépendymome

Adulte 50 % dans le V4

Calcifications dans un tiers des cas Pdc faible ou absente

Hypo T1 Hyper T2 Pdc faible

Astrocytome à cellules géantes

Enfant À proximité des foramens de Monro

Calcifications fréquentes Pdc

Hypo T1 Hyper T2 Pdc intense

Observées dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville

Neurocytome central

Adulte jeune VL et V3

Calcifications fréquentes et microkystiques Pdc intense

Hyper et hypo en T1 Hyper en T2 Pdc Dilatations veineuses

Les microkystes sont démontrés sur les séquences T2 3D de type CISS

Papillomes du plexus choroïde

VL : enfant V4 : enfant et adulte

Iso ou hypodense Iso ou hypo en T1 Calcifications dans 25 % Hyper en T2 Pdc intense Pdc intense

Hydrocéphalie par hypersécrétion de LCS chez l’enfant en cas de papillome du VL

Carcinomes du plexus choroïde

Enfant VL

Densités hétérogènes Pdc intense

Hypo T1 Hyper T2 Pdc intense

Extension vers le parenchyme cérébral

Méningiomes

Adulte VL

Iso ou hyperdense Pdc homogène

Iso ou hypo T1 Iso ou hyper T2 Pdc homogènes

Extension ventriculaire des gliomes

Adulte VL

Hypodense Pdc

Hypo T1 Hyper T2 Pdc

Métastases

Adulte VL

Iso ou hypo Pdc

Hypo T1 Hyper T2 Pdc

Cancers d’origines les plus fréquentes : poumon, sein, rein

V4 : quatrième ventricule ; VL : ventricule latéral ; Pdc : prise de contraste.

un lymphome ou encore une métastase [211, 313] (tableau 7.2). Chez l’enfant, les tumeurs développées au sein du ventricule latéral sont représentées par ordre de fréquence décroissante par les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes, les tumeurs des plexus choroïdes, les épendymomes et les astrocytomes [532].

Imagerie post-thérapeutique et surveillance des tumeurs gliales Il n’existe actuellement pas de consensus pour la prise en charge des gliomes de bas grade. Une attitude de surveillance peut être proposée si les données de l’imagerie sont suffisamment évocatrices (certains auteurs proposent cependant une biopsie systématique pour éviter toute erreur), si la symptomatologie clinique est contrôlée, si la tumeur est située au sein ou à proximité de zones fonctionnelles [375]. L’intérêt d’une résection chirurgicale la plus large possible est clairement

244

démontré, sa faisabilité dépend cependant de la localisation du processus tumoral par rapport aux aires fonctionnelles ; une IRM fonctionnelle complétée par une cartographie peropératoire par stimulation et éventuellement une tractographie et l’utilisation de la neuronavigation apparaissent comme des méthodes complémentaires souhaitables afin d’améliorer la qualité de l’exérèse et de réduire les complications. Les tumeurs localisées au niveau des deux tiers antérieurs des lobes frontaux, du lobe temporal de l’hémisphère mineur et au niveau des lobes occipitaux en dehors de la région calcarine sont les plus accessibles [375]. La résection incomplète est corrélée à des limites floues sur l’IRM préopératoire en T2, à un volume tumoral important et à l’infiltration de certaines structures : corps calleux, faisceau pyramidal, insula, artère cérébrale moyenne, cortex moteur, radiations optiques ou encore noyaux gris [462]. L’intérêt de la radiothérapie est très discuté. Le pronostic global note une survie médiane de plus de sept ans avec une survie à 10 ans de 40 %. L’évolution péjorative est liée

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

à la récidive et/ou à la progression du processus tumoral initial, mais surtout à un changement de grade sous la forme d’un astrocytome anaplasique ou d’un oligodendrogliome de grade B [176]. Pour les gliomes de haut grade l’exérèse chirurgicale est réalisée dans 75 % des cas, avec un triple objectif : confirmer le diagnostic histologique, améliorer l’état fonctionnel (35 % d’amélioration, 50 % de stabilisation, 10 à 15 % d’aggravation et 3 % de mortalité chirurgicale) et augmenter la durée de la survie des patients. Une radiothérapie et/ou une chimiothérapie complémentaires sont réalisées respectivement dans 87 et 54 % des cas [83, 375]. Pour les gliomes malins, la médiane de survie avant l’âge de 40 ans est de 31,7 mois, alors qu’elle n’est que de 8,4 mois après l’âge de 60 ans [375]. La surveillance post-thérapeutique des tumeurs gliales repose principalement sur l’IRM dont les performances sont nettement supérieures à celles de la scanographie pour l’appréciation d’un éventuel résidu tumoral ; certains auteurs ont proposé l’échographie, dont les performances sont supérieures à celle de la scanographie, mais inférieures à celles de l’IRM [32, 337]. Les performances de la surveillance par IRM sont améliorées lorsque les différents contrôles IRM sont réalisés avec la même technique (machine de champ magnétique identique, même protocole d’exploration tant au niveau des séquences, des plans de coupe, des techniques d’injection, de l’interprétation) et lorsqu’une comparaison soigneuse des examens itératifs est réalisée. Les séquences FLAIR et T1 avant et après injection de gadolinium sont les plus

performantes [137, 500] (fig. 7.55 à 7.63). En effet, pour les gliomes de bas grade la qualité de l’exérèse est basée sur la disparition ou la diminution de la zone anormale en signal hyperintense en FLAIR, alors que pour les gliomes de haut grade elle est à la fois basée sur la disparition ou la diminution de cette zone en signal hyperintense en FLAIR mais aussi sur la disparition de la prise de contraste. La disparition complète de la prise de contraste ne doit cependant pas être interprétée comme l’exérèse complète du processus tumoral ; en effet, dans les gliomes malins l’infiltration tumorale s’étend vers l’œdème péritumoral à distance du rehaussement (fig. 7.59 à 7.61). Quelques mois après l’exérèse tumorale il est classique d’observer une cavité postopératoire, dont le signal apparaît identique à celui du LCS sur les différentes séquences. Lorsque l’examen est réalisé immédiatement après le geste chirurgical, le signal au sein de la cavité est souvent supérieur à celui du LCS avec parfois présence d’un signal hématique (hyperintensité en T1, signal hétérogène hyper et hypointense en T2) (fig. 7.55). À distance du geste chirurgical, le système ventriculaire présente souvent une topographie normale, le ventricule adjacent à la zone opérée est localement dilaté, parfois attiré vers le foyer opératoire ; la persistance d’un résidu tumoral important ou l’apparition d’une récidive détermine un effet de masse. L’analyse du signal note habituellement la persistance d’une zone de signal anormal autour de cette cavité, sous la forme d’un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR. Ce signal hyperintense traduit soit un résidu tumoral, soit une gliose et une démyélinisation

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.55. Oligodendrogliome de grade A pariétal droit. Résidu postopératoire sur une IRM réalisée 48 heures après l’exérèse. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium, axiales en FLAIR (d, e) et en T2 (f) note une cavité postopératoire de signal différent de celui du LCS avec un niveau liquide-liquide (flèche) et une hypointensité déclive en T2 et en FLAIR, traduisant la présence de sang. Un résidu tumoral est identifié en FLAIR sous la forme d’une zone en signal hyperintense (étoile). Une prise de contraste linéaire est identifiée sur les berges de la cavité postopératoire (flèche en c).

245

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.56. Oligodendrogliome de grade A en temporal droit. Résidus postopératoires. L’examen scanographique (a) et l’IRM en FLAIR (b, c) préopératoires notent une formation tumorale hyperintense en FLAIR développée au niveau de la région temporo-insulaire droite. L’IRM postopératoire en coupe coronale en T1 après injection (d) et en coupes axiales en FLAIR (e, f) visualise une cavité postopératoire dont le signal est identique à celui du LCS (étoile). Ces coupes montrent un résidu tumoral au niveau de la région temporale interne, au niveau de l’uncus mais également au niveau temporal supérieur et au niveau de la partie inférieure de l’insula (flèches). Ces résidus apparaissent hypointenses en T1 et hyperintenses en FLAIR.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.57. Glioblastome frontopariétal gauche ; résidu tumoral décelé sur l’IRM postopératoire à 48 heures. L’IRM préopératoire en coupes sagittale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium et en coupe axiale en T2 (c) démontre un volumineux processus expansif frontopariétal gauche avec prise de contraste hétérogène. L’IRM postopératoire à J2 (d-f) note une cavité postopératoire de signal proche de celui du LCS et un résidu tumoral postérosupérieur qui présente une morphologie et une prise de contraste (flèches) proches de celles observées en préopératoire.

246

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.58. Récidive d’un oligodendrogliome temporal gauche de grade B. L’IRM préopératoire en coupes axiale en FLAIR (a) et sagittale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre une lésion tumorale temporopolaire et temporale interne gauche hyperintense en FLAIR avec prise de contraste nodulaire. Le contrôle IRM systématique réalisé dix mois après l’exérèse en coupes axiale en FLAIR (c) et sagittale en T1 après injection de gadolinium (d) démontre une cavité postopératoire temporopolaire (étoiles) et une récidive très localisée visualisée sous la forme d’une prise de contraste nodulaire (flèche) ; une exérèse chirurgicale complémentaire a été réalisée.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.59. Glioblastome frontopariétal droit chez une patiente de 18 ans. Le bilan préopératoire en coupes sagittale en T1 (a), sagittale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium, en coupes axiales en T2 (d) et en imagerie de diffusion avec un b = 1 000 (e) visualise un processus tumoral présentant une composante kystique interne et une composante solide hypervascularisée avec un rehaussement hétérogène. L’examen note peu d’œdème périlésionnel. En imagerie de diffusion la composante solide apparaît en signal hyperintense avec diminution de l’ADC du fait d’une hypercellularité. Le contrôle postopératoire réalisé à 24 heures en coupes axiales en FLAIR (f) et en T1 après injection de gadolinium (g) note une cavité postopératoire. Il existe un petit hypersignal autour de la cavité et un hypersignal au niveau de la substance blanche en avant de la cavité ; l’absence de prise de contraste laisse supposer une exérèse macroscopiquement complète. Le contrôle réalisé 6 mois après l’exérèse en coupes axiales en FLAIR (h) et en T1 après injection de gadolinium (i) constate un comblement de la cavité postopératoire avec une prise de contraste témoignant d’une récidive tumorale.

247

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG] Fig. 7.60. Glioblastome frontal droit. L’IRM préopératoire en coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et axiale en FLAIR (c) démontre un volumineux processus tumoral frontal droit qui présente une composante kystique spontanément hyperintense en T1 avec une prise de contraste annulaire irrégulière. Un contrôle postopératoire réalisé cinq mois après l’exérèse chirurgicale en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (d) note une petite cavité postopératoire sans prise de contraste significative au niveau du parenchyme cérébral. Un contrôle réalisé au dixième mois après l’exérèse en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (e) démontre l’apparition de petites prises de contraste au niveau du parenchyme cérébral adjacent à la cavité ainsi que l’apparition d’une prise de contraste au niveau des berges de la cavité postopératoire. Le contrôle réalisé en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium au onzième mois après l’exérèse chirurgicale (f) visualise une importante extension de la prise de contraste, confirmant l’importante récidive du glioblastome.

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.61. Oligodendrogliome frontal de grade B. Le bilan préopératoire en scanographie après injection de contraste (a) note une lésion expansive frontale droite avec une composante solide légèrement rehaussée, une composante kystique et des calcifications nodulaires. L’IRM en coupes axiale en T2 (b) et sagittales en T1 avant (c) et après (d) injection de gadolinium confirme les composantes solide vascularisée (étoile) et kystique (flèche). Le contrôle IRM systématique en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium réalisé huit ans après l’exérèse (e) visualise une cavité postopératoire banale (étoile). Le contrôle IRM systématique en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium réalisé treize ans après l’exérèse (f) démontre une masse récidivante rehaussée au sein de la cavité postopératoire (flèche).

248

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.62. Oligoastrocytome frontal droit avec récidive tardive. L’IRM préopératoire en coupes sagittale en T1 (a) et axiale en densité protonique (b) démontre un processus tumoral hypointense en T1 et hyperintense en T2 qui présente des contours très réguliers. Une exérèse complète a été réalisée. Sur un contrôle postopératoire réalisé en coupe axiale en FLAIR (c) quatre mois après l’exérèse chirurgicale on note la persistance d’un petit signal hyperintense cortico-sous-cortical en frontal postérieur et externe droit. Un contrôle réalisé trois ans après l’exérèse chirurgicale visualise une diminution de l’anomalie de signal en FLAIR (d) et démontre sur la coupe sagittale en T1 (e) une petite cavité postopératoire (flèche) et un aspect normal des circonvolutions adjacentes. Lors d’un contrôle réalisé quatre ans après l’exérèse tumorale en raison de l’apparition d’une crise d’épilepsie, la coupe axiale en FLAIR (f) note l’accentuation très nette des anomalies de signal au niveau de la région frontale postéroexterne droite évoquant une récidive tumorale. Cette récidive est confirmée cinq ans après l’exérèse tumorale du fait de l’augmentation très nette de la zone de signal anormal sur la coupe axiale en FLAIR (g) et par l’apparition d’un élargissement de la circonvolution cérébrale sous-jacente à la cavité postopératoire ; cette circonvolution présente un signal hypointense en T1 (h) (flèche).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.63. Récidive d’un astrocytome pilocytique cérébelleux gauche. Le bilan préopératoire en coupes coronale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium démontre une formation tumorale kystique cérébelleuse gauche avec nodule mural inféro-interne fortement rehaussé par l’injection de gadolinium. Une IRM réalisée quatre ans après l’exérèse tumorale, en coupes axiales en FLAIR (c) et en T1 après injection (d), visualise un processus tumoral au niveau de la partie inférieure de la citerne pontocérébelleuse gauche, témoignant d’une récidive principalement extra-axiale (flèche).

249

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

secondaire. L’analyse de la morphologie des circonvolutions cérébrales adjacentes à la cavité postopératoire sur les coupes en T1 et en FLAIR plaide parfois d’emblée en faveur d’un résidu lorsqu’il persiste un élargissement localisé d’une circonvolution associé à un effacement des sillons corticaux (fig. 7.56 et 7.62). Sur les examens réalisés immédiatement après la chirurgie, la zone de signal hyperintense est plus étendue du fait de la présence d’un œdème lié au processus tumoral, qui est accentué par le geste chirurgical. L’injection de gadolinium entraîne souvent une prise de contraste linéaire fine ou parfois nodulaire sur les berges de la cavité postopératoire ; cette prise de contraste apparaît dès les premières heures qui suivent l’exérèse de la tumeur et persiste pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois avant de diminuer progressivement [355]. De telles prises de contraste sont aisément interprétées comme post-thérapeutiques lorsqu’il s’agit d’une IRM réalisée dans les 48 heures après l’exérèse d’une tumeur bénigne. En cas de gliome malin, l’interprétation d’une prise de contraste au sein du parenchyme cérébral adjacent à la cavité postopératoire est plus délicate et correspond a priori à un résidu, notamment lorsque la prise est nodulaire ou annulaire ; un tel rehaussement à une signification plus péjorative lorsqu’il est observé à distance de la chirurgie ; son augmentation sur un contrôle ultérieur confirme l’hypothèse d’un résidu tumoral, alors que sa régression plaide en faveur de modifications postopératoires [130] (fig. 7.58 à 7.61). En cas d’hémorragie pré ou peropératoire, il est possible de visualiser en T2, notamment en T2 en écho de gradient, un liseré hypointense à la périphérie

ou à proximité de la cavité postopératoire ; l’observation d’une sidérose cérébrale à distance du foyer opératoire est exceptionnelle. La mise en place de Gliadel (implants de carmustine) au sein de la cavité opératoire modifie l’aspect de cette dernière en visualisant des hypointensités linéaires ; le Gliadel peut induire un œdème cérébral ou encore des formations kystiques [126, 314, 412, 505] (fig. 7.64). L’analyse des IRM de surveillance doit également s’attacher à rechercher de nouvelles localisations tumorales au sein du parenchyme cérébral ou au niveau des leptoméninges. Des complications ischémiques postopératoires doivent être différenciées d’un résidu ou d’une récidive tumorale (fig. 7.65). Par ailleurs, l’IRM démontre des modifications de la duremère, qui apparaît épaissie et rehaussée après injection de contraste [65, 132, 456]. Des collections péricérébrales sousdurales et extradurales sont rares et ne déterminent habituellement aucun effet de masse ; ces modifications sont plus fréquentes sur les examens réalisés peu de temps après la chirurgie ; ces collections régressent spontanément dans la plupart des cas. Au niveau de la trépanation des artefacts de susceptibilité magnétique sont possibles et peuvent empêcher l’analyse correcte du signal du tissu cérébral adjacent ; ces artefacts sont minorés en écho de spin rapide et majorés en écho de gradient et en écho de spin conventionnel.

Quand et avec quelle fréquence faut-il réaliser les examens postopératoires La fiabilité de l’appréciation de la qualité de l’exérèse par le chirurgien est nettement inférieure à celle obtenue en IRM,

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.64. Glioblastome frontal postérieur droit avec mise en place de Gliadel au sein de la cavité postopératoire. L’IRM préopératoire en FLAIR (a) et en T1 après injection (b) note une lésion tumorale cortico-sous-corticale avec prise de contraste en postérieur droit. L’IRM postopératoire en FLAIR (c) et en T1 après injection (d) identifie une cavité postopératoire hyperintense en FLAIR et isointense en T1 avec des hypointensités linéaires qui correspondent au Gliadel (flèches). Noter le résidu tumoral cortical en signal hyperintense en FLAIR (étoiles).

250

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.65. Ischémie temporooccipitale droite au décours de l’exérèse d’un oligodendrogliome de grade B temporal antérieur droit. L’examen scanographique (a, b) réalisé après injection de produit de contraste note une cavité postopératoire temporale droite. Il existe une importante hypodensité temporooccipitale droite. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) retrouve la cavité postopéra-toire temporopolaire. Il existe un hyposignal temporo-occipital inférieur droit. L’IRM en coupes sagittale (d) et axiale (g) en T1 après injection de gadolinium démontre une prise de contraste gyriforme au niveau temporooccipital inférieur droit. Les coupes axiales en T2 (e, f) notent un signal hyperintense temporo-occipital droit associé à un signal hyperintense thalamique droit compatible avec une lésion ischémique dans le territoire profond et superficiel de l’artère cérébrale postérieure droite.

c’est la raison pour laquelle de nombreuses équipes proposent la réalisation d’une imagerie postopératoire dans les trois jours qui suivent la chirurgie [148, 355, 375]. Une exérèse partielle d’un gliome de haut grade constatée sur l’IRM postopératoire immédiate est un facteur de mauvais pronostic majeur ; cet examen ne peut cependant pas servir de référence pour la planification de la radiothérapie [7, 502]. Afin d’améliorer la qualité de l’exérèse, certaines équipes proposent l’utilisation de l’IRM en peropératoire [232, 307]. L’interprétation des examens immédiatement réalisés après l’exérèse reste cependant délicate, d’une part, en raison d’artefacts de mouvements liés au manque de coopération de certains patients et, d’autre part, du fait des nombreuses modifications précoces induites par la chirurgie. Des prises de contraste à la périphérie du foyer opératoire sont observées dans plus de 60 % des cas [191] (fig. 7.55). Les premiers travaux consacrés à l’IRM postopératoire immédiate laissaient supposer que les prises de contraste secondaires à la chirurgie n’apparaissaient qu’après le quatrième jour, ce qui a été infirmé par plusieurs travaux plus récents [7, 148, 191, 318, 355]. Dans un tiers des cas il n’est pas possible d’évaluer de manière fiable un résidu tumoral [322]. Les collections liquidiennes péricérébrales et le contenu hémorragique du foyer opératoire, gênent l’appréciation d’un éventuel résidu tumoral, surtout si la tumeur présentait déjà des composantes hémorragiques en préopératoire. L’imagerie de diffusion réalisée dans les 24 heures après l’exérèse, démontre une restriction de la diffusion de l’eau dans 40 %

des cas au niveau du parenchyme adjacent [359]. La résection des gliomes operculaires se complique avec une fréquence non négligeable d’ischémie, notamment au niveau de la corana radiata [250]. S’il est légitime de réaliser une IRM précoce dans les 48 heures après la chirurgie d’exérèse d’un gliome malin, l’intérêt d’une telle exploration doit être relativisé [51]. En effet, en cas de gliome de haut grade, l’absence d’anomalie de signal ou de prise de contraste autour de la cavité postopératoire n’est pas un argument formel en faveur d’une exérèse complète ; la persistance d’anomalies de signal et de prises de contraste est parfois liée au geste chirurgical. Seule l’évolution de ces anomalies constatées sur un contrôle effectué trois mois après l’exérèse chirurgicale, permettra d’en apprécier la nature précise : les anomalies qui régressent sont probablement induites par l’acte chirurgical, celles qui augmentent traduisent la progression du processus tumoral et celles qui sont stables restent douteuses, et ce sont les contrôles ultérieurs qui permettront de trancher ; ces évolutions doivent être interprétées en fonction des traitements adjuvants (radiothérapie, chimiothérapie) utilisés en postopératoire [502] (fig. 7.62). Les nouveaux traitements anti-angiogéniques réduisent les vaisseaux et les altérations de la BHE, ce qui diminue les prises de contrastes et le CBV ; ces modifications ne reflètent que partiellement de l’efficacité anti-tumorale de ces traitements. Pour les gliomes de bas grade l’utilité d’une exploration IRM postopératoire immédiate est discutable [404].

251

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

La spectroscopie protonique apparaît comme une technique intéressante pour la surveillance post-thérapeutique des tumeurs gliales. La chute du NAA, l’augmentation de la choline, l’apparition d’un pic de lactates/lipides et l’évolution dans le temps de ces paramètres constituent des éléments en faveur d’un résidu tumoral, d’une reprise évolutive ou d’un changement de grade. Les zones avec anomalies métaboliques évocatrices de résidu tumoral sur une spectroscopie réalisée quatre semaines après la chirurgie, peuvent conduire à élargir le champ de l’irradiation. Pour les gliomes de bas grade, les modifications spectroscopiques indiquant un changement de grade peuvent précéder l’apparition d’une prise de contraste [336, 378]. La radiothérapie est réalisée systématiquement pour les gliomes de haut grade ; une irradiation délivrant 55 à 60 grays multiplie la durée de la survie par un facteur de 2 à 10 [375]. Les lésions radio-induites peuvent cependant altérer la qualité de la survie. La fréquence des radiolésions est proportionnelle à la dose, à la radiosensibilité (accrue chez l’enfant et les personnes âgées), à la radiosensibilisation par des associations thérapeutiques (chimiothérapie) et à la durée de la survie. La chimiothérapie des gliomes de haut grade augmente rapidement le taux de survivants à douze mois d’environ 10 % et à 24 mois de 5 %. Les études cytogénétiques devraient permettre une sélection des tumeurs chimiosensibles [375].

Les complications de la radiothérapie Les complications de la radiothérapie sont multiples (radionécrose, démyélinisation, tumeurs et angiomes caverneux radio-induits, atrophie cérébrale, microangiopathies, sténoses artérielles, remplacement graisseux au niveau de l’os spongieux de la voûte et de la base du crâne) et échelonnées dans le temps ; dans le cadre de la surveillance post-thérapeutique des glioblastomes de l’adulte, seules la radionécrose et la démyélinisation rentrent en ligne de compte. Pour les tumeurs gliales de grade élevé avec survie prolongée et les tumeurs cérébrales malignes irradiées dans l’enfance, des complications tardives sont possibles sous la forme d’angiomes caverneux, de tumeurs radio-induites ou de lésions vasculaires (sténoses, occlusions) [111, 360, 389].

Radionécrose Elle survient classiquement au cours des deux années qui suivent l’irradiation (avec un pic de fréquence entre six mois et un an et avec des extrêmes de survenue qui vont de trois mois à dix ans) ; sa prévalence est mal connue mais pourrait atteindre 20 % des tumeurs cérébrales irradiées ; la survenue d’une radionécrose fait apparaître ou accentue un déficit neurologique parfois associé à une hypertension intracrânienne. La radionécrose se développe habituellement à proximité de la cavité postopératoire ; elle est hypodense en scanographie, hypointense en T1, hyperintense en T2 et en FLAIR sur l’IRM et se rehausse de manière nodulaire ou annulaire après injection de contraste ; un œdème périlésionnel est noté (fig. 7.66). Cet aspect est non spécifique et la radionécrose ne peut être différenciée d’un résidu ou d’une récidive du processus

252

tumoral initialement traité, d’autant que les deux types de lésions peuvent coexister ; seule la survenue d’anomalies cérébrales localisées à distance de la tumeur traitée peut faire éliminer la radionécrose [44, 251, 349, 487]. L’IRM de diffusion et de perfusion, la spectroscopie protonique et la TEP sont des méthodes capables de différencier radionécrose et tumeur gliale de haut grade. En effet, la prise de contraste de la radionécrose est plutôt liée à une ouverture radio-induite de la barrière hématoencéphalique, ce qui se traduit en IRM de perfusion par une absence d’augmentation du CBV et une hypoperfusion (diminution du CBF) ; en TEP la réduction de la perfusion se traduit par un hypométabolisme avec diminution de la consommation du 18 FDG. L’imagerie de diffusion démontre une nette augmentation de l’ADC ; les anomalies de perfusion sont plus étendues que les anomalies de diffusion. En cas de radionécrose, l’ADC est augmenté et le signal apparaît hétérogène avec des foyers nettement hypointenses [20, 41]. En spectroscopie protonique, la radionécrose se traduit par une diminution de la choline, de la créatine et du NAA et par la présence d’un pic de lipides [81, 190, 399, 400, 407, 420, 452, 482, 506]. Des radionécroses cérébrales sont possibles au décours d’irradiations de tumeurs de la sphère ORL ; les lobes temporaux et frontaux sont particulièrement exposés [97, 158]. La radionécrose du chiasma est une forme particulière qui peut compliquer la radiothérapie des tumeurs de la région sellaire lorsque la dose dépasse 50-55 grays ; cette complication gravissime peut conduire à la cécité et peut survenir plusieurs années après le traitement. L’IRM démontre dans un premier temps un élargissement du chiasma associé à une prise de contraste ; l’effet de masse et le rehaussement disparaissent progressivement pour laisser place à une atrophie du chiasma et des nerfs optiques ; des lésions associées peuvent être notées au niveau des lobes temporaux [109, 377, 488] (voir chap. 12) (fig. 11.46 et 12.20).

Leucoencéphalopathie postradique Elle correspond à une démyélinisation diffuse de la substance blanche irradiée. Cliniquement, l’atteinte diffuse de la substance blanche induit une atteinte des fonctions supérieures qui peut conduire à un syndrome démentiel [487]. La démyélinisation postradique de la substance blanche se traduit par une hypodensité en scanographie, un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR ; aucun rehaussement n’est identifié. Les plages de démyélinisation sont larges et s’étendent de la paroi ventriculaire à la jonction cortex-substance blanche (fig. 7.67). La plupart des patients développent des anomalies de signal, mais les atteintes sévères touchent environ un tiers des patients ; la gravité des anomalies est conditionnée par l’âge, le volume cérébral irradié, la dose délivrée et l’intervalle qui s’écoule entre l’irradiation et l’imagerie. Certaines anomalies apparaissent quelques mois après la fin de la radiothérapie. Ces démyélinisations sont particulièrement fréquentes au décours des traitements des lymphomes cérébraux primitifs des

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.66. Radionécrose frontale gauche. Le bilan scanographique après injection de contraste (a) et l’IRM en coupes sagittales en T1 (b), axiale en FLAIR (c) et coronale (d) et sagittale (e) en T1 après injection de gadolinium visualisent une lésion expansive frontale gauche avec prise de contraste annulaire, centre nécrosé et œdème périlésionnel.

patients âgés. Une atrophie cérébrale est tardivement associée aux modifications de la substance blanche [105, 215, 261, 455, 487, 494, 503]. Précocement après la radiothérapie, des anomalies de signal similaires peuvent traduire un œdème vasogénique lié à l’ouverture de la BHE ; des plages hyperintenses en T1, réversibles, sont possibles au niveau du tronc cérébral et des hémisphères cérébelleux au décours d’une irradiation pour médulloblastome [149]. L’association d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie (méthotrexate) intrathécale peut conduire à une leucoencéphalopathie nécrosante.

Tumeurs radio-induites Elles surviennent tardivement au décours de la radiothérapie d’une tumeur cérébrale (entre 6 et 25 ans) et sont représentées par des méningiomes, des sarcomes (ostéosarcomes de la voûte et de la base du crâne, fibrosarcomes, gliosarcomes), des

[(Fig._7)TD$IG]

Angiomes caverneux radio-induits Ils représentent probablement une complication tardive relativement fréquente, mais qui n’est clairement démontrée que par les coupes en T2 en écho de gradient ; ces angiomes caverneux sont souvent hémorragiques (fig. 7.68). Les tumeurs cérébrales malignes de l’enfant traitées chirurgicalement et par chimiothérapie et radiothérapie sont souvent associées à des angiomes caverneux radio-induits (médulloblastome, épendymome, gliome malin) [30, 129, 299, 345, 382].

Signal hyperintense des noyaux dentelés du cervelet Un signal spontanément hyperintense en T1, une accentuation du signal hypointense et une possibilité de rehaussement peuvent être identifiés au niveau des noyaux dentelés du cervelet au décours d’une irradiation cérébrale [220] (fig. 7.69).

Fig. 7.67. Démyélinisation postradique chez une patiente opérée et irradiée pour une métastase frontale gauche. L’IRM initiale en FLAIR (a) ne montre que des anomalies de signal minimes au niveau de la substance blanche sus-tentorielle. Un contrôle IRM obtenu sept ans après l’irradiation dans un contexte d’affaiblissement cognitif progressif (b) démontre l’apparition d’une atrophie corticale, l’accentuation d’une atrophie sous-corticale et l’apparition d’un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche périventriculaire.

253

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG] [(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.69. Signal hyperintense du noyau dentelé du cervelet au décours d’une radiothérapie pour gliome frontotemporal gauche. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en T2 (b, d) et en T1 après injection de gadolinium (c), note un signal hyperintense en T1 avec prise de contraste et signal hypointense au niveau des noyaux dentelés du cervelet (flèches). Un angiome caverneux postradique est identifié en frontopolaire droit (flèche en b).

Fig. 7.68. Méningiomes et angiome caverneux radio-induits par une radiothérapie effectuée pour traitement d’un médulloblastome quinze ans auparavant. La coupe axiale en FLAIR (a) visualise une séquelle post-thérapeutique au niveau du vermis cérébelleux. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) obtenue quinze ans après la fin du traitement, dans un contexte de crise d’épilepsie et d’hypertension intracrânienne, visualise un volumineux méningiome de la faux du cerveau développé en frontal droit. Une IRM réalisée deux ans plus tard (c) note l’apparition d’un nouveau méningiome au niveau de la convexité pariétale droite. La coupe axiale en T2 en écho de gradient (d) révèle une image hypointense évocatrice d’angiome caverneux de grade IV au niveau de la substance blanche sous-corticale pariétale droite (flèche).

jeune. En cas d’artérite radique, l’IRM peut démontrer un épaississement de la paroi artérielle associé à une prise de contraste [14, 98, 487]. D’exceptionnels anévrismes artériels radio-induits ont été évoqués au niveau du siphon carotidien [292, 369]. Les matériels d’hémostase peuvent générer des réactions inflammatoires et simuler une récidive tumorale [242].

[(Fig._0)TD$IG]

gliomes malins et des tumeurs cutanées de type carcinome basocellulaire. Les méningiomes peuvent être malins [22, 39, 47, 193, 212, 330, 342, 411, 444, 449, 499, 525] (fig. 7.68).

Microangiopathies Ces microangiopathies avec des calcifications au niveau des parois artérielles des petits vaisseaux se traduisent par des calcifications au niveau des noyaux gris (putamen en particulier) et des régions sous-corticales et résultent de l’association d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie [487].

Lésions des artères de gros calibre Elles sont rares et touchent les vaisseaux du polygone de Willis et compliquent tardivement les traitements des tumeurs de la base du crâne ou de la région sellaire. Chez l’adulte, la radiothérapie accélère l’athérosclérose. Des syndromes de type moya-moya sont possibles, notamment chez l’enfant et l’adulte

254

Fig. 7.70. Papillome du plexus ventriculaire gauche. L’examen scanographique démontre une tumeur développée au niveau du glomus du plexus choroïde gauche qui est associée à une hydrocéphalie probablement par hyperproduction de LCS.

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.71. Papillome du plexus choroïde droit chez un patient de 15 ans. L’IRM visualise une tumeur développée au niveau du glomus du plexus choroïde droit légèrement hyperintense en T2 (a) et fortement rehaussée par l’injection de gadolinium (b).

Protocoles de surveillance Pour les gliomes de bas grade L’exploration IRM postopératoire immédiate n’est pas obligatoire ; un premier bilan à trois mois puis une surveillance semestrielle, voire annuelle peuvent être proposés. La surveillance spectroscopique apparaît indiquée ; les premiers travaux

démontrent en effet que les modifications métaboliques précèdent l’apparition d’une prise de contraste en cas de transformation d’un gliome de bas grade en tumeur de haut grade [336]. Toute modification du tableau clinique (apparition ou aggravation rapide d’un déficit neurologique, augmentation de la fréquence des crises d’épilepsie) impose la réalisation d’une IRM de contrôle. Pour les astrocytomes cérébelleux de bas grade de l’enfant avec résection complète, un contrôle à six mois, un an, deux ans, trois ans, quatre ans et cinq ans peut être proposé ; en cas de résidu tumoral, un contrôle tous les 6 mois est indiqué pendant trois ans, puis annuel si la tumeur est stable [417]. Des régressions spontanées de résidus postopératoires d’astrocytomes pilocytiques cérébelleux sont rapportées [188].

Pour les gliomes de haut grade Une IRM postopératoire est recommandée dans les quarantehuit premières heures [375], puis une IRM à trois mois, puis une surveillance semestrielle ; la modification du tableau clinique et/ou l’aggravation des anomalies IRM peut amener à des contrôles trimestriels. L’intérêt d’une surveillance spectroscopique systématique reste à valider. L’IRM peropératoire semble efficace pour améliorer et apprécier immédiatement la qualité de l’exérèse ; certaines modifications de signal induites par le geste chirurgical nécessitent cependant des contrôles ultérieurs [244, 514].

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.72. Papillome du plexus choroïde droit associé à un kyste épendymaire chez un enfant de 6 ans. La tumeur du plexus choroïde présente un signal légèrement hypointense en T1 (a, d), hyperintense en FLAIR (b) et en T2 (c) avec un rehaussement intense et homogène (e). Le CBV n’est que faiblement augmenté (f).

255

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Les papillomes du plexus choroïde (PPC) s’observent principalement chez l’enfant et représentent environ 3 % des tumeurs cérébrales ; 70 % des PPC se développent avant l’âge de 10 ans et 10 à 20 % dans la première année de la vie ; quelques cas sont notés dans le cadre d’un syndrome d’Aicardi ou encore sous une forme familiale dans un contexte de parents consanguins. Le PPC se localise le plus souvent au sein du ventricule latéral et du quatrième ventricule ; les localisations au sein du troisième ventricule et de l’angle pontocérébelleux sont plus rares ; les localisations au sein du ventricule latéral sont principalement notées chez l’enfant. La tumeur est habituellement bien limitée, insérée sur le plexus choroïde avec possibilité de calcifications, de zones hémorragiques et de formations kystiques ; dans 10 %

des cas la tumeur présente un index mitotique élevé et une infiltration parenchymateuse, ce qui correspond en fait à un carcinome du plexus choroïde qui se localise le plus souvent au niveau du ventricule latéral [343]. Des formes de carcinomes bilatéraux sont possibles [99]. La tumeur est en général révélée par une hypertension intracrânienne en rapport avec une hydrocéphalie secondaire à un blocage des voies d’écoulement du LCS et/ou à une hypersécrétion de LCS par la tumeur ou encore à des troubles de la résorption du LCS induits par une hyperprotéinorachie [159, 236, 353, 361, 375]. Les PPC représentent 40 % des tumeurs néonatales [59, 390]. En scanographie, la tumeur présente des contours irréguliers, apparaît iso ou légèrement hyperdense par rapport au parenchyme adjacent ; des calcifications nodulaires sont observées dans 25 % des cas. Une prise de contraste intense et homogène caractérise les papillomes, alors qu’un rehaussement hétérogène s’observe surtout dans les carcinomes (fig. 7.70 à 7.72). En IRM, la tumeur est hypo ou isointense en T1, hyperintense en T2 avec un signal modulé par les calcifications et d’éventuels foyers hémorragiques ; les composantes kystiques ont un signal proche de celui du LCS sur les différentes séquences ; des structures vasculaires dilatées sont

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Tumeurs des plexus choroïdes Les papillomes et les carcinomes sont les processus tumoraux primitifs classiques développés au niveau des plexus choroïdes. Des métastases et des méningiomes peuvent aussi se localiser au niveau des plexus choroïdes, notamment au niveau du glomus du carrefour ventriculaire ou au niveau du V4.

Papillomes et carcinomes du plexus choroïde

Fig. 7.73. Papillome du plexus choroïde du ventricule latéral gauche avec extension vers le V3. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note une tumeur isointense au parenchyme cérébral avec des contours irréguliers. En T2 en CISS 3D (b) la tumeur apparaît isointense au parenchyme. Les coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium démontrent une prise de contraste intense au niveau du processus tumoral ; la tumeur présente des limites irrégulières et est associée à une importante hydrocéphalie.

256

Fig. 7.74. Papillome du plexus choroïde du V4. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise un processus tumoral développé au niveau de la partie inférieure du V4. La lésion apparaît légèrement hypointense en T1. La coupe axiale en T2 (b) note une hyperintensité au niveau du papillome. Les coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium démontrent un rehaussement intense et homogène de la lésion.

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

souvent notées (fig. 7.73). L’injection de gadolinium entraîne une prise de contraste intense plus homogène dans les papillomes que les carcinomes [465]. Des structures vasculaires dilatées peuvent être notées sous la forme d’hypointensités au sein de la tumeur [101, 104, 236, 320, 353, 375, 436, 492]. Le papillome présente un CBV variable, allant d’une augmentation faible à un CBV élevé, ce qui ne permet pas le diagnostic différentiel avec un méningiome intraventriculaire [200, 531]. Les carcinomes se développent préférentiellement vers le parenchyme cérébral [71]. Une dissémination intraventriculaire et/ou sous-arachnoïdienne est possible. Les PPC du quatrième ventricule sont isointenses en T1 et se rehaussent intensément avec possibilité de composantes kystiques ; la tumeur se développe au niveau de la partie inférieure du V4 [351]. Les PPC développés dans l’angle pontocérébelleux peuvent présenter des calcifications et envahir les structures

adjacentes [48, 308, 461, 463] (fig. 7.74 à 7.76). Les PPC du troisième ventricule sont exceptionnels [273].

Autres tumeurs des plexus choroïdes Les méningiomes, les métastases, les hémangioblastomes et les localisations des hémopathies (lymphomes, leucoses) posent peu de problèmes de diagnostic différentiel avec les papillomes ou les carcinomes des plexus choroïdes, du fait de leur survenue à l’âge adulte et/ou dans un contexte néoplasique connu. Des localisations infectieuses bactériennes ou fongiques sont possibles, de même que des lésions inflammatoires non infectieuses (xanthogranulomes, pseudo-tumeur inflammatoire, neurosarcoïdose, nodules rhumatoïdes) [53, 173, 211, 236]. Des formations kystiques bénignes sont possibles au niveau du glomus du plexus ; ces lésions sont développées au sein du

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.75. Papillome du plexus choroïde du V4 chez un homme de 33 ans. La coupe scanographique sans injection de produit de contraste (a) note une masse tumorale qui présente, d’une part, une composante postérieure calcifiée et, d’autre part, une composante antérieure hypodense. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) visualise une composante solide isointense en T1 développée au niveau de la partie inférieure et moyenne du V4 associée à une composante fortement hypointense d’allure kystique enchâssée dans le bulbe. L’IRM en coupes sagittale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre un rehaussement de la partie solide. Les composantes kystiques sont clairement délimitées en coupe axiale (étoiles). La coupe axiale en T2 (e) démontre une petite hyperintensité au niveau de la composante solide ; une partie de la lésion présente un signal hypointense et correspond à l’hypointensité visualisée en T1 après injection de gadolinium (d) et qui traduit la présence de calcifications (flèche). Les composantes kystiques antérieures apparaissent hyperintenses en T2 avec un signal proche de celui du LCS (étoiles).

257

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.76. Papillome du plexus choroïde localisé au niveau de l’APC droit. La scanographie (a) visualise une masse fortement rehaussée avec une petite calcification nodulaire (flèche). La lésion est hypointense en T1 (b), légèrement hyperintense en T2 (d) et se rehausse après injection de gadolinium (c).

carrefour ventriculaire, sont souvent bilatérales et symétriques et apparaissent hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et fortement hyperintenses en imagerie de diffusion avec diminution de l’ADC [229].

Kystes colloïdes Les kystes colloïdes (KC) se développent habituellement au niveau de la partie antérosupérieure du troisième ventricule à proximité du foramen de Monro ; plus rarement, les KC se localisent au sein de la partie moyenne ou postérieure du V3. Le diamètre de ces kystes varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres ; le KC contient du matériel mucoïde visqueux ainsi que des cristaux de phospholipides, des produits de dégradation de l’hémoglobine du fait de phénomènes hémorragiques et divers ions (sodium, magnésium, calcium, phosphore, aluminium, cuivre et fer) ; le KC est pédonculé et mobile, ce qui explique des épisodes de céphalées positionnelles liées à l’obstruction intermittente du foramen de Monro [210, 282]. Une coque fibreuse tapissée par un épithélium cuboïdal délimite le kyste [353, 497]. Le KC est diagnostiqué chez l’adulte d’âge moyen devant des céphalées positionnelles ou des signes d’hypertension intracrânienne [124]. La scanographie démontre une lésion arrondie spontanément hyperdense, isodense ou hypodense dans respectivement 80, 10 et 10 % des cas, localisée sur la ligne médiane à proximité des foramens de Monro (fig. 7.77).

258

Fig. 7.77. Kyste colloïde du V3. L’examen scanographique (a) identifie une lésion arrondie spontanément hyperdense au niveau de la partie antérieure et supérieure du V3 responsable d’une obstruction des foramens de Monro et d’une dilatation des ventricules latéraux. Cette formation kystique apparaît hyperintense en T1 (b) et hypointense en T2 (c). La coupe sagittale en CISS 3D (d) délimite et localise parfaitement le processus tumoral (étoile).

En IRM les KC hyperdenses en scanographie apparaissent plutôt hyperintenses en T1 et hypointenses en T2 ; les KC hypo ou isodenses sont en général hypointenses en T1 et hyperintenses en densité protonique, en T2 et en FLAIR. Certains KC ont un signal hétérogène en T1 comme en T2 ; un discret rehaussement est possible en T1 après injection de gadolinium ; la prise de contraste de veines périkystiques refoulées peut simuler une prise de contraste au niveau de la paroi du kyste [21, 66, 353] (fig. 7.77 à 7.79 et voir fig. 10.7). La densité du kyste ne semble pas liée au contenu en calcium ou en ions métalliques ; le signal hyperintense en T2 est corrélé au contenu en cholestérol [17, 300]. La densité et le signal d’un KC peuvent augmenter ou diminuer en fonction du temps [218, 306]. La scanographie et l’IRM objectivent souvent une hydrocéphalie mono ou biventriculaire, avec parfois des arguments en faveur d’une résorption transépendymaire de LCS. La séquence CISS 3D démontre une lésion hypointense et précise la topographie et le contour du KC, éléments indispensables pour une prise en charge thérapeutique neurochirurgicale par voie endoscopique ou stéréotaxique [423]. La possibilité d’aspiration du contenu d’un KC dépend de sa viscosité ; les kystes hypo ou isodenses en scanographie sont moins visqueux ; les kystes hypointenses en T2 ont une viscosité qui limite leur

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

Tumeurs neuronales et tumeurs mixtes neuronogliales Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques

Fig. 7.78. Kyste colloïde du V3. Kyste colloïde isointense (flèche) en scanographie (a), de signal mixte en IRM mais principalement hypointense en T1 (b) et hyperintense en densité protonique (c). Noter la dilation des deux ventricules latéraux prédominant du côté gauche du fait d’un développement du kyste colloïde vers le foramen de Monro gauche (flèches).

aspiration [131, 368]. Les KC asymptomatiques peuvent bénéficier d’une surveillance régulière par la clinique et l’imagerie, car la progression spontanée de ces lésions reste très limitée [380]. La neurocysticercose intraventriculaire peut poser des problèmes de diagnostic différentiel [177].

[(Fig._9)TD$IG]

Décrites en 1988 par Daumas-Duport [115, 118], les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques sont des tumeurs bénignes, classiquement découvertes dans le cadre d’une épilepsie temporale pharmacorésistante chez un patient jeune. Ces tumeurs sont de topographie corticale, le plus souvent temporale ou hippocampique et sont associées à une dysplasie corticale [283]. L’imagerie note une lésion bien limitée, sans effet de masse significatif, sans œdème périlésionnel, mais qui peut éroder la table interne de la voûte crânienne. En scanographie les DNT sont hypodenses avec parfois une densité proche de celle du LCS, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné d’atrophie ou de cavité séquellaire (contusion, ischémie, etc.) ; des calcifications nodulaires sont possibles. L’aspect IRM est souvent évocateur ; les séquences conventionnelles visualisent une lésion hypointense en T1 et hyperintense en T2. En FLAIR et en inversion-récupération, de multiples petites composantes kystiques hypointenses peuvent être notées ; une prise de contraste nodulaire, plus rarement annulaire, est présente dans plus de la moitié des cas ; aucun œdème péritumoral n’est identifié ; la lésion présente parfois un aspect triangulaire à base corticale [145, 234, 256, 257, 357, 437, 448] (fig. 7.80 à 7.82). Un liseré hyperintense en FLAIR à la périphérie de la lésion serait très évocateur de DNT [365]. L’ADC apparaît plus élevé et le CBV plus bas au sein de la DNT par rapport au parenchyme cérébral adjacent normal [64]. Les DNT sont possibles au cours de la neurofibromatose de type 1 [142]. Une atrophie cérébelleuse homolatérale a été décrite en cas de localisation étendue à la capsule interne et au thalamus [16]. La TEP démontre un hypométabolisme. La spectroscopie protonique note des modifications non spécifiques ; en effet, la plupart des métabolites sont identiques au sein d’un DNT et du cortex normal, seule une augmentation du ratio mI/cr (myo-inositol sur créatine) est parfois notée ; le diagnostic différentiel avec un gliome infiltrant de bas grade semble néanmoins possible, du fait d’une absence d’augmentation de la choline [275]. L’exérèse chirurgicale d’une DNT ne guérit pas tous les patients de leur épilepsie, probablement en raison d’un résidu tumoral que l’IRM peut démontrer [347]. Toutes les DNT ne sont pas responsables d’épilepsie pharmacorésistante et leur exérèse ne s’avère pas toujours indispensable. La surveillance régulière par IRM est nécessaire pour s’assurer de la stabilité de la lésion. L’apparition d’une prise de contraste est possible dans le cadre de la surveillance prolongée d’une DNT [214]. D’exceptionnelles transformations malignes sont rapportées [393].

Tumeurs glioneuronales papillaires Fig. 7.79. Kyste colloïde du V3. Le kyste colloïde apparaît légèrement hypodense en scanographie (a) (flèche), présente un signal hyperintense en T1 (b) et hyperintense en FLAIR (c).

Les tumeurs glioneuronales papillaires (TGNP) sont des tumeurs de grade I, diagnostiquées chez l’adulte jeune, de topographie préférentielle temporale avec habituellement une prise

259

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG] Fig. 7.80. Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique temporale droite révélée par une épilepsie temporale chez un patient de 36 ans. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise une lésion temporale externe droite de signal hétérogène hypointense. La coupe axiale en T2 (b) note un signal spontanément hyperintense légèrement hétérogène en cortico-sous-cortical. Il n’y a pas d’effet de masse significatif. La coupe axiale en imagerie de diffusion à b = 1 000 (c) démontre un signal légèrement hypointense au niveau de la lésion témoignant d’une augmentation de l’ADC. En coupe coronale en FLAIR (d) le signal de la lésion est principalement hyperintense avec plusieurs zones hypointenses témoignant de la présence de petites formations kystiques. La coupe coronale en T1 en inversionrécupération (e) visualise un signal très hétérogène au niveau de la lésion qui touche le cortex et la région sous-corticale. Une petite prise de contraste nodulaire est identifiée sur la coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (f).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.81. Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique temporale postérieure droite révélée par une épilepsie chez un patient de 23 ans. La coupe sagittale en T1 (a) visualise un petit élargissement cortical associé à une formation kystique dans la région temporale postérieure moyenne droite (flèche). La lésion apparaît essentiellement hyperintense en FLAIR (b) et en T2 (c). En coupe coronale en T1 en inversion-récupération (d) l’on note un épaississement cortical associé à plusieurs petites formations kystiques souscorticales.

260

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG] [(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.82. Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique occipitale inféroexterne droite révélée par une épilepsie chez un patient de 30 ans. La coupe sagittale en T1 (a) démontre une petite hypodensité cortico-souscorticale dans la région occipitale inférieure droite. En inversion-récupération (b) on note un signal hypointense cortical et sous-cortical associé à un petit épaississement cortical. La coupe coronale en FLAIR (c) visualise une lésion avec une composante d’allure liquidienne qui apparaît hypointense associée à un signal hétérogène principalement hyperintense au niveau cortical et souscortical. Une telle lésion peut aisément être confondue avec une image séquellaire sur un T1 et un T2 conventionnels.

de contraste ; parfois un kyste avec un nodule mural rehaussé est noté. Une croissance lente est possible [11, 293, 450, 516].

Tumeurs glioneuronales avec formation de rosette du V4 Ces tumeurs, considérées initialement comme des DNT du cervelet, sont des tumeurs de croissance lente, de grade I,

Fig. 7.83. Gangliogliome frontal droit. La coupe sagittale en T1 (a) visualise une lésion avec un signal hétérogène orientant vers une composante kystique antérieure et une composante charnue partiellement nécrosée postérieure. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (b) note un rehaussement modéré de la composante solide (flèche). La coupe axiale en FLAIR (c) visualise un signal supérieur à celui du LCS au niveau de la composante kystique ; la composante solide est hyperintense ; un minime œdème périlésionnel est noté. En coupe axiale en T2 (d) la composante kystique et nécrotique apparaît fortement hyperintense. En imagerie de diffusion (e) les composantes kystiques et nécrotiques sont en signal hypointense proche de celui du LCS. La composante charnue apparaît en signal isointense.

développées autour du V4, observées chez l’adulte jeune, responsables d’ataxie cérébelleuse et d’hypertension intracrânienne liée au développement d’une hydrocéphalie. Ces tumeurs sont de topographie médiane, se développent vers le

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.84. Gangliogliome temporal droit. L’IRM en coupes axiale en T2 (a), sagittale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium note une lésion expansive temporale droite kystique avec une petite prise de contraste nodulaire au niveau de la partie inférieure du kyste (flèche).

261

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.85. Gangliogliome anaplasique thalamo-insulaire droit chez une femme de 18 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) et en diffusion (c), en coupes sagittale (d) et axiale (e) en T1 après injection de gadolinium et en cartographie ADC (f) identifie une tumeur thalamo-capsulo-insulaire droite avec présence de calcifications (signal hypointense en T1 et en T2), de foyers hémorragiques hyperintenses en T1 et d’une composante rehaussée par l’injection de contraste. En imagerie de diffusion, une réduction de la diffusion, probablement en rapport avec une hypercellularité, est notée dans une partie de la lésion.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.86. Gangliogliome desmoplasique frontal droit chez un enfant de 1 an. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale (b), coronale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium visualise un volumineux processus tumoral avec important effet de masse développé au niveau de la région frontopariétale droite. Ce processus tumoral est composé de deux volumineuses formations kystiques et d’une composante charnue qui se rehausse après injection de gadolinium (étoile).

262

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.87. Gangliocytome dysplasique du cervelet (syndrome de Lhermitte-Duclos) chez une patiente de 42 ans. Le diagnostic du gangliocytome a été posé à l’âge de 30 ans devant l’apparition d’une hypertension intracrânienne et de troubles de la marche. L’examen scanographique sans injection de produit de contraste (a, b) note un effet de masse au niveau de la fosse postérieure avec déplacement antérieur du tronc cérébral et importante compression du V4 qui est exclu. Cet effet de masse est en rapport avec une lésion développée essentiellement au niveau de l’hémisphère cérébelleux gauche. Cette lésion apparaît légèrement hypointense et présente des calcifications nodulaires. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) confirme l’important effet de masse avec engagement amygdalien. La lésion présente un signal très légèrement hypointense. En coupe axiale en T2 (d) la lésion est hyperintense. L’examen visualise les folia épaissis et désorganisés au niveau du cortex cérébelleux. La coupe coronale en T1 en inversion-récupération (e) confirme l’atteinte de l’hémisphère cérébelleux gauche mais également une atteinte du vermis et de l’hémisphère cérébelleux controlatéral avec persistance du dessin des folia du cortex cérébelleux, mais qui apparaissent avec un épaississement et des contours très irréguliers. La substance blanche est également anormale. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (f) note de petites prises de contraste. Le suivi évolutif sur plus de 15 ans n’a pas montré d’évolution significative de cette lésion.

V4, le plancher du V4, l’aqueduc de Sylvius et le parenchyme cérébelleux. Ces tumeurs ont des limites nettes, sont hypointenses en T1, hyperintenses en T2, peuvent présenter un kyste avec nodule mural rehaussé par l’injection de gadolinium ; des localisations chiasmatiques et médullaires sont rapportées [11, 293, 304, 419, 432].

Gangliogliomes et gangliocytomes Les tumeurs ganglionnaires sont des tumeurs de grade I dans la classification de l’OMS. La distinction entre gangliogliome et gangliocytome est souvent difficile.

plus souvent isodense, en scanographie au sein de laquelle des calcifications peuvent être identifiées. La tumeur est hypointense en IRM en T1 et hyperintense en T2 et se rehausse après injection de contraste ; une composante kystique est identifiée dans plus de la moitié des cas. Il n’y a pas d’œdème péritumoral et peu ou pas d’effet de masse (fig. 7.83 à 7.85). Les gangliogliomes kystiques sont plus fréquents chez l’enfant que chez l’adulte. Les tumeurs superficielles peuvent éroder la table interne de la voûte crânienne [437]. Le volume sanguin cérébral n’est que peu augmenté, mais apparaît supérieur à celui d’un gliome de bas grade [1, 36, 73, 80, 268, 311, 317, 371, 386, 530].

Gangliogliomes Ce sont des tumeurs de croissance lente qui se rencontrent chez l’enfant et le jeune adulte avant l’âge de 30 ans et qui sont de topographie sus-tentorielle dans la plupart des cas, avec une prédilection pour le lobe temporal, mais avec des localisations possibles au niveau du tronc cérébral ou du cervelet [21]. Ces tumeurs présentent une composante charnue hypodense, voire

Gangliogliomes desmoplasiques Ce sont des tumeurs sus-tentorielles rares, plutôt de topographie frontopariétale, de bon pronostic, qui s’observent au cours de la première année de la vie ; ces tumeurs sont souvent volumineuses, touchent deux lobes adjacents et présentent une composante kystique [340, 466, 479] (fig. 7.86).

263

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Gangliocytome dysplasique du cervelet (syndrome de Lhermitte-Duclos) Découvert chez l’adulte jeune devant une symptomatologie cérébelleuse et parfois une hypertension intracrânienne liée à une hydrocéphalie, le gangliocytome dysplasique du cervelet se traduit par un élargissement et une désorganisation des folia du cervelet. En scanographie l’hypertrophie des folia est associée à une petite augmentation des densités et est responsable d’un effet de masse sur le quatrième ventricule. En IRM la lésion est hypointense en T1 et légèrement hyperintense en T2, avec persistance de la morphologie des folia, donnant ainsi un aspect « tigré » ; une prise de contraste n’est que rarement notée, qui apparaît liée à des veines dilatées localisées entre les folia, comme semble le démontrer l’imagerie de susceptibilité magnétique. En diffusion, le signal est légèrement hyperintense du fait d’un effet T2 [12, 46, 60, 327, 354, 437, 468] (fig. 7.87). L’IRM démontre parfois une hydrocéphalie obstructive, exceptionnellement une syringomyélie liée à l’obstruction chronique du foramen magnum, liée à l’engagement des amygdales cérébelleuses [468]. Des zones avec hypermétabolisme et augmentation du volume cérébral sanguin sont parfois identifiées

au sein de la lésion ; la spectroscopie note une diminution du NAA et de la choline, avec possibilité d’un pic de lactates [231, 333]. Certains gangliocytomes dysplasiques du cervelet rentrent dans le cadre d’une maladie de Cowden, qui est une phacomatose de transmission autosomique dominante et qui associe des hamartomes cutanés et muqueux et des lésions néoplasiques diverses [398].

Neurocytome central Le neurocytome central est une tumeur intraventriculaire de grade I dans la classification de l’OMS, qui est diagnostiquée chez l’adolescent et l’adulte jeune devant la survenue d’une hypertension intracrânienne liée à une hydrocéphalie obstructive. Le neurocytome central se développe dans la région du foramen de Monro et est inséré soit sur le septum pellucidum, soit sur la paroi latérale du ventricule latéral. La scanographie démontre une tumeur développée au sein du ventricule latéral et/ou du troisième ventricule, isodense ou légèrement hyperdense avec présence de calcifications dans 50 % des cas, et qui se rehausse après injection de contraste. En IRM la tumeur est iso et hypointense en T1, hyperintense et hétérogène en T2 et se

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.88. Neurocytome central chez un homme de 32 ans. La scanographie (a) identifie une masse tumorale intraventriculaire prédominant à gauche qui apparaît calcifiée. L’IRM en coupes sagittale en T1 (b), en séquence FIESTA 3D (c) et en coupe axiale en T2 (d) note un signal très hétérogène en T1 et en T2, avec présence de multiples formations microkystiques. L’injection de gadolinium (e, f) démontre des prises de contraste nodulaires au sein de la tumeur. Les coupes axiale (g) et coronale (h) en MIP confirment la nature veineuse des prises de contraste.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

rehausse de manière hétérogène ; en séquence CISS 3D de multiples formations kystiques sont identifiées (fig. 7.88 et voir fig. 10.21). Le T1 3D après injection de gadolinium démontre qu’une partie de la prise de contraste est en rapport avec des dilatations capillaires et/ou veineuses intratumorales. En cas d’exérèse incomplète, les contrôles IRM permettront la visualisation de la récidive tumorale. Une dissémination intraventriculaire et/ou méningée est possible [88, 164, 224, 437, 495, 510, 529]. Le neurocytome extraventriculaire se développe au sein du parenchyme cérébral. Le diagnostic différentiel avec une tumeur gliale de grade élevé est difficile. La tumeur présente des foyers de nécrose, des hémorragies, des calcifications et une prise de contraste plus ou moins marquée [11, 161, 520].

Tumeurs neuroblastiques Les tumeurs neuroblastiques sont représentées par le neuroblastome olfactif (ou esthésioneuroblastome) et le neuroépithéliome olfactif ; leur point de départ est extracrânien. L’esthésioneuroblastome est une tumeur rare développée à partir de la crête neurale niveau de l’épithélium olfactif des fosses nasales. La tumeur est observée chez l’adulte jeune ainsi qu’après 60 ans. Le processus tumoral se développe vers l’ethmoïde et la lame criblée de l’ethmoïde, l’espace intracrânien sous-frontal et latéralement vers l’orbite. La scanographie identifie une tumeur isodense ou légèrement hyperdense, qui se rehausse de manière homogène et qui détruit les structures osseuses adjacentes. L’IRM visualise une masse iso ou hypointense en T1, hyperintense en T2 et fortement rehaussée par le gadolinium avec des foyers nécrotiques et kystiques. La tumeur est habituellement confondue avec un carcinome nasal ou ethmoïdal ou un méningiome ectopique ou invasif [96, 526].

Tumeurs de la région pinéale Les tumeurs de la région pinéale comprennent trois groupes : – les tumeurs germinales (60 %) principalement représentées par les germinomes ; – les tumeurs du parenchyme pinéal (30 %) représentées par les pinéalocytomes, les pinéaloblastomes et les tumeurs pinéales à malignité intermédiaire ; – et les tumeurs non spécifiques de type glial chez l’enfant et l’adulte et de type PNET avant l’âge de 5 ans. Des méningiomes insérés sur les structures dure-mériennes (faux du cerveau, sinus droit) peuvent se développer vers la région pinéale et en imposer pour une tumeur à point de départ pinéal. Des tumeurs développées à partir de résidus embryonnaires sont possibles dans la région pinéale (kystes épidermoïdes, lipomes, tératomes) (voir chap. 8) (tableau 7.3). Les tumeurs de la région pinéale sont révélées par une hypertension intracrânienne liée à une hydrocéphalie par obstruction de l’aqueduc de Sylvius, parfois associée à une paralysie de la verticalité (syndrome de Parinaud) ou encore des troubles endocriniens, notamment en cas de germinome bipolaire

Tableau 7.3 Tumeurs de la région pinéale.

Germinome (enfant adulte jeune) Pinéaloblastome (enfant) Pinéalocytome (adulte) Tumeur pinéale de différenciation intermédiaire Tumeur papillaire PNET (enfant avant 5 ans) Gliome (enfant et adulte) Kyste bénin de la glande pinéale Kyste épidermoide (adulte) Kyste arachnoïdien (enfant et adulte) Tératome (enfant) Méningiome (adulte) Lipome (enfant et adulte) Métastase (adulte)

(diabète insipide). La détermination de la nature du processus tumoral repose sur la confrontation des données de l’imagerie à celles de la recherche de cellules anormales au sein du LCS et aux dosages des marqueurs tumoraux (a-fœtoprotéine, b-HCG [hormone chorionique gonadotrophique]). L’interprétation de l’imagerie des tumeurs de la région pinéale nécessite une bonne connaissance des variantes de la normale. La glande pinéale normale présente un diamètre maximal vertical de 5 mm, sagittal de 9 mm et transversal de 6 mm. Toute glande pinéale mesurant plus de 10 mm de diamètre doit être considérée comme suspecte. Les calcifications de la glande pinéale apparaissent après l’âge de 6 ans et sont notées chez près de la moitié des patients âgés de 20 ans [530]. L’IRM identifie des kystes au niveau de la glande pinéale dans 1 à 6 % des cas, avec une fréquence particulièrement élevée chez la femme jeune ; le diamètre de ces kystes bénins varie de 0,5 à 25 mm [165, 353, 373, 418]. La fréquence des kystes de la glande pinéale apparaît nettement plus élevée sur les séquences T2 3D en haute résolution [348]. Ces kystes sont hypointenses en T1, avec un signal légèrement supérieur à celui du LCS, hyperintenses en densité de proton, en T2 et en FLAIR ; une prise de contraste périphérique est possible au niveau de la paroi du kyste, mais ce rehaussement est parfois lié aux veines cérébrales internes déplacées et/ou comprimées ; les coupes réalisées tardivement après l’injection de gadolinium peuvent révéler une diffusion du contraste au sein du kyste. Les séquences FIESTA ou True FISPCISS 3D notent un signal hyperintense au sein du kyste, mais qui demeure inférieur à celui du LCS, et apprécie la taille du kyste et ses rapports avec la plaque tectale, l’aqueduc de Sylvius et la paroi postérieure du troisième ventricule ; elle détecte d’éventuelles hémorragies intrakystiques ou au niveau de la paroi sous la forme de zones hypointenses ; les kystes de plus de 15 mm de diamètre sont exceptionnels et peuvent comprimer l’aqueduc de Sylvius et être responsables de céphalées liées à l’altération de la circulation du LCS. La surveillance IRM constate une absence d’évolution dans la plupart des cas [75].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.89. Germinome révélé par un syndrome de Parinaud et une hypertension intracrânienne chez un patient de 27 ans. L’examen scanographique (a) démontre une masse tumorale développée au niveau de la région pinéale qui présente un signal spontanément hyperdense avec présence d’une calcification nodulaire centrale. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) confirme le processus expansif de la région pinéale avec compression de l’aqueduc de Sylvius. La lésion est isointense au parenchyme cérébral avec une petite zone hypointense correspondant à la calcification. En coupe axiale en FLAIR (c) la lésion est principalement hyperintense. Noter l’extension de l’anomalie de signal vers le thalamus et vers le cortex occipital antéro-interne droit. Les coupes axiale (d) et sagittale (e) en T1 après injection de gadolinium démontrent une prise de contraste intense au niveau du processus tumoral. Une prise de contraste nodulaire est identifiée au niveau du trou de Magendie (flèche). La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium au niveau du canal rachidien lombaire (f) note plusieurs prises de contraste nodulaires au niveau des racines de la queue de cheval (flèches).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 7.90. Germinome chez une patiente de 25 ans développé au niveau du pulvinar et de la région colliculaire supérieure gauche. L’examen scanographique (a) démontre une prise de contraste adjacente à la calcification de la glande pinéale (flèche). Cette lésion présente un signal isointense central et hypointense périphérique sur la coupe sagittale en T1 (b). En T2 (c) et en FLAIR (d) l’on note un signal hyperintense au niveau de la région colliculaire supérieure et au niveau du pulvinar à gauche. La partie centrale apparaît moins hyperintense que la périphérie. En T1 après injection de gadolinium (e, f) un rehaussement homogène de la lésion est noté.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.91. Pinéalocytome chez un homme de 40 ans révélé par une hypertension intracrânienne. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise un processus expansif légèrement hypointense de la région pinéale comprimant fortement la plaque tectale et la paroi postérieure du V3 ; hydrocéphalie sus-tentorielle. Le processus tumoral présente un signal légèrement hyperintense en T2 (b). La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (c) démontre une prise de contraste intense. La coupe sagittale en CISS 3D (d) confirme la compression de l’aqueduc de Sylvius et la dilatation du V3 avec aspect convexe vers le bas du plancher et dilatation des récessus antérieurs. Plusieurs petites composantes kystiques sont identifiées à la périphérie de la tumeur sous la forme d’un signal hyperintense.

Une transformation hémorragique peut rendre un kyste bénin brutalement symptomatique (apoplexie pinéale) [443]. Le diagnostic différentiel entre un kyste pinéal bénin et une tumeur kystique de type pinéalocytome, gliome ou germinome peut être délicat [134, 139, 188, 353, 453] (voir fig. 22.20).

Tumeurs germinales Les tumeurs germinales sont principalement représentées par les germinomes, mais d’autres variétés histologiques sont possibles, telles les carcinomes embryonnaires, les tumeurs du sac vitellin, les choriocarcinomes, les tératomes matures et immatures ou encore les tumeurs germinales mixtes.

Germinomes Ils s’observent dans le sexe masculin (90 %) au cours des trois premières décades. Les germinomes disséminent fréquemment dans le LCS, ce qui implique une exploration IRM préopératoire systématique, en T1 après gadolinium, de

l’ensemble du canal rachidien. Les germinomes peuvent envahir le parenchyme adjacent, notamment les régions thalamiques [21, 325, 415]. Des germinomes peuvent directement se développer au niveau du thalamus et des autres noyaux gris ainsi que du bulbe [6, 192, 225, 358, 498]. La scanographie note une tumeur de densité homogène iso, voire légèrement hyperdense avant injection, les calcifications physiologiques de la glande pinéale sont souvent incorporées dans la masse tumorale ; une hydrocéphalie peut être notée. L’IRM visualise une tumeur qui présente un signal proche de celui de la substance grise en T1 et en T2, voire aussi hypointense ou modérément hyperintense en T2. En scanographie comme en IRM le germinome présente une prise de contraste intense et relativement homogène, avec possibilité de petites formations kystiques ; l’IRM analyse l’extension vers le troisième ventricule et le thalamus ; en séquence CISS 3D les composantes kystiques sont bien délimitées et la répercussion sur la plaque tectale et l’aqueduc de Sylvius est bien évaluée [325, 326, 454, 471, 527] (fig. 7.89 et 7.90). Un signal hyperintense en diffusion avec réduction de l’ADC est possible et traduit une hypercellularité [443]. L’exploration du canal rachidien en T1 après injection de gadolinium est indispensable pour la recherche d’une dissémination sous-arachnoïdienne (fig. 7.87). Des germinomes kystiques avec une fine paroi discrètement rehaussée sont exceptionnels [188]. Le développement synchrone d’un germinome pinéal et de la tige pituitaire (germinome bipolaire) doit être recherché systématiquement [24, 453]. Le développement synchrone d’un germinome pinéal et testiculaire est exceptionnel [195]. Les tumeurs germinales de type germinome se différencient des autres types de tumeurs germinales en IRM par leur signal et leur prise de contraste plus homogène [284].

Tératomes Ils sont diagnostiqués dans le sexe masculin pendant la première décade. Densités et signal apparaissent hétérogènes avec présence de calcifications, de dents, de kystes, de composantes graisseuses et de composantes tissulaires qui se rehaussent après injection de contraste. Les tératocarcinomes disséminent dans le LCS [388]. Des tératomes congénitaux géants sont décrits [95].

Choriocarcinomes Les choriocarcinomes intracrâniens se localisent principalement au niveau de la glande pinéale. La lésion est spontanément hyperdense en scanographie, apparaît iso ou hypointense en T1, avec cependant présence fréquente de petits foyers hyperintenses (foyers hémorragiques), et présente un signal mixte en T2 avec des zones hyper et hypointenses ; une prise de contraste hétérogène nodulaire est habituelle [298]. Ils sont associés à des taux élevés de b-HCG plasmatiques et au sein du LCS.

Tumeurs du sac vitellin Elles sont iso ou hyperdenses sur un scanner non injecté et se rehaussent de manière intense ; des calcifications sont possibles [356, 471].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.92. Pinéalocytome kystique. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a), en FIESTA 3D (b) et en T1 3D après injection de gadolinium (c) et en coupes axiales en FLAIR (d, e) et en T2* en écho de gradient (f) visualise une tumeur kystique de la glande pinéale, responsable d’une hydrocéphalie sus-tentorielle triventriculaire avec signes de résorption transépendymaire du LCS. La lésion est hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec un niveau liquide-liquide lié à une hémorragie intrakystique, comme en témoigne le signal hypointense de la zone la plus déclive (flèches en b et en f). Une prise de contraste nodulaire est identifiée au niveau de la partie antérosupérieure de la lésion (flèche en c).

[(Fig._3)TD$IG] Fig. 7.93. Pinéaloblastome révélé par une hypertension intracrânienne chez un patient de 13 ans. L’examen scanographique sans injection de produit de contraste (a) identifie une hydrocéphalie sus-tentorielle et un processus tumoral régulièrement arrondi et spontanément hyperdense au niveau de la région pinéale. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) confirme une tumeur de signal hétérogène comprimant fortement l’aqueduc de Sylvius. Cette lésion présente des zones iso et hypointenses ainsi que quelques foyers spontanément hyperintenses. L’IRM en coupes axiales en T2 (c) et en T2 en écho de gradient (d) démontre un signal fortement hypointense, témoignant de la présence d’agents paramagnétiques en rapport avec une lésion tumorale hémorragique. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (e) visualise un rehaussement du processus tumoral. Noter une petite prise de contraste nodulaire au niveau du trou de Magendie témoignant d’une dissémination tumorale (flèche). L’IRM en coupe sagittale en T1 après injection au niveau du canal rachidien (f) note plusieurs prises de contraste à la surface de la moelle confirmant la dissémination leptoméningée.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.94. Gangliogliome de la plaque tectale. La scanographie (a) note une tumeur kystique avec une composante charnue rehaussée dans la région pinéale. L’IRM en coupes sagittale en T1 (b), axiales en T2 (c), en FLAIR (d) et en diffusion (f) et en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (e) note une hydrocéphalie triventriculaire sus-tentorielle liée à une sténose de l’aqueduc de Sylvius par une tumeur de la région tectale, hypointense en T1, hyperintense en T2, avec une composante kystique et une prise de contraste nodulaire.

Carcinomes embryonnaires Ils sont exceptionnels ; des composantes nécrotiques et hémorragiques sont classiques, de même qu’une dissémination dans le LCS [353].

[(Fig._5)TD$IG]

Tumeurs du parenchyme pinéal Pinéalocytomes Ils s’observent chez l’adulte et présentent une évolution plutôt lente (tumeur de grade I). En scanographie la tumeur est isodense ou hypodense et des calcifications physiologiques de la glande pinéale sont refoulées vers la périphérie de la tumeur. En IRM la tumeur présente des limites nettes, un signal hypointense en T1, hyperintense en densité protonique, en FLAIR et en T2 se rehaussent de manière intense et homogène [94, 395, 443] (fig. 7.91). Des pinéalocytomes kystiques sont possibles [139] (fig. 7.92).

Pinéaloblastomes

Fig. 7.95. Lymphome pinéal. La masse pinéale est rehaussée de manière homogène sur la coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium.

Ce sont des tumeurs malignes (grade IV), histologiquement proches des PNET, qui s’observent principalement avant l’âge de 20 ans ; ces tumeurs présentent fréquemment des disséminations leptoméningées et parfois des disséminations systémiques ; les pinéaloblastomes et les pinéalocytomes peuvent être calcifiés avec un refoulement vers la périphérie des calcifications physiologiques, alors que les germinomes ne sont pas calcifiés ou ne contiennent que les calcifications pinéales physiologiques ; les prises de contraste des pinéaloblastomes sont souvent hétérogènes avec des zones kystiques, nécrotiques et hémorragiques ; les pinéalocytomes ont des contours

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.96. Kyste épidermoïde de la citerne quadrigéminale. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise une lésion hypointense développée au niveau de la région pinéale. La coupe axiale en T2 (b) note un signal hyperintense superposable à celui du LCS (étoile). En FLAIR (c) le signal au sein de la lésion apparaît très hétérogène. La coupe sagittale en CISS 3D (d) confirme la compression de l’aqueduc de Sylvius et de la paroi postérieure du V3 par le processus tumoral. Ce dernier présente des limites très irrégulières et un signal légèrement hyperintense mais dont l’hyperintensité est inférieure à celle du LCS. L’imagerie de diffusion avec un b = 1 000 (e) démontre un signal hyperintense au niveau de la formation kystique (étoile).

réguliers, alors que les pinéaloblastomes ont des contours mal délimités avec un diamètre supérieur à 3 cm et envahissent les structures adjacentes [335, 353] (fig. 7.93). Une hydrocéphalie obstructive est la règle. Le pinéaloblastome peut être associé à un rétinoblastome bilatéral [94, 123, 385, 402, 443].

en T2 avec un signal hétérogène ; la prise de contraste est intense mais hétérogène et le CBV est augmenté [113, 217, 414].

Tumeurs pinéales de malignité intermédiaire (grade II ou III)

Les astrocytes normalement présents au sein de la glande pinéale sont à l’origine de rares gliomes de la glande pinéale ; la plupart des gliomes de la région pinéale ont en fait leur origine au niveau du parenchyme cérébral adjacent (pulvinar, splénium du corps calleux, plaque quadrigéminale, paroi postérieure du troisième ventricule) (fig. 7.94). L’origine des tumeurs de petite taille peut être définie par l’IRM, mais quand les tumeurs sont volumineuses l’IRM ne peut pas préciser le point de départ de la masse tumorale [353]. Les tumeurs neuroectodermiques primitives sont classiques avant l’âge de 5 ans et très proches des pinéaloblastomes et apparaissent iso ou hypointenses en T2 du fait de zones hémorragiques intratumorales [167, 530].

Ces tumeurs ont été intégrées dans la classification WHO (OMS) de 2007. Ces tumeurs peuvent envahir le parenchyme cérébral adjacent, disséminer dans le LCS, présenter des composantes kystiques et hémorragiques, se rehaussent de manière hétérogène et sont parfois calcifiées [239, 427].

Tumeurs papillaires de la région pinéale Les tumeurs pinéales papillaires s’observent chez l’adulte mais aussi chez l’enfant ; il s’agit de tumeurs de grade II/III (OMS 2007) avec possibilité de dissémination dans le LCS. La tumeur est iso ou hyperdense en scanographie, hyperintense en T1 et

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Autres tumeurs de la glande et de la région pinéale

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.97. Méningiome développé dans la région pinéale. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise une lésion expansive de la région pinéale qui est isointense au parenchyme cérébral. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (b) note un rehaussement homogène de la lésion. La coupe sagittale en CISS 3D (c) visualise une compression de l’aqueduc de Sylvius et de la paroi postérieure du V3. En T2 (d) la lésion apparaît légèrement hyperintense. Un foyer hypointense est noté et traduit la présence de calcifications. Ce méningiome est inséré sur l’extrémité antérosupérieure du sinus droit et le bord antérieur de l’extrémité caudale de la faux du cerveau (flèche).

Des localisations secondaires tumorales (métastases, hémopathies), inflammatoires et/ou granulomateuses (sarcoïdose, histiocytose langerhansienne) sont possibles [2, 162] (fig. 7.95). Les lipomes, les kystes épidermoïdes et les kystes arachnoïdiens sont classiques dans cette région (fig. 7.96). Des méningiomes insérés au niveau de la paroi postérieure de la faux ou du sinus droit peuvent s’étendre vers la glande pinéale (fig. 7.97).

Tumeurs embryonnaires Les tumeurs embryonnaires sont représentées, d’une part, par les tumeurs neuroectodermiques primitives intratentorielles qui incluent les médulloblastomes, les épendymoblastomes, les médulloépithéliomes, les pinéaloblastomes (voir ci-dessus) et, d’autre part, par les tumeurs neuroectodermiques primitives supratentorielles (neuroblastomes et ganglioneuroblastomes) et les tumeurs tératoïdes atypiques et rhabdoïdes.

Médulloblastomes Les médulloblastomes représentent 15 à 20 % des tumeurs du système nerveux central avant l’âge de 15 ans et un tiers des tumeurs de la fosse postérieure, avec une incidence de six nouveaux cas par million d’habitants et par année [375] (tableau 7.4). Le pic de fréquence du médulloblastome se situe

Tableau 7.4 Tumeurs primitives de la fosse postérieure. Médulloblastome : tumeur solide vascularisée développée vers le V4 à partir du vermis chez un enfant de moins de 5 ans. Rechercher systématiquement les disséminations vers le LCS Astrocytome pilocytique : tumeur kystique avec nodule mural vascularisé hémisphérique cérébelleuse chez un enfant ou un adolescent Hémangioblastome : tumeur kystique avec nodule mural hypervasculaire ou forme purement nodulaire de l’hémisphère cérébelleux chez un adulte jeune. Les formes multifocales rentrent dans le cadre d’une maladie de Von Hippel Lindau. Rechercher systématiquement des localisations au sein du canal rachidien Épendymome du V4 : tumeur solide parfois calcifiée, développée au sein du V4 avec extension vers la grande citerne et les citernes pontocérébelleuses chez un enfant, plus rarement chez l’adulte Gliome du tronc cérébral de type pilocytique (bulbe) ou infiltrant de bas ou de haut grade (protubérance), observé préférentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune ; association possible à une NF1 Tumeurs rares : papillomes du plexus choroïde du V4 (enfant et adulte jeune), méningiome du V4, kyste épidermoïde du V4 (adultes)

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

entre 4 et 5 ans, mais 30 % des tumeurs sont observées chez l’adulte jeune [178]. Certains médulloblastomes sont observés dans le cadre d’un syndrome de Gorlin, d’un syndrome de Turcot, d’un syndrome de Li-Fraumeni, d’un syndrome de Coffin-Siris ou encore d’un syndrome ataxie-télangiectasie [178]. Le médulloblastome est une tumeur agressive de grade IV selon la classification de l’OMS. Le médulloblastome est le plus souvent médian, développé à partir du vermis vers le quatrième ventricule avec obstruction précoce des voies d’écoulement du LCS ; le médulloblastome de l’adulte est plutôt de topographie hémisphérique [303]. Une dissémination leptoméningée est fréquente et doit être recherchée systématiquement par une IRM en T1 après injection de gadolinium au niveau de l’encéphale mais aussi au niveau de l’ensemble du canal rachidien [237]. Le médulloblastome est parmi les tumeurs primitives du système nerveux central le plus gros pourvoyeur de métastases extra-système nerveux, notamment vers le système ganglionnaire, les structures osseuses et le poumon [21]. La classification de Chang permet le staging des médulloblastomes [82] (tableau 7.5). La symptomatologie clinique progresse rapidement et évolue le plus souvent depuis moins de 3 mois au moment du diagnostic. Céphalées et vomissements sont les premières manifestations de l’hypertension intracrânienne induite par l’hydrocéphalie ; secondairement, apparaissent une diplopie par paralysie du VI et une ataxie cérébelleuse axiale. Des signes d’engagement occipital avec crises d’opisthotonos peuvent conduire à une chirurgie décompressive en urgence ; en cas de crises d’épilepsie, une dissémination sus-tentorielle doit être suspectée.

Tableau 7.5 Classification de Chang des médulloblastomes [82]. Stade tumoral T1 : tumeur de moins de 3 cm limitée au vermis, au toit du V4 ou de l’hémisphère cérébelleux T2 : tumeur de plus de 3 cm avec extension vers une structure adjacente ou le V4 T3a : extension à 2 structures adjacentes ou extension vers la totalité du V4, vers l’aqueduc, le trou de Magendie ou les foramens de Luschka T3b : origine de la tumeur au niveau du plancher du V4 ou du tronc cérébral ; le V4 est occupé en totalité par la tumeur T4 : extension vers l’aqueduc, le V3, le mésencéphale ou la moelle cervicale supérieure Extension à distance M0 : pas de métastases évidentes M1 : cellules tumorales au sein du LCS M2 : dissémination macronodulaire au sein du LCS en intracrânien M3 : dissémination macronodulaire au sein du LCS en rachidien M4 : dissémination en dehors du système nerveux

272

La scanographie et l’IRM notent une hydrocéphalie sus-tentorielle, triventriculaire avec des signes de résorption transépendymaires de LCS (voir fig. 10.4 et 10.6). Un processus tumoral médian localisé dans la région vermienne et le quatrième ventricule aux contours relativement réguliers explique l’hydrocéphalie. Sur l’examen scanographique sans injection, la lésion présente une discrète hyperdensité dans près de 90 % des cas ; de petites calcifications nodulaires sont exceptionnelles [106, 237] (fig. 7.98). En IRM le médulloblastome classique apparaît généralement hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR ; des composantes nécrotiques et kystiques sont notées dans plus de 50 % des cas, se traduisent par des hypointensités en T1 et hyperintensités en T2 plus prononcées que la composante charnue de la masse ; les composantes kystiques sont plus fréquentes dans les localisations hémisphériques de l’adulte ; de petits foyers hémorragiques sont possibles et apparaissent hyperintenses en T1 et hypointenses en T2 en écho de gradient ; l’injection de contraste induit une prise de contraste souvent hétérogène, qui apparaît moins intense pour le médulloblastome classique que pour les formes desmoplasiques ou nodulaires ; un œdème péritumoral modéré apparaît sous la forme d’un signal hyperintense en T2 ; chez l’adulte le médulloblastome présente des limites plus nettes que chez l’enfant [31, 43, 151, 233, 237, 477] (fig. 7.98 à 7.102). La composante charnue d’un astrocytome pilocytique apparaît avec un signal hyperintense, nettement plus marqué que la composante solide d’un médulloblastome [15]. La position du voile médullaire crânial (supérieur) (VMC) permet de distinguer le médulloblastome de l’astrocytome de la ligne médiane. En effet, sur la coupe sagittale médiane en T1, le VMC est refoulé vers le haut en cas de médulloblastome et vers l’avant ou le bas en cas d’astrocytome [478]. La spectroscopie protonique ne montre pas de modifications spécifiques, puisque l’examen démontre une élévation de la choline, une réduction du NAA et parfois la présence de lactates, de lipides et d’un petit pic de taurine, qui est une modification classique en cas de PNET [86, 237]. L’imagerie de diffusion peut démontrer un signal hyperintense du fait de l’hypercellularité qui induit une diminution de l’ADC ; cette diminution de l’ADC permet de différencier le médulloblastome des composantes solides des astrocytomes pilocytiques, des hémangioblastomes, des épendymomes et des tumeurs rhabdoïdes [401, 408, 421, 518] (fig. 7.99). Les formes nodulaires et les formes adultes de type desmoplasique présentent fréquemment des récidives tardives ; du fait d’une hypercellularité, ces formes se traduisent par un signal peu élevé en T2 et une prise de contraste intense [135, 151, 237]. La recherche d’une dissémination épendymaire intraventriculaire ou leptoméningée intracrânienne et/ou rachidienne doit être effectuée en préopératoire devant tout processus expansif de la fosse postérieure compatible avec un médulloblastome ; en effet, les explorations IRM rachidiennes réalisées dans les jours et les semaines qui suivent la chirurgie sont susceptibles de démontrer de fausses images de disséminations liées à des

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.98. Médulloblastome chez un enfant de 3 ans révélé par une hypertension intracrânienne. L’examen scanographique avec injection de produit de contraste (a) met en évidence une hydrocéphalie sus-tentorielle. Un processus tumoral vascularisé avec nécrose centrale est identifié au niveau du V4. L’IRM en coupes sagittale (b) et coronale (c) en T1 confirme le processus tumoral développé au niveau de la partie moyenne et inférieure du vermis et au niveau du V4. Cette tumeur s’étend vers l’aqueduc de Sylvius. La lésion est légèrement hypointense par rapport au parenchyme cérébral. Les foyers fortement hypointenses correspondent à de petites zones nécrotiques. La coupe axiale en T2 (d) note un signal hyperintense au niveau du processus tumoral. Les foyers nécrotiques apparaissent avec une hyperintensité nettement plus prononcée ; petite extension vers le foramen de Luschka droit.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.99. Médulloblastome chez un enfant de 1 an. L’examen scanographique (a) et l’IRM en coupes sagittale en T1 (b), axiale en T2 (c), axiale (d) et sagittale (e) en T1 après injection de gadolinium, en imagerie de diffusion (f) avec cartographie ADC (g) démontrent un volumineux processus tumoral développé au niveau du vermis avec compression du V4, responsable d’un déplacement antérieur du tronc cérébral, d’un engagement des amygdales cérébelleuses et d’une hydrocéphalie sus-tentorielle. La lésion est légèrement hypointense en T1, très discrètement hyperintense en T2 et fortement hyperintense en diffusion avec diminution de l’ADC. L’injection de contraste entraîne un rehaussement marqué.

273

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 7.100. Médulloblastome chez un enfant de 4 ans. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise une dilatation du V3 en rapport avec une obstruction de l’extrémité inférieure du V4 par un processus tumoral vermien moyen et inférieur qui occupe la moitié inférieure du V4. Le processus tumoral est légèrement hypointense. La coupe axiale en T2 (b) note une tumeur en signal hyperintense. Les coupes sagittales en T1 après injection de gadolinium au niveau de l’encéphale (c) et du canal rachidien lombaire (d) visualisent, d’une part, une prise de contraste au niveau du récessus infundibulaire du V3 (flèche) et, d’autre part, d’importantes prises de contraste au niveau de la queue de cheval (étoile) témoignant d’une dissémination intraventriculaire et sous-arachnoïdienne rachidienne.

prises de contraste de nature artefactuelle [501] (fig. 7.100). Les métastases leptoméningées touchent un tiers des patients au moment du diagnostic initial ; la moitié seulement de ces patients a une cytologie positive au niveau du LCS [237]. Le T1 après injection de gadolinium est la technique de choix pour les localisations au sein du canal rachidien ; la sensibilité de l’IRM est améliorée par l’augmentation de la dose injectée ; au niveau de l’encéphale la séquence FLAIR réalisée après injection semble supérieure au T1 postgadolinium [172]. L’IRM possède une sensibilité supérieure à celle de la cytologie du LCS pour la confirmation de récidives leptoméningées rachidiennes tardives [321]. Des métastases sont possibles en dehors du système nerveux ; les localisations osseuses, ganglionnaires, pulmonaires et hépatiques sont les plus fréquentes [237]. Les médulloblastomes de l’adulte sont de topographie hémisphérique, présentent un signal hypo ou isointense en T1 et isointense en T2 ; les composantes kystiques et nécrotiques

274

sont fréquentes et expliquent certaines prises de contraste hétérogènes. Lorsque la tumeur arrive au contact de la tente du cervelet, cette dernière est épaissie et se rehausse, ce qui créé des problèmes de diagnostic différentiel avec un méningiome [31, 50, 303]. Les médulloblastomes sont traités par exérèse chirurgicale associée à une radiothérapie craniorachidienne. Une chimiothérapie complète classiquement la prise en charge thérapeutique avec indication d’un traitement par méthotrexate intrathécal en cas de dissémination au sein du canal rachidien. La survie à cinq ans est de 60 % et à dix ans de 40 à 50 %. Le taux de survie à 5 ans des médulloblastomes de l’adulte peut atteindre 80 % [54]. Le suivi post-thérapeutique est basé sur une surveillance IRM crânienne et rachidienne tous les six mois dans les cinq premières années, puis sur une surveillance annuelle. La réalisation d’une IRM immédiatement après l’exérèse est recommandée par de nombreux auteurs, mais

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.101. Médulloblastome vermien supérieur développé vers le V4 avec composante kystique au niveau du pôle supérieur de la tumeur (étoile).

son interprétation est souvent délicate et sujette à des erreurs quant à l’estimation d’un éventuel résidu tumoral ; par ailleurs, la chirurgie peut induire des prises de contraste leptoméningées qui peuvent à tort faire porter le diagnostic de dissémination sous-arachnoïdienne [291, 511]. L’IRM réalisée à un mois après l’exérèse peut révéler des pseudorécidives liées à des phénomènes inflammatoires [297]. Les récidives sont fréquentes et chez l’enfant elles sont principalement décelées dans les deux premières années après le traitement, alors que chez l’adulte ces récidives sont souvent plus tardives ; les récidives sont asymptomatiques dans plus de la moitié des cas [237, 403, 416, 435, 474]. Les récidives se

développent le plus souvent au niveau de la fosse postérieure, mais des localisations sus-tentorielles, notamment sous-frontales, ainsi que des localisations au sein du canal rachidien sont possibles ; la probabilité d’une récidive intrarachidienne est cependant très faible lorsque le bilan préthérapeutique est négatif au niveau du canal rachidien ; elles présentent un signal hypointense en T1, hyperintense en FLAIR et en T2 et se rehaussent après injection de contraste ; il semble cependant que les prises de contraste soient moins intenses, voire absentes au niveau des récidives [62, 237, 515]. L’imagerie de diffusion, en démontrant une augmentation de l’ADC, semble pouvoir dépister des récidives non identifiées par l’injection de

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.102. Médulloblastome hémisphérique cérébelleux droit chez un homme de 41 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) coronale en T1 après injection de gadolinium (c), axiale en diffusion (d) avec cartographie ADC (e) et en imagerie de perfusion (f) visualise une lésion expansive hémisphérique cérébelleuse droite, hypointense en T1, hyperintense en T2, rehaussée par l’injection de gadolinium, en signal hyperintense en diffusion avec diminution de l’ADC, sans augmentation significative du CBV.

275

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.103. Tumeur rhabdoïde cérébelleuse chez une enfant de 4 ans. L’examen scanographique sans injection de produit de contraste (a) note un processus tumoral vermien et hémisphérique cérébelleux droit qui apparaît spontanément hyperdense avec identification de plusieurs petites calcifications nodulaires. L’injection de produit de contraste (b) note une prise de contraste intense. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) visualise une lésion tumorale développée principalement au niveau du vermis avec un signal légèrement hypointense. Il existe des foyers spontanément hyperintenses évoquant des zones hémorragiques. L’IRM en coupe axiale en T2 (d) note un signal légèrement hypointense sauf au niveau de la périphérie où existe une collerette hyperintense. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (e) démontre une prise de contraste intense au niveau de l’ensemble de la tumeur.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.104. Tumeur rhabdoïde du lobe temporal droit. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), sagittale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium visualise un volumineux processus expansif développé en temporal antérieur droit qui apparaît de signal relativement homogène légèrement hypointense en T1, légèrement hyperintense en T2 avec quelques foyers hypointenses. L’injection de gadolinium démontre un rehaussement marqué et homogène.

276

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.105. Lymphome primitif. L’examen scanographique (a) visualise plusieurs lésions spontanément hyperdenses au niveau du corps calleux et en juxtaventriculaire. La scanographie avec injection de produit de contraste (b) note une prise de contraste au niveau de ces lésions. La lésion principale développée au niveau du corps calleux présente un signal hyperintense en FLAIR (c) et en imagerie de diffusion à b = 1 000 (d) du fait d’une hypercellularité qui induit une diminution de l’ADC. Les coupes axiale (e) et coronale (f) en T1 après injection de gadolinium démontrent un rehaussement au niveau des lésions supratentorielles mais révèlent également plusieurs lésions au niveau de la fosse postérieure. Les coupes axiale (g) et coronale (h) en T1 après injection de gadolinium après deux mois de traitement notent une nette régression des lésions.

gadolinium du fait d’une absence de rehaussement [425]. La détection des récidives asymptomatiques améliore la survie des patients [416]. Le suivi post-thérapeutique décèle parfois des effets secondaires liés à l’irradiation et à la chimiothérapie. Une démyélinisation de la substance blanche sus-tentorielle est rare, mais l’association d’une radiothérapie à une chimiothérapie, notamment à base de méthotrexate, peut induire une microangiopathie avec plages de démyélinisation hyperintenses en FLAIR et en T2 parfois associées à des calcifications au sein de la substance blanche sous-corticale [237]. Le développement de télangiectasies et d’angiomes caverneux au sein du parenchyme irradié est probablement fréquent, mais leur identification n’est souvent possible que sur des coupes en T2 en écho de gradient ; le développement des hamartomes vasculaires est lié à une augmentation de la pression veineuse par sténose ou obstruction veineuse postradique ; l’irradiation peut induire des tumeurs telles que des méningiomes ou, plus rarement, des ostéosarcomes, des gliomes et des gliosarcomes [155, 237, 345]. Des vasculopathies relativement précoces (1 à 2 ans après la radiothérapie) ou tardives (plus de 10 ans après la

radiothérapie), responsables d’ischémies cérébrales ou encore d’anévrismes, ne sont que rarement rapportées [301, 410, 426].

Tumeurs tératoïdes et rhabdoïdes atypiques Ces tumeurs ont été individualisées au cours de ces dernières années. Ces tumeurs touchent les enfants, le plus souvent au cours des deux premières années de la vie et ont un mauvais pronostic avec un taux de survie à un an très faible. Ces lésions sont hautement agressives, de grade IV selon la classification de l’OMS, et se localisent le plus souvent au niveau de la fosse postérieure (cervelet, tronc cérébral), plus rarement en supratentoriel [178]. Chez l’adulte ces tumeurs sont rares et sont plus souvent de topographie supratentorielle [182]. L’imagerie démontre une tumeur dont les caractéristiques scanographiques et IRM sont souvent proches de celles du médulloblastome. Les principales différences avec le médulloblastome sont représentées par un âge du diagnostic plus précoce, une plus grande fréquence de foyers hémorragiques intratumoraux et des calcifications, une extension plus

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.106. Lymphome primitif thalamique bilatéral. La coupe sagittale en T1 (a) visualise une lésion hypointense (flèche). En coupes axiales en FLAIR (b) et en imagerie de diffusion à b = 1 000 (d) un signal hyperintense est identifié. En T1 après injection de gadolinium (c) une prise de contraste intense et homogène est démontrée au niveau des deux thalami. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium après 1 mois de corticothérapie (e) démontre une régression significative de la prise de contraste.

fréquente vers l’angle pontocérébelleux et une plus grande fréquence des métastases leptoméningées. Le signal isointense à la substance grise en T2 et la diminution de l’ADC sont en revanche très similaires [241, 277, 319, 364]. Les tumeurs tératoïdes et rhabdoïdes atypiques présentent cependant un aspect plus hétérogène, des contours irréguliers avec des zones de nécrose parfois hémorragiques ; des calcifications sont possibles et décelées par la scanographie ; des composantes kystiques périphériques sont classiques ; la prise de contraste est très hétérogène ; une dissémination sous-arachnoïdienne est fréquemment notée [90, 174, 279, 353, 534] (fig. 7.103). Les localisations supratentorielles sont plus rares ; lors du diagnostic ces tumeurs sont volumineuses, apparaissent très hétérogènes et présentent parfois un caractère multifocal avec possibilité de localisations au sein du canal rachidien [19, 25, 121, 143, 160, 183] (fig. 7.104). Les formes adultes présentent

278

des caractéristiques IRM similaires avec cependant une fréquence des calcifications qui atteint 50 % ; des ostéolyses adjacentes sont possibles [182].

Lymphomes cérébraux Les lymphomes primitifs se développent le plus souvent au niveau du parenchyme cérébral ou au sein de la moelle épinière, plus rarement au niveau des méninges. Les localisations cérébrales et méningées des lymphomes systémiques sont possibles. Les lymphomes endovasculaires sont exceptionnels.

Lymphomes cérébraux primitifs La fréquence des lymphomes cérébraux primitifs (LCP) a progressivement augmenté, principalement dans un contexte d’immunodépression, pour représenter environ 5 % des

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.107. Lymphome cérébral primitif avec dissémination épendymaire. L’IRM en coupes sagittale (a), axiale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium démontre de multiples prises de contraste au niveau de la paroi des ventricules latéraux, au niveau des récessus antérieurs du V3, au niveau de la face postérieure du bulbe (flèche) mais également au niveau du genou du corps calleux et en avant du splénium du corps calleux.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.108. Lymphome primitif fronto-calleux gauche. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (a) et en FLAIR (b) visualise une large zone de signal anormal avec effet de masse au niveau frontocalleux gauche. Il existe de multiples prises de contraste nodulaires au niveau du parenchyme cérébral. Noter une deuxième zone de signal anormal au niveau pariétal en parasagittal droit. L’examen de contrôle réalisé au troisième mois après traitement par radiothérapie et chimiothérapie démontre en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) et en séquence FLAIR (d) une disparition complète de l’effet de masse et une très nette régression des anomalies de signal avec persistance d’une minuscule prise de contraste au niveau du parenchyme cérébral frontal gauche. Noter la disparition quasi complète de l’anomalie de signal pariétale parasagittale droite.

279

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.109. Lymphome pariétal gauche chez un patient immunodéprimé révélé par une crise d’épilepsie. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium démontre une lésion pariétale gauche avec prise de contraste annulaire, centre nécrotique et œdème périlésionnel. La coupe axiale en FLAIR (c) note une lésion en signal très légèrement hyperintense avec un important œdème périlésionnel. L’IRM de contrôle réalisée deux ans après l’exérèse chirurgicale du lymphome visualise en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (d) une cavité postopératoire et l’absence de prise de contraste anormale traduisant une rémission complète.

tumeurs cérébrales. Les LCP sont habituellement des lymphomes non hodgkiniens de type B à grandes cellules, qui sont particulièrement agressifs. Les LCP des patients immunocompétents se distinguent de ceux des patients immunodéficients, d’une part, par leur survenue chez des patients plus âgés (50 ans) et, d’autre part, par l’absence de nécrose tumorale. La clinique est non spécifique ; la survenue d’un lymphome oculaire peut précéder le LCP [197]. L’imagerie n’apporte aucun élément pathognomonique, puisque la plupart des LCP se rehaussent après injection et présentent un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2, mais certains éléments sémiologiques orientent vers un LCP : lésion multifocale avec des localisations profondes au contact des ventricules et au sein du corps calleux, légère hyperdensité en scanographie non injectée, isosignal en T1 et en T2, voire hyposignal en T2, absence de nécrose tumorale avec une prise de contraste homogène, œdème et effet de masse limité, régression sous corticothérapie [61, 70, 107, 163, 235, 250, 266, 443, 505] (fig. 7.105 à 7.108). Certaines prises de contraste révèlent un aspect évocateur : prise de contraste radiaire au niveau de la substance blanche, prise de contraste gyriforme au niveau cortico-sous-cortical, prise de contraste sous-corticale annulaire mais incomplète (open-ring), qui peut aussi être notée dans les démyélinisations juxtacorticales de la sclérose en plaques, ou encore une dépression profonde sur les

280

contours de la masse tumorale rehaussée par l’injection [528]. L’absence de prise de contraste du lymphome est exceptionnelle chez le sujet immunocompétent [467]. La sémiologie IRM des lymphomes cérébraux secondaires est proche de celle des lymphomes cérébraux primitifs [428]. Le test aux corticoïdes ne doit s’appliquer qu’aux patients qui présentent une contreindication à la biopsie cérébrale, ce test est en effet non spécifique et peut gêner l’analyse histologique [197] (fig. 7.106). Certaines présentations en imagerie sont trompeuses : les lymphomes superficiels peuvent en effet simuler un méningiome, notamment au niveau cérébelleux, des formes infiltrantes diffuses sans prise de contraste sont possibles. Les LCP observés dans le cadre d’une immunodépression sont plus fréquemment multiples et nécrosés avec un œdème périlésionnel marqué ou encore non rehaussés par l’injection de contraste avec possibilité d’anomalies de signal diffuses au sein de la substance blanche ; des hémorragies intratumorales sont décrites [467, 469, 470] (fig. 7.109). Les pathologies lymphoprolifératives post-transplantation sont fréquentes chez l’enfant, probablement liées à une réaction ou une infection à EBV [57]. L’immunocytome est une tumeur peu agressive, qui présente une prise de contraste radiaire [57]. L’IRM de diffusion et l’étude des paramètres en imagerie de perfusion facilitent le diagnostic différentiel entre, d’une part, un gliome de grade élevé et un lymphome et, d’autre part, dans

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 7.110. Lymphome pariétooccipital gauche. La lésion est hypointense en T1 (a), légèrement hyperintense en T2 (b), se rehausse de manière intense et homogène au niveau de la substance blanche autour du carrefour ventriculaire gauche (c). Le signal est hyperintense en diffusion (d), ce qui reflète une baisse de l’ADC (e). En perfusion (f), le CBV n’est pas augmenté par rapport au cortex.

un contexte de sida entre une toxoplasmose cérébrale et un lymphome (fig. 7.105, 7.106, 7.110 et 7.111). En cas de toxoplasmose cérébrale l’ADC est augmenté, alors qu’il est abaissé en cas de lymphome ou de gliome de grade élevé ; il existe

cependant pour de nombreux patients atteints de toxoplasmose ou de lymphome, un chevauchement des valeurs de l’ADC [424]. La diminution de l’ADC est liée à l’hypercellularité ; le pronostic péjoratif du lymphome semble lié à l’importance de

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.111. Lymphome épendymaire. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b), axiales et coronales en T1 après injection de gadolinium (c-f) visualise un épaississement, un signal hyperintense en FLAIR et une prise de contraste autour des cornes frontales, temporales, du carrefour ventriculaire et des parois du V4 ainsi qu’au niveau des parois d’un kyste du septum interventriculaire (cavum de Vergae).

281

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

la restriction de la diffusion de l’eau [27]. La restriction de la diffusion de l’eau est plus marquée dans les lymphomes que dans les tumeurs gliales de grade élevé [201]. La confrontation des données de l’IRM à celles fournies par l’examen scanographique réalisé sans injection peut s’avérer utile pour différencier le lymphome d’un gliome ou d’une plaque de démyélinisation pseudo-tumorale ; en effet, l’identification d’une hypodensité spontanée dans les régions rehaussées en IRM par l’injection de gadolinium plaide en faveur d’une plage de démyélinisation [181, 226]. L’imagerie moderne a diminué le recours à la biopsie en condition stéréotaxique [37, 69, 74, 77, 125, 128, 175, 240, 249, 262, 441, 447] (voir aussi chap. 5). La prise de contraste des gliomes malins est liée à la néoangiogenèse et à la présence de vaisseaux anormaux sans barrière hématoencéphalique, alors que la prise de contraste des lymphomes est principalement liée à l’ouverture de la BHE. L’imagerie de perfusion démontre ainsi une augmentation significative du volume cérébral sanguin en cas de gliome, alors qu’il reste normal ou peu élevé en cas de lymphome avec une récupération de l’intensité du signal plus importante en cas de lymphomes par rapport aux gliomes ; en cas de toxoplasmose le CBV est diminué [9, 136, 186, 213, 223, 272, 285, 451]. La spectroscopie protonique peut aider au diagnostic différentiel avec un gliome cérébral ; la présence de lipides et le taux très élevé de choline plaident en faveur d’un lymphome [87, 184, 392]. Le traitement par méthotrexate intrathécal peut induire des complications sévères avec œdème cérébral diffus et démyélinisation [503, 507].

[(Fig._2)TD$IG]

Lymphomes méningés Des localisations primitivement leptoméningées ou durales peuvent simuler des tumeurs extra-axiales telles que les méningiomes, les neurinomes, une carcinomatose leptoméningée, une méningite chronique (méningite tuberculeuse) ou granulomateuse (sarcoïdose) [34, 35, 208, 216, 235, 246, 442] (voir aussi chap. 8). Le lymphome de Burkitt se développe au niveau sphénoorbitaire [91].

Lymphomes endovasculaires malins Les lymphomes endovasculaires malins sont rares mais leur fréquence est peut-être sous-estimée en raison d’une clinique très variée (déficits focaux, épilepsie, démence) et d’une sémiologie en imagerie peu spécifique qui associe des anomalies de signal au niveau cortical et des noyaux gris avec des prises de contraste évocatrices de lésions ischémiques [310, 512]. L’imagerie de diffusion oriente vers des lésions ischémiques [23, 230].

Hémangioblastomes L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne, la plus fréquente des tumeurs primitives cérébelleuses de l’adulte, qui survient dans 20 % des cas dans le cadre d’une maladie de von Hippel Lindau (voir chap. 19). Une hypertension intracrânienne et/ou des signes focaux (troubles de la marche, ataxie cérébelleuse, syndrome cérébelleux cinétique) révèlent Fig. 7.112. Hémangioblastome cérébelleux hémisphérique droit chez un homme de 50 ans. L’examen scanographique avec injection de produit de contraste (a) visualise une dilatation des ventricules latéraux en rapport avec une obstruction du V4 par un processus expansif d’allure kystique développé au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit. Le kyste apparaît hypodense avec une densité légèrement supérieure à celle du LCS. Noter une prise de contraste nodulaire (flèche). L’IRM en coupes sagittale en T1 (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium confirme l’existence d’un processus kystique hémisphérique cérébelleux droit avec prise de contraste au niveau d’un nodule (flèches) développé au niveau de la partie inférieure du kyste. Le signal du kyste apparaît hypointense mais légèrement supérieur à celui du LCS. Les coupes axiales en FLAIR (d, e) confirment l’existence d’un kyste cérébelleux dont le signal apparaît légèrement hyperintense. Le nodule est également légèrement hyperintense. En T2 (f) la formation kystique présente un signal fortement hyperintense. Un œdème est identifié au niveau du parenchyme cérébelleux adjacent.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.113. Hémangioblastome cérébelleux développé au niveau du vermis et de l’hémisphère cérébelleux droit chez un patient de 26 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en imagerie de diffusion (b) et en T2 (c) ainsi qu’en coupes sagittale (d) et axiale (e) en T1 après injection de gadolinium visualise une formation tumorale kystique développée au niveau de la partie interne de l’hémisphère cérébelleux droit et du vermis. La tumeur présente une composante kystique avec un signal hypointense en T1 légèrement supérieur à celui du LCS et un signal fortement hyperintense en T2. En imagerie de diffusion la formation kystique apparaît hypointense. L’injection de gadolinium visualise, d’une part, une prise de contraste nodulaire au niveau de la partie postérieure de la tumeur et, d’autre part, une prise de contraste annulaire en périphérie du kyste.

l’hémangioblastome chez un adulte jeune ; une polyglobulie liée à une sécrétion d’érythropoïétine par la tumeur est notée dans 50 % des cas [375]. Une hémorragie sous-arachnoïdienne révèle exceptionnellement un hémangioblastome cérébelleux [253]. Les hémangioblastomes sont le plus souvent hémisphériques et se présentent principalement sous deux formes : nodulaires

et kystiques avec nodule mural. Le nodule est une tumeur vasculaire qui présente un rehaussement précoce et important, tant en scanner qu’en IRM. En angiographie, le blush tumoral peut simuler un anévrisme. Le nodule est en signal isointense en T1, hyperintense en FLAIR et en T2 et se rehausse après injection de gadolinium [413]. Le kyste a un signal légèrement supérieur à celui du LCS en T1 et apparaît hyperintense en

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.114. Hémangioblastome nodulaire cérébelleux gauche. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) et la coupe IRM coronale en T1 après injection de gadolinium (b) visualisent une prise de contraste nodulaire intense au niveau de la partie inférieure et postérieure de l’hémisphère cérébelleux gauche. L’angiographie (c) note un blush tumoral intense (flèche) qui ne doit pas être confondu avec une formation anévrismale de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

densité protonique, en T2 et en FLAIR (fig. 7.112 à 7.114). En imagerie de diffusion le kyste est hypointense avec un ADC augmenté (fig. 7.113). L’injection rehausse le nodule, plus rarement la paroi du kyste. Des artères afférentes dilatées sont identifiables sur les différentes séquences [169, 196, 278, 387, 413]. Le CBV est très élevé dans l’hémangioblastome par rapport à l’astrocytome pilocytique [40]. Les localisations sustentorielles sont rares (parenchyme cérébral, tige pituitaire, région pinéale), alors que les hémangioblastomes sont fréquents au niveau de la moelle épinière, notamment dans le cadre d’une maladie de von Hippel Lindau ; d’exceptionnelles localisations extra-axiales au sein de l’angle pontocérébelleux sont décrites [49] ; elles doivent être différenciées des tumeurs du sac endolymphatique qui s’observent en cas de maladie de von Hippel-Lindau [49, 207, 222, 290, 445].

MÉTASTASES CÉRÉBRALES Les métastases cérébrales représentent de loin la cause de tumeur cérébrale la plus fréquente. Vingt-cinq pour cent des lésions sont uniques et 75 % multiples. Les cancers bronchiques et mammaires représentent les cancers d’origine les plus fréquents. La sémiologie en scanographie et en IRM est peu spécifique. Les lésions peuvent être hémorragiques en cas de métastase de mélanome, de tumeur de Grawitz, de cancer mammaire, de cancer bronchique, de choriocarcinome et de PNET. Les métastases cérébrales résultent d’une dissémination hématogène et se localisent au niveau de la distalité des territoires artériels superficiels et profonds avec une prédilection pour les zones de flux préférentiels (lobe pariétal, lobe occipital, territoire lenticulostrié, cervelet). Les circonstances du diagnostic sont variées : certaines métastases cérébrales révèlent le cancer primitif devant une symptomatologie neurologique liée à une lésion unique ou plus souvent à des masses multiples, d’autres apparaissent au cours ou au décours du traitement de la tumeur primitive, d’autres encore sont asymptomatiques et sont découvertes dans le cadre d’un bilan systématique, c’est notamment le cas des cancers bronchiques et plus particulièrement des tumeurs à petites cellules. L’incidence des métastases cérébrales cinq ans après le diagnostic initial du cancer primitif est de 18 % pour le poumon, 10 % pour le rein, 7 % pour le mélanome, 5 % pour le sein et 1 % pour le côlon [29, 422]. La recherche d’une association métastase cérébrale et carcinomatose méningée doit être systématique. La scanographie est nettement moins sensible que l’IRM pour le dépistage des métastases cérébrales [459] ; elle reste cependant un examen encore souvent réalisé en première intention dans le cadre d’un tableau clinique aigu (épilepsie) ou subaigu (signes de localisation d’installation rapide) ou encore dans le cadre d’un bilan d’extension qui inclut une scanographie thoracoabdominale et cérébrale. L’IRM peut théoriquement totalement se substituer à la scanographie ; cependant, dans la pratique, les indications de l’IRM se limitent souvent encore à la confirmation du caractère unique d’une

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suspicion de métastase en vue de son exérèse ou à confirmer ou infirmer une lésion devant la mise en évidence d’anomalies densitométriques, à différencier une métastase d’un foyer ischémique ou d’un angiome caverneux ou encore du fait d’une discordance entre la présence de symptômes cliniques neurologiques et la normalité de la scanographie. La recherche systématique de métastases cérébrales en cas de cancer bronchique non à petites cellules opérable permet la détection de métastases dans 3 % des cas en IRM et dans moins de 1 % des cas en scanographie [522] ; par ailleurs, l’utilisation de la TEP permet un bilan d’extension complet d’une efficacité supérieure à celle de l’IRM [305, 521]. Pour les cancers bronchopulmonaires à petites cellules la recherche systématique de métastases détecte des localisations secondaires chez 20 % des patients au moment du diagnostic initial avec 5 % de patients asymptomatiques. En scanographie les métastases sont le plus souvent hypodenses, mais peuvent apparaître isodenses, voire hyperdenses en cas de transformation hémorragique ou de présence de calcifications et/ou de substances colloïdes ; une prise de contraste nodulaire ou annulaire est la règle ; l’œdème périlésionnel est hypodense (fig. 7.115). En IRM, les métastases sont le plus souvent hypointenses en T1, hyperintenses en T2 ; la nécrose centrale est fortement hyperintense en T2 mais apparaît souvent hypointense en FLAIR (fig. 7.116, 7.117 et 7.124). Les hémorragies intratumorales identifiées le plus fréquemment au stade subaigu sont

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.115. Métastases multiples d’un cancer bronchique.

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 7.116. Métastase frontale droite. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (a) visualise une petite prise de contraste nodulaire à la surface du cortex frontal droit. En coupe axiale en T2 (b) il existe un signal hyperintense dans cette même région (flèche) mais qui peut être aisément confondu avec le LCS de la convexité.

hyperintenses en T1 et partiellement hypointenses en T2, notamment en écho de gradient ; les métastases de mélanome présentent souvent des caractéristiques similaires du fait du caractère paramagnétique de la mélanine et du fait

d’hémorragies intratumorales fréquemment associées [334] (fig. 7.118 et 7.119). Certaines métastases contenant de la mucine (cancer colorectal, cancer de l’utérus) peuvent présenter un centre hypointense en T2 [457] (fig. 7.120). Un vide de signal intra et/ou péritumoral a été rapporté au niveau des métastases cérébrales des cancers du rein (tumeur de Grawitz) [485]. Le T1 après injection de gadolinium visualise une prise de contraste nodulaire ou annulaire ; la prise de contraste annulaire traduit la nécrose tumorale qui survient classiquement quand la lésion a un diamètre supérieur à 1 cm (fig. 7.120). L’identification d’une prise de contraste dépend de paramètres techniques (champ B0, type de séquence). Les séquences 3D sont théoriquement supérieures aux acquisitions 2D, cependant, le signal élevé de la substance blanche de la plupart des séquences T1 3D de type écho de gradient rend parfois difficile l’identification des prises de contraste des lésions de moins de 3 mm ; l’utilisation de séquences T1 3D de type spin écho semble nettement améliorer les performances, notamment à 3T [221, 460]. La sensibilité de l’IRM augmente avec la dose de gadolinium injectée [4] (fig. 7.121). Certains gadoliniums, tels que le gadobutrol ou le gadobénate, offriraient de meilleures performances pour la détection et la visualisation des métastases [13, 102, 227].

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 7.117. Métastase pariétale gauche d’un sarcome d’Ewing. L’examen scanographique avec injection (a) visualise une lésion ayant une composante kystique et une composante solide rehaussée. En IRM en T1 (b), la composante solide est hypointense et en T2 (c) elle est légèrement hyperintense, se rehausse après injection de gadolinium (d), apparaît hyperintense en diffusion (e) avec diminution de l’ADC (f) et présente une augmentation du CBV (g).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 7.118. Métastases d’un mélanome chez un patient de 75 ans. Une première crise d’épilepsie aboutit à la réalisation d’un examen scanographique avec injection de produit de contraste (a) qui découvre une lésion hyperdense temporale antérieure gauche (flèche). L’IRM en coupes coronale en T1 (b) et axiale en T2 en écho de spin (c) confirme la nature hémorragique de cette lésion. Les coupes axiales en T2 en écho de gradient (d, e) identifient des hyposignaux marqués au niveau de la périphérie de cette lésion temporopolaire ; les coupes IRM identifient également de multiples foyers hypointenses disséminés au niveau du parenchyme cérébral des deux hémisphères cérébraux ainsi qu’au niveau des deux hémisphères cérébelleux et du tronc cérébral. Ces anomalies correspondent à des métastases de mélanome. Ces anomalies ne doivent pas être confondues avec des angiomes caverneux multiples.

Un œdème périlésionnel hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en FLAIR et en T2 est associé à la plupart des métastases. Il existe cependant de véritables miliaires métastatiques (cancers du sein, cancers microcellulaires du poumon) avec de multiples prises de contraste nodulaires de moins de 5 mm de diamètre et sans aucun œdème périlésionnel ; ces miliaires peuvent être responsables d’un syndrome démentiel rapidement évolutif, connu sous le nom d’encéphalite carcinomateuse ; des formes sans prise de contraste ont été rapportées [204, 339, 397, 439] (fig. 7.122). La mise en évidence d’une carcinomatose méningée est optimale sur les séquences FLAIR après injection de gadolinium, notamment en acquisition tardive, en FLAIR 3D et à haut champ [152]. Les coupes en T1 après injection de gadolinium associées à une saturation du signal de la graisse et l’imagerie de diffusion permettent d’identifier les métastases de la voûte et de la base du crâne [338]. Des métastases peuvent exceptionnellement se

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développer au sein d’un méningiome ou d’un hémangioblastome préexistant [28, 209] (fig. 7.123). L’imagerie de diffusion démontre un signal hypointense au niveau de la nécrose tumorale, avec augmentation de l’ADC ; un signal hyperintense est possible au niveau de la composante charnue, du fait d’une diminution de l’ADC induite par l’hypercellularité ; cette sémiologie permet théoriquement le diagnostic différentiel entre abcès et métastase nécrosée [84, 146] (fig. 7.124). Cet aspect peut être pris en défaut, même en dehors de la classique nécrose hémorragique, avec possibilité d’une hyperintensité au niveau de la nécrose tumorale ; une restriction de la diffusion est également possible en cas de contenu mucoïde [38, 185, 334]. À l’opposé, certains processus infectieux (toxoplasmose, abcès mycotique) présentent une augmentation de la diffusion de l’eau au niveau de la zone centrale de la lésion (voir aussi chap. 15). En cas de métastase d’un carcinome rénal, l’IRM démontre une lésion

CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 7.119. Métastases multiples de mélanome. La coupe sagittale en T1 (a) note plusieurs hyperintensités corticales et sous-corticales au niveau de l’hémisphère cérébral droit. La coupe correspondante en T1 après injection de gadolinium (b) révèle plusieurs prises de contraste nodulaires supplémentaires. Les coupes axiales en T2 en écho de gradient (c-e) identifient de multiples foyers hypointenses sus- et sous-tentoriels, qui correspondent aux métastases qui contiennent des agents paramagnétiques (mélanine, produits de dégradation de l’hémoglobine).

fortement vascularisée avec un rehaussement intense ; l’ADC est élevé et la tumeur solide apparaît fortement hypointense en diffusion ; des structures vasculaires dilatées peuvent être identifiées en T2 et en T1 après injection de gadolinium ; des hémorragies tumorales sont classiques (fig. 7.125). L’imagerie de perfusion n’apporte pas d’arguments spécifiques en faveur d’une métastase ; l’augmentation du CBV est moins marquée que dans les glioblastomes ; la mesure du CBV permet d’évaluer l’efficacité de la radiochirurgie [68, 79, 138, 245, 431]. En cas de lésion tumorale extra-axiale, peut se poser le problème du diagnostic différentiel entre métastase durale et méningiome ; l’identification d’un CBV peu élevé plaide contre le méningiome [296, 531]. La spectroscopie protonique n’apporte que peu d’informations spécifiques ; elle note une diminution ou une absence de NAA, une absence de créatine, une augmentation de la choline, la présence de lactate et de lipides ; l’augmentation des lipides est plus marquée pour les métastases que pour les glioblastomes [156, 352]. La présence de créatine oriente vers le glioblastome, alors que l’absence de lipides exclut la métastase [206].

L’analyse de la zone péritumorale permettrait de différencier un gliome de haut grade d’une métastase ; la choline et le CBV seraient plus élevés et l’ADC plus bas dans la zone péritumorale des gliomes [92, 266, 405]. Les bilans et les aspects post-thérapeutiques sont proches de ceux décrits pour les tumeurs cérébrales primitives. Cependant, un nombre croissant de métastases sont traitées par radiochirurgie avec des aspects évolutifs différents. La réduction progressive du volume tumoral, la régression puis la disparition de l’œdème avec persistance d’un petit foyer hémorragique et/ou une prise de contraste punctiforme réprésentent l’aspect évolutif le plus favorable ; les métastases d’origine mammaire présentent l’évolution favorable la plus rapide [112, 168, 189]. Une augmentation transitoire de la prise de contraste en IRM est possible et ne traduit par conséquent pas toujours une poursuite évolutive [203]. La progression de la lésion pose en fait le problème du diagnostic différentiel entre radionécrose et récidive ou absence de réponse thérapeutique. La scanographie et/ou l’IRM de perfusion note un CBV élevé en cas de processus tumoral évolutif (CBV moyen < 2,1) [26, 199, 219, 324, 493].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 7.120. Métastase cérébelleuse droite d’un cancer colique. L’examen scanographique sans injection de produit de contraste (a) visualise une lésion spontanément hyperdense au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit, entourée d’une hypodensité évocatrice d’un œdème péritumoral ; noter l’effet de masse sur le V4. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (b) note un rehaussement essentiellement périphérique. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) note un signal mixte iso et légèrement hypointense au niveau de la lésion. L’IRM en coupes sagittale, coronale et axiale en T1 après injection de gadolinium (d, g, h) démontre une prise de contraste annulaire au niveau de la lésion. Les coupes axiales en T2 (e) et en FLAIR (f) visualisent un signal fortement hypointense au niveau de la lésion. L’important œdème périlésionnel apparaît en signal hyperintense.

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 7.121. Identification de deux métastases au niveau frontal droit sur une IRM en T1 après injection de gadolinium. Noter en (b) une prise de contraste nettement plus intense après injection d’une triple dose.

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 7.122. Miliaire métastatique cérébrale d’un cancer bronchique. Les coupes frontales et axiales en T1 après injection de gadolinium (a-d) notent de multiples petites prises de contraste nodulaires corticales et sous-corticales ainsi qu’au niveau du tronc cérébral correspondant à de petites localisations métastatiques. Les coupes axiales correspondantes en séquence FLAIR (e, f) ne montrent que de rares petits hypersignaux non spécifiques ou évocateurs de lésions ischémiques.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 7.123. Métastase d’un cancer de l’œsophage développée dans un méningiome frontal droit. L’IRM en T1 après injection de gadolinium (a) note une zone arrondie qui présente un rehaussement moins intense (flèche) que celui du méningiome. En T2 (b) cette même région présente un signal moins intense (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 7.124. Double métastase pariétale droite d’un cancer bronchique. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) identifie une lésion en signal hypointense très homogène et aux contours très réguliers au niveau du lobe pariétal droit. En coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b) cette lésion présente une prise de contraste annulaire. Une deuxième lésion est identifiée (flèche). En coupe axiale en FLAIR (c) le signal central apparaît légèrement hyperintense. Un œdème périlésionnel relativement marqué est identifié. En coupe axiale en T2 en écho de gradient (d) apparaît un niveau liquide-liquide avec une hypointensité au niveau de la zone déclive très évocatrice de nécrose partiellement hémorragique. L’imagerie de diffusion à b = 1 000 (e) visualise un signal hypointense au sein de la lésion du fait d’une augmentation de l’ADC, ce qui permet formellement le diagnostic différentiel avec un abcès.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 7.125. Métastase temporale droite d’une tumeur de Grawitz. La lésion apparaît hypo et isointense en T1 (a). La tumeur est hyperintense en T2 (b, c) avec présence de vaisseaux dilatés (flèche) et d’un œdème périlésionnel. Un rehaussement intense est noté (d, e). La métastase est hypointense en diffusion (f) avec un ADC élevé (g).

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CHAPITRE 7. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS INTRA-AXIALES

RÉFÉRENCES [1]

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303

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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CHAPITRE 8

TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES J.-L. Dietemann M. Abu Eid I. Mourao Soares A. Bogorin P. Boyer S. Draghici

PLAN DU CHAPITRE PATHOLOGIE DES MÉNINGES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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TUMEURS DES NERFS CRÂNIENS . . . . . . . . . . . . . . . . .

339

KYSTES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

346

TUMEURS EXTRA-AXIALES D’ORIGINE OSSEUSE . . . .

357

LÉSIONS OSSEUSES NON TUMORALES OU PSEUDOTUMORALES DE LA VOÛTE ET DE LA BASE DU CRÂNE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

363

La détermination de la topographie extra-axiale d’un processus tumoral est le plus souvent aisée lorsque la tumeur est de petite taille et reste séparée du cortex cérébral par du LCS, mais peut devenir impossible en cas de lésion volumineuse ; une étude multiplanaire en coupes fines en haute résolution en contraste et l’utilisation de coupes injectées facilitent l’analyse de l’interface cortex-tumeur (fig. 8.48). Un angle de raccordement ouvert au niveau de la zone de contact avec la table interne de la voûte crânienne, un épaississement et un rehaussement de la duremère, des remaniements au niveau de la voûte ou de la base du crâne en regard de la tumeur (amincissement, épaississement avec hyperostose, lyse osseuse, soufflure), l’identification d’une interface sous la forme d’un liseré de LCS hypointense en T1, hyperintense en T2 ou d’une fine prise de contraste, la visualisation du cortex entre la tumeur et un œdème de la substance blanche ou encore l’extension de la lésion vers un sinus veineux, constituent des arguments en faveur de la topographie extraaxiale d’un processus tumoral, mais tous ces signes peuvent être pris en défaut. La confrontation des données IRM à une exploration scanographique sans injection est indispensable pour l’analyse de la voûte ou de la base du crâne ou encore pour l’identification de calcifications situées à proximité de la voûte ; l’angioscanner et/ou l’ARM permettent une analyse des rapports de la tumeur avec les structures artérielles et veineuses [12]. Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Les tumeurs extra-axiales sont représentées par les tumeurs des méninges, les tumeurs développées sur le trajet cisternal des nerfs crâniens, les tumeurs kystiques et les tumeurs osseuses ; les tumeurs de la région sellaire sont traitées dans les chapitres 11, 12, 13 et 14.

PATHOLOGIE DES MÉNINGES Les méningiomes représentent de loin la tumeur méningée la plus fréquente, mais des processus tumoraux primitifs ou secondaires, inflammatoires ou granulomateux peuvent se traduire en imagerie par une sémiologie proche de celle des méningiomes.

Méningiomes Les méningiomes représentent près de 20 % des tumeurs intracrâniennes opérées, mais la fréquence est plus élevée, comme le démontrent les séries autopsiques qui relèvent 1,4 % de méningiomes ; ils touchent préférentiellement la femme de plus de 45 ans ; ils sont exceptionnellement observés chez l’enfant et l’adolescent ; l’incidence moyenne est de 2,3 méningiomes pour 100 000 habitants et par an pour atteindre 8 au-delà de 70 ans. Parmi les facteurs prédisposants, il est classique de retenir une neurofibromatose de type 2, une radiothérapie qui induit une altération du chromosome 22 ou encore des modifications hormonales, en particulier de la progestérone ; les méningiomes de la neurofibromatose de type 2 sont multiples et s’observent chez des patients jeunes ; la découverte d’un méningiome avant l’âge de 10 ans doit faire rechercher systématiquement une neurofibromatose de type 2 [53, 121, 211]. Toutes les topographies sont possibles pour les méningiomes, avec néanmoins quelques localisations préférentielles avec, par ordre de fréquence décroissante, les méningiomes de la convexité (environ 30 %), les méningiomes parasagittaux et de la faux (environ 30 %), les méningiomes jugo-olfactifs (15 %), les méningiomes de l’arête sphénoïdale et

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

du sinus caverneux (13 %), les méningiomes de la fosse postérieure (9 %) ; les méningiomes multiples sont possibles en dehors de la neurofibromatose de type 2 (5 %) ; les méningiomes de la gaine des nerfs optiques et les méningiomes intraventriculaires sont rares ; les méningiomes ectopiques sont exceptionnels et peuvent se localiser au niveau du diploé, de l’orbite, des cavités nasales ou du nasopharynx [12, 166, 174, 261]. La classification de l’OMS reconnaît trois types de méningiomes d’évolutivité croissante : – les méningiomes de grade I (de type méningothélial, fibroblastique, transitionnel, psammomateux, angiomateux, microkystique, sécrétoire, riche en lymphoplasmocytes, métaplasique) ; – ceux de grade II (méningiome atypique, méningiome à cellules claires, méningiome choroïde) ; – et ceux de grade III (méningiome rhabdoïde, méningiome papillaire, méningiome anaplasique ou malin). Les méningiomes atypiques et les méningiomes anaplasiques sont des tumeurs agressives avec un taux élevé de récidive [91]. Les méningiomes sont découverts devant une première crise d’épilepsie ou, plus rarement, en raison de l’apparition progressive de signes la localisation neurologique ou d’une

hypertension intracrânienne. De nombreux méningiomes sont asymptomatiques et découverts fortuitement en scanographie ou en IRM. L’imagerie des méningiomes repose sur la scanographie et surtout l’IRM ; la radiographie standard garde quelques indications de deuxième intention pour l’évaluation des anomalies osseuses en pré et en postopératoire ; l’angiographie par cathétérisme peut apporter des données utiles pour le diagnostic différentiel entre méningiome et tumeur cérébrale, pour l’analyse préopératoire des rapports vasculaires de la tumeur avec les sinus veineux ou les branches du polygone de Willis et pour la décision et la réalisation d’une éventuelle embolisation préopératoire.

Scanographie La sensibilité de la scanographie avec injection de contraste est proche de 100 % pour le diagnostic des méningiomes symptomatiques. L’identification de la topographie extra-axiale peut rester délicate sur les coupes axiales (fig. 8.1 à 8.5). Avant injection de contraste, la majorité des méningiomes sont hyperdenses ou isodenses ; les formes fibroblastiques, transitionnelles

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.1. Méningiome temporal droit inséré au niveau de la face supérieure de la tente du cervelet. Le scanner en coupe axiale après injection de produit de contraste (a), l’IRM en coupes axiales en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) visualisent une tumeur régulièrement arrondie hypervascularisée avec un signal hyperintense en T2 évoquant a priori plutôt une tumeur intraventriculaire. L’IRM en coupe sagittale en T1 (d) note une lésion expansive temporale inférieure en isosignal ; il existe un petit liseré hypointense délimitant la lésion (flèche). Les coupes sagittale en T1 (e) et coronale (f) en T1 après injection de gadolinium démontrent une masse tumorale rehaussée de manière homogène. Noter la base d’implantation au niveau de la face supérieure de la tente du cervelet et l’épaississement de la tente du cervelet qui est bien visualisé en coupe coronale.

306

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.2. Méningiome de la convexité parasagittale frontale gauche. L’examen scanographique avant injection (a) visualise une lésion isointense au cortex cérébral ; quelques zones hypointenses sont notées au sein de la tumeur. La coupe scanographique après injection de produit de contraste (b) démontre un rehaussement intense ; il persiste de petites zones non rehaussées. En IRM en coupe sagittale en T1 (c) la lésion tumorale présente un signal mixte isointense en périphérie et hypointense au centre. Une petite collerette hypointense délimite le processus tumoral (flèches). En IRM en T2 (d) la lésion apparaît en signal hyperintense hétérogène. Le liseré péritumoral hypointense en T1 apparaît hyperintense en T2 (flèche). En imagerie de diffusion à b = 1 000 (e) la lésion tumorale est en isosignal en périphérie et en hyposignal au centre. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (f) visualise un rehaussement relativement homogène du processus tumoral et un épaississement de la dure-mère de part et d’autre de la tumeur (flèches).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.3. Méningiome de la face latérale gauche de la faux du cerveau. Le processus tumoral présente en scanographie sans injection (a) une hyperdensité hétérogène essentiellement liée aux calcifications tumorales. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) démontre un signal hypointense au niveau des zones calcifiées ; le restant de la tumeur apparaissant légèrement hyperintense. Important œdème péritumoral.

et psammomateuses sont les plus denses ; des calcifications sont notées dans 20 % des cas et elles peuvent s’étendre à l’ensemble de la tumeur. Les méningiomes microkystiques sont hypodenses. Les formes lipoblastiques, qui présentent des zones hypodenses avec une densité de nature graisseuse, et les méningiomes à contenu hémorragique sont exceptionnels [162]. L’injection de contraste provoque un rehaussement intense, dont l’homogénéité est la règle en cas d’absence de calcifications et de formations kystiques ; le rehaussement est faible et difficile à évaluer pour les méningiomes psammomateux totalement calcifiés ; les méningiomes microkystiques se rehaussent faiblement et progressivement [196, 248]. Un œdème hypodense est fréquemment noté au niveau de la substance blanche sous-corticale adjacente ; les méningiomes angioblastiques et les méningiomes agressifs sont associés à un œdème marqué. L’angioscanographie permet l’analyse des rapports du méningiome avec les sinus veineux, les veines corticales et les branches du polygone de Willis. La scanographie analyse, comme l’IRM, les anomalies osseuses associées aux méningiomes de la voûte et de la base du crâne.

307

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG] Fig. 8.4. Méningiome de l’angle pontocérébelleux gauche inséré au niveau de la face postérieure du rocher. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste (a, b) note une lésion expansive développée au niveau de l’hémifosse cérébelleuse gauche. Cette masse aux contours polylobés apparaît rehaussée par l’injection de produit de contraste. Il existe au sein de la lésion plusieurs calcifications nodulaires. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (c) démontre un signal très légèrement hyperintense au sein de la tumeur. Noter l’œdème périlésionnel en signal hyperintense. En coupe axiale en CISS 3D (d) la masse tumorale présente un signal légèrement hyperintense ; elle est délimitée par un liseré hyperintense correspondant à du LCS situé entre la tumeur et le parenchyme cérébelleux, confirmant son caractère extra-axial (flèche). En IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (e), noter une prise de contraste homogène au niveau du processus tumoral.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.5. Méningiome de la grande aile du sphénoïde à droite. L’examen scanographique (a) visualise une calcification en regard de la grande aile du sphénoïde en dehors et en arrière de la fissure orbitaire supérieure. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b) visualise un rehaussement homogène de la lésion. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) démontre essentiellement un signal hypointense au sein de la lésion.

308

Une destruction osseuse avec lyse et amincissement est exceptionnelle et s’observe dans les formes agressives et malignes ainsi que dans les hémangiopéricytomes ; la croissance des méningiomes bénins peut rompre des structures osseuses fragiles, telles que la lame criblée de l’ethmoïde avec extension de la tumeur vers les cellules ethmoïdales. La scanographie peut révéler une endostose, qui correspond à un épaississement localisé de la table interne qui se situe au niveau du centre de l’implantation du méningiome ; au niveau de la base du crâne l’endostose est responsable du blistering du jugum sphénoïdal (pneumosinus dilatans) [29, 63, 134, 166] (fig. 8.6 à 8.9). L’hyperostose correspond à un envahissement osseux qui touche les trois tables de la voûte ou de la base, pour s’étendre vers les parties molles extracrâniennes ou les sinus de la base [176] (fig. 8.10, 8.11 et 8.33). Au niveau de la voûte l’extension extracrânienne est parfois associée à des images « en feu d’herbe », à l’origine de problèmes de diagnostic différentiel, notamment avec un ostéosarcome. Une hyperostose sphéno-orbitaire associée à une masse méningée de petite taille correspond à un méningiome en « plaque ». Une hyperostose de la convexité associée à une masse méningée volumineuse correspond à un méningiome en « masse ». Les méningiomes en « plaque » se localisent dans 90 % des cas au niveau sphénoïdal, avec un épaississement de la grande et de la petite aile du sphénoïde au niveau des parois de l’orbite ; l’hyperostose peut s’étendre vers l’écaille temporale et l’os frontal au niveau du toit de l’orbite et vers la convexité frontale ;

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.6. Méningiome du jugum et de la gouttière optique. L’examen scanographique après injection de produit de contraste en reformation sagittale (a) et coronale (b) note une prise de contraste au-dessus de la gouttière olfactive, du jugum sphénoïdal et de la gouttière optique. Noter l’épaississement osseux et la soufflure du jugum sphénoïdal (blistering du jugum). L’IRM en coupes sagittales en T1 après injection de gadolinium (c, d, g) et axiales (e, f) démontre des prises de contraste multiples correspondant au méningiome du jugum et de la gouttière optique, mais l’examen démontre également de multiples méningiomes au niveau de la partie antérieure et postérieure de la faux du cerveau, du trou occipital, du bord libre de la tente du cervelet à droite, des arêtes sphénoïdales ainsi qu’au niveau de la gaine des deux nerfs optiques.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.7. Méningiome de la partie postérieure du toit de l’orbite gauche. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) démontre une prise de contraste en frontobasal gauche présentant un petit liseré périphérique de tonalité calcique. L’examen scanographique en fenêtre osseuse (b) note une endostose au niveau de la partie postérieure du toit de l’orbite et au niveau de l’arête sphénoïdale gauche. L’IRM en coupes sagittale (c) et coronale (d) après injection de gadolinium confirme un processus tumoral inséré en regard de la partie postérointerne du toit de l’orbite gauche.

309

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.8. Méningiome de la convexité frontale gauche avec endostose de la table interne. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium note le méningiome fortement rehaussé après injection de gadolinium. Épaississement de la dure-mère adjacente et de la voûte crânienne, essentiellement aux dépens de la table interne témoignant d’une endostose réactionnelle.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.10. Méningiome avec extension vers la voûte crânienne en frontopariétal gauche.

Fig. 8.9. Endostose de la partie postérieure du porus du conduit auditif interne droit (flèche) en rapport avec un méningiome développé dans l’angle pontocérébelleux droit. La lésion apparaît rehaussée par l’injection de gadolinium en coupe axiale en T1 (a) et apparaît légèrement hyperintense en CISS 3D (b).

une infiltration du sinus caverneux est parfois notée (fig. 8.12). Les méningiomes en « plaque » touchent principalement la femme relativement jeune ou d’âge moyen ; toute atteinte similaire chez un homme doit faire exclure des métastases d’un cancer de la prostate ; mais chez la femme, des métastases sont également possibles, notamment d’origine mammaire (fig. 8.13 et 8.14). L’épaississement osseux parfois associé à une extension intraorbitaire du méningiome se traduit par une exophtalmie progressive ; le rétrécissement de la fissure orbitaire supérieure, voire du canal optique peut se traduire respectivement par des paralysies oculomotrices et/ou une baisse de l’acuité visuelle. Les localisations au niveau de la voûte sont rares et se traduisent cliniquement par l’apparition progressive d’une tuméfaction douloureuse ; en cas de méningiome en masse, cette symptomatologie peut s’associer à des signes neurologiques [61]. En scanographie le méningiome en « plaque » se traduit par un épaississement osseux localisé au niveau de la paroi

310

L’examen scanographique sans injection de produit de contraste (a, b) démontre un épaississement de la voûte crânienne avec des irrégularités essentiellement au niveau de la table interne. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) note un rehaussement intracrânien en regard de la table interne ainsi qu’un rehaussement extracrânien témoignant d’une composante charnue intra et extracrânienne du méningiome.

postéroexterne et supérieure de l’orbite, aux contours souvent irréguliers et parfois spiculés, mais d’une hyperdensité relativement homogène, associé à une masse méningée qui présente un rehaussement homogène ; ce dernier peut s’étendre vers la fissure orbitaire supérieure mais aussi en extracrânien vers l’orbite, la fosse temporale externe ou encore vers les régions infratemporales. L’exophtalmie induite par le méningiome en plaque est quantifiable par la scanographie et l’IRM (fig. 8.12 et 8.15). La dysplasie fibreuse représente le principal diagnostic différentiel du méningiome en plaque sphéno-orbitaire. La dysplasie touche l’enfant et l’adulte jeune de sexe féminin et atteint habituellement plusieurs pièces osseuses adjacentes au niveau de la base du crâne et du massif facial, notamment au niveau des parois des sinus ; l’os spongieux est remplacé par un tissu fibreux très dense ; les tables externes et internes conservent des limites très nettes ; aucune masse tumorale charnue rehaussée par l’injection de contraste n’est identifiée (voir fig. 8.107). Les métastases osseuses oestéocondensantes de la région sphéno-orbitaire d’un cancer de la prostate chez l’homme ou d’un cancer du sein chez la femme peuvent être

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.11. Méningiome de l’apex pétreux et de la face postérieure du rocher gauche. L’IRM en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a-c) note une tumeur avec rehaussement intense et homogène, qui se développe au niveau de l’APC gauche, qui infiltre l’ensemble du rocher jusqu’au niveau des cellules mastoïdiennes et qui s’étend vers le CAI (conduit auditif interne), le cavum de Meckel et la partie postérieure du sinus caverneux gauche.

confondues avec un méningiome en « plaque » [138] (fig. 8.13). Un autre diagnostic différentiel est représenté par la maladie de Paget, mais la localisation est différente, avec atteinte bilatérale et asymétrique de la voûte et de la base et association de zones d’ostéolyse et d’hyperostose ; l’affection touche plutôt l’homme âgé. Les anémies hémolytiques, telles la thalassémie et la drépanocytose, peuvent entraîner un épaississement de la voûte

[(Fig._2)TD$IG]

avec un aspect irrégulier « peigné » au niveau de la table externe ; ces anomalies s’observent chez l’enfant. L’hyperparathyroïdie primitive ou secondaire, la pseudohypoparathyroïdie ou l’ostéopétrose peuvent être responsables d’hyperostoses, mais qui sont le plus souvent diffuses [6, 166]. Le méningiome en masse se localise le long de la suture sagittale et associe une masse tumorale méningiomateuse

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.12. Méningiome en plaque sphéno-orbitaire droit révélé par une exophtalmie droite. L’examen scanographique (a) confirme une exophtalmie droite qui est en rapport avec un épaississement de la paroi postéroexterne de l’orbite. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) note un signal plutôt hypointense au niveau de l’os épaissi au niveau de la paroi postéroexterne de l’orbite droite et confirme l’exophtalmie. L’IRM en coupes coronale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre l’épaississement de la grande aile du sphénoïde et de la petite aile du sphénoïde au niveau du toit de l’orbite droite. Il existe un rehaussement de la composante charnue du méningiome, tant en intracrânien qu’en intraorbitaire (flèches). L’os épaissi apparaît également rehaussé.

Fig. 8.13. Métastase ostéocondensante de la grande aile du sphénoïde et du toit de l’orbite gauche d’un cancer de la prostate. L’examen scanographique (a-d) démontre un épaississement aux contours irréguliers au niveau de la grande aile du sphénoïde et du toit de l’orbite, responsable d’une exophtalmie gauche. Petite prise de contraste à la périphérie de l’os remanié.

311

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.15. Méningiome en plaque sphéno-orbitaire droit. L’IRM en coupes axiales en T1 avant (a) et après (c) injection de gadolinium et en coupes coronales en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (d) note une exophtalmie droite induite par un méningiome en plaque qui induit une hyperostose au niveau de la grande aile du sphénoïde et qui infiltre l’orbite et la fosse temporale interne. Le nerf optique est refoulé vers le bas et le dedans.

Fig. 8.14. Métastase de la paroi postérieure de l’orbite gauche d’un cancer mammaire, révélée par une exophtalmie gauche progressive chez une femme de 54 ans.

[(Fig._6)TD$IG]

L’IRM initiale en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (a) note un épaississement de la grande aile du sphénoïde associé à une prise de contraste épidurale. Les IRM réalisées 6 mois (b), 9 mois (c) et 12 mois (d) plus tard notent une augmentation progressive de la lésion, avec infiltration orbitaire et de la fosse temporale externe ; noter une augmentation progressive de l’hyperostose. La lésion osseuse et l’infiltration des fosses temporales et de l’orbite présentent un signal hypointense en T2 (e, f).

intracrânienne, une importante hyperostose, une extension vers le sinus sagittal et une extension extracrânienne (fig. 8.16). Le méningiome ectopique développé au niveau de la voûte crânienne ne doit pas être confondu avec un méningiome en « plaque » ou un méningiome avec envahissement osseux. Le méningiome ectopique reste séparé de l’enveloppe méningée. Au niveau de la voûte il se développe au sein du diploé et se traduit par un épaississement de la voûte, une perte de la densité partiellement graisseuse et une ostéocondensation visible en scanographie et en radiographie standard ; des formes ostéolytiques sont possibles ; la scintigraphie démontre une captation du traceur [185] (fig. 8.17).

IRM L’IRM est l’exploration de référence des méningiomes. Elle analyse la topographie de la lésion par rapport aux structures cérébrales et ses répercussions sur le parenchyme cérébral et évalue les rapports vasculaires artériels et veineux. En T1 les méningiomes sont habituellement isointenses ou légèrement hypointenses par rapport à la substance grise ; les

312

Fig. 8.16. Méningiome en masse frontal droit. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a, b) note une masse tumorale intensément rehaussée au niveau de l’espace intracrânien en frontal postérieur droit. Cette masse est associée à d’importantes anomalies au niveau de la voûte crânienne qui apparaît irrégulièrement épaissie, notamment au niveau de sa table interne avec des ossifications en sous-cutané. Il existe également une prise de contraste au niveau des parties molles sous-cutanées. L’IRM en coupes axiale en T2 (c) et coronale en T1 après injection de gadolinium (d) confirme la masse tumorale qui apparaît hyperintense en T2 et qui se rehausse intensément. L’examen retrouve les importantes anomalies au niveau de la voûte crânienne.

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.17. Méningiome ectopique développé au niveau du diploé de l’os pariétal droit. La lésion a été découverte par une scintigraphie osseuse (a, b) réalisée dans un contexte d’algies osseuses diffuses. Noter l’hyperfixation en vue frontale (a) et latérale (b) au niveau de l’os pariétal droit. L’examen scanographique en fenêtre osseuse (c) note un épaississement de la voûte crânienne dans cette même région (flèche). L’IRM en coupes coronale en T1 après injection de gadolinium (d) et axiale en T2 (e) visualise également un épaississement de la voûte crânienne au niveau de l’os pariétal droit avec une disparition du signal graisseux du diploé. Noter que la dure-mère ne présente pas d’épaississement anormal. Le bilan réalisé onze ans après une exérèse partielle démontre une très nette augmentation de la lésion avec accentuation du foyer de fixation en scintigraphie (f), accentuation de l’épaississement de la voûte crânienne en scanographie (g) et en IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (h).

composantes kystiques sont classiquement hypointenses, exceptionnellement iso ou hyperintenses ; les calcifications ne modifient que rarement le signal, seuls certains psammomes sont fortement hypointenses [229] (fig. 8.1 et 8.2). En densité protonique, en T2 et en FLAIR la moitié des méningiomes sont isointenses et l’autre moitié hyperintenses par rapport au cortex cérébral [57] (fig. 8.18 et 8.19). Les formes fibroblastiques et transitionnelles sont isointenses, alors que les formes syncitiales et angioblastiques sont plutôt hyperintenses en T2 ; les zones les plus intenses traduisent la présence de foyers de nécrose ou des kystes ; les calcifications apparaissent hypointenses, exceptionnellement, certains psammomes sont entièrement hypointenses [113] (fig. 8.2, 8.3, 8.20 et 8.21). Les méningiomes hyperintenses en T2 ont une consistance plutôt molle [36]. La substance blanche sous-corticale encorbelle les méningiomes compressifs, avec un fin liseré hyperintense en T1 et hypointense en T2 ; au-delà de ce liseré, il est classique de noter un œdème visualisé sous la forme

d’une plage homogène en signal hyperintense en densité protonique, en FLAIR et en T2. Un œdème est présent dans 50 % des cas et serait plus fréquent dans le type syncitial ; l’œdème des méningiomes est de type vasogénique et résulte de la compression directe du parenchyme par la tumeur ; une stase veineuse liée à l’envahissement ou à la compression d’un sinus veineux ou de veines corticales ne participe que rarement à la genèse de l’œdème ; l’œdème associé aux méningiomes n’est pas corrélé à l’intensité de la prise de contraste [23, 25, 99]. Les méningiomes avec un œdème marqué tirent leur vascularisation principalement des artères piales, qui dépendent du système carotidien interne, ce qui peut rendre leur dissection délicate ; l’extension corticale des méningiomes est corrélée à l’importance de l’œdème [107, 154, 213]. L’œdème des méningiomes et des métastases cérébrales présente des caractéristiques différentes en DTI (Diffusion Tensor Images) avec diffusivité de l’eau supérieure et une FA inférieure pour les métastases [225]. Les méningiomes sans effet de masse sur

313

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.18. Méningiome jugo-olfactif. En IRM en coupe sagittale en T1 (a) la lésion apparaît légèrement hypointense par rapport au parenchyme cérébral. En IRM en coupes axiales en T2 (b) et en FLAIR (c) le méningiome est iso et hypointense. Un liseré périphérique spontanément hyperintense est noté en FLAIR et traduit un feutrage arachnoïdien (qui est hypointense en T1 et rehaussé après injection de gadolinium) (flèche). Important œdème au niveau de la substance blanche antérieure des deux hémisphères. L’IRM en coupes sagittale (d), axiale (e) et coronale (f) en T1 après injection de gadolinium visualise un rehaussement intense et homogène. Noter l’extension du processus tumoral vers les cellules ethmoïdales (étoile).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.19. Méningiome de la convexité frontale droite. En scanographie avant injection (a) le méningiome présente un signal légèrement hypodense. Il existe un liseré hypointense qui sépare le méningiome du parenchyme cérébral (flèches). En scanner après injection de produit de contraste (b) une prise de contraste radiaire à partir de la zone d’insertion est notée. L’IRM en T1 (c) visualise un signal isointense au niveau de la zone d’insertion au niveau du ptérion et de l’arête sphénoïdale et un processus tumoral qui apparaît plutôt hypointense. Noter une collerette hypointense à la périphérie de la tumeur. L’IRM en coupe axiale en T2 (d) démontre un signal hyperintense avec un aspect radiaire ; une collerette hyperintense délimite la tumeur (flèche). En coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (e) l’examen retrouve une prise de contraste très intense avec un aspect radiaire ; une collerette fortement rehaussée délimite le processus tumoral (flèche). L’ARM en temps de vol en vue frontale (f) visualise un déplacement vers le dedans de l’artère cérébrale moyenne ainsi qu’une hypertrophie de l’artère méningée moyenne qui vascularise la tumeur (flèche).

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CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.20. Méningiome psammomateux frontopariétal droit. La scanographie sans injection (a) note une lésion hyperdense en frontopariétal droit. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) identifie une lésion légèrement hypointense. La lésion présente un signal iso et hypointense en T2 (c) et fortement hypointense en T2* en écho de gradient (d). Le méningiome se rehausse en T1 après injection de gadolinium (e).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.21. Méningiome psammomateux temporal antérieur droit. La tumeur est entièrement calcifiée en scanographie (a) et apparaît hypointense en T1 (b) et en T2 (d). L’injection de gadolinium (c) détermine un rehaussement à la périphérie de la tumeur.

le parenchyme cérébral et sans œdème au niveau de la substance blanche adjacente sont en règle générale asymptomatiques et peuvent être de diagnostic difficile lorsqu’ils présentent un signal isointense en T1 et en T2 ; la séquence FLAIR permet cependant l’identification d’un grand nombre de méningiomes isointenses. L’injection de gadolinium détermine un rehaussement intense en général homogène au niveau des petites tumeurs et plus hétérogène au niveau des tumeurs les plus volumineuses, avec parois un aspect « radiaire » (fig. 8.19), du fait de la présence de zones nécrotiques ou kystiques ; seuls quelques rares psammomes ou un exceptionnel méningiome lipoblastique restent faiblement rehaussés, avec une prise de contraste linéaire périphérique ; les méningiomes microkystiques fortement hypodense en scanographie, hypointenses en T1 et fortement hyperintenses en T2 en IRM, prennent le contraste de manière différée [158, 196] (fig. 8.22 à 8.24). La dynamique de la prise de contraste peut aider au diagnostic différentiel avec les neurinomes, les lymphomes et les métastases ; la prise de contraste est plus rapide dans les méningiomes que dans les neurinomes [105, 110]. La dure-mère adjacente au méningiome est épaissie et se rehausse, ce signe (dural tail sign, signe de la « queue d’aronde ») n’est pas spécifique, mais peut être associé à toutes les lésions qui se développent au contact de l’enveloppe méningée, que le processus soit intra- ou extra-axial [117, 128, 198, 244, 245] (fig. 8.1, 8.2, 8.8, 8.16, 8.25 à 8.27 et 8.67). Cet épaississement et ce rehaussement méningés

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.22. Méningiome lipoblastique. L’examen scanographique (a, b) note une lésion temporopolaire droite qui présente une hypodensité de nature graisseuse (étoile). La coupe sagittale en T1 (c) visualise un signal hyperintense au niveau de la lésion. En coupe axiale en T1 avec saturation du signal de la graisse (d) entraîne une disparition partielle du signal hyperintense. La coupe coronale en T2 (e) démontre un signal hyperintense au niveau de la lésion. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (f) confirme un rehaussement moins intense que dans les autres formes histologiques de méningiome. L’angiographie sélective de l’artère carotide externe (g) visualise un blush tumoral aux dépens de l’artère méningée moyenne droite (flèche) (clichés dus à l’obligeance du Docteur S. Kremer et du Professeur S. Bracard).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.23. Méningiome microkystique (« humide »). La lésion apparaît légèrement hypodense en scanographie après injection de produit de contraste (a-c) et ne présente qu’un rehaussement limité à la zone d’insertion au niveau de la faux du cerveau (flèche). L’IRM en coupe axiale en densité protonique (d) et en T2 (e) démontre un signal fortement hyperintense au niveau de la lésion. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium visualise un rehaussement uniquement au niveau de la zone d’insertion au niveau de la faux du cerveau sur les clichés réalisés précocement après l’injection (f). La prise de contraste touche par contre l’ensemble du processus tumoral sur les clichés obtenus tardivement (g).

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CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 8.24. Méningiome microkystique (« humide ») frontal droit. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), axiale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium note une tumeur parasagittale frontale droite fortement hypointense en T1, hyperintense en T2 avec un rehaussement hétérogène. En diffusion (e), la tumeur est hyperintense avec un ADC (f) augmenté. En perfusion (g), le CBV est bas au centre et un peu plus élevé en périphérie.

traduisent plutôt un œdème et une hyperhémie qu’une infiltration tumorale ; cette dernière ne se fait que sur quelques millimètres de part et d’autre de la tumeur [3, 87, 153, 226, 244]. Ce signe peut être démontré en FLAIR sans injection de contraste [212]. L’insertion du méningiome est particulièrement bien analysée en séquence T2 3D de type FIESTA ou CISS après injection de gadolinium à 3 T [249].

L’interface entre la tumeur et le parenchyme cérébral est variable : – fin liseré hypointense en T1 et hyperintense en T2, correspondant à du LCS au sein duquel sont identifiés des vaisseaux hypointenses ; – prise de contraste linéaire liée à un feutrage arachnoïdien en périphérie du méningiome (fig. 8.2, 8.4, 8.18, 8.19 et 8.36).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.25. Méningiome du trou occipital. La tumeur apparaît en signal isointense sur la coupe sagittale en T1 (a), se rehausse de manière intense et homogène en T1 après injection de gadolinium (b) et présente un signal isointense au parenchyme cérébral en T2 (c). Noter l’épaississement de la dure-mère sus et sous-jacente au processus tumoral (flèches).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.26. Méningiome de la face postérieure du rocher droit. L’IRM en coupes axiales en T1 (a), en T2 (b), en T1 après injection de gadolinium (c) et en séquence CISS 3D (d) identifie une tumeur développée en arrière et audessus du CAI avec petite extension vers le CAI. Le paquet acousticofacial droit est refoulé vers l’avant par la tumeur (flèche).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.27. Méningiome du sinus caverneux et du cavum de Meckel droit, étendu vers l’angle pontocérébelleux et le CAI droit. L’IRM en coupes axiales (a, b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium ainsi qu’en CISS 3D (d), visualise une tumeur rehaussée au sein du sinus caverneux, du cavum de Meckel et de l’APC droit avec extension vers le CAI (flèches).

Une prise de contraste à la périphérie du méningiome est notée en FLAIR après injection pour les méningiomes associés à un œdème et qui ont plus de 20 mm de diamètre [159]. L’oblitération de l’espace sous-arachnoïdien et les adhérences

318

arachnoïdiennes péritumorales jouent probablement un rôle inducteur au niveau de l’œdème associé au méningiome [24]. Le plan de clivage semble réduit lorsque le méningiome est hyperintense en T2 et associé à un œdème sous-cortical marqué ; l’extension corticale de la tumeur est à l’origine des récidives [146]. Des artères nourricières dilatées peuvent être identifiées au sein de certains méningiomes sous la forme d’hypointensités linéaires ou punctiformes. Plus de 10 % des méningiomes sont multiples, ce qui nécessite une analyse très soigneuse des trois plans de coupes en T1 ou mieux sur une acquisition en T1 3D après injection de gadolinium, afin d’affirmer le caractère unique ou multiple d’un méningiome [12, 166, 261] (fig. 8.6 et 8.35). L’IRM en T1 après injection de gadolinium permet de distinguer formellement un ostéome de la table interne d’un méningiome totalement calcifié (psammome) ; le psammome présente un rehaussement marqué ou limité à la périphérie, alors que l’ostéome ne se rehausse pas et apparaît avec une hypointensité marquée, parfois modulée par la présence d’os spongieux de signal graisseux au centre de la masse [13] (fig. 8.20 et 8.106). L’IRM de perfusion différencie le méningiome d’une métastase durale, en démontrant un CBV plus bas dans les métastases ou d’autres tumeurs extra-axiales qui peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel, telles qu’un neurinome au niveau de l’angle pontocérébelleux [100, 123, 262]. Ces données doivent cependant être relativisées, du fait d’un CBV très variable au niveau des méningiomes ; certains auteurs considèrent le CBV comme peu fiable pour distinguer les différents types de lésions extra-axiales [142]. La différenciation des types histologiques des méningiomes est difficile en imagerie de perfusion, le CBV est cependant très élevé dans les méningiomes angiomateux [259]. Environ 10 % des méningiomes présentent des composantes kystiques. Il est classique de distinguer trois types de formations kystiques : – les vrais kystes tumoraux qui sont en général de petite taille, de topographie périphérique ou centrale, avec un signal homogène légèrement supérieur à celui du LCS et des contours réguliers parfois rehaussés par l’injection, rarement ces kystes sont hyperintenses en T1, du fait d’un contenu hyperprotidique ou hémorragique ; – des kystes arachnoïdiens liés au piégeage du LCS entre le méningiome et le parenchyme cérébral, avec un signal identique à celui du LCS ; – et des kystes parenchymateux qui se situent au niveau de la substance blanche adjacente et qui résultent d’une compression et d’un œdème prolongé [69, 75, 205, 208, 238, 257] (fig. 8.28 à 8.30). Les composantes kystiques présentent une augmentation de l’ADC [47]. Les extensions vers les sinus veineux sont à rechercher systématiquement en cas de méningiome inséré à proximité du sinus sagittal supérieur ou du sinus transverse. Les coupes conventionnelles permettent de suspecter l’extension vers le sinus, en démontrant un élargissement du sinus par une lésion

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.28. Méningiome kystique frontal parasagittal droit. Les coupes scanographiques réalisées après injection de produit de contraste (a, b) notent un rehaussement au niveau de la région du vertex en frontal droit entouré d’une large zone hypodense (étoile) dont les densités sont légèrement supérieures à celles du LCS. L’IRM en coupes coronales en T1 avant injection (c) et après injection de gadolinium (d) note une masse parasagittale droite légèrement hypointense et fortement rehaussée par l’injection de gadolinium envahissant partiellement le sinus sagittal (flèche). Une large zone hypointense (étoile) entoure cette masse et présente un signal très légèrement supérieur à celui du LCS. En coupes axiales en densité protonique (e) et en T2 (f) l’on note qu’une masse tumorale charnue apparaît légèrement hyperintense ; la cavité liquidienne (étoile) qui entoure la tumeur solide présente un signal supérieur à celui du LCS. Cette différence de signal au niveau du kyste par rapport au LCS est liée à la présence de protéine.

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.29. Méningiome parasagittal frontal gauche avec de multiples composantes kystiques.

Fig. 8.30. Séquelle de méningiome temporal droit avec présence de cavités kystiques intraparenchymateuses qui résultent d’une compression prolongée.

La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (a) note une tumeur rehaussée par l’injection de gadolinium en parasagittal gauche. De multiples composantes kystiques présentent des intensités de signal variable ; certains kystes qui sont de petite taille apparaissent fortement hypointenses, d’autres sont légèrement plus intenses et un des kystes tumoraux apparaît avec un signal spontanément hyperintense (étoile). C’est le contenu en protéines et éventuellement en produits de dégradation du sang qui conditionne le signal du kyste. La coupe axiale en T2 (b) démontre un signal hyperintense au niveau de l’ensemble de ces formations kystiques.

Ces cavités apparaissent hypointenses sur la coupe coronale en T1 en inversionrécupération (a) et sur la coupe axiale en FLAIR (b) (étoile).

319

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.32. Méningiome occipital droit avec extension vers le sinus transverse. L’IRM en coupes axiales en T2 (a) et en T1 après injection (b) note une extension de la tumeur vers le sinus transverse droit (flèches).

Fig. 8.31. Méningiome du vertex avec envahissement osseux et veineux. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale en T2 (b), en angio-IRM dynamique (TRICKS) (c) et en coupe coronale après injection de gadolinium (d) démontre un processus tumoral extra-axial dans la région du vertex, isointense au cortex en T1 et légèrement hyperintense en T2, rehaussé de manière homogène avec extension vers le sinus sagittal supérieur qui apparaît obstrué (flèches). La tumeur envahit l’os qui présente une hyperostose et un épaississement spectaculaire de la voûte (étoiles).

qui présente un signal identique à celui du méningiome au niveau de sa lumière. L’ARM veineuse réalisée après injection de gadolinium est la technique la plus performante ; l’acquisition 3D après injection de gadolinium en acquisition statique ou dynamique (TRICKS, TWIST) précède l’acquisition des plans de coupes en T1 après injection de gadolinium [106] (fig. 8.31 à 8.34). Les techniques en contraste de phase 2D ou 3D ou en temps de vol sont moins performantes (fig. 8.33). L’IRM étudie le degré d’extension vers le sinus sagittal supérieur [203]. L’imagerie en acquisition dynamique après injection de gadolinium (TRICKS, TWIST) permet également l’analyse des vaisseaux nourriciers de la tumeur [180] (fig. 8.31). Les méningiomes développés au niveau de la base du crâne présentent des rapports intimes avec les vaisseaux du polygone de Willis ; ces derniers sont souvent déplacés et parfois englobés dans la tumeur, avec apparition de sténoses, voire d’occlusions artérielles, c’est ainsi que les méningiomes intracaverneux déterminent une sténose de la portion intracaverneuse du siphon carotidien dans 50 % des cas ; l’ARM en temps de vol offre une analyse précise de la topographie et du calibre

320

artériel (fig. 8.35 à 8.37 et voir chap. 13, fig. 13.4, 13.5, 13.7, 13.8 et 13.11). L’angioscanner réalisé avec un scanner multicoupe fournit une analyse précise des rapports artériels et veineux des méningiomes. Environ 10 % des méningiomes sont considérés comme malins. Leur définition et la terminologie demeurent cependant floues (méningiomes agressifs, méningiomes atypiques, méningiomes anaplasiques) et reflètent des critères histologiques changeants. L’invasion cérébrale et un nombre élevé de mitoses caractérisent l’agressivité histologique des méningiomes. Les méningiomes agressifs récidivent fréquemment et parfois rapidement, même en cas d’exérèse macroscopiquement complète. Une surveillance IRM régulière est indispensable, avec premier contrôle dès le sixième mois et ensuite une surveillance annuelle. L’imagerie n’apporte pas d’arguments formels en faveur de l’agressivité d’un méningiome [200]. C’est l’association de plusieurs critères qui peut orienter vers un méningiome agressif : tumeur aux contours irréguliers, absence d’interface entre la tumeur et le cortex cérébral, signal fortement hyperintense en T2 avec nécrose tumorale, œdème important, tumeur volumineuse et rapidement évolutive et absence de calcifications [54, 74, 77, 113] (fig. 8.38). En imagerie de diffusion, l’ADC semble réduit dans les zones non nécrosées en cas de malignité, mais ces modifications ne sont pas reproductibles [47, 76, 152, 193]. En DTI, les mouvements de l’eau semblent moins organisés dans les méningiomes classiques par rapport aux méningiomes atypiques [224].L’imagerie de perfusion démontre un CBV plus élevé au niveau de l’ensemble de la tumeur dans les méningiomes agressifs [251, 258]. Les méningiomes angiomateux bénins peuvent cependant présenter des caractéristiques similaires avec un ADC diminué et un CBV très élevé (fig. 8.39). En spectroscopie protonique, un rapport choline/créatine élevé et la présence de lipides et de lactates peuvent orienter vers un méningiome malin [145, 201]. Les méningiomes malins présentent également une augmentation de la gluthatione [165]. La spectroscopie protonique est utile pour différencier les méningiomes des autres tumeurs intracrâniennes, en démontrant l’absence de NAA et un pic d’alanine et un rapport glutamate/

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.33. Méningiome occipital gauche avec envahissement osseux notamment au niveau mastoïdien et au niveau de l’oreille moyenne. L’examen scanographique avec injection (a, b) démontre un important épaississement osseux rétromastoïdien avec extension des anomalies vers la mastoïde et l’oreille moyenne gauches. L’IRM en coupes coronale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium confirme l’important épaississement osseux. L’examen démontre une prise de contraste endocrânienne correspondant à la partie charnue du méningiome. Il existe également une petite extension extracrânienne. Le méningiome envahit totalement le sinus latéral. L’ARM en contraste de phase 2D (e) note une absence totale de flux au niveau du sinus latéral gauche.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 8.34. Méningiome de l’hémifosse cérébelleuse droite inséré au niveau de l’os occipital. Ce méningiome visualisé sous la forme d’une prise de contraste homogène en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (a) détermine une compression du sinus latéral dont le calibre apparaît légèrement diminué en regard de la tumeur comme le démontre l’ARM veineuse (b) (flèche).

glutamine élevé, mais ne semble pas efficace pour prédire la malignité [48, 49, 60, 97]. Des méningiomes hémorragiques ne sont que rarement observés [157] (fig. 8.40 et voir chap. 7, fig. 7.22).

Les méningiomes intracrâniens malins et bénins peuvent exceptionnellement métastaser en dehors du système nerveux au niveau pulmonaire et vertébral [79, 218, 240]. Des disséminations sous-arachnoïdiennes sont encore plus

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.35. Méningiome de l’arête sphénoïdale gauche. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) identifie un méningiome de l’arête sphénoïdale gauche. La tumeur est en signal légèrement hypointense en T1, hyperintense en T2 avec rehaussement intense. Une hyperostose est notée au niveau de la paroi postérieure de l’orbite gauche. Un feutrage arachnoïdien est identifié entre le pôle du lobe temporal gauche et le méningiome (flèches). Un discret œdème est identifié au niveau de la substance blanche temporale. L’angio-IRM en temps de vol en coupes axiales natives (d, e) visualise une dilatation de l’artère méningée moyenne (flèches). En MIP frontal (f), le segment M1 de l’artère cérébrale moyenne est soulevé (flèches).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.36. Méningiome pétroclival droit avec extension intracaverneuse droite et extension suprasellaire. La tumeur est isointense en T1 (a), légèrement hyperintense en T2 (b) et présente un rehaussement intense après injection de gadolinium (c, d). Noter le feutrage arachnoïdien péritumoral hypointense en T1, fortement hyperintense en T2 avec un rehaussement plus marqué que celui de la tumeur (flèches).

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CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.37. Méningiome du trou occipital. En coupe sagittale en T1 (a) le méningiome est légèrement hypointense par rapport au tronc cérébral. La coupe axiale en T2 (b) note une hyperintensité au niveau de la tumeur. Le méningiome est rehaussé de manière homogène sur les coupes sagittale et axiale en T1 après injection de gadolinium (c, d). Les artères vertébrales semblent partiellement englobées dans la tumeur sur la coupe axiale après injection. L’ARM après injection de gadolinium (e) démontre un aspect grêle et irrégulier du segment V4 de l’artère vertébrale gauche (flèche).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.38. Méningiome malin frontal droit. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a), l’IRM en coupes coronale en T1 après injection de gadolinium (b) et axiale en FLAIR (c) démontrent une lésion expansive de la convexité frontale droite. Cette lésion présente des irrégularités au niveau de sa limite interne qui sont particulièrement bien visualisées en coupe coronale en T1 après injection (b). L’œdème péritumoral et l’effet de masse semblent disproportionnés par rapport à la taille de la lésion.

exceptionnelles[43]. Des métastases d’origine extracrânienne peuvent se localiser au sein d’un méningiome où elles déterminent une hypodensité en scanner, une hypointensité en T1, une hyperintensité en T2 et une zone de moindre rehaussement [195] (voir fig. 7.123). La dissémination hématogène artérielle de processus infectieux peut entraîner exceptionnellement le développement d’un abcès au sein d’un méningiome [149, 256] (fig. 8.41).

L’épaississement osseux des méningiomes en « plaque » sphéno-orbitaires apparaît hypointense sur les différentes séquences ; la composante charnue intra et extracrânienne est visualisée sur les coupes en T1 après injection de gadolinium ; la saturation du signal de la graisse favorise l’évaluation de l’extension intra-orbitaire, infra- et extratemporale. Une prise de contraste est parfois notée au sein de l’épaississement osseux [220] (fig. 8.12).

323

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.39. Méningiome angiomateux kystique chez un homme de 42 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en T2 (b), en T1 après injection de gadolinium (c, d) note une lésion expansive frontale avec une composante kystique de signal proche de celui du LCS sur les différentes séquences et une composante solide hypointense en T1, hyperintense en T2 et fortement rehaussée après injection de gadolinium. Un œdème est noté au niveau de la substance blanche adjacente. En diffusion (e) avec cartographie ADC (f), la composante solide présente un signal hyperintense avec réduction modérée de la diffusion de l’eau. En imagerie de perfusion (g), le CBV apparaît très élevé dans cette composante solide (flèche).

Les méningiomes ectopiques ne présentent aucun rapport avec l’enveloppe méningée ; ces tumeurs sont hypointenses sur les différentes séquences et ne présentent aucun rehaussement ; d’exceptionnelles formes ostéolytiques sont possibles [8, 51, 96, 185] (fig. 8.17). Les localisations rares posent parfois des problèmes de diagnostic différentiel. C’est ainsi que les méningiomes intraventriculaires doivent être différenciés d’un papillome, d’un carcinome ou d’une métastase du plexus choroïde ou encore d’un épendymome ou d’un neurocytome central [32, 55] (fig. 8.42 et 8.43). La spectroscopie est utile pour confirmer un méningiome intraventriculaire [144]. Les méningiomes insérés au niveau de la région falco-tentorielle près de l’origine du sinus droit doivent être différenciés des tumeurs de la glande pinéale [108] (fig. 8.44). Les méningiomes de la gaine du nerf optique sont développés autour du nerf et sont souvent calcifiés, ce qui permet de les différencier aisément d’un gliome du nerf optique. Par ailleurs, le méningiome est observé chez l’adulte et présente le plus souvent un signal hypointense en T2 ; les méningiomes peuvent se développer par le canal optique vers l’espace endocrânien au niveau de la gouttière optique (fig. 8.45 et 8.46).

324

Les méningiomes asymptomatiques découverts fortuitement ont des potentiels évolutifs variables. Les méningiomes de petite taille mais fortement calcifiés en scanographie et hypointenses en T2 n’évoluent pas ou peu ; découverts chez un patient âgé, ils ne nécessitent qu’une surveillance limitée (un examen de contrôle scanographique ou IRM tous les deux ou trois ans) [22]. Les méningiomes non calcifiés, isointenses en T1 et hyperintenses en T2 découverts chez des sujets de moins de 60 ans, de diamètre supérieur à 25 mm, nécessitent une surveillance au minimum annuelle, à moduler en fonction de l’évolutivité clinique ; l’apparition ou l’aggravation d’un œdème conduit habituellement à l’exérèse chirurgicale [168]. Les méningiomes embolisés en préopératoire se nécrosent parfois massivement et l’IRM réalisée immédiatement après l’embolisation apprécie l’efficacité du traitement [71, 90, 219]. La dévascularisation tumorale se traduit par une diminution de la prise contraste et une réduction du volume tumoral et par une dégénérescence graisseuse confirmée par la spectroscopie [17, 19]. Des hémorragies intratumorales sont possibles après embolisation [111]. La surveillance postchirurgicale est basée sur une exploration incluant systématiquement des coupes en FLAIR et en T1

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.40. Méningiome frontal droit révélé par une hémorragie. L’examen scanographique avant injection (a) et après injection de produit de contraste (b) et l’IRM en coupes sagittale en T1 (c), axiale en T2 (d) et en coupes sagittale et axiale en T1 après injection de gadolinium (e, f) démontrent un processus tumoral frontal droit qui présente une double composante. La composante antérieure apparaît spontanément hyperdense en scanographie, isointense en T1, légèrement hyperintense en T2 et se rehausse après injection de produit de contraste (étoiles). La composante postérieure de la masse apparaît spontanément hyperdense en scanographie, hyperintense en T1 et hypointense en T2, confirmant son caractère hémorragique (flèches).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.41. Méningiome frontal de la petite aile du sphénoïde gauche associé à un abcès intra et juxtatumoral. L’IRM en T1 après injection de gadolinium (a, b) identifie une tumeur fortement rehaussée au niveau de la région du ptérion gauche. Une zone hypointense est identifiée au niveau de la partie postérieure de la tumeur (flèche) et présente un signal hyperintense en diffusion (c) avec diminution de l’ADC. L’imagerie de perfusion (d) note un CBV très élevé au niveau de la partie vascularisée de la tumeur et un CBV très bas au sein de l’abcès (flèche en d).

325

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.42. Méningiome intraventriculaire développé au niveau du carrefour ventriculaire gauche. L’examen scanographique sans injection (a) identifie une lésion arrondie spontanément hyperdense au sein du carrefour ventriculaire gauche. La tumeur présente un signal isointense au cortex en T1 (b), légèrement hyperintense en T2 (c) avec plusieurs foyers hypointenses et se rehausse après injection de gadolinium (d). L’imagerie de diffusion note un signal isointense (e), sans modification significative de l’ADC (f).

[(Fig._3)TD$IG] Fig. 8.43. Méningiome intraventriculaire kystique au niveau du carrefour ventriculaire droit. L’examen scanographique après injection (a), l’IRM en coupes sagittale en T1 (b), axiale en T2 (c) et en coupes axiale, sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (d-f) démontre un processus tumoral développé dans la région du carrefour ventriculaire droit et du lobe pariétal droit. Il est difficile d’affirmer la topographie strictement intraventriculaire du processus tumoral. Cette tumeur présente une composante kystique hypodense en scanographie, hypointense en T1 mais avec un signal légèrement supérieur à celui du LCS et fortement hyperintense en T2. Cette composante kystique est associée à un nodule tumoral charnu qui est fortement rehaussé par l’injection par de gadolinium et qui présente également une petite calcification qui correspond en fait à la calcification physiologique du plexus choroïde. Cette calcification apparaît hyperdense en scanographie et hypointense en T2 (flèches).

326

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 8.44. Méningiome de la région pinéale. La coupe sagittale en CISS 3D (a) note une volumineuse masse tumorale développée au niveau de la région pinéale comprimant fortement la partie postérieure du V3. En coupe axiale en T2 (b) cette lésion apparaît en signal homogène et légèrement hyperintense. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (c) visualise un rehaussement intense et homogène au sein de la lésion. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (d) note un rehaussement au niveau de la faux du cerveau adjacente à la tumeur (flèche), évoquant un méningiome inséré au niveau de la partie postéro-inférieure de la faux du cerveau et développé vers la région pinéale.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.45. Méningiome de la gaine du nerf optique gauche. L’IRM en coupes axiale (a), sagittale (b) et coronale (c) en T1, en coupes axiale (d) et coronale (e) en T1 après injection de gadolinium et en coupe coronale en T2 (f) visualise un processus tumoral responsable d’une exophtalmie gauche. Le méningiome est développé autour du nerf optique gauche et apparaît isointense en T1, légèrement hyperintense en T2 et se rehausse après injection de gadolinium.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

métastatiques sous-arachnoïdiennes et par voie hématogène vers les structures osseuses et le poumon sont fréquentes [174]. La tumeur présente des contours irréguliers, polylobés et des densités et un signal hétérogènes ; la prise de contraste est intense et habituellement hétérogène avec des foyers de nécrose et des kystes ; la tumeur n’est que rarement calcifiée et ne détermine aucune hyperostose mais envahit la faux du cerveau ou la tente du cervelet et/ou l’os et les parties molles sous-cutanées adjacentes, en déterminant une lyse osseuse aux contours irréguliers ; une extension tumorale vers le sinus sagittal ou transverse est fréquente ; des vaisseaux dilatés sont notés autour de la tumeur et apparaissent sous la forme d’hypointensités en T1 et en T2 (vide de signal) ; un œdème marqué est classique au niveau de la substance blanche adjacente [167, 188, 215] (fig. 8.47 et 8.48). L’angiographie visualise une hypervascularisation avec un blush tumoral marqué et hétérogène et des shunts artérioveineux ; la suppléance

[(Fig._7)TD$IG] Fig. 8.46. Méningiome de la gaine du nerf optique droit. L’IRM en coupes axiale en T1 (a), axiales (b, c) et coronale en T1 après injection de gadolinium (d) et coronale en T2 avec suppression du signal de la graisse (e) visualise un élargissement du nerf optique droit aux dépens de la gaine du nerf. Le nerf optique apparaît en fait fortement aminci. Le méningiome est légèrement hypointense en T1, hyperintense en T2 et se rehausse après injection de gadolinium. Noter l’extension endocrânienne de la tumeur (flèche) au niveau de la gouttière optique droite.

après injection de gadolinium ; en cas de résidu ou de récidive à proximité ou au sein d’un sinus, une ARM veineuse est nécessaire. En postopératoire il est classique de noter, d’une part, une zone d’atrophie, voire une perte de substance au niveau du tissu cérébral adjacent au méningiome et, d’autre part, un signal hyperintense au sein de la substance blanche sur les séquences T2 et FLAIR, en rapport avec une démyélinisation et une gliose secondaire à la compression et à l’œdème prolongé ; exceptionnellement, une cavitation peut apparaître au niveau de la substance blanche. Un épaississement et une prise de contraste de la dure-mère adjacente au volet sont classiques. L’extension corticale résiduelle peut se traduire par une prise de contraste au niveau du parenchyme cérébral.

Hémangiopéricytomes Les hémangiopéricytomes sont des tumeurs rares (0,5 % des tumeurs primitives du système nerveux), se développent à partir des péricytes des capillaires méningés le long des sinus veineux, avec une prédilection pour la région parasagittale pariéto-occipitale et la tente du cervelet. Ces tumeurs sont de grade II ou III selon la classification de l’OMS et touchent l’adulte jeune ; les récidives sont fréquentes ; les disséminations

328

Fig. 8.47. Hémangiopéricytome pariétal bilatéral. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a, b) montre une tumeur développée dans les deux régions pariétales prédominant à droite et qui présente une triple composante : un kyste antéro-interne, une composante charnue antéroexterne qui apparaît rehaussée par l’injection de produit de contraste et une composante fortement calcifiée postérieure et prédominant à gauche. L’IRM en coupes axiale (c) et sagittale (d) en T1 après injection de gadolinium confirme ces trois composantes. La tumeur envahit le sinus sagittal supérieur.

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

artérielle est assurée par les vaisseaux pie-mériens, corticaux et les artères méningées [5].

Autres lésions méningées Ces atteintes méningées sont représentées, d’une part, par les lésions arachnoïdo-durales localisées et diffuses et, d’autre part, par les lésions arachnoïdo-piales ; certaines affections se traduisent par une atteinte mixte. Les lésions arachnoïdo-durales se traduisent par un épaississement et un rehaussement localisé ou diffus de la dure-mère, alors que les lésions arachnoïdopiales se traduisent par un rehaussement au niveau des espaces cisternaux péricérébraux de la base du crâne et périmédullaires [64] (fig. 8.49).

Lésions arachnoïdo-durales localisées

Fig. 8.48. Hémangiopéricytome pariétal droit. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiales en T2 (b), en T2* en écho de gradient (d) et en T1 après injection de gadolinium (c) visualise une volumineuse tumeur dans la région pariétale droite, pour laquelle l’examen est incapable de déterminer sa topographie intra ou extra-axiale. En T1, la tumeur présente un signal mixte hypo et hyperintense, du fait de la présence de plages hémorragiques au sein de la tumeur, comme le confirment les données du T2* en écho de gradient. En T2, la tumeur est hyperintense. Une prise de contraste hétérogène est identifiée ; la dure-mère est épaissie en regard du processus tumoral.

Les lésions arachnoïdo-durales localisées peuvent simuler un méningiome ; ces lésions sont très variées, mais toutes exceptionnelles. Les lésions expansives énumérées ci-dessous présentent souvent une sémiologie scanographique et/ou IRM très proche de celle des méningiomes : les métastases durales, la sarcoïdose durale, les lymphomes, les plasmocytomes, les chloromes, les granulomes à cellules plasmatiques plasmocytoïdes, les pseudo-tumeurs inflammatoires dans le cadre d’affections systémiques telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la maladie de Castleman, les tumeurs fibreuses solitaires, les tumeurs mélanocytaires leptoméningées, les tuberculomes, les sarcomes méningés primitifs, les gliosarcomes dont la localisation temporale est la plus fréquente, les léiomyosarcomes dans le cadre d’une immunodépression ou encore la maladie de RosaiDorfman [129, 173, 221] (fig. 8.50). En cas de tuberculose méningée, des formes limitées à une hémifosse cérébrale ou cérébelleuse peuvent être observées [178] (voir chap. 15).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.49. Aspect IRM des lésions arachnoïdo-durales et arachnoïdo-piales diffuses. En T1 après injection de gadolinium (a) l’atteinte arachnoïdo-durale se traduit par un épaississement et un rehaussement de la dure-mère de la convexité, de la faux et de la tente du cervelet. L’atteinte arachnoïdo-piale (b) se traduit par une prise de contraste au niveau des espaces cisternaux péricérébelleux et à la surface du tronc cérébral et de la moelle cervicale supérieure.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.50. Chlorome frontal. Le chlorome frontal se présente sous la forme d’un méningiome avec une masse rehaussée de manière homogène en scanographie (a) et en IRM en T1 après injection de gadolinium (d, e). La lésion est spontanément isointense en T1 (b) et hyperintense en T2 (c). La tumeur infiltre le sinus sagittal supérieur et la voûte crânienne et présente une extension sous-cutanée (flèches). Le contrôle réalisé après 3 mois de traitement (f) note une nette régression du processus tumoral.

Ces lésions arachnoïdo-durales localisées se traduisent par une masse extra-axiale iso ou hypointense en T1, iso ou hyperintense en T2 avec une prise de contraste homogène et intense après injection de gadolinium (fig. 8.51 et 8.52). Les masses méningées sarcoïdosiques présentent parfois quelques

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.51. Métastase de la voûte crânienne avec extension vers la dure-mère. L’IRM en coupes coronales en T1 après injection de gadolinium (a, b) note une lésion rehaussée au niveau de la voûte crânienne étendue vers l’espace souscutané avec une zone de nécrose. Noter l’extension intracrânienne vers l’espace épidural et la dure-mère qui est épaissie et rehaussée (flèche).

330

spécificités sémiologiques, sous la forme d’un signal fortement hypointense en T2, alors que l’examen scanographique ne révèle aucune calcification [34, 129, 192, 246] (fig. 8.53). La corticothérapie peut faire régresser les masses tumorales pseudo-méningiomateuses en rapport avec une sarcoïdose ou un lymphome [246]. En cas de chlorome, le traitement de la leucose s’accompagne d’une régression de la masse tumorale (fig. 8.50). L’imagerie de perfusion avec évaluation du volume cérébral sanguin permet de différencier le lymphome des tumeurs hypervascularisées [123]. La spectroscopie protonique démontre, comme dans les méningiomes, une augmentation du rapport choline/créatine, alors que la présence de lipides ou, plus rarement, de lactates oriente plutôt vers le diagnostic de métastase [18]. L’épaississement et la prise de contraste en périphérie des masses tumorales méningées (dural tail sign ou signe de la « queue d’aronde ») ne sont pas spécifiques du méningiome et s’observent dans toutes les masses tumorales vascularisées à point de départ méningé ou ayant des rapports intimes avec l’enveloppe méningée [223]. Un glioblastome peut envahir la dure-mère et la voûte crânienne et poser des problèmes diagnostiques avec une métastase, un lymphome, un plasmocytome ou un méningiome agressif [84] (voir fig. 7.21 et 7.22). Les métastases durales isolées de la convexité sont rares et sont le plus souvent associées à une atteinte osseuse (fig. 8.51 et 8.52). D’exceptionnelles métastases sont

[(Fig._2)TD$IG]

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

Fig. 8.52. Métastase de la voûte crânienne avec infiltration épidurale et durale. L’IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium et en coupe axiale en FLAIR (c) visualise d’importantes anomalies au niveau de la voûte crânienne en fronto-temporo-pariétal avec présence d’une masse tumorale rehaussée par l’injection de produit de contraste en extracrânien mais également en intracrânien où l’on note une infiltration épidurale et durale. Cette masse est responsable d’un effet de masse avec effacement des sillons corticaux et déplacement vers la droite des ventricules latéraux ainsi que d’un œdème en pariétal, qui apparaît sous la forme d’un signal hyperintense en FLAIR (flèche).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.53. Sarcoïdose durale temporale droite. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale (b), sagittale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre une masse au niveau temporo-basal gauche qui est en signal isointense en T1 et qui apparaît fortement rehaussée par l’injection de gadolinium. Un épaississement du bord libre de la tente du cervelet est identifié à gauche (flèche). L’IRM en coupes coronale (e) et axiale (f) en T2 note un signal fortement hypointense au niveau de la lésion (étoile).

331

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 8.54. Métastase de la faux du cerveau d’un cancer mammaire. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale (b) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium et axiale en T2 (c) visualise une lésion hypointense en T1, rehaussée de manière hétérogène après l’injection de gadolinium avec épaississement de la dure-mère adjacente et hypointensité en T2. Un œdème périlésionnel est noté principalement au niveau de la substance blanche pariétale gauche. L’IRM de contrôle en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium après quinze jours d’évolution spontanée (e) note une augmentation de la masse. Le contrôle IRM réalisé en coupes sagittale (f) et axiale (g) en T1 après injection de gadolinium après radio et chimiothérapie démontre une nette diminution de la lésion au cinquième mois.

possibles au niveau de la faux du cerveau ou de la tente du cervelet ; le signal hétérogène et une évolution rapide dans un contexte de néoplasie connue primitive permettent d’orienter le diagnostic (fig. 8.54). En postopératoire, il est classique de noter un épaississement et une prise de contraste durale dans la zone de la craniotomie [35, 102, 120].

Lésions arachnoïdo-durales diffuses La prise de contraste linéaire diffuse qui touche l’enveloppe méningée de la convexité, de la faux du cerveau et de la tente du cervelet résulte de l’épaississement de l’arachnoïde et de la dure-mère lié à un processus inflammatoire chronique ; cet aspect est celui d’une pachyméningite diffuse. De telles modifications s’observent dans le cadre de certaines maladies de système, telles que la maladie de Wegener [207], mais également dans le cadre de lésions infectieuses (pachyméningite tuberculeuse), granulomateuses (sarcoïdose) ou inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde) [2, 41, 56, 89] (fig. 8.55). Cependant, sur le plan pratique, l’épaississement diffus des méninges de la convexité, de la faux du cerveau et de la tente du cervelet résulte le plus souvent d’un syndrome d’hypotension intracrânienne chronique (SHIC), soit spontanée, soit plus fréquemment secondaire à une ponction lombaire. Le SHIC est identifié grâce aux signes IRM suivants : système ventriculaire sus-tentoriel de petite taille, déplacement craniocaudal de l’encéphale, avec notamment déformation du V3 et position

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basse des amygdales cérébelleuses et du tronc cérébral, hypertrophie hypophysaire, dilatation des sinus veineux, collections sous-durales sus-tentorielles, dilatation des veines épidurales rachidiennes cervicales antérolatérales (en C1, C2 et C3) et lombosacrées (en L5 et S1), collections liquidiennes sous-durales et épidurales thoracolombaires [169] (fig. 8.56 et 8.57) (voir aussi chap. 10). L’hypotension intracrânienne chronique, liée à un hyperfonctionnement d’une valve intraventriculaire mise en place pour le drainage d’une hydrocéphalie néonatale, peut entraîner une microcéphalie, un épaississement de la voûte crânienne, une dilatation des sinus de la base et un épaississement de la dure-mère, qui est parfois calcifiée et/ou qui se rehausse après injection de gadolinium ; ces anomalies de la dure-mère doivent être différenciées d’un hématome sousdural chronique calcifié. Les atteintes métastatiques diffuses sont exceptionnelles et accompagnent une infiltration métastatique de la voûte et de la base du crâne ; de telles localisations s’observent dans le cancer de la prostate ; l’infiltration métastatique osseuse se traduit par une ostéocondensation diffuse de la base du crâne, avec épaississement osseux et perte de la différenciation entre l’os cortical des tables internes et externes et l’os spongieux du diploé ; la dure-mère au contact de la voûte et de la base du crâne infiltrée apparaît épaissie et se rehausse après injection de gadolinium, des épaississements localisés sont possibles et peuvent simuler un méningiome ; les tissus sous-cutanés sont souvent infiltrés ; la faux du cerveau et la tente du cervelet sont préservées (fig. 8.57).

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._5)TD$IG]

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.55. Maladie de Wegener. L’IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium démontre un épaississement important touchant la partie postérieure de la faux du cerveau, de la dure-mère de la convexité dans la région pariéto-occipitale gauche ainsi que de la tente du cervelet. Il existe également une petite prise de contraste leptoméningée au niveau pial en occipital gauche.

Fig. 8.56. Syndrome d’hypotension intracrânienne chronique spontanée. L’IRM en coupes axiale en FLAIR (a) et coronale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre un épaississement et un rehaussement de la duremère de la convexité de la faux du cerveau et de la tente du cervelet.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.57. Épaississement et prise de contraste bilatéral au niveau de la dure-mère de la convexité en rapport avec une infiltration métastatique de la voûte crânienne d’origine prostatique. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en FLAIR (b), axiale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre un épaississement et une prise de contraste au niveau de la dure-mère de la convexité. L’examen note également des modifications au niveau de la voûte crânienne avec épaississement diffus et présence d’un signal hypointense avec disparition du signal graisseux du diploé. Il existe également plusieurs foyers rehaussés par l’injection de gadolinium. Cet aspect correspond à une infiltration de la dure-mère de la convexité à partir de métastases osseuses diffuses. Noter l’absence d’épaississement et de rehaussement au niveau de la faux du cerveau et de la tente du cervelet. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste (e, f) ne visualise que quelques images lacunaires au niveau de la voûte crânienne.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.58. Pachyméningite idiopathique découverte en raison de l’apparition d’une hypertension intracrânienne. L’examen scanographique (non présenté) visualisait d’importantes calcifications au niveau de la tente du cervelet. L’IRM en coupes axiale en T2 (a), axiale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium note un épaississement marqué de la dure-mère au niveau de la partie postérieure de la faux, de la tente du cervelet ainsi qu’au niveau de l’ensemble de la fosse postérieure. Cette dure-mère présente une prise de contraste ; noter cependant un signal fortement hypointense en T2 et une hypointensité centrale en T1 après injection de gadolinium, qui traduisent les calcifications visualisées en scanographie. L’hypertension intracrânienne était liée à la diminution du volume de la fosse postérieure du fait de l’épaississement diffus de la dure-mère.

[(Fig._9)TD$IG] Fig. 8.59. Épaississement et prise de contraste des méninges de la convexité. Un épaississement de la dure-mère limité à la convexité et son association à des anomalies, même discrètes, de la voûte crânienne plaident en faveur d’une origine métastatique à point de départ osseux. L’absence d’anomalie au niveau de la voûte crânienne et l’association d’un épaississement de la faux et de la tente du cervelet à l’épaississement de la dure-mère de la convexité plaident en faveur d’une hypotension intracrânienne chronique. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium illustre une hypotension intracrânienne chronique spontanée en (a) et une infiltration métastatique en (b).

En l’absence d’étiologie inflammatoire, infectieuse, tumorale ou de SHIC, le diagnostic de pachyméningite idiopathique est retenu, avec possibilité de calcifications au niveau de la duremère épaissie ; l’épaississement et la prise de contraste de la dure-mère prédominent au niveau de la fosse postérieure et du canal rachidien cervicothoracique ; les méninges épaissies apparaissent hypointenses en T1 et en T2 et se rehaussent après injection de gadolinium ; la prise de contraste se limite parfois à la périphérie de la lésion où prédominent les modifications inflammatoires, alors que les zones calcifiées centrales restent hypointenses [14, 78] (fig. 8.58). L’épaississement des méninges peut réduire le volume de la fosse postérieure et conduire à une hydrocéphalie sus-tentorielle avec hypertension intracrânienne. Les coupes coronales en T1 après injection de gadolinium apparaissent les plus performantes pour distinguer trois types d’atteinte diffuse de la dure-mère : – un épaississement diffus qui touche de manière symétrique la dure-mère de la convexité, de la base, de la faux du cerveau et de la tente du cervelet, évoque en premier une hypotension intracrânienne chronique spontanée ou iatrogène ; en cas d’épaississement de la voûte associé à une dilatation des

334

cavités aériques de la base du crâne, il s’agit d’une hypotension apparue dans l’enfance et qui est classiquement secondaire à la mise en place d’une dérivation ventriculocardiaque ou ventriculopéritonéale (fig. 8.59) ; – un épaississement diffus de la dure-mère de la convexité et éventuellement de la base avec respect de la dure-mère de la faux du cerveau et de la tente du cervelet, évoque une infiltration tumorale diffuse, le plus souvent liée à une atteinte métastatique de la voûte et de la base du crâne d’un cancer de la prostate (fig. 8.59) ; – un épaississement dural diffus qui prédomine au niveau de la dure-mère de la fosse postérieure et de la tente du cervelet avec présence de calcifications évoque en premier une pachyméningite idiopathique (fig. 8.59).

Lésions arachnoïdo-piales Méningites et méningoencéphalites (voir aussi chap. 15) Les étiologies des prises de contraste arachnoïdo-piales sont identiques, que la lésion soit diffuse ou localisée. Les méningites

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

aiguës à méningocoque ne sont associées à des prises de contrastes piales qu’en cas de diagnostic tardif ; de telles prises de contraste apparaissent marquées en cas de méningite à pneumocoque ou de méningite tuberculeuse, avec des lésions qui prédominent au niveau des citernes suprasellaires et au niveau des vallées sylviennes ; ces anomalies s’étendent vers les citernes de la convexité et de la fosse postérieure [217, 235]. L’épaississement arachnoïdien est particulièrement marqué au niveau des citernes basales en cas de cryptococcose [10] (voir aussi chap. 15). Quelle que soit l’étiologie de la prise de contraste arachnoïdo-piale intracrânienne, elle est souvent associée à des prises de contraste périmédullaires (prise de contraste en « rail » sur les coupes sagittales) et radiculaires diffuses au niveau de la queue de cheval. L’arachnoïdite des citernes de la base de la méningite tuberculeuse peut se compliquer d’artérite des vaisseaux de la base, avec possibilité d’accidents vasculaires ischémiques. Les encéphalites et méningo-encéphalites virales peuvent être associées à des prises de contraste leptoméningées diffuses ou localisées.

Sarcoïdose La sarcoïdose neuroméningée se traduit par des prises de contraste identiques ; des localisations intra-axiales associées sont possibles au niveau encéphalique et médullaire, elles se traduisent par des prises de contraste nodulaires et résultent probablement d’une propagation du processus pathologique le long des espaces périvasculaires de Virchow-Robin ; une association à une masse durale localisée est également possible [26, 81, 175, 247] (fig. 8.60). Sous corticothérapie, des régressions rapides et spectaculaires sont parfois notées [50].

Carcinomatoses méningées Les disséminations métastatiques leptoméningées se traduisent par des modifications identiques au niveau des leptoméninges de l’encéphale et de la moelle épinière. Certains éléments sémiologiques permettent cependant d’orienter le diagnostic vers une étiologie métastatique : prédominance des prises de contraste dans les régions déclives (citernes péricérébelleuses,

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.60. Sarcoïdose. L’IRM en coupes sagittale (a), axiale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium et l’examen scanographique en coupe axiale après injection de produit de contraste (d) ainsi que la coupe sagittale en T1 après injection au niveau du rachis thoracolombaire (e) visualisent une prise de contraste au niveau des sillons corticaux de la convexité, au niveau des vallées sylviennes et autour du tronc cérébral et du cervelet ainsi qu’autour de la moelle thoracique et des racines de la queue de cheval. Cet aspect correspond à une prise de contraste arachnoïdo-piale liée à l’atteinte sarcoïdosique. Il existe également une prise de contraste au niveau du conduit auditif interne gauche (flèche) en b. L’examen démontre des atteintes intramédullaires avec plusieurs prises de contraste nodulaires au niveau du cône terminal.

335

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.61. Carcinomatose leptoméningée d’un cancer mammaire. L’IRM en coupes sagittale (a), axiales (b-d) au niveau de l’encéphale et en coupes sagittales au niveau du canal rachidien (e, f) en T1 après injection de gadolinium visualise des prises de contraste au niveau des sillons corticaux des régions occipitales internes, autour du vermis et des hémisphères cérébelleux, autour du nerf trijumeau gauche, au niveau des conduits auditifs internes, autour du tronc cérébral et autour de l’ensemble de la moelle épinière. Il existe également de multiples prises de contraste nodulaires au niveau des racines de la queue de cheval.

Fig. 8.62. Carcinomatose méningée Intérêt du FLAIR tardif après injection de gadolinium.

fond du sac dural), prises de contraste nodulaires sur les nerfs crâniens (notamment au niveau des conduits auditifs internes et des nerfs trijumeaux), en périmédullaire et au niveau des racines de la queue de cheval. Ces localisations métastatiques peuvent résulter d’une dissémination à partir de tumeurs encéphaliques ou médullaires agressives ou immatures (gliomes de grade élevé, médulloblastomes, germinomes, pinéaloblastomes) ou à partir de tumeurs développées en dehors du système nerveux (cancers mammaires, cancers bronchiques, notamment microcellulaires, cancers de l’ovaire, mélanomes, hémopathies, notamment de type lymphome, etc.) [88]. En FLAIR, l’IRM démontre un signal hyperintense au sein des sillons corticaux ; le FLAIR semble avoir une sensibilité proche du T1 postgadolinium [231]. Le FLAIR après gadolinium note un rehaussement au niveau leptoméningé et apparaît probablement la séquence la plus efficace pour détecter les lésions leptoméningées [93] (fig. 8.61 à 8.64). Afin d’améliorer la sensibilité de l’IRM pour la détection des métastases leptoméningées, certains auteurs proposent l’utilisation en

T1 d’une double, voire d’une triple dose de gadolinium ou de coupes tardives en FLAIR après injection [104, 112, 124] (fig. 8.62). L’association de lésions intra-axiales sous la forme de prises de contraste nodulaires, notamment intramédullaires, oriente soit vers des lésions métastatiques, soit vers une sarcoïdose. Une hydrocéphalie par troubles de la résorption du LCS peut compliquer l’atteinte des leptoméninges (fig 8.63 et voir fig. 10.11) [239]. Lorsque les prises de contraste touchent toutes les racines nerveuses rachidiennes et l’ensemble des nerfs crâniens de manière bilatérale et symétrique sans formation tumorale associée, le diagnostic s’oriente plutôt vers une méningoradiculite infectieuse virale (neuroborréliose) [59] ou inflammatoire de type Guillain-Barré [156]. Les lésions leptoméningées, qu’elles soient de nature inflammatoire ou tumorale, peuvent être associées à un signal hypointense sous-cortical en T2 et en FLAIR, probablement lié à la présence de radicaux libres [133]. La confrontation des données IRM aux symptômes cliniques, aux résultats de

336

L’IRM en coupes axiale (a), coronale (b) en T1 après injection de gadolinium, et en coupe axiale en FLAIR après injection (c) visualise une discrète prise de contraste au niveau des sillons corticaux de la région pariétale. La coupe coronale après injection de gadolinium réalisée en FLAIR et obtenue quinze minutes après l’injection (d) note une très nette accentuation du rehaussement au niveau des sillons corticaux de la convexité. Noter également une hydrocéphalie en rapport avec une altération de la résorption du LCS du fait de la carcinomatose méningée.

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.63. Carcinomatose méningée. L’IRM en coupes axiales en T1 (a, b) et en FLAIR (c) après injection de gadolinium visualise des prises de contraste leptoméningées au niveau de la fosse postérieure et de la convexité en supratentoriel. Des prises de contraste sont notées autour des nerfs optiques, des nerfs oculomoteurs (III) ainsi qu’au niveau des CAI. Une hydrocéphalie débutante est démontrée par la coupe axiale en FLAIR (c).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 8.64. Lymphome méningé. L’IRM en coupes axiales (a-c) et sagittale (d) en T1 après injection de gadolinium visualise des lésions expansives rehaussées au niveau des deux conduits auditifs internes. Il existe également une prise de contraste autour du nerf trijumeau droit (flèche). Il faut également noter les prises de contraste au niveau de la paroi du V4 (flèches en a et b), au niveau du trou de Magendie (flèche en d), au niveau des récessus antérieurs du V3 ainsi qu’au niveau de la glande pinéale. La coupe sagittale en T1 après injection au niveau du canal rachidien lombaire (e) note de multiples masses rehaussées par l’injection de produit de contraste au niveau des racines de la queue de cheval.

l’analyse du LCS et aux antécédents du patient est indispensable pour orienter le diagnostic. Dans certains cas, l’on note une prise de contraste de type mixte, arachnoïdo-durale et arachnoïdo-piale ; ces formes

mixtes sont habituellement localisées et associées à une masse tumorale extra-axiale vascularisée ; de telles lésions s’observent dans le cadre de métastases, de lymphomes, de méningites tuberculeuses localisées ou d’une sarcoïdose (fig. 8.65 et 8.66).

337

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.65. Métastase de la voûte crânienne avec atteinte arachnoïdo-durale et arachnoïdo-piale associée à une infiltration du parenchyme cérébral. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a), en coupes sagittales (b, c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium visualise une lésion développée au niveau de la voûte crânienne en pariétal droit avec destruction des trois tables de l’os pariétal, extension vers les parties molles sous-cutanées et extension vers l’espace épidural. Il existe une infiltration épidurale avec rehaussement. L’examen note également une prise de contraste au niveau des sillons corticaux traduisant une atteinte leptoméningée. Plusieurs petites prises de contraste sont notées au sein du parenchyme cérébral, témoignant d’une infiltration du cortex cérébral (flèches).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.66. Lymphome temporal gauche avec masse tumorale durale et atteinte leptoméningée associée. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) et l’IRM en coupe axiale en T2 (d) et en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (e) visualisent une masse développée dans la région temporale gauche qui est fortement rehaussée en scanner et en IRM, dont le signal est modérément hyperintense en T2. Noter une prise de contraste au niveau des sillons corticaux de la région temporale externe. Il existe également un œdème au niveau du lobe temporal ainsi qu’un effet de masse. La coupe scanographique réalisée après injection de produit de contraste après huit jours de corticothérapie (b) visualise une nette diminution de la masse durale. Un contrôle post-thérapeutique réalisé en IRM en coupes coronale (c) et axiale (f) en T1 après injection de gadolinium note une disparition de la masse durale et la persistance d’un rehaussement au niveau des sillons corticaux de la face externe et inférieure du lobe temporal gauche.

338

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

Tableau 8.2 Tumeurs rares de l’angle pontocérébelleux.

TUMEURS DES NERFS CRÂNIENS Les tumeurs des nerfs crâniens sont représentées par les neurinomes. Les neurinomes (schwannomes) sont des tumeurs bénignes, qui représentent 10 % des tumeurs intracrâniennes et s’observent principalement chez l’adulte, avec une légère prédominance féminine. Les neurinomes du VIII développés sur le nerf vestibulaire sont de loin les plus fréquents et représentent 90 % des schwannomes intracrâniens ; les tumeurs développées sur le nerf trijumeau, le nerf facial ou les nerfs mixtes sont rares [30, 31, 209] (tableaux 8.1 et 8.2 et 8.3).

Lipomes et kystes dermoïdes Épendymomes Papillomes du plexus choroïde Métastases Hémopathie (lymphomes) Lésions granulomateuses (sarcoïdose, tuberculose, histiocytose) Anévrismes géants

Tableau 8.3 Extension vers l’angle pontocérébelleux de tumeurs de voisinage.

Neurinome du VIII La tumeur se développe à la jonction de la gaine gliale et de la gaine de Schwann du nerf vestibulaire supérieur ; elle se développe soit vers le dehors vers le conduit auditif interne, soit vers le dedans vers la citerne pontocérébelleuse, soit simultanément dans les deux directions [174]. La tumeur est le plus souvent unique, sauf en cas de neurofibromatose de type 2 (NF2), qui associe un schwannome bilatéral du VIII, des schwannomes du V, des nerfs oculomoteurs, des nerfs mixtes à des méningiomes multiples, et ceci dès l’enfance (voir chap. 19). Le schwannome du VIII se traduit cliniquement par une surdité de perception unilatérale (95 % des cas) en général progressive, plus rarement brutale (10 % des cas), des acouphènes (50 % des cas), un syndrome vestibulaire, une atteinte trigéminale avec paresthésies et hypoesthésies et, plus rarement, une atteinte faciale (paralysie faciale, altération du goût). Un syndrome cérébelleux ou une hypertension intracrânienne sont possibles en cas de tumeur volumineuse [174].

Venant du haut : – méningiomes de la tente du cervelet – craniopharyngiomes – schwannome du trijumeau – méningiomes du sinus caverneux Venant du bas : – schwannome des nerfs mixtes – schwannome du nerf abducens (VI) – paragangliome du foramen jugulaire – méningiome du foramen jugulaire Venant de la base du crâne : – chordomes – chondromes et chondrosarcomes – tumeurs du sac endolymphatique Venant du tronc cérébral et du cervelet : – gliomes du tronc – métastases – lymphomes – tumeurs du V4 (épendymomes, papillomes, médulloblastomes, kyste épidermoïde)

Tableau 8.1 Tumeurs classiques de l’angle pontocérébelleux. Tumeurs par ordre de fréquence décroissant

Scanner

IRM

Commentaires

Densité

Prise de contraste

FLAIR

T1 + C

Diffusion

Neurinomes

Isodense (hypo)

Oui

Hypo (iso)

Hyper

Oui

Iso (hyper)

Souvent kystiques Rarement calcifiés

Méningiomes

Iso (hyper) calcifications

Oui

Iso (hypo)

Iso (hyper)

Hyper

Oui

Iso (hypo)

Rarement kystiques Souvent calcifiés Hyperostose

Kystes épidermoïdes

Hypo ( LCS) (hétérogène)

Non

Hypo ( LCS)

Hyper ( LCS)

Hypo et hyper Hétérogène

Non

Hyper Limites irrégulières (ADC < LCS et Utilité des séquences > substance CISS ou FIESTA blanche)

Kystes arachnoïdiens

Hypo (= LCS) (homogène)

Non

Hypo (= LCS)

Hyper

Hypo (= LCS) Non

Hypo (= LCS)

Limites régulières

339

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Les schwannomes du VIII sont des tumeurs bien limitées avec deux types de structure tissulaire, le type Antoni A d’aspect compact avec des cellules allongées et le type Antoni B avec moins de cellules et une texture plus lâche ; des composantes kystiques sont présentes dans 20 % des cas et sont surtout notées dans les tumeurs les plus volumineuses ; rarement le neurinome est presque totalement kystique ; des hémorragies intrakystiques sont rares. La classification de Portmann [177] individualise quatre grades selon la taille : le grade I correspond à une tumeur intracanalaire de moins de 10 mm de grand diamètre transversal, le grade II correspond à une tumeur de 10 à 20 mm de diamètre à développement intracanalaire et cisternal sans contact avec le tronc cérébral, le grade III correspond à une tumeur de 20 à 30 mm de diamètre qui arrive au contact du tronc cérébral et du trajet cisternal du nerf trijumeau et le grade IV correspond à une tumeur de plus de 30 mm de diamètre qui comprime le cervelet, le tronc cérébral et le V4. Environ 10 % des neurinomes sont purement intracanalaires et 20 % sont exclusivement développés dans la citerne pontocérébelleuse. Une hydrocéphalie est parfois notée ; elle peut résulter de l’effet de masse, mais peut aussi être liée à des troubles de la résorption du LCS induit par l’hyperprotéinorachie, fréquemment associée au neurinome [11, 80, 174, 183] (fig. 8.68 et 8.75). La scanographie n’occupe qu’une place limitée dans le bilan d’un neurinome du VIII ; seuls les grades III et IV sont facilement démontrés par la scanographie. Le neurinome est iso ou hypodense et se rehausse intensément après injection de contraste ; en coupes fines en haute résolution et en fenêtre osseuse, la scanographie visualise un élargissement du CAI,

[(Fig._7)TD$IG]

notamment au niveau du porus qui apparaît évasé avec une érosion plus marquée de sa paroi postérieure, mais peut aussi visualiser une extension vestibulaire ou cochléaire (fig. 8.67 à 8.69). La scanographie est utile pour confirmer l’absence de calcifications tumorales, notamment en cas de problème de diagnostic différentiel avec un méningiome ; en effet, les calcifications tumorales sont exceptionnelles au sein des schwannomes du VIII [116]. L’IRM est l’examen de référence. Le bilan IRM comprend des coupes en T1 avant et après injection de contraste, de 3 mm d’épaisseur pour les grades III et IV et de 1 à 2 mm d’épaisseur pour les grades I et II ; le plan de coupe axial reste le plan de référence ; les coupes coronales obliques parallèles au grand axe du CAI sont un complément intéressant. Les coupes axiales en densité protonique, en T2 et en FLAIR sont obtenues dans un plan axial et/ou coronal ; des coupes axiales avec reformations multiplanaires en T2 3D en haute résolution, de type CISS ou FIESTA, complètent l’exploration. En cas de NF2, l’exploration de la fosse postérieure doit être enrichie d’une étude complète de l’espace intracrânien et du canal rachidien à la recherche d’autres schwannomes, de méningiomes multiples ou de tumeurs intra-axiales, notamment au niveau de la moelle épinière [182]. En T1, le neurinome est iso ou hypointense et hyperintense en T2 par rapport au signal du cervelet ; les composantes kystiques sont fortement hypointenses en T1 et hyperintenses en T2, avec des contours très réguliers ; en cas d’hémorragies intrakystiques, le signal augmente et peut devenir hyperintense en T1 ; des niveaux liquides-liquides sont alors possibles [197] (fig. 8.67 et 8.69). En imagerie de diffusion, les neurinomes sont classiquement isointenses ; mais les Fig. 8.67. Neurinome du VIII gauche de stade III. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) démontre une masse tumorale rehaussée de manière homogène au niveau de la citerne pontocérébelleuse gauche (étoile). Noter l’extension de la tumeur vers le CAI dont le porus apparaît élargi. En IRM en coupe axiale en densité protonique (b) et en T2 (c) la tumeur apparaît avec un signal hyperintense (étoile). En T1 (d) la lésion est légèrement hypointense par rapport au signal du tronc cérébral et du cervelet. En coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (e) l’on note un rehaussement homogène et intense au niveau de la tumeur tant au niveau de sa composante cisternale qu’intracanalaire. Noter un épaississement et un petit rehaussement de la dure-mère localisés en avant du neurinome (flèche).

340

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.68. Neurinome du VIII gauche de stade IV. L’examen scanographique (a, b) note une volumineuse tumeur de la fosse postérieure à gauche avec élargissement du CAI et prise de contraste. L’IRM en coupes axiales en T2 (d, e) identifie une tumeur hyperintense associée à une hydrocéphalie. L’IRM en coupes axiale (c) et coronale (f) en T1 après injection de gadolinium démontre un rehaussement homogène.

types Antoni B, qui contiennent plus d’eau libre, peuvent être hypointenses du fait d’une augmentation de l’ADC ; les kystes ont une hypointensité proche de celle du LCS. L’injection de gadolinium détermine un rehaussement intense homogène pour les grades I et II et le plus souvent hétérogène pour les grades III et IV, du fait de la présence de kystes, voire de zones de nécrose dans les tumeurs les plus volumineuses (fig. 8.67 à 8.75). La tumeur est centrée sur le CAI et présente un angle de raccordement aigu avec la face postérieure du rocher ; la citerne pontocérébelleuse est souvent dilatée en avant et en arrière de la composante cisternale des neurinomes les plus volumineux. Un épaississement et une prise de contraste de la dure-mère adjacente au neurinome sont possibles, rendant totalement inefficace le « dural tail sign » pour le diagnostic différentiel avec certains méningiomes de l’angle. La composante intracanalaire est mieux analysée sur le T1 avec injection de gadolinium qu’en séquence CISS 3D, mais cette dernière évalue les composantes kystiques et les rapports avec la portion cisternale du nerf trijumeau (fig. 8.59). Un kyste arachnoïdien lié à du LCS piégé entre le cervelet et le neurinome, doit être différencié d’un kyste tumoral authentique. Les neurinomes du VIII, même volumineux, induisent peu d’œdème au niveau de la substance blanche cérébelleuse. Le repérage préopératoire du nerf facial semble possible sur les séquences T2 3D en haute résolution dans 80 % des cas [194].

La tractographie semble également prometteuse pour visualiser le déplacement du nerf facial [216]. La recherche d’un neurinome intracanalaire peut se baser sur les séquences T2 3D en haute résolution de type CISS ou FIESTA 3D (fig. 8.73). Il est légitime de surseoir à l’injection lorsque le tableau clinique est ancien et d’évolution progressive (surdité de perception, troubles vestibulaires, acouphènes) afin d’éliminer un neurinome du VIII ou une lésion compressive du paquet acousticofacial. Les coupes en T2 3D sont cependant moins performantes que les coupes fines (1 mm d’épaisseur) en T1 après injection pour le dépistage de très petits neurinomes, notamment lorsque le CAI est étroit et pour la mise en évidences de pathologies inflammatoires (névrites du VIII) ou d’une carcinomatose méningée [85]. Le schwannome vestibulaire est associé à une augmentation du signal en séquence FLAIR au niveau cochléaire et vestibulaire homolatéral ; ces anomalies sont particulièrement bien mises en évidence en FLAIR 3D à 3 T [20, 132, 250]. Les coupes IRM en T2 peuvent démontrer un petit foyer hyperintense dans la partie postérolatérale du bulbe du côté du schwannome, qui correspond probablement à des phénomènes de dégénérescence au niveau du noyau vestibulaire [161]. La surveillance IRM des schwannomes non traités permet l’évaluation de leur potentiel de croissance ; l’évaluation

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.69. Neurinome du VIII gauche de stade IV. La scanographie note une volumineuse masse tumorale développée au niveau de l’hémifosse cérébelleuse gauche avec importante compression du V4. Cette lésion présente en scanographie avant injection (a) une forte hypodensité. Il existe quelques foyers spontanément hyperdenses. La scanographie après injection (b) note une prise de contraste hétérogène. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) visualise principalement un signal hypointense au niveau de la tumeur. En coupe axiale en densité protonique (d) et en T2 (e) le signal tumoral apparaît globalement fortement hyperintense mais il existe plusieurs zones hypointenses correspondant à des foyers hémorragiques. La coupe axiale en CISS 3D (f) confirme de multiples formations kystiques au niveau de la tumeur. L’IRM en coupes axiale (g) et coronale (h) en T1 après injection de gadolinium note une volumineuse masse tumorale développée au niveau de l’angle pontocérébelleux gauche avec extension vers le conduit auditif interne ; la prise de contraste est très hétérogène avec délimitation de multiples zones kystiques.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.70. Neurinome kystique du VIII droit de stade III. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection (a) et en CISS 3D (b) visualise un processus tumoral qui occupe le conduit auditif interne droit et qui se développe vers la citerne pontocérébelleuse droite avec compression de la face latérale droite du tronc cérébral et de la face antéro-inférieure de l’hémisphère cérébelleux droit. Noter une formation kystique au niveau du pôle postérieur de la composante cisternale (flèche).

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volumétrique apparaît plus précise que les mensurations classiques en 2D [234]. La moitié des neurinomes progresse, un tiers reste stable et un pourcentage non négligeable (environ 10 %) régresse. Les schwannomes qui augmentent de taille progressent d’environ 1 mm/an. Les protocoles de surveillance proposés varient selon les équipes ; pour les tumeurs de petite taille non kystiques, un contrôle à 6 mois puis une surveillance annuelle pendant 2 ans, puis un contrôle à 2 ans et ensuite une surveillance tous les 5 ans peuvent être proposés pour les neurinomes sans potentiel de croissance significatif dans les 3 premières années de la surveillance [148, 242, 256]. La radiochirurgie semble arrêter la progression tumorale dans 90 % des cas ; certaines études sont moins optimistes et évoquent l’absence de différence significative au niveau de la progression tumorale entre les patients traités et les patients non traités [16, 101]. L’apparition d’une hydrocéphalie communicante et décrite après la radiochirurgie [40].

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.71. Neurinome du VIII gauche de stade II. Le processus tumoral développé partiellement dans la citerne pontocérébelleuse et partiellement vers le conduit auditif interne élargit son porus. La tumeur apparaît en signal isointense au tronc cérébral en T1 (a), se rehausse de manière homogène en T1 après injection de gadolinium (b, c). La lésion est en signal hyperintense en T2 (d). En CISS 3D (e) la tumeur est bien délimitée au niveau de son pôle cisternal et apparaît moins bien délimitée au niveau de son extension intracanalaire.

[(Fig._2)TD$IG] [(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.72. Neurinome du VIII gauche de stade II et neurinome du VII droit (flèche) démontrés en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a) et en FIESTA 3D (b).

Fig. 8.73. Neurinome du VIII droit de stade I. L’IRM en coupe axiale en CISS 3D (a) démontre une petite formation tumorale nodulaire au fond du conduit auditif interne droit. En coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b), l’on note un rehaussement du neurinome (flèche). En coupe axiale en T2 (c), le neurinome apparaît hypointense.

343

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.74. Neurinomes du VIII droit et gauche de stade I, associés à de multiples méningiomes infra et supratentoriels dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2, visualisés en coupes axiales en T1 (a, c, d) et en coupe coronale en T2 (b).

Autres neurinomes

Fig. 8.75. Neurinome du VIII droit de stade II-III, découvert devant un tableau clinique évocateur d’une hydrocéphalie à pression normale. L’IRM en coupes axiale en T2 (a) et coronale en T1 après injection de gadolinium (b) visualise un neurinome du VIII de stade II-III qui effleure le tronc cérébral. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) note une dilatation des ventricules latéraux avec un signal hyperintense au niveau de la substance blanche périventriculaire, pouvant correspondre à une résorption transépendymaire de LCS. L’IRM en coupe sagittale médiane en T1 (d) ne démontre aucun obstacle au niveau des voies d’écoulement du LCS.

Neurinome du nerf facial Le neurinome du nerf facial peut se développer sur les trois portions du nerf avec cependant une prédilection pour la région du ganglion géniculé. Le neurinome du VII développé au sein du CAI ne peut pas être différencié d’un neurinome vestibulaire ni sur le plan clinique, ni sur le plan de l’imagerie ; les neurinomes développés au niveau des portions labyrinthiques et tympaniques du VII se traduisent par une paralysie faciale ; ces neurinomes sont hyperintenses en T2 et se rehaussent de manière intense après injection de gadolinium. L’association à une lésion tumorale de l’APC et du CAI d’un élargissement de la portion labyrinthique du nerf facial avec une prise de contraste qui s’étend vers le ganglion géniculé permet d’orienter le diagnostic ; une extension vers le nerf grand pétreux superficiel et parfois la fosse temporale est possible [242] (fig. 8.72). La névrite virale ou la maladie de Lyme sont cependant des étiologies beaucoup plus fréquentes de paralysie faciale que le schwannome du nerf facial ; l’inflammation du nerf se traduit par une prise de contraste pouvant toucher les trois portions du nerf [261]. En séquence CISS ou FIESTA 3D, le nerf apparaît en signal hyperintense.

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Neurinome du nerf trijumeau Le neurinome du V est révélé par des algies et une hypoesthésie faciale. La moitié des neurinomes du V se développe au niveau du ganglion de Gasser, un quart au niveau du trajet cisternal du nerf et 5 % au niveau des branches distales du V ; un certain nombre de tumeurs ont un développement « en sablier », avec une composante au niveau de la partie haute de la citerne pontocérébelleuse et une composante au niveau du cavum de Meckel et de la partie postérieure du sinus caverneux [166, 260] (fig. 8.76). Ces neurinomes sont hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussent intensément ; les neurinomes volumineux peuvent être kystiques. Une érosion de l’apex pétreux et/ou de la gouttière carotidienne est fréquente ; un élargissement du foramen rotundum ou ovale est possible (voir aussi chap. 13). Une tumeur située sur le trajet cisternal du V et l’absence d’identification du nerf trijumeau sur les coupes axiales en T2 3D plaident pour une tumeur du nerf.

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.76. Neurinome du nerf trijumeau gauche. L’IRM en coupes axiales en T1 (a), en T2 (b), en CISS 3D (c) et en coupes axiale, sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (d-f) identifie une tumeur en « sablier » développée sur le trajet du nerf trijumeau au niveau de l’APC, du cavum de Meckel et du sinus caverneux gauche. La lésion présente une composante postérieure kystique (étoile) et une composante antérieure charnue isointense en T1, légèrement hyperintense en T2 et fortement rehaussée par l’injection de produit de contraste.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.77. Neurinome des nerfs mixtes à droite. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a), en coupe axiale en FLAIR (b) et en coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium identifie un processus tumoral développé au niveau du trou déchiré postérieur, développé vers la citerne pontocérébelleuse et l’espace extracrânien. Ce neurinome en sablier est orienté obliquement vers le bas, l’avant et le dehors, présente un signal hypointense en T1 (étoiles), un signal hyperintense en FLAIR et se rehausse de manière hétérogène après injection de gadolinium avec délimitation de multiples composantes kystiques.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Neurinomes des nerfs mixtes (IX, X, XI), du nerf hypoglosse (XII) et du nerf abducens (VI) Les neurinomes des nerfs mixtes sont rares et sont le plus souvent observés dans le cadre d’une NF2. Un développement en sablier de part et d’autre du compartiment nerveux du trou déchiré postérieur est classique. Le schwannome des nerfs mixtes présente une orientation oblique vers le bas et l’avant sur la coupe sagittale ; il présente un signal hypointense en T1, hyperintense en T2 et se rehausse intensément ; des composantes kystiques sont fréquentes. Ces tumeurs doivent être différenciées d’une tumeur glomique (fig. 8.77 et voir fig. 19.21 et fig. 19.22). Les neurinomes du nerf hypoglosse sont exceptionnels et élargissent le canal hypoglosse. Une hémiatrophie de la langue est classique, avec un signal hyperintense en T2 et une prise de contraste en rapport avec l’atrophie neurogène. Le neurinome du nerf abducens dans son trajet cisternal est exceptionnel [72, 170]. Les neurinomes de la partie inférieure de l’APC doivent être différenciés des paragangliomes (ou chémodectomes) du glomus jugulaire ; ces derniers correspondent à plus de 60 % des tumeurs du foramen jugulaire. La scanographie identifie une masse qui élargit le foramen avec une lyse osseuse irrégulière et qui se rehausse de manière intense et homogène ; la tumeur présente une extension hypotympanique et mastoïdienne. En IRM, le signal est hétérogène en T1 et en T2 et réalise un aspect en « poivre et sel » ; les zones hypointenses en T2 traduisent des vaisseaux à flux rapide ; les zones hyperintenses en T1 correspondent à des foyers hémorragiques. La prise de contraste est intense et le CBV est élevé [30, 31].

KYSTES Les kystes développés en extra-axial sont représentés par les kystes arachnoïdiens, les kystes épidermoïdes et les kystes dermoïdes ; ces derniers doivent être différenciés des lipomes.

Kystes arachnoïdiens Les kystes arachnoïdiens (KA) sont soit constitutionnels avec une fine paroi translucide composée de collagène et de cellules arachnoïdiennes, soit acquis en rapport avec un cloisonnement de l’espace sous-arachnoïdien par un épaississement réactionnel de l’arachnoïde secondaire à un processus infectieux, hémorragique ou traumatique. L’incidence des kystes arachnoïdiens est probablement supérieure à 1 % ; cette incidence est nettement supérieure dans certaines affections héréditaires telles que la polykystose rénale ou le syndrome de Walker-Warburg [12]. Les KA constitutionnels sont peu évolutifs ; deux théories expliquent leur augmentation : – diffusion du LCS au travers de la fine paroi du kyste ; – ou pénétration directe du LCS par un orifice, avec un piégeage du LCS par un mécanisme de clapet.

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Les KA se localisent au niveau de la vallée sylvienne dans 60 % des cas, dans l’angle pontocérébelleux dans 10 % des cas, dans les régions supra et rétrosellaires dans 10 % ; les localisations au niveau de la convexité ou au niveau quadrigéminal sont plus rares. De nombreux KA sont asymptomatiques, notamment ceux de la vallée sylvienne ; la compression du lobe temporal n’est que rarement responsable d’une épilepsie ; certains kystes volumineux peuvent s’accompagner de céphalées. Les kystes développés au niveau de l’APC, sont souvent symptomatiques et déterminent vertiges, acouphènes et surdité de perception. Les KA de la ligne médiane (grande citerne, citerne quadrigéminale, citerne optochiasmatique) altèrent souvent la circulation du LCS et peuvent entraîner une hydrocéphalie par compression respective du quatrième ventricule, de l’aqueduc de Sylvius ou du troisième ventricule. D’exceptionnelles complications, sous la forme d’une hémorragie intrakystique ou d’une rupture du kyste vers l’espace sous-dural, peuvent être spontanées ou induites par un traumatisme crânien. Scanographie et IRM permettent le diagnostic et l’évaluation des répercussions cérébrales et péricérébrales du KA. Les KA présentent des limites régulières et des densités et un signal homogènes et identiques à ceux du LCS sur toutes les séquences ; les coupes fines en T2 3D haute résolution permettent souvent la visualisation de la fine paroi du kyste ; l’injection de contraste ne détermine aucune prise de contraste au niveau de la paroi ; un encorbellement par des vaisseaux tendus sur la paroi du KA est possible. Aucun œdème significatif n’est noté au sein de la substance blanche adjacente ; l’identification en FLAIR d’un liseré hyperintense à la périphérie du kyste plaide contre le kyste arachnoïdien constitutionnel et oriente plutôt vers une cavité porencéphalique ou vers une séquelle ischémique. La paroi des kystes leptoméningés peut se rehausser. Le signal des KA peut être modifié par la survenue d’une exceptionnelle hémorragie, le plus souvent post-traumatique ; le signal en T1 devient supérieur à celui du LCS pour atteindre une hyperintensité en cas d’hémorragie importante (fig. 8.78 à 8.87). La scanographie et l’IRM apprécient les répercussions des KA sur les structures osseuses et le parenchyme cérébral. Les KA temporaux peuvent amincir la voûte crânienne, la paroi postéroexterne de l’orbite et soulever la petite aile du sphénoïde ; les kystes de la convexité frontopariétale et ceux de la grande citerne peuvent éroder la table interne de la voûte crânienne adjacente ; les KA de la grande citerne peuvent en outre soulever l’arête de la tente du cervelet et le confluent des sinus ; les KA de l’angle pontocérébelleux n’érodent qu’exceptionnellement la face postérieure du rocher. Les KA sont parfois responsables d’un effet de masse sur le parenchyme et le système ventriculaire ; les KA temporaux restent le plus souvent asymptomatiques, même en cas de compression relativement marquée. Les kystes arachnoïdiens suprasellaires soulèvent le plancher du V3 et empêchent la circulation du LCS et induisent une hydrocéphalie sus-tentorielle biventriculaire. Les KA de la citerne quadrigéminale et de la grande citerne peuvent gêner la circulation du LCS au niveau respectivement de l’aqueduc de Sylvius ou du trou de Magendie.

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.78. Kyste arachnoïdien temporal gauche dans le cadre d’un bilan de céphalées. La coupe scanographique (a) note une lésion temporale de densité identique à celle du LCS. Noter le soulèvement de la petite aile du sphénoïde (étoile). L’IRM en coupes coronale (b) et sagittale (c) en T1 et en coupe axiale en T2 (d) démontre un signal identique à celui du LCS au niveau de la lésion. Noter sur la coupe coronale un petit effet de masse avec discret déplacement vers la droite du V3 et compression du ventricule latéral gauche. Plusieurs années après la découverte de ce kyste, au décours d’un traumatisme crânien mineur, apparaît un syndrome d’hypertension intracrânienne. L’examen scanographique qui est alors réalisé (e) visualise une très nette accentuation de l’effet de masse ainsi qu’une collection liquidienne sous-durale hémisphérique gauche. L’IRM en coupe coronale en T1 (f) confirme l’augmentation de l’effet de masse, l’apparition d’une collection sous-durale mais note une diminution du kyste arachnoïdien. Devant l’aggravation du tableau clinique une IRM de contrôle est réalisée et la coupe coronale en T1 (g) visualise une augmentation de l’effet de masse et de la collection sous-durale avec apparition d’un signal hyperintense témoignant d’une hémorragie intrakystique et au sein de la collection sous-durale. La mise en place d’une dérivation externe a permis la résorption totale de la collection sous-durale et du kyste arachnoïdien.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.79. Kyste arachnoïdien de la convexité frontotemporo-pariétale droite avec effet de masse.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG] [(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.81. Kystes arachnoïdiens de la citerne quadrigéminale chez deux patients différents. Effet de masse sur le cervelet, l’aqueduc de Sylvius (flèche) et le V4 en (a) et avec effet de masse sur le cervelet (flèche), mais sans compression de l’aqueduc de Sylvius en (b).

Fig. 8.80. Kyste arachnoïdien de la convexité frontopariétale droite associé à une polymicrogyrie.

Exceptionnellement, les kystes arachnoïdiens peuvent se localiser en intraparenchymateux, ce qui peut rendre le diagnostic différentiel avec une tumeur kystique intra-axiale difficile [171]. Les KA doivent être différenciés des kystes épidermoïdes, qui ont des densités et un signal proches de ceux du LCS en

scanographie et en IRM conventionnelle, mais en imagerie de diffusion, en FLAIR et en CISS ou FIESTA 3D les particularités du signal orientent le diagnostic différentiel (voir ci-dessous). La cisterno-scanographie permet de mieux cerner les indications thérapeutiques, en appréciant le degré de communication du kyste avec l’espace sous-arachnoïdien, qui est déterminé par la vitesse de passage du produit de contraste vers le KA (fig. 8.88). Les KA suprasellaires doivent également être différenciés de formations tumorales kystiques telles que les craniopharyngiomes, mais dans cette région le diagnostic différentiel le plus délicat est représenté par une dilatation du V3 dans le cadre d’une hydrocéphalie sus-tentorielle triventriculaire, liée à une obstruction de l’aqueduc de Sylvius, le plus souvent par une sténose congénitale (voir chap. 12). Le signal de ces deux lésions sera le même. Seules les coupes

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.82. Kyste arachnoïdien de la grande citerne. Les coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 notent une volumineuse formation expansive aux contours réguliers de signal strictement liquidien développée au niveau de la grande citerne (étoiles) et qui détermine un effet de masse important sur le tronc cérébral et le V4 et une hydrocéphalie sus-tentorielle. Le kyste arachnoïdien apparaît en signal hypointense en imagerie de diffusion (c).

348

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 8.84. Kyste arachnoïdien non communicant de la grande citerne. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note un élargissement de l’espace liquidien au niveau de la grande citerne. Il existe un discret effet de masse sur le vermis cérébelleux et le V4. L’IRM en coupe sagittale en CISS 3D (b) identifie la paroi antérieure du kyste sous la forme d’un fin liseré hypointense (flèche).

Fig. 8.83. Kyste arachnoïdien communicant de la grande citerne (ou méga grande citerne). L’IRM note en coupe sagittale en T1 (a), en coupe coronale en inversionrécupération (b), en coupe axiale en densité protonique (c) et en T2 (d) démontre une large collection liquidienne rétrocérébelleuse vermienne et hémisphérique gauche sans aucun effet de masse parenchymateux, mais qui est associée à un soulèvement du torcular (flèche). L’identification d’une tente du cervelet dédoublée qui apparaît sur la coupe axiale en densité protonique (flèches en c) confirme le caractère communicant de cette collection liquidienne et explique l’absence de répercussion sur le cervelet.

sagittales en séquence T2 3D en haute résolution permettront le diagnostic différentiel. En cas de sténose de l’aqueduc, la dilatation du V3 se traduit par une dilatation et un aspect globuleux des récessus antérieurs et postérieurs et par une inversion de courbure du plancher qui devient convexe vers le bas ; la portion proximale de l’aqueduc est dilatée et un obstacle, sous la forme d’une bride, est parfois identifié. En cas de kyste arachnoïdien suprasellaire, le plancher du V3 est fortement refoulé vers l’arrière et le haut et les récessus antérieurs ne sont pas identifiés, mais la paroi inférieure du kyste est parfois visualisée en avant de la protubérance ; l’aqueduc n’est pas dilaté et apparaît virtuel ; dans les deux cas, le V4 est de petite taille. Les KA de la grande citerne doivent être différenciés d’une malformation de DandyWalker ou encore d’une méga grande citerne (MGC). La MGC a une taille très variable, mais peut être volumineuse, prendre un aspect pseudo-kystique, malgré une communication libre du LCS avec l’espace sous-arachnoïdien. La MGC se prolonge souvent en arrière des hémisphères

cérébelleux, mais le vermis et le V4 apparaissent de topographie normale, ce qui n’est pas le cas en cas de malformations de Dandy-Walker (voir chap. 18) (fig. 8.82 à 8.84). La MGC peut être associée à une position haute de la tente du cervelet et du confluent des sinus veineux et à un amincissement osseux ; de telles modifications sont aussi notées en cas de KA de la grande citerne. L’identification, d’une part, sur les coupes axiales en densité protonique et en T2, de la faux du cervelet souvent en position paramédiane et parfois dédoublée mais non comprimée et, d’autre part, l’absence de visualisation de paroi de kyste sur les coupes sagittales en séquence CISS 3D constituent des éléments majeurs pour reconnaître une MGC ; le caractère asymptomatique de la lésion liquidienne plaide également en faveur d’une variante de la normale ; en cas de doute, une cisterno-scanographie permet d’établir le caractère communicant ou non de la collection liquidienne [12, 166]. Les KA de la convexité sont à différencier d’hygromes, d’hématomes sous-duraux chroniques ou encore de cavités porencéphaliques.

Kystes épidermoïdes Les kystes épidermoïdes (KE) (ou cholestéatome primitif ou tumeur perlée de Cruveilhier) sont des lésions congénitales d’origine ectodermiques, qui résultent d’un clivage incomplet entre le neuroectoderme et l’ectoderme cutanés lors de la fermeture du tube neural vers la quatrième semaine de la vie embryonnaire, ce qui conduit à l’inclusion de cellules ectodermiques. Les KE ont une paroi avec une capsule fibreuse externe et un épithélium de type épiderme au niveau interne. Le KE augmente progressivement de taille par accumulation de

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.85. Kyste arachnoïdien de l’angle pontocérébelleux gauche. L’IRM en coupe coronale en T1 (a) et en coupes axiales en T2 (b) et en FLAIR (c) identifie un élargissement de la citerne pontocérébelleuse gauche qui présente un signal similaire à celui du LCS sur les différentes séquences. L’IRM en coupe axiale en CISS 3D (d) démontre un effet de masse sur le paquet acousticofacial qui est refoulé vers l’avant (flèche). La coupe axiale en diffusion (e) démontre un signal hypointense au niveau du kyste (étoile).

produits de desquamation épidermiques, sous forme de kératine et de cristaux de cholestérine [11, 166]. Les KE sont diagnostiqués chez l’adulte et représentent environ 1 % des tumeurs intracrâniennes et 5 % des tumeurs de l’angle pontocérébelleux [166]. Les localisations intradurales (90 % des cas) les plus fréquentes des KE sont les suivantes : angle pontocérébelleux pour la moitié des cas, citerne suprasellaire, fosse temporale, citerne quadrigéminale et grande citerne ; les localisations au niveau de la convexité hémisphérique ou en intraventriculaire (V4, fissure choroïdienne et ventricule latéral) sont exceptionnelles. Les localisations extradurales des KE (10 % des cas) se situent en intradiploïque au niveau de la voûte crânienne en pariétal et en occipital, mais aussi au niveau de la grande aile du sphénoïde et au niveau de l’apex pétreux. Les conséquences cliniques restent souvent limitées et ne s’aggravent que lentement ; il existe une dissociation entre le caractère limité des signes cliniques et la taille souvent volumineuse du KE. Le KE est une tumeur molle qui se développe autour des nerfs et des vaisseaux et qui s’insinue vers tous les espaces libres. Le KE est une des rares tumeurs extra-axiales à se développer simultanément en sus et en soustentoriel en franchissant le foramen de Pacchioni.

350

La scanographie démontre une tumeur hypodense avec des densités hétérogènes, mais proches de celles lu LCS ; les contours sont irréguliers ; des calcifications nodulaires sont notées dans environ 10 % des cas au niveau de la paroi du kyste ; des formes spontanément hyperdenses sont exceptionnelles [27] ; l’absence de rehaussement est la règle (fig. 8.89). Une érosion osseuse est possible au contact du KE. En IRM en T1, le KE est hypointense avec un signal hétérogène proche de celui du LCS ; les formes spontanément hyperintenses sont exceptionnelles. En densité protonique, le KE est isointense ou légèrement plus intense que le LCS. En T2, le KE est hyperintense par rapport au cerveau, mais isointense au LCS ; les formes hyperintenses en T1 apparaissent hypointenses en T2. En FLAIR, le signal est très hétérogène ; au niveau des citernes de la fosse postérieure, les artefacts de flux ne doivent pas être confondus avec un KE. L’imagerie de diffusion démontre un signal hyperintense, qui est probablement autant lié à un effet T2 qu’à une réduction de la diffusion de l’eau libre. L’injection de gadolinium détermine parfois un discret rehaussement périphérique. En séquence CISS 3D, le KE a un aspect très évocateur et apparaît avec des contours très irréguliers et un signal hyperintense hétérogène

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.86. Kyste arachnoïdien de l’angle pontocérébelleux gauche. L’examen scanographique (a) et l’IRM en coupes axiales en T2 et CISS 3D (b, c) notent une importante collection liquidienne, responsable d’un important effet de masse au niveau du cervelet et du tronc cérébral. Une compression marquée est notée au niveau du nerf trijumeau et du paquet acousticofacial gauche (flèches). La cisterno-scanographie (d, e) confirme le kyste arachnoïdien non communicant (étoiles) ; la coupe tardive réalisée à 12 heures (f) note une contamination du kyste par le produit de contraste (la densité du kyste est supérieure à celle du LCS du V4).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.87. Kyste arachnoïdien prépontique. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), en CISS 3D (b), en coupe axiale en T2 (c) et en FLAIR (d) note une masse liquidienne qui refoule le tronc cérébral vers l’arrière et qui présente en tout point un signal identique à celui du LCS. La paroi inférieure du kyste est identifiée sur la coupe sagittale en CISS 3D (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.88. Kyste arachnoïdien frontotemporal droit. Cisterno-scanographie. L’examen scanographique réalisé avant injection sous-arachnoïdienne de produit de contraste (a) démontre un kyste de densité liquidienne avec effet de masse au niveau de la voûte crânienne au niveau frontal droit (étoile). La coupe scanographique réalisée au décours de l’injection sous-arachnoïdienne de produit de contraste (b) note l’opacification des espaces sous-arachnoïdiens mais une absence d’opacification au niveau du kyste arachnoïdien ; il s’agit par conséquent d’un kyste non communicant. La coupe scanographique réalisée douze heures après l’injection sous-arachnoïdienne de produit de contraste (c) visualise un rehaussement du kyste, probablement par diffusion du produit de contraste au travers de la membrane arachnoïdienne du kyste.

par rapport au parenchyme cérébral, mais moins intense que celui du LCS (fig. 8.89 à 8.93). La spectroscopie protonique démontre la présence de lactates. Des dégénérescences malignes sont exceptionnelles, caractérisées par une prise de contraste intense et hétérogène et une extension vers les structures adjacentes. Les kystes prépontiques et prébulbaires doivent être différenciés d’un kyste neuroentérique ou d’un kyste arachnoïdien (fig. 8.87). Ces kystes, en fonction de leur contenu protidique, peuvent présenter un signal hypo ou hyperintense en T1. En T2 le signal est hyper ou isointense par rapport au tronc cérébral. Le signal est hypointense en diffusion avec un ADC augmenté. Un rehaussement annulaire périphérique peut être noté [237]. L’imagerie de diffusion, la séquence CISS ou FIESTA 3D et le FLAIR sont les trois séquences indispensables pour différencier kyste épidermoïde et kyste arachnoïdien (voir ci-dessus). L’exérèse chirurgicale est souvent incomplète, avec une récidive dans plus d’un tiers des cas ; le résidu tumoral est évalué par l’imagerie de diffusion.

Kystes dermoïdes Le mécanisme du développement des kystes dermoïdes (KD) est similaire à celui des épidermoïdes, mais la paroi des kystes dermoïdes est formée d’épiderme et de derme, ce qui induit un contenu différent avec présence de follicules pileux, de glandes sébacées et sudoripares et les produits de leur sécrétion ; des calcifications, voire même des dents sont parfois identifiées au niveau du kyste. Les KD sont beaucoup plus rares que les KE ; ils sont diagnostiqués chez l’enfant et l’adulte jeune ; ils se localisent le plus souvent sur la ligne médiane au niveau supra et présellaire, en sous-frontal, en frontonasal ou encore au niveau de la fosse postérieure au niveau du vermis ou du V4 ;

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les localisations au niveau d’un ventricule latéral, de la fosse temporale ou au sein du sinus caverneux sont exceptionnelles. Les KD frontonasaux se développent vers l’étage antérieur de la base du crâne et sont souvent diagnostiqués dès l’enfance. Les KD se développent progressivement, mais restent généralement paucisymptomatiques. Les KD sont parfois révélés brutalement par un syndrome méningé, qui traduit une méningite chimique induite par la rupture du kyste et la dissémination de son contenu au sein du LCS. Les KD frontonasaux et occipitaux sont souvent associés à un sinus dermique qui peut favoriser l’infection du KD et provoquer une méningite. Les transformations malignes sont exceptionnelles. Certains KD sont observés dans le cadre d’un syndrome de Goldenhar. En scanographie le KD présente des densités graisseuses avec possibilité de calcifications au niveau de la paroi du kyste ou du contenu du kyste. L’IRM démontre également un signal graisseux au niveau du contenu du kyste, avec un signal hyperintense en T1, en densité protonique et en FLAIR et un signal hypointense en T2 ; le signal du KD évolue comme celui de la graisse sous-cutanée. Les séquences avec suppression du signal de la graisse confirment le contenu lipidique ; des artefacts de déplacement chimique sont habituels. En imagerie de diffusion le KD est hypointense. Une prise de contraste au niveau de la paroi du kyste n’est que rarement notée (fig. 8.94, 8.95 et voir fig. 12.20, chap. 12 et 18). La rupture du KD se traduit par une dissémination du contenu graisseux vers l’espace sousarachnoïdien ; l’identification de multiples gouttelettes de signal graisseux pose le problème du diagnostic différentiel avec la présence de lipiodol [261]. La méningite chimique induite par la rupture du KD, se traduit par une inflammation leptoméningée avec prises de contraste au niveau des citernes en T1 et en FLAIR après injection de gadolinium.

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.89. Kyste épidermoïde temporal droit étendu vers la citerne pontocérébelleuse et interpédonculaire. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a, b) démontre une lésion expansive développée au niveau temporal droit dont le signal apparaît proche de celui du LCS. Cette lésion s’étend vers la citerne pontocérébelleuse et refoule fortement le tronc cérébral vers la gauche. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c) identifie une lésion hypointense qui est à développement supra et sous-tentoriel avec un signal légèrement supérieur à celui du LCS. En coupe axiale en T2 (d) le signal est similaire à celui du LCS ; noter l’importante compression du tronc cérébral. La coupe axiale en FLAIR (e) note un signal hypointense hétérogène. La coupe coronale en CISS 3D (f) démontre des contours irréguliers au niveau de la masse tumorale avec un signal hyperintense mais dont l’hyperintensité est moindre que celle du LCS (étoile). En imagerie de diffusion (g) la tumeur apparaît avec un signal fortement hyperintense.

La spectroscopie protonique confirme la présence de lipides. Les KD doivent être différenciés des lipomes.

Lipomes Les lipomes intracrâniens sont des amas graisseux de topographie sous-arachnoïdienne d’origine malformative. Les lipomes résultent d’un défaut de différenciation des méninges primitives qui sont d’origine mésenchymateuse. Les lipomes sont classiquement localisés à proximité de la ligne médiane et peuvent interférer avec le développement cérébral, notamment au niveau du corps calleux dont la

croissance postérieure peut être freinée ou arrêtée, ce qui détermine des agénésies en général partielles. La moitié des lipomes intracrâniens sont péricalleux et sont souvent associés à des localisations intraventriculaires ; les localisations suprasellaires (sous le plancher du V3), de la région pinéale, de la vallée sylvienne et de l’angle pontocérébelleux sont classiques [143, 166, 206]. Les lipomes du corps calleux sont soit de type curvilinéaire, localisés au-dessus du corps calleux, soit de type tubulo-nodulaire ; des calcifications sont fréquentes dans les formes tubulonodulaires. Les lipomes tubulo-nodulaires apparaissent plus tôt au cours du développement embryonnaire que les lipomes

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG] Fig. 8.90. Kyste épidermoïde de l’angle pontocérébelleux gauche avec extension vers le CAI, le cavum de Meckel et le sinus caverneux gauches. L’IRM en coupe axiale en T1 (a) visualise une petite augmentation du signal au niveau de la citerne pontocérébelleuse gauche ainsi qu’au niveau du CAI et du cavum de Meckel gauches. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) note un signal hyperintense proche de celui du liquide cérébro-spinal. L’IRM en coupe axiale en imagerie de diffusion (c) démontre un signal hyperintense au niveau de la lésion. L’IRM en coupes axiale et sagittale (d-f) en CISS 3D confirme l’existence d’un processus tumoral développé dans l’angle pontocérébelleux gauche qui présente un signal hétérogène légèrement hyperintense mais avec une intensité inférieure à celle du LCS. L’extension vers le cavum de Meckel et le conduit auditif interne sont clairement démontrés (flèches).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.91. Kyste épidermoïde prépontique avec extension vers les citernes pontocérébelleuses. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a) et en CISS 3D (b) note une masse tumorale développée en avant du tronc cérébral qui refoule le tronc cérébral vers l’arrière. Cette masse est hypointense en T1 avec un signal hétérogène et légèrement supérieur à celui du LCS. En CISS 3D la lésion présente un signal hétérogène hyperintense mais avec une intensité inférieure à celle du LCS. En coupe axiale en T2 (c) la tumeur présente un signal hyperintense superposable à celui du LCS. La coupe axiale en FLAIR (d) montre un signal très hétérogène iso et hypointense au niveau de la lésion. La coupe axiale en CISS 3D (e) identifie un signal légèrement hyperintense hétérogène ; l’extension vers les citernes pontocérébelleuses et les conduits auditifs internes est clairement appréciée notamment du côté droit. La coupe axiale en imagerie de diffusion (f) note un signal hyperintense (étoile). Noter sur plusieurs séquences l’englobement de la portion proximale du tronc basilaire dans la tumeur (flèche).

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CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.92. Kyste épidermoïde du V4. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 note une masse tumorale développée au niveau du V4 et qui présente un signal hyperintense légèrement hétérogène (étoile). En coupe axiale en T2 (c) le signal de la tumeur est fortement hyperintense. En coupe axiale en FLAIR (d) ce signal est hétérogène et hypointense. En coupe axiale en imagerie de diffusion avec un b = 1 000 (e) le signal tumoral est hyperintense. La coupe sagittale en CISS 3D (f) délimite parfaitement le processus tumoral qui apparaît en signal hétérogène principalement hyperintense mais la plus grande partie de la tumeur présente un signal moins intense que celui du LCS.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.93. Kyste épidermoïde atypique au niveau de l’angle pontocérébelleux droit avec extension vers le cavum de Meckel. En coupes sagittale en T1 (a) et axiale après injection (b) le processus tumoral présente un signal légèrement hypointense par rapport au parenchyme cérébelleux. Les coupes axiales en FLAIR (c) et en T2 (d) notent un signal fortement hyperintense au niveau de la lésion. Le contenu de cette lésion présente un signal hypointense en imagerie de diffusion avec un b = 1 000 (e). En coupe axiale en CISS 3D (f) le signal apparaît homogène mais il existe un niveau liquide avec un signal hypointense au niveau de la zone la plus déclive (flèche). Cet aspect correspond à un kyste épidermoïde hémorragique.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 8.94. Kyste dermoïde frontal droit. L’examen scanographique (a) démontre une lésion hypodense avec des densités négatives évoquant un contenu graisseux. Des calcifications sont notées au niveau de la paroi du kyste. La coupe sagittale en T1 (b) visualise un signal mixte spontanément hyperintense mais également des hypointensités. La coupe axiale en densité protonique (c) démontre un signal hyperintense.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.95. Kyste dermoïde de l’angle pontocérébelleux droit associé à un neurinome du VIII droit de stade 1. L’IRM en coupes axiales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b), en T1 après suppression du signal de la graisse (c) et en CISS 3D (d) démontre un neurinome de stade 1 à droite et une tumeur de nature graisseuse au niveau de la partie basse de la citerne pontocérébelleuse. Cette tumeur correspond à un kyste dermoïde ; la discrète prise de contraste périphérique (c) et le liseré hypointense en CISS (d) permettent le diagnostic différentiel avec un lipome. Clichés dus à l’obligeance du Professeur F. Veillon.

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curvilinéaires ; ceci explique probablement l’association plus fréquente d’anomalies du développement de l’encéphale et du massif facial en cas de lipomes tubulo-nodulaires ; les lipomes curvilinéaires sont le plus souvent asymptomatiques [166, 214]. Les lipomes sont souvent petits et ne produisent que peu d’effet de masse sur les structures neurologiques ; les nerfs et les vaisseaux traversent les lipomes, ce qui rend leur exérèse difficile [166, 253]. En scanographie les lipomes sont hypodenses avec des densités de nature graisseuse (– 50 à – 100 UH) ; des calcifications sont fréquemment notées au niveau des lipomes tubulonodulaires du corps calleux ; l’angioscanner peut démontrer la localisation intratumorale des artères péricalleuses en cas de lipome tubulo-nodulaire ; les calcifications sont exceptionnelles dans les autres localisations sauf au niveau suprasellaire, où les ostéolipomes représentent 40 % des lésions graisseuses de cette région [204]. En IRM les lipomes sont hyperintenses en T1, légèrement hyperintenses en FLAIR et en densité protonique et hypointenses en T2 ; l’hypointensité en T2 en spin écho rapide est plus prononcée lorsque le temps d’écho est long et le turbofacteur bas ; les lipomes sont hypointenses en imagerie de diffusion ; des artefacts de déplacement chimique sont identifiés en T2 ; les techniques de suppression du signal de la graisse sont utiles pour confirmer le diagnostic en faisant disparaître l’hypersignal en T1 (fig. 8.96, 8.97 et voir fig. 12.25). L’IRM démontre les anomalies cérébrales associées, notamment les agénésies du corps calleux en cas de lipome tubulo-nodulaire ou curvilinéaire [166, 167, 227, 232] (fig. 8.97). Une hypoplasie colliculaire inférieure peut être associée à un lipome mésencéphalique [39]. Les lipomes de la vallée sylivenne présentent des rapports intimes avec l’artère cérébrale moyenne. Le signal hyperintense en T1 peut simuler un anévrisme thrombosé ; la confrontation à la scanographie permet la confirmation du diagnostic (fig. 8.98).

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.96. Lipome de type tubulonodulaire du corps calleux. L’examen scanographique (a-c) démontre une lésion hypodense de densité graisseuse au niveau de la ligne médiane au niveau du corps calleux ; noter les calcifications au niveau de la partie antérieure du lipome (flèche).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 8.97. Lipome du corps calleux associé à une hypoplasie de la partie postérieure du corps calleux. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) démontre une masse hyperintense graisseuse localisée au-dessus de la partie antérieure du corps calleux (étoile). Noter l’hypoplasie de la partie postérieure du corps calleux. Ce lipome présente un signal hyperintense en coupe axiale en densité protonique (b) et le signal diminue sur la coupe axiale correspondante en T2 (c) (étoile).

TUMEURS EXTRA-AXIALES D’ORIGINE OSSEUSE Les tumeurs extra-axiales d’origine osseuse sont principalement représentées par les métastases de la voûte et de la base du crâne, mais également par le granulome éosinophile, les localisations des hémopathies (myélome, lymphomes), les chordomes, les chondromes et les chondrosarcomes, les tumeurs à cellules géantes, les ostéosarcomes. La plupart de ces tumeurs ne présentent que peu de spécificités en imagerie au niveau densité et signal, mais l’association de certaines caractéristiques topographiques et sémiologiques en scanographie et en IRM confrontées aux données cliniques (âge du patient, signes cliniques, caractère évolutif, etc.) peuvent orienter le diagnostic [243]. Certaines tumeurs osseuses de la voûte ou de la base sont bénignes telles que les kystes épidermoïdes (cholestéatomes primitifs), les angiomes osseux, les ostéomes. Ces lésions ont des caractéristiques radiologiques très évocatrices. L’os spongieux de la voûte et de la base du crâne contient de la moelle osseuse non hématopoïétique chez l’adulte jeune et

son signal est de type graisseux ; toute lésion diploïque hypointense à la substance blanche en T1 doit par conséquent faire éliminer une affection systémique ou hématologique sousjacente [141].

Métastases Les techniques de médecine nucléaire (scintigraphie osseuse et 18 FDG-TEP) sont efficaces pour détecter les métastases de la voûte et de la base du crâne. Les métastases de la voûte crânienne sont le plus ostéolytiques et rehaussées par l’injection de contraste ; les cancers du sein, du poumon, les mélanomes, les cancers de la thyroïde et les cancers du rein sont les plus gros pourvoyeurs. Les métastases ostéocondensantes sont rares et s’observent principalement dans le cancer de la prostate. La scanographie en coupes fines et filtres osseux analyse avec une grande précision l’atteinte des différentes tables de la voûte ; la métastase se rehausse après injection de contraste, ce qui permet l’évaluation de l’extension de la masse tumorale. L’IRM permet cependant une

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.98. Lipome de la vallée sylvienne gauche. Le lipome présente un signal hyperintense en T1 (a), en densité protonique (b) et en ARM en temps de vol (c). L’ARM en temps de vol en MIP (d) oriente vers un anévrisme de l’artère cérébrale moyenne gauche (flèche). La scanographie (e) confirme la nature graisseuse de la lésion qui présente des calcifications.

appréciation plus précise de l’extension intracrânienne et souscutanée de la métastase. L’IRM en T1 après injection de gadolinium avec saturation du signal de la graisse est particulièrement efficace pour déceler les localisations secondaires osseuses, sous la forme d’une prise de contraste au sein de structures osseuses en signal globalement hypointense ; les métastases ostéolytiques sont hypo- ou isointenses en T1 et hyperintenses en T2 et en FLAIR (fig. 8.51, 8.52, 8.99 et 8.100). L’extension intracrânienne extradurale est démontrée par une prise de contraste extradurale associée à un épaississement et un rehaussement de la dure-mère adjacente ; en T2 la dure-mère qui délimite en dedans la masse tumorale apparaît sous la forme d’un liseré hypointense. Le franchissement de la dure-mère entraîne une prise de contraste leptoméningée au niveau des sillons corticaux, parfois associée à une masse intradurale qui peut envahir le tissu cérébral et déterminer un œdème significatif au niveau de la substance blanche adjacente. L’ARM veineuse évalue les éventuelles extensions veineuses des métastases développées à proximité des sinus veineux ; l’œdème, induit par l’obstruction d’un sinus veineux, accentue et modifie les anomalies de signal avec possibilité d’hémorragies intraparenchymateuses [45, 210]. Certains cancers, comme le cancer de la prostate, ne donnent pratiquement jamais de métastases cérébrales par dissémination hématogène, mais des métastases osseuses de la voûte et de la base qui peuvent envahir l’espace intradural et les

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sinus veineux et ainsi induire d’importants retentissements cliniques. Les métastases ostéocondensantes du cancer de la prostate ou du sein localisées au niveau de la paroi postérieure de l’orbite peuvent simuler un méningiome en plaques.

Myélome Les localisations uniques correspondent au plasmocytome solitaire et s’observent principalement au niveau de la base du crâne, notamment au niveau du basisphénoïde ; les localisations mulifocales correspondent au myélome multiple. Les lésions plasmocytaires de la voûte et de la base du crâne rentrent le plus souvent dans le cadre d’un myélome multiple, alors que les lésions durales semblent solitaires [163, 199]. Les lésions uniques ou multifocales se traduisent par une ostéolyse à « l’emporte-pièce » sans ostéosclérose périphérique. La scintigraphie est souvent prise en défaut, alors que la radiographie standard identifie 90 % des localisations myélomateuses de la voûte ; le FDG-TEP est supérieur à la scintigraphie. La scanographie note de multiples lésions ostéolytiques qui touchent les trois tables de la voûte qui sont hypo- ou isointenses en T1, hyperintenses en T2 et qui se rehaussent après injection ; des extensions épidurales et sous-cutanées sont possibles. La sémiologie scanographique et IRM ne permet pas de différencier une métastase d’une localisation myélomateuse ;

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._9)TD$IG]

en T2 en STIR (Short Ti Inversion Recovery) le signal serait plus intense au sein du myélome (fig. 8.101). Une localisation osseuse de la sarcoïdose détermine une lésion ostéolytique qui peut être confondue avec une métastase ou une localisation de myélome (fig. 8.102).

Lymphome

Fig. 8.99. Métastase pariétale d’un cancer du rein. L’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (a) et en coupe axiale en T2 (b) visualise une destruction complète de la voûte crânienne en pariétal en parasagittal droit. La lésion est fortement rehaussée par l’injection de contraste et apparaît en signal modérément hyperintense en T2. Le sinus sagittal (flèche) est refoulé vers l’avant.

Le lymphome à développement osseux initial est rare au niveau de la voûte ou de la base du crâne ; les atteintes résultent souvent de l’extension vers la voûte crânienne d’une localisation méningée ; une ostéolyse et une masse vascularisée apparaissent comme des caractéristiques non spécifiques ; une extension vers les sinus veineux entraîne une obstruction [68, 98, 228]. Une infiltration lymphomateuse diffuse est possible [7]. Des lymphomes non hodgkiniens de la voûte du crâne sont décrits chez les patients VIH positifs [222]. Les atteintes du sinus caverneux sont classiques mais rares [184].

Chordome du clivus (Voir chap. 11 et 14)

[(Fig._0)TD$IG]

Chondrosarcomes Les chondrosarcomes se développent au niveau de la suture occipitopétreuse et au niveau de la partie antérieure et latérale du basisphénoïde. La scanographie démontre une masse de densités hétérogènes avec de multiples hyperdensités spontanées nodulaires, liée à la matrice cartilagineuse soit au niveau latéro-sellaire, soit au niveau de la pyramide pétreuse et de l’angle pontocérébelleux ; une ostéolyse est notée au niveau de l’os adjacent. En IRM le signal est hétérogène sur les différentes séquences ; les calcifications sont hypointenses en T1 et en T2 ; le rehaussement est hétérogène (fig. 8.103).

Ostéosarcomes

Fig. 8.100. Métastase pariétale gauche d’un sarcome d’Ewing. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), sagittale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre une volumineuse masse tumorale partiellement nécrosée avec extension sous-cutanée et intracrânienne.

L’ostéosarcome est exceptionnel au niveau de la voûte du crâne, mais plus fréquent au niveau des sinus de la base et de la face [135]. Une dégénérescence sarcomateuse de la dysplasie fibreuse serait notée dans 0,5 % des cas, avec un développement d’un ostéosarcome dans deux tiers des cas, plus rarement, d’un fibrosarcome ou d’un chondrosarcome [44, 166, 187]. La dégénérescence sarcomateuse d’une maladie de Paget reste exceptionnelle [77, 109]. Des ostéosarcomes peuvent également compliquer tardivement une radiothérapie [190]. L’ostéosarcome se traduit par une masse ostéolytique hypervascularisée aux contours mal délimités avec extension épidurale et sous-cutanée ; des calcifications sont identifiées dans 75 % des cas [135]. En IRM le signal est hétérogène et hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec une prise de contraste hétérogène [70, 109, 191, 202].

359

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 8.101. Myélome frontal. La scanographie avec injection (a) note une ostéolyse frontale avec une masse tumorale à extension sous-cutanée et intracrânienne rehaussée par l’injection. En IRM en T1 (b), le signal de la lésion est discrètement hypointense. En T2 (c) la tumeur est hyperintense. Un rehaussement homogène est noté après injection de gadolinium (d, e). L’angio-IRM en mode dynamique (de type TRICKS) après injection de gadolinium (f) démontre une extension vers la partie antérieure du sinus sagittal supérieur (flèche).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.102. Sarcoïdose pariétale gauche. La scanographie après injection (a) note une ostéolyse au niveau de l’os pariétal gauche avec une prise de contraste. En IRM en T2 (b) la lésion est hyperintense et se rehausse après injection de gadolinium (c). Noter de multiples adénopathies cervicales et parotidiennes.

Sarcome d’Ewing Le sarcome d’Ewing représente 10 à 15 % des tumeurs osseuses malignes de l’enfant ; les localisations crâniennes sont rares et prédominent en temporal, frontal, pariétal et occipital ; l’extension intracrânienne est souvent importante. La lésion est de densité et de signal hétérogènes, avec identification fréquente de calcifications nodulaires. La tumeur est caractérisée par un signal faible en T2 ; des composantes hémorragiques sont possibles ; une prise de contraste intense est observée [136] (fig. 8.100).

Granulome éosinophile L’histiocytose langerhansienne (histiocytose X) se caractérise par des localisations osseuses, sous la forme de granulomes

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éosinophiles (GE), qui se rencontrent principalement chez l’enfant et l’adulte jeune avec une nette prédominance masculine et qui se traduisent par une ostéolyse parfois multifocale au niveau de la voûte ou de la base du crâne, dont les caractéristiques sémiologiques sont proches de celles des métastases ; la lyse de la table interne apparaît cependant prépondérante, ce qui autorise un développement extradural avec possibilité de compression du parenchyme cérébral, qui reste cependant le plus souvent limitée ; aucune ostéosclérose n’est notée à la périphérie de la lésion. En scanographie, le GE est légèrement hyperdense par rapport au cortex cérébral ; en IRM en T1 la lésion est isointense au cortex, en densité protonique et en T2 la lésion est fortement hyperintense ; un rehaussement intense hétérogène est noté [164]. Les localisations frontales, pariétales, périorbitaires et mastoïdiennes

CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.103. Chondrosarcome développé au niveau de la suture occipitopétreuse droite étendu vers l’hémifosse cérébelleusedroite. La lésion tumorale apparaît rehaussée en scanographie (a-c) et en IRM en T1 après injection de gadolinium (e, f). L’examen scanographique note de multiples calcifications nodulaires. En T2 (d) la lésion présente un signal hyperintense.

sont les plus fréquentes. Les localisations intracrâniennes se traduisent par des granulomes localisés au niveau de la tige pituitaire, de l’hypothalamus et rarement des plexus choroïdes ou des noyaux gris ; des lésions de démyélinisation sont possibles au niveau de la substance blanche cérébelleuse [167, 189].

[(Fig._4)TD$IG]

Kystes épidermoïdes osseux Les kystes épidermoïdes osseux (KEO) se développent en intradiploïque au niveau de la voûte crânienne pariétale et occipitale mais aussi au niveau de la base du crâne (grande aile du sphénoïde, apex pétreux). Les KEO se traduisent en radiographie standard par une lacune dont la clarté est prononcée en raison du contenu hydrique et graisseux ; une fine ostéosclérose délimite la lésion. En scanographie le KEO est hypodense ; en IRM le KEO est hypointense en T1, hyperintense en densité protonique, en FLAIR, en T2 et en imagerie de diffusion (fig. 8.104). Il n’y a pas de rehaussement [9, 52, 66]. L’échographie permet souvent une analyse pré et postopératoire précise des KEO de la voûte crânienne. Les KEO géants avec extension intra et extracrânienne sont rares [4]. Une rupture post-traumatique d’un KEO est possible, avec possibilité de diffusion du contenu du kyste vers le parenchyme cérébral [179]. Si au niveau du canal rachidien lombaire les kystes épidermoïdes iatrogènes secondaires à la contamination de l’espace sous-arachnoïdien par des cellules épidermiques sont classiques, ce mécanisme n’a été qu’exceptionnellement évoqué au niveau du crâne [58, 114].

Fig. 8.104. Kyste épidermoïde de la voûte crânienne développé en occipital droit. Le kyste épidermoïde apparaît en signal hétérogène mais globalement hypointense sur la coupe sagittale en T1 (a) (flèches). La lésion présente un signal hyperintense en coupes axiale en FLAIR (b), en T2 (c) et en imagerie de diffusion avec un b = 1 000 (d) (flèches).

361

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Une dégénérescence maligne est exceptionnelle et se traduit par une masse tumorale rapidement évolutive avec ostéolyse et prise de contraste [33].

composante vasculaire de la lésion. La survenue d’un hématome épidural secondaire est possible [233].

Ostéomes Hémangiomes Les hémangiomes de la voûte du crâne représentent 20 % des hémangiomes osseux ; les localisations frontales, temporales et pariétales sont les plus fréquentes ; le diploé apparaît épaissi avec conservation des tables interne et externe de la voûte crânienne ; l’hémangiome est le plus souvent unique ; les exceptionnelles formes multiples sont parfois congénitales et diagnostiquées chez le nouveau-né [119, 122, 127, 167]. L’hémangiome de la voûte présente des limites régulières avec un fin liseré d’ostéosclérose périphérique et un aspect en nid « d’abeilles » ou en « rayons de roue », avec un rehaussement démontré par la scanographie. En IRM la lésion est isointense ou hyperintense en T1, du fait de la présence d’une composante graisseuse variable ; en T2 le signal est plutôt hyperintense ; un rehaussement est noté en T1 après injection de gadolinium sur les séquences avec saturation du signal de la graisse [15, 140] (fig. 8.105). D’exceptionnels hémangiomes de l’étage moyen de la base du crâne peuvent être confondus avec un méningiome supra et/ou présellaire. L’angiographie révèle un rehaussement en « motte ». La scintigraphie est positive ou négative selon l’importance de la

Les ostéomes de la table interne (endostose) sont exceptionnels et ne doivent pas être confondus avec un méningiome de type psammomateux. Les localisations frontales et temporales sont les plus fréquentes ; des localisations au sein du conduit auditif interne ont été décrites [74, 83, 186]. L’ostéome est formé d’os compact fortement hyperdense en scanographie et hypointense dans toutes les pondérations en IRM, avec néanmoins possibilité de présence d’os spongieux avec signal graisseux au centre des ostéomes les plus volumineux. L’injection de gadolinium ne détermine aucun rehaussement au sein d’un ostéome, alors que la plupart des psammomes se rehaussent soit totalement, soit en périphérie (fig. 8.106). Les ostéomes de la table externe (exostose) sont particulièrement fréquents au niveau occipital. Les localisations au sein des sinus, notamment au niveau frontal sont classiques et peuvent induire sinusites et mucocèles.

Ostéomes ostéoïdes Les ostéomes ostéoïdes se localisent plutôt au niveau de la base du crâne ou au niveau des sinus [67, 86, 92, 130, 254].

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 8.105. Hémangiome de la voûte crânienne au niveau de l’os frontal gauche. L’examen scanographique (a) note une lacune frontale gauche qui touche le diploé et la table externe avec une extension de la lésion vers les parties molles sous-cutanées avec un aspect en « nid-d’abeilles » (flèche). En IRM en coupes axiales en T1 (b) la lésion est principalement hyperintense, en T2 (c), fortement hyperintense avec un rehaussement hétérogène en T1 après injection de gadolinium (d).

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CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 8.106. Ostéome de la table interne de la voûte crânienne frontale droite. Les coupes scanographiques (a, b) démontrent une hyperdensité de tonalité osseuse développée au niveau de table interne en frontal droit. L’IRM en densité protonique (c) et en T2 (d) note un signal fortement hypointense au niveau de la lésion qui apparaît attachée à la table interne. La coupe sagittale en T1 après injection (e) visualise une limite de type cortical fortement hypointense et un signal hyperintense au sein de la lésion qui correspond à un signal graisseux lié à la présence d’os spongieux. La dure-mère légèrement rehaussée présente un aspect normal en regard de l’ostéome.

Ostéoblastomes Les ostéoblastomes de la voûte crânienne sont exceptionnels, s’observent chez des patients jeunes et se localisent souvent au niveau temporal ou occipital [42, 150]. La radiographie conventionnelle et la scanographie démontrent une masse avec une matrice calcifiée [160]. L’ostéoblastome apparaît fortement hypointense en T1 comme en T2, avec possibilité d’une prise de contraste hétérogène [230]. L’ostéoblastome de la voûte peut prendre l’aspect d’un séquestre osseux [125]. D’exceptionnelles localisations au niveau de la base du crâne, notamment au niveau du clivus avec extension vers l’atlas, ont été décrites [86].

LÉSIONS OSSEUSES NON TUMORALES OU PSEUDOTUMORALES DE LA VOÛTE ET DE LA BASE DU CRÂNE Hyperostose frontale interne L’hyperostose frontale interne s’observe chez la femme âgée et se traduit par un épaississement bilatéral de la table interne et du diploé en frontal. L’hypersignal en T1, en FLAIR et en

densité protonique lié à l’os spongieux ne doit pas être confondu avec un hématome sous-dural. L’hypotension intracrânienne chronique induite par la mise en place d’une valve ventriculocardiaque pour le traitement d’une hydrocéphalie néonatale induit une microcéphalie, une dilatation des sinus de la base du crâne, un épaississement de la dure-mère et un épaississement marqué de la voûte du crâne.

Dysplasie fibreuse La dysplasie touche l’enfant et l’adulte jeune de sexe féminin et atteint habituellement plusieurs pièces osseuses adjacentes au niveau de la base du crâne et du massif facial, notamment au niveau des parois des sinus et au niveau sphéno-orbitaire, où peut se poser le problème du diagnostic différentiel avec un méningiome en plaque ; l’atteinte isolée du clivus est exceptionnelle [1]. Dans la dysplasie fibreuse, l’os spongieux est remplacé par un tissu fibreux très dense qui se traduit en scanographie par un aspect en « verre dépoli » ; les structures osseuses atteintes sont épaissies ; les tables externe et interne conservent des limites très nettes, alors que le méningiome et les métastases déterminent des irrégularités, voire un aspect spiculé, notamment au niveau de la table interne ; en IRM cette ostéocondensation est hypointense en T1 comme en T2, mais des foyers hyperintenses en T1 comme en T2 sont possibles ; l’injection de gadolinium entraîne fréquemment

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

un rehaussement qui se situe classiquement au niveau des zones qui sont en signal hyperintense en T2 [38, 139] (fig. 8.107 et 8.108). Des zones ostéolytiques, voire kystiques sont possibles. L’hypertrophie des structures osseuses peut rétrécir les orifices de la base du crâne et comprimer leur contenu vasculo-nerveux. La dysplasie fibreuse évolue surtout dans l’enfance et l’adolescence, mais l’affection demeure évolutive à l’âge adulte dans environ un tiers des cas [54]. Une dégénérescence sarcomateuse favorisée par la radiothérapie est possible [181]. Un kyste anévrismal peut se développer au sein d’une dysplasie frontale [137].

Fibrome ossifiant Le fibrome ossifiant est une lésion rare qui se développe au niveau craniofacial avec des localisations possibles au niveau de la base du crâne qui peuvent simuler un méningiome. La forme psammomateuse présente des calcifications. La lésion doit être différenciée d’un méningiome ; le diagnostic différentiel est facilité par la confrontation à la scanographie, qui permet d’affirmer la topographie intra-osseuse de la lésion [28, 115] (fig. 8.109). Fig. 8.107. Dysplasie fibreuse chez une femme de 25 ans.

Maladie de Paget

L’examen scanographique en coupes axiales (a-c) et en reformation coronale courbe (d) démontre un épaississement osseux avec ostéocondensation (« aspect en verre dépoli ») touchant la région orbitaire, maxillaire, frontale et sphénoïdale droite. L’épaississement osseux est responsable d’une exophtalmie droite.

La maladie de Paget touche principalement l’homme âgé et est responsable d’un épaississement et d’une hyperostose de la voûte et de la base du crâne ; l’épaississement débute au niveau du diploé, puis touche la table externe et finalement la table interne.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 8.108. Dysplasie occipitale droite.

fibreuse

La scanographie (a) démontre un épaississement de la voûte crânienne occipitale droite avec un aspect en « verre dépoli » (flèche). En IRM, la lésion est hypointense en T1 (b), hypointense en T2 (c, d) et en diffusion (e) avec une prise de contraste en T1 après injection de gadolinium (f).

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CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 8.109. Fibrome ossifiant du toit de l’orbite gauche. La scanographie (a, b) note une lésion expansive du toit orbitaire gauche avec un aspect en « verre dépoli ». En IRM en T1 (c, d), la lésion est discrètement hypointense. En T2 (e), le signal est hyperintense. Une prise de contraste homogène est notée (f) qui peut simuler un méningiome.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 8.110. Maladie de Paget. La scanographie (a, b) démontre un épaississement de la voûte et de la base du crâne avec des plages d’ostéolyse et d’ostéocondensation ; les foramens de la base du crâne sont rétrécis et une invagination basilaire est notée. En IRM en T1 (c, d) et en T2 (e, f), l’épaississement osseux est associé à des hétérogénéités de signal avec un signal principalement hyperintense en T1 et en T2. Clichés dus à l’obligeance du Dr G. Kraft, Saverne.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 8.113. Drépanocytose. L’IRM en T1 (a, b) note un épaississement de la voûte crânienne aux dépens du diploé qui présente un signal très hétérogène.

Fig. 8.111. Kyste leptoméningé occipital médian et paramédian droit. Il existe une érosion de la table interne et moyenne et un amincissement de la table externe au niveau occipital en médian et en paramédian droit. Un signal liquidien est identifié sur la coupe sagittale en T1 (a), sur la coupe axiale en T2 (b) et en coupe sagittale en CISS 3D (c) (flèches). Un tel kyste peut résulter d’une fracture survenue dans l’enfance mais pourrait également être considéré comme de nature congénitale.

La maladie de Paget associe initialement des plages ostéolytiques et des plages d’ostéocondensation, c’est l’ostéoporose circonscrite. L’os pagétoïde offre une résistance réduite qui peut entraîner une déformation de la base du crâne avec notamment une invagination basilaire (fig. 8.110). Les déformations de la base du crâne rétrécissent les orifices de la base. Une dégénérescence sarcomateuse est exceptionnelle et se traduit par une ostéolyse [118, 140].

Kystes leptoméningés Des kystes leptoméningés ou de véritables hernies cérébrales peuvent résulter d’une interposition d’arachnoïde et/ou de

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 8.112. Méningoencéphalocèle intradiploïque pariétale droite. L’examen scanographique (a) démontre une destruction de la voûte crânienne au niveau de la région pariétale droite avec destruction de la table interne et moyenne et amincissement de la table externe. L’IRM en coupes sagittale en T1 (b), axiale en FLAIR (c), coronale et axiale en T1 en inversion-récupération (d, e) démontre que l’amincissement osseux est associé à une hernie cérébrale (flèche) entourée d’une formation kystique liquidienne qui correspond à un kyste arachnoïdien dont le signal est hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR du fait d’un contenu hyperprotidique (étoile). Le parenchyme cérébral hernié présente un signal hyperintense en FLAIR et hypointense en inversion-récupération. La vue peropératoire (f) démontre la hernie cérébrale (1) au travers de la dure-mère (2).

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CHAPITRE 8. TUMEURS CRANIOENCÉPHALIQUES : TUMEURS EXTRA-AXIALES

tissu cérébral au sein de la solution de continuité d’une fracture ; les pulsations cérébrales élargissent progressivement la solution de continuité (growing fracture). De tels kystes se développent chez l’enfant avant l’âge de trois ans et se localisent dans les régions frontales, pariétales et occipitales ; les formes adultes sont exceptionnelles [126, 148, 166]. Les radiographies standards démontrent un élargissement progressif de la solution de continuité du trait fracture ; la scanographie et l’IRM confirment la présence d’un signal liquidien au sein de la fracture et en sous-cutané [63, 73, 166, 236] (fig. 8.111). L’identification d’une hernie cérébrale est plus rare [151]. L’IRM permet le diagnostic précoce des fractures susceptibles de se compliquer de kystes leptoméningés et autorise une prise en charge chirurgicale adaptée ; en effet, l’identification au sein d’une large solution de continuité de la voûte crânienne soit d’un signal tissulaire similaire à celui du cerveau contusionné adjacent, soit d’un signal de LCS qui s’étend vers la région sous-cutanée permet de confirmer la déchirure de la duremère [103]. Des méningoencéphalocèles intradiploïques sont exceptionnelles [11] (fig. 8.112).

Les anémies chroniques entraînent une diminution du signal de l’os spongieux du crâne ; en cas d’anémie hémolytique l’épaisseur de l’os spongieux augmente [252]. L’acromégalie induit un épaississement diffus de la voûte et de la base du crâne associé à une dilatation des sinus de la base et de la face et à un épaississement de l’ensemble des parties molles de l’extrémité céphalique.

RÉFÉRENCES [1] [2]

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Sinus pericranii Le sinus pericranii correspond à une communication anormale entre un sinus veineux et le système veineux extracrânien ; ces anomalies sont soit congénitales, soit post-traumatiques. Une masse vasculaire sous-cutanée communique avec un sinus veineux par l’intermédiaire d’une veine qui chemine au travers d’un défect osseux de la voûte crânienne. Le sinus pericranii intéresse le plus souvent le sinus sagittal, plus rarement le sinus transverse. Les localisations médianes ou parasagittales frontales, pariétales et occipitales sont les plus fréquentes. L’imagerie démontre un défect osseux unique ou multiple et une masse sous-cutanée, transosseuse et intracrânienne, qui présentent un rehaussement de type vasculaire ; une connexion avec un sinus ou un angiome veineux est classique ; la coupe sagittale médiane après injection de gadolinium, l’ARM veineuse et l’ARM dynamique après injection de gadolinium confirment la nature vasculaire du rehaussement de la masse et sa communication avec le sinus sagittal [21, 82, 126, 131, 166, 167, 172]. Le caractère vasculaire de la lésion et son extension intra et extracrânienne permettent le diagnostic différentiel avec un granulome éosinophile, un hémangiome ou une tumeur maligne primitive ou secondaire [155]. Une thrombose spontanée est possible [37].

Divers La thalassémie induit par l’anémie une stimulation de l’hématopoïèse, ce qui entraîne un épaississement de la voûte du crâne avec un aspect « en feu d’herbes » au niveau de la table externe ; l’hématopoïèse extramédullaire peut être responsable de masses tissulaires hypervascularisées épidurales ou souscutanées. L’hématopoïèse extramédullaire est également possible dans le cadre d’une myélosclérose [95] (fig. 8.113).

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373

CHAPITRE 9

IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES S. Kremer J.-C. Ferré V. Lefournier S. Grand S. Bracard J.-F. Le Bas

PLAN DU CHAPITRE ANGIOGENÈSE TUMORALE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

375

IRM DE PERFUSION DE PREMIER PASSAGE . . . . . . . . .

375

IMAGERIE DE PERFUSION PAR MARQUAGE DE SPIN : ARTERIAL SPIN LABELING . . . . . . . . . . . . . . .

379

TDM DE PERFUSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

381

APPLICATIONS CLINIQUES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

383

CONCLUSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

392

ANGIOGENÈSE TUMORALE L’angiogenèse, définie comme étant la formation de nouveaux vaisseaux à partir d’un bourgeonnement capillaires se développant au niveau de vaisseaux préexistants [85], joue un rôle important dans le développement tumoral et la dissémination métastatique [40, 41, 77, 108, 109]. Le développement tumoral présente deux phases : une première phase dite prévasculaire où le volume tumoral reste stable [40, 41], puis une seconde phase vasculaire, de croissance tumorale, qui débute lorsqu’un groupe de cellules mute vers un phénotype angiogène. L’apparition de cellules angiogènes va induire un déséquilibre entre les facteurs angiogéniques comme le basic Fibroblast Growth Factor (bFGF) ou le Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) et les facteurs antiangiogéniques comme l’angiostatine [47, 84]. L’augmentation de la vascularisation tumorale permet un apport accru de nutriments et d’oxygène, indispensable à la croissance tumorale [106] ; la vascularisation tumorale diffère de la vascularisation cérébrale normale par des modifications structurales. Les vaisseaux tumoraux sont généralement tortueux, de diamètres augmentés et présentent de nombreux shunts artérioveineux [36, 73]. Neuro-Imagerie Diagnostique 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

L’angiogenèse tumorale présente d’importantes implications cliniques, en particulier dans le diagnostic et le pronostic des tumeurs cérébrales. Il a été démontré que la néovascularisation était corrélée avec le grade tumoral mais également avec le taux de survie des patients opérés de tumeurs gliales [72]. La néoangiogenèse est retrouvée essentiellement dans les tumeurs de haut grade, les gliomes de bas grade incorporant des vaisseaux préexistants [39]. L’angiogenèse tumorale présente également des implications thérapeutiques. En effet, de nouveaux traitements, basés sur le blocage de l’angiogenèse, sont actuellement en cours d’évaluation. Ces traitements reposent sur l’administration de facteurs bloquant les facteurs angiogéniques, ou sur l’administration de facteurs antiangiogéniques [41, 85]. Jusqu’à présent il existait deux méthodes pour évaluer la néovascularisation tumorale : la première, invasive car nécessitant une biopsie cérébrale, était basée sur la quantification de la densité intratumorale des microvaisseaux [36, 86], la seconde, donnant un reflet indirect de l’angiogenèse tumorale, était basée sur le dosage dans le sang, le LCS ou les urines des facteurs angiogéniques ou des facteurs antiangiogéniques. Plus récemment, de nouvelles techniques d’IRM, dites IRM de perfusion (de premier passage, à l’équilibre, par marquage de spin), et tomodensitométrique (TDM de perfusion) ont montré leur capacité à étudier la néovascularisation des tumeurs cérébrales, et ce de manière non invasive [4, 7, 24, 46, 78].

IRM DE PERFUSION DE PREMIER PASSAGE Bases physiques Les complexes de gadolinium sont les agents de contraste les plus fréquemment utilisés en IRM. Ils possèdent, lorsqu’ils

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

sont placés dans un champ magnétique, des propriétés paramagnétiques, du fait de la présence de 7 électrons non appariés au niveau des atomes de gadolinium. Ceux-ci se traduisent par une réduction du T1 mais également des T2 ou T2* [8]. L’acquisition rapide (EPI) pendant l’injection d’un bolus de gadolinium, d’images répétées pondérées T2 ou T2* (30 phases) permet d’échantillonner la chute de signal induite par le premier passage de l’agent de contraste au sein de la circulation cérébrale et ainsi la construction d’une courbe de premier passage (fig. 9.1). Deux types de séquences peuvent être utilisés : des séquences en écho de gradient (EG), pondérées en T2*, ou des séquences en écho de spin (ES), pondérées en T2. Huit à 20 coupes (matrice 128 128) sont acquises toutes les 1,5 à 2 secondes pendant le passage d’un bolus de gadolinium [89], l’injection étant lancée simultanément au début de

la séquence d’IRM. Ainsi les premières acquisitions des images ont lieu avant que le produit de contraste ne soit arrivé dans la circulation cérébrale, ce qui permet l’établissement d’une ligne de base. L’acquisition se poursuit après l’injection, ce qui permet de mesurer l’intensité du signal induit par la recirculation et l’éventuelle extravasation de l’agent de contraste. L’analyse des données ainsi obtenues est basée sur le fait que les variations du temps de relaxation (DR2*) en EG ou (DR2) en ES peuvent être évaluées, pixel par pixel, à partir de l’intensité du signal : DR2* ou DR2 ðtÞ ¼ ln½SðtÞ=S0=TE, où S(t) est l’intensité du signal au temps t, S0 est l’intensité du signal avant contraste et TE le temps d’écho. Les variations des temps de relaxation DR2*ou DR2 sont considérées comme proportionnelles à la concentration du produit de contraste dans le tissu et le volume sanguin cérébral est proportionnel à l’aire sous la courbe DR2* ou DR2 (t) [7, 8, 46, 78, 89, 92]. Cette aire peut être évaluée

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 9.1. La mesure (séquence T2 EG) de la chute de signal pendant le premier passage du bolus de gadolinium au sein de la circulation cérébrale (a, b, c) permet d’échantillonner la courbe de premier passage (d).

376

CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 9.2. Courbe de premier passage. La mesure de l’aire sous la courbe permet d’approcher le volume sanguin cérébral (VSC) (a). Mais d’autres paramètres peuvent être mesurés à partir de cette courbe (b) : le temps d’arrivée de l’agent de contraste dans la circulation cérébrale (TA), le temps du pic, c’est-à-dire jusqu’à décroissance maximale du signal (TTP), le temps de transit moyen de l’agent de contraste (MTT) et, enfin, le maximum de décroissance de la courbe de premier passage (MD). Ce dernier paramètre peut également être utilisé afin d’évaluer la microvascularisation tumorale ; il a en effet été montré qu’il était proportionnel au volume sanguin cérébral.

à partir d’une modélisation par une fonction gamma dérivée de la courbe DR2* ou DR2 (fig. 9.2). Les séquences pondérées T2 ES sont plus représentatives de la microvascularisation cérébrale (capillaires), en particulier tumorale, alors que les séquences pondérées T2* EG sont plus sensibles à l’ensemble de la vascularisation et prennent en compte des vaisseaux de plus grande taille (vaisseaux corticaux), ce qui peut conduire à une surestimation du volume sanguin tumoral [13, 17, 95]. Les séquences en ES présentent également l’avantage de minimiser les artefacts aux interfaces cerveau-os et cerveauair [89] ou induits par la présence de sang ou de calcifications

intratumorales (fig. 9.3), mais le contraste obtenu DR2 est inférieur au contraste DR2*. Pour augmenter le contraste DR2 entre les images acquises en ES avant et après gadolinium, on peut être amené à augmenter les doses de produit de contraste et à augmenter le débit d’injection [89, 95]. D’autres paramètres que le VSC peuvent être déduits de ces courbes de premier passage : TA ou temps d’arrivée de l’agent de contraste dans la circulation cérébrale, TTP ou temps du pic, c’est-à-dire jusqu’à décroissance maximale du signal, MTT ou temps de transit moyen de l’agent de contraste et enfin MD ou maximum de décroissance de la courbe de premier passage. Ce dernier paramètre peut également être

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 9.3. Cartographie de perfusion T2 EG d’une métastase de cancer du rein : les points intratumoraux ne sont pas pris en compte par les artefacts de susceptibilité magnétique induits par un saignement intratumoral.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

utilisé afin d’évaluer la microvascularisation tumorale, en effet il a été montré qu’il était proportionnel au volume sanguin cérébral [75] (fig. 9.2). La courbe de premier passage permet également une approche de la perméabilité vasculaire ; en effet, lorsque la courbe après le passage de l’agent de contraste remonte plus haut que la valeur initiale (effet T1), cela signifie que les microvaisseaux sont perméables.

Technique d’acquisition et post-traitement L’acquisition d’une séquence de perfusion de premier passage nécessite la mise en place d’un cathéter de gros calibre (18 Gauge) au niveau de l’aire antécubitale du bras. Quinze à 20 cm3 de gadolinium suivis de 30 cm3 de sérum physiologique, au débit de 6 à 8 cm3/s, vont ainsi être injectés à l’aide d’un injecteur automatique. Les données acquises vont ensuite être traitées sur une console de post-traitement grâce aux logiciels disponibles dans le commerce. Les cartographies de volume sanguin cérébral ou de maximum de décroissance de la courbe de premier passage vont ensuite être reconstruites. Sur ces cartes, les zones d’angiogenèse maximale vont pouvoir être repérées grâce à une échelle de couleur. Une des limites de l’IRM de perfusion de premier passage est que l’information obtenue n’est pas une mesure absolue, mais une valeur relative. En effet, il est nécessaire de comparer la valeur mesurée au sein du tissu pathologique (VSCp) à une valeur de référence interne qui peur être la valeur obtenue au sein de l’hémisphère controlatéral (VSCn) et ainsi de faire le

rapport entre ces deux valeurs (VSCp/VSCn) pour obtenir le VSC relatif (VSCr) (fig. 9.4). La définition du VSCp et du VSCn reste arbitraire. La plupart des auteurs définissent le VSCp comme la ROI intralésionnelle avec la valeur la plus élevée de VSC [4, 5, 98]. Toutefois la définition du VSCn est variable d’une étude à l’autre : – par analogie avec les études en PET-scan, la plupart des auteurs ont placé la ROI de référence dans la substance blanche normale de l’hémisphère controlatéral [4, 98, 60, 101] ; – quelques études ont placé la ROI de référence dans la substance grise corticale normale [16, 69] ; – d’autres auteurs ont placé la ROI de référence dans l’hémisphère controlatéral et ce de manière symétrique à la ROI intralésionnelle par rapport à la ligne médiane, incluant parfois la substance blanche et grise [1, 25, 35]. Le positionnement de la ROI de référence au sein du centre semi-ovale controlatéral à la lésion tumorale nous semble le plus reproductible. Lors de la mesure du VSC, il convient d’éviter de prendre au sein de la ROI des vaisseaux corticaux (artères ou veines) ou les plexus choroïdes, en effet, cela conduirait à surestimer le VSC [98].

Limites En dehors du caractère relatif des mesures de VSC, l’IRM de perfusion de premier passage présente d’autres limites. La première est la nécessité d’augmenter la résolution temporelle des séquences, au détriment de la résolution spatiale

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 9.4. La mesure de volume sanguin cérébral obtenue grâce à l’IRM de perfusion de premier passage est une mesure relative.

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CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 9.5. Effet T1 induit par la rupture de la barrière hématoencéphalique : sous-estimation du VSC tumoral et absence de retour à la ligne de base après le premier passage du produit de contraste (lymphome cérébral).

et du rapport signal sur bruit, afin de mesurer les variations du signal pendant le premier passage du produit de contraste [7]. La deuxième est liée à la rupture de la barrière hématoencéphalique, ce qui est le cas dans la plupart des tumeurs cérébrales, qui induit une sous-estimation de la valeur de VSCr (fig. 9.5). Cette sous-estimation peut être très significative avec des variations de mesure du VSC pouvant aller jusqu’à un facteur 2 selon que l’on corrige ou non la fuite d’agent de contraste [14]. L’accumulation de l’agent de contraste dans l’espace extravasculaire pendant le premier passage raccourcit le T1, ce qui se traduit par une augmentation de l’intensité de signal et une diminution simultanée des effets T2* en réduisant le gradient de concentration d’agent de contraste entre le compartiment intra et extravasculaire [3, 4, 74]. Il est alors observé une remontée de l’intensité du signal au-dessus de la ligne de base, après la chute de signal concomitante au passage du bolus de produit de contraste. Cet effet est particulièrement bien net dans des lésions comme les lymphomes, où la prise de contraste est essentiellement liée à des lésions de la BHE (fig. 9.5). Différents artifices techniques peuvent être employés pour limiter ces effets T1 liés à l’extravasation: la diminution de l’angle de bascule des séquences en EG, l’utilisation d’une technique à deux échos, le premier pondéré T1 et le second pondéré T2, et enfin l’injection préalable à l’acquisition de la séquence de perfusion d’une dose de charge de gadolinium [58]. En pratique : il faut, pour interpréter correctement des données de perfusion, disposer d’une banque de données personnelles et s’astreindre lors du suivi des patients à toujours utiliser la même technique.

IMAGERIE DE PERFUSION PAR MARQUAGE DE SPIN : ARTERIAL SPIN LABELING Principes de l’ASL Les techniques de marquage des protons artériels ou Arterial Spin Labeling sont des techniques IRM qui utilisent comme traceur endogène les protons du sang artériels marqués magnétiquement [26]. Elles permettent une étude quantitative de la perfusion cérébrale de façon non invasive, sans injection de produit de contraste exogène ni utilisation de rayonnement ionisant. Grâce à la quantification du débit sanguin cérébral reproductible et validée par rapport aux autres techniques de perfusion cérébrale [87], l’ASL a été appliqué dans la plupart des champs des neurosciences [27, 88]. L’ASL permet aussi d’obtenir des cartographies d’IRM fonctionnelle d’activation par l’analyse du décours temporel de la perfusion lors d’un paradigme d’activation (ASLf) [90]. L’ASL est une technique différentielle au cours de laquelle deux acquisitions volumiques sont réalisées : une acquisition avec marquage des protons artériels et une acquisition contrôle. Le marquage magnétique des protons artériels est effectué par une impulsion de radiofréquence. Les protons marqués migrent ensuite via le réseau artériel vers le tissu cérébral où ils passent du compartiment capillaire au compartiment extravasculaire. À un temps TI (temps d’inversion) après l’impulsion de marquage, l’acquisition des images est réalisée avec une technique d’imagerie

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

rapide (fig. 9.6). L’acquisition de contrôle est réalisée sans marquage artériel. La soustraction de l’acquisition avec marquage à l’acquisition contrôle permet d’éliminer la magnétisation statique et d’obtenir une cartographie pondérée en perfusion [26]. La différence de signal est faible avec un rapport signal sur bruit (RSB) inhérent faible. Il est donc nécessaire d’acquérir les couples images marquéesimages contrôle plusieurs dizaines de fois, puis de les moyenner. À certaines conditions, il est ensuite possible d’appliquer un modèle de quantification de la perfusion à cette cartographie pour obtenir la cartographie quantitative du DSC (fig. 9.7).

Principales méthodes d’acquisition et de traitement L’acquisition des données nécessite deux étapes fondamentales : le marquage des protons du sang circulant et l’acquisition des images.

Marquage des protons Il existe deux types principaux de marquage des protons : le marquage continu (CASL) et le marquage pulsé (PASL). Le marquage par CASL est réalisé de façon continue et sélective au niveau d’un plan de marquage, placé au niveau des vaisseaux du cou [26]. Bien que le CASL permette un contraste perfusionnel plus important, il présente deux inconvénients majeurs : des effets de transfert d’aimantation et un dépôt d’énergie dans les tissus (SAR : Specific Absorption

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 9.7. Principe général de l’ASL.

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[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 9.6. Principe de l’acquisition de l’ASL.

Rate) importants, en particulier à 3 Tesla. Afin de limiter la durée d’application des pulses de radiofréquence, le CASL peut être approché par l’utilisation d’un marquage par un grand nombre de pulses de très courte durée. Cette méthode est appelée « Pseudo-Continuous ASL » (PCASL) [94]. Les techniques de PASL utilisent, quant à elles, des impulsions très courtes de radiofréquence sur de larges zones de marquage. Il existe deux groupes de séquences de PASL selon la position de la zone de marquage par rapport aux coupes : les méthodes symétriques et les méthodes asymétriques. La méthode symétrique de base, Flow Alternating Inversion Recovery (FAIR), utilise une impulsion d’inversion non sélective lors du contrôle, à laquelle est ajouté un gradient de sélection de coupe pour le marquage [59]. Les méthodes asymétriques, dont la séquence EPISTAR est la première version, ont une zone de marquage de 10-15 mm située en amont du volume d’intérêt [31]. Des modifications ont ensuite été apportées pour permettre une étude multicoupe tout en limitant les effets de transfert d’aimantation (séquence TILT) [45], pour

CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

améliorer le profil de la coupe de marquage (séquence PICORE) et pour réduire la sensibilité au temps de transit (séquences QUIPPS, QUIPPS II, Q2TIPS) [76].

Les méthodes d’ASL disponibles sur les IRM cliniques permettent une quantification du seul DSC. D’autres paramètres perfusionnels peuvent être obtenus en ASL mais cela nécessite des méthodes d’acquisition particulière ou des modèles de quantification différents [87].

Acquisition des images Pour acquérir de nombreux couples d’images marquéesimages contrôle, la technique echo planar imaging est la principale utilisée, en raison de son rapport signal sur bruit RSB satisfaisant et de sa rapidité d’acquisition limitant les artefacts de mouvement. Son principal inconvénient est la présence de distorsions dans les régions à forte susceptibilité magnétique. Pour améliorer la qualité des images, des séquences 3D ont été développées. Il est possible d’utiliser des séquences 3D single-shot, ultrarapides, combinant une acquisition en écho de gradient et spin écho (3D GRASE) [37].

Quantification du DSC Après l’acquisition des données, plusieurs méthodes de traitement des images peuvent être utilisées avant l’application du modèle de quantification : des méthodes de recalage entre les différentes images pour compenser les mouvements, des méthodes de lissage, de segmentation à partir d’images 3D T1 ou de débruitage. Pour obtenir une quantification de la perfusion à partir de l’image pondérée en perfusion, il est nécessaire d’appliquer un modèle de quantification différent selon le type de marquage, qui tient compte de la densité de protons, du taux de relaxation T1 du tissu et du sang marqué mais aussi du temps de transit entre la zone de marquage et la zone d’intérêt.

Limites La principale limite de l’ASL est son faible RSB qui limite la résolution spatiale. La qualité de l’ASL peut être améliorée en utilisant un haut champ magnétique [44]. D’une part, il existe une augmentation du RSB liée à l’élévation du signal plus importante que celle du bruit. D’autre part, l’allongement du T1 des tissus, et donc du temps de marquage des protons en ASL, contribue aussi à l’augmentation du signal perfusionnel. L’utilisation d’antenne en réseau phasé améliore également le RSB de l’ASL et l’imagerie parallèle réduit les artefacts de susceptibilité grâce à la diminution possible du TE [38]. Par ailleurs, la quantification du DSC est sujette à de nombreuses sources d’erreurs : le temps de transit, les artefacts vasculaires, l’efficacité et la forme de l’impulsion d’inversion, l’effet de dispersion du bolus, le coefficient de répartition sangtissu des protons marqués, et la magnétisation du sang à l’équilibre [88].

TDM DE PERFUSION Si l’IRM de perfusion est la méthode classique de référence dans l’étude de l’hémodynamique cérébrale de la pathologie vasculaire et tumorale, la TDM de perfusion est utilisée de façon extensive dans l’évaluation de l’AVC. Elle peut constituer une méthode alternative dans la prise en charge de la pathologie tumorale, permettant l’analyse, d’une part, de la néoangiogenèse, et d’autre part, de la perméabilité vasculaire, impliquant l’accès à des données physiologiques et hémodynamiques non fournies par l’imagerie morphologique conventionnelle, concernant les diagnostics positif et différentiel, l’évaluation du grade tumoral et le pronostic, ainsi que le suivi thérapeutique des tumeurs cérébrales. La TDM de perfusion fournit des données régionales qualitatives et, par rapport à l’IRM, quantitatives de la perfusion cérébrale, ainsi que de la perméabilité vasculaire. Grâce à son accès facile en pratique quotidienne, et son acquisition rapide, elle permet une prise en charge lors du premier examen scanographique mettant en évidence d’une pathologie expansive, en poursuivant l’acquisition avec le protocole de perfusion.

Principes de la TDM de perfusion Les aspects théoriques de la TDM de perfusion ont été développés il y a plus de 20 ans, et validés chez l’animal et lors d’expérimentations cliniques par rapport à la TDM-Xe et à l’IRM de perfusion [19, 80, 113, 114]. Le principe de la TDM de perfusion est basé sur l’analyse de l’évolution du produit de contraste d’un bolus intravasculaire d’un agent exogène non diffusible : l’iode. L’acquisition se fait grâce à un scanner en mode dynamique pendant l’injection périphérique intraveineuse d’un agent de contraste iodé. À partir des images obtenues lors de cette acquisition, un logiciel d’analyse d’images utilisant un modèle mathématique différent selon les constructeurs permet d’obtenir des informations fonctionnelles sur les paramètres hémodynamiques cérébraux en générant des paramètres de perfusion fonctionnels à partir des changements d’absorption de l’image en fonction du temps. Les images sont donc reconstruites en tant que séries temporelles, et les données retranscrites sous forme de graphique montrant la variation des valeurs de pixels en unités Hounsfield en fonction du temps.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Le logiciel de perfusion permet à l’utilisateur de traiter ces données d’images dynamiques et d’obtenir, d’une part, une première analyse qualitative de la lésion par une reconstruction des cartographies de perfusion avec affichage des cartes paramétriques fonctionnelles selon une échelle de couleur (des valeurs les plus élevées représentées en rouge, aux valeurs les plus faibles en bleu) et, d’autre part, de procéder à des mesures quantitatives des paramètres relatifs de la perfusion cérébrale, en plaçant différentes régions d’intérêt, sur les coupes de référence visualisées en MIP, permettant d’accéder aux valeurs absolues. Les quatre paramètres classiques caractéristiques de la perfusion cérébrale calculés sont représentés par les paramètres temporels, TTM ou Mean Transit Time (MTT), représentant l’intervalle de temps moyen nécessaire à un bolus de produit de contraste iodé pour traverser le réseau capillaire cérébral, et le temps jusqu’au pic de rehaussement maximal de contraste ou TTP, en secondes, ainsi que le volume sanguin cérébral en mL/100 g de tissu, désignant la fraction de parenchyme occupée par les vaisseaux sanguins, et le débit sanguin cérébral en mL/100 g de tissu/min. En pathologie tumorale, une 5e donnée paramétrique est utilisée reflétant la perméabilité vasculaire des lésions, en carte couleur et valeur calculée. Des logiciels spécifiques permettant le calcul quantitatif de cette perméabilité vasculaire PS : Permeability Surface (mL/100 g/min) sont actuellement proposés par les constructeurs.

Protocole d’examen et post-traitement Une TDM avant injection est d’abord effectuée permettant un repérage préalable nécessaire au choix du niveau de référence, centré sur la région tumorale. L’étape suivante consiste en l’acquisition des images en mode dynamique, à raison de coupes jointives de 5 mm d’épaisseur chacune, pendant l’injection périphérique intraveineuse d’un bolus d’environ 40 mL de produit de contraste iodé (300 mg I/mL) à un débit d’injection d’environ 4 mL/s à l’aide d’un injecteur automatique. La durée d’injection comporte, d’une part, un premier temps estimé de « premier passage » pendant lequel le produit de contraste se localise principalement en intravasculaire, la courbe de rehaussement reflétant la perfusion (paramètres de VSC et DSC) et, d’autre part, un second temps d’acquisition prolongé, traduisant le passage du produit de contraste en extravasculaire, et donc permettant l’étude de la perméabilité vasculaire sur une série retardée. La durée totale d’acquisition est de plusieurs minutes (3-5 min) avec une image acquise toutes les 1-2 secondes pendant la première phase de durée d’environ une minute, et une image toutes les 15-20 secondes pendant la seconde. Les paramètres d’acquisition sont une tension de 80 kV et un ampérage de 100-120 mA, afin de réduire la dose reçue, 80 kV

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donnant un meilleur compromis qualité/exposition que 120 kV [112]. Ce protocole permet donc d’obtenir quatre coupes TDM cérébrales d’épaisseur fonction du nombre de détecteurs utilisé. Lors de la reconstruction des données, on peut fusionner les coupes et obtenir deux volumes, ce qui améliore le rapport signal/bruit. Le traitement des données nécessite la sélection d’une fonction d’entrée artérielle (généralement l’artère cérébrale antérieure) et d’une fonction de sortie veineuse (généralement le sinus sagittal supérieur) du produit de contraste qui seront utilisées pour les calculs. En pathologie tumorale, l’approche de la microvascularisation tumorale est appréciée sur deux aspects, d’une part, par le VSC et le DSC, la présence d’une néovascularisation étant marquée par l’augmentation de ces paramètres, ainsi que d’autre part, par l’analyse de la perméabilité vasculaire, qualitativement en étudiant le profil des courbes, et quantitativement. Une augmentation de la perméabilité se traduit par une courbe, qui après une augmentation des valeurs de densités, marque un plateau sans retour vers la ligne de base, voire est même secondairement ascendante en cas de trouble marqué de la perméabilité vasculaire. Des études ont rapporté une corrélation entre les paramètres hémodynamiques et les mesures histologiques d’angiogenèse, comme la densité microvasculaire en TDM de perfusion, celleci constituant un marqueur de néoangiogenèse [18, 19]. En pratique, les ROI sont placées au niveau lésionnel, ciblant les zones solides, évitant les contingents nécroticokystiques, en recherchant la valeur maximale du VSC, reflétant la zone tumorale la plus active. Il existe également une augmentation de la perméabilité témoignant d’une rupture de la BHE, plus ou moins importante et qui peut donc être quantifiée.

Avantages et limites La TDM de perfusion est accessible sur tout scanner, et peut s’intégrer dans le bilan lésionnel initial du patient réalisé avec la TDM conventionnelle, particulièrement dans le cadre de la mise en évidence d’un processus expansif intracrânien. L’installation facile et l’acquisition rapide sont particulièrement indiquées chez des patients peu coopérants en raison du retentissement de leur lésion, les résultats de la TDM de perfusion sont également disponibles en quelques minutes. Les résultats de perfusion cérébrale obtenus sont similaires à ceux de l’IRM, elle fournit, de plus, des données absolues de perfusion cérébrale. Un autre avantage de la TDM de perfusion dans ces lésions est de permettre d’accéder aux données de perfusion notamment au sein d’une plage hémorragique, un éventuel contingent hypervasculaire tumoral pouvant être détecté malgré les remaniements hémorragiques intralésionnels, voire au sein

CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 9.8. Gliome de bas grade. Lésion homogène, non rehaussée après injection. Absence de zone hypervascularisée.

d’un hématome, ce dernier perturbant les données IRM en raison des artefacts de susceptibilité magnétique. En revanche, le champ anatomique exploré est limité par rapport à l’acquisition encéphalique obtenue en IRM, variable en fonction du nombre de détecteurs, cependant suffisant pour caractériser le processus lésionnel, et vraisemblablement encore augmenté dans l’avenir. Il est également possible d’effectuer deux acquisitions successives, doublant le champ exploré. Les deux risques potentiels à considérer lors de la réalisation d’un scanner de perfusion sont celles de tout scanner, l’exposition aux rayons X (il délivre une dose d’irradiation de l’ordre de 3 mSv, selon le protocole utilisé), ainsi que ceux liés à l’injection d’iode (néphrotoxicité et allergie).

APPLICATIONS CLINIQUES En dépit de ces limitations, l’IRM ou la TDM de perfusion peuvent fournir des informations qui ne sont pas accessibles avec l’imagerie conventionnelle et qui sont utiles au diagnostic différentiel et au suivi thérapeutique.

Gliomes Grading des gliomes Les gliomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes, et on distingue parmi elles les gliomes de haut grade (grade III et IV selon l’OMS, grade B selon Sainte Anne) des gliomes de bas grade (grade I et II selon l’OMS, grade A selon Sainte Anne), les astrocytomes et les oligodendrogliomes [12]. Si la prise de contraste est un bon critère pour distinguer les gliomes malins des gliomes bénins, ce critère n’est pas suffisant notamment en cas d’oligodendrogliomes [107]. La densité microvasculaire de ces tumeurs est corrélée avec le grade tumoral et représente donc un facteur pronostique [72] :

les gliomes de bas grade sont peu vasculaires, alors que les gliomes de haut grade présentent une néoangiogenèse importante [4, 60, 72, 100] (fig. 9.8 et 9.9). Depuis un peu plus d’une décennie, il a été montré que l’IRM de perfusion de premier passage permettait de distinguer les gliomes de haut grade des gliomes de bas grade [4, 5, 60, 78, 98, 100] et qu’il existe une corrélation entre le grade histologique et la valeur du VSC [98]. Aronen a montré que la plupart des gliomes de haut grade de son étude (12/13) présentent un VSCrmax supérieur à 1,5, alors qu’aucun gliome de bas grade n’a un VSCrmax supérieur à 1,5 [4]. La recherche d’un seuil est difficile, Law [67] a proposé la valeur seuil de 1,75. Il faut toutefois demeurer prudent dans l’interprétation de foyers d’hypervascularisation focaux au sein d’un oligodendrogliome qui sera malgré tout classé en gliome de bas grade après étude histologique [21]. Par ailleurs l’IRM de perfusion en montrant l’hétérogénéité de la vascularisation tumorale permet d’orienter les biopsies stéréotaxiques vers les zones de néoangiogenèse tumorale [70]. Plus rarement la perméabilité vasculaire a été étudiée, par exemple, à travers le paramètre Ktrans, qui serait moins prédictif du grade histologique du gliome que le VSC [66]. En TDM de perfusion, plusieurs études ont montré l’intérêt de la TDM de perfusion en pathologie tumorale gliale [29, 30, 32, 52, 55, 71]. Elle permet, comme l’IRM, à la phase de diagnostic initial, d’accéder au grade histologique tumoral, de repérer la zone la plus agressive de ces lésions présentant une grande hétérogénéité, et de cibler éventuellement un site biopsique optimal en fonction du degré d’opérabilité de la lésion et du patient. Le VSC et le DSC ne sont pas augmentés dans les lésions de bas grade, en revanche, majorés dans les lésions de haut grade (fig. 9.10), cependant avec des valeurs normalisées inférieures à celles retrouvées sur les séries IRM, reflétant vraisemblablement principalement une meilleure correction des effets de la fuite vasculaire du produit de contraste, avec surestimation du VSC et DSC en IRM [30, 32]. Le VSC a été montré comme étant le meilleur paramètre analysé isolément permettant de caractériser le grade des gliomes ; une valeur seuil du VSC

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 9.9. Gliome de haut grade (glioblastome). Lésion hétérogène avec prises de contrastes et plages de nécrose. Zones de néoangiogenèse avec VSC augmenté (2,2 fois la valeur de référence).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 9.10. Gliome de haut grade. La tumeur est hétérogène avec hypervascularisation très importante correspondant à une néoangiogenèse mise en évidence sur les cartes paramétriques des VSC et DSC ; la courbe est caractéristique d’une lésion hypervasculaire avec pic élevé mais aussi absence de retour à la ligne de base, témoignant du trouble associé de la perméabilité vasculaire.

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normalisé par rapport à une région d’intérêt prise en substance blanche controlatérale supposée saine, supérieure à 1,92 a été déterminée, permettant d’identifier les lésions de haut grade avec une sensibilité de 85,7 % et une spécificité de 100 %, lorsque ce seuil était inférieur à 1,92, l’analyse du DSC augmentait la sensibilité, ces valeurs ne permettant pas, en revanche, de distinguer les grades III des grades IV [32]. De plus, l’analyse de la perméabilité vasculaire est un élément clé dans ces lésions, associée au caractère immature des néovaisseaux, elle peut être utilisée pour le score tumoral, et étudiée en réponse aux différents traitements, notamment aux thérapeutiques antiangiogéniques. Une étude a montré que si le VSC et la perméabilité vasculaire constituaient les meilleurs paramètres permettant de différencier les hauts grades des bas grades, seule la perméabilité vasculaire était en mesure de caractériser, dans le groupe des hauts grades, les grades III des grades IV [52]. On peut mettre en évidence également l’hétérogénéité tumorale au sein d’une même lésion, caractérisée par un « mismatch » entre les zones de rehaussement et les zones hypervasculaires en perfusion, la prise de contraste en ellemême traduisant une altération de la barrière hématoencéphalique, avec augmentation de la PS, associée ou non à la présence d’une néoangiogenèse, cette dernière ne pouvant être mise en évidence qu’en imagerie de perfusion [32, 55].

CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 9.11. Astrocytome pilocytique et hémangioblastome : coupes coronales T1 après gadolinium (a et d), cartographies du VSC (b et e), courbe de premier passage (c et f). Ces deux tumeurs peuvent présenter un aspect morphologique très proche associant un kyste avec un nodule charnu. Les données de perfusion différencient aisément ces deux entités ; l’astrocytome pilocytique est peu vascularisé (VSCr = 0,7) et présente des troubles de la perméabilité capillaire, l’hémangioblastome est très hypervasculaire (VSCr = 9,8).

[(Fig._2)TD$IG]

L’astrocytome pilocytique, tumeur de grade I selon l’OMS, présente une courbe de premier passage particulière avec un VSCr proche de 1 et une extravasation importante de l’agent de contraste ; ces caractéristiques associées aux données morphologiques conduisent à un diagnostic de quasi-certitude. La perfusion différencie aisément l’astrocytome pilocytique de l’hémangioblastome hypervasculaire et est particulièrement utile en cas de tumeur kystique avec nodule charnu mural [9] (fig. 9.11). En TDM de perfusion (fig. 9.12), comme en IRM, le rehaussement visible après injection de cette lésion ne reflète pas une néoangiogenèse comme l’attestent les cartes paramétriques avec un VSC subnormal, mais une nette augmentation de la perméabilité vasculaire, avec aspect de courbe en plateau.

Valeur pronostique Fig. 9.12. Astrocytome pilocytique : enfant de 3 ans présentant un tableau d’hypertension intracrânienne. L’IRM en coupe axiale pondérée en T1 après injection (c) montre une lésion intensément rehaussée pédonculo-thalamique gauche. La TDM de perfusion (a,b) ne met pas en évidence d’augmentation du VSC, mais en revanche un net trouble de la perméabilité attesté par une courbe légèrement ascendante sans retour à la ligne de base (d). La ROI en zone saine temporale droite montre un hypodébit lié à l’HTIC (hypertension intracrânienne).

Indépendamment du grade histologique, la valeur du VSC en IRM de perfusion serait prédictive de la durée de survie des patients : les patients atteints de gliomes de bas grade comme de haut grade auraient une maladie plus rapidement évolutive en cas de VSCr > 1,75 [68] ; en cas d’oligodendrogliome ou de tumeur mixte le seuil serait plus élevé (2,2) [56]. Pour une autre équipe la valeur pronostique de VSC serait à prendre en considération que pour les tumeurs astrocytaires [10]. Enfin des auteurs [15] allant à contre-courant des techniques d’imagerie avancées soulignent le fait que l’évolution sur

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

6 mois du volume d’un gliome de bas grade prédit plus justement l’évolution que le VSC.

[(Fig._3)TD$IG]

Suivi des gliomes L’IRM de perfusion de premier passage a un intérêt majeur pour le suivi évolutif d’un gliome de bas grade en recherchant des zones de VSC augmenté, correspondant à une zone de néovascularisation débutante et donc un risque d’évolution péjorative vers une lésion de grade plus élevé (fig. 9.13). L’apparition de foyers de néoangiogenèse au sein d’un gliome de bas grade serait antérieure à la prise de contraste [23] ; la perfusion doit être intégrée dans une approche multimodale du suivi des gliomes, associée à des données spectroscopiques [22]. Les techniques d’IRM de perfusion de premier passage ont également démontré leur intérêt pour le suivi thérapeutique des tumeurs cérébrales (fig. 9.14), aussi bien après chimiothérapie [20, 97] qu’après radiothérapie [42, 111], la diminution du VSC étant un indicateur de réponse thérapeutique. Elles sont une aide pour l’identification des pseudo-progressions [28, 50]. Elles permettent un diagnostic plus précoce de récidive, en mettant en évidence une zone de néoangiogenèse au sein du tissu

Fig. 9.13. Gliome de bas grade en cours de transformation vers un grade plus élevé. Absence de prise de contraste mais présence de zones de néoangiogenèse au sein de la lésion (1,7 fois la valeur de référence).

cicatriciel et de différencier une infiltration tumorale de remaniements post-thérapeutiques, en particulier postradiques, dont la vascularisation est diminuée [48, 93, 101, 104, 105] (fig. 9.15). Toutefois les valeurs de VSC des deux groupes se chevauchent [101] et d’autres paramètres provenant de la courbe de premier passage pourraient être plus pertinents [6].

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 9.14. Réponse thérapeutique sous irinotécan et bévacizumab d’un glioblastome évolutif après radiothérapie et deux lignes de chimiothérapie. Coupes axiales T2 (a et d), T1 après gadolinium (b et e) et cartographie du VSC (c et f) réalisées à 7 mois d’intervalle. La réponse thérapeutique positive est appréciée sur la diminution du volume tumoral en T2 et en T1 après injection (critères RANO) ; les cartographies du VSC visualisent directement l’effet antiangiogénique du bévacizumab.

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CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 9.15. Radionécrose. Lésion hémorragique frontale gauche, prenant le contraste en périphérie et entourée d’une importante réaction œdémateuse (a, b, c). La carte de volume sanguin cérébral (d) ne révèle en revanche pas de zone de néoangiogenèse, plaidant en défaveur d’une récidive tumorale.

En cas de traitement antiangiogénique, les critères RANO [110] qui intègrent la mesure du volume tumoral à partir de séquences T2/FLAIR doivent être utilisés car une diminution de la prise de contraste et une chute du VSC peuvent être observées alors même que le volume tumoral progresse sur les autres séquences, ce qui est défini comme une pseudoréponse. Dans le suivi des gliomes, une réponse à la thérapeutique peut être apportée par la TDM de perfusion, elle fournit également des arguments pour différencier radionécrose et récidive tumorale, avec augmentation des VSC et DSC en cas de récidive, s’affranchissant, par rapport à l’IRM, d’éventuels artefacts de susceptibilité magnétique [54, 55]. On note dans la radionécrose une diminution de ces paramètres de volume et débit sanguins cérébraux, et en particulier une diminution de la perméabilité vasculaire [53].

Lymphomes La fréquence des lymphomes a augmenté ces deux dernières décennies, en particulier pour les lymphomes cérébraux primitifs, en association ou non avec le syndrome d’immunodéficience acquise. Ces lésions présentent une prise de contraste importante sur les images en pondération T1 mais leur VSCrmax moyen est bas (VSCrmax moyen = 0,7 W 0,2) [63]. Ce résultat est en accord avec les données histologiques

qui retrouvent une infiltration tumorale au sein des gaines de Virchow Robin réduisant le diamètre des vaisseaux, qui sont donc mal perfusés [57,61]. La prise de contraste importante et le passage de la courbe de premier passage au-dessus de la ligne de précontraste traduisent la rupture de la barrière hématoencéphalique responsable d’une extravasation du produit de contraste et d’une sous-estimation du VSC. Cet aspect de la courbe de premier passage associé à une restriction du coefficient de diffusion est très évocateur du diagnostic [22] (fig. 9.16). Le VSCrmax des lymphomes est habituellement inférieur à celui des gliomes haut grade [98,99]. Cependant dans 25 % des cas on note un VSCr élevé se rapprochant des valeurs des gliomes de haut grade [99]. La TDM de perfusion (fig. 9.17) est particulièrement intéressante dans tout processus expansif pour lequel le diagnostic sur l’imagerie morphologique conventionnelle ne peut trancher formellement entre origine lymphomateuse ou tumorale. Comme l’IRM, elle évoque le lymphome sur le trouble quasi exclusif de la perméabilité vasculaire, permettant d’éliminer une hypervascularisation tumorale. Contrairement à l’IRM, on note cependant une légère hausse du VSC (et du DSC), qui reste modérée [55] comparativement à l’importance de l’accroissement très significatif de la perméabilité vasculaire, à l’origine du rehaussement, sur le plan qualitatif comme en témoigne la courbe en plateau avec phase ascendante secondaire, ou quantitatif.

Métastases cérébrales Trente pour cent des patients présentant un cancer vont développer des métastases cérébrales [12]. Elles peuvent dans la majorité des cas être distinguées en IRM conventionnelle des lésions gliales de haut grade. Elles se présentent habituellement comme de multiples lésions nodulaires de petite taille, prenant le contraste, alors que les gliomes de haut grade se présentent comme une masse unique, de grande taille, hétérogène avec un centre nécrotique et une couronne périphérique prenant le contraste. Elles sont toutes deux entourées d’œdème vasogénique. Dans certains cas, la différenciation peut être difficile : les métastases pouvant être uniques [82, 96], volumineuses (plus de 2 cm) et pouvant présenter une zone de nécrose centrale lorsque leur taille dépasse l’apport vasculaire [11]. Les glioblastomes peuvent développer des îlots satellites et peuvent alors se présenter comme des lésions plurifocales (fig. 9.18). L’étude du parenchyme péritumoral est une aide à la différentiation entre métastase et gliome malin ; le VSCr n’est pas augmenté au pourtour de la prise de contraste en cas de métastase, en revanche il est augmenté en cas de gliome [65]. L’IRM de perfusion permet également d’apporter des éléments complémentaires, en montrant un VSCrmax très élevé, suggérant le diagnostic de métastase hypervasculaire et oriente la recherche de la tumeur primitive vers un carcinome du rein, de la thyroïde ou de mélanome (fig. 9.19). Mais ceci

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 9.16. Lymphome cérébral primitif. Prise de contraste importante, rares zones de néoangiogenèse au sein de la lésion. Le passage de la courbe de premier passage au-dessus de la ligne de base révèle les effets T1 dus à l’extravasation du produit de contraste à travers la barrière hématoencéphalique. Cet aspect est caractéristique de cette catégorie lésionnelle.

[(Fig._8)TD$IG] [(Fig._7)TD$IG]

Fig. 9.17. Lymphome. La lésion apparaît moyennement rehaussée avec faible augmentation du VSC et du DSC, la courbe montre surtout une absence de retour à la ligne de base avec phase ascendante secondaire relative à un trouble important de la perméabilité, comme le montre visuellement la carte paramétrique relative à la perméabilité vasculaire.

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Fig. 9.18. Glioblastome multifocal. Coupes axiales T1 après gadolinium (a et c) et cartographies correspondantes du VSC (b et d).

CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 9.19. Métastase de mélanome. VSC diminué dans la zone centrale nécrotique et VSC très augmenté dans la portion périphérique prenant le contraste (5,2 fois la valeur de référence).

n’est pas vrai pour les métastases de cancer du sein ou du poumon qui présentent des valeurs proches de celles retrouvées dans les gliomes de haut grade [62]. Certaines métastases cérébrales peuvent présenter des particularités sémiologiques en IRM conventionnelle. Les métastases de mélanome peuvent présenter un raccourcissement du T1 et du T2 pouvant être dû à une hémorragie intralésionnelle, du fait de leur hypervascularisation, ou à leur contenu mélanique, entraînant des effets paramagnétiques [11, 33]. Dans ces cas, il est important de noter que l’interprétation de l’IRM de perfusion de premier passage, en particulier en EG, est alors limitée car les effets T2* du sang ou de la mélanine sont responsables d’un effondrement du signal. La TDM de perfusion montre le caractère hétérogène des métastases avec zones de néoangiogenèse coexistant avec zones de rupture de la BHE. La proportion entre ces deux contingents principaux est variable selon le type de métastase, la prédominance d’une hypervascularisation avec augmentation du VSC étant bien sûr retrouvée dans les métastases hypervasculaires. L’infiltration œdémateuse périlésionnelle ne montre pas d’augmentation des paramètres de perfusion, avec au contraire diminution de ces valeurs [91]. L’intérêt de cette TDM réside, en outre, dans la possibilité d’étudier la perfusion au sein d’une lésion hémorragique, fréquemment rencontrée dans les primitifs hypervasculaires (fig. 9.20).

Méningiomes et métastases méningées Les méningiomes sont les tumeurs extra-axiales bénignes les plus fréquentes et représentent environ 15 % de toutes les tumeurs intracrâniennes primitives [12]. Quinze sous-types de méningiomes sont décrits dans la classification de l’OMS

de 2007, les valeurs du volume sanguin seront donc variables [115]. Leur VSCrmax reste malgré tout le plus souvent très élevé se rapprochant de celui retrouvé dans les métastases de carcinome rénal et de mélanome (fig. 9.21). Ce résultat reflète la vascularisation élevée de ces tumeurs et est en accord avec

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 9.20. Métastase de mélanome: patiente de 35 ans présentant un tableau brutal de déficit sensitivomoteur associé à une paralysie faciale centrale du côté gauche, avec antécédents de mélanome en rémission diagnostiqué 7 ans auparavant et carcinome à cellules claires rénal gauche découvert fortuitement lors du suivi du mélanome, opéré par tumorectomie 6 ans auparavant, ainsi que terrain vasculaire avec HTA (hypertension artérielle), obésité et dyslipidémie, et par ailleurs, contraception orale œstroprogestative. La TDM de perfusion met en évidence initialement une zone focale en limite de l’hématome présentant une augmentation du VSC en rapport avec une néoangiogenèse tumorale, orientant vers une métastase cérébrale hémorragique, confirmée ultérieurement. Il existe un petit contingent associé latéral. Une seconde TDM de perfusion réalisée à J21 montre la majoration du contingent hypervasculaire de la métastase, bien visible après résorption de l’hématome. L’aspect de la courbe montre l’hypervascularisation tumorale avec pic élevé associée à une rupture de la BHE, prédominant sur la première perfusion dans ce contexte hémorragique.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 9.21. Méningiome. Importante prise de contraste au sein de la portion charnue avec augmentation du VSC (3,3 fois la valeur de référence). Très lente remontée de la courbe de premier passage après la chute de signal.

des données histologiques et les études précédentes [81]. Toutefois, la présence de calcifications intralésionnelles peut induire des effets de susceptibilité magnétique, conduisant à une sous-estimation du VSC. La courbe de premier passage présente généralement un aspect typique avec une chute importante du signal en rapport avec l’hypervascularisation de la lésion et ensuite une très lente remontée de la courbe. Les méningiomes peuvent être généralement distingués des autres tumeurs intracrâniennes en IRM conventionnelle. Néanmoins, occasionnellement, la différenciation entre un méningiome et une métastase méningée peut être difficile, les deux tumeurs pouvant avoir la même présentation radiologique : lésion unique, méningée, circonscrite prenant fortement le contraste. Dans ce cas, l’IRM de perfusion de premier passage peut apporter des éléments complémentaires en montrant un VSCrmax modérément élevé, devant faire remettre en question le diagnostic de méningiome et conduire à la réalisation d’un bilan exhaustif à la recherche d’un éventuel primitif ; mais en cas de métastase hypervasculaire (tumeur de Merkel, carcinome rénal, mélanome), il ne sera pas toujours possible en IRM de perfusion de différencier ces lésions [64].

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De la même façon la perfusion pourra différencier méningiome (hypervascularisé) et lymphome méningé (hypo ou isovascularisé). Pour identifier les méningiomes malins il faut s’intéresser à la mesure du volume sanguin au sein de l’œdème périlésionnel ; les valeurs obtenues sont supérieures à celles observées en cas de méningiome bénin [115]. D’autres études ont montré l’intérêt de l’IRM de perfusion pour la différenciation entre méningiome et neurinome, en montrant un VSC bas dans ces lésions [79, 100]. La TDM de perfusion apporte des données différentes en fonction du type histologique des méningiomes. En cas de méningiome méningothélial (fig. 9.22), le caractère hypervasculaire lésionnel est mis en évidence. En cas de méningiome fibroblastique (fig. 9.23), la perfusion met en évidence le stroma fibreux majoritaire peu vascularisé avec surtout une augmentation de la perméabilité. En cas de lésion méningée expansive d’aspect invasif, elle montre l’augmentation du VSC témoignant du caractère hypervasculaire lésionnel, et orientant vers une origine primitive méningée voire secondaire mais non lymphomateuse.

CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

[(Fig._2)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 9.23. Méningiome fibroblastique. Fig. 9.22. Méningiome méningothélial. La lésion extra-axiale mais de caractère invasif avec œdème périlésionnel est rehaussée de façon intense et homogène, avec augmentation extrêmement importante du VSC et du DSC. Un volume maximal est ciblé au sein de la lésion. La courbe est caractéristique d’une lésion hypervasculaire avec atteinte associée de la perméabilité vasculaire.

La lésion est relativement homogène peu rehaussée, avec augmentation globale modérée du VSC et du DSC, mais cependant présence d’un petit contingent très hypervasculaire. La courbe montre essentiellement une perméabilité vasculaire, hormis au niveau de la zone focale hypervasculaire (courbe rose).

[(Fig._4)TD$IG]

Lésions pseudo-tumorales Différentes pathologies peuvent induire des lésions cérébrales expansives pouvant mimer une tumeur cérébrale primitive maligne. Parmi celles-ci on retrouve les causes inflammatoires (SEP pseudo-tumorale, encéphalomyélite aiguë disséminée), les causes infectieuses (abcès à pyogènes, abcès mycotiques ou parasitaires), les causes vasculaires (thrombose veineuse, accident vasculaire ischémique artériel subaigu), certaines maladies de système (neurosarcoïdose, maladie de Behçet) et la radionécrose [83]. L’IRM de perfusion permet de différencier ces lésions de tumeurs cérébrales primitives malignes, en montrant un volume sanguin cérébral normal ou diminué du fait de l’absence de néoangiogenèse [34, 83] (fig. 9.24). La SEP constitue néanmoins une exception, en effet dans les lésions prenant le contraste, le VSC est généralement augmenté, de même que dans plus d’un tiers des lésions ne prenant pas le contraste. Dans les autres lésions ne prenant pas le contraste, le VSC est en revanche diminué [43]. Cette augmentation du VSC dans les lésions prenant le contraste et dans certaines lésions ne prenant pas le contraste est probablement induite par la vasodilatation accompagnant les phénomènes inflammatoires. La TDM de perfusion trouve, par ailleurs, également son intérêt dans le diagnostic différentiel des lésions expansives pseudo-tumorales, notamment démyélinisantes. Il n’y a pas d’hypervascularisation dans ce cas, mais un trouble de la

Fig. 9.24. Neurocysticercose. Lésion frontale gauche prenant le contraste, avec un centre nécrotique, s’accompagnant d’une réaction œdémateuse. La carte de volume sanguin cérébral ne révèle en revanche pas de zone de néoangiogenèse, plaidant en défaveur d’une tumeur.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

perméabilité vasculaire, lié aux vaisseaux inflammatoires sans néoangiogenèse [51], les données de cette imagerie de perfusion les rapprochant de celles rencontrées dans les lymphomes.

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CONCLUSION L’IRM de perfusion de premier passage fournit des informations complémentaires sur la vascularisation des lésions tumorales cérébrales, non disponibles en IRM conventionnelle. Cette technique aide à la différenciation de certaines lésions prenant le contraste, comme les gliomes de haut grade, les astrocytomes pilocytiques, certaines métastases hypervasculaires et les lymphomes. Elle apporte également des éléments aidant à la différenciation entre méningiomes et métastases méningées peu vasculaires et entre méningiomes et neurinomes. L’association de l’IRM de perfusion de premier passage à d’autres techniques IRM (séquences de diffusion, spectroscopie) permet d’améliorer sensiblement leur apport diagnostique [2, 49, 65]. Le développement de nouveaux agents de contraste (USPIO [Ultrasmall Particles of Iron Oxide] : IRM de perfusion à l’équilibre, chélates de gadolinium à rémanence vasculaire), et de nouvelles techniques (cartographie de débit sanguin cérébral par marquage de spin) vont permettre d’améliorer ces approches de la perfusion. Ceci permettra d’obtenir des valeurs quantitatives de la vascularisation cérébrale et d’approcher la micro-architecture vasculaire [7, 102, 103]. La TDM de perfusion apparaît comme une technique alternative fiable, qui peut être proposée pour l’évaluation de la perfusion cérébrale des tumeurs cérébrales, notamment lors de la mise en évidence d’un processus expansif intracrânien sur un premier bilan scanographique. Elle offre des avantages en termes d’accessibilité et de pertinence diagnostique en termes de quantification, qui lui confèrent un intérêt particulier pour l’analyse de la néoangiogenèse et la perméabilité vasculaire des tumeurs. Elle nécessite néanmoins une injection de produit de contraste iodé, et expose aux rayons X, la dose délivrée apparaissant acceptable en pratique clinique courante.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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CHAPITRE 9. IRM ET TDM DE PERFUSION DANS L’EXPLORATION DES TUMEURS CÉRÉBRALES

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395

CHAPITRE 10

HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE J.- L. Dietemann M. Koob S. Froelich

PLAN DU CHAPITRE HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE . . . . . . . . . . . . . . .

397

HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE CHRONIQUE . . . .

408

ASPECTS POST-THÉRAPEUTIQUES DES HYDROCÉPHALIES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

410

Hypertension et hypotension intracrânienne s’expriment cliniquement par des céphalées, des nausées et des vomissements souvent associés à des signes neurologiques de focalisation.

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE L’hypertension intracrânienne peut être la conséquence d’un processus expansif, d’une hydrocéphalie ou d’une thrombose veineuse.

Processus expansifs L’augmentation du contenu intracrânien entraîne une hypertension qui se traduit par des céphalées d’intensité croissante à prédominance matinale, bilatérales, qui s’accentuent lors de la toux et des changements de position. Des nausées, des vomissements, une diplopie par atteinte du VI et/ou du III et une léthargie complètent rapidement le tableau clinique. L’examen du fond d’œil constate un œdème papillaire. Le développement d’un processus expansif localisé au sein d’une boîte crânienne multicompartimentale entraîne des engagements cérébraux, liés aux déplacements générés par des différences de pression entre deux régions adjacentes. L’engagement cingulaire est lié à un volumineux processus expansif hémisphérique antérieur, qui induit un engagement sous la faux du gyrus cingulaire (fig. 10.1). L’engagement temporal résulte d’un processus qui exerce une poussée vers le dedans et le bas et se traduit par un engagement de la partie interne du lobe temporal vers l’incisure tentorielle (foramen de Pacchioni), ce qui détermine une compression du pédoncule Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

cérébral avec atteinte du faisceau corticospinal, une compression du III avec mydriase homolatérale, des troubles de la conscience et une hémidécérébration ; une compression de l’artère cérébrale postérieure est possible et est responsable d’une ischémie homolatérale (fig. 10.2 et 10.3). L’engagement transtentoriel central résulte de processus expansifs sus-tentoriels médians et paramédians, qui exercent une pression du haut vers le bas au niveau du diencéphale et du tronc cérébral, avec apparition rapide de troubles de la conscience associés à une mydriase bilatérale, des troubles respiratoires et une décérébration (fig. 10.1). L’engagement occipital ou amygdalien est secondaire au déplacement vers le bas vers le trou occipital d’une ou des deux amygdales cérébelleuses et résulte de tumeurs cérébelleuses hémisphériques et/ou vermiennes ; ce type d’engagement se manifeste par une raideur douloureuse de la nuque, avec possibilité d’un opisthotonos et de troubles cardiorespiratoires liés à la compression de la jonction bulbomédullaire. Une ponction lombaire peut décompenser un tel engagement (fig. 10.1 et 10.4). Un engagement du vermis cérébelleux vers le haut au travers de l’incisure tentorielle peut résulter d’une tumeur de l’hémisphère ou du vermis cérébelleux ; la compression du mésencéphale se traduit par une atteinte pédonculaire avec possibilité d’association à des signes d’ischémie dans le territoire de l’artère cérébelleuse supérieure comprimée contre l’incisure tentorielle ; une décompensation aiguë est possible en cas de drainage ventriculaire externe ou de dérivation ventriculaire (fig. 10.4 et 10.5). La traduction clinique des engagements cérébraux et leur évolution varient avec la topographie et la rapidité de la croissance de la lésion [98]. Si l’augmentation de la pression intracrânienne induite par un processus expansif ou par un œdème cérébral diffus dépasse la pression systolique, un arrêt circulatoire s’installe et entraîne rapidement des lésions cérébrales irréversibles, conduisant à la mort cérébrale. L’imagerie démontre un système ventriculaire de petite taille, un effacement des sillons corticaux et des citernes de la base. La différenciation substance blanche-substance grise disparaît en scanographie et en IRM en T1. Le cortex cérébral apparaît œdématié et hyperintense en T2. L’IRM visualise un engagement temporal bilatéral ainsi qu’un engagement occipital ; l’imagerie note un effacement complet des citernes

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 10.1. Volumineux méningiome frontopariétal droit avec extension extracrânienne. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (a) démontre un déplacement vers la gauche des ventricules latéraux. Il existe un engagement sous la faux du gyrus cingulaire (flèche). Le ventricule latéral gauche apparaît dilaté. La coupe sagittale médiane en T1 (b) note une non-visualisation du V3, un déplacement vers le bas et l’avant des pédoncules cérébraux et de la protubérance (flèche) ainsi qu’un engagement des amygdales cérébelleuses au niveau du trou occipital.

[(Fig._2)TD$IG] Fig. 10.3. Lésion ischémique du pédoncule cérébral de la région thalamique et du lobe occipital gauches résultant d’un engagement transtentoriel gauche d’étiologie post-traumatique. Les coupes axiales en T2 (a, b) et en imagerie de diffusion (c) démontrent un signal hyperintense temporo-occipital et pédonculaire cérébral gauche de nature ischémique, lié à un engagement temporal secondaire à des lésions traumatiques, dont un hématome extradural opéré. À noter d’importantes modifications associées d’allure post-traumatique en péricérébral et en intracérébral.

[(Fig._4)TD$IG] Fig. 10.2. Engagement temporal. Les coupes axiales en T2 (a, b) notent un déplacement vers le dedans de l’uncus du lobe temporal droit (flèche en a) et une compression de la face antérolatérale droite du pédoncule cérébral (flèche en b).

de la base et du trou occipital. Dans les heures qui suivent la mort encéphalique, le parenchyme cérébral présente un signal hyperintense en imagerie de diffusion avec chute de l’ADC. Les anomalies décrites ci-dessus ne sont pas spécifiques de mort cérébrale et peuvent correspondre à un œdème cérébral diffus réversible (intoxication médicamenteuse, état de mal épileptique, ischémie étendue) [93]. Le mode de diagnostic de la mort encéphalique varie d’un pays à l’autre [52]. La confirmation du diagnostic de mort encéphalique repose sur l’absence d’activité électrique corticale (électroencéphalogramme ou EEG « plat ») et sur la mise en évidence de l’arrêt circulatoire par l’angiographie (par cathétérisme artériel ou par voie veineuse) ou par l’angioscanner. La scintigraphie et le Doppler

398

Fig. 10.4. Engagement occipital (étoile) et engagement vermien supérieur (flèche) associés à un déplacement antérieur du tronc cérébral qui apparaît plaqué contre le clivus en rapport avec un médulloblastome du vermis cérébelleux. Noter en coupe axiale en FLAIR (b) une hydrocéphalie sus-tentorielle et les conséquences de la résorption transépendymaire du LCS sous forme d’un signal hyperintense autour des cornes frontales et de la partie postérieure des ventricules latéraux.

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 10.5. Hydrocéphalie sus-tentorielle liée à une obstruction du V4 par un médulloblastome vermien. L’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (a) identifie une volumineuse tumeur du vermis, fortement rehaussée par l’injection de gadolinium ; la dilatation du système ventriculaire sus-tentorielle étire le corps calleux. L’analyse de la substance blanche périventriculaire note un signal hypointense en T1 (b), hyperintense en T2 (d), mixte en FLAIR (e) et hypointense en diffusion (f) avec augmentation de l’ADC. En scanographie (c) la substance blanche périventriculaire est fortement hypodense. Les anomalies périventriculaires sont liées à la résorption transépendymaire du LCS.

transcrânien sont proposés par certaines équipes [38, 50, 89]. L’angioscanner biphasique confirme l’absence d’opacification artérielle intracrânienne et des veines cérébrales profondes ; l’angioscanner est une technique validée par l’agence de biomédecine et peut remplacer l’angiographie pour le diagnostic de mort encéphalique dans le cadre des prélèvements en vue d’une greffe d’organe [40, 68]. L’IRM et l’ARM apportent des informations intéressantes mais non validées [57, 63, 72]. La scanographie et surtout l’IRM démontrent les différents engagements ainsi que leurs conséquences. La compression du pédoncule cérébral par un engagement temporal, vermien ascendant ou central transtentoriel se traduit par un signal hyperintense en T2. Un processus tumoral hémisphérique avec engagement temporal et cingulaire peut induire une dilatation du ventricule latéral controlatéral ; cette hydrocéphalie monoventriculaire est liée à une compression du V3, de l’aqueduc de Sylvius ou du foramen de Monro ; un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire traduit l’œdème généré par la résorption transépendymaire de LCS au niveau de cette hydrocéphalie monoventriculaire obstructive. Les engagements cingulaire, temporal et vermien ascendant peuvent induire des lésions ischémiques respectivement dans le territoire de l’artère péricalleuse, de l’artère cérébrale postérieure ou des artères cérébelleuses supérieures ; à la phase aiguë, l’IRM de diffusion et l’ARM confirment

ces anomalies ; à la phase tardive, le foyer ischémique ne doit pas être confondu avec une séquelle du traitement de la lésion causale [64, 85, 91, 114] (fig. 10.3). Le déplacement controlatéral du tronc cérébral par un engagement temporal au niveau du foramen de Pacchioni peut induire une souffrance du pédoncule cérébral controlatéral à l’engagement avec, comme conséquence clinique, une hémiparésie homolatérale à la lésion ; l’empreinte de Kernohan est associée à un signal hyperintense en T2 au niveau du pédoncule cérébral controlatéral à l’engagement [16, 58, 60]. Les hernies transtentorielles post-traumatiques rapidement résolutives peuvent entraîner une hémorragie au niveau de la partie médiane et antérieure du pont et du mésencéphale (hémorragie de Duret) ; la dilacération des artères perforantes explique la lésion ; l’âge et l’hypertension semblent être des facteurs favorisants [96].

Hydrocéphalies L’hydrocéphalie traduit une dilatation partielle ou complète du système ventriculaire, souvent associée à un effacement des espaces cisternaux de la base et de la convexité. Il est classique de distinguer les hydrocéphalies non communicantes ou obstructives liées à un obstacle à l’écoulement du LCS au niveau du système ventriculaire (tumeur du ventricule latéral, tumeur du

399

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

foramen de Monro, du V3 ou du V4, sténose congénitale ou tumorale de l’aqueduc de Sylvius, obstruction du trou de Magendie et de la grande citerne) des hydrocéphalies communicantes qui se caractérisent par une dilatation des quatre ventricules et qui sont liées à des troubles de la résorption du LCS. Cette distinction n’est pas correcte car, en dehors des exceptionnelles hydrocéphalies liées à une production excessive de LCS par une tumeur du plexus choroïde, les hydrocéphalies sont toutes liées à la présence d’un obstacle qui est soit de topographie intra-axiale (hydrocéphalies non communicantes), soit de topographie extraventriculaire avec blocage de la circulation du LCS au niveau des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux (méningites et séquelles de méningites, carcinomatose méningée, granulomatoses méningées, hémorragie sous-arachnoïdienne) ou diminution, voire blocage de la filtration du LCS au niveau des granulations de Pacchioni [22, 90].

Hydrocéphalies non communicantes Les hydrocéphalies non communicantes résultent d’un obstacle au niveau du système ventriculaire. Les ventricules situés en amont de l’obstacle se dilatent du fait d’une accumulation du LCS avec augmentation de la pression et résorption transépendymaire de LCS ; la sécrétion quotidienne de 400 à 600 mL de LCS entraîne une hydrocéphalie aiguë en cas d’obstacle complet installé brutalement. La dilatation des cornes temporales et du V3 précède la dilatation des autres composantes du système ventriculaire. Une dilatation isolée des cornes temporales peut cependant être notée en cas de lissencéphalie ou d’agénésie du corps calleux et ne doit pas être confondue avec une hydrocéphalie ; en cas d’hydrocéphalie les hippocampes ont une taille et une morphologie normales [9]. Au niveau du V3 l’augmentation de la pression se traduit, d’une part, par une dilatation des récessus antérieur et postérieur et, d’autre part, par une inversion de courbure du plancher du V3 qui, normalement concave, devient convexe vers le bas (fig. 10.6). La dilatation du système ventriculaire sus-tentoriel détermine un étirement et un amincissement du corps calleux (fig. 10.4). La résorption transépendymaire de LCS entraîne en scanographie une hypodensité et en IRM un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR autour des cornes frontales, occipitales et temporales ; l’atteinte de la substance périventriculaire postérieure et temporale précède l’atteinte frontale ; un liseré périventriculaire épais traduit une hydrocéphalie d’évolution rapide, alors qu’un liseré fin traduit plutôt une hydrocéphalie ancienne telle une hydrocéphalie à pression normale (fig. 10.4 et 10.6). L’imagerie de diffusion note une augmentation de l’ADC au niveau de la substance blanche périventriculaire en cas de symptômes d’hypertension intracrânienne, même lorsque les anomalies de signal sont absentes [37]. Les hyperintensités périventriculaires ne doivent pas être confondues avec des lésions démyélinisantes de nature vasculaire ou inflammatoire. Les obstructions situées au niveau de l’aqueduc de Sylvius et en amont sont associées à un V4 de petite taille et à une absence d’artefacts de flux au sein de l’aqueduc et du V4.

400

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 10.6. Hydrocéphalie triventriculaire chez un enfant âgé d’un an en rapport avec un médulloblastome. La coupe axiale en densité protonique (a) note une dilatation des ventricules latéraux et du V3 associée à un signal hyperintense autour des cornes frontales et surtout autour des cornes occipitales témoignant d’une résorption transépendymaire. La coupe sagittale en CISS 3D (b) démontre le processus tumoral développé au sein du V4. Noter la dilatation de la partie proximale de l’aqueduc de Sylvius et une dilatation du V3 avec élargissement des récessus antérieurs du V3 (étoiles) et postérieur. Noter également l’inversion de courbure du plancher du V3 qui présente une convexité vers le bas (flèche).

Les obstacles situés au niveau du foramen de Monro sont en rapport avec des tumeurs locorégionales (kyste colloïde de la partie antérosupérieure du V3, astrocytome à cellules géantes dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville, tumeurs gliales et épendymaires, neurocytomes, tumeurs suprasellaires de type macroadénome, craniopharyngiomes, gliomes du chiasma et du V3) (fig. 10.7). Les obstructions du V3 résultent de tumeurs locorégionales telles les tumeurs thalamiques et les tumeurs de la région pinéale (pinéalomes, germinomes, métastases, etc.). Les sténoses de l’aqueduc de Sylvius peuvent être liées à une tumeur pédonculaire, tectale ou pinéale, mais souvent il s’agit d’une sténose « congénitale » liée à la présence d’une bride au sein de l’aqueduc de Sylvius ; les sténoses de l’aqueduc représentent 20 % des hydrocéphalies congénitales [74, 97] (fig. 10.8). Les tumeurs de la plaque tectale se traduisent par un épaississement de la plaque tectale visualisé par les coupes sagittales en T1 et en T2 ; en cas de tumeur un signal hyperintense est noté en T2 et une prise de contraste est possible. Les sténoses congénitales de l’aqueduc de Sylvius se traduisent chez le nouveau-né par une augmentation du périmètre crânien, un bombement des fontanelles et un regard en « soleil couchant ». Certaines sténoses ne sont révélées qu’à l’âge adulte devant des signes d’hypertension intracrânienne (céphalées, nausées, vomissements, diplopie, œdème papillaire), des vertiges, des troubles du comportement, voire des troubles de la conscience [120]. Dans les sténoses congénitales non tumorales de l’aqueduc, la dilatation du V3 est souvent associée à une dilatation proximale de l’aqueduc de Sylvius ; les coupes sagittales en T2 3D haute résolution de type CISS 3D ou FIESTA 3D permettent une analyse précise de la morphologie de l’aqueduc de Sylvius et de la nature de l’obstacle,

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 10.7. Hydrocéphalie non communicante biventriculaire en rapport avec un kyste colloïde du V3. L’examen scanographique (a, b) note une dilatation importante des deux ventricules latéraux ainsi qu’une lésion expansive spontanément hyperdense au niveau du V3 (flèche). L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) démontre un V4 de petite taille et identifie un processus tumoral de signal mixte iso et hyperintense au niveau du V3 (flèche). La coupe axiale en T2 (d) démontre un signal hypointense au sein du processus tumoral (flèche). La coupe axiale en FLAIR (e) confirme la dilatation importante des ventricules latéraux mais les signes de résorption transépendymaire restent modestes.

qui correspond souvent à une membrane intraluminale ou à une gliose intra ou périaqueducale [6,36] (fig. 10.8). La dilatation des récessus antérieurs du V3 élargit la selle turcique, érode le dorsum sellae et aplatit l’hypophyse [19]. Les obstacles situés au niveau du V4 déterminent souvent une dilatation de l’aqueduc. L’association d’une dilatation

[(Fig._8)TD$IG]

ventriculaire sus-tentorielle et d’une dilatation du V4 peut traduire un V4 exclu ou un obstacle au niveau du trou de Magendie. En cas de malformation de Chiari de type 1, le V4 peut être dilaté du fait d’une altération de la circulation du LCS au niveau du trou de Magendie et/ou de la grande citerne ; dans certains cas, le V4 est de petite taille du fait d’une réduction du volume de la fosse postérieure (fig. 10.9 et 10.10).

Hydrocéphalies communicantes

Fig. 10.8. Hydrocéphalie non communicante par sténose congénitale de l’aqueduc. Les coupes sagittales en T1 (a) et en CISS 3D (b) visualisent une dilatation du V3 alors que le V4 est de petite taille. La portion proximale de l’aqueduc de Sylvius apparaît dilatée. La coupe sagittale en CISS 3D démontre un obstacle sous la forme d’une membrane intraluminale (flèche). Noter la dilatation marquée des récessus postérieurs et surtout antérieurs du V3.

La circulation du LCS au sein du système ventriculaire est libre, mais elle est altérée au niveau des citernes de la base et/ou de la convexité. L’hémorragie sous-arachnoïdienne, les méningites infectieuses, les carcinomatoses et granulomatoses méningées sont les étiologies les plus fréquentes ; les tumeurs responsables d’une augmentation du taux des protéines du LCS (neurinomes cochléovestibulaires, tumeurs de la queue-de-cheval) sont plus rarement incriminées [103, 123]. Ces hydrocéphalies se développent rapidement avec une détérioration des fonctions supérieures et l’apparition de troubles de la marche. En cas de méningite, de granulomatose ou de carcinomatose méningée, l’IRM en T1 ou, mieux, en FLAIR après injection de gadolinium démontre des prises de contraste au niveau des sillons corticaux ; l’augmentation de la dose de contraste injectée et la réalisation d’acquisitions tardives facilitent la visualisation des prises de contraste leptoméningées [65] (fig. 10.11).

401

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 10.9. Hydrocéphalie non communicante en rapport avec un IVe ventricule exclu (ou piégé). L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) note une dilatation des ventricules latéraux et du V4. Le V4 fortement dilaté apparaît exclu du système de circulation du LCS (étoile). L’IRM en coupe sagittale en CISS 3D (c) permet une analyse précise des limites du V4 dilaté et confirme l’absence de communication entre le V4 et le V3 ainsi qu’entre le V4 et la grande citerne (flèches).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 10.11. Hydrocéphalie communicante en rapport avec une carcinomatose méningée. La coupe axiale en FLAIR (a) et les coupes coronale (b), axiale (c) et sagittale (d) en T1 après injection de gadolinium identifient une dilatation du système ventriculaire sus-tentoriel avec des signes de résorption du LCS autour des cornes frontales. Prises de contraste diffuses au niveau des espaces sousarachnoïdiens de la convexité, autour du tronc cérébral et du cervelet. Prises de contraste au sein des conduits auditifs internes (b) et autour des nerfs trijumeaux (c).

Hydrocéphalie à pression normale

Fig. 10.10. Hydrocéphalie non communicante en rapport avec une malformation de Chiari de type I. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) et en CISS 3D (b) démontre un effacement de la grande citerne, une position basse et effilée des amygdales cérébelleuses ainsi qu’une fermeture de l’angle clivus-rachis cervical. Le V4 est de petite taille. L’aqueduc de Sylvius apparaît normal. Le V3 et les ventricules latéraux sont légèrement dilatés. L’hydrocéphalie est en rapport avec une altération du flux du LCS au niveau du trou de Magendie du fait de la malformation de la charnière cervico-crânienne.

402

L’ hydrocéphalie à pression normale (HPN) représente une forme particulière d’hydrocéphalie communicante. Elle résulte d’une réduction de la résorption du LCS au niveau des granulations de Pacchioni. Il est classique de distinguer, d’une part, les formes secondaires (HPNS) à une pathologie connue qui réduit la circulation du LCS cisternal ou qui bloque sa filtration au niveau des villosités arachnoïdiennes (méningite, hémorragie sousarachnoïdienne, hyperprotéinorachie) et, d’autre part, les formes idiopathiques liées à la diminution simultanée des capacités de filtration de ces villosités et des propriétés viscoélastiques du parenchyme cérébral ; la diminution du flux veineux pourrait favoriser la diminution de la filtration au niveau des granulations de Pacchioni [23, 47, 103, 123]. Les formes secondaires s’observent plutôt chez le sujet jeune, alors que la forme idiopathique s’observe chez les patients âgés. Le diagnostic clinique d’hydrocéphalie à pression normale repose sur la triade d’Adams et Hakim, qui associe un syndrome démentiel à expression frontale, des troubles de la marche et une incontinence urinaire [2]. En cas d’HPN idiopathique (HPNI) la

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

pression du LCS mesurée lors de la ponction lombaire apparaît normale (environ 120 mm d’eau) ou légèrement supérieure à la normale (environ 150 mm d’eau) ; mais les enregistrements prolongés de la pression intraventriculaire démontrent des augmentations paroxystiques de la pression au-dessus de la pression basale, notamment pendant le sommeil [118]. Une pression élevée lors de la ponction lombaire oriente plutôt vers une HPNS. La scanographie et l’IRM visualisent une ventriculomégalie confirmée et quantifiée par l’index bicaudé (envergure des cornes frontales) rapportée au diamètre endocrânien correspondant sur une coupe axiale qui passe par les cornes frontales, supérieur à 0,19 à l’âge de 60 ans (voir chap. 1, fig. 1.62) ; les quatre ventricules sont dilatés dans un peu plus de 50 % des cas [23]. Les HPNS sont associées à un effacement des sillons corticaux, alors que l’HPNI du sujet âgé peut être associée à un élargissement des sillons corticaux de la convexité et des vallées sylviennes (fig. 10.12). Chez les patients qui présentent des sillons corticaux élargis, il peut être difficile de différencier une atrophie cortico-sous-corticale diffuse d’une HPN

débutante. La dissociation entre, d’une part, la dilatation des ventricules latéraux associée à un élargissement des vallées sylviennes et, d’autre part, la réduction des espaces sousarachnoïdiens de la convexité péricérébrale dans les régions du vertex serait un élément en faveur d’une HPNI [109, 128]. L’analyse de la morphologie du V3 sur une coupe sagittale médiane en haute résolution en séquence T2 3D apporte des arguments en faveur de l’hydrocéphalie lorsque les récessus antérieurs et postérieurs du V3 sont dilatés et la courbure du plancher du V3 inversée avec une convexité inférieure (fig. 10.12 à 10.14). Les cornes temporales sont proportionnellement plus dilatées que les autres composantes des ventricules latéraux ; en cas de dilatation des cornes temporales l’identification de structures hippocampiques de dimensions normales plaide en faveur de l’hydrocéphalie ; l’élargissement associé des vallées sylviennes peut orienter vers une dilatation des cornes temporales en rapport avec une atrophie. La morphologie des cornes frontales peut apporter une aide précieuse ; en effet, en cas d’hydrocéphalie, la convexité des cornes frontales

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 10.12. Hydrocéphalie à pression normale. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) visualise une dilatation des ventricules latéraux avec un signal hyperintense périventriculaire frontal et surtout occipital, témoin de la résorption transépendymaire. La coupe sagittale en CISS 3D (b) note une dilatation du V3 et du V4, mais sans aucun obstacle au niveau de l’écoulement du LCS. Les récessus antérieurs et postérieurs du V3 sont dilatés. L’examen met en évidence un important artefact de flux au niveau de l’aqueduc de Sylvius témoignant du caractère communicant de l’hydrocéphalie. Les coupes axiales en imagerie de diffusion avec un b = 1 000 (c-f) confirment l’important artefact de flux qui se traduit par un signal fortement hypointense au niveau des ventricules. Cet artefact s’étend des foramens de Monro jusqu’au V4.

403

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 10.13. Hydrocéphalie à pression normale chez une femme de 68 ans.

Fig. 10.14. Diagnostic différentiel entre hydrocéphalie à pression normale et atrophie sous-corticale.

Les coupes axiale en FLAIR (a), sagittale en séquence FIESTA 3D (b) et axiales en T2 (c, d) notent une dilatation ventriculaire sus et sous-tentorielle. Les récessus antérieurs du V3 sont dilatés et la courbure du plancher du V3 est inversée (b). Artefact de flux au niveau du V3 (c) et de l’aqueduc de Sylvius (d) sur les coupes axiales en T2.

s’accentue et le rayon de courbure de la corne augmente ; par ailleurs, l’angle ventriculaire constitué par le plan sagittal et la tangente à la paroi interne de la corne frontale diminue. Une dilatation disproportionnée du système ventriculaire sustentoriel par rapport à l’élargissement des sillons corticaux de la convexité et l’atrophie hippocampique constituent des arguments supplémentaires en faveur de l’hydrocéphalie [11, 92]. La scanographie et l’IRM identifient respectivement une hypodensité, un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire ; ces anomalies sont induites par les conséquences de la résorption transépendymaire et se localisent principalement autour des cornes occipitales, temporales et frontales. Par ailleurs, l’IRM identifie souvent des anomalies de signal associées d’origine vasculaire au niveau de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale sustentorielle [81, 110, 124]. L’IRM peut démontrer des artefacts de flux au niveau du système ventriculaire, notamment sur les séquences sensibles au flux ; ces artefacts s’observent sur les coupes axiales en densité protonique et en T2 ainsi qu’en coupe sagittale en CISS ou FIESTA 3D ; le vide de signal observé est en rapport

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La coupe axiale en FLAIR (a) note une dilatation modérée des ventricules latéraux. Il existe un signal hyperintense autour des cornes frontales et occipitales ainsi que des foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche souscorticale. L’IRM en coupes sagittale en T1 (b) et en CISS 3D (c) démontre l’absence d’obstacle au niveau des voies d’écoulement du LCS et l’absence de dilatation au niveau des récessus du V3. Il n’y a pas d’artefact de flux significatif au niveau du V3, de l’aqueduc de Sylvius ou du V4. Les anomalies de signal en périventriculaire sont liées à une démyélinisation d’origine vasculaire. L’existence d’une petite atrophie corticale et d’une atrophie du corps calleux conforte l’hypothèse d’une dilatation ventriculaire passive, en rapport avec une atrophie sous-corticale.

avec une accélération du flux du LCS entre le foramen de Monro et le trou de Magendie. La présence d’un artefact de flux au niveau de l’aqueduc de Sylvius est classique et correspond au flux physiologique du LCS entre le V3 et le V4. Dans l’HPN, cet artefact de flux est nettement plus marqué et s’étend des foramens de Monro au V4 ; l’interprétation de ce signe doit se faire en fonction du type d’IRM et des séquences utilisées, puisque cet artefact s’accentue avec l’intensité du champ magnétique et est plus important en écho de spin et augmente avec le temps d’écho (fig. 10.12). La circulation du LCS se fait des ventricules latéraux vers le trou de Magendie grâce à l’expansion systolique du cerveau qui comprime simultanément l’espace sous-arachnoïdien péricérébral, les veines cérébrales et le système ventriculaire ; la diminution de la circulation du LCS au niveau de la convexité entraînerait un transfert des forces compressives systoliques vers les ventricules et augmenterait le flux ventriculaire de

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

LCS, ce qui pourrait expliquer l’accentuation de l’artefact de flux [90]. La perte de l’élasticité parenchymateuse et des parois artérielles pourrait également diminuer l’expansion systolique du parenchyme cérébral et altérer l’efficacité de cette pompe ; l’accumulation du LCS aboutirait à une augmentation progressive de la pression intraventriculaire et induirait une vidange ventriculaire cyclique de type vidange par regorgement, avec une accélération momentanée du flux du LCS au niveau des zones de passage les plus étroites. L’intensité de l’artefact de flux serait un indicateur de réponse favorable à une dérivation ventriculaire [7, 21]. Une détérioration intellectuelle importante et une absence d’amélioration rapide et spectaculaire du tableau clinique (notamment des troubles de la marche) après soustraction de LCS par ponction lombaire, constituent des éléments de mauvais pronostic et plaident contre la mise en place d’une dérivation ventriculocardiaque ; la valeur réelle du test de soustraction de LCS n’a cependant pas été suffisamment évaluée, mais l’amélioration rapide des troubles de la marche apparaît comme le test le plus efficace pour prédire une évolution favorable après dérivation [77, 78]. Le volume ventriculaire ne présente aucune valeur prédictive pour l’efficacité d’une dérivation ventriculocardiaque [95]. Parmi les autres techniques d’investigation, la quantification du flux du LCS est possible par l’IRM, mais n’apporte pas d’informations déterminantes ; en plus, ces données sont souvent contradictoires, mais elles permettent une meilleure compréhension de la physiopathologie [35, 86]. L’identification d’un débit de LCS supérieur à 18 mL/min au niveau de l’aqueduc de Sylvius serait un facteur de résultat médiocre après dérivation, pour d’autres, un débit élevé au niveau de l’aqueduc serait un facteur d’évolution favorable [75, 99] ; ces données ne semblent pas confirmées par d’autres travaux [102]. En cas de HPN le débit sanguin cérébral est diminué dans les noyaux gris [94]. L’évolution clinique après dérivation semble favorable chez les patients qui présentent une augmentation initiale de la perfusion cérébrale [126]. La cisternographie isotopique qui étudie le transit d’un traceur isotopique injecté par voie lombaire était très en vogue il y a une trentaine d’années, mais n’est plus utilisée actuellement ; il en va de même de la cisternographie scanographique aux contrastes hydrosolubles. Ces techniques mettent en évidence une absence de diffusion du produit de contraste vers les espaces sous-arachnoïdiens de la convexité associée à une contamination ventriculaire massive et persistante à la 24e heure [23]. Les méthodes de médecine nucléaire, telles que la TEP ou le SPECT, ne sont pas utilisées dans la routine clinique. Ces techniques peuvent démontrer une diminution de la consommation d’oxygène et du débit sanguin cérébral dans les régions périventriculaires ; le test à l’acétazolamide note une absence de modification du débit sanguin [102]. L’IRM représente la modalité la plus performante ; les coupes axiales en T2 associées à des coupes sagittales en CISS ou FIESTA 3D permettent de confirmer la dilatation ventriculaire, d’exclure un obstacle au niveau des voies d’écoulement du LCS

entre le lieu de production et la grande citerne, d’analyser les anomalies associées au niveau du parenchyme cérébral et d’apporter des arguments en faveur d’une HPN en notant, d’une part, des modifications morphologiques au niveau des récessus et du plancher du V3 et, d’autre part, des artefacts de flux étendus des foramens de Monro au V4. L’identification d’une dilatation des ventricules latéraux associée à une dilatation du V3 avec dilatation des récessus antérieurs et postérieurs et inversion de la courbure du plancher du V3 qui devient convexe vers le bas oriente vers une augmentation de la pression au sein du système ventriculaire. L’absence d’artefact de flux n’exclut pas le diagnostic de HPN, mais rend probablement le résultat d’un traitement par dérivation plus aléatoire.

Hydrocéphalie externe L’hydrocéphalie externe (élargissement bénin des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux) s’observe chez l’enfant dans les premiers mois de la vie et peut se traduire par une macrocrânie ; un contexte familial de macrocrânie bénigne est fréquent. L’hydrocéphalie externe (HE) résulte probablement d’une immaturité des granulations de Pacchioni ; les anomalies se résolvent spontanément sans séquelles entre l’âge de 12 et de 24 mois [30]. L’imagerie scanographique et IRM démontre un élargissement simultané, bilatéral et symétrique des espaces sousarachnoïdiens péricérébraux (plus de 5 mm) et des ventricules latéraux dans les régions frontales. Le signal apparaît en tout point identique à celui du LCS en T1, en densité protonique, en T2 et en FLAIR ; les veines corticales traversent l’espace sousarachnoïdien dilaté ou restent à proximité de la table interne de la voûte crânienne, contrairement aux collections sous-durales où les veines sont écartées de la table interne et plaquées sur la surface du cortex cérébral [11, 20]. L’IRM est essentielle pour différencier un élargissement bénin des espaces sousarachnoïdiens d’une collection sous-durale [127]. L’association élargissement péricérébral sous-arachnoïdien bénin et collection sous-durale reste cependant possible. L’augmentation de la pression au sein du LCS péricérébral en cas d’HE associée à un traumatisme crânien mineur, pourrait conduire à une rupture de l’arachnoïde et à une accumulation de LCS dans l’espace sous-dural ; le décollement de l’arachnoïde peut induire des ruptures veineuses et des hémorragies au sein du LCS sous-dural. En scanographie et en IRM, densités et signal apparaissent légèrement supérieurs à ceux du LCS ; lorsque l’hémorragie est plus importante le signal peut devenir hyperintense en T1 et partiellement hypointense en T2 en écho de gradient. Les collections de moins de 7 mm d’épaisseur régressent le plus souvent spontanément. Les vaisseaux superficiels sont refoulés vers le dedans et plaqués sur la surface corticale, contrairement à l’HE isolée où la collection est traversée librement par des veines qui se dirigent de la surface cérébrale vers la dure-mère et/ou le sinus veineux (fig. 10.15). L’HE doit également être différenciée d’une atrophie cérébrale. Un périmètre crânien normal ou diminué, un

405

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Classification Hypertension intracrânienne d’origine veineuse L’augmentation de la pression veineuse intracrânienne induit une hydrocéphalie avant l’âge de 18 mois et une hypertension intracrânienne sans hydrocéphalie (pseudotumor cerebri) après l’âge de 3 ans [11, 13, 108]. C’est la diminution du gradient de pression entre les granulations de Pacchioni et le compartiment veineux qui réduit la filtration du LCS. L’hypertension intracrânienne d’origine veineuse (HIOV) peut résulter d’une augmentation de la pression veineuse liée à une thrombophlébite ou à une malformation artérioveineuse durale ou corticale, mais peut aussi être secondaire à des obstacles veineux extracrâniens [8, 87].

Hypertension intracrânienne secondaire d’origine métabolique, toxique ou médicamenteuse

Fig. 10.15. Hydrocéphalie externe associée à une petite collection sous-durale chez un enfant de six mois. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) démontre un élargissement marqué des espaces liquidiens péricérébraux au niveau des régions frontales. La coupe sagittale en T1 permet de reconnaître la coexistence d’une collection sous-durale (flèches), qui présente un signal légèrement supérieur à celui du LCS. En inversion-récupération et en T2 le signal apparaît similaire au niveau de l’espace sous-arachnoïdien et au niveau de la collection sous-durale. De telles collections peuvent compliquer l’hydrocéphalie externe.

élargissement diffus des espaces liquidiens péricérébraux associé à une dilatation diffuse des sillons corticaux et des ventricules orientent vers l’atrophie cérébrale [30].

Hypertension intracrânienne sans tumeur L’hypertension intracrânienne sans tumeur a été décrite par Dandy sous le terme de « pseudotumor cerebri » ; cette terminologie a par la suite été remplacée par le terme « hypertension intracrânienne bénigne » ; cette dernière dénomination doit être abandonnée en raison des baisses sévères et irréversibles fréquentes de l’acuité visuelle [18]. L’hypertension intracrânienne sans étiologie tumorale (un scanner ou IRM standard normal) peut : – être liée à une augmentation de la pression veineuse ; – être liée à des pathologies neurologiques ou à des pathologies générales et à leurs traitements médicamenteux ; – ou apparaître idiopathique.

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Des étiologies métaboliques (hypothyroïdie, maladie d’Addison, hypoparathyroïdie), médicamenteuses ou toxiques (tétracyclines, sulfamides, nitrofurantoïne, cimétidine, tamoxifène, ciclosporine, vitamine A, corticoïdes, anabolisants, insecticides) ou certaines maladies générales (insuffisance rénale chronique, lupus) sont possibles.

Hypertension intracrânienne idiopathique Si l’enquête étiologique s’avère négative, c’est le diagnostic d’HICNT (hypertension intracrânienne non tumorale) idiopathique qui est retenu [17, 18, 39, 44]. Certains auteurs insistent cependant sur la nécessité d’une analyse des sinus veineux et évoquent le caractère pathogène du rétrécissement, a priori constitutionnel, des sinus transverses.

Clinique L’hypertension intracrânienne non tumorale peut simuler une hypertension intracrânienne tumorale devant l’apparition de signes classiques d’hypertension avec céphalées, éclipse visuelle, acouphènes, diplopie. Une baisse de l’acuité visuelle avec œdème papillaire est notée chez tous les patients ; l’évolution vers une cécité réversible est possible, une diplopie par paralysie du VI, des acouphènes et des vertiges sont plus rarement notés. La pression du LCS dépasse les 250 mL d’eau et la composition du LCS est normale [79]. L’hypertension intracrânienne idiopathique s’observe principalement chez la femme obèse avant l’âge de 50 ans [18].

Imagerie La scanographie et l’IRM démontrent un système ventriculaire sus-tentoriel soit normal, soit de petite taille (10 % des cas) associé à un effacement des sillons corticaux. La mise en évidence de l’élargissement de la gaine des nerfs optiques est

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 10.16. Hypertension intracrânienne non tumorale idiopathique chez une femme de 34 ans. L’IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en T2 note une dilatation des espaces liquidiens autour des nerfs optiques, sans atrophie des nerfs ainsi qu’un bombement au niveau de la papille (flèches) en rapport avec une protrusion de la tête du nerf optique. La coupe sagittale en T1 (c) identifie une selle turcique partiellement vide. L’angio-IRM veineuse après injection de gadolinium (d) note une sténose du sinus transverse gauche (flèches).

plus facile en IRM qu’en scanographie. L’IRM visualise une dilatation de l’espace sous-arachnoïdien des nerfs optiques qui est clairement démontrée par les coupes IRM axiales et coronales en T2 ; les nerfs optiques peuvent apparaître tortueux ; le bord postérieur des globes oculaires apparaît aplati au niveau de la papille, une protrusion du nerf optique peut être notée ; l’accumulation et l’augmentation de la pression du LCS autour des nerfs optiques induisent une ischémie responsable des signes visuels [24, 46, 92, 133] (fig. 10.16). Chez l’enfant, des anomalies similaires sont notées [70]. À la phase tardive apparaît une atrophie des nerfs optiques et du chiasma (fig. 10.17). L’IRM démontre souvent une selle turcique vide, qui résulte probablement de l’augmentation chronique de la pression du LCS ; la selle turcique vide peut être réversible [24, 119, 131, 132]. Un rétrécissement du cavum de Meckel et du sinus caverneux a été rapporté [32]. Parmi les modifications morphologiques notées en IRM, l’aplatissement de la face postérieure du globe oculaire et la protrusion du nerf optique sont les signes les plus spécifiques [3, 24]. L’analyse du signal et la mesure de l’ADC n’apportent pas d’arguments en faveur d’un œdème cérébral diffus [12]. Une ARM veineuse destinée à rechercher une thrombose veineuse, une sténose d’un sinus transverse ou encore une malformation artérioveineuse doit compléter l’IRM [42]. En cas d’HICNT idiopathique, l’ARM veineuse démontre l’absence de thrombose ou de sténose au niveau des sinus veineux [69]. L’ARM avec quantification du flux artériel et veineux apporte des arguments pour différencier les HICNT secondaires et idiopathiques : une diminution de la pulsatilité au sein des sinus veineux traduit une augmentation de la pression au sein des sinus ; le débit du sinus sagittal supérieur n’est pas modifié dans l’HICNT idiopathique [14, 47].

Une diminution du flux veineux extracrânien peut être démontrée dans l’HICNT idiopathique [8]. Certaines hydrocéphalies de l’enfant pourraient également être liées à un mécanisme veineux au niveau du sinus sagittal et du sinus droit [13]. Une position basse des amygdales cérébelleuses est

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 10.17. Hypertension intracrânienne non tumorale idiopathique. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) et sagittale en T1 (c) notent une selle turcique vide et une importante atrophie des deux nerfs optiques et du chiasma optique (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

notée dans 12 % des cas, mais sa signification reste discutée : cause ou conséquence ? [10] En cas d’HICNT secondaire, le traitement repose sur la suppression des facteurs favorisants. Le traitement médical des différentes formes repose sur la prescription d’acétazolamide (Diamox), afin de réduire la sécrétion de LCS. Des traitements chirurgicaux, tels que la fenestration de la gaine du nerf optique ou la dérivation lombopéritonéale ont été proposés en cas de progression de la baisse de l’acuité visuelle malgré la mise en route d’un traitement médical [41]. La mise en évidence en ARM d’une sténose du sinus transverse peut conduire à la mise en place d’un « stent » ; les nombreuses variations anatomiques, et notamment les hypoplasies constitutionnelles, relativisent cependant les informations de l’ARM veineuse ; la sténose du sinus transverse pourrait également être la conséquence de l’augmentation de la pression au niveau du LCS [4, 26, 53, 101, 104, 106].

HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE CHRONIQUE L’hypotension intracrânienne chronique résulte d’une réduction du volume du LCS liée soit exceptionnellement à un défaut de production (déshydratation sévère), soit, le plus souvent, à une fuite chronique spontanée (rupture de la duremère au niveau d’une zone de faiblesse tel un kyste radiculaire) ou iatrogène (ponction lombaire, chirurgie, valve de dérivation). La diminution du volume de LCS réduit la « flottabilité » de l’encéphale et autorise son déplacement craniocaudal qui est maximal en orthostatisme ; le déplacement caudal met en tension les veines corticales qui amarrent le cerveau et le cervelet au crâne par l’intermédiaire des sinus veineux et des veines corticales ; les terminaisons nerveuses nociceptives présentes au niveau des parois veineuses seraient à l’origine des céphalées posturales. Le déplacement craniocaudal du cerveau met sous traction les nerfs crâniens, ce qui peut expliquer diplopie, altération du champ visuel, paralysie faciale, dysgueusie, hypoacousie et vertiges ; l’étirement de la tige pituitaire peut induire une hyperprolactinémie [49]. Par ailleurs, la diminution du volume de LCS est partiellement compensée par une expansion des espaces veineux au niveau intracrânien et rachidien (dilatation des sinus intracrâniens et des veines épidurales rachidiennes), par la formation de collections sous-durales et par un épaississement de la duremère du crâne et du rachis. La ponction lombaire confirme la diminution de la pression du LCS, avec une pression inférieure à 60 mm d’eau ; une hypercellularité modérée (moins de 200 cellules par mm3) composée de lymphocytes, de monocytes et d’érythrocytes, associée à une hyperprotéinorachie est classique. Les modifications craniorachidiennes observées en imagerie, principalement en IRM, sont nombreuses et variées, parfois sources d’erreurs diagnostiques.

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La diminution du volume du LCS se traduit par une diminution de la taille du système ventriculaire avec souvent un troisième ventricule virtuel. Le déplacement craniocaudal de l’encéphale se traduit par une position basse du chiasma et du plancher du V3, qui est souvent déformé, un effacement de la citerne suprasellaire, prépontique et de la grande citerne et un déplacement vers le bas de l’ensemble des structures de la fosse postérieure (tronc cérébral, V4, amygdales cérébelleuses) [71, 88]. L’enclavement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital ne doit pas être confondu avec une malformation de Chiari, voire un engagement cérébelleux. Une position des amygdales cérébelleuses sous le niveau du trou occipital découverte dans un contexte de céphalées, doit toujours faire rechercher des arguments en faveur d’une hypotension intracrânienne avant de conduire définitivement au diagnostic de malformation de Chiari. L’épaississement et la prise de contraste de la dure-mère de la convexité, de la faux du cerveau et de la tente du cervelet sont notés dans la plupart des cas. La dure-mère épaissie apparaît hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR, l’épaississement et le rehaussement sont diffus et réguliers. La séquence FLAIR détecte l’épaississement de la dure-mère avec la même sensibilité que la séquence T1 avec injection de gadolinium [122]. Les délais d’apparition et de disparition des anomalies méningées sont mal connus [45]. L’atteinte simultanée de la dure-mère de la convexité sus et sous-tentorielle et de la faux du cerveau et de la tente du cervelet dans le cadre d’une hypotension, permet le diagnostic différentiel avec un épaississement métastatique ou inflammatoire de nature granulomateuse ou infectieuse, qui reste en général confiné à la dure-mère de la convexité sans atteinte des cloisons durales. L’épaississement de la dure-mère s’étend vers les conduits auditifs internes et pourrait expliquer les signes cochléovestibulaires (fig. 10.18). L’hyperhémie induite par l’hypotension pourrait néanmoins favoriser des greffes métastatiques durales. Des collections liquidiennes sous-durales bilatérales sont possibles, le plus souvent en sus-tentoriel, plus rarement au niveau de la fosse postérieure (fig. 10.19) ; en IRM, elles présentent un signal iso ou hypointense en T1 avec une prise de contraste au niveau de la paroi médiale et latérale et un signal hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR. Les collections les plus larges peuvent présenter un effet de masse significatif [88, 113, 117] (fig. 10.19). La recherche d’une hypotension intracrânienne doit être systématique devant une collection sous-durale chronique bilatérale. Une diminution du signal de la substance blanche souscorticale est parfois notée en séquence FLAIR [1]. Des anomalies de densité et de signal bilatérales et symétriques au niveau des noyaux gris ont été décrites au décours d’hypotensions intracrâniennes sévères après chirurgies rachidiennes ; ces anomalies se traduisent par une hypodensité en scanographie et un signal hyperintense en T2 et en FLAIR avec possibilité d’une diminution de l’ADC au niveau des noyaux lenticulaires, caudés et parfois des thalami ; avant de relier ces anomalies à une hypotension, il convient d’éliminer une anoxie,

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 10.18. Hypotension intracrânienne chronique révélée par des céphalées. La coupe sagittale en T1 (a) note une mauvaise visualisation du V3, dont le plancher apparaît déformé (flèche) et une position basse des amygdales cérébelleuses. Les coupes axiales en FLAIR (b) et en T2 (c) démontrent une dure-mère de la convexité épaissie et hyperintense et des ventricules latéraux de petite taille. Les coupes sagittale (d), coronale (e) et axiale (f) en T1 après injection de gadolinium visualisent un épaississement et un rehaussement de la dure-mère de la convexité, de la faux, de la tente du cervelet et de la face postérieure du rocher. Le plexus basilaire et les veines épidurales cervicales supérieures sont dilatés (flèches).

une hypoglycémie sévère ou une thrombose des veines cérébrales profondes [51]. L’effet de masse, et notamment l’engagement transtentoriel descendant et le déplacement caudal associé à la déformation du tronc cérébral, peut se compliquer de lésions hémorragiques au niveau du pont (hémorragie de Duret) et de lésions ischémiques occipitales par compression des artères cérébrales postérieures [67]. Le LCS autour du nerf optique diminue en cas d’hypotension crânienne [105].Une dilatation des sinus veineux, du plexus basilaire en arrière du clivus et une hypertrophie hypophysaire peuvent être notées. Une thrombose veineuse peut compliquer une hypotension intracrânienne ; le flux veineux diminué du fait de la dilatation du système veineux pourrait augmenter le risque de thrombose [83, 88, 107, 111]. Au niveau du canal rachidien la fuite de LCS au travers d’une brèche peut s’accompagner de collections liquidiennes sous-durales et épidurales, avec possibilité de fuite de LCS vers les foramens et les régions paravertébrales [28, 29, 31, 88, 100, 130]. Les collections sous-durales rachidiennes peuvent se rehausser après injection de gadolinium [82]. La localisation de telles fuites de LCS par les techniques de myélo-IRM ou éventuellement par le transit isotopique

du LCS, par la myéloscanographie dynamique ou la myélographie dynamique avec soustraction, permet la mise en œuvre de gestes thérapeutiques percutanés sous la forme d’un blood patch, voire de réparations chirurgicales [15, 54, 76, 80, 116, 117, 129]. Des guérisons cliniques après myélographie ont été rapportées [59]. La réduction de la pression au sein du sac dural entraîne une dilatation des plexus veineux épiduraux au niveau cervical et plus particulièrement au niveau de la partie antérolatérale du canal rachidien en C1 et en C2, mais aussi en lombosacré en L5 et en S1 [5, 28, 29, 88, 100, 130]. Ces dilatations veineuses sont hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussent intensément après injection de contraste. Dans un contexte néoplasique de recherche de métastases rachidiennes et/ou épidurales, une IRM réalisée au décours d’une ponction lombaire responsable d’une hypotension peut démontrer une prise de contraste épidurale qui ne doit pas être confondue avec une métastase ; la localisation bilatérale et symétrique des prises de contraste doit faire évoquer l’éventualité d’une dilatation des plexus veineux épiduraux [88]. Devant un tableau clinique d’hypotension intracrânienne spontanée, la présence d’anomalies IRM constitue un élément de pronostic favorable [112].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 10.20. Ventriculocisternostomie pour hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de Sylvius. Fig. 10.19. Hypotension intracrânienne chronique. Les coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), coronale en FLAIR (c) et axiale en T1 après injection de gadolinium (d) notent une déformation importante du tronc cérébral, qui est déplacé vers le bas (a), un hématome sous-dural chronique bilatéral, un système ventriculaire sus-tentoriel de petite taille et un épaississement et une prise de contraste méningés sus et sous-tentoriels. Noter l’extension de la prise de contraste durale vers les conduits auditifs internes.

ASPECTS POST-THÉRAPEUTIQUES DES HYDROCÉPHALIES Les traitements mis en œuvre pour le traitement des hydrocéphalies reposent sur un contournement de l’obstacle. Les dérivations ventriculocardiaques et ventriculopéritonéales représentent la thérapeutique chirurgicale la plus communément utilisée. Depuis une dizaine d’années la ventriculocisternostomie (VCS) réalisée par voie endoscopique supplante la dérivation classique pour toutes les hydrocéphalies non communicantes dont l’obstacle est situé en aval de la moitié postérieure du V3 ; la sténose de l’aqueduc représente une indication privilégiée [121]. L’aqueductoplastie, qui consiste en une reperméabilisation directe sous neuroendoscopie de l’aqueduc avec ou sans mise en place d’un « stent », peut être proposée comme alternative thérapeutique en cas de sténose congénitale [84]. La mise en place d’un drain de dérivation au sein d’un ventricule latéral ne pose guère de problème technique en cas d’hydrocéphalie sus-tentorielle et l’imagerie conventionnelle

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L’IRM préopératoire en coupes sagittale en CISS 3D (a) et axiale en FLAIR (b) note une dilatation marquée du V3 avec inversion de courbure du plancher (flèche). L’aqueduc de Sylvius apparaît totalement obstrué. La coupe axiale en FLAIR visualise une dilatation des cornes temporales avec des signes de résorption transépendymaire de LCS sous la forme d’une hyperintensité périventriculaire. Le contrôle post-thérapeutique, après ventriculocisternostomie, réalisé en coupes sagittale en CISS 3D (c) et axiale en FLAIR (d) visualise un V3 de taille et de morphologie normales notamment au niveau du plancher. Un artefact de flux sous la forme d’une hypointensité linéaire est identifié de part et d’autre de l’orifice de ventriculocisternostomie (flèches). Noter sur la coupe axiale en FLAIR le retour à la normale de la taille du système ventriculaire et une disparition des signes de résorption transépendymaire.

suffit pour guider le geste thérapeutique. L’IRM est en revanche d’une grande utilité pour la planification de la VCS qui consiste à mettre en communication le V3 avec les espaces sousarachnoïdiens rétrosellaires et interpédonculaires. Les coupes sagittales en T2 3D de type CISS ou FIESTA permettent, d’une part, une étude de la voie d’abord, notamment de la taille du foramen de Monro, et, d’autre part, une analyse de la position du plancher du V3 et de ses rapports avec l’espace sousarachnoïdien adjacent et l’extrémité supérieure du tronc basilaire (fig. 10.20 et 10.21). La qualité des images est améliorée à haut champ [34, 66]. En postopératoire immédiat, la scanographie permet de vérifier la position du cathéter intraventriculaire et la visualisation d’éventuelles collections hématiques péricérébrales. Une petite hémorragie intraventriculaire qui prend son origine au niveau du plexus choroïde est fréquente. La plupart des cathéters intraventriculaires apparaissent hyperdenses en scanographie et hypointenses sur les différentes séquences IRM.

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 10.22. Dérèglement d’une valve au décours d’une exploration IRM. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) démontre un système ventriculaire de petite taille avec un artefact lié à la valve dans la région pariétale droite. La réapparition rapide de céphalées au décours de l’IRM a conduit à une exploration IRM de contrôle 24 heures après l’examen initial ; noter sur la coupe axiale en T1 (b) l’apparition d’une dilatation marquée des ventricules latéraux liée au dérèglement du fonctionnement de la valve par le champ magnétique.

Fig. 10.21. Ventriculocisternostomie pour une hydrocéphalie secondaire à une récidive d’un neurocytome au sein du V3. Le bilan IRM initial en coupe sagittale en CISS 3D (a) visualise un processus tumoral développé au niveau de la partie postérieure du V3 et de la portion proximale de l’aqueduc de Sylvius. Cette tumeur présente de multiples composantes kystiques. Le V3 apparaît fortement dilaté au niveau de sa partie antérieure. Le contrôle après ventriculocisternostomie en coupe sagittale en CISS 3D (b) note une dilatation moins marquée de la partie antérieure du V3 et un artefact de flux en avant du pôle antérieur du processus tumoral (flèche) témoignant du caractère fonctionnel de la ventriculocisternostomie. Le contrôle IRM en coupe sagittale en CISS 3D (c) réalisé un an plus tard après réapparition de céphalées démontre une progression du processus tumoral qui se développe vers l’orifice de la ventriculocisternostomie (flèche). Noter la disparition de l’artefact de flux et l’apparition d’une petite dilatation des récessus antérieurs du V3.

La plupart des valves sont compatibles avec des champs magnétiques élevés, mais le système génère d’importants artefacts et empêche souvent une analyse du signal du parenchyme adjacent. Les valves réglables sont déréglées par le champ magnétique, ce qui nécessite un contrôle en milieu neurochirurgical au décours de l’exploration IRM, afin d’éviter un dysfonctionnement et une récidive de l’hydrocéphalie (fig. 10.22). La position du cathéter distal et la continuité du système de drainage sont vérifiées en radiographie conventionnelle ; des migrations anormales du cathéter distal sont possibles [43]. Lorsque le shunt fonctionne normalement, une petite diminution de la taille des ventricules latéraux est notée dès les premiers jours. Après une VCS, la scanographie permet de vérifier l’absence de complications hémorragiques ventriculaires, parenchymateuses ou péricérébrales. Le caractère fonctionnel de la VCS est démontré par la mise en évidence d’un artefact de flux vertical au travers de l’orifice [36] (fig. 10.20 et 10.21). La chirurgie endoscopique des tumeurs intraventriculaires peut se

compliquer de blocages de l’aqueduc de Sylvius par la migration de corps étrangers ou de fragments tumoraux [61] (fig. 10.23). Les complications infectieuses sont observées dans environ 1 % des cas et apparaissent le plus souvent au décours de la chirurgie. Cliniquement, la fièvre peut être associée à des signes méningés. L’imagerie montre souvent des ventricules latéraux dilatés, car le processus infectieux entraîne une obstruction du cathéter ; la scanographie et l’IRM après injection de contraste notent une prise de contraste épendymaire qui traduit une ventriculite ; la prise de contraste peut également toucher les leptoméninges des citernes de la base et de la convexité en cas de méningite associée. Des cavités liquidiennes paraventriculaires peuvent apparaître [48, 62].

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 10.23. Obstruction de l’aqueduc de Sylvius par migration d’un fragment de paroi d’un kyste colloïde. L’IRM en coupes sagittales en séquence FIESTA 3D en préopératoire (a) et en postopératoire (b) note le kyste colloïde (flèche en a) et l’obstruction de l’aqueduc de Sylvius en postopératoire par deux fragments de paroi du kyste (flèches en b) opéré par voie endoscopique. Noter la disparition du kyste et l’apparition d’une dilatation du V3 en b.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Le mauvais fonctionnement du shunt peut être lié soit à l’obstruction du cathéter intraventriculaire en raison d’une position intraparenchymateuse ou du développement de tissu granulomateux à partir du plexus choroïde au niveau de l’extrémité du cathéter, soit à l’obstruction de l’extrémité péritonéale du fait d’adhérences péritonéales, qui sont souvent responsables de formations kystiques abdominales, soit encore à la déconnexion ou la rupture du système de drainage. Le cathéter distal d’un shunt ventriculocardiaque peut migrer vers les cavités cardiaques ou l’artère pulmonaire. En cas de dérivation ventriculopéritonéale, la migration peut se faire vers les viscères creux (estomac, intestin grêle, côlon, rectum, vessie) [48, 62]. La perforation d’un organe creux peut entraîner une pneumocéphalie [115, 125]. L’arrêt du shunt conduit à la récidive de l’hydrocéphalie avec apparition de signes de résorption transépendymaire sous la forme d’un liseré hyperintense autour des cornes frontales, temporales et occipitales. Une récidive de la dilatation des récessus antérieurs et postérieurs du V3 et une convexité inférieure des planchers peuvent être notées en T2 3D de type CISS. L’augmentation de la pression intraventriculaire peut entraîner une diffusion de LCS le long du drain et être responsable de la formation d’un kyste, parfois associé à un œdème au niveau de la substance blanche [56] (fig. 10.24). Un drainage excessif, notamment en cas de dilatation ventriculaire importante, peut induire un hématome sous-dural uni ou bilatéral ; en l’absence d’évacuation de ces collections, leurs parois peuvent se calcifier [48] (fig. 10.25). Dans certains cas, le dysfonctionnement de la dérivation devient symptomatique sous la forme de céphalées récidivantes associées à une augmentation de la pression intraventriculaire, mais l’imagerie démontre des ventricules de très petite taille,

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 10.24. Arrêt du fonctionnement de la valve. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) note une dilatation des cornes temporales avec un hypersignal périventriculaire qui témoigne d’une résorption transépendymaire. L’examen visualise un signal liquidien dans le parenchyme cérébral frontal droit, qui traduit une accumulation de LCS le long du trajet de la valve (étoile). Noter au niveau de la substance blanche frontale postérieure gauche l’existence d’un signal hyperintense séquellaire de la mise en place d’un drain intraventriculaire gauche.

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[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 10.25. Hématomes sous-duraux chroniques interhémisphériques et de la convexité temporopariétale gauche compliquant le drainage d’une hydrocéphalie néonatale. L’examen scanographique (a, b) note la persistance d’une dilatation des ventricules latéraux, l’identification d’un drain au sein du ventricule latéral droit. Noter des calcifications le long de la faux du cerveau ainsi qu’au niveau de la convexité pariétale et temporale gauche qui traduisent les parois calcifiées de collections sous-durales chroniques.

c’est le syndrome des « ventricules fentes » (slit ventricle syndrome) ; ce syndrome complique 1 à 3 % des dérivations de l’enfant [25, 27, 48]. Le drainage excessif du système ventriculaire conduit à une hypotension intracrânienne et un collapsus des ventricules, ce qui entraîne une obstruction du cathéter ventriculaire et produit la récidive de l’hyperpression ventriculaire. Les ventricules sont de petite taille soit en raison d’une incapacité à se dilater du fait d’une perte des propriétés élastiques des régions périventriculaires, soit du fait d’un drainage excessif permanent, soit encore du fait d’une fermeture prématurée des sutures qui aboutit à un coefficient de remplissage déséquilibré entre le contenant et le contenu cérébral [33] (fig. 10.26). C’est par conséquent l’association d’une diminution du volume intracrânien lié à une fermeture prématurée des sutures crâniennes induites par la diminution excessive de la pression intracrânienne à une diminution des propriétés élastiques du cerveau et à la possibilité d’obstructions intermittentes et réversibles de la dérivation qui aboutit au syndrome des ventricules fentes [11]. Cliniquement, le « syndrome des ventricules fentes » se traduit par des céphalées récidivantes ; une infection virale ou un traumatisme crânien mineur peuvent entraîner une aggravation brutale du tableau clinique ; des céphalées aggravées par la position debout et l’activité physique traduisent une hypotension. Certains épisodes de céphalées sévères peuvent être associés à des vomissements et à des troubles de la conscience. L’imagerie note souvent une microcrânie associée à un épaississement de la voûte crânienne, une fermeture prématurée des sutures, un épaississement de la dure-mère de la convexité et une dilatation des sinus de la base du crâne (sinus sphénoïdal, ethmoïdal et frontal) [55, 73] (fig. 10.26). Le système ventriculaire sus-tentoriel est classiquement de petite taille ; l’apparition d’une dilatation minime chez un patient qui

CHAPITRE 10. HYPERTENSION ET HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 10.26. Syndrome des ventricules fentes. L’examen scanographique (a) et l’IRM en coupe axiale en T2 (b) à l’étage ventriculaire sus-tentoriel visualisent des ventricules latéraux et un V3 de très petite taille. La scanographie identifie l’extrémité du drain intraventriculaire (flèche). L’examen scanographique au niveau de la fosse postérieure (c) et l’IRM en coupes sagittales en T1 (d) et en CISS 3D (e) confirment l’existence d’un système ventriculaire sus et sous-tentoriel de très petite taille. L’examen visualise une atrophie du corps calleux. Noter également un épaississement marqué de la voûte crânienne principalement aux dépens du diploé, le signal apparaît fortement hyperintense en T1 en rapport avec la présence de graisse (étoiles) et noter également la dilatation des sinus frontaux et sphénoïdaux avec hyperpneumatisation des rochers, témoignant d’une hypotension intracrânienne chronique installée dès les premières années de la vie du fait de la mise en place d’une dérivation ventriculocardiaque pour une hydrocéphalie néonatale.

présentait auparavant des ventricules très petits peut traduire une obstruction transitoire de la dérivation.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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CHAPITRE 11

PATHOLOGIE INTRASELLAIRE J.-L. Dietemann M. Koob A. Bogorin P. Boyer

PLAN DU CHAPITRE TECHNIQUE ET RADIOANATOMIE . . . . . . . . . . . . . . . .

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PATHOLOGIE INTRASELLAIRE . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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La région sellaire occupe l’étage moyen de la base du crâne et concentre sur un volume extrêmement limité de nombreuses structures anatomiques avec des fonctions cruciales. Les lésions de la région sellaire sont nombreuses et variées et se développent à partir de l’hypophyse, de la tige pituitaire, de l’hypothalamus, du chiasma, des nerfs optiques, du siphon carotidien, des méninges, de l’os du basisphénoïde, du sinus caverneux ou encore du sinus sphénoïdal, avec des expressions cliniques neurologiques, ophtalmologiques, vasculaires ou ORL. L’IRM est l’examen de référence pour la plupart des pathologies ; la scanographie reste cependant une technique indispensable pour l’analyse des structures osseuses et des cavités aériques de l’étage moyen de la base du crâne mais aussi pour l’analyse des structures vasculaires par l’angioscanographie ; l’angiographie conventionnelle reste indispensable pour le diagnostic et la prise en charge endovasculaire de certaines pathologies vasculaires.

TECHNIQUE ET RADIOANATOMIE En dehors de l’urgence, les indications de la scanographie ont progressivement été remplacées par l’IRM [16]. Même si l’IRM est indispensable pour l’étude préopératoire de la plupart des macroadénomes, leur diagnostic, notamment dans le cadre de l’urgence, en cas de décompensation visuelle ou hémorragique, reste possible par la scanographie avec reformations multiplanaires. Pour les microadénomes il persiste quelques rares indications pour la scanographie, notamment en cas de maladie de Cushing avec IRM négative ou impossible à réaliser en raison de l’obésité ou d’une contre-indication absolue. L’analyse du plancher sellaire, du sinus sphénoïdal et d’éventuelles déhiscences au niveau de la gouttière carotidienne peut nécessiter en préopératoire la réalisation d’un examen scanographique. Le recours à cette technique est indispensable pour établir les diagnostics différentiels des lésions suprasellaires, identifier des

calcifications, mettre en évidence des anomalies vasculaires et analyser les modifications osseuses de la base du crâne. La scanographie est réalisée en acquisition spiralée soit dans le plan axial avec des reformations frontales et sagittales, soit dans le plan coronal. L’acquisition dans le plan axial doit être réservée aux tumeurs les plus volumineuses et est à proscrire pour la recherche des microadénomes, en raison des artefacts générés par la pointe des rochers, qui sont parfois à l’origine de faux positifs notamment sur les reformations. Les scanographes multicoupes permettent des acquisitions en mode dynamique au niveau de l’ensemble de l’hypophyse en coupes coronales et évaluent le rehaussement progressif de l’hypophyse pendant les minutes qui suivent l’injection en bolus du produit de contraste. L’angioscanographie réalisée en coupes coronales permet de suivre le rehaussement successif de la tige pituitaire et de l’antéhypophyse, qui se fait de la base de la tige pituitaire vers la périphérie de l’antéhypophyse ; le rehaussement de la posthypophyse débute dès l’arrivée du bolus de contraste au niveau du siphon carotidien ; à la phase tardive, la densité de l’antéhypophyse est supérieure à celle de la posthypophyse [25]. L’angioscanographie permet une étude des veines de la loge caverneuse [28]. L’exploration IRM de la région sellaire repose sur une imagerie en haute résolution (épaisseur de 1 à 2,5 mm en matrice 512 avec un champ d’exploration de petite taille), qui inclut des coupes sagittales et coronales en T1 avant et après injection de gadolinium et des coupes coronales en T2. Une acquisition en T1 3D peut apparaître comme une alternative intéressante après injection de gadolinium. Des coupes axiales en T1 et en FLAIR complètent l’exploration en cas de lésion suprasellaire ainsi que pour la confirmation des kystes de la poche de Rathke [17]. Une acquisition en mode dynamique est utile pour la recherche de microadénomes en cas d’IRM conventionnelle douteuse ou normale, notamment en cas de maladie de Cushing. En mode dynamique scanographique et IRM le rehaussement initial de la posthypophyse est progressivement dépassé par celui de l’antéhypophyse. L’angioscanographie et l’angio-IRM sont indispensables pour l’étude des lésions vasculaires parasellaires et l’analyse des répercussions de la pathologie hypophysaire et parasellaire sur les structures vasculaires de la région. L’angioscanographie

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

est cependant pénalisée par la proximité des structures osseuses, qui rendent difficile l’analyse précise des siphons carotidiens. Les techniques de soustraction ou, encore mieux, l’utilisation de la double énergie, permettent un effacement plus ou moins parfait de l’os de la base du crâne [174]. Avant injection de contraste l’antéhypophyse présente un signal proche de celui de la substance blanche en T1 comme en T2 ; la posthypophyse, qui est un site de stockage de lipoprotéines sous la forme d’hormone antidiurétique (ADH) et d’ocytocine, apparaît en signal hyperintense en T1 [97]. En densité protonique et en T2 la posthypophyse, le lit capillaire de la base de la tige pituitaire et la tige pituitaire présentent un signal légèrement supérieur à celui de l’antéhypophyse ; cet hypersignal ne doit pas être confondu avec celui d’un microadénome. L’injection de gadolinium détermine un

rehaussement de l’anté et de la posthypophyse ; en coupes sagittales les deux structures ont un signal proche, mais tardivement l’antéhypophyse présente un signal supérieur à celui de la posthypophyse ; en cas de localisation paramédiane ou basse de la posthypophyse, la confusion avec un microadénome est possible sur les coupes coronales, notamment lorsque la posthypophyse n’est pas en position strictement médiane. La tige pituitaire et la région du tuber cinereum se rehaussent après injection de contraste (fig. 11.1 et 11.2). L’IRM 3D permet une analyse plus précise des lésions de la région sellaire [166]. À 3 T, la résolution spatiale est meilleure au niveau de l’hypophyse et du sinus caverneux, mais la qualité de certains examens est altérée par des artefacts de flux du LCS au niveau suprasellaire, par des artefacts de susceptibilité magnétique au niveau du plancher sellaire ou encore des artefacts liés au flux artériel.

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 11.1. IRM hypophysaire normale à 1,5 T. Les coupes sagittales en T1 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b), les coupes coronales en T1 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) et les coupes coronales en T2 (e, f) et en inversion-récupération (g) permettent de reconnaître 1 : antéhypophyse ; 2 : posthypophyse ; 3 : chiasma ; 4 : tige pituitaire ; 5 : IIIe ventricule ; 6 : corps mamillaire ; 7 : sinus sphénoïdal ; 8 : basisphénoïde ; 9 : plexus veineux rétroclival ; 10 : siphon carotidien, portion intracaverneuse ; 11 : siphon carotidien, portion supracaverneuse ; 12 : sinus caverneux, paroi externe ; 13 : plexus veineux intracaverneux ; 14 : nerf oculomoteur ; 15 : cavum de Meckel. 16 : nerf trijumeau.

418

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 11.2. IRM hypophysaire normale à 3 T. L’IRM en coupes sagittales en T1 et en T2 3D de type FIESTA (a, b), coronale en T1 (c), coronales en T2 (d, e) et en T1 après injection de gadolinium (f) identifie la posthypophyse (1), le sinus coronaire (2), le III (3). Noter un artefact de flux en suprasellaire (4).

PATHOLOGIE INTRASELLAIRE La pathologie intrasellaire est principalement représentée par les macro et les microadénomes, qui représentent environ 15 % des tumeurs intracrâniennes.

Adénomes hypophysaires Généralités Les adénomes hypophysaires sont classés sur le plan anatomique, d’une part, en microadénomes ou adénomes intrasellaire de diamètre inférieur à 10 mm et en macroadénomes de diamètre supérieur à 10 mm, avec souvent une extension supra, latéro ou infrasellaire et, d’autre part, en adénomes enclos et en adénomes invasifs ; ces derniers présentent des extensions extrahypophysaires vers les régions suprasellaires, mais surtout vers les loges caverneuses, le sinus sphénoïdal et le basisphénoïde. Sur le plan hormonal il est classique de distinguer les adénomes sécrétants (75 % des cas) et les adénomes non sécrétants (25 % des cas). Les adénomes hypophysaires se développent principalement chez l’adulte ; le diagnostic d’adénome est exceptionnel chez l’enfant [1, 85].

Adénomes sécrétants Les adénomes sécrétants sont souvent découverts au stade de microadénome et s’expriment uniquement par la sécrétion d’une ou de plusieurs stimulines hypophysaires. Les adénomes à prolactine représentent environ 50 % des adénomes sécrétants,

s’observent principalement chez la femme jeune et se traduisent par une aménorrhée secondaire et une galactorrhée associée à une stérilité chez la femme et une perte de la libido associée à une impuissance chez l’homme. Le bilan biologique démontre une hyperprolactinémie ; la probabilité de trouver un adénome à prolactine est proportionnelle aux taux hormonaux, mais certains prolactinomes peuvent être associés à des taux hormonaux peu élevés (entre 20 et 100 ng/mL). Avant de rechercher un adénome hypophysaire devant un syndrome galactorrhéeaménorrhée, il convient d’éliminer les étiologies médicamenteuses (neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, réserpine, méthyldopa, cocaïne), les étiologies métaboliques (cirrhose, grossesse, hypothyroïdie, insuffisance rénale, insuffisance surrénalienne), les étiologies neurogéniques (lésions de la paroi thoracique et stimulation mammaire) et les lésions tumorales de la région sellaire (toutes les lésions susceptibles de comprimer la tige pituitaire et par conséquent d’altérer l’acheminement du facteur inhibiteur de la sécrétion de la prolactine de l’hypothalamus vers l’antéhypophyse). Les macroadénomes à prolactine peuvent être de type invasif et présentent alors des extensions vers le sinus sphénoïdal, le basisphénoïde, les loges caverneuses et la région suprasellaire ; ces adénomes sont associés à des taux de prolactine très élevés (à plus de 1 000 ng/mL). L’hyperprolactinémie peut être contrôlée par des médications agonistes dopaminergiques ; ces traitements présentent également un effet antitumoral, qui est parfois spectaculaire au niveau des macroadénomes invasifs, avec des fontes tumorales rapides. Les adénomes à GH (hormone de croissance) représentent environ 25 % des adénomes sécrétants. Ils sont responsables

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

d’une acromégalie chez l’adulte et d’un gigantisme lorsqu’ils se développent chez l’enfant. L’hypersécrétion hormonale de GH est relativement mal contrôlée par les traitements médicaux et l’effet antitumoral reste limité (agonistes dopaminergiques, somatostatine). Les adénomes à ACTH (corticotropes) représentent environ 15 à 20 % des adénomes sécrétants. Ils sont responsables d’une maladie de Cushing. Les adénomes gonadotropes (à FSH-LH : Follicle Stimulating Hormone et Luteinizing Hormone) et thyréotropes sont exceptionnels ; ils sont généralement diagnostiqués au stade de macroadénome et sont souvent invasifs. Cinq à 10 % des adénomes sécrétants sécrètent simultanément plusieurs stimulines.

niveau du sinus sphénoïdal ne permet pas l’analyse de la corticale osseuse du plancher sellaire en IRM.

Macroadénomes solides

Adénomes non sécrétants

En IRM les macroadénomes solides (non nécrosés) apparaissent isointenses au cortex cérébral en T1 et isointenses ou légèrement hyperintenses et hétérogènes en T2 ; l’injection de contraste détermine une prise de contraste relativement intense et plutôt homogène ; une prise de contraste hétérogène avec un aspect « piqueté » peut cependant être notée ; la dure-mère adjacente est épaissie et rehaussée [42, 43] (fig. 11.3 et 11.4). Une posthypophyse en position ectopique est notée dans 50 à 80 % des cas et plus particulièrement dans les adénomes les plus volumineux ; cet aspect semble irréversible en postopératoire [30, 152] (fig. 11.5). L’identification d’un signal hyperintense en T1 au niveau de l’extrémité inférieure de la tige pituitaire en regard du pôle supérieur de l’adénome traduit probablement un blocage de l’axe hypothalamohypophysaire avec accumulation d’hormones posthypophysaires [130]. Les adénomes à GH apparaissent avec un signal hypointense en T2 (fig. 11.6).

Les adénomes non sécrétants sont habituellement découverts au stade de macroadénome devant une hémianopsie bitemporale liée à la compression chiasmatique ; une insuffisance antéhypophysaire partielle ou globale est notée, parfois associée à une hyperprolactinémie ; les extensions intracaverneuses peuvent entraîner des paralysies oculomotrices et, plus rarement, des algies faciales. Les macroadénomes peuvent se développer vers le sinus sphénoïdal et le basisphénoïde. Une nécrose tumorale, le plus souvent hémorragique, peut révéler brutalement un macroadénome. L’augmentation brutale du volume tumoral entraîne des céphalées, des troubles visuels (altération du champ visuel, baisse de l’acuité visuelle), une ophtalmoplégie liée à des paralysies oculomotrices uni ou bilatérale du fait de la compression des loges caverneuses, et parfois troubles de la conscience avec coma plus ou moins profond, du fait de la compression hypothalamique et de l’extension de l’hémorragie tumorale vers le V3.

[(Fig._3)TD$IG]

Imagerie des adénomes L’IRM est l’examen de référence à réaliser en première intention [16-18, 21, 173]. La scanographie est parfois réalisée en première intention dans le cadre de l’urgence, notamment pour les macroadénomes ; la place de la scanographie reste très limitée pour le bilan des microadénomes sécrétants et se limite à la recherche d’adénomes à ACTH non visualisés par l’IRM, à l’étude du sinus sphénoïdal et du plancher sellaire en vue d’une exérèse par voie transrhinoseptale et aux contre-indications de l’IRM. Densités et anomalies de signal sont définies par rapport au cortex cérébral pour les macroadénomes et par rapport à l’antéhypophyse normale pour les microadénomes [25].

Macroadénomes La selle turcique est élargie avec une érosion parfois marquée du dorsum sellae ; le plancher sellaire présente une dépression et un amincissement le plus souvent latéralisés ; ces anomalies sont mieux appréciées par la scanographie lorsque le sinus sphénoïdal est largement pneumatisé ; l’absence de signal au

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Fig. 11.3. Macroadénome non sécrétant de type solide. Les coupes sagittales en T1 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b), la coupe coronale en T2 (c) et la scanographie après injection en reformations coronale (d) et sagittale (e) démontrent un important élargissement de la selle turcique avec destruction du dorsum sellae par une masse tumorale intrasellaire qui présente une extension suprasellaire et qui soulève fortement le chiasma et les récessus antérieurs du V3. La lésion apparaît isointense au signal du tronc cérébral en T1, légèrement hyperintense en T2 et se rehausse modérément après injection de gadolinium. Noter un léger épaississement et un rehaussement de la dure-mère du jugum sphénoïdal (flèche). Les coupes scanographiques notent l’important amincissement du plancher sellaire (flèche).

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 11.4. Macroadénome non sécrétant de type solide. L’examen scanographique, sans injection de contraste, en coupes axiale (a), sagittale (b) et coronale (c) note une tumeur intrasellaire avec extension suprasellaire de densité discrètement supérieure à celle du parenchyme cérébral. L’IRM en coupes sagittale en T1 (d) et coronales en T1 (e), en T2 (f) et en T1 après injection de gadolinium (g) identifie une tumeur intrasellaire avec extension suprasellaire isointense par rapport au tronc cérébral en T1, légèrement hyperintense en T2 et qui présente un rehaussement intense.

En scanographie les macroadénomes sont iso ou légèrement hyperdenses et se rehaussent après injection de contraste iodé. Des calcifications intratumorales sont rares et peuvent parfois traduire des dépôts amyloïdes [90]. La mesure de l’ADC

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 11.5. Macroadénome non sécrétant de type solide. L’adénome est isointense en T1 (a) et se rehausse après injection de gadolinium (b). Notez le déplacement de la posthypophyse qui se situe au niveau de la partie droite du pôle supérieur de l’adénome (flèche).

permet une approche de la consistance de l’adénome avec un ADC bas en cas de tumeur molle et un ADC élevé en cas de tumeur dure [121]. L’extension suprasellaire du macroadénome et le degré de compression du chiasma, des nerfs optiques et des récessus antérieurs du troisième ventricule sont clairement évalués par l’IRM en coupes coronales et sagittales ; les rapports entre le pôle supérieur de l’adénome et le chiasma et les nerfs optiques s’apprécient au mieux sur les coupes coronales en T2 et en T1 sans injection ; la compression du chiasma peut être associée à un signal hyperintense au niveau du chiasma des bandelettes visuelles. Le signal hyperintense des bandelettes visuelles en T2 traduit un œdème induit par le blocage de la communication des espaces périvasculaires nerveux avec l’espace sous-arachnoïdien, du fait de la compression tumorale [131]. Les adénomes enclos présentent des limites régulières, alors que les adénomes invasifs ont un contour irrégulier. L’extension vers la loge caverneuse est fréquente, du fait de l’absence de cloison durale efficace entre la loge hypophysaire et la loge caverneuse [59, 87] (voir chap. 13). Le développement intracaverneux des macroadénomes est surtout noté dans les formes invasives, qui sont plus fréquentes dans le groupe des adénomes à GH et à FSH-LH. L’évaluation du développement intracaverneux d’un macroadénome repose sur l’analyse combinée des coupes coronales en T1 avant et après injection de gadolinium, en T2 et éventuellement en T1

421

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 11.6. Macroadénome à GH. L’adénome (étoile) est isointense en T1 (a), se rehausse moins que l’hypophyse normale en T1 après injection de gadolinium (b) et est hypointense en T2 (c). Noter une extension vers le basisphénoïde (flèche) ainsi qu’une petite extension supracarotidienne au sein de la loge caverneuse.

en inversion-récupération ; en ARM l’extension intracaverneuse peut déplacer le siphon carotidien vers le dehors, mais n’entraîne qu’exceptionnellement une sténose artérielle et les segments horizontaux des artères cérébrales antérieures sont déplacés vers le haut. Le degré de l’extension intracaverneuse peut être apprécié par la méthode de Knosp [53, 91, 160] : le grade 0 (absence d’extension intracaverneuse) correspond à un adénome dont la limite latérale reste en dedans d’une tangente à la partie interne de la portion intracaverneuse et supracaverneuse du siphon carotidien, le grade 1 correspond à une tumeur qui ne franchit pas la tangente qui passe par la partie centrale des deux portions du siphon, le grade 2 correspond à un adénome qui ne franchit pas la tangente qui passe par le bord externe des deux portions du siphon, le grade 3 correspond à une tumeur qui se développe au-delà de cette même tangente et dans le grade 4 l’adénome refoule la paroi latérale de la loge caverneuse qui devient convexe vers le dehors (fig. 11.7 à 11.10). Différencier une infiltration tumorale d’une simple invagination reste parfois difficile [127]. L’IRM à 3 T apparaît indiscutablement plus performante pour l’évaluation des extensions intracaverneuses [122, 166]. L’envahissement du sinus caverneux est exclu si du tissu hypophysaire normal est identifié entre le sinus caverneux et l’adénome de l’hypophyse, si le contact avec le siphon carotidien intracaverneux est inférieur à 25 % et si les veines internes sont intactes [27, 53, 54, 160, 170]. L’extension intracaverneuse n’est pas un argument formel en faveur d’une forme agressive ou invasive de l’adénome [169]. Les adénomes géants sont souvent de type invasif et se développent vers les régions suprasellaires, les loges caverneuses, le sinus sphénoïdal et le basisphénoïde ; l’extension intracaverneuse se fait autour des siphons carotidiens, parfois sans déplacement vasculaire et habituellement sans sténose artérielle associée, contrairement aux méningiomes.

422

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 11.7. Macroadénome non sécrétant. L’examen scanographique en coupe axiale après injection (a) visualise une lésion suprasellaire avec prise de contraste homogène. Identification de plusieurs calcifications au niveau de la périphérie du pôle supérieur de la tumeur (flèche). En IRM en coupe sagittale en T1 (b) l’adénome apparaît très légèrement hypointense par rapport au signal du tronc cérébral. Les coupes coronales en T2 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) notent un signal légèrement hyperintense en T2 et une prise de contraste en T1 après injection de gadolinium. Une petite zone de nécrose est identifiée au niveau de la partie inférolatérale droite de la tumeur (flèche noire). La lésion présente une petite extension intracaverneuse droite (flèche blanche).

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._8)TD$IG]

Les extensions infrasellaires s’apprécient en IRM et en scanographie ; le tissu adénomateux apparaît moins intense que l’os spongieux en T1. L’extension suprasellaire ne détermine que rarement une hydrocéphalie.

Macroadénomes nécrosés

Fig. 11.8. Macroadénome à prolactine de type invasif. Les coupes coronales en T1 (a) et en T2 (b) visualisent un volumineux processus expansif intrasellaire avec extension suprasellaire et intracaverneuse bilatérale mais prédominant nettement du côté droit. Noter l’aspect convexe de la paroi externe de la loge caverneuse droite (flèches). La lésion présente également un bourgeon tumoral développé vers le sinus sphénoïdal sur la coupe sagittale en T1 après injection (c) (flèche). L’ARM en MIP frontal (d) démontre un déplacement latéral de la portion intracaverneuse du siphon carotidien droit. Noter également le soulèvement des segments A1 des artères cérébrales antérieures (flèches) par l’extension suprasellaire de la tumeur.

[(Fig._9)TD$IG]

Ils présentent souvent une partie centrale hypodense en scanographie, hypointense en IRM en T1 et fortement hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR, avec une prise de contraste annulaire périphérique (fig. 11.10 et 11.11). Les nécroses des macroadénomes sont hémorragiques dans un tiers des cas. En scanographie, les nécroses hémorragiques peuvent être hypo, iso ou hyperdenses selon leur ancienneté, avec possibilité d’un niveau liquide-liquide (fig. 11.10 et 11.12). En IRM la nécrose hémorragique apparaît iso ou hyperintense en T1 avec souvent identification d’un niveau liquide-liquide sur les coupes axiales et sagittales ; en T2 le signal est hypointense au niveau de la région déclive et hyperintense dans la région antérieure (fig. 11.12). La prise de contraste annulaire est d’interprétation délicate en cas de signal fortement hyperintense au niveau de la zone nécrosée. La nécrose brutale d’un macroadénome peut être spontanée ou déclenchée dans diverses situations : tests hypophysaires dynamiques, mise en route d’un traitement anticoagulant, chirurgie carotidienne ou cardiaque [96, 164]. La nécrose hémorragique peut être associée à un tableau clinique d’apoplexie hypophysaire, l’IRM n’apporte que des informations peu spécifiques puisque l’hyperintensité en T1 est absente ; seul l’écho de gradient peut orienter vers une hémorragie intratumorale en démontrant des foyers hypointenses, mais cette séquence est soumise à des artefacts de susceptibilité magnétique à proximité de la base

Fig. 11.9. Macroadénome à prolactine de type invasif. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1, coronale en T2 (c), sagittale (d) et coronales (e, f) en T1 après injection de gadolinium, visualise une volumineuse tumeur développée au sein de la selle turcique, étendue vers le basisphénoïde, le sinus sphénoïdal, le sinus caverneux droit, la région suprasellaire et sousfrontale droite. La tumeur est isointense en T1, légèrement hyperintense en T2, rehaussée par l’injection de gadolinium, avec présence de plusieurs composantes kystiques. Le siphon carotidien droit est englobé dans le processus tumoral, mais présente un calibre normal. Le tronc basilaire est athéromateux, avec prises de contraste au niveau des plaques d’athérome (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 11.10. Macroadénome à prolactine avec nécrose hémorragique chez une femme de 35 ans. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1, en coupe axiale en FLAIR (c) et en coupes coronales en T2 (d, e) identifie un processus expansif intrasellaire avec extension suprasellaire aux contours réguliers. Le signal est hyperintense en T1 avec un niveau liquide-liquide (flèche en a et c). En T2, le signal est hypointense dans la partie déclive (étoile en e) et hyperintense au niveau de la partie antérieure de la lésion (d).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 11.11. Macroadénome non sécrétant nécrosé. En coupe coronale en T1 (a) la lésion apparaît en signal isointense au parenchyme cérébral. La coupe coronale en T2 (b) note un hypersignal intense au sein de la tumeur. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c) visualise une prise de contraste annulaire périphérique et une petite zone rehaussée à l’intérieur de la tumeur, témoignant d’une nécrose tumorale partielle.

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CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 11.12. Macroadénome à GH avec nécrose hémorragique ancienne. L’examen scanographique (a, b) visualise un processus tumoral suprasellaire et intrasellaire, avec une hypodensité centrale (étoile), une prise de contraste annulaire et un niveau liquide-liquide (flèche). L’IRM en coupes sagittale en T1 (c), coronales en T1 (d), en T1 après injection de gadolinium (e) et en T2 (f, g) confirme un processus tumoral intrasellaire (étoiles) avec extension suprasellaire et intracaverneuse droite (flèche). La Lésion présente un signal hyperintense central en T1 et en T2, qui traduit une nécrose chronique avec présence de méthémoglobine libre (étoile). En T2, le signal hyperintense est nettement plus marqué dans la partie antérieure (f) que dans la partie déclive (g) de la nécrose. À noter les signes d’acromégalie (e) avec un épaississement de la voûte crânienne et une hypertrophie du sinus frontal.

du crâne ; la scanographie démontre la nécrose hémorragique à la phase aiguë sous la forme de foyers hyperdenses au sein de la masse tumorale [141] (fig. 11.13 et 11.14). L’apoplexie hypophysaire est souvent associée à un épaississement muqueux sphénoïdal à la phase aiguë [4]. Cet épaississement muqueux est associé aux formes les plus graves [101]. Le macroadénome avec nécrose hémorragique, hyperintense en T1, devra être distingué d’un kyste de la poche de Rathke, d’un craniopharyngiome kystique ou encore d’un anévrisme géant thrombosé (voir ci-dessous). La topographie médiane, l’absence de prise de contraste et l’absence de niveau liquideliquide plaident plutôt en faveur d’un kyste de la poche de Rathke. La mesure de l’ADC en imagerie de diffusion permettrait d’évaluer la consistance des macroadénomes avec un ADC nettement plus élevé dans les tumeurs les plus dures [121]. L’exérèse tumorale complète semble plus facile en cas d’adénome macrokystique, macrohémorragique et pour les adénomes solides avec ADC élevé [32].

Microadénomes Les microadénomes sont de type sécrétant. Ils se localisent au niveau de la partie latérale de l’antéhypophyse. L’effet de masse est parfois inexistant, mais le plus souvent l’imagerie identifie des modifications morphologiques qui se traduisent par une augmentation asymétrique de la hauteur, une convexité supérieure de l’hypophyse et un abaissement du plancher sellaire du côté de l’adénome ; la posthypophyse et la base de la tige pituitaire sont déplacées controlatéralement. En scanographie le microadénome est spontanément isodense ou hypodense, exceptionnellement hyperdense en cas de nécrose hémorragique ; il est hypodense par rapport à l’hypophyse normale après injection de contraste (fig. 11.15). L’acquisition spiralée dans le plan axial génère des artefacts responsables de faux positifs en reformations coronales et sagittales ; afin de réduire ce type d’artefacts, le plan d’acquisition axial doit éviter les rochers (fig. 11.16). En IRM, le microadénome est hypo ou isointense en T1, hyperintense en T2 et hypointense par rapport à l’hypophyse normale en T1

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 11.13. Macroadénome avec nécrose hémorragique révélé par un tableau d’apoplexie hypophysaire avec paralysie oculomotrice gauche dans un contexte de céphalées brutales. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1, en T2 (c), en coupe axiale en T2 en écho de gradient (d) et en ARM en temps de vol en projection frontale (e) démontre un important élargissement de la selle turcique avec destruction partielle du dorsum sellae par une tumeur intrasellaire à développement suprasellaire. La masse tumorale présente un signal hétérogène spontanément hyperintense en T1. En T2, notamment en T2 en écho de gradient, l’on note des zones fortement hypointenses, témoignant de la présence de produits de dégradation de l’hémoglobine. L’ARM démontre un déplacement latéral de la portion intracaverneuse des deux siphons carotidiens (flèches). Noter également l’extension du processus hémorragique en arrière du clivus (étoile).

après injection de gadolinium ; les adénomes hémorragiques sont hyperintenses en T1 et avec un signal mixte ou hyperintense en T2 (fig. 11.17, 11-18 et 11.44). En coupes coronales en T2, l’hyperintensité physiologique de la posthypophyse ne doit pas être confondue avec un microadénome hyperintense (fig. 11.1) ; cette confusion est possible lorsque la posthypophyse n’est pas en position médiane ou lorsque la coupe coronale est asymétrique. Les adénomes à contenu liquidien sont fortement hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 ; ces adénomes présentent en densité de proton un liseré périphérique légèrement hyperintense, qui se rehausse après injection de gadolinium et qui correspond à la partie active de l’adénome (fig. 11.19). Les adénomes solides sont parfois hypointenses en T2, notamment lorsqu’il existe une sécrétion de GH (fig. 11.20 et 11.26). Les microadénomes enclos ont des limites nettes et régulières ; une pseudo-capsule, qui résulte de la compression du tissu hypophysaire normal adjacent à l’adénome, est parfois

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identifiable sous la forme d’un fin liseré hypointense en T2. Les microadénomes invasifs ont des limites mal définies, un signal hétérogène et présentent parfois des extensions vers la loge caverneuse, le basisphénoïde ou le sinus sphénoïdal. Le caractère invasif caractérise les microadénomes à GH, alors que les microadénomes à prolactine sont plutôt du type enclos (fig. 11.21 et 11.22). La plupart des adénomes prennent le contraste en scanographie comme en IRM, mais ce rehaussement se fait avec une dynamique différente de celui de l’antéhypophyse normale ; le rehaussement est moins rapide au niveau de l’adénome ; dans la plupart des cas la densité et le signal du microadénome et de l’antéhypophyse finissent par s’égaliser ; le moment de l’égalisation du signal diffère d’un adénome à l’autre mais dépend aussi des paramètres techniques de l’injection et de l’acquisition IRM. Dans de rares cas, la prise de contraste est précoce et l’adénome apparaît hyperintense par rapport à l’hypophyse normale (fig. 11.23). Seule une acquisition

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 11.16. Fausse image de microadénome sur des reformations scanographiques coronale (a) et sagittale (b) obtenue à partir d’une acquisition axiale en mode spiralé (c). L’hypodensité hypophysaire visualisée sur les reformations frontales et sagittales (flèche) est liée au classique artefact en « X » (flèche) généré en coupe axiale par la pointe des rochers.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 11.14. Macroadénome hémorragique avec tableau d’apoplexie hypophysaire associant des céphalées, des troubles visuels puis des troubles de la conscience. L’examen scanographique sans injection (a, b) note une volumineuse masse tumorale dans la région suprasellaire qui apparaît spontanément hyperdense au niveau de son pôle supérieur. L’IRM en coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 montre une lésion légèrement hypointense. La tumeur présente une extension vers le basisphénoïde et le sinus caverneux droit. L’IRM ne confirme pas à ce stade en T1 la présence de foyers hémorragiques.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 11.15. Microadénome à prolactine visualisé sur un examen scanographique en coupe coronale directe après injection de produit de contraste. L’adénome latéralisé à droite apparaît hypodense (flèche) par rapport à l’hypophyse normale rehaussée par le produit de contraste.

Fig. 11.17. Microadénome à prolactine. L’adénome latéralisé à droite apparaît hypointense par rapport à l’hypophyse normale sur les coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 mais aussi en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c). L’adénome présente un signal hyperintense en T2 (d) (flèches).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 11.18. Microadénome à prolactine. L’IRM en coupe coronale en T1 (a) ne visualise qu’un très discret signal hypointense latéralisé à gauche. La coupe coronale en T2 (b) démontre clairement un signal hyperintense au niveau de l’adénome (flèche). La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c) ne note qu’une très discrète différence de signal entre l’hypophyse normale et l’adénome.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 11.19. Adénome à prolactine à contenu liquide. La coupe coronale en T1 (a) visualise un signal hypointense homogène. La coupe coronale en T2 (b) démontre un signal fortement hyperintense de nature liquidienne. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c) note l’absence de prise de contraste au niveau de l’adénome.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 11.20. Microadénome à prolactine partiellement hypointense en T2. La coupe coronale en T1 (a) démontre une petite augmentation de la hauteur de l’hypophyse du côté droit. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) note un défect de rehaussement à ce niveau. La coupe coronale en T2 (c) visualise un signal partiellement hypointense au niveau de l’adénome (flèche).

428

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 11.21. Microadénome invasif. Les coupes IRM coronale en T1 (a), sagittale en T1 (b), coronale en T1 après injection de gadolinium (c) et coronale en T2 (d) démontrent un adénome inférieur et paramédian gauche étendu vers le sinus sphénoïdal le long de la cloison (flèches). L’examen scanographique en reformations sagittale (e) et coronale (f, g) confirme la destruction du plancher sellaire et l’extension de l’adénome vers le sinus sphénoïdal (flèches).

dynamique scanographique ou IRM permet théoriquement de s’affranchir de l’isodensité ou de l’isosignal du microadénome ; en IRM la qualité des images qui résultent d’une acquisition en mode dynamique (une acquisition toutes les vingt secondes pendant deux minutes après une injection en bolus du gadolinium) est fortement altérée, du fait de la diminution de la résolution spatiale et de la présence d’artefacts, d’où la possibilité de faux positifs. En IRM l’acquisition dynamique est recommandée lorsque les séquences conventionnelles ne démontrent pas l’adénome fortement suspecté sur les données cliniques et biologiques et lorsque sa mise en évidence s’avère indispensable pour la prise en charge thérapeutique (fig. 11.24 et 11.25). Une acquisition retardée (une heure après l’injection) peut démontrer l’adénome en signal hyperintense par rapport à l’hypophyse normale [23]. Le mode dynamique et l’acquisition retardée ont été proposés pour la mise en évidence des microadénomes à ACTH pour lesquels la chirurgie représente la seule alternative thérapeutique. L’acquisition T1 3D permet une étude hypophysaire en coupes millimétriques [9]. En cas de maladie de Cushing avec scanographie et IRM hypophysaire négatives, un dosage comparatif de l’ACTH au niveau des sinus pétreux est parfois proposé afin de latéraliser l’hypersécrétion de l’ACTH

au niveau de l’hypophyse et de guider l’exérèse chirurgicale de l’adénome ; la latéralisation n’est cependant correcte que dans 70 % des cas chez l’adulte et dans 40 % chez l’enfant [10, 64, 107]. Le résultat positif ou négatif de l’IRM en cas d’adénome à ACTH ne semble pas influencer le résultat chirurgical lorsque l’adénome a été latéralisé grâce aux prélèvements pétreux [133]. Les microadénomes à développement postérolatéral et/ou intracaverneux peuvent être de diagnostic difficile et nécessitent une analyse soigneuse des coupes coronales les plus postérieures et des coupes axiales. En cas d’adénome à GH, l’imagerie démontre les modifications classiques de l’acromégalie au niveau de l’extrémité céphalique : épaississement de la voûte crânienne, notamment au niveau de la protubérance occipitale externe, dilatation des sinus de la base et de la face, épaississement de la dure-mère, hypertrophie des parties molles du cavum et des fosses nasales, aspect dolichoartériel des branches du polygone de Willis, anévrismes suprasellaires [172] (fig. 11.12, 11.26 et 11.27). La découverte fortuite de microadénomes asymptomatiques est possible ; en effet, certaines séries autopsiques ont révélé un taux élevé (5 à 25 % des cas) de microadénomes cliniquement et biologiquement silencieux ; de petites formations kystiques

429

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

correspondant à des kystes de la poche de Rathke, hypointenses en T1 et hyperintenses en T2, peuvent également être découvertes fortuitement [156]. Typiquement, les kystes de la poche de Rathke siègent sur la ligne médiane à la jonction entre l’antéhypophyse et la posthypophyse ; le signal de ces kystes est variable : hypointense en T1 et hyperintense en T2 ou bien hyperintense en T1 et hypointense en T2. Des adénomes ectopiques développés en suprasellaire, notamment au niveau de la tige pituitaire, sont décrits, de même que des formes infrasellaires au sein du sinus sphénoïdal [66, 71, 76, 118]. Une hypophyse normale mais convexe avec une hauteur légèrement augmentée ne doit pas être confondue avec un adénome isodense ou isointense. Une grosse hypophyse convexe est classique au cours de la période pubertaire dans les deux sexes, chez les femmes jeunes en période prémenstruelle, au cours de la grossesse et surtout dans le post-partum (fig. 11.28). Lorsque la production hormonale antéhypophysaire est importante (nouveau-né, post-partum, fonctionnement déficient d’un organe cible), l’hypertrophie hypophysaire est associée à une augmentation du signal en T1 (liée aux lipoprotéines) [41, 62, 67]. Un aspect pseudo-tumoral de l’antéhypophyse est parfois lié à des anomalies morphologiques constitutionnelles de la selle turcique (plancher étroit, selle turcique peu profonde), à une compression par des siphons carotidiens dolichoartériels avec extension intrasellaire, à une augmentation de la pression veineuse au niveau des sinus caverneux (fistule carotidocaverneuse) ou encore à une diminution de la pression du LCS (hypotension intracrânienne chronique) (fig. 11.29 à 11.31). Des hypertrophies hypophysaires physiologiques sans anomalie clinique ou biologique, sans modification morphologique de la selle turcique avec possibilité de soulèvement du chiasma sont possibles [44]. Fig. 11.22. Adénome intrasellaire avec extension vers le sinus caverneux gauche.

Les coupes coronales en T1 (a, b), en T1 après injection de gadolinium (c) et en T2 (d) visualisent une dépression latéralisée à gauche du plancher sellaire et la présence d’une masse tumorale légèrement hypointense en T1 et hyperintense en T2 localisée au niveau de la partie latérale gauche de la loge sellaire et étendue vers le sinus caverneux sous le siphon carotidien gauche (flèches).

Surveillance post-thérapeutique des adénomes de l’hypophyse L’IRM est la technique d’imagerie la plus efficace pour la surveillance des adénomes traités médicalement et/ou chirurgicalement. Le traitement chirurgical est réalisé par voie transrhinoseptale

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 11.23. Microadénome hypophysaire à prolactine hyperintense après injection de gadolinium. La coupe coronale en T1 (a) note un adénome pratiquement isointense. La coupe coronale en T2 (b) démontre clairement le microadénome sous la forme d’une hyperintensité. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c) confirme l’adénome et visualise une prise de contraste précoce au niveau de l’adénome qui apparaît plus intense que l’hypophyse normale (flèche).

430

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 11.24. Microadénome à ACTH. Les coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium laissent suspecter un microadénome inférieur (flèche). La coupe coronale en acquisition dynamique (c) confirme l’adénome (flèche).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 11.25. Microadénome à ACTH. L’IRM en coupes coronales en T1 (a), en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) ne montre ni anomalie morphologique, ni modification de signal significative. Seule l’IRM en mode dynamique (d) identifie le microadénome, sous la forme d’un défect de rehaussement (flèche).

431

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG] [(Fig._8)TD$IG]

Fig. 11.26. Microadénome à GH. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (a) note une hypointensité ovalaire latéralisée à gauche. La coupe coronale en T2 (b) démontre un signal fortement hypointense au niveau du microadénome. L’ARM en temps de vol (c) et la coupe coronale en T2 (b) notent un aspect dolichoartériel des siphons carotidiens et visualisent un anévrisme au niveau de l’artère communicante antérieure (flèches).

et permet l’exérèse de la plupart des macroadénomes et de l’ensemble des microadénomes. Une exérèse partielle est classique en cas d’extension vers la loge caverneuse, mais concerne aussi certaines extensions suprasellaires, notamment antérieures ou latérales, ou encore des développements tumoraux vers l’extrémité caudale du clivus ; une exérèse complémentaire par voie sous-frontale n’est qu’exceptionnellement indiquée, notamment en cas de résidu tumoral compressif mais

Fig. 11.28. Hypertrophie hypophysaire du post-partum. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale en T2 (b) et sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre une hypertrophie importante de l’hypophyse dont la hauteur apparaît augmentée et la face supérieure nettement convexe vers le haut. L’hypophyse atteint le chiasma sans le comprimer. Le signal de l’antéhypophyse est spontanément hyperintense en T1.

inaccessible par voie basse. L’exérèse chirurgicale par voie transrhinoseptale est la règle pour les microadénomes à ACTH, les micro et les macroadénomes à GH et à FSH-LH ainsi que pour les macroadénomes non sécrétants responsables d’une compression

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 11.27. Microadénome mixte à GH et prolactine chez une femme de 40 ans. L’IRM en coupes coronales en T1 (a), en T2 (b), en T1 après injection de gadolinium (c) visualise une dépression postérolatérale droite du plancher sellaire, une petite augmentation de la hauteur de l’hypophyse et une déviation de la base de la tige pituitaire vers la gauche. L’adénome est légèrement hypointense en T1, mais aussi en T2 et apparaît hypointense en T1 après injection de gadolinium (flèche).

432

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 11.29. Hypophyse convexe liée à un plancher sellaire étroit.

Fig. 11.30. Hypertrophie hypophysaire secondaire à une fistule carotidocaverneuse gauche.

L’IRM en coupes coronales en T1 (a) et en T2 (b) note une hypophyse dont la hauteur est légèrement augmentée avec une face supérieure convexe vers le haut mais avec un signal normal.

La coupe sagittale en T1 (a) visualise une hypertrophie de l’antéhypophyse. L’ARM en temps de vol (b) note un flux rapide au niveau de la veine ophtalmique supérieure gauche et du sinus caverneux gauche (flèches).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 11.31. Fausse hypertrophie de l’hypophyse, secondaire à une petite selle turcique suite à une hypotension intracrânienne ancienne, induite par la mise en place d’une valve ventriculocardiaque en raison d’une hydrocéphalie néonatale. La scanographie (a, b) et l’IRM (c, d) identifient une prise de contraste suprasellaire pouvant évoquer l’extension suprasellaire d’un adénome de l’hypophyse (flèches).

progressive des voies visuelles ou d’une apoplexie hypophysaire. Le traitement chirurgical peut également être proposé pour les microadénomes à PRL (prolactine) lorsque le traitement médical est inefficace ou mal toléré. Pour les prolactinomes le traitement

chirurgical normalise à long terme les taux de prolactine dans environ 60 % des microadénomes et dans 25 % des macroadénomes. L’exérèse chirurgicale normalise les taux hormonaux dans 40 à 60 % des cas d’acromégalie [31]. Le traitement

433

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 11.32. Aspect post-thérapeutique normal après exérèse d’un microprolactinome de 3 mm de diamètre. La comparaison des coupes IRM coronales en T2 en préopératoire (a) et en postopératoire (b) démontre une régression du signal hyperintense de l’adénome. Il persiste cependant un petit hypersignal localisé sous l’antéhypophyse, qui correspond à une minuscule cavitation postopératoire (flèche). Une telle anomalie nécessite une confrontation de l’IRM au bilan biologique afin de s’assurer de l’absence de sécrétion résiduelle et d’affirmer formellement que l’anomalie de signal est exclusivement de nature postthérapeutique banale.

chirurgical des adénomes à ACTH est suivi d’une rémission dans 77 % des cas [110]. L’IRM est l’exploration de référence pour l’évaluation des résidus et des récidives tumorales. Après l’exérèse d’un microadénome, l’IRM démontre une zone de signal anormal dans la région opérée sous la forme d’un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec un signal proche de celui du LCS, qui correspond à la présence d’une cavité postopératoire (fig. 11.32 et 11.33). La chirurgie d’un macroadénome conduit au remplissage de la cavité postopératoire par du Gelfoam, du tissu graisseux et musculaire ; la reconstruction du plancher utilise des techniques variées, avec parfois utilisation d’os nasal et de cartilage ; l’interprétation des IRM nécessite une connaissance de la technique chirurgicale utilisée [6]. Le résidu tumoral présente en T1 un signal proche de celui de la substance grise, un signal légèrement hyperintense en T2 et se rehausse après injection de contraste [22, 123, 148, 171]. L’identification du résidu tumoral est possible sans injection de produit de contraste ; en cas d’injection, l’utilisation d’une demi-dose est suffisante [73] (fig. 11.34 à 11.39). L’exploration IRM et scanographique réalisée peu de temps après le traitement chirurgical fournit des informations trompeuses en démontrant la persistance d’une extension suprasellaire de la lésion et des anomalies de signal qui associent des zones en hypo et en

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 11.33. Microprolactinome latéralisé à droite. Aspects pré et postopératoires. Les coupes coronales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et en T2 (c) réalisées en préopératoire démontrent un adénome fortement hypointense en T1 et hyperintense en T2 dont l’aspect évoque un adénome enclos au vu de ses limites régulières (étoile). L’IRM réalisée un an après l’intervention chirurgicale en coupes coronales en T1 (d), en T1 après injection de gadolinium (e) et en T2 (f) visualise une diminution très nette de la hauteur de l’hypophyse du côté droit. L’examen note la persistance de discrètes anomalies de signal avec un signal légèrement hypointense en T1 avant et après injection de gadolinium ainsi qu’en T2. Il s’agit d’un aspect postopératoire normal.

434

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 11.36. Récidive d’un adénome non sécrétant. Fig. 11.34. Récidive tumorale d’un adénome à prolactine. Les coupes coronales en T1 (a) et en T2 (b) visualisent un résidu tumoral localisé au niveau de la partie latérale gauche de la loge sellaire. Ce processus tumoral (flèche) se situe entre, d’une part, le signal graisseux (hyperintense en T1 et hypointense en T2) du matériel de comblement chirurgical et, d’autre part, de la portion intracaverneuse du siphon carotidien.

L’IRM en coupes coronales en T1 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) démontre une récidive tumorale intracaverneuse gauche (flèche) ainsi qu’une récidive tumorale suprasellaire située au-dessus de la portion supraclinoïdienne du siphon carotidien gauche (étoile). L’examen visualise par ailleurs des modifications de signal intrasellaires avec un signal hyperintense en T1 et une prise de contraste après injection de gadolinium, correspondant à des modifications post-thérapeutiques.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 11.35. Récidive intracaverneuse postérolatérale gauche d’un adénome à prolactine. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronales en T1 (b), en T2 (c) et en T1 après injection (d) identifie une lésion expansive postérolatérale gauche légèrement hypointense par rapport à l’hypophyse normale, hyperintense en T2 et faiblement rehaussée par rapport à l’hypophyse normale (flèches).

435

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 11.37. Résidu intracaverneux droit d’un macroadénome à prolactine. L’IRM préopératoire en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (a) identifie un macroadénome intrasellaire (étoile) avec extension vers le sinus caverneux droit. Noter le soulèvement du nerf moteur oculaire (III) droit (flèche). L’IRM postopératoire réalisée en coupes coronales en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) note une récidive tumorale intracaverneuse (étoile).

hypersignal en T1 comme en T2 ; ces anomalies ne doivent pas être confondues avec un résidu tumoral ou une complication hémorragique ou infectieuse postopératoire. L’aspect d’extension suprasellaire est lié à la persistance d’une déformation vers le haut du diaphragme sellaire dans les semaines qui suivent la chirurgie. Le Gelfoam se résorbe plus vite que le tissu graisseux ; mais ce dernier n’induit cependant pas de prise de contraste [89]. L’imagerie est parfois indiquée en urgence, principalement en cas de complications visuelles ou vasculaires avec traumatisme carotidien direct avec nécessité d’identifier des spasmes, des dissections, des hémorragies, des fistules carotidocaverneuses et des anévrismes. L’IRM est indiquée en cas de complication visuelle. L’angioscanner, l’angio-IRM et l’angiographie conventionnelle sont nécessaires en cas de suspicion de lésion vasculaire ; l’interprétation d’un angioscanner ou d’une angio-IRM peut cependant se révéler délicate du fait des remaniements

postopératoires. Les complications infectieuses avec formation d’un abcès au sein du foyer opératoire parfois compliqué de méningite, voire de thrombophlébite septique, notamment du

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 11.39. Macroprolactinome. Résidu tumoral postopératoire intracaverneux droit.

Fig. 11.38. Récidive d’un macroadénome non sécrétant. Les coupes coronales en T1 après injection de gadolinium (a) et en T2 (b) visualisent une récidive tumorale intrasellaire (flèche) et intracaverneuse (étoile).

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Les coupes coronales préopératoires en T1 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) et les coupes IRM obtenues au décours de l’intervention chirurgicale en coupes coronales en T1 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) notent l’exérèse complète de la portion intrasellaire de la tumeur. Du matériel de comblement chirurgical est noté au sein de la selle turcique et apparaît avec un signal spontanément hyperintense. Le bourgeon tumoral intracaverneux droit identifié sous le siphon carotidien en préopératoire (flèche) persiste en postopératoire et explique probablement la persistance d’une hypersécrétion de prolactine.

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

sinus caverneux, sont exceptionnelles ; elles résultent souvent d’une fistule de LCS au niveau du plancher de la selle turcique [77]. Le traitement médical à base d’agonistes dopaminergiques (bromocriptine, cabergoline, quinagolide, lisuride) remplace le traitement chirurgical en cas de macroadénome invasif à PRL, même s’il existe des troubles visuels, car l’effet antitumoral est le plus souvent spectaculaire et entraîne une amélioration rapide des altérations du champ visuel (fig. 11.40 et 11.41). Ces mêmes traitements ont une efficacité antitumorale plus limitée en cas de macroadénome enclos et surtout en cas de microadénome, mais réduisent rapidement l’hypersécrétion de prolactine. L’apparition d’une nécrose hémorragique semble favorisée par la mise en route d’un traitement médical ; elle

pourrait être considérée comme un indicateur favorable de guérison (fig. 11.41 et 11.61). Les agonistes dopaminergiques normalisent les taux de prolactine dans plus de 80 % des cas mais une absence de réponse est notée dans 5 à 10 % des cas. La réduction du volume tumoral des macroadénomes est supérieure à 50 % dans 40 % des cas, mais une absence d’effet antitumoral est notée dans 20 % des cas ; la réduction de volume apparaît la plus rapide et la plus spectaculaire en cas de macroadénome invasif (fig. 11.40 à 11.44). Le traitement médical est mal toléré dans 5 à 10 % des cas [146, 167].

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 11.41. Macroadénome à prolactine invasif avant et après traitement médical. Fig. 11.40. Macroadénome à prolactine sous traitement par des agonistes de la dopamine. L’IRM préthérapeutique réalisée en coupes coronale en T1 (a) et sagittale en T1 après injection de gadolinium (b) visualise un macroadénome avec extension suprasellaire qui présente un signal isointense au parenchyme cérébral en T1 et une prise de contraste hétérogène avec identification de nombreuses plages non rehaussées qui correspondent à de la nécrose tumorale. L’IRM obtenue après deux mois de traitement médical en coupes coronale en T1 (c) et sagittale en T1 après injection (d) note une disparition complète de l’extension suprasellaire. L’adénome résiduel présente un signal hyperintense en T1, témoignant d’une transformation hémorragique (flèche).

L’IRM préthérapeutique réalisée en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium visualise une masse tumorale qui occupe la selle turcique et qui se développe en suprasellaire avec une extension vers l’ensemble du basisphénoïde pour atteindre l’extrémité inférieure du clivus (flèche). La lésion présente également une petite extension vers le sinus sphénoïdal. Un rehaussement homogène est noté au niveau de la masse tumorale. L’IRM réalisée après sept ans de traitement médical par des agonistes de la dopamine et réalisée en coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium visualise une selle turcique vide post-thérapeutique. Il persiste une zone de signal anormal au niveau du basisphénoïde avec un rehaussement hétérogène (étoile), correspondant probablement à un résidu adénomateux. L’évolution de la tumeur est parfaitement contrôlée par le traitement médical.

437

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 11.42. Microadénome à prolactine sous traitement médical suivi pendant neuf ans. La coupe coronale en T1 après injection (a) réalisée avant le début du traitement met en évidence un microadénome à prolactine médian et paramédian droit qui apparaît fortement hypointense. L’IRM de contrôle réalisée en coupe coronale en T2 cinq ans après la mise en route du traitement médical (b) note la persistance d’une petite zone hyperintense ovalaire au niveau de la partie inférieure de l’hypophyse (flèche). Le contrôle IRM réalisé en coupe coronale en T2 neuf ans après la mise en route du traitement médical (c) démontre la disparition presque complète des anomalies de signal et l’apparition d’une diminution de la hauteur de l’hypophyse du côté droit.

La normalisation des taux de prolactine à long terme est plus constante après traitement médical qu’après exérèse chirurgicale de l’adénome. Le potentiel évolutif des microadénomes enclos reste probablement limité. Le contrôle de l’hyperprolactinémie permet une grossesse en cas de stérilité ; le maintien du traitement médical par les analogues de la dopamine est possible sans aucun effet secondaire pendant toute la grossesse. En cas d’arrêt du traitement médical, une surveillance IRM détecte les éventuelles augmentations du volume de l’adénome induites par l’augmentation des œstrogènes endogènes du fait de la grossesse ; cette augmentation est modeste et sans

conséquence clinique ; des transformations hémorragiques sans répercussion clinique ont été observées au cours de la grossesse [34, 45, 145]. Les analogues de la somatostatine (lanréotide, octréotide) inhibent la sécrétion de GH et de TSH et sont indiqués pour le traitement médical des adénomes à GH et TSH ; l’efficacité antitumorale est moins spectaculaire et le contrôle de l’hypersécrétion hormonale reste incomplet (fig. 11.45). Les analogues de la somatostatine sont indiqués en cas de contreindication à l’exérèse chirurgicale ou de résidu ou de récidive tumorale.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 11.43. Microadénome à prolactine développé au sein d’une selle turcique vide et traité médicalement. Les coupes coronales en T1 après injection de gadolinium obtenue en préthérapeutique (a, b) notent une hémiselle turcique vide droite et la présence d’un microadénome du côté gauche (flèche). L’IRM obtenue en T1 après injection de gadolinium (c) après deux ans de traitement médical démontre une disparition complète de l’image du microadénome et l’apparition d’une selle turcique vide complète.

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CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 11.44. Microprolactinome sous traitement médical. L’IRM réalisée avant la mise en route du traitement médical en coupes coronales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et en T2 (c) démontre un adénome qui présente une hémorragie chronique avec un signal hyperintense en T1 et en T2 en rapport avec la présence de méthémoglime libre. La hauteur de l’hypophyse est légèrement augmentée du côté gauche. L’IRM réalisée après deux ans de traitement médical en coupes coronales en T1 (d), en T1 après injection de gadolinium (e) et en T2 (f) note une très nette régression de l’adénome avec disparition des signes d’hémorragie puisque l’adénome présente un signal hypointense par rapport à l’hypophyse normale en T1 (flèche).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 11.45. Adénome à GH traité par des analogues de la somatostatine. L’IRM réalisée avant la mise en route du traitement médical en coupes coronales en T2 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) visualise un adénome latéralisé à droite qui apparaît fortement hypointense en T2 et moins bien rehaussé que l’hypophyse normale (étoile). L’IRM réalisée trois mois après la mise en route d’un traitement par des analogues de la somatostatine (c, d) note une nette régression de l’adénome.

439

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

La radiothérapie n’est que rarement proposée. La radiothérapie conventionnelle peut entraîner des complications : insuffisance hypophysaire globale, radionécrose du chiasma, démyélinisation temporale et tumeurs radio-induites (méningiomes, sarcomes, angiomes caverneux) [70] (fig. 11.46). Une radiothérapie en conditions stéréotaxiques est actuellement proposée en cas de résidu ou de récidive tumorale associée à une hypersécrétion hormonale non contrôlable par un traitement médical, c’est notamment le cas des adénomes à ACTH ou à GH, plus particulièrement en cas de localisations non accessibles à la chirurgie (extension intracaverneuse par exemple). La « stérilisation » d’un résidu d’adénome est difficile à apprécier en IRM. L’absence d’évolution et/ou l’apparition d’un signal fortement hypointense en T1 ou hyperintense en T2 sur des contrôles itératifs sont des éléments d’orientation vers une efficacité de la radiothérapie, mais une corrélation à l’évolution de la clinique et des données de la biologie reste indispensable.

[(Fig._6)TD$IG]

Autres lésions intrasellaires Les lésions intrasellaires sont variées. Les lésions charnues et hypervascularisées ont une sémiologie proche de celles des macroadénomes. Les lésions kystiques doivent être différenciées d’une selle turcique vide. L’analyse en IRM de la morphologie du signal des différentes composantes d’un processus expansif simultanément intra et suprasellaire permet le plus souvent de différencier adénomes, craniopharyngiomes et kystes de la poche de Rathke [48].

Fig. 11.46. Surveillance d’un macroadénome non sécrétant traité chirurgicalement et par radiothérapie complémentaire. L’IRM en coupes sagittale en T1 après injection (a) et coronale en T2 (b) visualise une selle turcique vide. L’hypophyse normale a totalement disparu (le patient présente une insuffisance hypophysaire globale). Le chiasma apparaît fortement atrophié. La coupe axiale en FLAIR (c) note un signal hyperintense au niveau de la substance blanche temporale antérieure droite, évoquant une démyélinisation postradique (flèche).

Lésions charnues rehaussées par l’injection de contraste Les lésions qui peuvent simuler un macroadénome sont principalement représentées par les méningiomes suprasellaires et présellaires (diaphragme sellaire, gouttière optique, apophyse clinoïde antérieure, tubercule sellaire, planum sphénoïdal), intracaverneux et exceptionnellement intrasellaires, les métastases de l’ante et de la posthypophyse et les craniopharyngiomes à développement intra et suprasellaire. Parmi les lésions plus exceptionnelles il convient de citer les adénohypophysites, les localisations des granulomatoses (histiocytose langerhansienne, sarcoïdose, tuberculose, maladie de Wegener), les germinomes, les plasmocytomes, les schwannomes, les hémangioblastomes, les lymphomes, les neuroblastomes, les mélanomes, les carcinomes hypophysaires, les tumeurs primitives de la neurohypophyse (choristomes, astrocytomes) et les chordomes [40, 46, 68, 81, 83, 86, 98, 102, 103, 114, 117, 119, 128, 137, 138, 143, 159, 168]. Les anévrismes à développement intrasellaire thrombosés peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec la nécrose hémorragique d’un adénome.

Méningiomes supra et présellaires Ils posent un réel problème de diagnostic différentiel, du fait de la spécificité de l’abord chirurgical qui reste dans la plupart des

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cas intracrânien par voie temporale ou sous-frontale. Les méningiomes présellaires se développent vers le bas et l’arrière et viennent, comme les méningiomes du diaphragme sellaire, occuper la partie supérieure de la loge sellaire et comprimer la face supérieure de l’hypophyse qui s’aplatit et devient concave vers le haut. L’absence de plan de clivage entre la face supérieure de l’hypophyse et le pôle inférieur du méningiome peut orienter sur certaines séquences vers une tumeur à point de départ intrasellaire avec extension suprasellaire secondaire. Le diagnostic différentiel reposera sur l’identification de l’hypophyse normale, grâce à la mise en évidence d’une différence de signal sur l’une des séquences mais aussi sur la mise en évidence d’un plan de clivage liquidien sur des séquences T2, notamment 3D en haute résolution de type CISS ou FIESTA ; l’inversion-récupération est probablement la séquence qui démontre avec la plus grande constance une différence de signal entre le méningiome et l’hypophyse normale, cette dernière présente en effet un signal supérieur à celui de la tumeur méningée ; l’IRM dynamique peut également s’avérer utile. Ce diagnostic différentiel est particulièrement délicat lorsque le méningiome s’insère directement sur le diaphragme sellaire. Les méningiomes présellaires sont souvent associés à une hyperostose au niveau de la gouttière optique, du

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

tubercule sellaire ou du planum sphénoïdal et présentent une base d’implantation d’autant plus large que la tumeur est de topographie plus antérieure. L’épaississement et le rehaussement de la dure-mère adjacente ne sont pas spécifiques des méningiomes et s’observent également avec les macroadénomes [43]. La confrontation à un examen scanographique sans injection peut s’avérer utile ; la mise en évidence de calcifications tumorales rend le diagnostic d’adénome hypophysaire hautement improbable (fig. 11.47). Lorsque la tumeur occupe la région intra et suprasellaire et se développe vers la loge caverneuse, l’examen du calibre du siphon carotidien permet parfois d’orienter le diagnostic : en effet, l’existence d’une sténose artérielle au niveau de la portion intra ou supracaverneuse oriente plutôt vers un méningiome qu’un adénome [39, 49, 150, 155].

Métastases hypophysaires Elles résultent soit d’une dissémination hématogène directe vers hypophyse et la tige pituitaire, soit de l’extension intrasellaire d’une localisation secondaire sphénoïdale ou caverneuse.

Les métastases hypophysaires sont fréquentes, principalement dans le cadre des cancers bronchiques et mammaires, mais ne sont que rarement symptomatiques ; une compression chiasmatique, un diabète insipide ou une insuffisance hypophysaire sont les signes cliniques les plus fréquents [55]. Les métastases hypophysaires symptomatiques se traduisent par une masse tumorale dont les caractéristiques en imagerie peuvent être très proches de celles d’un macroadénome ; le signal apparaît cependant plus hétérogène avec un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 plus marqué que pour un adénome solide ; des foyers de nécrose sont fréquents et expliquent l’hétérogénéité du signal sur les différentes séquences ; le rehaussement est habituellement intense (fig. 11.48). Les métastases à extension intrasellaire secondaire sont associées à une masse tumorale sphénoïdale, en général ostéolytique, et/ ou une lésion intracaverneuse ; les signes cliniques oculomoteurs sont souvent révélateurs. Les métastases de la tige pituitaire présentent un développement soit purement suprasellaire, soit mixte intra et suprasellaire et se traduisent par un diabète insipide [92, 94].

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 11.47. Méningiome du diaphragme sellaire simulant un macroadénome hypophysaire. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b), coronales en T1 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) note une lésion isointense au tronc cérébral en T1 et qui se rehausse de manière homogène après injection de gadolinium. Les coupes en T1 ne permettent pas de reconnaître l’hypophyse normale. La coupe scanographique coronale réalisée après injection de produit de contraste (e) démontre une masse tumorale suprasellaire arrondie partiellement calcifiée. L’hypophyse normale écrasée par la tumeur apparaît légèrement moins dense que la tumeur (flèche).

441

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 11.48. Métastase intrasellaire d’un cancer mammaire. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b), coronales en T1 (c), en T1 après injection de gadolinium (d) et en T2 (e) visualise un élargissement de la selle turcique et une destruction du dorsum sellae par un processus tumoral intrasellaire avec extension suprasellaire. La lésion tumorale apparaît hypointense en T1, se rehausse de manière intense après injection de gadolinium et a un signal fortement hyperintense en T2. Cet aspect inhabituel pour un macroadénome solide doit faire évoquer une lésion d’une autre nature.

Groupe des hypophysites Il inclut trois entités : – l’adénohypophysite lymphocytaire qui touche l’antéhypophyse ; – l’infundibulo-neurohypophysite lymphocytaire qui atteint la posthypophyse, la tige pituitaire et l’hypothalamus ; – et l’hypophysite granulomateuse à cellules géantes. L’adénohypophysite lymphocytaire correspond à une infiltration lymphocytaire, plasmocytaire et éosinophilique de l’hypophyse et de la tige pituitaire, avec apparition progressive d’une fibrose, qui s’observe principalement chez la femme dans le post-partum et qui se traduit cliniquement par des céphalées, des troubles visuels et une insuffisance hypophysaire. L’adénohypophysite correspond probablement à une affection auto-immunitaire ; l’association à une thyroïdite d’Hashimoto est possible. L’imagerie démontre le plus souvent une augmentation de la hauteur de l’hypophyse dont le signal est iso et/ou hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec une prise de contraste intense qui se prolonge vers une tige pituitaire épaissie ; le signal spontanément hyperintense en T1 de la

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neurohypophyse est souvent absent ; un épaississement et un rehaussement de la muqueuse du sinus sphénoïdal peuvent être notés (fig. 11.49 à 11.51). L’infundibulo-neurohypophysite lymphocytaire touche principalement l’homme et se manifeste cliniquement par un diabète insipide. L’imagerie démontre une masse tumorale vascularisée infundibulo-hypophysaire. L’IRM dynamique note un retard de rehaussement au niveau de l’ante et de la posthypophyse [135]. Les hypophysites lymphocytaires ne touchent qu’exceptionnellement l’enfant ; la lésion ne peut être distinguée d’un germinome ou encore d’une histiocytose langerhansienne. D’exceptionnelles formes kystiques sont décrites. L’hypophysite granulomateuse à cellules géantes est plus rare, s’observe chez l’homme d’âge moyen et est révélée par un diabète insipide (fig. 11.51). Le diagnostic est souvent porté par l’histologie. Les hypophysites sont cependant régressives sous corticothérapie. L’insuffisance hypophysaire nécessite un traitement hormonal substitutif [11, 37, 109, 120, 139, 144].

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 11.49. Hypophysite granulomateuse gigantocellulaire. L’IRM en coupes coronales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et en T2 (c) visualise une lésion expansive intrasellaire avec extension suprasellaire. Cette lésion est isointense en T1, légèrement hyperintense en T2 et se rehausse de manière homogène après injection de gadolinium. Aucun critère IRM ne permet de différencier cette lésion d’un adénome hypophysaire.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 11.50. Hypophysite lymphocytaire du post-partum chez une femme de 31 ans. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection (b), en coupes coronales en T1 (c), en T2 (d) et en T1 après injection de gadolinium (e) note une masse expansive intrasellaire avec extension suprasellaire isointense en T1, légèrement hyperintense en T2 avec une prise de contraste homogène.

443

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 11.52. Sarcoïdose hypophysaire.

Fig. 11.51. Hypophysite granulomateuse. L’IRM en coupes coronales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b), en T2 (c) et sagittale en T1 après injection de gadolinium (d) note une lésion fortement rehaussée par l’injection de produit de contraste développée en intrasellaire et le long de la tige pituitaire (flèche). Un liseré hypointense entoure la zone de prise de contraste au sein de la selle turcique. Cette hypointensité est fortement accentuée en T2.

Le lymphome hypophysaire primitif ne peut pas être différencié d’une hypophysite [78].

Lésions granulomateuses Elles sont rarement de topographie primitivement intrasellaire, mais sont le plus souvent associées à une atteinte suprasellaire initiale. Ces lésions sont représentées par la sarcoïdose, l’histiocytose langerhansienne, la maladie de Wegener, la tuberculose [47, 72, 82, 138, 142]. La sémiologie scanographique et IRM est non spécifique. Une masse intrasellaire rehaussée de manière plus ou moins homogène est la règle. Un signal hypointense en T2 peut être noté en cas de sarcoïdose (fig. 11.52).

Germinomes Ils sont exceptionnellement intrasellaires, mais se localisent classiquement au niveau de la tige pituitaire et de l’hypothalamus. La tumeur s’observe chez l’enfant et l’adulte jeune ; la positivité de certains marqueurs tumoraux (b-HCG : hormone

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L’IRM en coupes coronale en T1 (a), coronale (b) et sagittale (c) en T1 après injection de gadolinium et coronale en T2 (d) note un élargissement de la selle turcique en rapport avec une lésion expansive intrasellaire avec expansion suprasellaire. Cette lésion présente une prise de contraste essentiellement à la périphérie. La partie centrale est hypointense en T1 et hyperintense en T2. Une large collerette hypointense apparaît sur les coupes coronales en T2 (flèche).

chorionique gonadotrophique, alphafœtoprotéine) peut orienter le diagnostic. Les germinomes sont souvent spontanément hyperdenses mais non calcifiés en scanographie ; en IRM le germinome élargit la tige pituitaire et s’étend vers le troisième ventricule et le signal est isointense en T1 et hyperintense en T2 ; l’injection de contraste détermine un rehaussement souvent intense, mais qui est progressif et maximal vers la troisième minute en IRM dynamique [68, 83, 99]. La recherche d’un germinome pinéal associé est indispensable (fig. 11.53).

Choristomes Les choristomes (ou tumeurs à cellules granuleuses, tumeurs d’Abrikossof, pituicytome) sont des tumeurs développées au niveau de la neurohypophyse. Ces tumeurs sont relativement fréquentes, découvertes fortuitement en autopsie, mais restent le plus souvent de petite taille et demeurent asymptomatiques. Les choristomes symptomatiques se traduisent par une insuffisance hypophysaire parfois associée à des troubles visuels. La localisation du processus tumoral au niveau de la partie postérieure de la loge sellaire ou au niveau de la tige pituitaire peut faire évoquer un choristome. En IRM la tumeur présente

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 11.53. Germinome intrasellaire associé à une deuxième localisation au niveau pinéal chez un garçon de 15 ans. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et en coupe coronale en T2 (c) identifie une masse tumorale intrasellaire avec une extension suprasellaire étendue vers l’hypothalamus. La masse tumorale est légèrement hypointense en T1, hyperintense en T2 et se rehausse intensément après injection de gadolinium. Une petite masse rehaussée par l’injection est notée au niveau de la glande pinéale (flèche). L’IRM de contrôle réalisée en T1 après injection de gadolinium (d) après un mois de chimiothérapie démontre une régression de la tumeur de la région sellaire et une disparition de la prise de contraste nodulaire au niveau pinéal.

un signal isointense au cerveau en T1, hyperintense en T2 et se rehausse après injection ; certaines tumeurs sont spontanément hyperintenses en T1 [6, 8, 74, 79, 136].

Chordomes Les chordomes se développent au niveau de résidus de la notochorde ; ils s’observent chez l’adulte d’âge moyen et se localisent principalement au niveau du clivus, plus rarement au niveau de la loge sellaire (voir chap. 14).

Xanthogranulomes D’exceptionnels xanthogranulomes sont rapportés. Ils se caractérisent par une prise de contraste intense et hétérogène et par la présence d’hémosidérine, d’où un signal hypointense en T2 [80].

un adénome hypophysaire. La nécrose hémorragique d’un adénome intrasellaire latéralisé se traduit au stade subaigu par une lésion hyperintense en T1 avec un signal partiellement hypointense en T2 ; des anomalies similaires peuvent être notées au sein d’un anévrisme géant partiellement ou totalement thrombosé [26, 52, 125] (fig. 11.54). L’ARM, notamment avec injection de gadolinium, peut confirmer l’anévrisme en visualisant sa portion non thrombosée. Les anévrismes non thrombosés présentent un vide de signal en T1 et en T2 et se rehaussent de manière hétérogène après injection de gadolinium ; le diagnostic différentiel avec un adénome est confirmé par l’ARM réalisée après injection de gadolinium. Certains anévrismes, voire une fistule carotidocaverneuse, peuvent compliquer l’abord chirurgical transsphénoïdal d’un adénome hypophysaire [63].

Lésions de nature liquidienne Anévrismes géants thrombosés Les anévrismes géants thrombosés à développement intrasellaire peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec

Les lésions intrasellaires de nature liquidienne correspondent à la selle turcique vide, aux kystes arachnoïdiens intrasellaires, aux kystes de la poche de Rathke, à des craniopharyngiomes,

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 11.54. Anévrisme intracaverneux droit thrombosé étendu vers la loge sellaire. Les coupes scanographiques réalisées après injection de produit de contraste (a, b) notent une lésion expansive intra et latérosellaire droite présentant des calcifications périphériques. Il n’y a pas de prise de contraste au sein de la lésion. L’IRM en coupes coronales en T1 (c), en T1 après injection de gadolinium (d) et en T2 (e) visualise une lésion expansive intracaverneuse droite. Cette lésion refoule l’hypophyse normale et la base de la tige pituitaire vers la gauche. La lésion présente en T1 un signal hétérogène avec principalement des zones hypointenses ; une petite hyperintensité spontanée est notée au niveau de son pôle supérieur. En T2 le signal apparaît fortement hyperintense avec un liseré périphérique hypointense.

à des tumeurs kystiques ou nécrosées, à des abcès hypophysaires ou plus exceptionnellement à des kystes parasitaires [140].

Selle turcique vide Elle correspond à une loge sellaire de dimension normale ou agrandie, au sein de laquelle l’hypophyse apparaît aplatie et localisée au niveau de la partie postéro-inférieure de la selle turcique et qui est principalement occupée par du LCS. Il est classique de distinguer les selles turciques vides primitives des selles turciques vides secondaires. Les selles turciques vides primitives traduisent l’extension intrasellaire du LCS de la citerne suprasellaire, du fait d’une déhiscence constitutionnelle du diaphragme sellaire associée à des facteurs favorisants qui contribuent à réduire la taille de l’hypophyse (multiparité, diabète, hypertension intracrânienne chronique) ; la déhiscence complète du diaphragme sellaire est présente chez 25 % des individus et un aspect de selle turcique vide est noté chez l’adulte dans 5 % des cas [36, 105]. Les selles turciques

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vides secondaires résultent de l’exérèse chirurgicale ou de la régression spontanée ou induite par une thérapeutique médicamenteuse ou une radiothérapie d’un processus tumoral intrasellaire ou encore d’une nécrose hypophysaire du postpartum (syndrome de Sheehan) [88, 162]. Cliniquement, les selles turciques vides primitives sont le plus souvent asymptomatiques ; l’association multiparité et obésité est une constatation fréquente ; une insuffisance hypophysaire, un diabète insipide ou des troubles du champ visuel atypiques sont rarement notés ; une hyperprolactinémie induite par un étirement de la tige pituitaire qui empêche l’acheminement du facteur inhibiteur de la sécrétion de la prolactine est classique ; une mise en communication du LCS de la loge sellaire avec le sinus sphénoïdal peut entraîner une rhinorrhée et conduire à une méningite. Les selles turciques vides secondaires sont souvent associées à une insuffisance hypophysaire. L’hypertension intracrânienne bénigne (idiopathique) est classiquement associée à une selle turcique vide et à une dilatation des espaces liquidiens des nerfs optiques.

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 11.55. Selle turcique vide primitive. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en CISS 3D (b), en coupe coronales en T1 (c), en T2 (d) et en T1 après injection de gadolinium (e) démontre une selle turcique légèrement agrandie. La tige pituitaire est identifiée au niveau de la ligne médiane et apparaît légèrement étirée. L’hypophyse normale est aplatie au fond de la loge sellaire. Le signal intrasellaire est homogène et identique à celui du LCS. La collerette du diaphragme sellaire hypoplasique est identifiée sur la coupe coronale après injection de gadolinium (flèche).

La scanographie et l’IRM démontrent une selle turcique soit de dimensions normales, soit élargie avec augmentation préférentielle du diamètre vertical ; le plancher sellaire présente une concavité supérieure symétrique. L’hypophyse est aplatie et se localise dans la région postérieure de la selle turcique ; des densités et un signal de LCS sont identifiés dans la partie antérieure et supérieure de la selle turcique ; la tige pituitaire amincie et étirée est clairement identifiée et relie l’hypophyse à l’hypothalamus [24, 29]. L’identification de la tige pituitaire en position médiane permet de différencier la selle turcique vide d’une lésion expansive kystique. L’IRM identifie le diaphragme sellaire sous la forme d’une collerette périphérique d’environ 2 à 3 mm d’épaisseur (fig. 11.43 et 11.55). Un microadénome peut se développer au sein d’une selle turcique vide au niveau de l’hypophyse résiduelle. Une selle turcique vide asymétrique peut témoigner de la régression d’un adénome (fig. 11.56). En cas de selle turcique vide secondaire à l’exérèse d’un macroadénome, un

déplacement vers le bas du chiasma et des nerfs optiques est possible (fig. 11.57).

Kystes arachnoïdiens intrasellaires Ils sont rares et peuvent prendre leur origine en intrasellaire ou se développer de la région suprasellaire vers la selle turcique. Les kystes primitivement intrasellaires refoulent l’hypophyse vers le haut. Des densités et un signal de LCS caractérisent ces kystes arachnoïdiens ; une fine paroi peut être identifiée sur les séquences T2 3D de type CISS ou FIESTA ; l’imagerie de diffusion démontre une augmentation de l’ADC (fig. 11.58). L’injection de contraste ne montre aucune prise de contraste au niveau de la paroi du kyste, mais l’hypophyse refoulée et étirée se rehausse [58, 75, 113]. Ces kystes peuvent se rompre vers le sinus sphénoïdal et se compliquer de rhinorrhée et de méningite ; un comblement liquidien du sinus sphénoïdal est alors identifié par la scanographie et l’IRM [65]. L’absence de visualisation de la tige pituitaire et l’identification de la paroi du

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 11.56. Hémiselle turcique vide droite secondaire à la guérison d’un microprolactinome traité médicalement. La coupe scanographique coronale après injection de contraste (a) visualise un adénome intrasellaire latéralisé à droite. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) réalisée après deux ans de traitement médical note une disparition de l’adénome et l’apparition d’une hémiselle turcique vide droite.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 11.57. Selle turcique vide secondaire après exérèse d’un macroadénome hypophysaire non sécrétant. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et coronales en T1 en inversion-récupération (b, c) démontre une selle turcique vide. Noter l’aspect plongeant du chiasma (flèches) et des nerfs optiques (tête de flèche) vers la selle turcique vide.

kyste en séquence T2 3D permettent de différencier le kyste arachnoïdien intrasellaire d’une selle turcique vide.

Kystes de la poche de Rathke (KPR) Ils sont fréquents et sont identifiés en autopsie dans 11 % des cas ; ils sont principalement localisés sur la ligne médiane dans

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la partie centrale de l’hypophyse, plus rarement en suprasellaire en avant de la base de la tige pituitaire [156]. Ces kystes se développent par accumulation de liquide au niveau de la fente de Rathke ; cette dernière correspond au stade final de la régression de la poche de Rathke ; la face antérieure de cette poche se différencie en effet en antéhypophyse, alors que sa face postérieure est à l’origine de la pars intermedia qui se situe en

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 11.58. Kyste arachnoïdien intrasellaire. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium et l’examen scanographique en coupes axiales après injection de produit de contraste (c, d) et en reformation coronale (e) visualisent un élargissement de la selle turcique en rapport avec une lésion expansive intra et suprasellaire qui présente un signal et une densité identiques à celle du LCS (étoile). Noter le refoulement vers le haut et la gauche de l’hypophyse normale en IRM comme en scanographie (flèche).

avant de la neurohypophyse. Les KPR se développent comme les craniopharyngiomes à partir de résidus de la poche de Rathke. La paroi des KPR est constituée par un épithélium columnaire ou cuboïdal, avec des cellules ciliées qui produisent

des sécrétions mucoïdes. Les KPR contiennent un liquide qui apparaît le plus souvent laiteux, mais qui peut être clair ou xanthochromique ; des phénomènes hémorragiques sont possibles. La plupart des KPR de moins de 5 mm de diamètre sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement ; les KPR les plus volumineux (diamètre supérieur à 10 mm) se traduisent par des céphalées, des signes endocriniens (syndrome aménorrhée-galactorrhée lié à une hyperprolactinémie, insuffisance hypophysaire, diabète insipide, retard de croissance chez l’enfant) ou plus rarement des troubles visuels. L’association KPR et microadénome est possible [7]. En scanographie les KPR sont arrondis avec des contours réguliers, une topographie médiane au sein de la partie centrale de l’hypophyse et avec des densités variables, soit hypodenses avec des densités proches de celles du LCS, soit hyperdenses ; les kystes isodenses ne sont identifiés que sur un examen après injection ; le KPR ne présente classiquement pas de calcifications. En IRM les KPR sont plus souvent hyperintenses que hypointenses en T1 et plus souvent hyperintenses que hypointenses en T2. L’hyperintensité en T1 semble liée à la concentration élevée en protéine, alors que l’hypointensité en T2 est plutôt en rapport avec la présence de substances mucoïdes ; chez l’enfant les kystes sont fréquents mais présentent un signal plutôt hypointense en T1 et hyperintense en T2 [19, 26, 33, 111, 126, 153, 163] (fig. 11.59 et 11.60). Un niveau liquide-liquide n’est que rarement noté et évoque plutôt un adénome nécrosé (fig. 11.61). Les KPR ne présentent pas de rehaussement, comme le confirme la mesure du signal sur les coupes avant et après de gadolinium ; les KPR hyperintenses en T1

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 11.59. Kyste de la poche de Rathke. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale en T1 (b) et en T2 (c) visualise une lésion intrasellaire médiane qui présente un signal hyperintense en T1 et fortement hypointense en T2 (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 11.60. Petit kyste de la poche de Rathke développé au niveau de la partie supérieure de l’hypophyse. L’IRM en coupe coronale en T1 (a) visualise une petite formation arrondie spontanément hyperintense (flèche). L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) note l’absence de prise de contraste et le kyste apparaît hypointense par rapport à l’hypophyse normalement rehaussée. La coupe coronale en T2 (c) démontre un signal légèrement hypointense au niveau du kyste.

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 11.61. Transformation hémorragique d’un microadénome à prolactine sous traitement médical. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 note une lésion hyperintense légèrement latéralisée à gauche avec un niveau liquide-liquide (flèche), ce qui permet d’emblée d’écarter le diagnostic de kyste de la poche de Rathke. Les coupes coronales en T2 (c, d) démontrent un signal hyperintense au niveau de la partie antérieure (d) de la lésion et un signal fortement hypointense au niveau de la partie postérieure déclive (c) de la lésion. L’exploration IRM réalisée en coupe coronale en T1 avant la mise en route du traitement médical (e) visualisait un adénome hypointense en T1 (flèche).

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CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 11.62. Kyste de la poche de Rathke avec grelot intrakystique mobile. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b), coronale en T1 après injection de gadolinium (c) et coronale en densité protonique (d) note un kyste de la poche de Rathke spontanément hyperintense en T1 avec un grelot intrakystique hypointense latéralisé à gauche (flèche). Le contrôle IRM réalisé six mois plus tard en coupes coronales en densité protonique (e) et en T1 (f) visualise un déplacement du grelot vers la droite (flèche).

apparaissent hypointenses par rapport au parenchyme hypophysaire normal après injection de gadolinium ; un rehaussement modéré est parfois possible au niveau de la paroi ou au sein de petites formations nodulaires intrakystiques ; les formations nodulaires intrakystiques peuvent être mobiles ; des régressions spontanées sont possibles [14, 38, 116, 158] (fig. 11.62 à 11.64). La rareté des calcifications et des prises de contraste périphériques oriente plutôt vers un KPR que vers un craniopharyngiome, notamment lorsque la lésion est développée en suprasellaire [115, 149]. Les KPR intrasellaires posent surtout des problèmes de diagnostic différentiel avec des adénomes hypophysaires, notamment hémorragique, en cas de signal hyperintense en T1. La fréquence relativement élevée des KPR rend possible leur association à une autre lésion intrasellaire.

Craniopharyngiomes intrasellaires Les craniopharyngiomes intrasellaires représentent moins de 5 % de l’ensemble des craniopharyngiomes. Ils peuvent être kystiques ; la présence de calcifications et d’une composante charnue rehaussée permet de les différencier des adénomes nécrosés et des KPR [35]. Les craniopharyngiomes préchiasmatiques ont leur origine en intrasellaire et peuvent être soumis à une exérèse chirurgicale par voie transsphénoïdale, alors que les craniopharyngiomes rétrochiasmatiques ont une origine suprasellaire et ne présentent pas d’extension intrasellaire [161]. Les craniopharyngiomes intrasellaires de l’enfant sont peu évolutifs ; les calcifications sont inconstantes ; les composantes kystiques sont fréquentes [13] (fig. 11.65 et 11.66). Les craniopharyngiomes papillaires présentent des kystes spontanément hyperintenses en T1 [134] (voir chap. 12).

451

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 11.63. Kyste de la poche de Rathke. La lésion expansive intrasellaire avec extension suprasellaire présente un signal hétérogène essentiellement hyperintense en T1 (a, b) et hypointense en T2 (c). Un rehaussement annulaire est noté en T1 après injection de gadolinium (d).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 11.64. Régression spontanée d’un kyste de la poche de Rathke. La coupe sagittale en T1 (a) visualise un kyste spontanément hyperintense. L’examen de contrôle réalisé deux ans plus tard (b) démontre une disparition du kyste.

452

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 11.65. Craniopharyngiome intrasellaire. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronales en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) démontre une lésion expansive intrasellaire avec extension suprasellaire marquée. La lésion est kystique avec un signal légèrement supérieur à celui du LCS sur les différentes séquences. Une prise de contraste annulaire est notée. Présence d’une calcification nodulaire hypointense en T1 et T2 (flèches).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 11.66. Craniopharyngiome intrasellaire. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronales (b) en T1 et en T2 (c) note une lésion expansive intrasellaire spontanément hyperintense en T1 et T2.

Lésions exceptionnelles Les abcès intrasellaires se développent le plus souvent au sein de macroadénomes surinfectés à partir d’une sinusite sphénoïdale. En T1 l’abcès est hypo ou isointense, en T2 hyperintense et présente une prise de contraste annulaire ; la duremère adjacente est épaissie et rehaussée après injection. Le diagnostic différentiel avec un macroadénome nécrosé est difficile, d’autant plus que le syndrome infectieux est inconstant ; l’imagerie de diffusion peut démontrer un signal hyperintense lié à une diminution de l’ADC, mais des artefacts de susceptibilité magnétique générés par la base du crâne gênent parfois l’interprétation [84, 129, 154, 165]. Un abcès hypophysaire peut compliquer une thrombophlébite septique du sinus caverneux secondaire à une sinusite sphénoïdale [132]. Les kystes parasitaires sont possibles ; la cysticercose et l’hydatitose peuvent exceptionnellement se localiser au niveau de l’hypophyse [5, 15].

Des kystes épidermoïdes à développement intrasellaire sont possibles ; leur sémiologie est similaire à celle notée au niveau des autres localisations [50]. Les kystes dermoïdes sont plutôt de topographie supra ou latérosellaire (voir chap. 8) (fig. 11.67). Des kystes colloïdes intra et suprasellaires sont décrits [112].

Anomalies de signal de l’hypophyse En IRM, le signal de l’antéhypophyse est proche de celui de la substance blanche en T1 comme en T2, alors que le signal de la posthypophyse est hyperintense en T1 du fait du stockage hormonal (hormone antidiurétique et ocytocine), sous la forme de lipoprotéines qui raccourcissent le T1 [26]. Le signal hyperintense de la neurohypophyse est absent chez environ 10 % des sujets normaux. La disparition de l’hyperintensité T1 de la neurohypophyse est notée en cas de diabète insipide lié à une lésion de la tige pituitaire [51, 104]. En cas de polydypsie primaire, l’hyperintensité T1 de la neurohypophyse est

453

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 11.67. Kyste épidermoïde intra et suprasellaire. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale en T1 (b) et coronale en T2 (c) visualise une tumeur intrasellaire avec extension suprasellaire qui apparaît spontanément hyperintense en T1 et avec un signal hétérogène, hypo et hyperintense en T2.

[(Fig._8)TD$IG] [(Fig._9)TD$IG]

Fig. 11.68. Dépôts de manganèse dans le cadre d’une nutrition parentérale. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 démontre une hyperintensité spontanée de l’antéhypophyse. Hyperintensité au niveau pallidal (flèches).

Fig. 11.69. Dépôts de fer dans le cadre d’une thalassémie.

présente [108]. Le nanisme hypophysaire est associé à une absence d’hyperintensité en T1 au niveau de la neurohypophyse, à une selle turcique et une antéhypophyse de petite taille, à une absence de visualisation de la tige pituitaire et à l’identification d’une neurohypophyse ectopique au niveau du plancher du V3 [93, 95]. En cas de déficit en hormone de croissance, la prise de contraste de la tige pituitaire apparaît diminuée, notamment en IRM dynamique, alors que la morphologie et le signal hypophysaire apparaissent normaux [100]. En densité protonique et en T2 le signal de la posthypophyse est légèrement supérieur à celui de l’antéhypophyse ; cet hypersignal relatif ne doit pas être confondu avec une lésion de type microadénome, notamment en cas de coupes coronales asymétriques ou de position paramédiane de la posthypophyse. En IRM le signal de l’antéhypophyse en T1 augmente en cas de production hormonale importante (nouveau-né ou encore chez

la femme dans le post-partum immédiat) [3, 41, 61, 106, 157]. L’hypophyse résiduelle normale après traitement médical d’un prolactinome présente une augmentation du signal en T1 [20]. Le signal de l’antéhypophyse peut être augmenté en T1 en cas de dépôts de manganèse en association avec une insuffisance hépatique ou une nutrition parentérale prolongée [60, 124, 151] (fig. 11.68). Un signal fortement hypointense de l’antéhypophyse en T2 est possible au cours de l’hémochromatose ou de la bêtathalassémie du fait de dépôts de fer [2, 12, 69]. Les anomalies de signal en T2 sont accentuées en T2 en écho de gradient [147] (fig. 11.69). Des calcifications antéhypophysaires massives responsables d’un signal hypointense en T1 et T2 sont exceptionnelles (fig. 11.70). Un éperon osseux (épine sellaire) peut se développer sur la face antérieure du dorsum sellae et simuler une lésion hypophysaire [56, 57] (fig. 11.71).

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L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et coronale en T2 (b) démontre un signal normal en T1 et un signal fortement hypointense en T2 au niveau de l’antéhypophyse.

CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 11.70. « Lithiase » hypophysaire. L’examen scanographique (a, b) note la présence d’une calcification hypophysaire latéralisée à gauche. L’IRM en coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 visualise une zone fortement hypointense au niveau de la région paramédiane gauche de l’antéhypophyse (flèche).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 11.71. Épine intrasellaire. Un éperon osseux peut se développer à partir de la face antérieure du dorsum sellae (flèches). Clichés dus à l’obligeance du Docteur F. Cattin, Besançon.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

RÉFÉRENCES [1]

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CHAPITRE 11. PATHOLOGIE INTRASELLAIRE

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459

CHAPITRE 12

PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE J.- L. Dietemann M. Abu Eid N. Rotaru M. Koob S. Draghici

PLAN DU CHAPITRE MÉNINGIOMES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

461

CRANIOPHARYNGIOMES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

465

GLIOMES DU CHIASMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

470

KYSTES ARACHNOÏDIENS, ÉPIDERMOÏDES ET DERMOÏDES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

474

LÉSIONS VASCULAIRES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

476

LÉSIONS DE LA TIGE PITUITAIRE . . . . . . . . . . . . . . . . .

478

AUTRES LÉSIONS SUPRASELLAIRES . . . . . . . . . . . . . . .

484

La pathologie suprasellaire est représentée par les méningiomes, les craniopharyngiomes, les gliomes du chiasma, les kystes arachnoïdiens, les kystes épidermoïdes et dermoïdes, les lésions vasculaires, les tumeurs de la tige pituitaire, les lésions granulomateuses et les tumeurs du plancher du troisième ventricule [122, 135].

MÉNINGIOMES Les méningiomes se développent en supra et en présellaires et sont soit de topographie médiane lorsqu’ils sont insérés au niveau du diaphragme sellaire, de la gouttière optique, du tubercule sellaire ou du jugum sphénoïdal, soit de topographie paramédiane lorsque l’insertion se fait au niveau de l’apophyse clinoïde antérieure, de la partie latérale de la gouttière optique ou du toit du sinus caverneux [36, 37, 90, 145]. Les méningiomes de la région sellaire s’observent principalement chez la femme de plus de 40 ans ; l’identification de méningiomes chez l’enfant ou avant l’âge de 30 ans, notamment lorsqu’ils sont multiples, doit faire rechercher des arguments en faveur d’une neurofibromatose de type 2. Cliniquement, les méningiomes suprasellaires se manifestent par des troubles visuels liés à la compression des voies

visuelles (nerfs optiques et/ou chiasma) [7, 60]. Les symptômes endocriniens sont plus rares et peuvent être liés à une compression soit de la tige pituitaire avec apparition d’une hyperprolactinémie, soit de l’hypophyse parfois associée à une insuffisance hypophysaire. Des signes neurologiques par compression de la face inférieure des lobes frontaux, de la face interne des lobes temporaux, du troisième ventricule, du nerf oculomoteur, sont possibles ; des complications vasculaires liées à une sténose ou à une obstruction artérielle induite par le méningiome sont rares. Densités et signal des méningiomes de la région sellaire sont proches de ce qui s’observe dans les autres localisations (voir chap. 8) ; les formes agressives semblent exceptionnelles, de même que les formes kystiques ; les calcifications tumorales sont plutôt rares ; l’hyperostose est classique pour les méningiomes présellaires et de l’apophyse clinoïde antérieure, mais sa visualisation peut être délicate en IRM et son association à un blistering (soufflure) est classique au niveau du jugum sphénoïdal [63, 155] (fig. 12.1 à 12.6). Les rapports avec les voies visuelles et les siphons carotidiens doivent être étudiés avec un soin particulier en utilisant des coupes fines et l’ARM ; l’encorbellement par les méningiomes supra et présellaires des branches antérieures du polygone de Willis et des sténoses artérielles sont analysées par l’ARM ; un œdème du tractus visuel peut être induit par une compression chronique [140, 156] (fig. 12.3 à 12.8). Une extension vers le canal optique et l’orbite doit être recherchée en cas de méningiome de la gouttière optique ; une extension vers la loge caverneuse est possible pour les tumeurs insérées au niveau du toit du sinus caverneux [145] (fig. 12.5). L’extension intrasellaire d’un méningiome présellaire de la région médiane peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec l’extension suprasellaire d’un macroadénome (voir chap. 11) [162]. La réalisation de coupes en T1 ou en FLAIR après injection de contraste au niveau de l’encéphale doit être systématique à la recherche d’autres localisations méningiomateuses [50, 178].

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 12.1. Méningiomes de la gouttière olfactive du jugum sphénoïdal et de la gouttière optique. L’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (a) note une prise de contraste au-dessus d’un jugum sphénoïdal qui présente une convexité supérieure (blistering) (flèche). L’examen démontre également une prise de contraste en regard de la gouttière optique. La selle turcique apparaît vide. La reconstruction scanographique sagittale médiane (b) visualise une hyperostose au niveau du jugum sphénoïdal. Noter que cette dernière est difficile à identifier en IRM.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 12.2. Méningiome de la gouttière optique et du tubercule sellaire développé vers la selle turcique. Les coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 démontrent une lésion tumorale isointense, dont le signal est difficile à différencier de celui de l’hypophyse normale. Il en va de même sur les coupes en T1 après injection de gadolinium (c, d), où l’on note une prise de contraste identique au niveau de l’hypophyse normale et au niveau du méningiome. Les coupes coronales en T2 (e) et en T1 en inversion-récupération (f) distinguent en revanche une différence de signal entre le méningiome et l’hypophyse normale. Ces coupes visualisent également la compression des nerfs optiques (flèches).

462

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 12.3. Méningiome de la partie droite de la gouttière optique. Les coupes sagittale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium notent une prise de contraste homogène au niveau du méningiome. La coupe axiale (b) démontre la compression du nerf optique droit et son déplacement vers le dehors (flèche). Sur la coupe coronale en T2 (c) le méningiome apparaît en signal légèrement hyperintense (étoile) et refoule le nerf optique droit vers le dehors (flèche). La coupe coronale en T2 réalisée au niveau orbitaire (d) visualise une atrophie du nerf optique droit avec une augmentation de l’espace liquidien périnerveux (flèche).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 12.4. Méningiome du tubercule sellaire. La lésion tumorale développée sur la ligne médiane apparaît rehaussée de manière homogène après injection de gadolinium. Les coupes sagittale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium et les coupes coronales en T2 (c) et en T1 en inversion-récupération (d) notent une absence de compression des nerfs optiques et du chiasma par le processus tumoral (flèche). À noter une selle turcique vide.

463

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG] [(Fig._7)TD$IG]

Fig. 12.7. Méningiome du diaphragme sellaire et du toit et de la face latérale du sinus caverneux gauche. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium note une tumeur de petite taille, mais qui présente des contours irréguliers et qui engaine totalement et rétrécit le siphon carotidien gauche dans son trajet supraclinoïdien (flèche). Le chiasma optique apparaît également soulevé et déplacé vers la droite.

Fig. 12.5. Petit méningiome de la partie gauche de la gouttière optique. Bien que de petite taille, cette lésion se développe vers l’orifice endocrânien du canal optique gauche, comme le démontrent la coupe scanographique axiale (a) et la coupe IRM axiale en T1 après injection de gadolinium (b) (flèche). Les coupes coronales en T1 après injection de gadolinium (c) et en T2 (d) notent un développement de la tumeur autour du nerf optique gauche (flèche).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 12.6. Méningiome de l’apophyse clinoïde antérieure droite associé à une hyperostose (flèche) et une pneumatisation des deux apophyses clinoïdes antérieures (étoile).

464

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 12.8. Méningiome du jugum sphénoïdal et de la gouttière optique développée vers la loge sellaire. Les coupes sagittale en T1 (a), coronales en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) visualisent un englobement des segments A1 des artères cérébrales antérieures ainsi que de l’artère communicante antérieure (flèches). La coupe coronale en T2 (b) note une différence de signal très nette entre le méningiome (hyperintense) et l’hypophyse normale (plutôt hypointense). La coupe coronale en T1 après injection (c) démontre en revanche une prise de contraste identique au niveau de la tumeur et de l’hypophyse normale.

CRANIOPHARYNGIOMES Les craniopharyngiomes sont des tumeurs histologiquement bénignes, qui représentent 3 % chez l’adulte et de 6 à 9 % chez l’enfant des tumeurs intracrâniennes ; ces tumeurs présentent un premier pic de fréquence chez l’enfant et un deuxième pic chez l’adulte après l’âge de 50 ans ; ils se développent à partir de résidus de la poche de Rathke et se localisent dans plus de 90 % des cas dans la région suprasellaire, exceptionnellement au sein du troisième ventricule, plus rarement en intra ou en infrasellaire sur le trajet du canal craniopharyngien [92, 121]. Le type adamantin classique chez l’enfant est plus fréquent que le type papillaire ou squameux plutôt observé chez l’adulte. La topographie du craniopharyngiome conditionne l’abord chirurgical et le risque de résidu et/ou de récidive tumorale. Les craniopharyngiomes peuvent être supradiaphragmatiques en position rétrochiasmatique, infradiaphragmatiques avec diaphragme compétent à développement strictement intrasellaire ou diaphragme incompétent avec développement intra et suprasellaire en préchiasmatique [171]. Des craniopharyngiomes purement intraventriculaires développés au sein du V3 sont possibles et se manifestent cliniquement par une hypertension intracrânienne et s’observent plutôt chez des patients âgés [17]. L’association craniopharyngiome supra et infrasellaire et persistance d’un canal craniopharyngien est décrite [34]. Les rares craniopharyngiomes développés préférentiellement au niveau de la fosse postérieure sont révélés par une atteinte cochléovestibulaire [26, 41]. L’imagerie des craniopharyngiomes repose sur l’IRM avec une étude multiplanaire en T2 et en T1 avant et après injection de gadolinium et en coupes sagittales en T2 3D en haute résolution de type CISS ou FIESTA ; une exploration scanographique sans injection est indispensable pour la mise en

évidence de calcifications et pour l’analyse des structures osseuses de la base du crâne [180].

Craniopharyngiomes de type adamantin Cette forme s’observe principalement dans les deux premières décades de la vie et représente la grande majorité des craniopharyngiomes de l’enfant, mais seulement la moitié des craniopharyngiomes de l’adulte (85 % de l’ensemble des craniopharyngiomes). Ces tumeurs sont révélées par une hypertension intracrânienne, des troubles visuels (baisse de l’acuité visuelle, troubles du champ visuel, troubles oculomoteurs) associés à un syndrome hypothalamohypophysaire (retard de croissance chez l’enfant, retard pubertaire, obésité, diabète insipide, hyperprolactinémie, panhypopituitarisme). Les craniopharyngiomes de type adamantin associent des composantes charnues et surtout kystiques avec présence de calcifications dans plus de 90 % des cas. La paroi des kystes est formée par un épithélium squameux avec des phénomènes de kératinisation et de desquamation ; l’aspect macroscopique du contenu des kystes est variable, allant d’un liquide clair à un liquide dont l’aspect évoque de l’« huile de vidange », du fait de la présence de produits de desquamation avec formation de cristaux de cholestérol ; un liquide hémorragique est plus rare. Les concentrations en cholestérol, en protéines et en produit de dégradation du sang sont variables et expliquent la grande hétérogénéité des densités et du signal de ces formations kystiques en imagerie. Les kystes sont souvent volumineux, polylobés avec des extensions vers le V3, la citerne interpédonculaire, les régions sous-frontales, temporales ou, plus rarement, vers les angles pontocérébelleux ; le polygone de Willis et les voies visuelles sont englobés dans le processus tumoral ;

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 12.9. Craniopharyngiome kystique chez un homme de 47 ans. Les coupes scanographiques réalisées sans injection (a, b) démontrent dans la région suprasellaire des calcifications associées à une masse spontanément hyperdense (étoile). La coupe sagittale en T1 (c) visualise une volumineuse masse tumorale suprasellaire, qui présente des contours polylobés avec des zones en signal homogène spontanément hyperintense, correspondant à des formations kystiques (étoiles). Entre l’hypophyse et les formations kystiques, l’IRM identifie une zone légèrement hypointense en T1 (c) qui se rehausse sur la coupe sagittale en T1 réalisée après injection de gadolinium (f) (flèches). Les coupes axiale en FLAIR (d) et coronale en T2 (e) visualisent un signal fortement hyperintense au niveau des composantes kystiques (étoiles). La composante charnue hypervascularisée apparaît également hyperintense en T2 (flèche).

une infiltration tumorale vers le parenchyme adjacent est possible. La tumeur prend son origine dans la région de la tige pituitaire et il est classique de distinguer des craniopharyngiomes préchiasmatiques et rétrochiasmatiques : les tumeurs préchiasmatiques se développent entre les nerfs optiques, refoulent le chiasma vers le bas et l’arrière et la partie antérieure du polygone de Willis vers le haut et se développent en sous-frontal ; les tumeurs rétrochiasmatiques refoulent le chiasma vers le haut et l’avant, se développent vers le V3, la citerne interpédonculaire et les citernes de la fosse postérieure. La radiographie standard n’est plus indiquée, mais elle peut démontrer une selle turcique le plus souvent élargie avec érosion du dorsum sellae ; des calcifications suprasellaires de type nodulaire ou linéaire sont identifiables dans 90 % des cas [20]. L’imagerie repose principalement sur l’IRM, mais une exploration scanographique sans injection de contraste est indispensable pour la recherche des calcifications tumorales et

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l’évaluation de la densité des kystes ; l’angioscanographie peut s’avérer supérieure à l’ARM pour l’étude des répercussions vasculaires [131, 137, 168]. La scanographie révèle un processus tumoral suprasellaire avec des composantes kystiques, charnues et des calcifications. Les kystes ont des densités très variables le plus souvent hypodenses ; les kystes isodenses sont de diagnostic plus délicat (fig. 12.9 à 12.11) ; les kystes hyperdenses sont possibles ; des niveaux liquides-liquides peuvent être identifiés. La prise de contraste peut être de type nodulaire mais peut également se localiser au niveau de la paroi des kystes. Les calcifications sont nodulaires ou linéaires au niveau de la paroi d’un kyste. L’identification des calcifications est essentielle pour le diagnostic différentiel [50]. Les reformations multiplanaires évaluent les modifications osseuses de la selle turcique. L’IRM identifie soit une masse tumorale strictement suprasellaire séparée de l’hypophyse, soit une masse suprasellaire associée à une extension intrasellaire. Les extensions vers le V3,

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 12.10. Craniopharyngiome kystique chez un enfant de 6 ans. Les coupes scanographiques réalisées après injection de produit de contraste (a, b) visualisent une formation kystique légèrement hypointense dans la région suprasellaire (étoile) ainsi qu’une calcification nodulaire paramédiane gauche (flèche). La formation kystique apparaît hyperintense sur les coupes sagittale en T1 (c) et axiale en FLAIR (d) (étoile). Hydrocéphalie sus-tentorielle avec signes de résorption transépendymaire en FLAIR (d).

les citernes de la fosse postérieure, la fosse temporale et les régions sous-frontales sont clairement appréciées ; une attention particulière doit être apportée à l’identification d’une extension vers la citerne pontocérébelleuse [26, 41, 86, 128, 137, 168] (fig. 12.12 et 12.13). L’identification du chiasma peut être délicate lorsque la tumeur est volumineuse ; le refoulement vers le haut du chiasma peut être associé à des anomalies de signal, avec un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau du chiasma et du tractus visuel (aspect en « moustache »), qui traduisent un œdème comme le confirme la régression des anomalies de signal après traitement décompressif ; ce signe n’est pas spécifique de craniopharyngiome et peut s’observer avec des compressions d’autre nature [76, 77, 119, 140] (fig. 12.34). Les kystes sont le plus souvent hyperintenses en T2 et en FLAIR (signal supérieur à celui de la composante charnue), mais présentent un signal très variable en T1, allant d’un signal hypointense proche de celui du LCS à un signal nettement hyperintense [142]. L’hyperintensité du kyste en T1 est plutôt liée à la forte concentration en protéines qu’aux cristaux de cholestérol, mais peut aussi être en rapport avec la présence de méthémoglobine en cas de kyste hémorragique ; les craniopharyngiomes hémorragiques restent cependant exceptionnels [1, 21, 74, 128, 176]. La paroi des kystes peut se rehausser après injection. La composante charnue apparaît

iso ou hypointense en T1 et hyperintense en T2 mais avec une intensité inférieure à celle de la composante kystique ; l’injection de gadolinium détermine un rehaussement intense. En T1 avant injection la distinction des composantes charnues et kystiques peut être difficile. Les calcifications sont hypointenses en T1 et en T2, mais leur mise en évidence est délicate. L’infiltration du parenchyme cérébral est difficile à déterminer en imagerie ; elle peut être à l’origine des récidives tumorales (fig. 12.9 à 12.14). En cas d’obstruction du V3 une hydrocéphalie biventriculaire s’installe avec présence de signes de résorption transépendymaire autour des cornes occipitales, temporales et frontales (fig. 12.10).

Craniopharyngiomes de type papillaire Les craniopharyngiomes de type papillaire s’observent chez l’adulte, sont solides ou de type mixte solide et kystique, encapsulés et sans calcifications et représentent 15 % de l’ensemble des craniopharyngiomes. La scanographie démontre une masse iso ou hypodense, rarement calcifiée et rehaussée par l’injection de contraste iodé (fig. 12.10). En IRM la lésion est isointense en T1, notamment la composante kystique, hyperintense en T2 et la partie solide est

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[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 12.11. Craniopharyngiome kystique chez un homme de 52 ans. Les coupes scanographiques après injection de produit de contraste (a, b) ne permettent pas l’identification correcte de la tumeur suprasellaire, en raison de formations kystiques isodenses (flèche). Les coupes sagittale en T1 (c) et coronale en T1 en inversion-récupération (e) notent un signal fortement hyperintense au niveau de ce craniopharyngiome kystique, qui présente une composante suprasellaire et une composante intrasellaire. La coupe sagittale en T1 (c) prêtait à confusion avec un macroadénome hémorragique. Les coupes sagittale en T2 en CISS 3D (d) et coronale en T1 en inversion-récupération (e) permettent de séparer le processus tumoral suprasellaire (étoile) de l’hypophyse normale (flèche).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 12.12. Craniopharyngiome rétrosellaire et rétrochiasmatique chez un homme de 44 ans. L’examen scanographique (a, b) identifie une masse suprasellaire et rétrosellaire calcifiée avec une composante isodense au tronc cérébral (flèche en a et b). L’IRM en coupes sagittales en T1 avant (c) et après injection de gadolinium (d) note une composante kystique (étoile) discrètement hypointense par rapport au tronc cérébral, associée à un rehaussement antérosupérieur. La composante kystique apparaît hyperintense sur la coupe coronale en T2 (e) (flèche). La coupe sagittale en FIESTA 3D (f) démontre la topographie rétrosellaire et rétrochiasmatique de la tumeur et le soulèvement du plancher du V3.

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CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 12.13. Craniopharyngiome avec extension vers la fosse postérieure. La scanographie (a, b) note une masse tumorale supra et rétrosellaire calcifiée avec extension vers la fosse postérieure (flèche). L’IRM en coupes sagittale (c) et axiale (d) en T1 identifie la composante kystique spontanément hyperintense (étoiles). En FLAIR (e), le kyste est hyperintense et apparaît hypointense en imagerie de diffusion (f).

rehaussée après l’injection de gadolinium [142] (fig. 12.11, 12.14 et 12.15). En imagerie de diffusion les kystes apparaissent hyperintenses mais avec un ADC élevé [151]. La spectroscopie protonique présente des particularités du fait de l’absence totale des métabolites classiques (choline, créatine, NAA) et de la présence de pics de lactates et de lipides ; ces données permettent de différencier les craniopharyngiomes des gliomes suprasellaires [149, 160].

La surveillance postopératoire décèle les résidus ou les récidives solides sous la forme d’une prise de contraste ; les kystes présentent un signal similaire à celui noté en préopératoire. Des disséminations et des récidives sont possibles le long de la voie d’abord chirurgical mais aussi au niveau de la fosse postérieure et du canal rachidien [53, 57, 99]. En cours de radiothérapie la composante solide peut temporairement augmenter ; la réduction du volume tumoral n’apparaît qu’après de nombreux mois [72].

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 12.14. Craniopharyngiome suprasellaire. La composante solide vascularisée est légèrement hypointense, alors que la composante kystique apparaît spontanément hyperintense sur la coupe sagittale en T1 (a). Sur la coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (b) un net rehaussement de la zone solide est noté (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 12.15. Craniopharyngiome kystique suprasellaire avec extension intrasellaire. La tumeur est légèrement hyperintense en T1 (a) et en T2 (c, d) et ne présente pas de rehaussement (b). Les coupes sagittales en T1 (a) et en T2 3D de type FIESTA (b) orientent plutôt vers une tumeur intrasellaire à extension suprasellaire, mais les coupes coronales en T1 après injection de gadolinium (b) et en T2 (d) permettent la visualisation de l’hypophyse normale qui apparaît concave vers le haut (flèche), du fait de la compression par la formation kystique suprasellaire.

GLIOMES DU CHIASMA Les gliomes du chiasma et de l’hypothalamus sont souvent indissociables et s’observent dans la première décade de la vie dans 75 % des cas [12]. Les gliomes du chiasma et de l’hypothalamus s’observent dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 dans au moins un tiers des cas, plus souvent lorsque le point de départ se situe ou prédomine au niveau des nerfs optiques ; un gliome optochiasmatique est noté dans 15 % des NF1 [12, 79]. En raison d’une croissance lente, les tumeurs sont souvent volumineuses au moment du diagnostic. Les troubles visuels se traduisent par une perte de l’acuité visuelle et des altérations non systématisées du champ visuel. L’atteinte hypothalamique peut entraîner des troubles endocriniens divers : retard de croissance, syndrome diencéphalique de Russel caractérisé par une émaciation, une lipolyse avec un appétit conservé, une puberté précoce, un retard pubertaire ou une insuffisance hypophysaire. L’obstruction du V3 et/ou des foramens de Monro peut déterminer une hydrocéphalie [133]. Les gliomes du chiasma correspondent le plus souvent à des astrocytomes de bas grade soit de type pilocytique (60 % des cas), soit de type fibrillaire (40 % des cas). Le potentiel évolutif est imprévisible avec des possibilités de régression spontanée,

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de stabilisation ou d’évolution agressive, probablement liée à l’apparition d’un grade de malignité plus élevé ; les tumeurs chiasmatiques sont plus agressives que celles développées au niveau des nerfs optiques ; une dissémination vers l’espace sous-arachnoïdien est possible, même en cas de tumeur de bas grade ; des transformations malignes d’astrocytomes pilocytiques ont été évoquées ; les exceptionnels glioblastomes du chiasma sont plus fréquents chez l’adulte [3, 12, 35, 79, 115, 126, 169, 175, 179]. Les tumeurs observées en dehors d’une NF1 se localisent plus fréquemment au niveau du chiasma et de l’hypothalamus [163]. Les tumeurs observées dans le cadre d’une NF1 sont plus fréquemment localisées au niveau des nerfs optiques que du chiasma, ne s’étendent que rarement vers le tractus visuel et sont plus rarement kystiques ; en cas de NF1 les tumeurs du nerf optique sont plus petites et respectent la forme du nerf ; les gliomes notés dans le cadre d’une NF1 sont stables, quelle que soit leur localisation, contrairement à ceux non associés à une NF1 [94, 96, 148]. Des régressions spontanées sont possibles et semblent plus fréquentes dans le cadre d’une NF1 [25, 40, 62, 123, 125, 147]. Récemment ont été individualisés les astrocytomes pilomyxoïdes qui touchent le chiasma et l’hypothalamus chez l’enfant ; ces tumeurs entraînent une hydrocéphalie, sont charnues, se rehaussent, présentent un signal

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

hyperintense homogène en T2 et disséminent dans le LCS [11]. D’exceptionnels gangliogliomes et tumeurs glioneuronales ont été rapportés [80, 103, 146, 153]. L’IRM est la modalité de choix pour le bilan des gliomes hypothalamo-chiasmatiques [24, 124, 132]. Le bilan au niveau de l’espace intracrânien doit être complété par une exploration orbitaire à la recherche d’une extension vers les nerfs optiques. Le chiasma est élargi et prend parfois la classique forme en « haltère » sur les coupes coronales ; les plans de coupes apprécient l’extension antérieure vers les nerfs optiques et l’extension postérieure vers le tractus visuel, le corps géniculé latéral, voire les radiations optiques ainsi que l’extension vers l’hypothalamus. Les coupes réalisées au niveau orbitaire après injection de gadolinium nécessitent une saturation du signal de la graisse (fig. 12.16 à 12.18). Des reconstructions curvilignes évaluent la totalité de l’extension antéropostérieure des tumeurs des voies visuelles [67]. La tumeur est iso ou hypointense en T1, hyperintense en T2 et en FLAIR par rapport au parenchyme

cérébral. Une prise de contraste est la règle et intéresse soit partiellement, soit totalement la tumeur. En cas de NF1 l’atteinte tumorale prédomine au niveau de la portion intraorbitaire des nerfs optiques et ne touche que rarement le tractus visuel ; en dehors de la NF1 la tumeur est plus constamment localisée au niveau chiasmatique ; la progression tumorale est la règle en dehors de la NF1, mais est rare pour les gliomes de la NF1 [14, 94]. Des composantes kystiques hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 sont classiques, mais sont plus rares en cas de NF1 [14] (fig. 12.18). L’imagerie de diffusion semble démontrer une absence de modification de l’ADC au sein des gliomes optochiasmatiques de la NF1 [150]. L’analyse de la dynamique de la prise de contraste note une perméabilité plus élevée dans les tumeurs agressives [83]. La spectroscopie protonique est utile pour différencier les gliomes optochiasmatiques des craniopharyngiomes et des macroadénomes ; en effet, en cas de gliome le pic de la choline est augmenté et celui du NAA diminué, alors que dans les

[(Fig._7)TD$IG] [(Fig._6)TD$IG]

Fig. 12.16. Astrocytome pilocytique du chiasma. La coupe sagittale en T1 (a) visualise une masse tumorale suprasellaire de signal hétérogène et principalement hypointense. Les coupes sagittale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium démontrent une prise de contraste nodulaire (flèche). La coupe axiale en T2 (d) note une masse tumorale suprasellaire hyperintense. Le nodule vascularisé apparaît avec une hyperintensité plus prononcée (flèche).

Fig. 12.17. Astrocytome pilocytique du chiasma. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale en T1 (b), en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (c) et en coupe coronale en T2 (d) démontre un élargissement du chiasma qui prédomine en paramédian gauche avec signal isointense en T1, légèrement hyperintense en T2, avec une prise de contraste nodulaire (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 12.18. Volumineux astrocytome pilocytique développé au niveau du chiasma et de la région hypothalamique. Les coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et en CISS 3D (c) démontrent une volumineuse masse tumorale suprasellaire développée vers la citerne interpédonculaire, le V3 et le foramen de Monro avec une composante kystique qui atteint le ventricule latéral. Cette masse tumorale est formée de multiples kystes, dont les signaux sont variables. La coupe sagittale en T1 après injection visualise également une composante charnue rehaussée.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 12.19. Lymphome du chiasma. Les coupes coronales en T1 (a), en T2 (b), en T1 après injection de gadolinium (c) et les coupes sagittales en T1 (d) et en T1 après injection de gadolinium (e) notent un élargissement du chiasma qui prédomine à droite avec une hypointensité en T1, une hyperintensité modérée en T2 et un rehaussement après injection de gadolinium. La coupe sagittale en T1 après injection réalisée après traitement (f) démontre une nette régression de la masse tumorale, mais il persiste une prise de contraste au niveau du plancher du troisième ventricule (flèche).

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CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 12.20. Radionécrose du chiasma trois ans après une radiothérapie pour une récidive d’adénome hypophysaire. L’IRM en coupe coronale en T1 (a) visualise un élargissement du chiasma qui prédomine à droite. La coupe sagittale en T1 après injection (b) démontre un rehaussement intense au niveau du chiasma. La coupe coronale en T1 après injection réalisée après une évolution de deux ans (c) note une atrophie majeure du chiasma.

craniopharyngiomes le pic du NAA et de la choline disparaît et seuls deux pics correspondant à des lipides sont présents ; les adénomes hypophysaires présentent un pic unique de choline [14, 160]. La scanographie démontre un élargissement du chiasma et/ ou des nerfs optiques ; le gliome est isodense au parenchyme cérébral ; les composantes kystiques sont hypodenses. Les calcifications sont exceptionnelles et sont surtout notées à distance d’une radiothérapie [45, 121, 144]. La prise de contraste est inconstante. L’extension vers le nerf optique peut élargir le canal optique. En cas de NF1 l’élargissement des nerfs optiques peut être lié à une dilatation des espaces liquidiens ; l’IRM permet le diagnostic différentiel.

Les localisations intrachiasmatiques d’un germinome, d’un tuberculome, de lymphome, de la sarcoïdose, de l’histiocytose langerhansienne ou encore d’une métastase peuvent simuler un gliome chiasmatique (fig. 12.19). La radionécrose du chiasma peut compliquer la radiothérapie d’une lésion hypophysaire ou parasellaire ; elle apparaît de nombreux mois après le traitement ; elle se traduit par un élargissement du chiasma avec prise de contraste parfois associé à des anomalies de signal temporales ; à la phase séquellaire on note une atrophie [42, 130, 170] (fig. 12.20). Une atrophie du chiasma est possible en cas de glaucome évolué [87] (fig. 12.21).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 12.21. Atrophie du chiasma et des nerfs optiques associée à un glaucome évolué, démontrée par les coupes sagittale en T1 (a) et coronales en T1 (b, c).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

KYSTES ARACHNOÏDIENS, ÉPIDERMOÏDES ET DERMOÏDES Kystes arachnoïdiens suprasellaires (KAS) Ils sont principalement diagnostiqués chez l’enfant. Les KAS peuvent entraîner une obstruction du V3 et déterminer une hypertension intracrânienne liée à une hydrocéphalie sus-tentorielle biventriculaire, une puberté précoce, une insuffisance hypophysaire, des troubles visuels ou une épilepsie. Les KAS sont principalement de type congénital. Deux types de kystes sont décrits : les kystes non communicants développés au sein de la membrane de Liliequist (cloison arachnoïdienne étendue du dorsum sellae à la région interpédonculaire) et les kystes communicants qui correspondent à une dilatation de la citerne interpédonculaire avec probable remplissage selon un mécanisme de valve ; les constatations endoscopiques confirment cette hypothèse en visualisant l’extrémité du tronc basilaire au sein du kyste en cas de kyste communicant et en dehors du kyste en cas de kyste non communicant [55, 58, 117, 141]. Certains KAS sont probablement induits par la mise en place d’une dérivation ventriculocardiaque pour le traitement d’une hydrocéphalie ; la diminution trop importante de la pression intraventriculaire s’accompagne d’une ascension du plancher

du V3 et la formation d’un kyste arachnoïdien supra et rétrosellaire. Densités et signal des KAS sont homogènes et identiques à celui du LCS. Les limites du KAS sont régulières ; la paroi du KAS n’est identifiable que sur les coupes fines obtenues en séquence T2 3D de type CISS ou FIESTA ; la paroi inférieure du kyste correspond à la membrane de Liliequist. Les coupes T2 3D analysent les limites du kyste et ses rapports vasculonerveux, ce qui facilite les traitements endoscopiques [33] (fig. 12.22). En cas de KAS non communicant, l’extrémité supérieure du tronc basilaire est déplacée vers l’arrière, alors qu’un espace résiduel persiste entre la face antérieure du tronc cérébral et le tronc basilaire en cas de kyste communicant [117]. Le chiasma apparaît refoulé vers le haut et l’avant. Le KAS doit être différencié d’un processus tumoral kystique, d’une dilatation du troisième ventricule ou encore d’un kyste épidermoïde. En cas de processus tumoral kystique, le signal est en général différent de celui du LCS et la paroi du kyste peut se rehausser [59]. L’association hamartome hypothalamiqueKAS a été rapportée [22, 118].

Kystes épidermoïdes suprasellaires (KES) Ils présentent des contours irréguliers, peuvent se développer vers les citernes prépontiques et pontocérébelleuses, ont un

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 12.22. Kyste arachnoïdien suprasellaire. Les coupes sagittales en T1 (a) et en CISS 3D (b) visualisent une volumineuse formation expansive supra et rétrosellaire, dont le signal apparaît identique à celui du LCS. Cette masse refoule le tronc cérébral vers l’arrière, soulève le plancher du V3 (flèche) et déplace la tige pituitaire vers l’avant. Les coupes axiales en T2 (c), en FLAIR (d) et en imagerie de diffusion (e) notent un signal intrakystique identique à celui du LCS (étoile). La coupe sagittale en CISS 3D après marsupialisation du kyste et ventriculocisternostomie (f) démontre une morphologie normale du plancher et des récessus antérieurs du V3. Noter un artefact de flux au niveau de la ventriculocisternostomie (f) (flèche).

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CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 12.23. Kyste épidermoïde supra et rétrosellaire. Les coupes sagittales en T1 (a) et en T2 (b) visualisent une lésion expansive supra et rétrosellaire, qui refoule le plancher du troisième ventricule vers le haut, le tronc basilaire vers l’arrière et la tige pituitaire vers l’avant. Le kyste épidermoïde présente un signal hétérogène hypointense en T1 et hyperintense en T2 (étoile) et légèrement différent de celui du LCS.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 12.24. Kyste dermoïde supra et présellaire. La coupe scanographique (a) visualise une masse hypodense en supra et en présellaire, qui présente des densités de nature graisseuse (étoile). Les coupes sagittale (b) et coronale (c) en T1 notent une masse tumorale suprasellaire spontanément hyperintense (étoile). Les coupes coronales en densité protonique (d) et en T2 (e) démontrent une diminution du signal de la lésion avec l’augmentation du temps d’écho.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

signal hétérogène mais proche de celui du LCS en T1 et en T2, mais présentent un signal supérieur à celui du LCS en FLAIR ; l’imagerie de diffusion permet formellement le diagnostic différentiel, puisque le KAS est hypointense alors que le KES apparaît hyperintense (fig. 12.23). Les séquences CISS ou FIESTA 3D démontrent des contours irréguliers, un signal hétérogène, hyperintense, mais inférieur à celui du LCS [51].

Dilatation du V3 Elle résulte le plus souvent d’un obstacle au niveau de l’aqueduc de Sylvius sous la forme d’une sténose « congénitale » ; l’absence d’identification des récessus antérieurs et postérieurs du V3 dilatés et surtout du plancher du V3 refoulé vers le haut et l’arrière permet le diagnostic différentiel entre KAS et dilatation du V3 ; les coupes sagittales en séquence T2 3D sont les plus performantes, car elles permettent simul-tanément l’identification de la nature de l’obstacle au niveau de l’aqueduc, du V4 ou de la grande citerne. En cas de doute, un cisterno-scanner peut être réalisé ; les coupes tardives démontrent une diffusion progressive du produit de contraste vers le kyste.

[(Fig._5)TD$IG]

La cysticercose ne pose qu’exceptionnellement un problème de diagnostic différentiel avec un kyste arachnoïdien. Seuls les antécédents et la sérologie peuvent orienter vers l’étiologie parasitaire [159].

Kystes dermoïdes suprasellaires (KDS) Ils sont exceptionnels et peuvent comprimer le chiasma, la tige pituitaire et l’hypothalamus. La rupture spontanée du KDS entraîne une méningite chimique aseptique ; l’imagerie note des anomalies de densité et de signal de nature graisseuse au sein de l’espace sous-arachnoïdien [39]. Densité et signal de nature lipidique permettent le diagnostic différentiel avec les kystes épidermoïdes. Les KDS doivent être distingués de certains craniopharyngiomes kystiques hyperintenses en T1 ; la confrontation au T2 et à l’évolution du signal lorsque le temps d’écho augmente permet le diagnostic différentiel ; en effet, le signal diminue en cas de KDS et augmente en cas de kyste tumoral (d’où l’intérêt des séquences à TR long avec un temps d’écho court et long) ; par ailleurs, la scanographie identifie aisément une tumeur à contenu lipidique. Les KDS doivent également être différenciés des lipomes suprasellaires (fig. 12.24) ; ces derniers présentent les mêmes caractéristiques de densité et de signal, mais les lipomes sont plus fréquents, de petite taille et localisés sous le plancher du V3 ; les lipomes sont asymptomatiques et de découverte fortuite [5] (fig. 12.25). Lorsqu’ils sont au contact de l’extrémité supérieure du tronc basilaire, leur signal hypointense en T2 ne doit pas être confondu avec celui d’un anévrisme ; le T1 avec suppression du signal de la graisse affirme le diagnostic de lipome (fig. 12.25). Des calcifications sont souvent notées au sein ou en périphérie du lipome ; le terme d’ostéolipome est alors proposé [154, 167].

LÉSIONS VASCULAIRES

Fig. 12.25. Lipome développé sous le plancher du V3. Le lipome apparaît spontanément hyperintense en T1 (a, b). En T1 avec saturation du signal de la graisse (c) la lésion devient hypointense. La coupe sagittale en T2 (d) visualise une hypointensité au niveau du lipome (flèche). Ce dernier ne doit pas confondu avec un anévrisme de l’extrémité supérieure du tronc basilaire.

476

Les anévrismes du siphon carotidien (anévrisme de l’artère communicante postérieure, de l’artère choroïdienne antérieure, de l’artère ophtalmique, de la bifurcation du siphon) et de l’artère communicante antérieure sont fréquents. Leur diagnostic se fait classiquement dans un contexte d’hémorragie cérébroméningée. Plus rarement, l’anévrisme est découvert fortuitement, voire dans un contexte de syndrome de masse ; en effet, un anévrisme géant peut comprimer les nerfs optiques ou le chiasma ou encore le nerf oculomoteur en cas d’anévrisme de l’artère communicante postérieure [82]. En cas d’absence de thrombus intra-anévrismal, l’anévrisme apparaît avec un vide de signal sur les différentes séquences ; en cas de flux lent, le signal est variable souvent hétérogène avec un rehaussement après injection de contraste ; l’ARM avec injection de contraste, l’ARM en temps de vol à 3 T et l’angioscanographie confirment aisément ces anévrismes ; en cas de doute

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._8)TD$IG] [(Fig._6)TD$IG]

Fig. 12.26. Anévrisme du siphon carotidien droit dans sa portion supraclinoïdienne de découverte fortuite. L’examen scanographique après injection de contraste (a) note une prise de contraste nodulaire (flèche). L’IRM en coupe coronale en T1 en inversionrécupération (b) visualise l’anévrisme et note un discret déplacement vers le dedans du nerf optique droit (flèche).

persistant ou de nécessité de préciser les caractéristiques anatomiques de l’anévrisme en vue d’une décision thérapeutique, un bilan angiographique est indiqué [143] (fig. 12.26 à 12.28). L’absence de signal d’une apophyse clinoïde antérieure pneumatisée ne doit pas être confondue avec un anévrisme du siphon carotidien (fig. 12.29). Les anévrismes thrombosés présentent un signal iso et/ou hyperintense en T1, un signal mixte hypointense associé à des zones

Fig. 12.28. Anévrisme carotido-ophtalmique gauche révélé par une baisse de l’acuité visuelle. L’examen scanographique après injection (a) et après injection en bolus (b) note une érosion au niveau de la gouttière optique et un petit élargissement de l’orifice endocrânien du canal optique gauche (flèche) en regard de la masse hypervascularisée (étoile). L’IRM en coupes sagittale en T1 (c) et axiale (d) note le caractère hypointense de la formation anévrismale (flèche).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 12.27. Anévrisme de la portion supraclinoïdienne du siphon carotidien gauche révélé par des troubles visuels. La scanographie (a) visualise une masse suprasellaire spontanément hyperdense. L’angioscanographie (b) confirme un anévrisme du siphon carotidien gauche. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) note une lésion suprasellaire de signal hétérogène avec des zones hypo, iso et hyperintenses. L’IRM en coupe coronale en T2 (d) note que la partie non thrombosée de l’anévrisme est en signal hypointense, alors que le thrombus présente un signal mixte, hypo et hyperintense. L’IRM en coupes sagittale (e) et coronale (f) en T1 après injection de gadolinium identifie une prise de contraste de l’anévrisme ; le thrombus apparaît hypointense.

477

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

retrouve une sémiologie classique de cavernome avec un signal hématique variable et un liseré hypointense périphérique en T2. L’utilisation de séquences en écho de gradient est souvent gênée par des artefacts de susceptibilité magnétique au niveau de la région suprasellaire [10, 104, 114] (fig. 12.30).

LÉSIONS DE LA TIGE PITUITAIRE

Fig. 12.29. Pneumatisation de l’apophyse clinoïde antérieure gauche simulant un anévrisme du siphon. Les coupes coronales en T2 (a, b), coronale (c) et sagittale (d) en T1 notent une hypointensité localisée au-dessus du sinus caverneux gauche, pouvant simuler une absence de signal au sein d’une structure vasculaire à flux rapide (flèche).

hyperintenses en T2 ; les zones hypointenses s’accentuent en T2 en écho de gradient. D’exceptionnelles malformations artérioveineuses et angiomes caverneux ont été décrits au niveau du chiasma. Les angiomes caverneux du chiasma présentent des calcifications identifiées par la scanographie dans 50 % des cas ; l’IRM

Certaines tumeurs et lésions inflammatoires ou granulomateuses (germinomes, choristomes, métastases, sarcoïdose, histiocytose langerhansienne) se localisent de manière élective au niveau de la tige pituitaire ; ces lésions acquises sont habituellement révélées par un diabète insipide [4, 9, 138]. Le diabète insipide acquis d’origine centrale de l’enfant et de l’adulte jeune est de nature idiopathique dans près de 50 % des cas ; un élargissement ou une masse tumorale sont notés en IRM dans 45 % des cas ; une disparition en T1 du signal hyperintense de la posthypophyse est constatée dans 95 % des cas [108]. Il peut exister un décalage entre le début du diabète insipide et l’identification d’une lésion au niveau de la tige pituitaire, ceci est notamment le cas pour les germinomes, l’histiocytose langerhansienne et les métastases, d’où la nécessité de bilans IRM de contrôle lorsque le premier examen est normal ou ne révèle que des modifications discrètes sous la forme par exemple d’un élargissement discret (le diamètre normal de la tige pituitaire ne doit pas excéder 2 mm) ou d’une prise de contraste trop intense [43, 49, 100]. Par ailleurs, des lésions malformatives peuvent toucher la tige pituitaire ; elles se manifestent cliniquement par un retard de croissance lié à un déficit en hormone de croissance parfois associé à une insuffisance hypophysaire globale ainsi qu’à des malformations de la ligne médiane au niveau craniofacial de type dysplasie septo-optique [44].

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 12.30. Angiome caverneux du chiasma. Les coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 visualisent un élargissement du chiasma avec des foyers spontanément hyperintenses. La coupe coronale en T2 (c) note une hypointensité prononcée au niveau de la partie droite du chiasma, témoignant de la présence d’agents paramagnétiques.

478

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

Lésions tumorales de la tige pituitaire Germinomes Les germinomes suprasellaires sont classiques au cours des deux premières décades de la vie. Les germinomes de la région sellaire correspondent à la deuxième localisation intracrânienne en fréquence après les localisations pinéales ; des tumeurs synchrones de la région suprasellaire et de la région pinéale sont possibles, notamment dans le sexe masculin (fig. 12.30). Ces tumeurs sont radiosensibles et de bon pronostic, mais elles peuvent disséminer en sous-arachnoïdien, ce qui implique une exploration systématique de l’ensemble du névraxe par une IRM en T1 après injection de gadolinium [89]. Les germinomes suprasellaires se traduisent par un diabète insipide, une insuffisance hypophysaire et des troubles visuels ; le diabète insipide peut précéder les anomalies en imagerie, ce qui implique la nécessité de bilans de contrôle en cas de persistance du tableau clinique malgré une imagerie initiale normale [43, 49, 85, 134]. La scanographie visualise une tumeur spontanément iso ou hyperdense, fortement rehaussée par l’injection de contraste ; il n’y a ni kyste ni calcification. En IRM le germinome suprasellaire développé au niveau de la tige pituitaire est régulièrement arrondi, iso ou hypointense en T1, hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR et rehaussée par l’injection de gadolinium ; l’injection de contraste détermine un rehaussement souvent intense, mais qui est progressif et maximal vers la troisième minute en IRM dynamique ; la tumeur se développe fréquemment vers le V3 (fig. 12.31). Par ailleurs, en cas de diabète insipide, l’IRM en T1 note une disparition du signal

spontanément hyperintense de la posthypophyse [85, 102, 139, 172]. L’élargissement de la tige pituitaire dans le cadre d’un bilan de diabète insipide chez l’enfant est associé au développement ultérieur d’un germinome dans 15 % des cas [100]. Le développement intrachiasmatique initial des germinomes est exceptionnel [174].

Choristomes Les choristomes de la tige pituitaire présentent les mêmes caractéristiques en imagerie que les choristomes intrasellaires. L’IRM démontre une tumeur suprasellaire qui est souvent large, régulièrement arrondie, isointense en T1, hyperintense en T2 et fortement rehaussée par l’injection de contraste [27, 78, 98, 173] (fig. 12.32).

Hémangioblastomes Les hémangioblastomes suprasellaires sont exceptionnels et se rencontrent préférentiellement dans le cadre d’une maladie de Von Hippel-Lindau ; l’IRM dynamique démontre une prise de contraste similaire à celle notée avec les germinomes suprasellaires [61, 65, 102, 105] (fig. 12.33).

Adenomes hypophysaires ectopiques Les adénomes hypophysaires ectopiques développés dans la région suprasellaire sont exceptionnels, ils peuvent être sécrétants ou non sécrétants [52, 68, 113, 116].

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 12.31. Germinome bipolaire développé au niveau de la tige pituitaire et de la glande pinéale. Les coupes sagittales en T1 avant (a) et après (b) injection de gadolinium démontrent un épaississement et une prise de contraste au niveau de la tige pituitaire. Le germinome pinéal (flèche) entraîne une dilatation du V3, en raison d’une obstruction de l’aqueduc de Sylvius.

479

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 12.32. Choristome (tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d’Abrikossoff) de la tige pituitaire. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) visualise une masse tumorale arrondie rehaussée par le produit de contraste au niveau suprasellaire. Les coupes sagittale en T1 (b) et sagittale et axiale après injection de produit de gadolinium (c, d) confirment la présence d’une masse tumorale au niveau de la tige pituitaire, qui apparaît rehaussée par l’injection de produit de contraste (étoile). La coupe frontale en T2 (e) note un signal légèrement hyperintense au niveau de la lésion.

[(Fig._3)TD$IG] Métastases

Fig. 12.33. Hémangioblastome de la tige pituitaire dans le cadre d’une maladie de Von Hippel-Lindau. La lésion apparaît fortement rehaussée sur l’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (flèche).

480

Les métastases se localisent de manière élective au niveau de la tige pituitaire. En scanographie elles apparaissent isodenses ou hypodenses et se rehaussent après injection de contraste. En IRM les métastases sont iso ou hypointenses en T1, fortement hyperintenses en T2 et se rehaussent de manière intense après injection de gadolinium [30, 95, 127] (fig. 12.34). L’association à des prises de contraste sous-arachnoïdiennes au niveau des citernes de la base, au niveau des conduits auditifs internes et du trajet cisternal des nerfs crâniens est possible en cas de dissémination leptoméningée. Les localisations des hémopathies (lymphomes, leucoses) présentent des caractéristiques similaires [29] (fig. 12.35).

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 12.34. Métastase de la tige pituitaire révélée par un diabète insipide dans un contexte de néoplasie mammaire. L’IRM visualise sur les coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 une masse suprasellaire isointense au signal de l’hypophyse. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (c) note un rehaussement intense identique à celui de l’antéhypophyse. Les coupes coronale en T2 (d) et axiale en FLAIR (e) démontrent un signal hyperintense au niveau de la lésion (étoile). La coupe axiale en FLAIR démontre également un signal hyperintense bilatéral au niveau du tractus visuel (flèches).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 12.35. Lymphome de la tige pituitaire et du plancher du V3. Les coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium notent une prise de contraste intense au niveau de la tige pituitaire et de l’hypothalamus. Ces coupes démontrent de multiples prises de contraste au niveau périventriculaire, des hippocampes, du corps calleux ainsi que du bulbe, correspondant à d’autres localisations lympho-mateuses.

481

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 12.36. Histiocytose langerhansienne. Une première IRM réalisée en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium, dans un contexte de diabète insipide dans le cadre d’une histiocytose langerhansienne pulmonaire, note une prise de contraste intense de la tige pituitaire, mais sans masse tumorale. Les coupes sagittale en T1 (c), coronale en T2 (d), coronale et sagittale en T1 après injection de gadolinium (e, f), réalisées cinq ans plus tard, démontrent une masse tumorale développée en suprasellaire au niveau de la tige pituitaire et de l’hypothalamus ; cette lésion est isointense en T1 et en T2 et se rehausse. L’examen scanographique thoracique (g) note une fibrose pulmonaire.

Lésions inflammatoires, granulomateuses et infectieuses de la tige pituitaire Histiocytose langerhansienne (histiocytose X) Elle offre une sémiologie proche de celle du germinome, avec une masse iso ou hypointense en T1, hyperintense en T2 et rehaussée par l’injection de gadolinium ; la lésion granulomateuse se développe au niveau de la tige pituitaire et de l’hypothalamus [46, 66, 84, 106, 164]. Le diabète insipide peut

482

précéder le développement d’une masse tumorale identifiable par l’IRM. L’extension de la lésion vers les corps mamillaires peut induire des troubles de la mémoire. L’atteinte suprasellaire est associée aux localisations pulmonaires ou osseuses de la maladie. Des localisations limitées au chiasma sont possibles [75]. Un traitement par la thalidomide peut stabiliser les localisations suprasellaires [38] (fig. 12.36 et 12.37).

Sarcoïdose La sarcoïdose peut se localiser au niveau suprasellaire avec présence d’une masse tumorale autour et/ou au sein de la tige pituitaire et du chiasma. Un diabète insipide, une obésité,

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 12.37. Histiocytose langerhansienne chez une fille de 13 ans. Un premier examen IRM, réalisé en raison de l’apparition d’un diabète insipide, en coupes sagittale en T1 (a), sagittale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium note une petite masse tumorale rehaussée par l’injection au niveau de la partie supérieure de la tige pituitaire. L’examen IRM de contrôle réalisé deux ans plus tard (d-f) démontre une importante augmentation de la masse tumorale, qui apparaît fortement rehaussée par l’injection de gadolinium (e, f).

un hypogonadisme et des troubles visuels sont les manifestations cliniques habituelles. La scanographie et l’IRM démontrent une masse suprasellaire aux contours irréguliers, isodense et isointense en T1 et iso ou légèrement hyperintense, voire hypointense en T2 et fortement rehaussée par l’injection de contraste ; il n’y a ni kyste ni calcification [13, 31] (fig. 12.38). L’association à une atteinte des leptoméninges et intra-axiales intracrâniennes et rachidiennes doit être recherchée [101]. Le diagnostic différentiel avec une localisation tuberculeuse ou un exceptionnel xanthogranulome (hyperintense en T2) est difficile [8,158]. La corticothérapie au long cours réduit progressivement la taille de la lésion expansive [161].

extravasculaires qui peuvent se localiser au niveau de la tige pituitaire, de l’hypothalamus et de la glande hypophysaire.

Hypophysite lymphocytaire Elle s’étend parfois vers la neurohypophyse et la tige pituitaire [2] (voir chap. 11).

[(Fig._8)TD$IG]

Granulomatose de Wegener Il peut être responsable d’un diabète insipide central ; la tige pituitaire est régulièrement élargie [18].

Syndrome de Churg-Strauss Il correspond à une granulomatose allergique avec asthme bronchique, associée à une angéite avec présence de granulomes

Fig. 12.38. Sarcoïdose du chiasma et de la tige pituitaire. Noter l’élargissement du chiasma avec prise de contraste chiasmatique et infundibulaire.

483

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Anomalies congénitales de la tige pituitaire Les anomalies congénitales de la tige pituitaire rentrent dans le cadre plus général des anomalies de l’axe hypothalamohypophysaire. Le nanisme hypophysaire résulte d’un déficit en hormone de croissance et s’observe principalement dans le sexe masculin. L’imagerie démontre une petite selle turcique et l’IRM note une petite hypophyse, une absence ou une hypoplasie de la tige pituitaire et un signal hyperintense en T1 au niveau de l’extrémité proximale de la tige dans la région du récessus infundibulaire du V3 ; cette zone de signal hyperintense est considérée comme une posthypophyse ectopique [47, 88, 129] (fig. 12.39). L’IRM dynamique confirme une vascularisation directe de l’antéhypophyse à partir du siphon carotidien [107]. Cet aspect est plus souvent rencontré en cas de déficit hormonal multiple qu’en cas de déficit limité à l’hormone de croissance ; une association à d’autres anomalies congénitales au niveau de l’encéphale ou du massif facial est possible dans environ 10 % des cas. Les anomalies associées les plus fréquentes siègent au niveau

[(Fig._9)TD$IG]

de la ligne médiane : dysplasie septo-optique, dysgénésie calleuse, fentes palatines, hypertélorisme, dysplasies frontonasales, anomalies des bulbes olfactifs, troubles de la migration neuronale, syndrome de Joubert, malformation de DandyWalker, anomalies de la segmentation vertébrale [14, 93, 166]. Ces anomalies associées plaident pour une origine malformative congénitale de l’interruption de la tige pituitaire et s’opposent à la théorie d’une anomalie acquise par rupturetraumatique de la tige pituitaire lors de l’accouchement [12]. Une hypophyse de petite taille peut être notée dans le cadre d’un syndrome de Kallmann, qui associe une anosmie et un hypogonadisme ; les troubles de l’odorat sont associés à une hypoplasie ou une aplasie des bulbes olfactifs, confirmée par les coupes coronales réalisées en séquence T2 3D de type CISS ou FIESTA [91]. Des duplications complètes de l’hypophyse et de la tige pituitaire ont été rapportées, voire même des triplications [110, 152].

Lésions traumatiques de la tige pituitaire Les lésions postopératoires de la neurohypophyse ou de la tige pituitaire sont responsables respectivement d’un diabète insipide transitoire ou définitif. Les ruptures de la tige pituitaire, secondaires à un traumatisme crânien, se traduisent en IRM par une interruption de la tige et une disparition en T1 du signal hyperintense de la neurohypophyse [70, 111]. Des lésions traumatiques associées au niveau hypothalamique et/ou chiasmatique et en frontobasal peuvent être notées [31, 73, 157].

AUTRES LÉSIONS SUPRASELLAIRES Tératomes

Fig. 12.39. Nanisme hypophysaire avec syndrome d’interruption de la tige pituitaire. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium démontre une selle turcique de petite taille. Le signal hyperintense de la posthypophyse est absent. Il n’y a pas de tige pituitaire. Il existe une petite prise de contraste nodulaire au niveau du plancher du V3, correspondant à une posthypophyse ectopique (flèche). La coupe sagittale en CISS 3D (d) confirme l’absence de tige pituitaire et la présence d’une posthypophyse ectopique (flèche).

484

Les tératomes suprasellaires sont exceptionnels et se rencontrent principalement dans le sexe masculin au cours des trois premières décades de la vie. La scanographie démontre une masse tumorale avec des composantes charnues rehaussées par l’injection de contraste, des composantes graisseuses, des kystes, des calcifications avec parfois identification de structures osseuses bien différenciées ou de dents [81].

Hamartomes hypothalamiques Les hamartomes hypothalamiques se localisent au niveau du plancher du V3 entre le tuber cinereum et les corps mamillaires ; ces lésions sont bénignes et correspondent à du tissu

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 12.40. Hamartome hypothalamique révélé par une puberté précoce. La coupe sagittale en T1 (a) note une lésion expansive hypothalamique (étoile). Les coupes coronale (b) et axiale (c) en T2 démontrent la latéralisation gauche de la lésion, qui apparaît en signal mixte, avec des zones iso et légèrement hypointenses (flèches).

nerveux normal en position hétérotopique avec une organisation anormale. Les hamartomes hypothalamiques sont découverts chez l’enfant devant l’apparition d’une puberté précoce isosexuelle d’origine centrale et/ou d’une épilepsie avec des crises gelastiques [109]. L’hamartome hypothalamique est exceptionnellement observé dans le cadre d’une affection héréditaire, comme le syndrome de Hall et Pallister, qui associe une imperforation anale, un hypopituitarisme et une polydactylie ; le diagnostic prénatal par l’IRM fœtale a été rapporté [32, 71, 97, 165]. L’imagerie démontre une lésion expansive de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre, localisée au niveau du plancher du V3 qui souvent se développe vers la citerne interpédonculaire et la citerne pré-pontique. En scanographie l’hamartome hypothalamique est isodense au

[(Fig._1)TD$IG]

parenchyme cérébral et ne présente aucune prise de contraste. L’IRM démontre clairement la topographie de la tumeur, notamment grâce aux coupes sagittales et coronales en T2 3D [177]. L’hamartome est isointense ou plus rarement hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR et ne se rehausse pas après injection de gadolinium ; un kyste arachnoïdien suprasellaire peut être associé ; la spectroscopie protonique note une diminution du NAA et un pic de myoinositol [6, 15, 23, 28, 56, 69] (fig. 12.40 et 12.41). La radiothérapie modifie le signal de l’hamartome qui devient hypointense en T1 et franchement hyperintense en T2. La morphologie, la taille et la topographie de la lésion semblent corrélées à la clinique ; les lésions pédonculées, notamment les plus volumineuses, sont associées à une puberté précoce ; les hamartomes sessiles, notamment ceux qui ont plus de 15 mm de diamètre, sont plutôt responsables de crises d’épilepsie [48, 56, 121]. La surveillance des hamartomes hypothalamiques démontre une stabilité habituelle du processus tumoral. La gravité du tableau clinique peut justifier des thérapeutiques agressives ; l’exérèse chirurgicale par voie endoscopique ou la radiochirurgie en condition stéréotaxique ont été proposées [54, 112, 136].

Kystes ectopiques de la poche de Rathke et kystes colloïdes

Fig. 12.41. Petit hamartome hypothalamique développé dans la région du corps mamillaire (flèche).

Ils sont classiques dans la région suprasellaire. Ces lésions se localisent entre la face supérieure de l’hypophyse et la face inférieure du chiasma. Ces kystes présentent un signal hyperintense en T1, hypointense en T2, une absence de prise de contraste et un aspect régulièrement arrondi. Les kystes de la poche de Rathke peuvent contenir un nodule [16, 19, 64, 120] (fig. 12.42 et 12.43).

485

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 12.42. Kyste colloïde suprasellaire. Le kyste colloïde suprasellaire présente une hyperdensité en scanographie (a). La lésion présente un signal homogène légèrement hyperintense en T1 (b) et en T2 (c). Seul un rehaussement périphérique est noté en T1 après injection de gadolinium (d, e).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 12.43. Kyste de la poche de Rathke à développement suprasellaire. L’IRM en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T1, en coupes coronales en T2 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) démontre une lésion expansive arrondie, médiane, qui comprime la face supérieure de l’hypophyse mais est sans effet sur les voies visuelles. La lésion (étoile) présente un signal homogène hyperintense en T1, hypointense en T2 et n’est pas rehaussée par l’injection de gadolinium.

486

CHAPITRE 12. PATHOLOGIE SUPRASELLAIRE

[(Fig._4)TD$IG] [7]

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Fig. 12.44. Métastase d’une tumeur de Grawitz localisée au niveau du trajet cisternal du III gauche. L’IRM note, en coupes axiales en T1 (a), en T2 (b), en T1 après injection de gadolinium (c) et en imagerie de diffusion (cartographie ADC) (d), une masse tumorale suprasellaire paramédiane gauche légèrement hyperintense en T1, hypointense en T2, rehaussée par l’injection de gadolinium et présentant un ADC relativement élevé.

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Tumeur du nerf oculomoteur (III) Les neurinomes du III et d’exceptionnelles localisations secondaires peuvent se développer au niveau de son trajet cisternal. Ces lésions se localisent en suprasellaire, en paramédian. Ces lésions sont révélées par une diplopie liée à une paralysie du III. L’imagerie en T2 en haute résolution avec étude du trajet du nerf peut parfois confirmer l’origine du processus tumoral au niveau du nerf crânien (fig. 13.23 et 12.44).

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RÉFÉRENCES [1]

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491

CHAPITRE 13

PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE J.-L. Dietemann G. Zöllner S. Froelich

PLAN DU CHAPITRE RAPPEL ANATOMIQUE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE . . . . . . . . . . . . . . . . . .

493

TECHNIQUE D’EXPLORATION IRM . . . . . . . . . . . . . . .

495

PATHOLOGIE DE LA LOGE CAVERNEUSE . . . . . . . . . .

495

La scanographie puis l’imagerie par résonance magnétique ont largement contribué à sortir le sinus caverneux de l’ombre et permettent actuellement une approche diagnostique précise [26, 87]. Les techniques angiographiques et phlébographiques gardent des indications pour le bilan préthérapeutique chirurgical ou endovasculaire de certaines lésions. Les bilans scanographiques et IRM réalisés devant des symptômes neuro-ophtalmologiques nécessitent des protocoles techniques adaptés.

RAPPEL ANATOMIQUE Le sinus caverneux situé de part et d’autre de la loge sellaire est une loge dure-mérienne extradurale qui est la continuation postérieure de l’orbite. La partie postérieure de la loge caverneuse contient l’extension antérieure de la citerne du ganglion de Gasser (cavum de Meckel). La paroi inférieure, externe et le toit de la loge caverneuse sont constitués par de la dure-mère ; la paroi médiale est soit inexistante, soit incomplète, représentée par une fine lame de collagène, et la séparation principale entre la loge caverneuse et le tissu hypophysaire est représentée par la capsule hypophysaire ; la grande fréquence des extensions intracaverneuses des adénomes hypophysaires et le développement intrasellaire des méningiomes intracaverneux confirment l’absence ou la présence d’une séparation peu efficace entre la loge caverneuse et la loge sellaire ; pour certains auteurs cette cloison est inconstante, pour d’autres elle est particulièrement mince dans sa partie postérieure [25, 52, 54, 59, 113, 114] (fig. 13.1 et 13.2). La loge caverneuse est traversée par le siphon carotidien entouré par des fibres sympathiques et un plexus veineux qui draine l’orbite par l’intermédiaire de la veine ophtalmique supérieure, mais qui reçoit également les veines cérébrales moyennes et inférieures ainsi que le sinus Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

sphénopariétal ; le réseau veineux caverneux se draine en arrière vers le sinus transverse et le golfe de la veine jugulaire interne respectivement par les sinus pétreux supérieur et inférieur. Le plexus veineux intracaverneux est anastomosé, d’une part, au plexus controlatéral par les anastomoses transsellaires (veines du plancher et du diaphragme sellaire) et le plexus basilaire (localisé en arrière du dorsum sellae) et, d’autre part, aux plexus veineux ptérygoïdiens. L’angioscanographie dynamique a permis la systématisation du plexus veineux intracaverneux en cinq groupes de veines souvent asymétriques : les veines de la paroi latérale du sinus caverneux, le groupe inférolatéral, la veine de la gouttière carotidienne, la veine interne et le plexus péricarotidien [11, 16, 101]. Les modifications de pression générées au niveau des veines de la caverneuse par les pulsations carotidiennes favorisent le drainage veineux orbitaire. Les troisième (nerf oculomoteur) et quatrième (nerf trochléaire) nerfs crâniens, les première (nerf ophtalmique) et deuxième (nerf maxillaire) branches du nerf trijumeau passent et adhèrent avec leur gaine arachnoïdienne à la face interne de la paroi latérale de la loge caverneuse. Le nerf oculomoteur pénètre dans la loge caverneuse au niveau de la partie postérieure de son toit et est accompagné par de l’arachnoïde et du LCS jusqu’au niveau de l’extrémité postérieure de l’apophyse clinoïde antérieure [15, 65, 106]. Cette extension de l’espace sousarachnoïdien est démontrée en imagerie T2 haute résolution [30, 112] (fig. 13.3). Le sixième nerf crânien (nerf abducens) traverse le canal de Dorello situé sous un plexus veineux ou sous le ligament de Gruber, qui s’étend de l’apophyse clinoïde postérieure à la pointe du rocher et est adjacent à l’apex pétreux puis chemine le long de la face inférieure et latérale de la portion intracaverneuse du siphon carotidien ; les coupes millimétriques en T2 visualisent l’évagination de LCS qui accompagne le nerf abducens sur plusieurs millimètres [24, 32, 56, 71, 73, 74].

SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE Les lésions de la loge caverneuse entraînent des troubles de l’oculomotricité avec une diplopie, du fait d’une paralysie de l’un ou de plusieurs nerfs oculomoteurs et par une atteinte du nerf trijumeau (algies faciales et surtout hypoesthésies dans le

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG] [(Fig._2)TD$IG]

Fig. 13.1. Coupe histologique coronale de l’hypophyse et des régions parasellaires. Cette coupe ne montre pas de séparation nette entre l’hypophyse et la loge caverneuse. 1. basisphénoïde ; 2. hypophyse ; 3. dure-mère du toit du sinus caverneux ; 4. dure-mère de la paroi latérale du sinus caverneux ; 5. nerf oculomoteur.

Fig. 13.2. Hypophyse et sinus caverneux normaux en coupes IRM coronales. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) et en T2 (c) visualisent les lobes latéraux de l’hypophyse normale (1). Les parois externes des sinus caverneux sont identifiées en signal linéaire hyperintense sur le T1 en inversion-récupération et en signal hypointense sur le T2 en écho de spin ; noter l’identification du toit du sinus caverneux (2) et la paroi latérale du sinus caverneux (3). Il n’y a pas de cloison durale évidente entre l’hypophyse et le contenu du sinus caverneux. Identification des siphons carotidiens dans leur trajet intracaverneux (4) et supracaverneux (5).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 13.3. Nerf oculomoteur (III) normal. Le nerf oculomoteur (III) est identifié au sein de la partie haute et latérale du sinus caverneux, grâce au signal du LCS qui entoure le nerf sur les coupes coronales en T2 (a), en FIESTA 3D (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) (flèches). Le trajet cisternal du nerf oculomoteur est visualisé en coupes axiale en T1 (d) et sagittale oblique en T2 FIESTA (e) (flèches).

494

CHAPITRE 13. PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE

territoire du V1) ; par ordre de fréquence décroissant, sont notées des paralysies du III, du VI, du V et du IV avec une ophtalmoplégie complète chez 30 % des patients ; un syndrome de Claude Bernard Horner par atteinte du sympathique péricarotidien est rare et n’est noté que dans 4 % des cas ; une extension supérieure d’une lésion développée au sein de la loge caverneuse peut comprimer les voies visuelles suprasellaires dans 40 % des cas [31, 53]. Néanmoins, une atteinte isolée du III doit toujours faire éliminer en priorité un anévrisme du siphon carotidien localisé sur l’origine de l’artère communicante postérieure et qui est responsable d’une compression de la portion supracaverneuse de ce nerf. Les tumeurs de la loge caverneuse peuvent s’étendre par la fente sphénoïdale vers l’orbite et déterminer une exophtalmie et/ou comprimer le nerf optique, mais aussi vers la loge sellaire, où la compression hypophysaire peut se traduire par une hyperprolactinémie, ou encore vers l’angle pontocérébelleux avec possibilité de compression du tronc cérébral et du paquet acousticofacial avec possibilité de vertiges, d’une surdité de perception, voire d’une paralysie faciale. Les fistules carotidocaverneuses se traduisent par une exophtalmie pulsatile, associée à des dilatations veineuses conjonctivales et à un souffle décelé par l’auscultation ; une ophtalmoplégie peut compléter une exophtalmie importante. Des douleurs à projection rétro-orbitaire et/ou temporale peuvent être les premiers signes d’un processus expansif de la loge caverneuse [96]. Exceptionnellement, une ischémie cérébrale peut compliquer une lésion carotidienne intracaverneuse.

TECHNIQUE D’EXPLORATION IRM L’exploration IRM de la loge caverneuse doit être basée sur une étude multiplanaire en haute résolution (coupes fines de 1 à 3 mm d’épaisseur en matrice 512) dont la technique est proche de celle utilisée pour l’exploration de l’hypophyse ; l’IRM 3 T améliore nettement la qualité des explorations. Des coupes sagittales, coronales et axiales en T1 avant et après injection de gadolinium sont complétées par des coupes coronales en T2 et en T1 en inversion-récupération, ces dernières sont particulièrement utiles pour établir les extensions intrasellaires des lésions expansives intracaverneuses ; les coupes en T1 après injection peuvent être réalisées en acquisition 3D en coupes millimétriques ou en acquisition 3D avec des reformations millimétriques ; les coupes axiales et coronales en T1 après contraste doivent être réalisées avec une saturation du signal de la graisse, afin de mieux apprécier l’extension infracaverneuse et surtout antérieure intraorbitaire des masses caverneuses (fig. 13.2). L’imagerie à 3 T améliore la qualité des images et autorise la visualisation des structures les plus petites [5]. Des coupes encéphaliques en FLAIR et éventuellement en diffusion au niveau de l’encéphale sont utiles pour l’évaluation des répercussions cérébrales des atteintes vasculaires. Les pathologies susceptibles de répercussions sur le siphon (sténose ou compression carotidienne en rapport avec un méningiome intracaverneux, par exemple), les suspicions de

fistule carotidocaverneuse ou encore de thrombophlébite, nécessitent une ARM complémentaire. La technique de l’ARM est conditionnée par la lésion suspectée : – une exploration en temps de vol évalue les sténoses et les obstructions du siphon et les fistules carotidocaverneuses post-traumatiques ; – une ARM veineuse, soit en contraste de phase avec étude des flux lents, soit en T1 ultrarapide après injection de gadolinium, évalue les suspicions de thrombophlébite ou de fistule durale de la loge caverneuse ; – une ARM dynamique est utile pour l’étude des fistules carotidocaverneuses et la recherche de thrombophlébites des veines caverneuses. L’évaluation du plexus veineux de la loge caverneuse est moins précise en IRM qu’en scanographie dynamique [11] ; sur les coupes coronales en T1 en inversion-récupération, les veines et l’artère carotide interne présentent un signal hyperintense. Les séquences de type FISP (Fast Imaging with Steady Precession) 3D ont été proposées pour l’étude du contenu vasculaire de la loge caverneuse [41].

PATHOLOGIE DE LA LOGE CAVERNEUSE Les méningiomes du sinus caverneux, les extensions intracaverneuses des adénomes hypophysaires et les lésions vasculaires (anévrismes, fistules carotidocaverneuses, hémangiomes caverneux, thrombophlébites) sont les pathologies les plus fréquentes. Les lésions inflammatoires (syndrome de TolosaHunt, extension intracaverneuse des pseudo-tumeurs inflammatoires orbitaires, lésions granulomateuses de la maladie de Wegener) sont rares. Les thrombophlébites du sinus caverneux compliquent les infections locorégionales, mais restent exceptionnelles. Les carcinomes du nasopharynx ou du sinus sphénoïdal, les chordomes et les chondromes parasellaires peuvent s’étendre vers la loge caverneuse. Des localisations lymphomateuses et métastatiques sont classiques, mais rares. Certaines localisations tumorales, comme les schwannomes et les kystes dermoïdes, sont exceptionnelles [75].

Méningiomes du sinus caverneux Les méningiomes développés dans la région caverneuse sont divisés en deux types principaux : les méningiomes à point de départ intracaverneux et les méningiomes insérés au niveau de la face externe de la paroi latérale et/ou au niveau du toit de la loge caverneuse [28]. Les méningiomes se rencontrent principalement chez la femme et correspondent habituellement à des formes histologiquement bénignes [96].

Méningiomes Intracaverneux Ce sont les plus fréquents. Ils se caractérisent par des répercussions carotidiennes avec une artère englobée dans la tumeur et qui apparaît sténosée ou thrombosée dans la moitié

495

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 13.4. Méningiome du sinus caverneux gauche.

des cas ; les nerfs du sinus caverneux sont également englobés dans la tumeur, ce qui rend une exérèse chirurgicale complète impossible ; la radiothérapie en condition stéréotaxique est actuellement la thérapeutique la plus efficace [42, 58, 82, 91, 95]. L’IRM doit préciser les extensions intrasellaires (coupes coronales en inversion-récupération, en T2 et en T1 après injection de gadolinium), intraorbitaires (coupes axiales en T1 après injection de contraste avec saturation du signal de la graisse), suprasellaires (coupes coronales en T1 après contraste et en T2), postérieures (coupes axiales en T1 après injection), inférieures (coupes coronales en T2 et en T1 associées à des coupes axiales après injection de contraste avec saturation du signal de la graisse) et latérales avec possibilité d’extension extracaverneuse vers la fosse temporale à travers la paroi durale externe de la loge caverneuse (coupes coronales en T1, en T2 et en T1 en inversion-récupération) (fig. 13.4). Le franchissement de la paroi latérale donne un aspect « feuilleté » à cette paroi (fig. 13.5). L’extension supracaverneuse se développe autour de l’apophyse clinoïde antérieure, vers la gouttière optique, peut comprimer la partie latérale du chiasma ou le nerf optique et peut engainer et sténoser la portion supraclinoïdienne du siphon carotidien. Les extensions postérieures vers la citerne du ganglion de Gasser se traduisent par le comblement de l’espace liquidien cisternal du cavum de Meckel par le processus tumoral. L’extension vers la partie haute de l’angle pontocérébelleux peut se prolonger vers le conduit auditif interne ; à ce niveau, il faut différencier une extension tumorale intracanalaire vraie d’un épaississement méningé (fig. 13.6 à 13.8). L’extension le long du bord libre de la tente du cervelet est classique, mais n’est pas spécifique de méningiome et s’observe dans diverses tumeurs développées dans la loge caverneuse [69]. Les méningiomes ont un signal isointense en T1, se rehaussent de manière intense et homogène après injection de contraste, et présentent un signal iso ou légèrement hyperintense en T2 (fig. 13.4, 13.5 et 13.8). Les calcifications sont exceptionnelles et ces tumeurs ne présentent pas de

Les coupes coronales en T1 (a), en T1 en inversion-récupération (b) et la coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) visualisent une lésion tumorale développée au sein de la loge caverneuse gauche (étoiles). Cette lésion présente une minime extension intrasellaire (flèche). Il existe une extension vers le bord libre de la tente du cervelet visualisée sur la coupe axiale (c) (flèche). Une sténose du siphon carotidien est identifiée sur les coupes coronales en T1 ainsi que sur l’ARM en temps de vol (d) (flèche). Le méningiome apparaît en signal isointense au cortex cérébral en T1 en écho de spin, et apparaît fortement hypointense en T1 en inversion-récupération, ce qui permet de le distinguer aisément du parenchyme hypophysaire normal.

[(Fig._5)TD$IG]

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 13.5. Méningiome du sinus caverneux gauche. Les coupes IRM coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) démontrent une lésion expansive développée au sein de la loge caverneuse gauche. Cette tumeur apparaît fortement hypointense en T1 en inversion-récupération et se rehausse de manière intense après injection de gadolinium. La lésion englobe le siphon carotidien dans son trajet intracaverneux qui apparaît fortement sténosé (flèche). La lésion présente une petite extension intrasellaire. Il existe également une extension vers le sinus sphénoïdal gauche. Le processus tumoral franchit la paroi externe de la loge caverneuse pour se développer vers la fosse temporale (étoile). La paroi latérale externe de la loge caverneuse gauche présente un aspect « feuilleté ». Noter l’épaississement réactionnel de l’os au niveau du plancher de la loge caverneuse et de la fosse temporale gauche.

496

Fig. 13.6. Méningiomes de la loge caverneuse droite chez deux patients différents. En (a), noter le processus tumoral intracaverneux étendu vers le cavum de Meckel (étoile) et vers la partie haute de la citerne pontocérébelleuse droite le long de la face interne de la pointe du rocher droit. Cette lésion présente une extension vers le conduit auditif interne droit (flèche). En (b), noter l’extension d’un méningiome de la loge caverneuse droite vers la selle turcique et surtout vers la fente sphénoïdale et l’orbite droite (flèche).

CHAPITRE 13. PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 13.7. Méningiome du sinus caverneux droit. Les coupes IRM axiale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium notent des séquelles d’intervention chirurgicale au niveau temporal droit. L’examen visualise un processus expansif développé au sein de la loge caverneuse englobant le siphon carotidien droit dont le calibre est rétréci. Cette lésion s’étend vers le sinus sphénoïdal mais aussi vers la loge sellaire, vers la région suprasellaire et vers la loge caverneuse controlatérale.

[(Fig._8)TD$IG]

composante kystique. Une hyperostose est parfois notée au niveau de la gouttière carotidienne, au niveau du plancher de la fosse temporale (grande aile du sphénoïde) et, plus rarement, au niveau de la partie interne de la petite aile du sphénoïde. La recherche systématique d’autres localisations intracrâniennes est la règle, notamment au niveau de la gaine du nerf optique. La radiochirurgie permet un contrôle des méningiomes intracaverneux dans la majorité des cas avec une réduction modérée du volume tumoral dans environ 50 % des cas ; les complications du traitement sont rares (algies faciales, troubles visuels, thrombose du siphon carotidien) [2, 98].

Méningiomes insérés sur la face externe de la paroi latérale et/ou au niveau du toit du sinus caverneux Ils se développent vers la fosse temporale et compriment la face interne du lobe temporal et sont révélés par une épilepsie temporale. Les coupes en T2 notent souvent un œdème au niveau de la substance blanche du pôle temporal. Ces méningiomes présentent parfois une extension suprasellaire, avec possibilité de compression du chiasma et du nerf optique ; la portion supracaverneuse du siphon carotidien peut être déplacée ou englobée dans la masse tumorale, avec possibilité de sténose évaluée par l’ARM en temps de vol ou après injection de gadolinium. Ces tumeurs peuvent présenter des calcifications linéaires à leur périphérie (fig. 13.9 à 13.11). Fig. 13.8. Méningiome du sinus caverneux gauche. Les coupes IRM coronales en T1 (a), en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) ainsi que la coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (d) démontrent une lésion développée au sein de la loge caverneuse gauche, englobant et sténosant la portion intracaverneuse du siphon carotidien gauche (flèche). Cette lésion présente une petite extension intrasellaire, une extension supracaverneuse au travers de la paroi supérieure de la loge caverneuse, une petite extension au travers de la paroi latérale de la loge caverneuse (flèche en b). L’extension supracaverneuse se développe vers la région de la gouttière optique gauche et englobe la portion supracaverneuse du siphon carotidien qui apparaît sténosée.

Lésions vasculaires Anévrismes Les anévrismes de la portion intracaverneuse du siphon carotidien sont plutôt volumineux et peuvent présenter une extension intrasellaire et entraîner une compression de l’hypophyse. L’atteinte de plusieurs nerfs oculomoteurs est la règle ; en cas d’atteinte mononerveuse, la lésion du VI est nettement plus

497

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 13.11. Méningiome du sinus caverneux droit inséré sur la paroi latérale et le toit du sinus caverneux droit. Fig. 13.9. Méningiome du sinus caverneux droit inséré sur la face externe de la paroi latérale. Les coupes scanographiques coronales avant injection de produit de contraste (a), en angioscanner (b) et après injection de produit de contraste (c) ainsi que la coupe IRM axiale en T1 après injection de gadolinium (d) visualisent un processus expansif développé au niveau de la fosse temporale droite. Cette lésion présente en scanographie une hypodensité associée à un liseré hyperdense périphérique correspondant à des calcifications. L’angioscanner note un petit déplacement interne du siphon carotidien mais sans sténose. La scanographie après injection de produit de contraste (c) visualise un rehaussement du processus expansif. En IRM en T1 après injection de gadolinium (d) la lésion tumorale méningiomateuse présente un rehaussement homogène.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 13.10. Méningiome inséré sur la face externe de la paroi latérale du sinus caverneux gauche. Les coupes IRM coronales en T1 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) démontrent une lésion expansive développée vers la fosse temporale gauche avec compression de la face interne du lobe temporal. Cette lésion est isointense en T1 et se rehausse après injection de gadolinium de manière homogène. La paroi latérale et le contenu du sinus caverneux gauche apparaissent intacts.

498

L’IRM en coupes coronales en T1 (a), en T2 (b), en T1 après injection de gadolinium (c) et en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (d) identifie un volumineux méningiome inséré sur la paroi latérale et le toit du sinus caverneux droit. Le méningiome, isointense en T1, légèrement hyperintense en T2, intensément rehaussé par l’injection de contraste, ne comprime pas les éléments nerveux et vasculaires intracaverneux, mais comprime le lobe temporal droit, englobe le siphon carotidien droit (flèche) et comprime le chiasma.

fréquente que la paralysie du III [53]. En IRM, l’anévrisme non thrombosé présente un signal hypointense sur les différentes séquences ; en T1 après injection, la poche anévrismale apparaît hyperintense en raison de la stagnation du produit de contraste. En ARM l’anévrisme n’est visualisé qu’en cas de flux rapide au sein de la poche anévrismale ; si les flux sont lents, la lésion peut échapper au temps de vol et seule l’ARM après injection de contraste ou en contraste de phase avec étude des flux lents peut clairement visualiser la malformation vasculaire (fig. 13.12 et 13.13). L’angioscanner est efficace pour la démonstration de ces lésions. Ces anévrismes ont souvent une paroi calcifiée, dont la visualisation est plus facile en scanographie. Des thromboses partielles ou complètes de la poche anévrismale sont possibles ; le thrombus apparaît hypodense par rapport au rehaussement de la lumière artérielle et de la paroi de l’anévrisme sur un examen scanographique réalisé après injection ; la paroi de l’anévrisme peut apparaître calcifiée. En IRM, la poche anévrismale thrombosée est en signal isointense avec des foyers hyperintenses sur les séquences pondérées en T1 ; en T2, le thrombus est de signal hétérogène avec des zones hypointenses et hyperintenses ; des prises de contraste modérées peuvent être notées au sein du thrombus. L’ARM peut apparaître normale, mais en cas de thrombose incomplète, une dilatation de la lumière artérielle ou une image d’addition sont notées (fig. 13.12 et 13.13).

CHAPITRE 13. PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 13.12. Anévrisme intracaverneux gauche. Les coupes IRM coronales en T1 (a), en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) ainsi que la coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (d), la coupe axiale scanographique après injection (e) et l’ARM après injection de gadolinium (f) démontrent une lésion expansive développée au sein de la loge caverneuse gauche. Cette lésion apparaît hypointense en T1 et en T2 avec un signal très hétérogène et se rehausse en T1 après injection de gadolinium ainsi qu’en scanographie après injection de contraste iodé (étoiles). L’ARM après injection de gadolinium note un rehaussement important (étoile).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 13.13. Anévrisme intracaverneux gauche. La coupe scanographique axiale après injection de produit de contraste (a), les coupes IRM coronales en T1 (b), en T1 après injection de gadolinium (c) et en T2 (d) visualisent une lésion expansive développée au sein de la loge caverneuse gauche. Cette lésion apparaît légèrement hypointense en T1, ne se rehausse pas après injection de gadolinium et présente un signal fortement hypointense en T2 (étoile). L’examen scanographique note une absence de prise de contraste (flèche). L’ARM en temps de vol (e, f) démontre une dilatation de la portion intracaverneuse du siphon carotidien et une formation anévrismale du côté gauche (flèches). Cet aspect correspond à un anévrisme intracaverneux partiellement thrombosé.

499

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Des anévrismes bilatéraux en miroirs sont possibles. En cas d’extension intrasellaire, un anévrisme thrombosé hyperintense en T1 peut être confondu avec un adénome hémorragique ou un kyste de la poche de Rathke. Les anévrismes intracaverneux peuvent se rompre dans les plexus veineux péricarotidiens et sont alors à l’origine d’une fistule carotidocaverneuse ; les ruptures vers l’espace sous-arachnoïdien ou intrasellaire sont exceptionnelles [84].

Fistules carotidocaverneuses et fistules durales carotidocaverneuses Fistules carotidocaverneuses Elles résultent de la rupture d’un anévrisme de la portion intracaverneuse du siphon carotidien ou d’une lésion traumatique de la paroi de la portion intracaverneuse de l’artère carotide interne. En scanographie comme en IRM, la loge caverneuse est élargie et apparaît rehaussée précocement après injection de contraste [105]. La fente sphénoïdale est parfois élargie en cas de fistule ancienne ; il existe une exophtalmie ; les veines orbitaires, notamment la veine ophtalmique supérieure sont dilatées et l’aspect « sale » de la graisse orbitaire résulte d’une dilatation et d’une stase veineuse ; une prise de

[(Fig._4)TD$IG]

contraste de la sclère est possible (fig. 13.14). Une atteinte caverneuse controlatérale peut être notée du fait d’une dilatation des anastomoses intercaverneuses [29]. La stase veineuse hypophysaire entraîne un élargissement de l’hypophyse et altère la perfusion hypophysaire [26, 89, 94] (voir fig. 11.30). La stase veineuse liée à la fistule peut également entraîner un œdème au niveau cérébral, notamment au niveau du tronc cérébral, mais peut aussi induire des infarctus veineux hémorragiques [13, 66]. L’ARM démontre les dilatations veineuses caverneuses et orbitaires [18, 43, 105]. L’ARM dynamique en mode TRICKS ou TWIST confirme l’opacification précoce des veines du sinus caverneux et de la veine ophtalmique supérieure [107]. L’angioscanographie peut confirmer le shunt artérioveineux. Le Doppler couleur apporte des arguments pour le diagnostic et la surveillance [33]. Le traitement est formellement endovasculaire.

Fistules durales Elles se développent progressivement et se traduisent cliniquement par une hyperhémie conjonctivale, une exophtalmie progressive, une paralysie oculomotrice, une baisse de l’acuité visuelle ou une hypertension intraoculaire ou exceptionnellement par une hémorragie temporale ou une atteinte du tronc cérébral liée à une stase veineuse [44, 55] (fig. 13.15). La sémiologie scanographique et IRM est proche de celle des fistules traumatiques ; un drainage veineux cortical est noté dans un tiers des cas [55]. Un œdème cérébral peut être identifié dans la région temporale ; une prise de contraste durale étendue en frontotemporal est possible [9, 86].

Hémangiomes du sinus caverneux Les hémangiomes caverneux de la loge caverneuse sont rares, se traduisent habituellement par un effet de masse alors que les hémorragies sont exceptionnelles. Ces lésions semblent différentes des cavernomes cérébraux (tumeur vasculaire bénigne) et s’apparentent plutôt à de vraies malformations vasculaires [35, 64]. La sémiologie IRM est très proche de celle du méningiome (signal isointense en T1, hyperintense en T2 et prise de contraste intense) ; l’hyperintensité marquée en T2 et un liseré hypointense périphérique en T2 peuvent orienter vers l’hémangiome plutôt que vers le méningiome [51, 63, 88, 93, 97] (fig. 13.16. et 13.17). L’étude de la dynamique de la prise de contraste note un rehaussement hétérogène sur les acquisitions précoces avec une homogénéisation de la prise de contraste sur les clichés tardifs [46].

Thromboses du sinus caverneux Fig. 13.14. Fistule carotidocaverneuse droite post-traumatique. L’examen scanographique en MIP coronal (a) et scanographie avec injection en coupes coronale (b) et axiales (c, d) note un fracas craniofacial avec de multiples fractures au niveau frontal et de l’étage antérieur de la base du crâne. Une opacification précoce et une dilatation des veines du sinus caverneux et de la veine ophtalmique supérieure droite (flèches) orientent vers une fistule carotidocaverneuse.

500

Les thromboses du sinus caverneux sont rares mais graves et favorisées par le diabète et l’immunodépression. Elles compliquent habituellement un processus infectieux locorégional bactérien ou fongique (sinusite sphénoïdale, infection faciale) ou un processus tumoral de la sphère ORL [37, 61]. L’IRM démontre un élargissement du sinus caverneux ; les thromboses se traduisent en IRM comme en scanographie sous la forme

CHAPITRE 13. PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 13.15. Fistule durale du sinus caverneux gauche révélée par une exophtalmie gauche. L’IRM en coupe coronale en T2 (a) et en coupes coronale (b) et axiales (c, d) en T1 après injection de gadolinium note, d’une part, un élargissement du sinus caverneux gauche, rehaussé après injection et en signal hyperintense en T2 et, d’autre part, une exophtalmie gauche et une dilatation de la veine ophtalmique supérieure (flèche). L’angioscanographie (e) et l’angio-IRM dynamique en mode TRICKS (f) démontrent une opacification précoce du sinus caverneux gauche (flèche noire) et de la veine ophtalmique supérieure gauche (flèches blanches).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 13.16. Hémangiome du sinus caverneux gauche. L’IRM en coupes coronales en T1 (a), en T2 (b), en coupes coronale (c) et axiale (d) en T1 après injection de gadolinium et en imagerie de perfusion avec analyse du CBV (e) démontre une volumineuse masse tumorale localisée en intrasellaire, en intracaverneux et étendue vers la fosse temporale gauche, hypopintense en T1, hyperintense en T2, avec une intense prise de contraste homogène avec cependant une absence d’augmentation du CBV.

501

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 13.17. Hémangiome du sinus caverneux droit. La scanographie (a) note un élargissement de la fente sphénoïdale (fissure orbitaire supérieure) (flèche). L’IRM en coupes coronales note une masse tumorale du sinus caverneux droit, qui apparaît isointense au cortex en T1 (b) et hyperintense en T2 (c). Après injection de gadolinium, la masse présente un rehaussement partiel et hétérogène immédiatement après l’injection (d) avec homogénéisation du signal sur l’acquisition tardive (e). L’ARM en TOF en VRT (Volume Rendering Technique) (f) note un déplacement médial et une sténose de la portion intracaverneuse du siphon (flèche).

de défects d’opacification au sein de la loge caverneuse ; le siphon carotidien peut apparaître rétréci, avec un rehaussement au niveau de la paroi artérielle lié à une inflammation ; une stase veineuse intraorbitaire est possible de même que des collections sous-durales (empyèmes) et une ischémie ou une hémorragie frontotemporale [3, 8, 32, 49, 60, 90, 111] (fig. 13.18). Une augmentation de volume de l’hypophyse

liée à un œdème est possible [47]. L’imagerie de diffusion peut démontrer une restriction de la diffusion au niveau de la veine ophtalmique supérieure et du sinus caverneux [76]. Une ischémie d’origine veineuse induite par l’extension vers les veines ophtalmiques d’une thrombose du sinus caverneux peut se traduire par une restriction de la diffusion au niveau des nerfs optiques et de la rétine [19]. Une lésion inflammatoire

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 13.18. Thrombose partielle du sinus caverneux gauche secondaire à une sinusite sphénoïdale. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (a) et en T2 (b) note une sinusite sphénoïdale bilatérale (étoiles) ainsi qu’un élargissement de la loge caverneuse gauche qui présente un rehaussement hétérogène. Le siphon carotidien gauche apparaît rétréci et il existe une prise de contraste au niveau de la paroi de l’artère (flèche).

502

CHAPITRE 13. PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE

locorégionale habituellement sinusienne est visualisée par la scanographie et l’IRM ; l’inflammation peut s’étendre vers le clivus [68]. L’aspergillose invasive du sinus sphénoïdal peut être confondue avec une tumeur maligne [37, 80].

Granulomatose de Wegener

Lésions inflammatoires de la loge caverneuse

Tuberculomes du sinus caverneux

Syndrome de Tolosa-Hunt Le syndrome de Tolosa-Hunt est en rapport avec un processus inflammatoire granulomateux idiopathique, qui s’étend de la fente sphénoïdale à la loge caverneuse et qui se traduit cliniquement par une ophtalmoplégie douloureuse [77]. En scanographie et en IRM il existe un élargissement de la loge caverneuse, en rapport avec une masse vascularisée qui s’étend vers la fente sphénoïdale et l’apex orbitaire et parfois vers le plancher de la fosse temporale ; la lésion est en signal iso ou hypointense en T1 et isointense à la substance grise en T2 ; l’injection de contraste fait apparaître un rehaussement homogène [4, 32, 45, 117]. L’acquisition en mode dynamique démontre un rehaussement plus lent et progressif au niveau du processus inflammatoire [39]. Sous traitement corticoïde à haute dose, une régression clinique et une disparition de la masse sont rapidement obtenues [14, 118].

Extension intracaverneuse d’une pseudo-tumeur orbitaire Les pseudo-tumeurs intraorbitaires qui touchent les muscles peuvent se prolonger vers la loge caverneuse et se traduisent par une masse qui présente une prise de contraste homogène et intense [108] (fig. 13.19).

[(Fig._9)TD$IG]

Les pachyméningites intracrâniennes de la maladie de Wegener sont classiques ; les localisations caverneuses sont exceptionnelles [40].

Les localisations caverneuses de la tuberculose sont exceptionnelles et peuvent présenter des problèmes de diagnostic différentiel avec un méningiome agressif [12, 36].

Extensions intracaverneuses des lésions de voisinage Adénomes Hypophysaires Les extensions intracaverneuses des adénomes hypophysaires sont fréquentes (voir chap. 11) et sont expliquées par l’absence de séparation efficace entre l’hypophyse et la loge caverneuse [25, 54]. Les coupes coronales en T1 avant et après contraste et les coupes coronales en T2 et en T1 en inversion-récupération apprécient ces extensions. Les critères de Knosp [22, 57] définissent les grades de l’extension intracaverneuse. Certaines extensions intracaverneuses suspectées en IRM ne sont pas confirmées par la chirurgie et résulteraient d’une invagination en « doigt de gant » de l’adénome liée à la faiblesse de la fine cloison médiale [85]. Ces extensions permettent de comprendre la fréquence des récidives intracaverneuses après exérèse chirurgicale par voie transrhinoseptale. Les extensions intracaverneuses ne déterminent que des déplacements artériels latéraux et supérieurs modérés et ne sténosent qu’exceptionnellement la portion intracaverneuse du siphon carotidien. Les extensions intracaverneuses importantes refoulent la paroi externe de la loge caverneuse vers le dehors et la rendent convexe vers le dehors (voir chap. 11) [22] (fig. 13.20). Les imageurs à 3 T sont particulièrement efficaces pour visualiser les extensions intracaverneuses des adénomes hypophysaires, grâce à l’amélioration de la résolution spatiale [78, 110, 116]. L’extension intracaverneuse d’un macroadénome non sécrétant ne constitue pas un argument en faveur d’un adénome agressif ou invasif [115]. La mise en évidence d’une extension intracaverneuse d’un adénome semble cependant constituer un élément de mauvais pronostic pour l’efficacité d’un traitement médical par les agonistes de la dopamine [23].

Chordomes Fig. 13.19. Pseudo-tumeur orbitaire droite avec extension intracaverneuse droite. L’examen scanographique en coupe axiale après injection de gadolinium note l’épaississement des muscles intraorbitaires droits. Cet épaississement se prolonge au travers d’une fente sphénoïdale élargie vers la loge caverneuse droite qui est élargie et qui présente un rehaussement (étoile).

Les chordomes du clivus peuvent présenter une extension vers la loge sellaire et la loge caverneuse. Ils lysent le clivus, le dorsum sellae et le basisphénoïde et s’étendent vers la selle turcique et la loge caverneuse en refoulant l’artère carotide interne vers le dehors. En scanographie, la lyse osseuse et clairement démontrée, de même que les calcifications fréquentes de la tumeur. En IRM, le chordome est en signal hypointense en T1 et hyperintense

503

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

des densités très hétérogènes avec de nombreuses calcifications ; ces calcifications sont hypointenses en T1 et T2 ; entre les calcifications des prises de contraste peuvent être notées [102] (fig. 13.21). Le siphon carotidien est refoulé vers le dehors.

Tumeurs du sinus sphénoïdal, tumeurs du nasopharynx et processus infectieux mycotiques

Fig. 13.20. Adénome hypophysaire non fonctionnel développé au sein de la loge sellaire en médian et en paramédian gauche avec extension vers l’ensemble de la loge caverneuse gauche. Le siphon carotidien englobé par l’adénome n’apparaît pas sténosé. La lésion est légèrement hyperintense en T2 (a) et se rehausse après injection de gadolinium (b) mais apparaît nettement moins rehaussée que l’hypophyse normale (flèche).

Les tumeurs du sinus sphénoïdal (carcinomes, lymphomes, mucocèles) et les tumeurs du nasopharynx (carcinomes et fibrome nasopharyngien) ainsi que certains processus infectieux mycotiques (mucormycose, aspergillose) peuvent s’étendre vers la loge caverneuse ; les processus malins qui se développent vers la région caverneuse le long des branches du nerf trijumeau sont bien visualisés en T1 après injection de gadolinium avec saturation du signal de la graisse ; les mucocèles sont classiquement hyperintenses en T1 [17, 21, 96, 109].

Lésions tumorales rares Tumeurs neurogènes

hétérogène en T2 avec une prise de contraste intense et souvent hétérogène [62, 103].

Chondromes et Chondrosarcomes Ils naissent en latérosellaire et se développent vers la loge sellaire et la fosse temporale ; ils présentent en scanographie

Les neurinomes du V se développent le plus souvent dans le cavum de Meckel et présentent une extension antérieure vers la loge caverneuse et une extension postérieure vers l’angle pontocérébelleux avec un développement en sablier ; une extension vers le foramen ovale ou le trou grand rond est possible ; l’extension antérieure se fait initialement au niveau de la partie inférieure et latérale de la loge caverneuse [28]. La

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 13.21. Chondrome parasellaire gauche dans le cadre d’une maladie d’Ollier. L’examen scanographique (a) identifie une masse tumorale suprasellaire paramédiane gauche présentant des calcifications nodulaires. En IRM en T1 (b), la masse tumorale supra et latérosellaire gauche est hypointense avec des zones spontanément hyperintenses. En T2 (c), la masse est hyperintense avec des zones hypointenses. L’injection de gadolinium (d, e) note une prise de contraste hétérogène. L’examen scanographique en coupe axiale (f) identifie une localisation nasale du chondrome (flèche).

504

CHAPITRE 13. PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE

tumeur érode régulièrement l’apex pétreux et la gouttière carotidienne. L’IRM visualise une tumeur régulièrement arrondie iso ou hypointense en T1, hyperintense en T2 avec prise de contraste intense et relativement homogène [103]. Les neurinomes des nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) sont encore plus rares ; la tumeur se développe initialement au niveau de la paroi latérale de la loge caverneuse et déplace l’artère carotide interne en dedans [32, 67, 79] ; une extension vers la fente sphénoïdale et l’orbite est possible [92] (fig. 13.22 à 13.24). Dans le cadre de la neurofibromatose de type 1, l’extension intracaverneuse de neurofibromes intraorbitaires développés sur les branches du trijumeau se traduit par une masse qui se rehausse en IRM en T1 après injection de contraste, mais qui peut apparaître avec un centre hypointense en T2 (fig. 13.22 et voir fig. 19.12).

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 13.23. Neurinome intracaverneux gauche responsable d’une diplopie par atteinte du nerf abducens. L’IRM en coupe coronale en T1 (a), en T2 (b), en T1 d’inversion-récupération (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) démontre une lésion expansive au sein de la loge caverneuse gauche qui apparaît très légèrement hypointense en T1, hyperintense en T2 et qui se rehausse après injection de gadolinium (étoile).

Lésions kystiques Kystes dermoïdes et épidermoïdes Les kystes épidermoïdes et dermoïdes se développent dans la partie latérale de la loge caverneuse et se traduisent par une paralysie du VI, du III ou du IV. Les kystes épidermoïdes sont hypodenses en scanographie, en signal hypointense en T1, hyperintense en T2, en signal hétérogène hypointense en FLAIR, en signal hyperintense en imagerie de diffusion et en signal hyperintense hétérogène en CISS. L’atteinte caverneuse peut résulter d’une extension antérieure d’un kyste de l’angle pontocérébelleux (voir fig. 8.90). Les kystes dermoïdes sont de densité et de signal graisseux, c’est-à-dire, hypodense avec densités négatives en scanographie, en signal hyperintense en T1 et en densité protonique et en signal hypointense en T2 ; l’IRM en T1 avec fat sat confirme la nature graisseuse de la tumeur [10, 20, 28, 34, 72] (fig. 13.25).

Kystes arachnoïdiens Fig. 13.22. Neurofibrome du sinus caverneux gauche. Des coupes IRM coronales en T1 en inversion-récupération (a), en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) visualisent une lésion expansive développée au sein de la loge caverneuse gauche (flèche). Cette lésion présente des contours régulièrement arrondis. Le siphon carotidien est légèrement déplacé en dedans. La lésion se rehausse de manière intense après injection de gadolinium. La coupe axiale en T1 après injection au niveau orbitaire (d) note plusieurs petites masses tumorales rehaussées par l’injection de gadolinium. Ces différentes lésions correspondent à des localisations de neurofibromes tant en intraorbitaire qu’en intracaverneux gauche.

D’exceptionnels kystes arachnoïdiens ont été rapportés au sein de la loge caverneuse [7]. Des extensions intracaverneuses d’une dilatation de la citerne du cavum de Meckel sont possibles ; elles sont bilatérales et symétriques (fig. 13.26).

Kyste hydatique intracaverneux Le kyste hydatique intracaverneux est une localisation exceptionnelle [81].

505

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 13.24. Neurinome intracaverneux gauche du nerf oculomoteur (III). L’IRM en coupe coronale en T1 (a) note une masse tumorale intracaverneuse légèrement hypointense. En T2 (b), la tumeur est hyperintense. En T1 après injection de gadolinium (c), la tumeur apparaît rehaussée par l’injection de contraste. L’IRM en coupes sagittale (d) et axiale (e) en CISS 3D note une hyperintensité au niveau de la tumeur et une continuité avec le nerf oculomoteur qui apparaît épaissi (flèches).

[(Fig._5)TD$IG]

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 13.25. Kyste dermoïde du sinus caverneux droit.

Fig. 13.26. Dilatation kystique du cavum de Meckel.

Les coupes scanographiques coronale (a) et axiale (b) démontrent une lésion expansive de densité graisseuse au sein de la loge caverneuse droite (étoile). Cette lésion apparaît hyperintense sur la coupe coronale en T1 (c), en densité protonique (d) et son signal diminue en T2 (e) (étoile).

La coupe coronale en T1 en inversion-récupération (a) et la coupe axiale en T2 (b) visualisent une importante dilatation bilatérale et symétrique du cavum de Meckel dont le contenu présente un signal identique à celui du LCS en T1 comme en T2 (flèches).

506

CHAPITRE 13. PATHOLOGIE LATÉROSELLAIRE

[(Fig._8)TD$IG]

Lymphomes Des lymphomes primitifs peuvent se localiser dans le cavum de Meckel et simuler un neurinome [1]. Les lymphomes localisés dans la loge caverneuse sont souvent révélés par des douleurs périorbitaires et une diplopie, ce qui pose le diagnostic différentiel avec un syndrome de Tolosa-Hunt ; la régression sous corticothérapie des deux affections renforce la confusion [6, 83]. Le signal isointense à la substance grise peut conduire à des difficultés de diagnostic différentiel avec un méningiome [38]. La disparition rapide de la masse tumorale sous corticothérapie ou radiothérapie est un élément d’orientation capital [50, 70]. Dans la petite enfance mais aussi chez l’adulte, des lymphomes de type Burkitt peuvent être notés [27, 48].

Métastases Les métastases d’origine pulmonaire et mammaire sont les plus fréquentes [96]. Ces métastases se développent souvent vers la loge caverneuse à partir d’une localisation initiale osseuse sphénoïdale, hypophysaire, voire à partir d’une localisation leptoméningée localisée sur le nerf trijumeau ou un nerf oculomoteur [99, 100, 104] (fig. 13.27 et 13.28). Ces tumeurs régressent sous chimio et/ou radiothérapie. Les localisations secondaires de myélome sont classiques (fig. 13.29) et présentent une sémiologie proche de celle des métastases. Fig. 13.28. Métastase de la loge caverneuse gauche révélée par une diplopie.

[(Fig._7)TD$IG]

L’IRM en coupes coronales en T1 après injection de gadolinium (a, b) démontre une lésion expansive développée au sein du sinus caverneux gauche et étendue vers la loge sellaire en paramédian gauche (flèches). La coupe sagittale en T2 au niveau du rachis cervicothoracique (c) note de multiples localisations secondaires vertébrales, responsables d’une compression médullaire en thoracique inférieur.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 13.27. Métastase caverneuse gauche d’un cancer de la sphère ORL. L’exploration IRM en coupe coronale en T2 (a), en coupe axiale en FLAIR (b) et en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (c) visualise une lésion expansive légèrement hyperintense en T2 et en FLAIR (flèches) et hypervascularisée au sein de la loge caverneuse gauche (étoile).

Fig. 13.29. Myélome du sinus caverneux droit révélé par une diplopie chez un homme de 60 ans. L’IRM en coupes coronale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium, démontre une lésion expansive du sinus caverneux droit, légèrement rehaussée par l’injection de contraste (flèches).

507

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

RÉFÉRENCES [1]

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CHAPITRE 14

PATHOLOGIE INFRASELLAIRE J.-L. Dietemann M. Abu Eid S. Froelich

PLAN DU CHAPITRE TUMEURS DU SPHÉNOÏDE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

511

PATHOLOGIE DU SINUS SPHÉNOÏDAL . . . . . . . . . . . .

514

LÉSIONS RARES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

519

La pathologie infrasellaire est représentée par les tumeurs primitives du basisphénoïde, principalement des chordomes, des plasmocytomes solitaires et des tumeurs à cellules géantes, par les tumeurs secondaires du basisphénoïde (métastases, myélomes multiples et lymphomes), par les extensions sphénoïdales des tumeurs de voisinage et la pathologie sinusienne (sinusites, mucocèles et tumeurs primitives du sinus). Des lésions rares telles que la dysplasie fibreuse, les ostéomes ou les tumeurs à cellules brunes ne posent que rarement des problèmes de diagnostic différentiel.

TUMEURS DU SPHÉNOÏDE La plupart des tumeurs primitives ou secondaires déterminent une ostéolyse du basisphénoïde, qui peut s’étendre vers l’apex pétreux. La scanographie visualise une masse spontanément iso ou hypodense, rehaussée par l’injection de contraste iodé. En IRM la plupart des tumeurs sont iso ou hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et sont rehaussées par l’injection de gadolinium. Les extensions tumorales se font vers le sinus sphénoïdal, le nasopharynx, la selle turcique, les loges caverneuses et plus rarement vers la région suprasellaire ou les citernes prépontiques, interpédonculaires ou encore pontocérébelleuses. L’identification de l’hypophyse normale, parfois soulevée par le processus tumoral, permet le diagnostic différentiel avec un macroadénome géant invasif. Quelques particularités épidémiologiques, morphologiques, topographiques et sémiologiques peuvent orienter le diagnostic.

Chordomes Les chordomes se développent chez l’adulte jeune au niveau de la synchondrose sphéno-occipitale, se localisent sur la ligne médiane, présentent des contours polylobés, contiennent des Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

calcifications, présentent un rehaussement hétérogène lié à des zones de nécrose ; des septa hypointenses en T2 cloisonnent la tumeur ; des foyers hémorragiques sont rares et apparaissent hyperintenses en T1 et hypointenses en T2 ; un chordome hémorragique peut être confondu avec une apoplexie hypophysaire [32] ; l’extension vers la fosse postérieure peut comprimer la face antérieure du tronc cérébral ; l’ARM évalue les déplacements vasculaires induits par la tumeur [16, 17, 38, 46, 66]. L’extension antérieure de la tumeur se fait vers le sinus sphénoïdal, le nasopharynx et les espaces parapharyngés [48] (fig. 14.1 à 14.4). Des métastases sousarachnoïdiennes rachidiennes sont possibles [63]. Des chordomes strictement intraduraux sont possibles en rétroclival et doivent être différenciés de l’ecchordosis physaliphora (EP) ; l’EP est un résidu de notochorde présent dans 2 % des autopsies et qui se traduit par une petite masse intradurale prépontique sans effet de masse avec un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 proche de celui du LCS ; en séquence CISS les artefacts de flux du LCS de la citerne prépontique se traduisent par des zones hypointenses, ce qui permet de distinguer le signal hyperintense de l’EP ; aucune prise de contraste n’est notée ; le clivus présente une encoche en regard de l’EP [13, 39, 51]. Des chordomes extraosseux développés au niveau du nasopharynx ont été décrits [44]. D’exceptionnels chordomes synchrones du clivus et du rachis sont possibles [2].

Tumeurs à cellules géantes, plasmocytomes, métastases et lymphomes Ces différentes tumeurs ont une sémiologie assez proche et déterminent une lyse médiane et paramédiane du basisphénoïde et du plancher sellaire ; l’hypophyse est soulevée, mais reste souvent clairement différenciée de la tumeur et ne comprime pas le chiasma ; une extension intracaverneuse uni ou bilatérale est fréquente et révèle la lésion par l’apparition d’une paralysie oculomotrice. Une extension vers le sinus sphénoïdal, voire vers le nasopharynx, est fréquente ; les métastases du basisphénoïde sont le plus souvent latéralisées et se développent vers l’apex pétreux et le sinus caverneux ; les métastases d’origine prostatique sont habituellement ostéocondensantes [61].

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 14.1. Chordome du clivus chez un homme de 56 ans. L’exploration scanographique en coupes sagittale (a) et axiale (b) après injection de produit de contraste visualise une lésion tumorale développée au niveau du clivus avec une prise de contraste hétérogène et une extension vers le sinus sphénoïdal et la citerne prépontique. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) démontre une prise de contraste hétérogène. L’IRM en coupe axiale en séquence CISS 3D (d) démontre l’extension postérieure avec compression du tronc cérébral et une extension vers le cavum de Meckel droit. En T2 (e) la tumeur présente un signal hyperintense.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 14.2. Chordome du clivus chez un homme de 36 ans. L’IRM en coupes axiales en T2 (a, b) note un processus tumoral du sphénoïde avec un signal mixte, hypo et hyperintense. L’IRM en coupes axiales, coronale et sagittale en T1 après injection de gadolinium (c-f) identifie une masse tumorale développée au niveau du sphénoïde avec extension vers la selle turcique et le sinus sphénoïdal et ethmoïdal ; la lésion présente une prise de contraste très hétérogène.

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CHAPITRE 14. PATHOLOGIE INFRASELLAIRE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 14.3. Chordome du clivus atypique. L’examen scanographique en coupe sagittale (a) note une encoche au niveau du clivus à hauteur de la synchondrose sphéno-occipitale (flèche). L’IRM en coupes sagittales en T1 (b), en T2 3D (c), en coupes axiales en T2 (d) et en T1 après injection de gadolinium (e) identifie une masse tumorale rétroclivale de signal hétérogène, mais principalement hypointense en T1, hyperintense en T2 et quasiment non rehaussée après injection. Noter la composante tumorale intra-osseuse (flèches en b et c).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 14.4. Chordome de l’extrémité supérieure du clivus. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et en coupes coronales en T1 (c), en T1 après injection de gadolinium (d) et en T2 (e) visualise un processus tumoral développé en infrasellaire avec lyse de l’extrémité supérieure du clivus, extension vers le sinus sphénoïdal et empreinte sur la citerne prépontique. Cette lésion présente un signal légèrement hypointense et hétérogène en T1, se rehausse après injection de gadolinium et apparaît en signal hétérogène mais principalement hyperintense en T2.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

En scanographie, ces tumeurs sont iso ou hypodenses et se rehaussent de manière homogène ou hétérogène ; la scanographie n’identifie aucune calcification. En IRM ces tumeurs sont iso ou hypointenses en T1, se rehaussent de manière intense, souvent de manière homogène, et sont le plus souvent hyperintenses en T2. L’allongement du T2 est plus marqué en cas de métastases, notamment lorsqu’elles sont nécrosées. L’allongement du T2 des plasmocytomes est moins marqué que pour les chordomes et apparaît plus homogène [3, 4]. Les tumeurs à cellules géantes amincissent les corticales osseuses du sphénoïde ; la masse tumorale est légèrement hyperdense et se rehausse intensément de manière homogène ou hétérogène ; la masse est légèrement hypointense en T1 et iso ou discrètement hyperintense en T2 par rapport au signal du tronc cérébral ; un liseré périphérique hypointense en T1 peut être noté ; la présence d’hémosidérine peut entraîner un signal hypointense en T2 ; l’injection de gadolinium détermine un rehaussement intense [27, 50] (fig. 14.5 à 14.9). Le lymphome sphénoïdal primitif est rare et ne présente pas de particularité sémiologique [40]. Chez l’enfant, le lymphome du sphénoïde peut présenter un signal isointense ; la tumeur s’étend vers le sinus ethmoïdal et sphénoïdal ainsi que vers les loges

caverneuses ; les méninges adjacentes sont épaissies et rehaussées par l’injection de produit de contraste [10].

Tumeurs malignes du nasopharynx Les tumeurs malignes du nasopharynx (carcinomes épidermoïdes indifférenciés, lymphomes) peuvent s’étendre vers la partie antéro-inférieure du sphénoïde. L’imagerie démontre une lyse massive aux contours irréguliers ; la masse tumorale est en signal intermédiaire en T1 et en signal variable en T2, mais plutôt hypointense ou discrètement hyperintense ; le rehaussement est modéré et homogène.

PATHOLOGIE DU SINUS SPHÉNOÏDAL Sinusites sphénoïdales Elles peuvent entraîner des complications neurologiques et ophtalmologiques graves. La symptomatologie clinique est

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 14.5. Tumeur à cellules géantes du sphénoïde. La scanographie (a) démontre une tumeur ostéolytique du sphénoïde associée à une lyse de l’apex pétreux gauche (flèche). L’IRM en coupe sagittale en T1 (b), en coupe axiale en T2 (c) et en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (d) confirme la présence d’une tumeur infrasellaire isointense en T1, légèrement hyperintense en T2, rehaussée de manière homogène après injection de gadolinium. La tumeur est séparée de l’hypophyse par le plancher sellaire (flèche en b) ; ce dernier est partiellement détruit en paramédian gauche (flèche en d). Récidive tumorale 13 ans après l’exérèse chirurgicale démontrée en IRM en coupes sagittale en T1 (e) et coronale en T1 après injection de gadolinium (f) ; la tumeur est partiellement nécrosée (étoiles) envahit la loge sellaire et le sinus caverneux droit.

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CHAPITRE 14. PATHOLOGIE INFRASELLAIRE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 14.6. Myélome du sphénoïde. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale en T1 (b), axiale en T2 (c) et en coupes en T1 après injection de gadolinium en sagittal (d) et en coronal (e, f) démontre une lésion expansive qui détruit partiellement le basisphénoïde et qui se développe vers le sinus sphénoïdal. Cette lésion est isointense au tronc cérébral en T1, légèrement hyperintense en T2 et se rehausse de manière significative après injection de gadolinium (étoile). La tumeur détruit le plancher sellaire et soulève légèrement l’hypophyse en paramédian gauche (flèche).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 14.7. Métastase sphénoïdale d’un cancer colique. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b), axiale en T1 (c), coronale en T2 (d), sagittale (e) et axiale (f) en T1 après injection de gadolinium démontre une lésion expansive développée au niveau de la partie moyenne et supérieure du clivus en paramédian droit. Cette lésion apparaît légèrement hypointense en T1. Il existe une extension vers la loge caverneuse droite (flèche). En T2 la lésion présente un signal hétérogène avec des zones iso et des zones hyperintenses. L’injection de gadolinium démontre un rehaussement hétérogène.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 14.8. Métastase du sphénoïde. La coupe scanographique coronale (a) visualise un comblement du sinus sphénoïdal et une lyse de la gouttière carotidienne et de la paroi latérale du sphénoïde à droite (flèche). Les coupes sagittale (b) et coronale (c) en T1 identifient une lésion légèrement hypointense développée en médian et en paramédian droit. En coupe coronale en T2 (d), la lésion est isointense au parenchyme cérébral. Les coupes coronale (e) et sagittale (f) en T1 après injection de gadolinium démontrent un rehaussement hétérogène de la tumeur qui s’étend vers la loge caverneuse droite (flèche).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 14.9. Lymphome du sphénoïde. La tumeur occupe la totalité du sphénoïde, se développe vers le sinus sphénoïdal et les loges caverneuses, notamment droite ; la dure-mère de la face postérieure du clivus est refoulée vers l’arrière. La loge sellaire est envahie à droite (flèche). La tumeur est hypointense en T1 (a-c) et se rehausse après injection de gadolinium (d).

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CHAPITRE 14. PATHOLOGIE INFRASELLAIRE

parfois trompeuse ; l’augmentation de la pression au sein du sinus liée à une rétention entraîne des céphalées intenses au niveau du vertex avec irradiation vers la nuque ; des sinusites sphénoïdales chroniques sont parfois découvertes sur un examen scanographique ou IRM réalisé pour une suspicion clinique d’hémorragie sous-arachnoïdienne ou de thrombophlébite cérébrale devant un tableau clinique de céphalées intenses aiguës ou persistantes [43, 65]. La radiographie du crâne n’a pas d’indication lorsque l’accès au scanner est possible [25]. Scanographie et IRM démontrent un comblement total ou partiel du sinus sphénoïdal, associé à un épaississement muqueux en cadre de l’une ou des deux cellules sphénoïdales ; l’injection de contraste détermine un rehaussement de la muqueuse ; la mise en évidence d’un épaississement des parois osseuses, lié à une ostéite réactionnelle, oriente vers une sinusite chronique [11, 25] (fig. 14.10). L’aspergillose du sinus sphénoïdal peut être évoquée devant l’identification de la classique « truffe » aspergillaire, spontanément hyperdense en scanner et hypointense en T2 [12, 24, 25, 47]. Certaines sinusites mycotiques chroniques, comme la mucormycose, revêtent un aspect pseudo-tumoral avec lyse des parois osseuses et extension de la lésion vers la loge sellaire, les loges caverneuses, l’apex orbitaire et la fosse temporale [6]. Les complications neurologiques graves sont possibles : thromboses septiques du sinus caverneux, artérite avec sténose du siphon carotidien, abcès hypophysaire, méningites, empyèmes extra et sous-duraux doivent être recherchés devant une paralysie oculomotrice associée à un œdème palpébral, un syndrome méningé ou encore des signes de localisations

neurologiques (voir aussi chap. 13 et 15) [41, 49, 53, 59]. Des paralysies oculomotrices isolées ou une névrite optique rétrobulbaire sont possibles [25].

Mucocèles sphénoïdales Les mucocèles sphénoïdales correspondent à des formations expansives pseudo-kystiques induites par une obstruction ostiale spontanée ou secondaire à une inflammation chronique, à une tumeur ou des modifications postopératoires, notamment après chirurgie hypophysaire par voie transrhinoseptale ou traitement de carcinomes du nasopharynx [5, 28, 30, 55]. La rétention des sécrétions entraîne une augmentation progressive de la cavité sinusienne associée à un amincissement des parois osseuses. Des céphalées associées à des manifestations ophtalmologiques (paralysie oculomotrice, altération de l’acuité visuelle, voire du champ visuel) révèlent la mucocèle sphénoïdale. L’imagerie démontre une formation expansive qui occupe le sinus, qui souffle et qui amincit régulièrement les parois osseuses du sinus ; ces dernières peuvent être totalement détruites [34]. La densité de la mucocèle est variable, habituellement hypodense, mais les formes anciennes sont parfois hyperdenses. L’IRM précise les rapports ; les formes débutantes sont hypointenses en T1 et hyperintenses en T2, mais les mucocèles anciennes présentent un signal hyperintense en T1 et un signal variable en T2 avec parfois un signal mixte hyper et hypointense ; certaines formes très anciennes sont hypointenses en T1 et en T2 et apparaissent hyperdenses en scanographie ; l’injection de gadolinium peut rehausser la paroi ; l’identification d’une muqueuse périphérique épaissie et

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 14.10. Sinusite sphénoïdale. Le comblement du sinus sphénoïdal apparaît hypointense en T1 (a) et hyperintense en T2 (b) avec une prise de contraste au niveau de la muqueuse (c, d).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

fortement rehaussée peut orienter vers une mucopyocèle [20, 30, 52] (fig. 14.11 et 14.12). Un craniopharyngiome ectopique développé au sein du sinus sphénoïdal peut être confondu avec une mucocèle [29].

Carcinomes épidermoïdes Les carcinomes épidermoïdes de la muqueuse du sinus sphénoïdal sont rares et sont révélés par une paralysie oculomotrice, des algies faciales et des céphalées. Le scanner

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 14.11. Mucocèle sphénoïdale postopératoire chez une patiente de 55 ans, 25 ans après exérèse d’un adénome de l’hypophyse par voie transrhinoseptale. L’IRM en coupes coronales en T1 (a), en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) note une masse latérosellaire gauche de signal hyperintense en T1, de signal mixte, hypo et hyperintense, en T2, non rehaussée par l’injection de gadolinium. La lésion présente une extension intrasellaire et soulève l’hypophyse du côté gauche (flèche).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 14.12. Mucocèle sphénoïdale gauche associée à un méningiome du jugum (planum sphénoïdal). L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale en T2 (b), sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre une mucocèle sphénoïdale gauche de signal hyperintense en T1, principalement hypointense en T2 avec un rehaussement périphérique. Noter l’hyperostose du jugum au niveau l’insertion du méningiome (flèche).

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CHAPITRE 14. PATHOLOGIE INFRASELLAIRE

démontre une lyse des parois osseuses du sinus par une tumeur vascularisée. En IRM en T1 le signal est intermédiaire ; le T2 note un signal hyperintense modéré. Un rehaussement hétérogène est classique en scanographie et en IRM. Le signal tumoral permet de distinguer le carcinome de la rétention liquidienne intrasinusale [15, 19, 35]. Le diagnostic différentiel avec un lymphome de Burkitt est difficile [8].

LÉSIONS RARES L’esthésioneuroblastome se développe habituellement au niveau de la cavité nasale. D’exceptionnelles localisations sphénoïdales sont décrites [9, 42] (fig. 14.13). D’exceptionnelles localisations d’histiocytose langerhansienne ont été rapportées au niveau du sinus sphénoïdal et du clivus [31, 58, 68]. La dysplasie fibreuse (DF) atteint le plus souvent la femme de moins de trente ans ; il est classique de distinguer trois formes : la forme mono-osseuse, la forme multifocale et le syndrome de McCune-Albright, qui associe une dysplasie fibreuse multifocale, une puberté précoce et une hyperpigmentation cutanée. L’atteinte du sphénoïde peut être isolée ou associée à une atteinte maxillaire, frontale, et/ou ethmoïdale. La transformation sarcomateuse est exceptionnelle.

La scanographie note un élargissement du sphénoïde ; l’os dysplasique occupe le sinus sphénoïdal ; orifices et canaux de la base sont rétrécis. Trois aspects densitométriques sont classiquement décrits : la forme ostéocondensante avec un aspect en « verre dépoli », la forme mixte associe une ostéocondensation et des plages de lyse osseuse, la forme kystique associe une raréfaction osseuse centrale et une ostéocondensation périphérique. Une prise de contraste peut être démontrée au niveau des zones lytiques. En IRM la dysplasie fibreuse est hypointense en T1 et en T2 ; les zones lytiques sont plus intenses en T1 et apparaissent hyperintenses en T2 ; une prise de contraste est notée et est plus marquée dans les régions lytiques et hyperintenses en T2 ; la scintigraphie démontre une hyperfixation [37, 54]. La TEP à la 11C méthyl-L-méthionine note une fixation du traceur [62] (fig. 14.14). La dysplasie fibreuse doit être différenciée d’un méningiome intraosseux, d’une maladie de Paget, d’un hémangiome osseux ou encore d’une métastase ostéocondensante (cancer de la prostate, cancer du sein) [21, 33, 61] (fig. 14.15). Le méningiome est en général associé à une composante charnue rehaussée par l’injection [1]. La maladie de Paget touche des patients nettement plus âgés que la dysplasie fibreuse ; l’atteinte est en général diffuse avec des localisations au niveau de la voûte crânienne [14, 60, 64].

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 14.13. Esthésineuroblastome sphénoïdal chez une femme de 50 ans. L’examen scanographique (a, b) identifie une lyse du basisphénoïde et de l’apex pétreux par un processus tumoral qui se développe au niveau des sinus ethmoïdaux et sphénoïdaux. Le processus tumoral apparaît hyperintense en IRM en T2 (c) et se rehausse en T1 après injection de gadolinium (d-f). L’hypophyse normale n’est pas envahie et apparaît soulevée (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 14.14. Dysplasie fibreuse du basisphénoïde.

[(Fig._5)TD$IG]

L’IRM en coupes sagittale (a) et coronales en T1 (b) et en T2 (c) visualise une lésion fortement hypointense développée au niveau du basisphénoïde en médian et en paramédian gauche. Les coupes sagittale (d) et coronale (e) en T1 après injection de gadolinium notent une prise de contraste hétérogène au sein de la lésion.

Fig. 14.15. Métastase sphénoïdale d’un cancer de la prostate. Les coupes IRM sagittales en T1 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) visualisent un signal hypointense au niveau de l’extrémité supérieure du clivus touchant le plancher sellaire et le dorsum sellae sans aucune modification après injection de gadolinium, traduisant une métastase ostéocondensante (flèche). La coupe sagittale en T1 après injection (c) visualise un épaississement de la voûte crânienne, une disparition du signal diploïque et prises de contraste (flèches), témoignant de localisations métastatiques au niveau de la voûte crânienne.

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CHAPITRE 14. PATHOLOGIE INFRASELLAIRE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 14.16. Craniopharyngiome infrasellaire, intrasellaire et suprasellaire. L’IRM en coupe sagittale en T1 visualise une lésion expansive infrasellaire d’allure kystique avec une formation kystique spontanément hyperintense en T1 (étoile), une composante intrasellaire charnue et une composante suprasellaire kystique hyperintense en T1 (étoile).

D’exceptionnels craniopharyngiomes infrasellaires ont été rapportés et peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un chordome ou une mucocèle [26] (fig. 14.16). Moins de dix observations de kystes anévrismaux du sphénoïde sont publiées ; leur association à une dysplasie fibreuse est possible ; ils peuvent également résulter de la transformation d’une tumeur à cellules géantes [22, 23, 36, 56]. Les tumeurs brunes de l’hyperparathyroïdie peuvent se développer au niveau sphénoïdal [18]. Le développement au sein du sinus sphénoïdal d’un esthésioneuroblastome ou d’un adénome hypophysaire ectopique constitue une rareté [42, 67]. Les répercussions cliniques d’un ostéome du sinus sphénoïdal sont exceptionnelles et sont le plus souvent liées à une mucocèle associée [7, 45, 57].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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CHAPITRE 15

PATHOLOGIE INFECTIEUSE J.-L. Dietemann M. Abu Eid M. Koob S. Kremer I. Mourao Soares R. Bernardo

PLAN DU CHAPITRE MÉNINGITES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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ABCÈS CÉRÉBRAUX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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EMPYÈMES SOUS-DURAUX, EXTRADURAUX ET INTRAVENTRICULAIRES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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ENCÉPHALITES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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PARASITOSES DU SYSTÈME NERVEUX . . . . . . . . . . . . .

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Les infections intracrâniennes sont fréquentes et restent graves malgré les progrès thérapeutiques et de l’imagerie diagnostique [78]. La scanographie détecte en principe les lésions susceptibles de bénéficier d’un traitement chirurgical en urgence, mais l’IRM reste la technique la plus sensible pour caractériser au mieux les infections cérébrales ; seules les lésions séquellaires calcifiées sont mieux démontrées par la scanographie. Nous étudierons successivement, les méningites, les abcès et les empyèmes intracrâniens, les encéphalites et les parasitoses.

MÉNINGITES Méningites aiguës Les méningites aiguës les plus fréquentes sont virales et d’évolution habituellement favorable sans séquelles ; en cas de méningite virale isolée il n’y a pas lieu de prescrire des examens d’imagerie. L’imagerie cérébrale n’a pas d’indication dans l’exploration des méningites purulentes non compliquées de l’adulte [21]. L’imagerie sous la forme d’un scanner avant et après injection de contraste est indiquée lors de la prise en charge initiale s’il existe un œdème papillaire ou des signes de localisation. Une évolution clinique défavorable (troubles de la conscience, convulsions, apparition de signes de localisation) nécessite dans un premier temps un examen scanographique souvent complété Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

par une exploration IRM. L’IRM est plus sensible pour détecter certaines complications (empyèmes, thrombophlébites, abcès, arachnoïdites de la base, ventriculites, ischémie, lésions du tronc cérébral, etc.), mais le scanner est suffisant pour le diagnostic de la plupart des lésions neurochirurgicales. Au cours d’une méningite purulente aiguë à méningocoque non compliquée, il est possible de mettre en évidence un effacement des sillons et, surtout, une prise de contraste leptoméningée ; ces anomalies sont d’identification plus aisée en IRM et particulièrement en FLAIR après injection [30, 59, 129, 260, 292] (fig. 15.1 et 15.2). Ces prises de contraste au sein de l’espace sous-arachnoïdien sont particulièrement marquées au cours des méningites tuberculeuses et à pneumocoque [93, 130, 266, 280, 285] (fig. 15.3). La séquence FLAIR (fluid-attenuated inversionrecovery) démontre une augmentation du signal au niveau de l’espace sous-arachnoïdien [254] (fig. 15.2). Le signal hyperintense de l’espace sous-arachnoïdien en séquence FLAIR doit être interprété avec prudence [263]. Des artefacts de flux au niveau des citernes de la base et de la fosse postérieure ou encore des artefacts de susceptibilité magnétique, notamment en frontobasal à 3 T, peuvent gêner l’interprétation des images ; certains artefacts sont minorés en FLAIR 3D. L’insuffisance rénale peut induire une diffusion du gadolinium vers le LCS du système ventriculaire et des espaces sous-arachnoïdiens avec augmentation du signal pendant 24 à 48 heures [189]. Un rehaussement de l’espace sousarachnoïdien est également observé au décours d’une injection de gadolinium chez les patients qui présentent une ischémie cérébrale récente [50]. Un hypersignal peut être induit par une hyperoxygénation au cours d’un examen réalisé sous anesthésie générale [79, 169] (tableau 15.1). Les méningites ne s’étendent qu’exceptionnellement vers des espaces périvasculaires de Virchow-Robin avec possibilité de développement de microabcès [94]. Les lésions parenchymateuses focales observées dans le cadre des méningites bactériennes de l’adulte sont habituellement en rapport avec une ischémie cérébrale [133]. En cas de méningite bactérienne récidivante, il convient de rechercher une brèche ostéoméningée au niveau de la base du crâne (étage antérieur, étage moyen, rocher) par un examen scanographique en coupes millimétriques au niveau de la base du crâne, par une IRM avec utilisation de séquences T2 3D en coupes

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Tableau 15.1 Signal hyperintense en FLAIR au sein de l’espace sousarachnoïdien.

[(Fig._3)TD$IG]

Hémorragie sous-arachnoïdienne aiguë et subaiguë Méningite (avant) et après injection de gadolinium Carcinomatose leptoméningée (avant) et après injection de gadolinium Hyperoxygénation sous anesthésie générale Artefacts de flux Ischémie aiguë ou subaiguë après injection de gadolinium Artères à flux lent en cas d’ischémie aiguë Moya-Moya (ivy sign) Thrombophlébite cérébrale Tumeurs graisseuses (lipome, kyste dermoïde) Kyste épidermoïde Injection de gadolinium en cas d’insuffisance rénale Polyneuropathie amyloïde familiale avec mutation Tyr 114Cys Mélanose neurocutanée

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 15.3. Méningite à pneumocoques chez un enfant de 2 ans. Les coupes scanographiques obtenues après injection de produit de contraste (a, b) notent un système ventriculaire de petite taille. Un rehaussement diffus est identifié au niveau des sillons corticaux. L’exploration IRM, réalisée 4 jours plus tard après aggravation de l’état clinique, en coupes axiale en densité de proton (c) et coronale en T1 après injection de gadolinium (d) démontre l’apparition d’une hydrocéphalie sus-tentorielle. L’importante prise de contraste au niveau des espaces sous-arachnoïdiens traduit des phénomènes inflammatoires leptoméningés, responsables de troubles de la circulation et de la résorption du LCS.

Fig. 15.1. Méningite purulente. La coupe scanographique sans injection de produit de contraste (a) ne montre pas d’anomalie significative. La coupe obtenue après injection de produit de contraste (b) démontre un rehaussement au niveau des sillons corticaux en rapport avec les phénomènes inflammatoires leptoméningés.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 15.2. Méningite purulente. L’IRM en coupes axiales après injection de gadolinium en T1 (a), en FLAIR (b) et en FLAIR tardif à 20 minutes ne montre pas de prise de contraste significative en T1, mais une prise de contraste au niveau des sillons corticaux des régions frontales ; ce rehaussement, qui reflète l’inflammation des leptoméninges, s’accentue sur le FLAIR en acquisition tardive (c).

524

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

millimétriques ou inframillimétriques (CISS 3D, FIESTA 3D, FSE 3D) et/ou par une cisterno-scanographie.

Méningites chroniques (voir aussi chap. 8) L’inflammation méningée chronique résulte de quatre mécanismes principaux : – infection chronique (méningite tuberculeuse, brucellose, maladie de Lyme, cryptococcose, candidose, cysticercose, syphilis) ; – réaction inflammatoire à un envahissement méningé tumoral (carcinomatose méningée, méningite gliomateuse, lymphomateuse ou leucémique) ; – réaction immunitaire dans le cadre de maladies auto-immunes (maladie de Wegener, lupus, polyarthrite rhumatoïde) ou d’un dérèglement de l’immunité (sarcoïdose, maladie de Behçet) ; – et réaction à une substance étrangère (méningite chimique, notamment après injection intrathécale de méthotrexate ou de corticoïdes, ou immunoallergique) [221]. Les méningites chroniques sont responsables d’une hydrocéphalie par altération de la circulation et de la résorption du LCS, d’une atteinte des nerfs crâniens, de la tige pituitaire responsable d’un diabète insipide, et de l’encéphale ; l’examen du LCS démontre une pléiocytose généralement lymphocytaire ; une pléiocytose inférieure à 50 éléments par mm3 se rencontre plus souvent dans les carcinomatoses méningées ou les atteintes inflammatoires, alors qu’une pléiocytose supérieure à 200 éléments par mm3 oriente plutôt vers une étiologie infectieuse ; la présence de polynucléaires évoque une méningite bactérienne ou mycotique, alors que la présence d’éosinophiles est évocatrice de parasitose ; une hyperprotéinorachie importante est classique ; une hypoglycorachie est notée dans les étiologies infectieuses, tumorales ou granulomateuses (sarcoïdose) [221]. L’imagerie doit inclure l’exploration de l’espace intracrânien et parfois la totalité du canal rachidien. La scanographie et surtout l’IRM visualisent des prises de contraste arachno-pie-mériennes au niveau des citernes de la base, des vallées sylviennes, des citernes de la convexité, des citernes péricérébelleuses notamment périvermiennes et bulboprotubérantielles, qui correspondent à l’atteinte inflammatoire ou tumorale des leptoméninges ; ces anomalies ne sont pas spécifiques et peuvent aussi bien correspondre à une méningite infectieuse qu’à une carcinomatose méningée ou à une affection granulomateuse, telle que la sarcoïdose [5, 28, 41, 54, 146, 163, 182, 233, 265]. La prédominance des anomalies dans les régions déclives (citernes de la fosse postérieure, fond du cul-de-sac dural) plaide en faveur d’une carcinomatose. Des prises de contraste nodulaires multiples peuvent être notées au niveau des nerfs crâniens ; ces masses tumorales peuvent simuler des neurinomes et poser le problème du diagnostic avec une neurofibromatose de type 2. L’atteinte isolée ou associée de la dure-mère

se traduit par une prise de contraste arachno-dure-mérienne qui correspond à un épaississement de la dure-mère de la convexité, de la faux du cerveau et/ou de la tente du cervelet et réalise un aspect de pachyméningite ; l’épaississement de la dure-mère apparaît hyperintense en T2 et en FLAIR ; les pachyméningites peuvent être secondaires (tuberculose, aspergillose, sarcoïdose, lymphome, métastases, maladie de Wegener, polyarthrite rhumatoïde) ou idiopathiques ; l’hypotension intracrânienne chronique est responsable d’une pachyméningite diffuse, alors que la plupart des étiologies inflammatoires ou tumorales s’accompagnent d’anomalies asymétriques ou localisées [22, 96, 117, 182]. L’atteinte mixte de la dure-mère et des leptoméninges est possible en cas de tumeur ou de sarcoïdose. Une ventriculite associée se traduit par une prise de contraste de l’épendyme ; l’ADC du liquide ventriculaire diminue [81, 217]. La mise en évidence d’une lésion parenchymateuse associée (abcès, tuberculome, tumeur cérébrale d’allure primitive, métastases cérébrales, lésion kystique compatible avec un kyste parasitaire) permet parfois d’orienter le diagnostic. Certaines méningites tuberculeuses sont associées à des nodules leptoméningés et parenchymateux [120]. Des foyers hyperintenses en densité de proton, en T2 et en FLAIR, disséminés au sein de la substance blanche, ne présentent pas de caractéristiques spécifiques mais se trouvent associés à de nombreuses affections responsables de méningites chroniques (vascularite dans le cadre d’une collagénose, neuroborréliose, etc.) [157]. Une atteinte leptoméningée extensive au niveau des citernes de la base et de la convexité est parfois responsable d’une hydrocéphalie tétraventriculaire avec des signes de résorption transépendymaire, sous la forme d’un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire occipitale et temporale puis frontale [225, 186]. L’exploration complémentaire de l’ensemble du canal rachidien est indispensable en cas d’atteinte leptoméningée intracrânienne diffuse, afin d’apprécier au mieux l’extension de la méningite chronique. En cas de méningite infectieuse, les coupes IRM sagittales en T1 et en T2 ne démontrent pas d’anomalies au niveau périmédullaire et des racines de la queue de cheval. Au stade initial, seules les coupes sagittales et axiales en T1 après injection de gadolinium sont capables de démontrer des anomalies, sous la forme d’une prise de contraste périmédullaire donnant un aspect en « rail » sur les coupes sagittales et des prises de contraste linéaires au niveau radiculaire. L’identification de prises de contraste nodulaires en périmédullaire ou au niveau des racines de la queue de cheval avec un aspect en « grappe de raisin » oriente vers une pathologie tumorale ou granulomateuse ; en cas de carcinomatose méningée, les lésions se localisent parfois électivement au fond du sac dural. En cas de prises de contraste nodulaires multiples au niveau de la queue de cheval, le diagnostic différentiel avec des neurinomes ou des épendymomes multiples peut se poser. Les prises de contrastes radiculaires multiples diffuses sans formation tumorale nodulaire, associées à des prises de contraste pie-mériennes à la surface de la moelle et parfois

525

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

associées à des prises de contraste au niveau des nerfs crâniens, évoquent plutôt une atteinte inflammatoire telle qu’une maladie de Lyme ; la maladie de Guillain-Barré associe épaississement radiculaire diffus et symétrique à la prise de contraste ; l’épaississement radiculaire et la prise de contraste ne touchent parfois que les racines antérieures motrices, notamment au niveau de la queue de cheval [88]. L’atteinte arachno-duremérienne qui se traduit par un épaississement de la duremère est difficile à identifier au niveau rachidien. Les explorations vasculaires sont parfois indiquées ; en effet, certaines méningites chroniques peuvent entraîner une artérite au niveau des branches du polygone de Willis. C’est notamment le cas de la méningite tuberculeuse qui peut entraîner des lésions ischémiques qui prédominent dans les territoires profonds ; l’angiographie par cathétérisme et l’ARM notent des sténoses, des irrégularités ou des obstructions vasculaires au niveau des branches du polygone de Willis [194, 230] (fig. 15.4 et 15.5). Des lésions ischémiques multifocales corticales et sous-corticales de petite taille sont fréquemment démontrées par l’IRM en diffusion en cas de méningite bactérienne aiguë chez l’enfant [119]. L’imagerie des méningites chroniques crée un certain nombre de problèmes de diagnostics différentiels. Les carcinomatoses leptoméningées avec lésions nodulaires peuvent simuler des

neurinomes ou des méningiomes multiples, notamment dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2. En cas de pachyméningite, l’hypothèse d’une hypotension intracrânienne doit être évoquée (voir chap. 10). Le syndrome d’hypotension intracrânienne est lié à une fuite spontanée ou acquise de LCS ; cliniquement, il se manifeste par des céphalées qui disparaissent en décubitus et qui sont parfois associées à des atteintes de nerfs crâniens (diplopie par paralysie du nerf abducens). La scanographique et surtout l’IRM démontrent un système ventriculaire de petite taille, une disparition des citernes optochiasmatiques, péripédonculaires et péribulbaires avec position basse des amygdales cérébelleuses. Des collections sous-durales souvent bilatérales peuvent être notées au niveau sus-tentoriel, mais aussi au niveau de la fosse postérieure et du canal rachidien. Une hypertrophie hypophysaire et une dilatation des collecteurs veineux péricérébraux et des veines épidurales rachidiennes cervicales et lombaires peuvent apparaître au cours de l’évolution ; au niveau rachidien des collections épidurales de LCS sont possibles, notamment à l’étage lombaire. L’IRM après injection de gadolinium visualise un épaississement avec prise de contraste intense au niveau de la dure-mère de la convexité mais aussi de la faux du cerveau, de la tente du cervelet et de la dure-mère du rachis. L’épaississement et la prise de contraste de la dure-mère et

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 15.4. Méningite tuberculeuse chez une femme de 54 ans, compliquée par plusieurs lésions ischémiques cérébrales. L’IRM en coupes sagittale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium note des prises de contraste hétérogènes au niveau des citernes suprasellaires, interpédonculaires, prépontiques mais aussi en intrasellaire et en temporopolaire droit, traduisant des phénomènes d’arachnoïdite, des collections abcédées et une hypophysite. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (c) et en diffusion (d-f) note des zones en signal hyperintense avec restriction de la diffusion de l’eau au niveau des noyaux gris et capsulaire interne à droite ainsi qu’au niveau du pont en paramédian droit, orientant vers des lésions ischémiques qui résultent d’une artérite infectieuse. L’imagerie de diffusion note également des signaux hyperintenses au niveau cisternal et intraventriculaire (flèches), en rapport avec le processus infectieux.

526

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 15.5. Méningite tuberculeuse avec artérite et ischémie cérébrale.

droit-gauche (fistules artérioveineuses pulmonaires) suppriment le filtre microbien pulmonaire et augmentent le risque d’abcès cérébral en cas de septicémie [159]. Le mode de contamination du parenchyme cérébral conditionne la topographie de l’abcès. En cas de propagation locorégionale d’un processus infectieux à partir de la sphère ORL, l’abcès se localise à proximité du foyer ORL (abcès frontopolaire en cas de sinusite frontale, frontobasal en cas de sinusite ethmoïdale, abcès temporobasal en cas d’otite, abcès cérébelleux en cas de mastoïdite). En cas de dissémination hématogène, la localisation de l’abcès est conditionnée par les flux artériels préférentiels, ce qui explique les localisations fréquentes dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne au niveau pariétal, dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure au niveau occipital, mais aussi au niveau des noyaux gris dans le territoire des artères lenticulostriées ; les abcès hémisphériques se localisent classiquement à la jonction substance blanche-substance grise. Un germe n’est identifié que dans 50 % des cas ; le streptocoque, les entérocoques, le staphylocoque doré restent des germes classiques à côté des abcès à Peptococcus, Propionobacterium ou Clostridium ; Proteus, Escherichia coli, Klebsellia et Enterobacter sont les germes les plus fréquemment rencontrées dans les abcès postopératoires ; chez l’enfant, le pneumocoque est un germe classique [159]. En cas de méningoencéphalite listérienne, l’atteinte bulboprotubérantielle est classique (rhombencéphalite) avec possibilité d’évolution vers des microabcès multiples du tronc cérébral. Les abcès mycotiques s’observent le plus souvent dans le cadre de l’immunodépression et de la transplantation de moelle osseuse.

L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) démontre un signal hyperintense temporoinsulaire droit qui traduit une ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne droite. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre une prise de contraste leptoméningée au niveau de la vallée sylvienne droite et autour du chiasma. L’ARM en temps de vol (c) note un aspect rétréci des artères cérébrales moyennes.

Imagerie

les prises de contraste liées aux dilatations des veines épidurales rachidiennes ne doivent pas être confondus avec une atteinte tumorale ou inflammatoire. L’interprétation d’anomalies méningées durales est particulièrement délicate lorsqu’il existe un contexte néoplasique.

Les données de l’imagerie sont conditionnées par le stade évolutif du processus infectieux ; l’évolution se fait schématiquement selon deux grandes étapes : le stade initial d’encéphalite présuppurative (cérébrite) suivi par le stade d’abcès encapsulé. La reconnaissance de ces deux stades est fondamentale ; en effet, une exérèse ou un drainage au stade d’encéphalite présuppurative augmente la mortalité et la morbidité du traitement chirurgical [15, 75, 104, 177, 207].

ABCÈS CÉRÉBRAUX Généralités L’abcès cérébral correspond à une zone de nécrose purulente délimitée par une capsule fibreuse. Les abcès sont plus fréquents chez l’homme, notamment avant l’âge de 40 ans, 25 % des cas survenant avant l’âge de 15 ans [159]. Les abcès cérébraux ont des étiologies locales (plaies craniocérébrales, infections postopératoires), régionales (sinusites, otomastoïdites) ou générales (dissémination hématogène à partir d’infections pulmonaires ou d’états septicémiques divers) ; l’étiologie d’un certain nombre d’abcès reste indéterminée [159]. Les shunts

Encéphalite présuppurative Le stade initial d’encéphalite présuppurative (cérébrite) se caractérise par un centre nécrotique qui contient des cellules inflammatoires et des germes et qui est entouré par à une zone inflammatoire qui contient des macrophages et des fibroblastes ; une infiltration périvasculaire de polynucléaires et de macrophages ainsi qu’une néovascularisation sont notées en dehors du centre nécrotique et de la zone inflammatoire ; un œdème périlésionnel sépare le foyer d’encéphalite présuppurative du parenchyme cérébral normal [159]. L’IRM est plus sensible que le scanner pour démontrer le foyer d’encéphalite présuppurative. En T1 il est iso ou hypointense et apparaît hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR ; l’imagerie de diffusion note un signal isointense, voire légèrement

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

hyperintense, avec augmentation de l’ADC du fait de la présence d’un œdème principalement vasogénique, mais une restriction de la diffusion de l’eau apparaît précocement ; en cas de zones hémorragiques, des foyers hyperintenses peuvent être notés en T1 ; l’injection de gadolinium détermine une prise de contraste modérée et hétérogène [6, 274]. Sur le plan pratique, radiologue et clinicien sont confrontés au stade d’encéphalite présuppurative lorsqu’un déficit neurologique apparaît brutalement dans le cadre d’une septicémie ; à ce stade, l’évolution vers l’abcès encapsulé peut être stoppée par la mise en route d’une antibiothérapie efficace.

[(Fig._6)TD$IG]

Abcès encapsulé L’évolution de l’encéphalite présuppurative vers l’abcès encapsulé nécessite au minimum deux semaines. La formation de l’abcès est caractérisée par l’apparition d’une capsule de collagène entourée par une gliose ; des abcès filles peuvent apparaître pendant la phase de formation de la capsule. La capsule est plus épaisse sur le versant cortical que sur le versant profond au contact de la substance blanche. En scanner, l’abcès encapsulé présente un centre hypodense qui correspond au pus, la capsule est spontanément visible entre l’hypodensité du pus central et celle de l’œdème périphérique ; un rehaussement de la capsule est noté après injection de contraste iodé. En IRM, la partie centrale de l’abcès est hypointense en T1, hyperintense en T2 et en FLAIR avec un signal supérieur à celui du LCS. La capsule de l’abcès est iso ou hyperintense en T1 et hypointense en T2 ; ces anomalies de signal sont expliquées par la présence de foyers hémorragiques au niveau de la capsule [76, 264]. En T1 après injection de gadolinium, la prise de contraste capsulaire est intense ; l’épaisseur de la capsule est variable mais ne dépasse que rarement 5 mm. Les lésions de petite taille se traduisent souvent par des prises de contraste nodulaires. L’œdème périlésionnel est habituellement marqué [6] (fig. 15.6 et 15.7). Devant une lésion expansive cérébrale qui présente une prise de contraste annulaire et en l’absence de contexte infectieux évident, plusieurs diagnostics sont classiquement discutés : métastase nécrosée, gliome kystique ou nécrosé, plaque de démyélinisation pseudo-tumorale ou encore abcès cérébral. L’imagerie de diffusion et la spectroscopie sont des outils efficaces pour assurer le diagnostic différentiel. En pratique quotidienne en imagerie de diffusion la nécrose tumorale apparaît hypointense avec augmentation de l’ADC, alors que le pus de l’abcès est hyperintense ; le signal hyperintense est lié à une réduction de la diffusion de l’eau, comme en témoigne la diminution de l’ADC ; la diffusion de l’eau est réduite du fait de la viscosité et de l’hypercellularité du contenu de l’abcès (fig. 15.7 à 15.9). Au contraire, au sein de la nécrose tumorale la diffusion de l’eau est augmentée, ce qui explique le signal hypointense et l’augmentation de l’ADC [24, 33, 76, 140, 154, 193]. Les abcès mycotiques répondent cependant aux mêmes caractéristiques que les tumeurs (voir ci-dessous). Il existe quelques faux négatifs, notamment à la phase d’encéphalite présuppurative, mais aussi en cas de microabcès ou d’abcès à contenu peu

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Fig. 15.6. Abcès cérébral frontal droit. La scanographie avant injection (a) et après injection de produit de contraste (b) visualise une lésion intra-axiale frontale droite dont le centre apparaît hypodense. La coupe après injection démontre une prise de contraste annulaire correspondant à la capsule de l’abcès. La coupe avant injection visualise déjà la capsule en signal relativement intense. Un œdème périlésionnel avec effet de masse est noté. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) note un aspect hyperintense de la partie centrale de l’abcès, un œdème périlésionnel important et un aspect relativement hypointense de la coque de l’abcès. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (d) confirme une prise de contraste intense au niveau de la paroi de l’abcès.

visqueux [235] (fig. 15.10). Les faux positifs sont observés en cas de nécrose hémorragique récente [109, 190]. L’imagerie de diffusion évalue l’efficacité de l’antibiothérapie ; l’ADC augmente avec l’efficacité de l’antibiothérapie [27, 73]. L’imagerie de perfusion note un CBV plus bas au sein de la prise de contraste annulaire d’un abcès par rapport à une métastase [35]. L’endocardite se complique souvent d’emboles septiques cérébraux qui ont des traductions variables en IRM : foyers ischémiques, abcès, microsaignements, hématomes cérébraux, hémorragie sous-arachnoïdienne, anévrismes mycotiques (fig. 15.11 et 15.12). La mise en œuvre de la spectroscopie protonique est nettement plus complexe que celle de l’imagerie de diffusion ; elle permet cependant une approche fiable du diagnostic, en effet, au sein des abcès pyogènes non traités, des pics d’acides aminés peuvent être identifiés ; une antibiothérapie efficace fait disparaître ces anomalies [185, 237].

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 15.7. Abcès frontal droit. L’IRM en coupes sagittales et axiale en T1 avant (a) et après injection de gadolinium (b, c), en coupes axiales en T2 (d), en imagerie de diffusion (e) et la cartographie ADC (f) démontrent une lésion expansive développée au niveau du lobule paracentral droit, avec un centre hypointense en T1, hyperintense en T2 et en imagerie de diffusion avec réduction importante de l’ADC. Une prise de contraste annulaire est notée ainsi qu’un œdème périlésionnel.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 15.8. Abcès cérébelleux droit. L’examen scanographique après injection de contraste (a) et l’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b) identifient une lésion expansive cérébelleuse droite avec prise de contraste annulaire. L’IRM en coupes axiales en T2 (c), en diffusion (d) et avec une cartographie ADC (e) note une lésion à centre hyperintense avec diminution de la diffusion de l’eau. Un important œdème périlésionnel est visualisé avec un signal hyperintense en T2 et augmentation de l’ADC.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 15.9. Abcès cérébraux multiples dans le cadre d’une septicémie sur endocardite chez un patient de 44 ans.

Fig. 15.10. Abcès frontal gauche avec imagerie de diffusion négative.

L’examen scanographique après injection de produit de contraste (a) visualise des lésions multiples avec prise de contraste annulaire essentiellement localisées au niveau de la substance blanche. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre des prises de contraste nodulaires et annulaires localisées au niveau de la substance blanche, du cortex et des noyaux gris. La coupe axiale en T2 (c) note un signal hyperintense au centre de ces lésions, une collerette périphérique hypointense et un œdème périlésionnel marqué. La coupe axiale en imagerie de diffusion (d) confirme les abcès en visualisant un signal fortement hyperintense au centre de la plupart de ces lésions.

Les coupes sagittale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium visualisent une lésion frontale externe et postérieure gauche avec prise de contraste annulaire. La coupe axiale en T2 (c) note une lésion corticale à centre fortement hyperintense, avec une paroi légèrement hypointense et à un œdème périlésionnel. L’imagerie de diffusion (d) ne montre pas de signal hyperintense significatif.

Cas particuliers Tuberculomes cérébraux Les tuberculomes cérébraux peuvent résulter soit d’une dissémination hématogène, soit d’une propagation le long des espaces périvasculaires de Virchow Robin à partir d’une méningite ; les tuberculomes peuvent être observés en dehors d’un contexte de méningite tuberculeuse ; moins de 10 % des méningites tuberculeuses se compliquent de tuberculomes [138, 210, 258]. Le tuberculome est un granulome gigantocellulaire, constitué par une zone centrale de nécrose caséeuse et une capsule périphérique constituée de collagène et contenant des cellules épithélioïdes ainsi que des cellules mono et multinucléées ; un œdème et une prolifération astrocytaire sont notés en dehors de la capsule [6]. La scanographie et l’IRM démontrent une prise de contraste annulaire ou nodulaire, classiquement localisée à la jonction

530

substance blanche-substance grise, aspect peu spécifique qui peut orienter vers une métastase ou un abcès [100] (fig. 15.13). En T2, la partie centrale de la lésion présente un signal central hyperintense, mais un signal hypointense est relativement fréquent et semble corrélé à une infiltration macrophagique et à une fibrose et une gliose marquée [101, 141, 246, 251, 266]. Dans un tiers des cas, le signe de la « cible » est noté ; il correspond soit à une calcification, soit à une prise de contraste punctiforme au centre de la lésion ; ce signe est évocateur mais non spécifique [6, 7]. Les données de la littérature concernant l’imagerie de diffusion sont contradictoires avec possibilité d’un signal hyperintense au centre de la lésion [128] ou d’une imagerie de diffusion normale [9, 11]. Les données les plus récentes confirment cependant des données similaires en imagerie de diffusion que pour les abcès pyogènes avec une diminution de l’ADC au niveau de la paroi et du contenu central de la lésion ; les abcès mycotiques présentent au contraire une réduction de l’ADC au niveau de la périphérie, alors que la partie centrale présente un ADC élevé [168, 192].

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 15.11. Abcès multiples et hémorragies chez un homme de 45 ans dans un contexte de septicémie. L’IRM en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a), en T2 en écho de gradient (b), en diffusion (c, e) et en cartographie ADC (d) démontre de multiples lésions hypointenses en T1 avec prises de contraste annulaires, diminution de l’ADC et hémorragie au sein de certaines lésions (flèche en b). Ce patient a présenté dans un deuxième temps une hémorragie sous-arachnoïdienne, démontrée par la scanographie (f), avec mise en évidence de deux anévrismes mycotiques sur l’angioscanner (g) (flèches), qui ont été confirmés par l’angiographie par cathétérisme.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 15.12. Hématomes cérébraux en frontal droit et temporal gauche associés à de multiples microsaignements et à un anévrisme mycotique de l’artère cérébrale moyenne gauche dans un contexte d’endocardite. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiales en T2 en écho de gradient (b, c) confirment les lésions hémorragiques. L’angio-IRM en temps de vol (d) et l’angioscanner (e) identifient un anévrisme de l’artère cérébrale moyenne gauche (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 15.13. Tuberculose cérébrale avec tuberculomes multiples chez un homme de 68 ans. L’IRM en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium au niveau de l’encéphale (a-c) et au niveau du canal rachidien (d, e) identifie de multiples prises de contraste nodulaires et annulaires cérébrales et médullaires. La scanographie thoracique (f) note une miliaire pulmonaire.

L’ADC apparaît également augmenté au niveau des lésions cérébrales de la toxoplasmose [25, 247]. Les tuberculomes en « plaque » constituent une variante rare et trompeuse, avec signal et prise de contraste hétérogènes ; le diagnostic différentiel avec un gliome de grade élevé est délicat [197, 219] (fig. 15.14).

Des abcès simultanément supra et infratentoriels sont possibles [256]. En cas d’encéphalite, des foyers de cérébrite localisés en cortico-sous-cortical peuvent évoluer vers des abcès [152].

Abcès mycotiques Neurolistériose La neurolistériose peut se traduire par une méningite, une rhombencéphalite, une encéphalite et/ou une myélite. La neurolistériose est observée à tous les âges, mais avec une fréquence particulière chez le fœtus, l’adulte âgé et le sujet immunodéprimé ; la contamination alimentaire est la plus fréquente [152]. La méningite peut être associée à une multinévrite crânienne, qui peut se traduire par des prises de contraste leptoméningées, notamment au niveau des nerfs crâniens. La rhombencéphalite à Listeria monocytogènes touche les régions bulboprotubérantielles et peut évoluer vers la formation de microabcès au sein du tronc. L’examen scanographique est peu performant, mais démontre dans les formes évoluées une hypodensité protubérantielle avec des prises de contraste nodulaires ou annulaires. L’IRM peut noter un élargissement du tronc, un signal hyperintense en T2 au niveau bulboprotubérantiel et des prises de contraste nodulaires ou annulaires habituellement multiples [4, 110, 124, 191, 259] (fig. 15.15).

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Les localisations cérébrales des mycoses touchent les patients immunocompétents (Cryptococcus, Coccidioides, Histoplasma, Blastomyces) et immmuno-incompétents (Aspergillus, Candida, Mucor). Les localisations intracrâniennes sont classiquement leptoméningées, mais les lésions granulomateuses parenchymateuses et les abcès cérébraux sont relativement rares (fig. 15.16). Ces derniers se traduisent par des microabcès qui résultent de l’occlusion de petites artérioles (Candida) [6]. Les abcès mycotiques semblent pouvoir être différenciés des abcès à germes pyogènes et des abcès tuberculeux, grâce à l’IRM de diffusion et la spectroscopie. Les abcès à germes pyogènes et tuberculeux présentent une diminution de l’ADC avec un signal hyperintense en diffusion au niveau de la paroi et du contenu, alors que les abcès mycotiques se présentent avec un signal hyperintense avec une diminution de l’ADC à la périphérie (zone d’ischémie), tandis que la partie centrale apparaît hypointense avec un ADC augmenté (zone de nécrose). Les données de la spectroscopie sont également

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 15.14. Tuberculose cérébelleuse gauche avec tuberculomes cérébelleux et méningite localisée.

Fig. 15.15. Listériose avec rhombencéphalite.

La coupe axiale en T2 (a) montre un signal hyperintense intra-axial au niveau de la partie inférieure de l’hémisphère cérébelleux gauche associé à un discret effet de masse. Les coupes axiale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium notent plusieurs prises de contraste nodulaires et annulaires au sein de la partie inférieure de l’hémisphère cérébelleux gauche correspondant à de petits abcès tuberculeux. L’examen visualise également une prise de contraste au niveau des méninges cérébelleuses gauches.

différentes [168] (fig. 15.16) La cryptococcose est l’affection mycotique la plus fréquente dans le cadre du sida et se traduit par une méningite de la base associée à des dilatations kystiques confluentes des espaces périvasculaires de Virchow Robin qui résultent de la production de substance mucoïde par l’invasion fongique. Les cryptococcomes sont hypointenses en diffusion avec un ADC augmenté [113]. La cryptococcose peut également se traduire par une plexite choroïdienne qui se traduit par une masse vascularisée du plexus choroïde, associée à un œdème au niveau de la substance blanche périventriculaire ; l’association à une dilatation microkystique des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau des noyaux gris oriente vers la cryptococcose [144, 150]. La nocardiose peut également induire une plexite au niveau du plexus choroïde [103]. Les abcès à Candida ont un aspect non spécifique en IRM [6]. Parmi les patients traités par greffe de moelle osseuse, 15 % présentent une infection cérébrale avec 60 % d’infections d’origine mycotique. Aspergillus est présent dans 30 % des cas et Candida dans 20 % des cas ; l’infection à Toxoplasma gondii est notée dans 30 % des cas [49]. Après transplantation de

Les coupes scanographiques après injection de produit de contraste (a, b) démontrent plusieurs petites prises de contraste nodulaires au niveau de la protubérance et de la substance blanche cérébelleuse gauche. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) confirme l’existence de plusieurs prises de contraste nodulaires au niveau du tronc cérébral et cérébelleux gauche. La coupe axiale en T2 (d) note un signal hyperintense en rapport avec un œdème.

moelle osseuse, environ 5 % des patients développent une infection au niveau du système nerveux central avec une toxoplasmose dans 75 % des cas et une aspergillose dans 20 % des cas [176]. La mucormycose et l’aspergillose touchent le système nerveux soit par extension directe à partir d’une cavité nasale ou sinusienne, soit par dissémination hématogène. Les mucormycoses, favorisées par la déficience immunitaire et/ou un diabète non équilibré, résultent habituellement d’une extension périvasculaire et périnerveuse d’une infection nasosinusienne, soit à travers la lame criblée de l’ethmoïde vers la base des lobes frontaux, soit à travers les apex orbitaires vers les loges caverneuses ; la mucormycose est responsable d’abcès ou d’ischémie par dissémination vasculaire [6]. L’imagerie démontre les épaississements muqueux et les comblements liquidiens des sinus de la base et de la face, avec destruction des parois osseuses des sinus dans les formes évoluées avec possibilité d’extension orbitaire. Au niveau de l’encéphale, les lésions sont frontobasales bilatérales et présentent un signal hypointense en T1, hyperintense en T2 et une prise de contraste annulaire régulière ou irrégulière en « carte de géographie » (fig. 15.17).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

L’extension directe s’accompagne d’une méningite de la base. En imagerie de diffusion, le signal est hyperintense au niveau de la zone centrale (lésion ischémique ou lésion abcédée) ; la spectroscopie protonique démontre des anomalies proches de celles observées dans les abcès bactériens [86, 180, 232, 243, 253, 267]. Les abcès de l’aspergillose présentent également une partie centrale nécrotique avec ADC augmenté et une paroi avec ADC diminué (fig. 15.18). Le diagnostic différentiel avec un processus tumoral malin de type gliome de grade élevé ou métastase peut être particulièrement délicat ; une augmentation significative du CBV en imagerie de perfusion peut cependant constituer un argument en faveur d’un processus tumoral avec néoangiogenèse. L’aspergillose systémique invasive résulte d’une dissémination hématogène et détermine des lésions dans les territoires des artères perforantes ; l’imagerie démontre des anomalies au niveau des noyaux gris et des thalami ainsi qu’au niveau des hémisphères à la jonction substance grise-substance blanche ; ces lésions présentent des caractéristiques hémorragiques dans 50 % des cas ; des prises de contraste annulaires ne sont observées que dans 20 % des cas ; au stade initial, seule l’imagerie de diffusion est parfois positive [34, 52, 82, 98, 127, 134, 183]. Fig. 15.16. Abcès mycotique à actinomycose en frontal droit chez un homme de 58 ans.

L’IRM en coupes axiales en T1 (a), en T2 (b), en imagerie de diffusion (c) avec cartographie de l’ADC (d) note une lésion frontale postérieure droite avec prise de contraste annulaire à centre hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec présence d’un œdème périphérique. En diffusion, la périphérie est hyperintense avec diminution de l’ADC, alors que le centre est hypointense avec augmentation de l’ADC.

Neurosyphilis La neurosyphilis est exceptionnelle et est souvent associée au sida. Les tableaux neurovasculaires avec ischémie et neuropsychiatriques sont les expressions cliniques les plus fréquentes.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 15.17. Abcès frontobasaux dans le cadre d’une mucormycose sinusienne. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (d, e), axiales en T2 (b, c) et axiale en imagerie de diffusion (f) note une masse frontobasale bilatérale intraaxiale prédominant à droite, responsable d’une compression des cornes frontales et d’un effacement des sillons corticaux dans la région frontopolaire, notamment interne. Cette lésion apparaît légèrement hypointense en T1 avec une périphérie spontanément hyperintense, traduisant la présence d’hémorragie au niveau de la limite de la collection. En T1 après injection de gadolinium un rehaussement très irrégulier est identifié au niveau de la périphérie de l’abcès. En T2, l’IRM démontre un aspect hétérogène essentiellement hyperintense de cette lésion. Un œdème périlésionnel est identifié. L’imagerie de diffusion visualise une hyperintensité au niveau de la partie droite de la collection en rapport avec une diminution de l’ADC.

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 15.18. Abcès temporal droit à Aspergillus chez un enfant de 8 ans. L’examen scanographique en coupe sagittale après injection de contraste (a) note une lésion temporopolaire droite hypodense avec discret rehaussement périphérique (flèche). L’IRM en coupes axiales en T2 (b), en T1 après injection de gadolinium (c), en imagerie de diffusion (d) et en cartographie ADC (e) note une lésion hypointense en T1, hyperintense en T2 avec une prise de contraste annulaire et un œdème périlésionnel. En diffusion, l’ADC est élevé au centre et diminué à la périphérie.

En cas de syndrome démentiel, l’IRM peut démontrer à la phase aiguë un signal hyperintense en T2 au niveau mésiotemporal, qui peut simuler une encéphalite herpétique ou une encéphalite limbique paranéoplasique [85, 106, 122]. Dans les formes les plus évoluées et anciennes, l’IRM démontre une atrophie frontotemporale.

EMPYÈMES SOUS-DURAUX, EXTRADURAUX ET INTRAVENTRICULAIRES Les empyèmes sont des collections purulentes qui se développent dans l’espace sous-dural ou extradural. Les empyèmes sont habituellement secondaires à des infections de la sphère ORL, qui se propagent directement vers l’espace extradural ou par l’intermédiaire de thrombophlébites septiques rétrogrades vers l’espace sous-dural ; les empyèmes sousduraux peuvent compliquer, notamment chez l’enfant, des méningites bactériennes ou des septicémies [6, 63, 89] ; les empyèmes post-traumatiques représentent 8 % de l’ensemble des empyèmes intracrâniens [196]. Les empyèmes sous-duraux sont plus graves que les empyèmes extraduraux [270]. Les empyèmes sous-duraux se localisent au niveau de la convexité ou en interhémisphérique le long de la faux du

cerveau et, plus rarement, au niveau de la fosse postérieure [6, 188]. Les empyèmes extraduraux se situent à proximité du foyer infectieux, le plus souvent en arrière du sinus frontal, plus rarement dans la fosse temporale ou en dedans de la mastoïde. L’IRM est plus sensible que le scanner pour démontrer les empyèmes, mais habituellement dans le cadre de l’urgence c’est le scanner qui est réalisé en première intention, avec cependant quelques difficultés pour visualiser les petits empyèmes sous-duraux de la convexité ou en interhémisphérique ou encore au niveau de la fosse postérieure [42, 207, 239]. Les empyèmes sous-duraux ont une forme en « croissant de lune » au niveau de la convexité et apparaissent linéaires ou avec une convexité externe lorsqu’ils se développent en interhémisphérique le long de la faux du cerveau, alors que les empyèmes extraduraux prennent la forme d’une lentille biconvexe. La localisation intraventriculaire des processus infectieux (ventriculite) se traduit par une épendymite et une suppuration intraventriculaire (ou empyème intraventriculaire), dont la sémiologie IRM en imagerie de diffusion est similaire à celle de l’abcès intracérébral ou de l’empyème péricérébral, avec un signal hyperintense avec une diminution de l’ADC [107]. Le scanner visualise une collection péricérébrale ou interhémisphérique hypodense, ayant une densité légèrement supérieure à celle du LCS ; une prise de contraste est notée au niveau de la paroi de la collection. En IRM, le signal est

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

hypointense en T1 avec un signal légèrement plus intense que celui du LCS et hyperintense en T2, avec un signal proche de celui du LCS ; en FLAIR, le signal est hyperintense ; une prise de contraste intense est notée au niveau de la périphérie de la lésion ;

en cas d’empyème hémorragique, une hyperintensité est identifiée en T1 ainsi qu’un signal mixte hypo et hyperintense en T2 ; l’imagerie de diffusion constate un signal hyperintense lié à une diminution de l’ADC [231, 272] (fig. 15.19 à 15.23).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 15.19. Empyème sous-dural frontal gauche associé à des abcès cérébraux compliquant une sinusite frontale. L’examen scanographique avant (a) et après injection de produit de contraste (b) identifie une collection péricérébrale frontale gauche avec prise de contraste au niveau de sa paroi postérieure ; l’absence d’extension controlatérale oriente vers la topographie sous-durale de l’empyème. L’examen identifie deux abcès cérébraux avec prise de contraste annulaire ; noter la visualisation spontanée de la coque des abcès sur la coupe sans injection de contraste. La reformation sagittale (c) démontre un comblement du sinus frontal avec lyse partielle de sa paroi postérieure.

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 15.20. Empyème sous-dural frontal gauche et abcès cérébraux compliquant une sinusite frontale (même patient que Fig. 15.19). L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b), en coupes axiales en T2 (c), en T1 après injection de gadolinium (d), en coupes axiales en imagerie de diffusion (e, g) et en cartographie ADC (f, h) identifie une collection péricérébrale frontale gauche, correspondant à un empyème sous-dural et plusieurs abcès cérébraux. Ces différentes collections présentent un signal hyperintense en diffusion avec diminution de l’ADC. La coupe axiale en T2 (c) confirme la sinusite frontale gauche.

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 15.21. Empyème interhémisphérique. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste (a) note une minime lame hypodense localisée le long de la face droite de la faux du cerveau. Cette hypodensité correspond à un petit empyème interhémisphérique (flèches). La coupe scanographique passant par la base du crâne (b) démontre une sinusite maxillaire bilatérale.

Outre la morphologie en forme de lentille biconvexe et le déplacement de l’hypointensité linéaire de la dure-mère, le franchissement de la ligne médiane, le décollement d’un sinus dural et le refoulement de la faux du cerveau constituent des arguments supplémentaires en faveur d’un empyème extradural [143, 272, 286] (fig. 15.24). La recherche d’anomalies de signal au sein des sinus de la base et de la face, notamment frontaux, ethmoïdaux et sphénoïdaux, permet souvent d’identifier l’étiologie de l’empyème. L’IRM reconnaît plus facilement que le scanner les lésions cérébrales associées, notamment sous la forme d’une cérébrite, par la mise en évidence d’une hyperintensité cortico-sous-corticale en T2 associée à une prise de contraste corticale. L’association fréquente d’une thrombophlébite cérébrale nécessite une attention toute particulière pour les sinus duraux et au moindre doute clinique ou radiologique, une ARM veineuse doit compléter le bilan. Chez l’enfant le diagnostic d’empyème peut être évoqué sur l’échographie transfontanellaire [38].

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 15.22. Empyèmes interhémisphériques associés à des empyèmes de la convexité et de la tente du cervelet. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note une hypointensité péricérébelleuse, frontobasale et péricérébrale (flèches). La coupe axiale en T2 (b) démontre un effet de masse avec déplacement vers la gauche des ventricules latéraux. Il existe une hyperintensité de nature liquidienne au niveau de la scissure interhémisphérique en frontal et en pariéto-occipital et également au niveau de la convexité frontale droite. Noter le comblement des sinus frontaux. En imagerie de diffusion (c) les collections sous-durales présentent un signal hyperintense en interhémisphérique et au niveau de la convexité. Les coupes sagittale (d), coronale (e) et axiale (f) réalisées en T1 après injection de gadolinium démontrent des collections liquidiennes au niveau de la convexité frontale et pariétale, au niveau frontobasal droit, en interhémisphérique et au niveau de la tente du cervelet à droite. Une prise de contraste est notée au niveau de la paroi latérale de ces collections. Une prise de contraste leptoméningée est également visualisée au niveau de la convexité hémisphérique droite.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 15.23. Petit empyème sousdural frontopolaire gauche associé à une thrombose au niveau de l’extrémité antérieure du sinus sagittal supérieur. Les coupes IRM axiales en FLAIR (a, b) notent, d’une part, un épaississement de la muqueuse des sinus frontaux et, d’autre part, une collection extra-axiale frontopolaire gauche qui apparaît en signal hyperintense. L’absence de franchissement de la ligne médiane plaide en faveur de la topographie sous-durale de la collection. En imagerie de diffusion (c), la collection présente un signal hyperintense du fait d’une diminution de l’ADC. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (d) délimite la collection grâce à la prise de contraste au niveau de la paroi postérieure de l’empyème. Une prise de contraste est également notée au niveau de la muqueuse du sinus frontal. L’ARM veineuse obtenue après injection de gadolinium (e) démontre une obstruction de la portion antérieure du sinus sagittal supérieur (flèche).

[(Fig._4)TD$IG]

ENCÉPHALITES Encéphalites virales

Fig. 15.24. Empyème extradural temporal droit chez un enfant de 12 ans qui présente des céphalées intermittentes et un état subfébrile. La coupe scanographique (a) après injection de produit de contraste démontre deux collections hypodenses qui présentent une prise de contraste annulaire périphérique dans la région temporale externe droite. Un niveau hydroaérique est noté au sein de chacune de ces collections (flèches). La coupe coronale (b) démontre la présence d’air au niveau de cette collection développée dans la fosse temporale droite. Un comblement est identifié au niveau du sinus sphénoïdal. Les fenêtres osseuses devaient démontrer un petit défect osseux de la paroi latérale du sinus sphénoïdal (flèche).

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Les encéphalites virales se traduisent par une atteinte diffuse ou multifocale de l’encéphale (encéphalite) avec souvent atteinte méningée associée (méningoencéphalite). Les arbovirus et les entérovirus sont les agents viraux les plus fréquents chez l’adulte. Les encéphalites virales résultent de disséminations hématogènes avec atteinte cérébrale par diffusion passive ou active des virus au travers des cellules endothéliales, d’une dissémination par voie neuronale (herpès virus simplex et virus de la rage) ou encore par voie olfactive. Sur le plan anatomopathologique, les encéphalites virales se traduisent par : – une infiltration cellulaire inflammatoire (polynucléaires neutrophiles, lymphocytes, plasmocytes, macrophages) périvasculaire diffuse ; – une prolifération de cellules microgliales hypertrophiées dont certaines contiennent des corps cellulograisseux ; – une réaction astrocytaire qui apparaît particulièrement marquée dans les leucoencéphalites, notamment la panencéphalite sclérosante subaiguë et la leucoencéphalopathie multifocale progressive ;

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

– des modifications neuronales variables en fonction du virus ; – des inclusions virales souvent en position intranucléaire dans les neurones, les astrocytes et les oligodendrocytes ; – une nécrose localisée ou diffuse ; – une démyélinisation qui caractérise les encéphalites postinfectieuses, la panencéphalite sclérosante subaiguë et l’encéphalite à VIH ; – et la spongiose qui caractérise les encéphalopathies spongiformes subaiguës [279].

[(Fig._5)TD$IG]

Encéphalite herpétique à Herpes Virus Simplex de type 1 Elle s’observe à tous les âges, mais reste l’encéphalite virale aiguë la plus fréquente à l’âge adulte. Elle résulte d’une réactivation de virus latents au niveau du ganglion trigéminal, ce qui explique la localisation initiale au niveau temporal interne [91]. La manipulation chirurgicale des nerfs crâniens explique probablement la réactivation du virus et des encéphalites herprétiques postopératoires [118]. Les encéphalites herpétiques à HSV1 et HSV2 (Herpes Virus Simplex de type 1 et 2 respectivement) s’observent dans le cadre du sida dans 2 % des cas [6]. Cliniquement, l’encéphalite herpétique débute rapidement par des céphalées, des troubles de la vigilance, un syndrome confusionnel, des troubles du comportement, des troubles de la mémoire, des crises d’épilepsie, des déficits neurologiques focaux puis des troubles de la conscience dans un contexte fébrile. L’analyse du LCS démontre une hyperprotéinorachie modérée à 1 g/L, une hypercytose à prédominance lymphocytaire avec parfois la présence de globules rouges, liée à la nécrose hémorragique avec une glycorachie normale ; la PCR (Polymerase Chain Reaction) herpès a une sensibilité proche de 100 % et est l’élément clé du diagnostic. L’encéphalite herpétique non traitée est mortelle dans plus de 70 % des cas ; les survivants présentent souvent des séquelles importantes, notamment liées à la destruction hippocampique ; un traitement antiviral précoce, basé sur un diagnostic rapide, réduit la mortalité à 15 % ainsi que les séquelles [207, 279]. L’imagerie est utilisée dans le cadre de l’urgence. La scanographie est nettement moins sensible et spécifique que l’IRM et reste souvent normale dans les premiers jours. Le scanner peut démontrer des hypodensités temporales internes, temporopolaires et insulaires bilatérales ; des hyperdensités spontanées en rapport avec des lésions hémorragiques sont rares ; en cas de lésion unilatérale se pose le problème du diagnostic différentiel avec un processus tumoral (fig. 15.25). L’IRM peut démontrer des anomalies 48 heures après le début des symptômes. Des anomalies de signal, bilatérales habituellement asymétriques, sous la forme d’hypointensités en T1 et d’hyperintensités en densité protonique, en FLAIR et en T2, sont notées en cortical et en sous-cortical au niveau temporal interne, hippocampique, insulaire, frontobasal mais aussi au niveau du gyrus cingulaire et, plus rarement, au niveau du lobe pariétal. Les noyaux gris sont épargnés. Des foyers hémorragiques peuvent être décelés en T1 et en T2* (écho de gradient). L’injection de contraste visualise des prises de contraste gyriformes corticales et nodulaires ou annulaires

Fig. 15.25. Encéphalite herpétique chez un homme de 45 ans qui présente un état confusionnel avec crises d’épilepsie dans un contexte fébrile d’installation récente et rapide. Les coupes scanographiques axiales sans injection de produit de contraste (a, b) démontrent des hypodensités au niveau temporopolaire interne et au niveau frontobasal à droite ainsi qu’au niveau des deux régions insulaires. Les coupes IRM axiales en densité protonique (c, d) démontrent un signal hyperintense temporopolaire et temporal interne à droite associé à des anomalies identiques au niveau des deux régions frontobasales ainsi qu’en temporal interne à gauche. Il existe également une hyperintensité insulaire droite ainsi qu’une hyperintensité au niveau du gyrus cingulaire droit et gauche (flèches).

sous-corticales ; des prises de contraste leptoméningées précèdent ou sont associées aux prises de contraste parenchymateuses ; l’imagerie de diffusion démontre un signal hyperintense qui traduit une diminution de l’ADC [53, 148, 292] (fig. 15.25 à 15.27). En cas de lésion unilatérale, se pose le problème du diagnostic avec un processus tumoral, voire ischémique, temporo-insulaire ; l’extension frontobasale et surtout vers le gyrus cingulaire reste un des éléments fondamentaux pour évoquer le diagnostic d’encéphalite (fig. 15.28). Chez l’enfant, l’encéphalite herpétique à virus HSV1 présente des anomalies IRM qui diffèrent de celles de l’adulte, avec des lésions corticales multifocales et thalamiques avec de fréquentes transformations hémorragiques [8, 211] (fig. 15.29). À la phase séquellaire, la scanographie et l’IRM démontrent une atrophie temporopolaire, temporale interne et insulaire mais aussi hippocampique ; en T2 et en FLAIR, l’on note un signal hyperintense au niveau du cortex et de la substance blanche des régions temporo-insulaires, cingulaires et, plus rarement, frontopariétales, qui traduit une gliose et une démyélinisation (fig. 15.30, voir aussi fig. 20.8).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 15.26. Encéphalite herpétique. Les coupes IRM axiales en FLAIR (a-c) et axiales en imagerie de diffusion (d, e) démontrent un signal hyperintense au niveau de la partie interne des deux lobes temporaux prédominant nettement du côté gauche ainsi qu’au niveau des deux insulas et des deux gyri cingulaires (flèches).

[(Fig._8)TD$IG] [(Fig._7)TD$IG]

Fig. 15.27. Encéphalite herpétique. Prise de contraste chez deux patients différents.

Fig. 15.28. Encéphalite herpétique de forme pseudo-tumorale au niveau du lobe temporal droit.

Les coupes coronales en T1 après injection de gadolinium notent en (a) une prise de contraste au niveau du cortex temporal interne, insulaire et cingulaire des deux hémisphères et en (b) une prise de contraste corticale insulaire et temporale droite associée à une prise de contraste leptoméningée.

La coupe axiale en FLAIR (a) visualise une lésion expansive temporale droite en signal hyperintense. L’extension de la zone hyperintense vers la région frontobasale droite (flèche) et l’identification des deux prises de contraste leptoméningées sur la coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) plaident contre un processus tumoral primitif et orientent vers une étiologie inflammatoire.

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._9)TD$IG]

Encéphalite herpétique à Herpes Virus Simplex de type 2 L’herpesvirussimplexdetype2(HSV2)estresponsabledelaplupart des encéphalites néonatales, qui demeurent heureusement rares ; la contamination du nouveau-né se produit pendant l’accouchement au sein de la filière génitale. Ce type d’encéphalite survient également entre l’âge de six mois et deux ans. La scanographie visualise une hypodensité diffuse de la substance blanche avec préservation des structures de la fosse postérieure avec un cortex dont la densité apparaît augmentée, probablement du fait d’une hyperhémie. En IRM, les lésions apparaissent hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 ; l’atteinte corticale entraîne une perte du contraste entre la substance grise et la substance blanche ; une atteinte des noyaux gris est notée dans plus de 50 % des cas ; des foyers hémorragiques sont fréquents ; l’injection de contraste détermine une prise de contraste leptoméningée et/ou corticale gyriforme [282]. À la phase séquellaire, un aspect de leucoencéphalomalacie kystique est réalisé ; des calcifications parenchymateuses sont parfois présentes et d’identification plus aisée en scanographie [6, 70, 207]. Fig. 15.29. Encéphalite herpétique à HSV1 chez une fille de 1 an.

L’examen scanographique (a, b) visualise des hypodensités cortico-sous-corticales frontopariétales droites et un foyer hémorragique frontal gauche. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) note un signal hyperintense thalamique bilatéral et une restriction de la diffusion en frontopariétal droit (d).

Encéphalite herpes virus Human Herpes Virus 6 (HHV6) L’encéphalite herpétique à HHV6 touche principalement les sujets immunodéprimés et se traduit cliniquement par

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 15.30. Encéphalite herpétique aspect séquellaire. L’IRM en coupes axiales (a, b) et coronale (c) en FLAIR et en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (d-f) démontre des séquelles temporo-insulaires droites avec atrophie corticale, atrophie hippocampique majeure et anomalies de signal sous la forme d’un signal hyperintense en FLAIR, traduisant une gliose associée à une démyélinisation. Noter l’atteinte du gyrus cingulaire droit (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

une agitation, une confusion, une insomnie, des hallucinations, des troubles de la mémoire, des crises d’épilepsie et des troubles de la conscience. L’IRM démontre des anomalies de signal mésiotemporales bilatérales touchant l’hippocampe et l’amygdale, avec un signal hyperintense en T2, en FLAIR et en imagerie de diffusion du fait d’une diminution de l’ADC [199, 200, 224]. Les atteintes extrahippocampiques touchent le cortex olfactif et les structures corticales en connexion avec l’hippocampe [223] (fig. 15.31).

Encéphalites de la varicelle et du zona

Fig. 15.31. Encéphalite à virus HHV6 chez une patiente immunodéprimée de 50 ans. L’IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en FLAIR et axiale en diffusion (c) avec cartographie ADC (d) note un signal hyperintense bilatéral au niveau mésiotemporal (hippocampes et amygdales). L’ADC est augmenté.

La varicelle peut se compliquer de méningoencéphalites, de cérébellites et de myélites, qui surviennent habituellement quelques jours après l’éruption cutanée. Les encéphalites associées au zona s’observent plutôt chez le sujet âgé et chez les immunodéprimés et surviennent dans les 15 jours après le début de l’éruption cutanée. Sur le plan anatomopathologique on note une leucoencéphalite multifocale localisée électivement à la jonction cortico-sous-corticale et dans les régions périventriculaires ; des lésions de vascularite peuvent déterminer des ischémies cérébrales ; le zona peut se compliquer de méningomyélo-radiculites sans atteinte encéphalique associée [47, 184, 279]. L’IRM démontre des lésions multifocales sous-corticales hyperintenses sur les séquences en T2 et FLAIR ; des lésions ischémiques peuvent être associées [162, 209] (fig. 15.32). Chez le patient immunodéprimé, l’encéphalite est diffuse avec des prises

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 15.32. Encéphalite compliquant une varicelle. L’IRM en coupes axiales en T2 (a-d) et coronales en FLAIR (e, f) démontre des zones en signal hyperintense au niveau des régions thalamiques et pallidales ainsi qu’au niveau du tronc cérébral (pédoncules cérébraux et bulbe). Il existe également des signaux hyperintenses au niveau des deux hémisphères cérébelleux.

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._3)TD$IG]

de contraste sous-corticales multifocales. Une atteinte cérébelleuse isolée est possible [115].

Encéphalite à cytomégalovirus Les encéphalites à CMV peuvent survenir in utero, mais s’observent également chez les immunodéprimés. Comme les autres virus du groupe herpès, le CMV peut persister à l’état latent et être réactivé en cas de déficit immunitaire [202]. Le CMV peut être responsable d’encéphalites, de myélites ou de méningoradiculites. L’encéphalite à CMV touche de manière élective l’épendyme et la région sous-épendymaire ; une atteinte massive de la substance blanche et/ou grise est rare. La scanographie est peu sensible dans la forme aiguë, mais apporte des informations fondamentales dans les séquelles d’encéphalite congénitale, en démontrant une dilatation ventriculaire, des calcifications au niveau des parois des ventricules latéraux, des cavités porencéphaliques et des séquelles de leucoencéphalomalacie ; plus rarement, sont notées des calcifications corticales et au niveau des noyaux gris ; dans les formes congénitales, l’IRM peut visualiser des troubles de la migration neuronale induits par le CMV, sous la forme d’une pachygyrie, voire d’une lissencéphalie [6] (fig. 15.33). Dans la forme aiguë de l’adulte, des hypodensités peuvent être notées au niveau de la substance blanche ainsi que des prises de contraste épendymaires et sous-épendymaires (fig. 15.34). L’IRM visualise des anomalies de signal sous la forme d’hyperintensités en T2 et en FLAIR, parfois associées à des prises de contraste épendymaires ; un épaississement et une prise de contraste choroïdorétinienne en rapport avec une choriorétinite peuvent être associés.

Encéphalite à Epstein-Barr virus Le virus Epstein-Barr est responsable de diverses atteintes du système nerveux : encéphalite, ataxie cérébelleuse aiguë, myélite, méningoradiculites et ADEM [80, 170, 206]. L’atteinte encéphalique se traduit classiquement par une atteinte du striatum (noyau caudé et putamen) avec un signal bilatéral hyperintense en T2, mais aussi de la substance blanche sus-tentorielle, du tronc cérébral et du cervelet ; ces anomalies sont réversibles. Des transformations hémorragiques sont possibles [13, 145]. Des atteintes isolées des hippocampes ou des lésions réversibles du corps calleux sont décrites [102].

Fig. 15.33. Encéphalite à cytomégalovirus. Forme congénitale. Les coupes scanographiques (a, b) démontrent des calcifications au niveau de la substance blanche sous-corticale, notamment au niveau des régions pariétales et occipitales ainsi que des calcifications au niveau de la paroi épendymaire. L’IRM en coupes axiales en T1 (c) et en T2 (d) note un signal spontanément hyperintense en T1 et hypointense en T2 au niveau des calcifications souscorticales (flèches).

[(Fig._4)TD$IG]

Encéphalites à adénovirus Certaines infections respiratoires, conjonctivales ou intestinales à adénovirus peuvent se compliquer chez les adolescents et les adultes jeunes de formes habituellement bénignes d’encéphalites.

Encéphalites à entérovirus La poliomyélite antérieure aiguë a presque disparu dans les pays où la vaccination est généralisée. Les encéphalites à virus Coxsackie B touchent surtout les très jeunes enfants ; des myosites et des myocardites peuvent être associées. Une ventriculite est possible [71].

Fig. 15.34. Encéphalite à cytomégalovirus (CMV) chez un patient qui présente un sida. L’examen scanographique (a) et IRM en densité protonique (b) démontrent une dilatation du ventricule latéral gauche. L’IRM visualise un signal hyperintense au niveau de la paroi épendymaire du ventricule latéral gauche, en rapport avec une épendymite.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Les encéphalites à Echovirus sont trois fois plus fréquentes que celles à Coxsackies ; des myélites associées sont possibles [166, 279]. Des encéphalomyélites aiguës disséminées (ADEM) peuvent être induites par l’infection à Coxsackie B [46].

[(Fig._5)TD$IG]

Encéphalite rabique Elle est exceptionnelle et toujours mortelle.

Encéphalite due au Myxovirus parotidis C’est une complication qui touche 0,1 % des patients atteints par le virus ourlien ; une atteinte de certains nerfs crâniens est possible (surdité, névrite optique) [279].

Encéphalites des fièvres éruptives Rougeole La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) survient chez l’enfant mais aussi chez l’adulte plusieurs années après une exposition au virus de la rougeole. La PESS évolue de manière chronique avec quatre stades de gravité progressive : – troubles du comportement ; – myoclonies ; – troubles de la conscience ; – et décérébration. Un infiltrat inflammatoire périvasculaire, une perte neuronale, des plages de démyélinisation et de gliose touchent le cortex, la substance blanche et les noyaux gris. Ces modifications se traduisent en IRM en T2 et en FLAIR par des plages focales et/ou confluentes en signal hyperintense au niveau du cortex et de la substance blanche sous-corticale ; une atteinte des noyaux lenticulaires et thalamiques ainsi que des structures de la fosse postérieure est possible [207]. À côté de la forme retardée représentée par la PESS, existent des encéphalites aiguës nécrosantes qui touchent le cortex et les noyaux gris [279].

Rubéole La rubéole congénitale est responsable de panencéphalites progressives proches de la PESS de la rougeole. Des formes aiguës survenant quelques jours après l’éruption associent des troubles de la conscience, des convulsions et des mouvements anormaux [279]. Des foyers en signal hyperintense en T2 peuvent être identifiés au niveau du corps calleux (fig. 15.35).

Arboviroses Les arbovirus sont transmis par des arthropodes hématophages et sont responsables de la dengue, de la fièvre jaune et d’encéphalites diverses. Trois encéphalites à arbovirus sont possibles en France (virus West Nile, virus de l’encéphalite européenne à tiques, virus tahyna), avec des foyers dans le Midi méditerranéen, la Corse et en Alsace [279]. Après une incubation d’une semaine, l’affection débute par un syndrome grippal sévère puis apparaissent des signes d’encéphalite avec

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Fig. 15.35. Encéphalite compliquant une rubéole. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-c) et axiale en T1 après injection de gadolinium (d) visualise en FLAIR des hyperintensités au niveau de la substance blanche sus-tentorielle profonde et sous-corticale. Il existe une prise de contraste au niveau de la lésion pariétale inférieure gauche (flèche). Un tel aspect peut simuler une sclérose en plaques.

parfois des signes de rhombencéphalite et de cérébellite. Les données de l’imagerie sont peu documentées. L’encéphalite liée au West Nile virus se traduit en IRM par un signal hyperintense bilatéral et symétrique en T2, en FLAIR et en diffusion au niveau lenticulaire, caudé et thalamique ; l’atteinte thalamique peut être prédominante et être associée à une atteinte des noyaux rouges, de la substance noire et de la formation réticulée avec respect des voies longues ; une association à des signes de myélite est possible [3, 68, 216, 241].

Encéphalites bactériennes Les cocci Gram + (streptocoques, staphylocoques) et les cocci Gram – (méningocoques, pneumocoques) sont pyogènes et sont responsables de méningites et d’abcès cérébraux. Parmi les cocci Gram –, Salmonella typhi et paratyphi, Brucella et Legionnella et parmi les Gram + les actinobactéries anaérobies (Corynebacterium, Listeria) et les mycobactéries peuvent se compliquer d’encéphalites ; les méningoencéphalites à Listeria monocytogène se traduisent principalement par une rhombencéphalite (voir ci-dessus).

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 15.36. Neuroborréliose.

et tardives (encéphalomyélite progressive) [151]. L’IRM peut démontrer des anomalies de signal au niveau de la substance blanche, similaires à celles notées dans la sclérose en plaques, mais qui sont régressives sous traitement antibiotique [5, 65, 74, 105, 131, 261] ; en cas de méningoradiculite ou de syndrome de Guillain-Barré, l’IRM visualise des prises de contraste radiculaires [6, 55, 136, 158, 172] ; des prises de contraste leptoméningées isolées sont possibles [45] (fig. 15.36 et 15.37). Des myélites sont décrites [171]. Des lésions ischémiques en rapport avec une artérite ont été rapportées, notamment chez l’enfant [51, 132, 179, 236, 240, 287] (fig. 15.38). Des hémorragies méningées et des anévrismes cérébraux sont également décrits [37, 205]. Quelques rares formes pseudo-tumorales sont possibles [45, 284]. La maladie de Whipple liée à une infection par Tropheryma whipplei touche le tractus digestif, le cœur et le système nerveux central. Les lésions cérébrales se localisent au niveau des hippocampes, de l’hypothalamus, du thalamus, de la plaque quadrigéminale, de la substance grise périaqueducale et des pédoncules cérébelleux moyens. Les lésions se traduisent par un signal hyperintense en T2 associé à de discrètes prises de contraste. Une restriction de la diffusion est décrite à la phase aiguë. Une prise de contraste méningée est possible. Des formes

L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) démontre de multiples lésions focales en signal hyperintense au niveau de la substance blanche sus-tentorielle en juxtaventriculaire, en sous-corticale ainsi qu’au niveau de la substance blanche profonde. Ces anomalies n’ont pas de réel caractère de spécificité.

Parmi les microorganismes à Gram –, les spirochètes (Treponema, Leptospira, Borrelia burgdorferi) peuvent se compliquer de méningoencéphalites. La neuroborréliose se traduit par des infections précoces (méningoradiculite, syndrome de Guillain-Barré, méningoencéphalomyélite, myélite transverse)

[(Fig._7)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 15.37. Neuroborréliose avec méningoradiculite révélée par une paralysie faciale gauche. L’IRM réalisée en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a-c), en T2 (d) et sagittale en T1 après injection de gadolinium au niveau du canal rachidien lombaire (e) note des prises de contraste au niveau des nerfs trijumeaux, au sein des deux conduits auditifs internes avec une nette prédominance gauche avec une prise de contraste au niveau du paquet acousticofacial et au niveau du ganglion géniculé gauche. Il existe également une prise de contraste au niveau des nerfs abducens (flèche). La coupe axiale en T2 démontre un signal hyperintense au niveau de la face antérolatérale gauche du pont. La coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium au niveau du canal rachidien lombaire visualise une prise de contraste au niveau des racines de la queue de cheval et autour du cône terminal.

Fig. 15.38. Neuroborréliose chez un enfant de 4 ans révélée par une hémiparésie droite. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) démontre un signal hyperintense au niveau de la région thalamocapsulaire gauche. L’IRM en diffusion (b) note un signal fortement hyperintense, lié à une diminution de l’ADC. Ces anomalies évoquent une lésion ischémique récente. L’ARM en temps de vol (c) note une sténose du segment M1 de l’artère cérébrale moyenne gauche en rapport avec une artérite (flèche).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

pseudo-tumorales sont rapportées [17, 229] (fig. 15.39). L’atteinte hippocampique peut évoluer vers une atrophie avec d’importantes séquelles mnésiques. La neurosyphilis était devenue exceptionnelle avec cependant une recrudescence depuis l’épidémie du sida. À la phase tertiaire, la syphilis atteint de manière élective le système nerveux central avec possibilité de méningovascularite, qui se complique soit de thromboses, soit d’anévrismes fusiformes avec un risque d’hémorragie cérébroméningée ; ces lésions vasculaires prédominent dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne et dans le territoire vertébrobasilaire [26]. L’IRM et notamment l’ARM sont performantes pour confirmer ces complications vasculaires. L’encéphalopathie du SHU (syndrome hémolytique et urémique) est liée aux exotoxines (vérotoxines) produites par certaines souches d’E. coli (0157 : H07, 0104 : H4). Ces exotoxines lèsent les cellules endothéliales rénales et les globules rouges et entraînent des thromboses intravasculaires par activation plaquettaire. Le tableau clinique est lié à une anémie hémolytique associée à une néphropathie aiguë avec thrombopénie avec ou sans purpura. L’encéphalopathie associée au SHU se traduit en IRM par des anomalies de signal (signal hyperintense en T2 et en diffusion, mais sans chute de l’ADC) localisées au niveau des noyaux gris (thalamus, noyaux lenticulaires), du corps calleux, du tronc cérébral et au niveau du cervelet (fig. 15.40). Ces lésions

traduisent vraisemblablement un œdème vasogénique lié à l’ouverture de la BHE ; la régression de la plupart des anomalies de signal et l’absence de réduction systématique de l’ADC confortent cette hypothèse. Une diminution de l’ADC dans certaines lésions ou encore une transformation hémorragique sont rares, mais traduisent des lésions irréversibles [195, 203, 262, 268]. Des sténoses artérielles proximales ou encore un syndrome de moyamoya sont rapportés [255, 278].

PARASITOSES DU SYSTÈME NERVEUX La fréquence des parasitoses du système nerveux central est en augmentation constante dans les pays tempérés, notamment du fait d’une accentuation constante du brassage des populations. La cysticercose et la toxoplasmose sont actuellement les parasitoses les plus fréquentes en Europe occidentale. Les localisations cérébrales de l’hydatidose ne représentent que 1 à 2 % du total des kystes hydatiques. Les complications cérébrales et/ou médullaires de l’échinococcose alvéolaire, de la bilharziose, de la trichinose ou encore de la filariose sont exceptionnelles. D’autres affections, telles que le paludisme ou la trypanosomiase, présentent des localisations encéphaliques mais les données de l’imagerie sont peu documentées.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 15.39. Maladie de Whipple chez un homme de 41 ans L’IRM en coupes axiales (a, b) et coronales en FLAIR (c, d) note un signal hyperintense mésiotemporal bilatéral au niveau des hippocampes et des amygdales. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (e) identifie des prises de contraste en temporal à droite autour du V3 et au niveau de l’hypothalamus. L’IRM de contrôle réalisée à 1 an en coupe coronale en FLAIR (f) note la disparition des anomalies de signal et l’apparition d’une atrophie hippocampique bilatérale.

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig.15.40. SHU avec encéphalopathie chez un patient de 11 ans. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a), en T2 (b-d) et en diffusion (e) avec cartographie ADC (f) note un signal hyperintense au niveau thalamique lenticulaire, capsulaire externe, pontique et cérébelleux gauche. L’ADC est légèrement diminué dans certaines lésions (thalamus).

Toxoplasmose cérébrale La toxoplasmose est une protozoose liée au Toxoplasma gondii. La transmission se fait habituellement par l’absorption de viande infestée, mais des transmissions interhumaines sont possibles par l’intermédiaire du sang et de diverses sécrétions ; le parasite se transmet au fœtus par voie placentaire et est alors responsable de la toxoplasmose congénitale. Chez l’adulte immunocompétent, l’infection passe inaperçue ou se traduit cliniquement par des adénopathies et une fébricule ; la prévalence de la toxoplasmose varie de 20 % aux États-Unis à plus de 80 % en France et en Amérique du Sud. L’encéphalite toxoplasmique traduit la récidive d’une infection latente et se développe dans le cadre d’un sida chez des patients fortement immunodéprimés ayant moins de 100 CD4/mL. La toxoplasmose cérébrale débute par des déficits neurologiques focaux, des crises d’épilepsie, des troubles cognitifs ou des signes encéphalitiques diffus ; un contexte fébrile n’est noté que dans 50 % des cas [153]. L’encéphalite toxoplasmique se traduit par des lésions multifocales. Sur le plan anatomopathologique, il est classique de distinguer trois zones différentes : – une zone centrale avasculaire avec de la nécrose mais contenant peu de parasites ; – une zone intermédiaire hypervasculaire peu nécrosée contenant de nombreux parasites intra et extracellulaires ; – et une zone périphérique peu vascularisée et nécrotique contenant des parasites enkystés. Les lésions se localisent électivement au niveau des noyaux gris et de la jonction substance grise-substance blanche ; des localisations sont possibles au niveau du cervelet et du tronc cérébral ;

la taille de la lésion varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres ; un œdème marqué, souvent responsable d’un effet de masse, entoure le granulome toxoplasmique [6]. La scanographie démontre une ou plusieurs lésions spontanément iso ou hypodenses, entourées d’un œdème. Après injection de contraste, une prise de contraste nodulaire ou annulaire apparaît ; les coupes retardées obtenues une heure après le début de l’injection d’une double dose, peuvent démontrer une diffusion du contraste vers le centre de la lésion en cas de prise de contraste annulaire [6, 220] (fig. 15.41).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 15.41. Toxoplasmose aiguë révélée par des mouvements anormaux dans un contexte de sida. La coupe scanographique après injection de produit de contraste visualise une prise de contraste nodulaire au niveau de la région sous-thalamique. Un important œdème périlésionnel est noté.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Le traitement induit souvent des hémorragies centrales qui apparaissent spontanément hyperdenses en scanographie. En IRM, les lésions de la toxoplasmose apparaissent iso ou hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 et sont difficiles à distinguer de l’œdème périlésionnel. Le signe de la cible est parfois noté [149, 175]. L’injection de gadolinium fait apparaître une prise de contraste nodulaire ou annulaire. Ces anomalies ne sont pas spécifiques et peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un lymphome ou des lésions infectieuses ou tumorales d’autre nature. Diverses techniques complémentaires ont été proposées pour résoudre ces problèmes de diagnostic différentiel. L’imagerie de diffusion peut apporter des arguments en faveur du diagnostic de toxoplasmose, en démontrant une augmentation de l’ADC au centre de la lésion, ce qui permet d’écarter le diagnostic d’abcès pyogénique ; de même, l’ADC est nettement plus élevé en cas de toxoplasmose qu’en cas de lymphome [12, 25, 40] (fig. 15.42). Il existe cependant de nombreux cas où les valeurs de l’ADC des lymphomes et des lésions de la toxoplasmose sont similaires [247]. L’IRM dynamique après injection de gadolinium note une prise de contraste nettement plus marquée en cas de lymphome qu’en cas de toxoplasmose [155]. L’IRM de perfusion peut démontrer une réduction du volume sanguin cérébral en

cas de toxoplasmose, alors qu’une augmentation est notée dans la partie active d’un lymphome [12, 72]. La spectroscopie protonique peut démontrer la présence d’un pic lipidique, une augmentation de la choline ou encore une baisse du N-acétyl aspartate, mais ces anomalies sont peu efficaces pour différencier la toxoplasmose des autres complications encéphaliques dans le cadre du sida [12, 39]. Plus rarement, la toxoplasmose cérébrale se traduit par une ventriculite associée à une hydrocéphalie mono ou biventriculaire [58]. Sous traitement médical, la régression des lésions ne devient réellement significative qu’après 10 à 20 jours, mais des transformations hémorragiques (lésions spontanément hyperintenses en T1) sont parfois notées après quelques jours de traitement [238] (fig. 15.43). L’absence d’augmentation d’une lésion expansive après 8 jours de traitement antitoxoplasmosique constitue un bon élément d’orientation vers le diagnostic de toxoplasmose cérébrale [173]. Tardivement, l’effet de masse disparaît totalement mais il peut persister des anomalies de densité en scanographie avec présence d’hypodensités non modifiées par l’injection de contraste ; certains granulomes se calcifient et apparaissent spontanément hyperdenses ; ces mêmes lésions sont parfois hyperintenses en T1 et hypointenses en T2.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 15.42. Toxoplasmose cérébrale aiguë dans un contexte de sida. L’exploration IRM en coupes sagittale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium, axiales en T2 (c, d), en FLAIR (e) et en imagerie de diffusion (f) démontre trois lésions qui présentent une prise de contraste annulaire ; les lésions se situent au niveau du mésencéphale en paramédian droit, dans la région frontale postérieure ainsi qu’au niveau de la tête du noyau caudé gauche. Ces lésions présentent une partie centrale hypointense en T2 et en FLAIR avec une périphérie hyperintense qui correspond à de l’œdème périlésionnel. En imagerie de diffusion cette lésion apparaît hypointense, témoignant d’une augmentation de l’ADC (flèche).

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 15.44. Toxoplasmose congénitale. La coupe scanographique visualise de multiples calcifications nodulaires au niveau de la jonction cortex-substance blanche.

Cysticercose

Fig. 15.43. Toxoplasmose aiguë dans un contexte de sida. La coupe sagittale en T1 (a), les coupes axiales en FLAIR (b) et en T1 après injection de gadolinium (c) démontrent de multiples lésions corticales et souscorticales ainsi que des lésions développées au niveau des noyaux gris, notamment au niveau lenticulaire et caudé à droite et au niveau thalamique à gauche. Ces lésions sont hypointenses en T1, hyperintenses en FLAIR et se rehaussent après injection de gadolinium. Le contrôle réalisé après 7 jours de traitement médical en coupe sagittale en T1 sans injection (d) note l’apparition de multiples foyers spontanément hyperintenses en T1 qui traduisent une transformation hémorragique.

L’encéphalite toxoplasmosique peut exceptionnellement atteindre un individu immunocompétent ; l’IRM démontre de multiples plages hypointenses en T1 et hyperintenses en T2, de taille variable, avec possibilité de foyers hémorragiques et multiples rehaussements souvent linéaires au sein de la substance blanche en T1 après injection de contraste [276]. La toxoplasmose congénitale se traduit par des lésions cérébrales importantes lorsque l’infection fœtale survient avant la 26e semaine de gestation. Une microcéphalie, une hydrocéphalie, des calcifications nodulaires au niveau des noyaux gris et du cortex, associées à une choriorétinite, caractérisent la toxoplasmose cérébrale [281]. La scanographie est plus efficace que l’IRM pour démontrer les petites calcifications nodulaires séquellaires ; la visualisation des granulomes calcifiés est cependant possible en IRM en T2 en écho de gradient (fig. 15.44 et fig. 20.9). Les calcifications nodulaires peuvent régresser, voire disparaître, sous antibiothérapie [214].

La cysticercose est liée au Cysticercus cellulosae, larve de Taenia solium, normalement hébergé par son hôte intermédiaire, le porc. Dans la cysticercose, l’homme remplace le porc en tant qu’hôte intermédiaire. Le développement de Taenia solium dans l’intestin de l’homme est induit par l’ingestion de viande de porc crue ou mal cuite. La contamination se fera par l’ingestion d’œufs, par défaut d’hygiène ou par ingestion de végétaux souillés. Le parasite mesure de 5 à 15 mm et comprend une tête ou scolex et un corps qui unit la tête à une vésicule caudale qui contient du liquide ; la tête et le corps s’invaginent dans la vésicule. Après le franchissement de la paroi gastrique, la larve s’embolise dans la circulation et le cysticerque peut se retrouver dans tous les organes du corps humain ; dans la plupart des cas, le parasite induit une réaction inflammatoire avec formation d’une capsule autour du cysticerque. Au niveau du système nerveux, les parasites peuvent se localiser au sein du parenchyme et/ou au niveau des espaces liquidiens. L’infection cérébrale initiale est le plus souvent asymptomatique ; en effet, le parasite vivant souvent pendant plusieurs années provoque peu de réaction inflammatoire ; lors de la mort du parasite, les substances libérées entraînent une inflammation. Les symptômes cliniques peuvent apparaître après un intervalle libre de quelques mois à plus de vingt ans ; l’épilepsie et l’hypertension intracrânienne représentent les manifestations cliniques les plus fréquentes ; l’épilepsie pharmacorésistante est rare ; des formes asymptomatiques sont possibles [92, 277]. Les données de la scanographie et de l’IRM sont souvent évocatrices. Cependant, lors de l’infestation initiale le parasite n’est pas kystique et est souvent invisible en scanographie et en IRM ; rarement, une petite zone hypodense en scanographie, hypointense en T1, hyperintense en T2 et non rehaussée après injection peut être notée à la jonction substance blanche-cortex, au niveau des noyaux gris, du tronc cérébral et/ou au niveau du cervelet.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Dans les formes parenchymateuses, quatre stades de développement du parasite ont été décrits [6, 18, 29, 32, 66, 67, 84, 201, 228, 291] (fig. 15.45 et fig. 20.10).

Stade vésiculaire Après plusieurs mois de développement de la larve, apparaît un kyste à liquide clair qui mesure de 5 à 20 mm de diamètre, au sein duquel est noté un scolex de 2 à 4 mm de diamètre ; la densité et le signal du kyste sont proches de celui du LCS. Le scolex est iso ou hyperintense en T1 et en T2 ; la séquence FLAIR et la densité de proton sont les plus efficaces pour démontrer le scolex [165]. En T2 en écho de gradient, le scolex est hypointense dès qu’apparaissent des calcifications [36]. En imagerie de diffusion le kyste est le plus souvent en signal hypointense avec un ADC proche de celui du LCS ; l’ADC est plus élevé dans le kyste de la cysticercose que dans un kyste tumoral [16, 185, 227, 235].

Stade vésiculaire colloïdal Le parasite meurt et entraîne une réaction inflammatoire avec œdème et formation d’une capsule ; l’intensité de la réaction inflammatoire est très variable, allant d’une réaction localisée minime à une encéphalite diffuse avec œdème sévère. Le contenu du kyste devient hyperdense et hyperintense en T1 et en T2 ; une prise de contraste annulaire est notée à la périphérie de la lésion ; un œdème périlésionnel est présent ; en T2 le scolex est en signal hypointense (fig. 15.45). Un niveau liquide-liquide peut apparaître au sein du kyste. Les données de l’imagerie de diffusion sont probablement moins univoques à ce stade, avec des signaux variables allant de l’hypo à l’hyperintensité, ce qui peut rendre le diagnostic différentiel avec un abcès pyogène difficile [212]. La spectroscopie démontre la présence de succinate et/ou des taux élevés d’acétate [2]. La réaction inflammatoire et la taille du kyste peuvent être accentuées par le traitement par praziquantel ou albendazole [121].

Stade granulaire-nodulaire [(Fig._5)TD$IG]

À ce stade, le kyste se rétracte et son contenu liquidien disparaît ; la capsule est épaisse. La scanographie et l’IRM en T1 après injection de contraste démontrent une prise de contraste annulaire ou nodulaire entourée d’un œdème. Le nodule central est isointense en T1 et iso ou hypointense en T2.

Stade nodulaire calcifié

Fig. 15.45. Cysticercose cérébrale révélée par une crise d’épilepsie. L’examen scanographique (a) démontre une lésion frontale droite qui apparaît partiellement calcifiée et qui présente un œdème périlésionnel hypodense. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) note une petite image nodulaire qui présente une double tonalité avec une paroi externe légèrement hypointense et une partie centrale légèrement hyperintense. Il existe une image punctiforme fortement hypointense au sein de la lésion (flèche). Un important œdème périlésionnel est noté. La coupe sagittale en T1 (c) démontre une hypointensité diffuse cortico-sous-corticale en frontal droit au sein de laquelle l’on note une petite zone hyperintense (flèche). Les coupes sagittale et axiale en T1 après injection de gadolinium (d, e) révèlent une prise de contraste annulaire au sein de la zone d’œdème.

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La lésion est totalement calcifiée et l’examen scanographique apparaît plus efficace que l’IRM pour visualiser la lésion. En IRM, le T2 en écho de gradient et en séquences de susceptibilité magnétique sont les séquences les plus efficaces pour démontrer les lésions nodulaires hypointenses ; à ce stade, le diagnostic différentiel avec un cavernome peut être délicat. L’injection de contraste peut visualiser un rehaussement résiduel plusieurs années après l’apparition des calcifications ; cet aspect est probablement corrélé au caractère épileptogène de la lésion [36, 252] (fig. 15.46). La cysticercose cisternale est liée soit au Cysticercus cellulosae, soit au Cysticercus racemosus. Des formations kystiques multilobulées se développent au niveau des citernes de la base et au niveau des vallées sylviennes ; ces kystes apparaissent avec une densité et un signal proches de celui du LCS [111]. Une inflammation leptoméningée est associée aux kystes et se traduit par une prise de contraste cisternale. Dans la forme racémeuse, la méningite granulomateuse chronique qui touche les citernes de la base peut induire, d’une part, une hydrocéphalie par troubles de la circulation et de la résorption du LCS et, d’autre part, une artérite au niveau du polygone de Willis avec possibilité d’ischémie. Le diagnostic différentiel avec une carcinomatose leptoméningée ou une méningite infectieuse chronique d’autre nature est délicat [156]. La cysticercose intraventriculaire est relativement fréquente (7 à 20 % des cas), avec une localisation fréquente au sein du quatrième ventricule, qui se manifeste le plus souvent par une hypertension intracrânienne qui résulte d’une hydrocéphalie

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

[(Fig._6)TD$IG]

Le diagnostic peut être évoqué devant la mise en évidence du scolex sous la forme d’un signal punctiforme au sein d’une cavité ventriculaire élargie associée à une réaction inflammatoire sous-épendymaire, qui se traduit par un signal hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR. Une exploration en FLAIR avec hyperoxygénation a été proposée pour l’exploration des localisations sous-arachnoïdiennes et intraventriculaires [20, 62]. Des formes atypiques avec un signal hyperintense en T1 au sein du kyste peuvent simuler un kyste colloïde du troisième ventricule [99]. Des localisations rachidiennes intramédullaires et sous-arachnoïdiennes sont possibles [156, 178].

Hydatidose

Fig. 15.46. Cysticercose vésiculaire. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en T1 après injection de gadolinium (b), en FLAIR (c) et en T2 (d) démontre deux lésions kystiques en frontal droit et en cérébelleux gauche qui présentent un signal proche de celui du LCS, une discrète prise de contraste périphérique (en b). Le scolex est identifié au sein du kyste (flèches). Clichés dus à l’obligeance du Dr Robertson Bernardo, Maceio, Brésil.

obstructive induite par des formations kystiques intraventriculaires. Les kystes intraventriculaires ont habituellement une densité et un signal proches de ceux du LCS. La paroi du kyste est difficile à identifier sur les séquences conventionnelles, mais en séquences CISS les parois du kyste et le scolex peuvent être démontrés simultanément [95]. Certains kystes de petite taille peuvent être confondus avec des artefacts de flux (fig. 15.47).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 15.47. Cysticercose intraventriculaire. Le kyste parasitaire localisé au sein du V4 apparaît hyperintense en FLAIR (a) et présente un signal supérieur à celui du LCS en T2 (b).Clichés dus à l’obligeance du Dr Robertson Bernardo, Maceio, Brésil

Echinococcus granulosus est l’agent responsable de l’hydatidose. L’ingestion d’aliments souillés par des déjections canines contaminées constitue le mode de contamination habituel ; l’homme devient alors un hôte intermédiaire comme le mouton. L’hydatidose touche surtout les sujets originaires des zones d’endémie, particulièrement les enfants (Maghreb, Moyen-Orient, Amérique latine, Australie). Les localisations hépatiques et pulmonaires représentent 90 % des kystes hydatiques (KH) ; les localisations cérébrales sont observées dans moins de 10 % des cas [92, 135]. Les kystes hydatiques sont le plus souvent intraparenchymateux, exceptionnellement intraventriculaires ou cisternaux. La clinique est souvent pauvre ; un déficit neurologique, une épilepsie ou une hypertension intracrânienne révèlent la lésion ; la rupture d’un kyste intraventriculaire est gravissime. Le kyste hydatique contient un liquide eau de roche, le sable hydatique (agrégats de scolex) et des vésicules filles endogènes, et présente une double paroi. La membrane interne, appelée membrane proligère, est à l’origine des vésicules proligères dont les parois forment par bourgeonnement de nombreux scolex. La membrane externe est formée par la réaction de l’organe hôte et est constituée de tissu glial. Le kyste augmente de 1 à 5 mm par an. La scanographie démontre une formation kystique uniloculaire, de densité identique à celle du LCS, responsable d’un effet de masse, mais sans œdème et sans prise de contraste (fig. 15.48). Les kystes superficiels peuvent éroder la table interne de la voûte du crâne ; des calcifications peuvent être notées au niveau de la paroi ou de septa. Des formations kystiques adjacentes de plus petites tailles sont parfois présentes [6, 10, 32]. En IRM, le signal du kyste est homogène et proche de celui du LCS sur les différentes séquences ; des vésicules filles et le sable hydatique peuvent être identifiés au sein du kyste, sous la forme d’une zone hyperintense en T1 et hypointense en T2 dans les régions déclives [6, 32, 69, 242]. L’apparition d’un œdème périlésionnel et d’une prise de contraste périphérique traduit un kyste compliqué [23]. En imagerie de diffusion, le signal et l’ADC sont identiques à ceux du LCS [142]. Un signal plus intense que celui du LCS n’est que rarement observé [272]. Les kystes hydatiques cérébraux peuvent être classés

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 15.48. Kystes hydatiques cérébraux. L’examen scanographique note une volumineuse formation kystique multiloculaire contenant des septa au niveau cérébelleux droit, responsable d’une hydrocéphalie sus-tentorielle. Identification d’une deuxième formation kystique hydatique au niveau frontal gauche.

par l’IRM en kystes actifs et inactifs, grâce à la transposition aux KH cérébraux de la classification de l’OMS des KH hépatiques ; les kystes fertiles et actifs sont uniloculaires, sans paroi visible ; les kystes inactifs présentent une membrane collabée et des calcifications [1,10]. La spectroscopie protonique note des taux bas de NAA et de créatine, une petite augmentation de la choline et des pics de lactate, pyruvate et acétate [31]. Le suivi par la scanographie et l’IRM peut démontrer la régression de kystes hydatiques sous traitement par l’albendazole; seule une calcification nodulaire persiste [69, 126]. Des localisations osseuses au niveau de la voûte du crâne sont possibles.

Échinococcose alvéolaire L’échinococcose alvéolaire (EA) est rare et touche surtout les pays froids.

Echinococcus multilocularis est l’agent responsable de l’échinococcose alvéolaire. Le parasite évolue chez deux hôtes successifs avec comme hôte définitif principalement le renard et plus rarement le chat ou le chien ; les œufs des déjections de l’hôte définitif sont ingérés par les hôtes intermédiaires (rongeurs sauvages) et se développent au niveau hépatique ; le renard se contamine en consommant l’hôte intermédiaire. L’homme peut devenir un hôte intermédiaire par l’ingestion d’œufs excrétés par l’hôte définitif, notamment en manipulant des renards ou des chiens ou en consommant des baies sauvages (myrtilles) souillées par des déjections de renard. Les larves se développent au niveau du foie, mais peuvent essaimer vers le poumon et le cerveau. L’affection est endémique en Amérique du Nord, en Europe et en Russie ; en France, l’affection est surtout notée en Lorraine, en Alsace et en Franche-Comté. L’imagerie démontre des lésions de densité et de signal très hétérogènes, avec de multiples petites formations kystiques aux parois calcifiées, des composantes charnues qui se rehaussent et un œdème périlésionnel, cet aspect simule un processus tumoral primitif ou secondaire ; les lésions cérébrales peuvent être multiples ; des extensions méningées et osseuses sont possibles [14, 56, 218, 250, 275] (fig. 15.49). En imagerie de diffusion, le signal est hypointense, mais l’ADC est nettement inférieur à celui du LCS et du kyste hydatique [142]. Le traitement prolongé par l’albendazole peut faire régresser les lésions [226].

Autres parasitoses Amibiase L’ amibiase ne donne qu’exceptionnellement des localisations cérébrales. Les trois groupes d’amibes sont responsables de lésions neurologiques variables.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 15.49. Échinococcose alvéolaire frontale droite. L’examen scanographique (a) démontre une masse expansive frontale droite multiloculaire contenant de multiples calcifications annulaires. Un œdème périlésionnel est identifié. L’exploration IRM en T1 après injection de gadolinium (b) visualise un rehaussement très hétérogène de la masse. Il existe des irrégularités au niveau de la table interne de la voûte crânienne ainsi qu’un épaississement méningé, témoignant d’un envahissement ostéoméningé du processus expansif (flèche). L’IRM en coupe axiale en densité protonique (c) visualise une large plage en signal anormal avec des lésions annulaires hypointenses confluentes. Ces anomalies se situent au niveau d’une large plage d’œdème cérébral.

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

Entamoeba histolytica est responsable de la dysentérie amibienne aiguë ; l’atteinte cérébrale est liée à la formation d’abcès amibiens. En imagerie, ces abcès se traduisent par des lésions dont les dimensions sont très variables, de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre, avec des prises de contraste nodulaires ou annulaires ; ces lésions peuvent être hémorragiques [6, 60, 204]. Les amibes libres (Naegleria fowleri, Acanthamoeba et Balamuthia mandrillaris) sont responsables de méningoencéphalites. N. fowleri est responsable d’une méningoencéphalite amibienne primaire ; la contamination est hydrique au niveau nasal et les amibes franchissent la muqueuse nasale pour migrer le long des filets nerveux olfactifs pour atteindre les bulbes olfactifs et l’encéphale et provoquer une méningoencéphalite nécroticohémorragique, qui touche surtout les enfants et les adolescents [92]. Acanthamoeba et Balamuthia mandrillaris sont responsables d’encéphalites amibiennes granulomateuses ; elles touchent surtout les sujets dénutris et immunodéprimés. En cas de méningoencéphalite amibienne primitive (Naegleria fowleri), la scanographie et l’IRM démontrent des signes d’œdème cérébral diffus : petits ventricules, effacement des sillons corticaux et des citernes de la base. En cas d’encéphalite amibienne granulomateuse, des lésions expansives multifocales non spécifiques sont observées et posent en imagerie le problème du diagnostic différentiel avec des processus tumoraux ou infectieux d’autre nature. Les anomalies multifocales de densité et/ou de signal cortico-sous-corticales ainsi qu’au niveau des noyaux gris et du tronc cérébral sont notées : hypodensités, hypointensités en T1 et hyperintensités en T2, parfois hyperintensités en T1 et hypointensités en T2 en cas d’hémorragie, prises de contraste punctiformes ou nodulaires, voire annulaires, corticales diffuses, souvent associées à des prises de contraste au niveau des citernes de la base. Des lésions ischémiques peuvent compliquer des artérites. L’IRM est nettement plus sensible que la scanographie pour déceler ces anomalies cérébrales [57, 83, 97, 112, 137, 164, 248, 249, 290].

Trichinose Trichinella spiralis est un petit nématode de 1 à 4 mm responsable de la trichinose qui est une zoonose très répandue. Les vers adultes localisés dans l’intestin émettent une multitude d’embryons qui traversent la paroi intestinale pour diffuser dans la circulation ; les embryons qui se localisent dans les muscles peuvent survivre plusieurs mois ; l’évolution vers la larve adulte ne peut se faire que si les larves sont ingérées par un nouvel hôte. La transmission à l’homme se fait par l’ingestion de viande contaminée consommée crue ou mal cuite (porc, cheval, gibier). Les localisations cardiaques et neurologiques sont les plus graves. Après un repas infestant, le patient présente des troubles digestifs dans un contexte fébrile (phase d’invasion), suivis de myalgies, d’arthralgies, d’œdème de la face et des membres inférieurs (phase de migration larvaire) et, plus rarement, d’une insuffisance cardiaque et de troubles neurologiques. La

phase d’enkystement se déroule ensuite sur 2 à 4 semaines avec décroissance progressive de la symptomatologie clinique. Les signes cliniques neurologiques sont variables, diffus (méningoencéphalite, troubles de la conscience) lors de la phase de migration ou localisés (déficits moteurs, atteinte des nerfs crâniens, crises d’épilepsie, pseudo-myasthénie) lors de l’enkystement. L’hyperéosinophilie, l’élévation des enzymes musculaires, les sérodiagnostics et la biopsie musculaire permettent de confirmer le diagnostic. L’anatomopathologie démontre des lésions de méningite et d’encéphalite avec des lésions granulomateuses autour des larves [48, 92]. L’imagerie scanographique peut rester normale ou démontrer des hypodensités focales au sein de la substance blanche profonde et sous-corticale, mais aussi au niveau cortical ; des prises de contraste focalisées, parfois gyriformes, peuvent être visualisées au niveau cortical ; les lésions de la substance se rehaussent plus rarement. En IRM, ces lésions sont hypointenses en T1 et hyperintenses en densité protonique, en T2 et en séquence FLAIR ; l’injection de gadolinium détermine le rehaussement de certaines lésions. Les lésions corticales traduisent probablement des lésions ischémiques subaiguës, comme sembleraient le confirmer les données de l’imagerie de diffusion, alors que les lésions de la substance blanche correspondent à des lésions granulomateuses. Des thrombophlébites cérébrales doivent être recherchées systématiquement [48, 77, 87].

Paludisme (malaria) Le paludisme à Plasmodium falciparum reste le plus redoutable, du fait de sa large répartition, de ses nombreuses souches chimiorésistantes et de son évolution possible vers l’accès pernicieux, souvent mortel [92]. L’accès pernicieux palustre débute brutalement par des convulsions et un coma profond hyperpyrétique. Des séquelles neurologiques sous la forme de syndromes déficitaires, de mouvements choréoathétosiques ou encore de syndromes parkinsoniens sont possibles, malgré la mise en œuvre d’un traitement efficace. En cas d’accès pernicieux, l’autopsie révèle un œdème cérébral diffus associé à de multiples hémorragies pétéchiales; des lésions ischémiques sont notées au niveau thalamique, du tronc cérébral et de la substance blanche cérébelleuse. L’histologie démontre des hémorragies autour des petits vaisseaux, associées à des granulomes qui contiennent des globules rouges parasités, des cellules inflammatoires et des foyers nécrotiques [213]. La scanographie peut apparaître normale ou démontrer un œdème cérébral diffus caractérisé par des ventricules cérébraux de petite taille, un effacement des sillons corticaux et une compression des citernes périmésencéphaliques et optochiasmatiques, parfois associé à une hypodensité thalamique bilatérale et/ou cérébelleuse. Le pronostic est corrélé aux données de la scanographie avec une évolution favorable en cas de scanner normal et péjorative en cas d’œdème cérébral associé à des anomalies cérébelleuses et thalamiques [213]. L’IRM peut démontrer comme la scanographie un œdème cérébral et des signes d’engagement [161]. L’IRM peut

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

visualiser en T2 et en FLAIR des foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche et/ou des anomalies de signal liées à des lésions ischémiques corticales [43]. Les anomalies de signal traduisent l’association de lésions ischémiques et inflammatoires [215]. L’imagerie de diffusion confirme les foyers ischémiques [245]. Les lésions ischémiques, souvent hémorragiques, se localisent au niveau bithalamique, au niveau du tronc cérébral, du cervelet, du cortex insulaire ou encore au niveau de la substance blanche sus-tentorielle [234, 289]. Un signal hyperintense en T2 et en diffusion a été rapporté [108]. Les foyers d’hémorragies péthéchiales sont décelés avec une meilleure précision grâce aux séquences de susceptibilité magnétique ; ces anomalies se localisent à la jonction substance grise et substance blanche, au niveau du corps calleux et des capsules internes [198]. Des thrombophlébites cérébrales sont possibles dans les atteintes sévères [147].

Trypanosomiase La trypanosomiase humaine africaine (THA) est transmise à l’homme par la mouche tsé-tsé. Deux grandes formes existent : la THA à Trypanosoma gambiense et la THA à Trypanosoma rhodesiense. La phase initiale est identique dans les deux formes, avec des signes cutanés (placard inflammatoire sur le site de l’inoculation) associés à une adénopathie satellite et une fièvre, une asthénie, un syndrome polyalgique, des céphalées. Puis apparaît la phase méningoencéphalitique avec des troubles de la vigilance avec insomnie nocturne et somnolence diurne, puis hypersomnie permanente ; un coma associé à un syndrome extrapyramidal et à des mouvements choréoathétosiques complète le tableau. Les patients survivants présentent un syndrome démentiel et des crises d’épilepsie séquellaires. La THA à Trypanosoma rhodesiense touche l’Afrique orientale et revêt un caractère plus aigu. La trypanosomiase américaine (maladie de Carlos Chagas) est transmise par Trypanosoma cruzi et présente une phase aiguë avec fièvre, splénomégalie et une adénopathie satellite, suivie par un tableau de méningoencéphalite [92]. Au cours de la trypanosomiase humaine africaine, la scanographie peut se révéler normale, mais l’IRM peut démontrer en T2 et en FLAIR des signaux hyperintenses bilatéraux au niveau des noyaux gris (noyaux lenticulaires et caudés), des capsules externes et extrêmes, des bras postérieurs des capsules internes ainsi qu’au niveau des pédoncules cérébelleux moyens et du splénium du corps calleux [19, 90, 125, 167, 244]. Dans la forme américaine (maladie de Chagas), des « chagomes » sont notés et se présentent sous la forme de nodules hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et rehaussés par l’injection de gadolinium [61].

Bilharziose La bilharziose ou schistosomiase est une trématodose répandue dans les régions tropicales avec atteinte inflammatoire chronique digestive et vésicale ; l’atteinte du système nerveux central est rare et est principalement due

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à Schistosoma japonicum, plus rarement à Schistosoma haematobium ou à Schistosoma mansoni. Des encéphalites et des myélites aiguës apparaissent moins de 6 mois après la contamination. Des formes chroniques plus fréquentes se traduisent par des signes neurologiques déficitaires et des crises convulsives souvent focalisées [92]. Les anomalies en scanographie et en IRM sont liées aux granulomes inflammatoires ou à des lésions pseudo-tumorales hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 avec des prises de contraste annulaires, nodulaires ou linéaires ; des hémorragies peuvent survenir au sein de ces lésions [114, 116, 160, 181, 222].

Nématodose à Toxocara canis Toxocara canis est un ascaris, parasite du chien, de plus en plus souvent responsable d’une infestation humaine. L’infection est soit asymptomatique, soit évoquée devant une asthénie, une symptomatologie respiratoire, une fièvre, des adénopathies et parfois des manifestations neurologiques avec des crises convulsives, une méningite à éosinophiles, une encéphalite parfois compliquée d’un coma ou encore des signes cliniques de myélite [92]. L’IRM démontre des lésions multifocales hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 et en FLAIR avec prise de contraste centrale; ces anomalies sont en rapport avec des granulomes et une vascularite [64, 208, 288]. La toxocarose peut simuler une encéphalomyélite aiguë disséminée [174].

Angiostrongylose ou angiostronguloïdose nerveuse ou méningite à éosinophiles Angiostrongylus cantonensis est un nématode retrouvé en zone tropicale, notamment en Asie, qui infecte des mollusques gastéropodes terrestres et aquatiques et contamine des crustacés. Des crevettes consommées crues peuvent contaminer l’homme. Un syndrome méningé associé à des troubles de la sensibilité et à une atteinte de nerfs crâniens, en particulier du nerf facial, des nerfs oculomoteurs et du nerf vestibulaire, évolue classiquement de manière favorable. L’IRM peut révéler des anomalies de signal au niveau du pallidum et des pédoncules cérébraux sous la forme de signaux hyperintenses, associées à des signaux hyperintenses et des prises de contraste multifocales [269]. Des prises de contraste épendymaires, leptoméningées et au niveau des nerfs crâniens sont possibles [123].

Strongyloïdose ou anguillulose Cette parasitose est due à un petit nématode, Strongyloides stercolaris, surtout répandue dans les régions chaudes et humides. Les localisations cérébrales sont rares et peuvent s’observer chez les sujets immunodéprimés. Les localisations cérébrales sont associées à de granulomes inflammatoires, notamment au niveau épendymaire [187] ; dans certains cas, l’infection peut prendre le masque d’une vascularite [283].

CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

Sparganose La sparganose est une parasitose fréquente en Asie et transmise par l’eau, les poissons et les fruits de mer contaminés ; la larve migre rarement vers le système nerveux et peut alors être responsable d’une masse inflammatoire avec prise de contraste et œdème périlésionnel ; la prise de contraste peut prendre un aspect nodulaire, multinodulaire, annulaire, en « collier » ou linéaire qui délimite la forme de la larve [257]. La scanographie apporte des informations complémentaires indispensables en démontrant de multiples calcifications punctiformes au sein de la larve [44]. L’IRM peut visualiser la migration du parasite notamment d’un hémisphère à l’autre au travers du corps calleux [139].

RÉFÉRENCES [1]

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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CHAPITRE 15. PATHOLOGIE INFECTIEUSE

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561

CHAPITRE 16

PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE J.-L. Dietemann M. Koob S. Kremer A. Bogorin

PLAN DU CHAPITRE MYÉLINE, MYÉLINISATION ET IRM . . . . . . . . . . . . . . .

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AFFECTIONS DÉMYÉLINISANTES . . . . . . . . . . . . . . . . .

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AFFECTIONS DYSMYÉLINISANTES OU LEUCODYSTROPHIES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

605

Les affections de la substance blanche sont classées en deux grands groupes : – les affections démyélinisantes primitives (sclérose en plaques) et secondaires (vasculaires, infectieuses, métaboliques et carentielles) ; – et les affections dysmyélinisantes. Les affections démyélinisantes se caractérisent par la destruction d’une myéline normale souvent associée à une destruction axonale plus ou moins importante. Les affections dysmyélinisantes ou leucodystrophies traduisent une formation ou une maintenance défectueuse de la myéline.

MYÉLINE, MYÉLINISATION ET IRM Myéline en IRM La gaine myélinique est formée autour des axones par une expansion des oligodendrocytes. La myéline est une structure membranaire lamellaire contenant 20 % de protéines et 80 % de lipides (cholestérol, galactocérébrosides, sphingomyéline et phospholipides). La substance blanche myélinisée apparaît hypodense par rapport à la substance grise en scanographie, hyperintense en T1 et hypointense en T2 en IRM. La différence de signal en T1 et en T2 est expliquée par une concentration en eau libre supérieure de 12 % au niveau de la substance grise par rapport à la substance blanche et une concentration lipidique supérieure au niveau de la substance blanche. Le cholestérol des phospholipides membranaires de la myéline est principalement responsable du T1 court de la substance blanche normale ; les protons de l’eau de la substance blanche sont fixés sur les lipides, notamment les acides

gras à très longues chaînes, et apparaissent par conséquent immobiles et contribuent ainsi peu au signal IRM en T2, ce qui explique le signal hypointense sur ce type de séquence. Certaines techniques d’imagerie permettent actuellement une étude plus fine de la structure, de l’organisation et du métabolisme de la substance blanche ; il s’agit du transfert de magnétisation, de l’imagerie de diffusion, notamment par l’analyse du tenseur de diffusion et de la spectroscopie protonique. L’existence d’échanges entre les protons de l’eau libre et les protons fixés sur les macromolécules graisseuses de la substance blanche induit des transferts de magnétisation, qui peuvent être étudiés par l’application d’une impulsion radiofréquence particulière. Le spectre de fréquence de l’eau libre est très étroit, alors que celui de l’eau liée aux macromolécules est très large. L’application d’une impulsion radiofréquence dont la fréquence est inférieure à celle de l’eau libre permet de réduire la magnétisation des protons de l’eau liée. Les échanges de la saturation de la magnétisation des protons de l’eau liée avec l’eau libre aboutissent à une saturation des protons de l’eau libre, ce qui conduit à la réduction du signal due à ces derniers. L’application de cette impulsion radiofréquence entraîne une réduction de signal d’autant plus marquée que le contenu en macromolécules est important ; ce phénomène est particulièrement marqué dans la substance blanche normale et est surtout lié aux galactocérébrosides et au cholestérol de la myéline [15] ; la destruction de la myéline réduira cet effet ; de telles modifications peuvent être identifiées alors que le signal apparaît normal en imagerie. La diffusion de l’eau libre de la substance blanche répond à des règles particulières et est conditionnée par sa structure ; en effet, les mouvements de l’eau libre sont guidés par les axones, ce qui rend la diffusion anisotropique. L’imagerie de diffusion étudie classiquement la mobilité de l’eau libre dans les directions frontales, sagittales et transversales, alors que l’imagerie de diffusion par tenseur de diffusion permet une étude multidirectionnelle, ce qui autorise une analyse détaillée des fibres de la substance blanche avec de nombreuses applications possibles dans des situations pathologiques variées. La destruction de la myéline augmente quantitativement l’eau libre et la destruction axonale diminue l’anisotropie de ses mouvements, évaluée par la fraction d’anisotropie (FA).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

La spectroscopie protonique permet une approche biochimique et métabolique de la substance blanche. Le pic du NAA reflète le développement et l’intégrité neuronale ; le pic de la choline reflète le métabolisme lipidique et la formation ou la dégradation membranaire, le myo-inositol reflète la gliose.

Myélinisation en IRM La substance blanche myélinisée est hyperintense en T1 et hypointense en T2. Pendant la première année, les coupes pondérées en T1, soit en écho de spin, soit en inversion-récupération (temps d’inversion de 800 ms et temps d’écho de 15 ms), sont les plus efficaces pour apprécier la progression de la myélinisation. La myélinisation débute au niveau du tronc cérébral pour s’étendre vers les régions supratentorielles, où elle débute au niveau des voies sensorielles visuelles et auditives, pour atteindre plus tardivement les fibres motrices, et progresse des régions centrales vers les régions périphériques et des régions postérieures vers les régions antérieures. À la naissance, les structures suivantes sont myélinisées et apparaissent avec un signal hyperintense en T1 : la partie postérieure du tronc cérébral, les pédoncules cérébelleux supérieurs, moyens et inférieurs, la région périrolandique, le faisceau pyramidal au niveau du centre semi-ovale et du bras postérieur de la capsule interne jusqu’au niveau du pédoncule cérébral, les voies visuelles du nerf optique à la partie proximale des radiations optiques et la partie ventrolatérale du thalamus. À trois mois, la substance blanche cérébelleuse et la totalité de la capsule interne sont myélinisées. Le corps calleux débute sa myélinisation au niveau du splénium vers l’âge de trois à quatre mois et l’achève au niveau du genou entre quatre et six mois. La substance blanche frontale périphérique achève sa myélinisation entre sept et onze mois [15, 540]. En T1 en inversion-récupération l’hyperintensité de la substance blanche atteint le signal de celle de l’adulte vers l’âge de 9 mois, alors qu’en T2 l’hypointensité de la substance blanche devient identique à celle de l’adulte vers l’âge de 18 mois.

de nature auto-immune, induite par un processus infectieux chez des individus qui présentent une susceptibilité individuelle déterminée génétiquement. En France, la prévalence de la maladie varie de 25 à 60 cas pour 100 000 habitants, mais varie de 2/100 000 au Japon à plus de 170/100 000 dans certains états des États-Unis (Minnesota) ou en Écosse. L’incidence annuelle semble augmenter en Europe et varie de 0,8 à 5,9 pour 100 000 habitants. L’affection touche plus fréquemment la femme (60 % des cas) que l’homme (40 % des cas), entre 20 et 40 ans, avec 15 % des cas avant l’âge de 20 ans et 10 % des cas après l’âge de 50 ans ; la sclérose en plaques est exceptionnelle chez l’enfant [66, 356, 381].

Données anatomopathologiques

Affections démyélinisantes primitives

La SEP est caractérisée par des lésions démyélinisantes focales, multiples et diffuses de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre, à la fois récentes et anciennes, localisées au niveau de la substance blanche sus et soustentorielle et médullaire. Les plaques se localisent bilatéralement au niveau de la substance blanche avec une prédominance juxtaventriculaire, notamment au niveau des angles latéraux et du toit des ventricules latéraux (50 % des plaques) ; des plaques se localisent à la jonction substance blanche-substance grise au niveau des fibres arquées dans 20 % des cas ; des plaques sont possibles au sein de la substance grise corticale et des noyaux gris. Des plaques sont fréquentes au niveau du tronc cérébral, des pédoncules cérébelleux moyens et au sein de la substance blanche cérébelleuse. Les plaques sont très fréquentes au niveau des voies visuelles (nerfs optiques, chiasma, tractus optique) ainsi qu’au niveau de la moelle épinière, notamment cervicale (80 % des cas). Les plaques aiguës ou actives apparaissent ovalaires, centrées sur une veine, avec, d’une part, des phénomènes inflammatoires à la périphérie de la plaque avec rupture de la barrière hématoencéphalique, infiltration périvasculaire de lymphocytes et de monocytes et œdème et, d’autre part, une fragmentation de la myéline au centre de la plaque avec une préservation axonale variable. Au cours de l’évolution, les lymphocytes sont progressivement remplacés par des macrophages chargés de corps graisseux et les altérations de la BHE disparaissent. À la phase chronique, apparaît la gliose et une remyélinisation est possible. Dans de rares cas, il est possible de noter de petites cavitations qui se présentent sous la forme de lacunes, avec un signal proche de celui du LCS en T1, en densité de proton, en T2 et en FLAIR. Une atrophie cérébrale avec dilatation des sillons corticaux, dilatation ventriculaire et atrophie du corps calleux, du fait d’une dégénérescence wallérienne des axones de la substance blanche, est notée dans les formes évoluées.

Sclérose en plaques

Clinique

AFFECTIONS DÉMYÉLINISANTES Les affections démyélinisantes se traduisent par la destruction d’une myéline initialement normale ; elles sont soit primitives (sclérose en plaques, neuromyélite optique de Devic, sclérose concentrique de Balo, maladie de Schilder, maladie de Marburg), soit secondaires (démyélinisations ischémiques, infectieuses, métaboliques, toxiques et carentielles).

Données épidémiologiques L’étiologie précise de la sclérose en plaques demeure à ce jour inconnue, mais la destruction de la myéline est probablement

564

Cliniquement, la SEP évolue par des poussées suivies de rémissions avec ou sans séquelles dans 70 % des cas, c’est la forme rémittente. Des formes d’emblée progressives sont possibles dans 20 % des cas, c’est la forme progressive primaire.

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

Des formes progressives secondaires peuvent succéder à une forme rémittente. Les formes malignes avec atteinte diffuse rapidement progressive en quelques semaines sont exceptionnelles. Les signes inauguraux les plus évocateurs sont : la névrite optique rétrobulbaire (NORB), la myélite aiguë avec paraparésie et troubles sensitifs installés entre quelques heures et quelques jours, les atteintes du tronc cérébral (paralysies oculomotrices, ophtalmoplégie internucléaire, paralysie faciale, névralgie faciale, syndrome vestibulaire) [356]. L’interrogatoire clinique réalisé lors du premier épisode clinique qui conduit à la première exploration IRM et au diagnostic de SEP trouve des signes cliniques suggestifs en faveur de la maladie chez un tiers des patients [177]. L’imagerie, grâce à l’IRM, est devenue la clé de voûte du diagnostic et du suivi thérapeutique de la SEP. Si les critères diagnostiques de Poser, décrits en 1983 [387], ne tenaient pas compte de l’IRM et reposaient sur des données cliniques et paracliniques (analyse du LCS, potentiels évoqués), les classifications ultérieures [30, 137, 370] ont réservé une place de plus en plus importante à l’IRM, et les critères de McDonald [300, 383] confèrent actuellement une place fondamentale à l’IRM. En effet, le diagnostic de SEP repose sur la dissémination spatiale et temporelle des lésions. L’IRM démontre aisément la dissémination spatiale des lésions ; la dissémination temporelle est surtout basée sur la clinique et la survenue de poussées, mais l’IRM apporte des données capitales pour l’évaluation de la dissémination temporelle, en démontrant la coexistence de plaques anciennes et récentes actives et l’apparition de nouvelles plaques actives, et ceci souvent en l’absence de toute nouvelle poussée clinique.

Imagerie Scanographie La scanographie offre certes une sensibilité médiocre et ne démontre quasiment que les plaques de la substance blanche périventriculaire sus-tentorielle, mais un certain nombre de patients sont explorés lors de la première poussée, souvent dans

le cadre de l’urgence par cette technique. En scanographie, les plaques de démyélinisation se traduisent par des hypodensités focales localisées au sein de la substance blanche périventriculaire ; des coupes fines (3 à 5 mm d’épaisseur), acquises avec des paramètres qui optimisent la résolution en contraste, améliorent la sensibilité de la technique. Les plaques récentes se rehaussent après injection de contraste ; le rehaussement est annulaire ou nodulaire et son intensité augmente, d’une part, avec la quantité d’iode injectée et, d’autre part, avec le temps qui sépare le moment de l’injection et celui de l’acquisition des images (fig. 16.1). Les plaques de plus de deux centimètres de diamètre peuvent s’accompagner d’un effet de masse ; ces plaques dites pseudo-tumorales peuvent simuler une lésion tumorale ou ischémique ; l’IRM redresse rapidement le diagnostic en démontrant d’autres lésions évocatrices de SEP.

Irm L’IRM est la technique la plus sensible pour détecter les lésions de la SEP. L’exploration simultanée de l’encéphale et de la moelle épinière amène la sensibilité de l’IRM au-delà de 97 % [364, 389]. Outre son rôle diagnostique initial, l’IRM est devenue un outil incontournable pour l’évaluation de l’efficacité des thérapeutiques nouvelles.

Technique L’exploration de l’encéphale repose sur des coupes sagittales en T2 ou mieux en FLAIR et des coupes axiales en densité de proton, en T2 (en écho de spin rapide), en FLAIR et en T1 avant et après injection de gadolinium, de 3 à 4 mm d’épaisseur. Les coupes sagittales permettent l’identification de pathologies qui peuvent cliniquement se traduire par des signes cliniques identiques à ceux d’une SEP (malformation de Chiari, par exemple), apprécient la taille et la morphologie du corps calleux, ce qui donne d’emblée une idée sur l’ancienneté et la sévérité de la maladie, et démontrent des plaques caractéristiques au niveau du corps calleux et du toit des ventricules latéraux (fig. 16.2). Les coupes en FLAIR sont efficaces pour la visualisation des lésions de la substance blanche sustentorielle et facilitent la lecture des images, notamment pour

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 16.1. Sclérose en plaques. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste (a-c) démontre plusieurs hypodensités au niveau de la substance blanche (flèches) ainsi qu’une prise de contraste annulaire au niveau du centre semi-ovale droit (c).

565

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 16.2. Sclérose en plaques révélée par une névrite optique rétrobulbaire droite. L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR identifie des foyers hyperintenses au niveau juxtaventriculaire, au niveau du toit des ventricules latéraux, au niveau du corps calleux et de la substance blanche sous-corticale. L’IRM en coupes coronales en T2 STIR (e) et en T1 après injection de gadolinium (f) note un signal hyperintense au niveau du nerf optique droit en T2 et une discrète prise de contraste du nerf et de sa gaine.

les plaques sous-corticales et juxtaventriculaires ; le FLAIR est moins efficace que les coupes en T2 au niveau des structures de la fosse (fig. 16.3 à 16.6). L’interprétation de certaines anomalies de signal et la reconnaissance de certaines images artefactuelles reposent sur une confrontation d’une même coupe dans les trois pondérations, en densité de proton, en T2 et en FLAIR. Certains auteurs proposent la réalisation de coupes coronales ; ces coupes sont certes performantes pour démontrer les lésions situées près des angles latéraux des ventricules latéraux et au niveau du corps calleux, mais sont moins efficaces pour la mise en évidence des lésions du tronc cérébral ; ces coupes peuvent compléter les coupes axiales en densité protonique, en T2 et en FLAIR, mais ne doivent pas les remplacer [522] (fig. 16.2). Les coupes axiales en T1 sont utiles pour démontrer les plaques avec lésions axonales irréversibles. Ces dernières apparaissent en effet fortement hypointenses (black holes). La réalisation systématique de coupes en T1 après injection de contraste n’est pas nécessaire pour le diagnostic de SEP, l’aspect des lésions en densité protonique, en T2 et en FLAIR étant suffisamment évocateur. La recherche d’une prise de contraste en rapport avec une rupture de la barrière hématoencéphalique est utile pour démontrer des plaques récentes actives et surtout pour apprécier l’efficacité de nouvelles thérapeutiques sur les phénomènes inflammatoires. La mise en évidence d’une prise de

566

contraste autorise un diagnostic plus précoce en aidant à affirmer la dissémination temporelle (critères de McDonald ci-dessous). Certains auteurs proposent l’utilisation d’une double dose de gadolinium (0,2 mmol/kg), d’autres recommandent une acquisition retardée de cinq à quinze minutes après l’injection. Afin d’éviter de faux diagnostics de prise de contraste, il est indispensable de disposer de coupes en T1 avant injection. L’exploration d’une névrite optique rétrobulbaire repose sur des coupes coronales en T2 (STIR ou FAT SAT) et en T1 après injection de gadolinium avec saturation du signal de la graisse (fig. 16.2). L’exploration de la moelle épinière est réalisée en coupes sagittales de 3 à 4 mm d’épaisseur en T1 en écho de spin conventionnel et en T2 en écho de spin rapide entre le trou occipital et le cône médullaire. La séquence FLAIR offre une très mauvaise sensibilité au niveau de la moelle épinière [152, 234]. Des coupes axiales en T2 (plutôt en écho de gradient qu’en écho de spin rapide, afin de réduire les artefacts de flux) sont indiquées pour préciser la topographie transversale précise d’un foyer hyperintense ; les coupes en T2 3D en spin écho rapide (space, cube) sont peu sensibles pour démontrer les anomalies de signal. Une injection de contraste peut être indiquée pour apprécier le caractère actif ou non de la lésion. Il faut noter que les coupes sagittales en T2 en écho de spin

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 16.3. Sclérose en plaques. L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR au niveau de l’encéphale et en coupe sagittale en T2 (e) au niveau de la moelle épinière démontre de multiples hypersignaux au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire mais aussi sous-corticale ainsi qu’au niveau du corps calleux. La forme ovoïde de nombreuses lésions et l’aspect en « crête de coq » des lésions du toit du ventricule latéral sont très évocateurs de lésions démyélinisantes inflammatoires. Le liseré hyperintense au niveau de la face inférieure du corps calleux est également très évocateur. L’IRM de la moelle épinière démontre plusieurs foyers hyperintenses.

rapide n’offrent pas une sensibilité optimale ; de nombreux auteurs ont démontré que les séquences STIR démontraient mieux et plus de plaques que les séquences en écho de spin rapide [114, 201, 477] (fig. 16.7).

Sémiologie IRM L’augmentation de l’eau libre et la destruction de la myéline entraînent un allongement des temps de relaxation T1 et T2, avec apparition de lésions focales multiples au sein de la substance blanche périventriculaire sus et sous-tentorielle, hyperintenses en densité protonique, en T2 et en FLAIR et hypointenses en T1. Cette sémiologie n’est pas spécifique de foyers de démyélinisation dans le cadre d’une SEP et peut également correspondre à une démyélinisation ischémique, infectieuse ou toxique (fig. 16.2 à 16.5). Certaines données morphologiques et topographiques sont cependant très évocatrices de foyers de démyélinisation dans le cadre d’une SEP (fig. 16.3 et 16.8) (tableau 16.1). Des lésions focales de plus

Tableau 16.1 Sémiologie IRM des lésions hyperintenses en densité de proton, T2 et FLAIR de la sclérose en plaques. Lésions ovoïdes à grand diamètre transversal ou sagittal de plus de 3 mm. Lésions au contact du ventricule latéral au niveau de l’angle latéral, du toit du ventricule ou en dehors des cornes temporales. Lésions focales médianes et parasagittales du corps calleux. Aspect crénelé en T1 et hyperintense en FLAIR de la face inférieure du corps calleux. Lésions du pédoncule cérébelleux moyen. Lésions du tronc cérébral. Lésions sous-corticales des fibres arquées. Images « en cocarde » en T2. Lésions focales de la moelle épinière prédominantes en cervical au niveau des cordons latéraux et/ou postérieurs.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 16.5. Sclérose en plaques révélée par une névralgie faciale gauche. L’IRM en coupe axiale en FLAIR à l’étage sus-tentoriel (a) visualise plusieurs foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire, notamment du côté gauche. La coupe axiale en T2 au niveau du tronc cérébral (b) démontre un foyer hyperintense au niveau du pédoncule cérébelleux moyen gauche qui se situe sur le trajet du nerf trijumeau (flèche).

Fig. 16.4. Sclérose en plaques. Les coupes axiales en T2 (a, b) n’identifient clairement qu’une lésion juxtaventriculaire au niveau de la substance blanche pariétale gauche. Les coupes axiales en FLAIR (c, d) réalisées aux mêmes niveaux visualisent des plaques sous-corticales supplémentaires en signal hyperintense ; ces plaques peuvent échapper à l’analyse de coupes axiales purement pondérées T2 et être confondues avec le LCS des sillons corticaux (flèches).

de 3 mm de diamètre et de forme ovoïde, localisées au contact des angles latéraux et du toit des ventricules latéraux (plaques juxtaventriculaires) sont quasi pathognomoniques ; les plaques du toit ventriculaire donnent le classique aspect en « crête de coq » visualisé sur les coupes sagittales ; l’absence de lésions juxtaventriculaires rend le diagnostic de SEP peu probable [65]. En dehors des foyers localisés au niveau des angles latéraux des ventricules latéraux, les topographies des lésions focales en signal hyperintense en densité de proton, en T2 et en FLAIR les plus évocatrices de SEP sont les suivantes : portion médiane et surtout paramédiane du corps calleux, plus particulièrement au niveau de sa partie inférieure, substance blanche en dehors des cornes temporales, plancher du quatrième ventricule, régions antéro et postérolatérales de la protubérance, substance blanche cérébelleuse et surtout les pédoncules cérébelleux moyens (fig. 16.2, 16.5 et 16.8). La spécificité de ces topographies est liée au fait que des lésions focales d’autres natures, notamment ischémiques, sont plutôt

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rares dans ces régions. Les lésions sous-corticales sont moins spécifiques, car les lésions de nature ischémique peuvent présenter les mêmes caractéristiques ; certaines lésions en forme de « coup d’ongle » (open ring) autour du fond d’une circonvolution cérébrale sont cependant évocatrices de SEP. De nombreux travaux ont été consacrés à la corrélation entre les anomalies encéphaliques décelées par l’IRM et le tableau clinique. Les lésions de la substance blanche juxtaventriculaire ne sont que peu corrélées à des signes neurologiques focaux ; les plaques sous-corticales et surtout celles situées sur le faisceau corticospinal présentent une meilleure corrélation avec des déficits sensitivomoteurs. Le nombre de lésions au sein de

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 16.6. Sclérose en plaques. La coupe axiale en T2 (a) démontre une hyperintensité au niveau de la partie antérolatérale gauche de la protubérance. L’hypersignal apparaît très discret sur la coupe correspondante en FLAIR (b).

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 16.7. Sclérose en plaques avec plusieurs plaques médullaires thoraciques. La comparaison de la coupe sagittale en T2 en turbo spin écho (TSE) (a) et en STIR (b) note une visualisation plus confortable des lésions, puisque l’hypersignal apparaît plus prononcé. Une plaque supplémentaire est visualisée en STIR par rapport au TSE.

la substance blanche (charge lésionnelle) sus-tentorielle est corrélé à la gravité de la maladie [56, 424]. Il faut cependant noter quelques discordances ; des formes cliniquement « bénignes » peuvent présenter de nombreuses lésions au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, mais des formes progressives sévères ne présentent que peu d’anomalies cérébrales, alors que les lésions médullaires sont souvent nombreuses [306, 476]. Les lésions sous-corticales multiples associées à une atrophie corticale sévère s’accompagnent d’une atteinte des fonctions supérieures [24]. L’atrophie corticale semble plus marquée chez les patients qui présentent des lésions multiples fortement hypointenses en T1 (black holes) (voir ci-dessous) [363, 410]. L’atrophie du corps calleux est corrélée à l’ancienneté et à la sévérité de la maladie [31, 113, 160, 207, 260, 372, 448]. Par ailleurs, les irrégularités de la face inférieure d’un corps calleux atrophié sont très évocatrices de SEP [168]. La survenue de crises d’épilepsie au cours d’une SEP est corrélée à la présence de plaques sous-corticales [317]. Au niveau du tronc cérébral, il existe une excellente corrélation entre la localisation des plaques et les symptômes cliniques : une diplopie en rapport avec une ophtalmoplégie internucléaire est liée à la présence d’une plaque au niveau du faisceau longitudinal médial, qui chemine en paramédian en avant du plancher du quatrième ventricule, une névralgie faciale survenant chez un sujet jeune peut être en rapport avec une plaque protubérantielle latérale, une paralysie faciale peut être liée à une lésion protubérantielle inférieure, postérieure et paramédiane, une symptomatologie vestibulaire est liée à des

plaques bulboprotubérantielles postérieures paramédianes (fig. 16.5 et 16.9). Les plaques cérébelleuses et celles localisées sur les pédoncules cérébelleux moyens sont peu symptomatiques lorsqu’elles sont de petite taille. L’association de lésions médullaires aux anomalies focales de la substance blanche encéphalique, constitue un élément fondamental pour orienter le diagnostic vers la SEP. Les plaques médullaires sont notées dans plus de 75 % des cas, avec une fréquence supérieure en cas de symptômes cliniques médullaires (paraparésie, tétraparésie, troubles sensitifs au niveau des membres supérieurs et/ou inférieurs ou du tronc, signe de Lhermitte, troubles sphinctériens) [57, 114, 186, 198, 387, 471]. L’analyse de l’IRM médullaire est indispensable lorsqu’il existe des problèmes de diagnostic différentiel avec des anomalies de signal d’une autre nature, notamment vasculaire, au niveau de la substance blanche sus-tentorielle ; une IRM médullaire pathologique oriente vers la SEP [283, 449]. Les plaques médullaires sont plus fréquentes au niveau cervical et sont plutôt périphériques avec prédominance au niveau des cordons postérieurs et latéraux ; les plaques localisées au niveau des cordons postérieurs cervicaux expliquent le signe de Lhermitte [186] (fig. 16.10). Les lésions médullaires diffuses sont souvent associées à une forme progressive avec évolution clinique défavorable [282] (fig. 16.11). L’atrophie médullaire est corrélée à la gravité du tableau clinique dans les formes secondairement progressives [104, 143, 278]. Les plaques récentes se différencient souvent des plaques anciennes par leur sémiologie IRM différente. Les plaques aiguës présentent parfois en T2 le classique aspect en « cible » ou en « cocarde » avec une partie centrale fortement hyperintense et une périphérie moins hyperintense, au contour externe flou, un fin liseré hypointense sépare parfois la zone centrale de la zone périphérique (fig. 16.12 et 16.13). L’injection de gadolinium détermine une prise de contraste annulaire au niveau de cette interface [148] (fig. 16.13). En T1, la zone centrale apparaît également avec un signal plus hypointense. En FLAIR, l’image en « cocarde » est d’identification plus difficile et la partie centrale de la lésion est en signal hypointense (fig. 16.13). La partie centrale de la lésion correspond à la zone de démyélinisation active. Le caractère fortement hypointense de la partie centrale de la lésion en T1 semble corrélé à une destruction tissulaire avec perte axonale et, par conséquent, à un pronostic plus péjoratif [484]. La partie périphérique correspond à de l’œdème ; le liseré de séparation traduit la zone de rupture de la barrière hématoencéphalique et d’infiltration macrophagique. La présence de radicaux libres qui accompagne l’infiltration macrophagique explique probablement le signal hypointense en T2 de cette « collerette » [388] ; la rupture de la BHE est responsable de la prise de contraste. Pour les plaques souscorticales aiguës, la prise de contraste périphérique est souvent incomplète et réalise l’aspect en « coup d’ongle » (open-ring) (fig. 16.12). L’aspect en cocarde de certaines plaques actives ne doit par être confondu avec l’exceptionnelle sclérose concentrique de Balo.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 16.8. Topographies et morphologies les plus typiques pour des foyers de démyélinisation de nature inflammatoire dans le cadre d’une sclérose en plaques. La coupe axiale en FLAIR à l’étage supraventriculaire (a) note une lésion juxtacorticale avec un aspect en « coup d’ongle » au niveau frontal gauche (flèche). La coupe axiale en densité de proton à l’étage ventriculaire supérieur (b) visualise des foyers hyperintenses de morphologie ovalaire au niveau de la substance blanche en regard des angles latéraux des ventricules latéraux. La coupe axiale en FLAIR passant par le splénium du corps calleux (c) démontre une plaque au niveau de la partie paramédiane droite du splénium associée à de multiples autres lésions au niveau de la substance blanche profonde et sous-corticale. La coupe axiale en FLAIR passant par les cornes temporales (d) note plusieurs plaques disposées sur la face externe des cornes temporales, du carrefour ventriculaire mais également de la corne occipitale gauche. La coupe axiale en T2 à l’étage des conduits auditifs internes (e) révèle une volumineuse plaque au niveau du pédoncule cérébelleux moyen droit. La coupe axiale en T2 passant par la partie basse de la fosse postérieure (f) visualise une plaque au niveau de la substance blanche hémisphérique cérébelleuse inférieure droite.

L’intensité et la morphologie de la prise de contraste dépendent de la dose injectée et du délai entre le moment de l’injection et l’acquisition des images. Le doublement, voire le triplement de la dose accentue la prise de contraste et fait apparaître des lésions non visualisées avec une simple dose (0,1 mmol/kg) ; certaines études récentes démontrent l’absence d’amélioration diagnostique significative par l’utilisation d’une triple dose par rapport à la double dose [166, 533]. L’acquisition retardée accentue également l’intensité de la prise de contraste et modifie sa forme : une prise de contraste initialement annulaire devient progressivement nodulaire par diffusion centripète du contraste vers la partie centrale de la plaque [152]. La réalisation d’une exploration IRM avec injection de gadolinium démontre une prise de contraste au niveau des foyers de démyélinisation encéphalique chez 30 à 55 % des patients [152, 166] (fig. 16.14). En cas de paralysie oculomotrice ou de névralgie faciale par atteinte du III ou du V, l’IRM avec injection de gadolinium peut démontrer une prise de

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contraste au niveau du trajet cisternal de ces nerfs ; un hypersignal peut être noté en FLAIR [48, 312, 374] (fig. 16.15). L’utilisation de l’injection de gadolinium n’améliore pas la sensibilité de la technique, mais augmente indiscutablement la spécificité [473], bien que des lacunes ischémiques, des vascularites, des lésions infectieuses ou encore tumorales puissent évidemment aussi s’accompagner de prises de contraste focales au niveau de la substance blanche. Cette prise de contraste n’est notée avec une simple dose de gadolinium que dans 15 % des lésions médullaires, mais l’utilisation d’une triple dose semble augmenter nettement le nombre des lésions rehaussées [531]. La corticothérapie à haute dose réduit au niveau de l’encéphale les prises de contraste dans 75 % des cas [28]. Au niveau cérébral, la comparaison attentive des coupes en T1, acquises avant et après injection est indispensable ; en effet, certaines plaques anciennes apparaissent certes en signal hypointense, mais sont souvent cerclées spontanément par un fin liseré hyperintense, qui correspond

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 16.9. Sclérose en plaques révélée par une ophtalmoplégie internucléaire. L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR identifie de multiples lésions focales en signal hyperintense au niveau de la substance blanche sustentorielle, au niveau du corps calleux et en regard du plancher du V4 sur le trajet du faisceau longitudinal médial (flèches).

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 16.10. Sclérose en plaques. Visualisation de deux plaques médullaires cervicales sous la forme d’un signal hyperintense à hauteur de C2 et de C4-C5 sur la coupe sagittale en T2 (a). La coupe axiale en T2 au niveau C2 (b) identifie l’hyperintensité au niveau des cordons postérieurs de la moelle épinière (flèche). La coupe axiale en T2 à hauteur de C4-C5 (c) identifie une plaque au niveau des cordons antérolatéraux droits (flèche).

Fig. 16.11. Sclérose en plaques. Multiples plaques au niveau de la moelle épinière cervicale et thoracique démontrées sous la forme de foyers hyperintenses sur les coupes sagittales en T2.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 16.12. Sclérose en plaques avec plaques aiguës actives souscorticales avec prises de contraste en « coup d’ongle » (open-ring). Coupes axiales en FLAIR (a, c), en T1 (b, d) après injection de contraste.

probablement à la présence de macrophages chargés de corps cellulograisseux, et qui ne doit pas être confondu avec une prise de contraste ; une telle erreur peut changer la prise en charge thérapeutique. Les plaques aiguës peuvent présenter un effet de masse et simuler un processus tumoral ou ischémique. L’IRM permet un diagnostic différentiel dans la plupart des cas, en démontrant d’autres lésions typiques ; les données cliniques, l’analyse du LCS et l’évolution sous corticothérapie contribuent à établir définitivement le diagnostic différentiel ; les indications de biopsie cérébrale sont devenues exceptionnelles [99, 256] (fig. 16.16 et 16.17). L’identification de prises de contraste veinulaires facilite le diagnostic différentiel avec un processus tumoral [245]. Le diagnostic différentiel entre plaque de démyélinisation pseudo-tumorale et lymphome est particulièrement difficile ; la confrontation de l’IRM à un examen scanographique sans injection peut être utile, en effet, les zones rehaussées en IRM apparaissent nettement plus hypodenses en cas de SEP [238]. L’association SEP et tumeur cérébrale primitive est exceptionnelle [180] ; les patients sous traitement immunosuppresseur prolongé sont cependant susceptibles de développer des lésions tumorales, notamment lymphomateuses. Au niveau médullaire les plaques aiguës

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élargissent souvent la moelle épinière sur un, voire deux niveaux vertébraux ; une prise de contraste annulaire ou nodulaire est classique [59, 304] (fig. 16.18). Devant un tableau clinique d’installation aiguë ou subaiguë chez un sujet de moins de 50 ans, il convient de rechercher d’autres lésions médullaires et surtout des lésions encéphaliques évocatrices de SEP [105] (fig. 16.18). Les plaques anciennes présentent divers aspects. Certaines lésions apparaissent avec des limites nettes, sont en signal fortement hypointenses en T1 (black holes), hyperintenses en T2 et hypointenses en FLAIR, avec souvent un liseré périphérique spontanément hyperintense en T1, qui ne doit pas prêter à confusion avec une prise de contraste sur les coupes après injection de gadolinium (voir ci-dessus) [15] (fig. 16.19 à 16.21). Ces anomalies de signal traduisent une destruction tissulaire, notamment axonale, irréversible avec présence d’une gliose centrale ; la destruction totale de la substance blanche peut conduire à des lacunes avec contenu liquidien, dont le signal est proche de celui du LCS, avec un signal hypointense en FLAIR (fig. 16.22). D’autres lésions présentent un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2, qui est nettement moins prononcé qu’à la phase aiguë ; cette évolution est probablement liée à une diminution des phénomènes inflammatoires, avec réduction de l’œdème et peut-être à une remyélinisation partielle au sein d’une zone de gliose centrale. Les lésions anciennes ne présentent aucun rehaussement et pas d’effet de masse. De nombreuses études longitudinales ont évalué l’évolution des lésions. Un suivi précis de l’évolution des plaques nécessite une reproductibilité parfaite des plans de coupe et la réalisation d’un protocole standardisé [150, 187]. Les lésions périventriculaires ne régressent qu’exceptionnellement et leur nombre a plutôt tendance à augmenter sur des examens itératifs [40] ; il n’y a pratiquement jamais de disparition complète des anomalies de signal des plaques de SEP [521] (fig. 16.12 et 16.23). Les contrôles IRM démontrent souvent de nouvelles lésions, alors qu’il n’y a pas de nouvelle poussée clinique, et ceci tant sur les coupes en T2 que sur les coupes en T1 après injection de contraste [29, 482, 483]. L’augmentation du nombre de lésions sur les coupes en T2 est corrélée à l’aggravation clinique [145]. Le nombre de lésions rehaussées en T1 après injection de gadolinium diminue dans les formes les plus sévères de SEP, notamment dans les formes secondairement progressives, pour parfois disparaître totalement, alors que le tableau clinique continue à se dégrader [149]. Les formes bénignes de SEP se présentent sous deux formes : l’une avec une faible activité clinique et peu de lésions en IRM, l’autre avec une charge lésionnelle plus marquée, avec possibilité d’évolution vers une forme secondairement progressive [144]. Les formes évoluées associent un élargissement des sillons corticaux, une dilatation ventriculaire et des anomalies diffuses du signal périventriculaire, aspect qui ne doit pas être confondu avec une hydrocéphalie chronique (hydrocéphalie à pression normale) (fig. 16.24 et 16.25). L’atrophie du corps calleux notée dans les SEP anciennes traduit des phénomènes de

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 16.13. Sclérose en plaques avec plaques actives récentes. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T1 après injection de gadolinium (b), axiale en densité protonique (c), en T2 (d) et en FLAIR (e) visualise de multiples hypersignaux au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire mais également en sous-cortical. L’une des lésions localisée au niveau de la substance blanche frontale gauche présente une image en « cocarde ». En T1 cette lésion présente un signal fortement hypointense au centre avec une hypointensité plus atténuée au niveau de la périphérie de la plaque (flèche). En densité protonique et en T2 cette même plaque présente un signal fortement hyperintense au centre, correspondant à la zone fortement hypointense sur le T1 et qui traduit probablement la zone de démyélinisation centrale. La périphérie apparaît avec une hyperintensité moins prononcée, aux contours flous, traduisant probablement l’œdème périlésionnel. Un fin liseré légèrement hypointense délimite ces deux zones et correspond à la zone de l’hyperémie et de l’ouverture de la barrière hématoencéphalique, puisqu’elle est superposable à la prise de contraste annulaire notée en (b). En FLAIR l’identification de l’image en « cocarde » est beaucoup plus délicate ; la partie centrale apparaît moins hyperintense que la partie périphérique (flèche en e).

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 16.14. Sclérose en plaques avec multiples plaques actives. Prises de contraste focales nodulaires et annulaires au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire des deux hémisphères et du centre ovale droit sur les coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a-c).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 16.15. Sclérose en plaques chez une femme de 42 ans. Le signal hyperintense en FLAIR (a) et en diffusion (b) d’une plaque protubérantielle droite se prolonge le long du trajet cisternal du nerf trijumeau droit.

dégénérescence wallérienne et est proportionnelle à l’importance et à l’ancienneté des anomalies de la substance blanche sus-tentorielle (fig. 16.25). Les plaques localisées au niveau du

faisceau corticospinal peuvent induire un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de ce faisceau, en aval de la lésion (fig. 16.26). Des plaques localisées au niveau du triangle de Guillain-Mollaret peuvent induire des phénomènes dégénératifs et un signal hyperintense en T2 au niveau des noyaux olivaires inférieurs du bulbe ; ces anomalies ne doivent pas être confondues avec une plaque de démyélinisation. Les SEP anciennes avec atteinte clinique sévère sont parfois associées en T2 à un signal fortement hypointense de l’ensemble des noyaux gris, du fait d’une augmentation du contenu en fer [25]. Un tel signal hypointense en T2 peut aussi être noté au niveau du cortex péricentral et au niveau de la substance blanche souscorticale [407]. Un signal hyperintense en T1 au niveau des noyaux dentelés du cervelet semble associé aux formes secondairement progressives [397]. La survenue d’une névrite optique rétrobulbaire isolée correspond souvent à une première poussée clinique de SEP. L’IRM initiale démontre des anomalies de signal au niveau de

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 16.16. Sclérose en plaques pseudo-tumorale découverte lors du bilan de l’installation rapide d’un déficit moteur de l’hémicorps gauche chez une femme de 24 ans. L’examen scanographique sans injection (a) démontre une large plage hypodense en sous-cortical au niveau frontal droit. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (b) note une prise de contraste modérée et hétérogène au centre de la lésion. L’IRM en coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium visualise une importante prise de contraste au niveau de la lésion ; il existe un discret effet de masse. La coupe axiale en T2 (e) note un signal hyperintense très prononcé au sein de cette lésion, qui est strictement localisée à la substance blanche. Sur la même coupe, noter la présence de plusieurs hypersignaux focaux au niveau de la substance blanche en sous-cortical et en juxtaventriculaire. Ces anomalies de signal permettent d’emblée d’orienter le diagnostic vers une forme atypique pseudo-tumorale de sclérose en plaques. Le contrôle IRM réalisé au sixième mois en coupe axiale en densité protonique (f) constate une très nette diminution de la lésion frontale, ces coupes visualisent plusieurs hyperintensités focales.

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CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 16.17. Sclérose en plaques avec présence d’une volumineuse plaque pseudo-tumorale au niveau de la substance blanche frontopariétale droite. Cette plaque est responsable d’un petit effet de masse sur le ventricule latéral et apparaît hypodense en scanner (a), hypointense en IRM en T1 (b), ne présente pas de rehaussement significatif en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) et apparaît en signal hyperintense homogène en FLAIR (d). C’est l’identification d’un petit hypersignal au niveau du pédoncule cérébelleux moyen gauche sur les coupes axiales en FLAIR (e) et en T2 (f) (flèche) qui permet d’orienter le diagnostic vers une sclérose en plaques.

l’encéphale, compatibles avec une SEP dans la moitié des cas, ce qui traduit en fait un début silencieux de la maladie, dont la NORB n’est que la première poussée clinique [88, 217]. Devant une première NORB, l’existence d’anomalies de signal évocatrices au niveau de la substance blanche et l’apparition ultérieure de nouvelles lésions en T2 constituent des arguments en faveur de l’évolution vers une SEP [461]. L’injection de gadolinium fait apparaître une ou plusieurs prises de contraste au niveau de la substance blanche chez 5 % des patients qui présentent des anomalies de signal en T2 au sein de la substance blanche [158]. Parmi les patients qui présentent des anomalies de signal en T2 sur l’IRM initiale, 54 % des patients développent une SEP après un délai de 8 ans et 90 % après 14 ans [61, 123, 321]. Le risque de développer une SEP semble plus faible lorsque l’IRM initiale est normale, avec 20 % de SEP après un délai de 14 ans [61, 307]. La spectroscopie peut déceler des anomalies métaboliques (diminution du N-acétyl-aspartate, augmentation de la choline et présence de lipides libres) dans la substance blanche normale des patients qui présentent une NORB [481]. Dans le cadre d’une NORB, la mise en évidence des phénomènes inflammatoires au niveau du nerf optique est

possible dans 75 % des cas en séquence STIR sous la forme d’une zone de signal hyperintense [102] ; l’utilisation d’une séquence STIR avec un temps d’écho long (80 ms) améliore les performances de l’IRM, avec des anomalies de signal décelables dans plus de 90 % des cas [350]. En T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse, une prise de contraste localisée peut être décelée au sein du nerf optique ; elle est parfois associée à une prise de contraste de la gaine du nerf [199] (fig. 16.2). De telles anomalies de signal sont notées au niveau de la portion intracrânienne du nerf optique, au niveau du chiasma ou du tractus optique (fig. 16.27).

Critères de gravité La charge lésionnelle en T2 au niveau de la substance blanche périventriculaire est faiblement corrélée au handicap clinique, mais les lésions sous-corticales sont corrélées à l’atteinte de fonctions cognitives, les lésions du tronc cérébral sont corrélées aux atteintes des nerfs crâniens et des fibres longues et il existe une excellente corrélation entre la topographie et l’étendue des lésions médullaires et l’atteinte sensitivomotrice des membres et les troubles

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 16.18. Sclérose en plaques avec lésions actives médullaires. L’IRM au niveau de la moelle cervicale en coupes sagittales en T1 (a), en T2 (b, c), en T1 après injection de gadolinium (d), axiales en T2 (e, f) et en T1 après injection de gadolinium (g) et la coupe IRM cérébrale en FLAIR (h) visualisent deux lésions au niveau de la moelle cervicale localisées en C5-C6 et en C6-C7. Ces lésions ne modifient pas de manière significative le signal en T1, elles apparaissent en signal hyperintense en T2 et se rehaussent après injection de gadolinium. La lésion C6-C7 présente une prise de contraste annulaire. Noter également un effet de masse à ce niveau, avec discret élargissement du cordon médullaire. La lésion C5-C6 est localisée sur les cordons latéraux droits. L’IRM encéphalique ne démontrait que de rares et discrètes lésions au niveau de la substance blanche mais avec plusieurs foyers en juxtaventriculaire.

sphinctériens. L’activité de la maladie évaluée par les prises de contraste des lésions après injection de gadolinium est tout aussi mal corrélée au handicap clinique que la charge lésionnelle encéphalique en T2. Les foyers fortement hypointenses en T1 (black holes) et entourés d’un liseré spontanément hyperintense correspondent à des lésions irréversibles et sont corrélés à la gravité et à l’évolution défavorable des formes secondairement progressives (fig. 16.19 et 16.20). L’atrophie cortico-sous-corticale, l’atrophie du corps calleux et l’atrophie médullaire sont corrélées au handicap [104, 113, 410] (fig. 16.25).

Apport des nouvelles techniques d’imagerie L’IRM conventionnelle demeure la méthode de référence pour le diagnostic et le suivi de la sclérose en plaques. Les nouvelles techniques d’imagerie mises en œuvre pour une meilleure compréhension de la maladie, tant au niveau des corrélations avec le tableau clinique qu’au niveau pronostic et évaluation des actions thérapeutiques, n’ont pas suffisamment fait leurs preuves pour être mises en œuvre en routine. Certaines de ces techniques nécessitent encore une standardisation et une

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optimisation, afin de rendre comparables les résultats publiés par les différentes études [147]. L’utilisation d’imageurs 3 T devient la règle ; ces machines visualisent un nombre plus élevé d’anomalies de signal au niveau de la substance blanche sur les séquences en T2 et FLAIR, mais ces meilleures performances par rapport à un imageur 1,5 T ne modifient pas significativement la précocité du diagnostic [280, 305, 515]. Les mesures des temps de relaxation T1 et T2, la morphométrie, le transfert d’aimantation, l’imagerie du fer, la spectroscopie protonique, l’imagerie de diffusion et l’imagerie fonctionnelle, l’utilisation des USPIO, l’imagerie de perfusion font l’objet depuis plusieurs années de nombreux travaux de recherche, mais l’impact de ces techniques reste limité pour la prise en charge des patients. Ces méthodes apportent cependant des informations histochimiques qui permettent une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques [91]. L’utilisation de l’IRM à très haut champ (7 T et plus) apporte des données nouvelles, en démontrant la fréquence des plaques corticales [422, 467] et en apportant des arguments pour différencier les hypersignaux T2 de la SEP des

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 16.19. Sclérose en plaques avec plaques anciennes et récentes. L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR et en coupes axiales en T1 avant (e) et après injection de gadolinium (f) note de multiples hypersignaux en FLAIR au niveau de la substance blanche. L’atrophie du corps calleux et les nombreuses plaques fortement hypointenses en T1 et de signal mixte (hyper en périphérie et hypointense au centre) en FLAIR (flèches) témoignent d’une SEP ancienne. Les coupes en FLAIR (d) et en T1 (f) après injection de gadolinium identifient une plaque active rehaussée par l’injection de contraste au niveau de la substance blanche (flèches).

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 16.20. Sclérose en plaques avec plaques anciennes.

Fig. 16.21. Sclérose en plaques avec lésions anciennes au niveau de la substance blanche de la région du carrefour ventriculaire.

Il existe de multiples hypointensités au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire ; noter un liseré hyperintense au niveau de ces lésions, qui est probablement lié à la présence de macrophages chargés de corps cellulograisseux. La coupe est réalisée avec saturation du signal de la graisse, mais le signal hyperintense n’est pas effacé, car l’impulsion de saturation du signal de la graisse est réglée sur la fréquence de résonance des protons de la graisse des adipocytes qui est différente de celle de la graisse contenue dans les macrophages.

La coupe axiale en T1 avant injection (a) visualise plusieurs lésions hypointenses avec un liseré spontanément hyperintense en périphérie. La coupe axiale correspondante en T1 après injection de gadolinium (b) ne note aucune modification du signal. Ce liseré spontanément hyperintense visualisé dans certaines plaques anciennes ne doit évidemment pas être confondu avec un rehaussement sur les coupes en T1 après injection ; la comparaison de coupes avant et après injection réalisées dans le même plan, est indispensable pour affirmer une prise de contraste annulaire.

577

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 16.22. Sclérose en plaques avec lésions anciennes. Les plaques anciennes apparaissent fortement hypointenses en T1 (a), hyperintenses en T2 (b) et légèrement hypointenses en FLAIR (c) (flèches).

hypersignaux d’autres natures ; dans la SEP, les anomalies de signal sont périveineuses dans 80 % des cas sur les séquences en T2* en écho de gradient, alors qu’elles ne le sont que dans 20 % dans les autres cas [466].

[(Fig._3)TD$IG]

Les plaques corticales sont également visualisées avec une plus grande fréquence en double inversion-récupération [172]. Les mesures des temps de relaxation T1 et T2 ont été effectuées par de nombreux auteurs. L’allongement marqué

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 16.23. Sclérose en plaques.

Fig. 16.24. Sclérose en plaques ancienne.

Le bilan initial en coupes axiales en FLAIR (a, b) note de multiples anomalies de signal au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire. Le bilan IRM réalisé un an plus tard (c, d) démontre une régression marquée de la plupart des anomalies de signal.

Les plaques périventriculaires sont confluentes et apparaissent avec un signal hyperintense diffus en densité protonique (a), en T2 (b), en FLAIR (c) et hypointense en T1 (d). De telles anomalies ne doivent pas être confondues avec des lésions de nature vasculaire.

578

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._5)TD$IG] [(Fig._6)TD$IG]

Fig. 16.26. Sclérose en plaques avec dégénérescence wallérienne du faisceau corticospinal (flèches) en aval d’une plaque sous-corticale visualisée sur une coupe IRM sagittale en FLAIR.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 16.25. Sclérose en plaques ancienne avec atteinte clinique sévère. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) et axiales en FLAIR (c, d) note une petite dilatation des ventricules latéraux, témoignant d’une atrophie sous-corticale liée à une diminution du volume de la substance blanche, démontre également un élargissement diffus des sillons corticaux de la convexité et une atrophie sévère du corps calleux, dont le bord inférieur apparaît irrégulier. En T1 la coupe parasagittale (b) visualise des zones hypointenses prononcées au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire. Les coupes axiales en FLAIR démontrent un signal hyperintense relativement diffus au niveau de la substance blanche paraventriculaire antérieure et surtout postérieure, en rapport avec des plages de démyélinisation confluentes.

du temps de relaxation T1 traduit des lésions axonales sévères et la présence de gliose [60]. La mesure du temps de relaxation T2 permet l’identification au sein de certaines plaques de zones à T2 court et à T2 long [406]. Un allongement du T1 et du T2 est possible au sein de la substance normale en IRM, ce qui traduit probablement des lésions microscopiques non décelables par l’imagerie [308, 352]. La spectroscopie protonique note une diminution du NAA au sein des plaques anciennes, traduisant probablement une perte neuronale secondaire à la démyélinisation et aux lésions axonales et, par conséquent, des lésions irréversibles [13, 474]. La réduction du NAA est corrélée au degré d’hypointensité des plaques anciennes [501]. Une diminution du NAA est possible au niveau de la substance blanche

Fig. 16.27. Neuromyélite optique de Devic chez une femme de 38 ans. L’IRM cérébrale en coupes axiales en FLAIR (a) et en T1 avec injection de gadolinium (b) note un signal hyperintense et une prise de contraste au niveau du trajet intracrânien du nerf optique gauche (flèches). L’IRM en coupes sagittales en T2 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) démontre un signal hyperintense et une prise de contraste au niveau de la moelle épinière cervicale entre C3 et C6.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

normale, confirmant la présence de lésions microscopiques non décelées en imagerie ; la diminution du NAA est plus marquée dans les formes progressives et en cas d’atteinte clinique sévère et de charge lésionnelle importante [417, 481]. Une augmentation de la choline reflète l’inflammation et le turnover membranaire [361]. Dans les plaques anciennes des formes bénignes de SEP, les anomalies spectroscopiques sont beaucoup moins marquées que dans les lésions des formes secondairement progressives [133]. L’évolution métabolique au sein des plaques actives peut démontrer une réaugmentation du NAA et de la créatine, ce qui traduit probablement une remyélinisation partielle [284]. Des lipides libres, correspondant à des produits de dégradation de la myéline, sont parfois identifiés, de même qu’une augmentation du rapport myo-inositol/créatine. L’imagerie de diffusion évalue les mouvements de l’eau qui augmentent avec la quantité d’eau libre ; la diffusion de l’eau au niveau de la substance blanche apparaît anisotropique, car l’eau se déplace parallèlement à l’axe des axones. Les zones de démyélinisation sont caractérisées par une augmentation de l’eau libre et une diminution du caractère anisotropique de la diffusion du fait de la destruction axonale. L’imagerie de diffusion démontre une augmentation de l’ADC au niveau des plaques non actives ; cette augmentation est corrélée au degré d’hypointensité de la plaque en T1. L’augmentation de l’ADC est probablement proportionnelle à la sévérité de la maladie [523]. Des anomalies peuvent être décelées au niveau de la substance blanche normale en imagerie conventionnelle, avec augmentation de la diffusion de l’eau [14, 81, 184, 518]. Dans les plaques actives, une réduction de l’ADC est possible dans les zones où existe une prise de contraste ; plusieurs hypothèses tentent d’expliquer la diminution de l’ADC : – réduction des espaces extracellulaires par l’œdème de la gaine myélinique ; – induction d’un œdème cytotoxique par une diminution de la perfusion artérielle, du fait de la sévérité des phénomènes inflammatoires ; – et réduction de la mobilité de l’eau libre au sein de l’espace extracellulaire, du fait de l’infiltration par des cellules inflammatoires [174, 342, 401] (fig. 16.28). Les plaques actives apparaissent par conséquent en signal hyperintense en imagerie de diffusion [480, 485] ; l’imagerie de diffusion reste actuellement moins sensible que l’imagerie après injection de gadolinium pour déceler les plaques actives. L’imagerie par tenseur de diffusion démontre une réduction de l’anisotropie de la diffusion de l’eau au niveau de la substance blanche normale en imagerie ; ces anomalies sont corrélées à l’atteinte cognitive [6, 90]. Les techniques d’évaluation du transfert d’aimantation exploitent la différence de relaxation qui existe entre les protons liés aux macromolécules et les autres protons. La destruction de la myéline réduit l’eau liée aux macromolécules et augmente l’eau libre ; l’œdème lié à l’inflammation augmente l’eau libre. L’application d’une impulsion de saturation des protons liés aux macromolécules réduit le signal ; cette

580

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 16.28. Sclérose en plaques avec lésion aiguë active au niveau de la substance blanche pariétale gauche. L’IRM en coupes axiale en T2 (a) et sagittale en T1 (b) démontre une image en « cocarde » au niveau de la substance blanche pariétale gauche. L’IRM en T1 après injection de gadolinium en coupe tardive (c) note une prise de contraste au niveau de la périphérie de la lésion, mais il existe également un rehaussement central, correspondant à une diffusion du produit de contraste vers le centre de la lésion. La coupe axiale en imagerie de diffusion obtenue à b = 1 000 (d), démontre un signal hyperintense avec diminution de l’ADC au niveau de la périphérie de la lésion. Cet aspect correspond probablement à une hypercellularité périvasculaire dans cette zone où existe également une rupture de la barrière hématoencéphalique.

réduction de signal diminue quand les macromolécules de la myéline sont détruites [301]. La diminution du transfert d’aimantation est par conséquent classique dans les plaques de démyélinisation ; les anomalies sont plus marquées dans les formes graves que dans les formes bénignes [108, 182]. Les plaques actives rehaussées par l’injection de contraste présentent une réduction du transfert d’aimantation ; la normalisation de ce dernier après traitement reflète l’intégrité myélinique et axonale [259]. Des modifications du transfert d’aimantation sont possibles dans la substance blanche normale en imagerie [81, 264]. L’IRM fonctionnelle permet une évaluation de la plasticité cérébrale et une meilleure compréhension de la symptomatologie clinique en fonction des lésions anatomiques [142].

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

Tableau 16.2 Critères diagnostiques de la sclérose en plaques. Révision 2010 des critères de Mc Donald [291, 382, 383]. Nombre de poussées

Signes de localisation Examens complémentaires nécessaires pour le diagnostic cliniques

2 ou plus

Aucun

2 ou plus

Dissémination spatiale démontrée en IRM par au moins une lésion en signal hyperintense en T2 dans au moins 2 des 4 régions du système nerveux central (périventriculaire, juxtacorticale, infratentorielle ou au niveau de la moelle épinière) ; ou attendre un nouvel événement clinique.

2 ou plus

Dissémination temporelle démontrée par : (1) la présence simultanée de lésions asymptomatiques avec et sans prise de contraste (2) ou une nouvelle lésion hyperintense en T2 et/ou rehaussée par l’injection de gadolinium sur une IRM de contrôle sans référence de délai par rapport à l’examen initial ; ou attendre un nouvel événement clinique.

1 forme monosymptomatique

1. Dissémination spatiale démontrée par l’IRM (voir ci-dessus) 2. Plus dissémination temporelle démontrée par l’IRM (voir ci-dessus)

0 forme progressive

1. Évolution clinique progressive sur une période de 1 an 2. Plus deux ou trois critères suivants : a) Dissémination spatiale cérébrale par la mise en évidence en T2 d’une ou plusieurs lésions dans les topographies suivantes : périventriculaire, juxtacorticale, infratentorielle b) Dissémination spatiale au niveau de la moelle épinière avec visualisation d’au moins deux lésions en T2 c) LCS positif (bandes oligoclonales et/ou augmentation de l’index IgG)

En cas de névrite optique rétrobulbaire, l’IRM fonctionnelle note une réduction de l’activation des aires visuelles occipitales [163]. L’activation de nouvelles aires corticales a pu être démontrée en cas de déficit moteur [393, 530].

Critères diagnostiques de SEP Les critères cliniques et paracliniques qui conduisent au diagnostic de SEP ont progressivement évolué au cours des trente dernières années, mais la dissémination spatiale et temporelle reste la base du diagnostic [115] ; les critères de McDonald et al. (tableau 16.2 et tableau 16.3), définis en 2001 par une

Tableau 16.3 Critères de dissémination spatiale en IRM [30, 362, 363, 382, 383]. La dissémination spatiale peut être démontrée par au moins une lésion dans deux des quatre topographies suivantes du système nerveux central : périventriculaire ; juxtacortical ; infratentorielle ; moelle épinière.

conférence de consensus internationale [300] sont basés sur les données cliniques et paracliniques et donnent une place très importante à l’IRM, alors que des critères plus anciens tels que les critères de McAlpine [299] ou de Poser et al. [386] ne tenaient pas ou peu compte des données de l’IRM. Des critères diagnostiques de SEP en IRM ont été proposés successivement par Fazekas et al. [137, 344], Paty et al. [370] et Barkhof et al. [30] (tableau 16.2 et tableau 16.3). Les critères de Poser et al. [386] ont été très largement utilisés et distinguaient quatre formes de SEP : cliniquement définies, biologiquement définies, cliniquement probables et biologiquement probables. Les critères de McDonald et al. [300] proposent deux possibilités diagnostiques : SEP et SEP possible chez les patients qui ont une présentation clinique compatible, mais dont l’évaluation paraclinique n’a pas été faite ou ne remplit pas tous les critères requis. Les critères de McDonald et al. [300] facilitent le diagnostic des formes débutantes et progressives [115]. Les critères de McDonald et al. [300] proposent devant une première poussée clinique associée à des anomalies évocatrices du diagnostic en IRM, d’utiliser l’IRM pour affirmer la dissémination temporelle, sans attendre la deuxième poussée clinique. Des examens de contrôle systématiques, incluant des coupes en T1 avant et après injection de gadolinium sont indispensables pour rechercher une poussée infraclinique. Les recommandations de l’Anaes

581

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

(Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé), qui découlent des conclusions d’une conférence de consensus nationale consacrée à la SEP, estiment que les critères de McDonald et al. [300] sont conçus pour la pratique et la recherche thérapeutique, mais restent à valider, et devraient faciliter un diagnostic plus précoce et autoriser un traitement à ce stade si son utilité est démontrée (Anaes conférence de consensus « la sclérose en plaques », Paris, 6-7 juin, 2001). Les critères de McDonald sont basés sur l’identification de lésions IRM évocatrices de SEP, ce qui implique une parfaite connaissance de la sémiologie des anomalies de signal mises en évidence par l’IRM. Les critères de McDonald ont été révisés en 2005 puis en 2010 et clarifient la place des lésions médullaires et simplifient le diagnostic des formes primitivement progressives [382, 383]. La révision 2010 des critères de McDonald [362, 382] apporte une simplification des critères de dissémination spatiale et temporelle et des possibilités de diagnostic encore plus précoce [315, 338, 402]. Ces nouveaux critères abandonnent certains contrôles IRM et certaines notions de délais entre les examens, mais nécessitent toujours une connaissance parfaite de la sémiologie des lésions IRM de la SEP et du caractère non spécifique d’une prise de contraste au sein de la substance blanche (tableau 16.2 et tableau 16.3).

Neuromyélite optique de Devic La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une affection démyélinisante inflammatoire rare, évoluant par poussées et qui associe classiquement en moins de 2 ans, une névrite optique bilatérale et une myélite, sans autre atteinte du névraxe. Des anomalies cérébrales restent néanmoins possibles

[(Fig._9)TD$IG]

avec notamment une atteinte du tronc cérébral. La lésion médullaire revêt un aspect pseudo-tumoral et peut s’étendre sur plusieurs niveaux vertébraux [55, 106, 146, 379] (fig. 16.27 et 16.29). L’IRM cérébrale et orbitaire confirme la névrite optique (hypersignal du nerf en T2 STIR avec prise de contraste du nerf à la phase aiguë et atrophie à la phase séquellaire). L’étude de la substance blanche note des anomalies de signal au niveau de la substance blanche dans 60 % des cas, mais des anomalies répondant aux critères de la SEP ne sont notées que dans 5 à 10 % des cas [120, 240]. Des atteintes évocatrices de NMO se localisent au niveau de l’hypothalamus, autour du V3 et de l’aqueduc de Sylvius et au niveau bulboprotubérantiel [379, 444]. La mise en évidence d’anticorps anti-NMO IgG dirigés contre l’aquaporine 4 dans le sérum confirme le diagnostic dans 90 % des cas [298].

Sclérose concentrique de Balo La sclérose concentrique de Balo est considérée comme une variante agressive aiguë de SEP qui touche les adultes jeunes, le plus souvent de sexe masculin ; l’évolution clinique évoque souvent un processus tumoral [353]. L’anatomopathologie et l’IRM démontrent une lésion parfois unique de plusieurs centimètres de diamètre, dont la partie périphérique est formée de multiples couches concentriques avec alternance de substance blanche normale et de substance blanche démyélinisée ; la partie centrale peut apparaître nécroticokystique ; une prise de contraste annulaire périphérique est possible ; cet aspect est nettement différent des plaques de démyélinisation aiguës de la SEP, qui présentent parfois une forme en « cocarde » (voir cidessus) [77, 85, 173, 191, 228, 241, 251, 395]. Les lésions se localisent au niveau de la substance blanche des hémisphères cérébraux, du cervelet, du tronc cérébral et/ou de la moelle épinière. La démyélinisation semble induite par un mécanisme d’hypoxie. La spectroscopie démontre des anomalies proches de celles notées dans la SEP, avec diminution du NAA et augmentation de la choline [71, 86, 121]. L’imagerie de diffusion n’est qu’exceptionnellement décrite ; une restriction de la diffusion de l’eau est possible au niveau des couches de démyélinisation les plus périphériques [231]. L’aggravation clinique rapide était la règle sous corticothérapie, mais les traitements immunosuppresseurs, les plasmaphérèses et les greffes de moelle osseuse peuvent stopper l’évolution.

Maladie de Schilder Fig. 16.29. Neuromyélite optique de Devic. L’exploration IRM réalisée en raison de l’apparition d’une quadriparésie démontre un élargissement de la moelle cervicale supérieure et moyenne avec un signal hyperintense étendu de la jonction bulbomédullaire jusqu’à hauteur de C5 sur la coupe sagittale en T2 (a). Un contrôle IRM réalisé à 8 mois en coupe sagittale en T2 (b) note une nette régression de l’anomalie de signal avec persistance d’un signal hyperintense linéaire au niveau C0-C1 et en regard de C3.

582

La maladie de Schilder ou sclérose myélinoclastique diffuse est une démyélinisation inflammatoire diffuse qui touche le plus souvent les enfants avec une atteinte étendue de la substance blanche sous-corticale postérieure, qui revêt un aspect pseudotumoral avec une prise de contraste irrégulière ; l’atteinte peut être bilatérale et multifocale ; la spectroscopie note une diminution du NAA, une augmentation de la choline et la présence de lactates ; les symptômes cliniques et les anomalies IRM régressent sous corticothérapie [4, 21, 343, 450].

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._0)TD$IG]

Maladie de Marburg La maladie de Marburg est une sclérose en plaques aiguë d’installation rapide avec aggravation continue et progressive, qui conduit habituellement au décès du patient. En cas de lésion unique, le diagnostic différentiel avec un processus tumoral ou un abcès est difficile ; la lésion apparaît en effet arrondie, hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec une prise de contraste annulaire périphérique. Le plus souvent, les lésions sont multifocales avec une distribution similaire à celle de la SEP. Les traitements par corticoïdes, la plasmaphérèse et les immunosuppresseurs ne stoppent pas l’évolution de la maladie [272, 512].

Fig. 16.30. Démyélinisation d’origine ischémique de grade 1 au niveau de la substance blanche sus-tentorielle.

Affections démyélinisantes secondaires Démyélinisations ischémiques

Les coupes axiales en FLAIR (a, b) identifient plusieurs foyers hyperintenses de petite taille, inférieurs à 3 mm de diamètre, localisés au niveau de la substance blanche sous-corticale au niveau des régions frontales.

Les phénomènes de démyélinisation ischémique font partie du vieillissement physiologique de la substance blanche et conduisent dans certains cas à une altération plus ou moins sévère des fonctions cognitives (voir chap. 17). L’insuffisance circulatoire chronique au niveau de la substance blanche résulte de modifications vasculaires induites le plus souvent par l’athérosclérose, mais aussi par les vascularites, l’artérite radique ou encore dans le cadre des migraines.

[(Fig._1)TD$IG]

Athérosclérose L’ischémie chronique de la substance blanche est liée à des modifications des parois des vaisseaux de la substance blanche, qui conduisent à un aspect tortueux des artérioles avec réduction de leur calibre et de leur débit, à un élargissement des espaces périvasculaires de Virchow-Robin et à une démyélinisation de la substance blanche ; l’hypertension artérielle, le diabète, l’hypercholestérolémie et le tabagisme accélèrent la survenue de ces lésions. Ces modifications se traduisent par des anomalies de signal, d’une part, focales au niveau du centre semi-ovale et en sous-cortical à prédominance frontale et, d’autre part, plus diffuses au niveau de la substance blanche postérieure pariéto-occipitale puis frontale, sous la forme d’hyperintensités en T2 et en FLAIR (fig. 16.30 à 16.34). À un stade évolué, le signal est anormal au niveau de l’ensemble de la substance blanche, ce qui aboutit parfois à une démence vasculaire sous-corticale (maladie de Binswanger). La scanographie est moins sensible que l’IRM, mais démontre néanmoins dans un grand nombre de cas une accentuation de l’hypodensité de la substance blanche autour des carrefours ventriculaires et en sous-cortical. Le terme de leucoaraïose, qui signifie raréfaction de la substance blanche, est parfois utilisé pour décrire ces anomalies de signal et de densité [235]. La leucoaraïose traduit une modification histologique dont l’étiologie n’est pas uniquement vasculaire. De véritables lacunes ischémiques apparaissent parfois au sein de ces plages de démyélinisation et se traduisent en scanographie

Fig. 16.31. Démyélinisation d’origine ischémique de grade 2 chez un homme de 58 ans. L’examen scanographique (a) visualise de multiples zones hypodenses au niveau de la substance blanche, principalement en sous-cortical, en frontal et en pariétal. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (b-d) visualise de multiples foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sous-corticale et profonde avec des zones légèrement confluentes, notamment en frontopariétal.

583

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 16.32. Démyélinisation de nature ischémique de grade 2. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) visualise des zones hyperintenses au niveau de la substance blanche sous-corticale, prédominant au niveau des régions frontopariétales, essentiellement en sous-cortical, avec des plages nettement confluentes en frontal postérieur, notamment à droite et au niveau de la substance blanche située autour des carrefours ventriculaires.

par des hypodensités focales plus prononcées que celles notées au niveau des plages de démyélinisation, alors qu’en IRM en densité de proton et en T2 ces mêmes lacunes présentent un signal hyperintense similaire à la démyélinisation ; seule la séquence FLAIR permet une identification correcte des lacunes ischémiques anciennes sous la forme d’un foyer en signal hypointense ; ces mêmes lacunes apparaissent fortement hypointenses en T1, alors que les plages de démyélinisation n’ont qu’une hypointensité modérée. Dans les formes évoluées, des anomalies identiques sont notées au niveau protubérantiel avec

Fig. 16.33. Démyélinisation d’origine ischémique de grade 3 associée à une atteinte des noyaux gris de grade 2. L’exploration IRM réalisée en coupes axiales (a-c) et sagittale (d) en FLAIR visualise des hypersignaux confluents au niveau de la substance blanche frontale et pariétale en sous-cortical, mais également en périventriculaire. L’examen note également des anomalies de signal au niveau des régions insulaires et plusieurs hypersignaux au niveau des noyaux gris, notamment au niveau lenticulaire, plus particulièrement du côté droit.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 16.34. Démyélinisation d’origine ischémique de grade 3 avec atteinte des noyaux gris de grade 3 chez un patient qui présente un syndrome démentiel pouvant correspondre à une atteinte simultanée de la substance blanche et des noyaux gris, d’origine artérioscléreuse (maladie de Binswanger). L’IRM réalisée en coupes axiales en FLAIR (a-c) démontre une petite atrophie sous-corticale et corticale et visualise un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, évoquant une démyélinisation ischémique de grade 3. L’examen note également un signal hyperintense diffus au niveau des régions lenticulaires et thalamiques, témoignant d’une atteinte de grade 3 au niveau des noyaux gris. Le FLAIR note également des images lacunaires hypointenses, en insulaire et en lenticulaire, correspondant à des dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin et peut-être à d’anciennes lacunes ischémiques.

584

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

Tableau 16.4 Les grades de Wahlund des anomalies de signal de la substance blanche et des noyaux gris liées à l’âge et aux facteurs de risque vasculaire. Lésions de la substance blanche

Grade 0 Grade 1 Grade 2 Grade 3

: absence d’anomalies de signal : anomalies focales (hypersignal en FLAIR et T2) : confluence débutante : atteinte diffuse

Lésions des noyaux gris

Grade 0 Grade 1 Grade 2 Grade 3

: absence d’anomalie de signal : une lésion focale > 5 mm : plus d’une lésion focale : lésions confluentes

association d’une démyélinisation centropontique et parfois du lemnisque médial et de lacunes. Des lacunes ischémiques sont possibles au niveau des noyaux gris (fig. 16.34). Le score de Wahlund intègre les anomalies de la substance blanche et des noyaux gris (tableau 16.4). [511]. L’association d’une leucoaraïose et de microsaignements serait un facteur prédictif péjoratif pour la survenue d’hématomes intracérébraux chez les patients hypertendus, mais peut aussi se trouver associée à un syndrome démentiel [268, 291, 331]. La topographie des microsaignements, associée aux anomalies de signal de la substance blanche, oriente vers leur étiologie ; les microsaignements qui prédominent au niveau des noyaux gris sont plutôt associés à une angiopathie induite par l’hypertension artérielle, alors que les microsaignements de topographie corticosous-corticale sont plutôt liés à une angiopathie amyloïde.

CADASIL Le CADASIL est une vasculopathie héréditaire, liée à une mutation située sur le chromosome 19, qui touche les artères de petit calibre et qui conduit à une démence vasculaire sous-corticale de type Binswanger, mais chez des sujets relativement jeunes sans autre facteur de risque vasculaire. En IRM, les anomalies de signal touchent principalement la substance blanche périventriculaire et protubérantielle et, plus rarement, la substance blanche sous-corticale ; l’atteinte temporopolaire, frontale et insulaire est caractéristique ; des lacunes ischémiques sont notées au sein des centres semi-ovales [15, 17, 82, 355, 532, 452]. Les hypersignaux temporopolaires en T2 et en FLAIR traduisent probablement une augmentation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin, du fait des anomalies des parois vasculaires et de la démyélinisation de la substance blanche [526]. De petites lacunes sous-corticales hypointenses en FLAIR sont associées aux zones hyperintenses dans les régions temporales antéro-inférieures, frontales postéroinféro-externes et insulaires ; cette association d’anomalies de

signal hypo et hyperintenses en FLAIR est absente dans les régions pariéto-occipitales et semble spécifique du CADASIL [493]. Des hypersignaux confluents sont notés en FLAIR au niveau thalamique chez 12 % des patients [218]. Des microsaignements sont identifiés dans près d’un tiers des CADASIL symptomatiques [271]. L’IRM à très haut champ (7 T) peut identifier de petits infarctus corticaux non visualisés à 1,5 T [225]. L’IRM est toujours anormale chez les sujets symptomatiques, mais également chez les individus asymptomatiques porteurs de l’anomalie génétique [453, 494]. Les anomalies IRM progressent plus rapidement en cas de charge lésionnelle importante lors du diagnostic initial [277].

Vascularites Les vascularites, habituellement basées sur un mécanisme auto-immun, touchent les petits vaisseaux leptoméningés et parenchymateux et ont des étiologies multiples : infections (bactériennes, virales et mycotiques), collagénoses (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren), angéites systémiques (périartérite noueuse, artérite à cellules géantes, artérite de Takayasu, granulomatose de Wegener), vascularites induites par certaines drogues (amphétamine, cocaïne, héroïne) et angéites primitives. L’angiographie démontre des obstructions ou des sténoses au niveau des vaisseaux de petit ou de moyen calibre avec cependant un taux de négativité de 30 % [15]. L’IRM est très sensible mais peu spécifique ; elle démontre des foyers hyperintenses au sein de la substance blanche parfois associés à des anomalies au niveau des noyaux gris et du cortex cérébral ; les anomalies de signal focales en T2 peuvent correspondre à des lésions démyélinisantes ou à des lacunes ischémiques ; des séquelles hémorragiques se traduisant par des foyers hypointenses en T2, notamment en écho de gradient. La topographie des anomalies aide au diagnostic étiologique : dans la granulomatose de Wegener, les anomalies touchent le cortex, les noyaux gris, la substance blanche périventriculaire et la protubérance ; en cas de collagénose, les anomalies de signal prédominent à la jonction cortex – substance blanche, alors que dans le cas d’un syndrome des anticorps antiphospholipides, les anomalies de signal touchent préférentiellement les noyaux gris et la substance blanche périventriculaire [421]. Des prises de contraste sont observées au niveau des lacunes ischémiques récentes. Le diagnostic différentiel avec une SEP peut être délicat en cas d’absence de lésions au niveau de la substance grise corticale et des noyaux gris ; l’analyse du transfert d’aimantation serait utile pour ce diagnostic différentiel [384, 481]. La granulomatose de Wegener associe un épaississement méningé dural, des lésions ischémiques corticales et des anomalies de signal au sein de la substance blanche ; une atrophie cérébelleuse et une hypertrophie de l’hypophyse et de la tige pituitaire sont possibles [324, 391, 435]. Dans l’angéite primitive, des prises de contraste punctiformes et linéaires sont identifiées au niveau de la substance blanche sus-tentorielle et du tronc cérébral ; ces anomalies traduisent des phénomènes

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 16.35. Lupus érythémateux disséminé. Lésions démyélinisantes de nature ischémique.L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-d) note de multiples images focales en signal hyperintense au niveau de la substance blanche sus-tentorielle en sous-cortical et en périventriculaire avec des lésions confluentes autour des carrefours ventriculaires.

inflammatoires au niveau des parois vasculaires et du tissu nerveux adjacent [181, 447] ; des anomalies de signal diffuses peuvent être notées au sein de la substance blanche [153] ; l’atteinte de la moelle épinière est possible ; les lésions régressent sous corticothérapie et traitement immunosuppresseur [74]. Dans le lupus érythémateux disséminé, il convient de distinguer deux entités bien distinctes d’atteinte de la substance blanche : les lésions démyélinisantes ischémiques liées à une hypoperfusion, qui peuvent être associées à des lésions ischémiques corticales et sous-corticales récentes ou anciennes, et les lésions démyélinisantes de type inflammatoire, SEP-like lesions, avec possibilité de prise de contraste [243, 281, 309, 475, 495] (fig. 16.35 à 16.37). Les lésions ischémiques de la substance blanche sont corrélées à la gravité générale de l’affection et à son ancienneté, à l’association d’un syndrome des anticorps antiphospholipides, mais probablement pas aux manifestations neuropsychiatriques [2, 79, 176, 219, 314]. Le syndrome neuropsychiatrique du LED se traduit cependant par une diminution de la FA et une augmentation de l’ADC au sein de la substance blanche de signal normal au niveau frontopariétal et au niveau du corps calleux, alors que les patients porteurs d’un LED sans troubles neuropsychiatriques ne présentent pas ces anomalies [209]. En cas de syndrome isolé des anticorps antiphospholipides, des anomalies identiques sont notées au niveau de la substance blanche et du cortex [392]. Exceptionnellement, les lésions du LED peuvent toucher l’ensemble de la substance blanche ainsi que les noyaux gris et le tronc cérébral et être régressives sous corticothérapie et traitement immunosuppresseur ; cette leucoencéphalopathie aiguë traduit probablement un œdème secondaire à la microangiopathie [442, 445]. Des anomalies de signal proches de celles de la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) ont

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 16.36. Lupus érythémateux disséminé. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) démontre de multiples anomalies en signal hyperintense au niveau de la substance blanche sous-corticale et profonde. Il existe également des foyers hyperintenses au niveau des régions lenticulaires. L’examen démontre une lésion plus étendue et nettement plus hyperintense en juxtaventriculaire droit ; cette lésion apparaît avec un signal hyperintense en imagerie de diffusion (c) et traduit une lésion ischémique aiguë. Chez ce patient il existe une association entre lésions ischémiques chroniques avec démyélinisation au niveau de la substance blanche, lésions ischémiques au niveau des noyaux gris et lésion ischémique profonde récente.

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CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 16.37. Lupus érythémateux disséminé chez une jeune patiente de 25 ans. L’IRM démontre en coupes axiales en FLAIR (a, c-f) des hyperintensités focales qui présentent pour un certain nombre d’entre elles une distribution juxtaventriculaire similaire à ce qui est observé dans la sclérose en plaques. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre une prise de contraste au niveau des lésions sous-corticales localisées en frontal à droite et surtout à gauche.

été décrites [233]. Un tableau clinique et des anomalies scanographiques et IRM avec des signes d’œdème vasogénique souscortical postérieur, traduisant une encéphalopathie postérieure réversible, sont possibles dans le cadre d’une insuffisance rénale avec hypertension artérielle [390]. Des calcifications périveineuses localisées au niveau de la substance blanche sous-corticale et au niveau des noyaux gris ont été rapportées [296, 524]. Le syndrome de Gougerot-Sjögren s’accompagne de lésions focales hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sous-corticale et profonde ; ces lésions sont le plus souvent asymptomatiques et ne présentent aucune caractéristique spécifique dans la majorité des cas ; des anomalies similaires à celles observées dans la SEP sont cependant possibles dans 20 % des cas ; d’exceptionnelles formes pseudo-tumorales sont décrites [92, 221, 295, 319, 376, 414] (fig. 16.38). Des lésions focales hyperintenses en T2 au sein de la substance blanche sont notées dans la maladie de Crohn et la rectocolite [103, 170]. Des anomalies similaires sont possibles en cas d’hépatite C [78]. Dans le neuro-Behçet, de petits foyers hyperintenses en T2 sont souvent identifiés au niveau de la substance blanche

sus-tentorielle et ne semblent pas corrélés aux fréquentes thrombophlébites cérébrales associées à la maladie ; des anomalies de signal sont également identifiées au niveau des noyaux gris ; ces lésions peu spécifiques, mais probablement asymptomatiques, sont associées à des lésions plus larges et souvent symptomatiques au niveau du tronc cérébral [93, 267, 313, 320] ; certains auteurs ont insisté sur la fréquence d’un signal hyperintense linéaire au niveau du bras postérieur de la capsule interne [465] ; une évolution par poussée est possible [434] ; l’évolutivité des lésions traduit la gravité de la vascularite [171] (fig. 16.39). Les démyélinisations postradiques sont des complications tardives relativement fréquentes de la radiothérapie. La radiothérapie de l’encéphale peut induire trois grands types de complications : – les effets secondaires aigus (encéphalopathie transitoire avec somnolence dans les semaines qui suivent la fin du traitement sans traduction en imagerie) ; – les effets secondaires subaigus, qui surviennent entre 1 et 6 mois, qui sont transitoires et qui se traduisent en imagerie par des anomalies densitométriques (hypodensité) et des

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 16.38. Syndrome de Gougerot-Sjögren. L’IRM, réalisée de manière systématique chez un patient asymptomatique sur le plan neurologique, en coupes axiales en FLAIR (a-c), note des images focales en signal hyperintense au niveau de la substance blanche sous-corticale des deux hémisphères. Ces lésions peuvent éventuellement rentrer dans le cadre d’une démyélinisation liée au syndrome de Gougerot-Sjögren, mais ces anomalies ne présentent aucune spécificité.

anomalies de signal en IRM (hypointensité en T1, hyperintensité en T2) au niveau des noyaux gris, des pédoncules cérébraux et de la substance blanche profonde, en rapport avec un œdème vasogénique dû à l’ouverture de la BHE ;

– et les effets secondaires tardifs, qui surviennent entre 1 et 10 ans, voire plus, après la fin de la radiothérapie et qui sont représentés par la radionécrose localisée et la démyélinisation diffuse [404, 492] (voir aussi chap. 7 et 17) (fig. 16.40 et voir fig. 7.67).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 16.39. NeuroBehçet chez un homme de 28 ans. L’IRM en coupes sagittales (a, d) et axiales (b, c, e, f) en FLAIR démontre de multiples anomalies focales hyperintenses, dont la morphologie et la topographie sont similaires aux anomalies notées dans la SEP, mais l’atteinte thalamo-capsulo-prédonculaire gauche est très évocatrice de neuro-Behçet.

588

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

La démyélinisation diffuse se traduit cliniquement par une altération progressive des fonctions supérieures avec évolution vers un syndrome démentiel. La scanographie et l’IRM visualisent respectivement des zones hypodenses et hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire des deux hémisphères ainsi qu’une atrophie cortico-sous-corticale diffuse. Les zones en signal hyperintense en T2 vont de petits foyers localisés à de larges plages confluentes. L’importance des anomalies de signal est proportionnelle à la dose délivrée et au temps écoulé depuis la fin du traitement ; les anomalies de la substance blanche apparaissent plus rapidement quand les doses dépassent 60 Gy [96, 339, 340, 353]. Des anomalies de signal (signal hyperintense en T2, dépôts d’hémosidérine en signal hypointense en T2 en écho de gradient et prises de contraste) localisées électivement au niveau temporopolaire et frontobasal ont été décrites tardivement après la radiothérapie pour des pathologies ORL [83, 341].

[(Fig._0)TD$IG]

La spectroscopie protonique note une diminution du NAA, de la choline et de la créatine, qui traduit une atteinte membranaire et axonale dans les zones de signal anormal ; au niveau de la substance blanche normale en imagerie il existe une diminution de la choline, qui reflète une atteinte membranaire [510]. L’IRM en tenseur de diffusion et en spectroscopie peut démontrer des modifications transitoires au niveau de la substance blanche normale en imagerie conventionnelle avec une diminution de la fraction anisotropie et du rapport NAA/ créatine 3 à 5 mois après la fin de la radiothérapie et de la chimiothérapie [246].

Migraines La phase initiale de vasoconstriction au niveau des artères intra et extracrâniennes peut déterminer des lésions ischémiques avec aura et/ou déficit neurologique. Les exceptionnelles migraines compliquées par un déficit neurologique sont associées à des lésions ischémiques corticales ; l’IRM de diffusion peut confirmer l’infarctus cérébral dès les premières heures. En cas de migraines chroniques non compliquées, l’IRM démontre de multiples foyers hyperintenses en FLAIR et en T2 disséminés au sein de la substance blanche profonde et souscorticale dans plus d’un tiers des cas, avec très peu d’anomalies juxtaventriculaires [540] (fig. 16.41). Pour certains auteurs, ces anomalies de signal ne semblent liées ni au type de migraine, ni à la durée ou la fréquence des épisodes migraineux [371], pour d’autres, ces anomalies seraient plus fréquentes en cas de migraines accompagnées (53 % des cas), de migraines basilaires (38 %) ou de crises fréquentes [95, 138, 178, 396, 464]. En cas de migraine ophtalmoplégique, un épaississement et une prise de contraste transitoire peuvent être notés au niveau du trajet cisternal du nerf oculomoteur (III) [293].

Intoxication alcoolique chronique Les alcooliques chroniques asymptomatiques présentent, probablement avec une plus grande fréquence qu’une population normale, des foyers hyperintenses sur les séquences en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sus-tentorielle ; ces anomalies sont probablement de nature ischémique et sont favorisées par un tabagisme associé [162, 193].

Hyperuricémie Fig. 16.40. Démyélinisation postradique. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection (a) note une lésion tumorale fortement rehaussée en frontal postérieur gauche. La coupe axiale en FLAIR (b) visualise un important œdème périlésionnel. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (c, d) un an après l’exérèse chirurgicale et la radiothérapie de la métastase visualise un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche sus-tentorielle au niveau des deux hémisphères cérébraux, prédominant en sous-cortical et évoquant une démyélinisation de nature postradique. L’examen ne montrait aucun signe de récidive métastatique.

L’hyperuricémie favorise le développement de foyers de démyélinisation de nature vasculaire [443].

Démyélinisations infectieuses Démyélinisations d’origine virale Les agents viraux lèsent la substance blanche selon des mécanismes variables : infection directe des oligodendrocytes

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 16.41. Anomalies de signal au niveau de la substance blanche chez deux patientes migraineuses. De multiples images focales en signal hyperintense en FLAIR (a, b) sont démontrées chez une première patiente qui présente des migraines sévères. Des coupes axiales en densité protonique (c, d) démontrent chez une autre patiente qui présente des migraines sévères d’importantes plages hyperintenses de densité protonique au niveau de la substance blanche hémisphérique. Noter le caractère confluent des lésions dans les régions postérieures.

(leucoencéphalopathie multifocale progressive), destruction des oligodendrocytes ou de la myéline [15, 62] (voir aussi chap. 15 et 17).

Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) La leucoencéphalopathie multifocale progressive est liée à une infection des oligodendrocytes par une réactivation d’une infection latente par un Papovavirus (le virus JC) dans un contexte d’immunodépression (sida, leucoses, tuberculose, traitements immunosuppresseurs, Tysabri) ; avant la trithérapie, 5 à 7 % des infections par le VIH se compliquaient d’une LEMP. La clinique est caractérisée par une démence progressive, associée à des déficits neurologiques variés avec, parmi les plus fréquents, des troubles visuels, des déficits moteurs, une aphasie, une agraphie, et parfois associée à des crises d’épilepsie. La confirmation du diagnostic repose sur les

590

données de l’IRM et les techniques PCR appliquées au LCS (sensibilité et spécificité respectivement supérieures à 80 et 90 %) ; le diagnostic de certitude repose sur la biopsie cérébrale. L’aggravation est inéluctable et la survie moyenne est de 9 mois. L’anatomopathologie démontre une démyélinisation bilatérale et asymétrique de la substance blanche hémisphérique cérébrale et cérébelleuse et du tronc cérébral ; les lésions débutent et prédominent en pariéto-occipital et plutôt en sous-cortical à la jonction substance blanche-substance grise ; dans le sida, les formes débutantes se traduisent parfois par des lésions limitées à la jonction du cortex et de la substance blanche ; à un stade évolué, des foyers nécrotiques peuvent apparaître ; un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire périvasculaire associé à des macrophages à cytoplasme spumeux est parfois noté. Le caractère oncogène du virus JC est possible, avec risque de développement de tumeurs gliales malignes [323]. L’IRM démontre de larges plages multifocales de signal hypointense en T1, hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR ; ces lésions sont bilatérales et asymétriques, débutent et prédominent initialement dans les régions souscorticales au niveau des fibres en « U » (ou arquées) en pariéto-occipital, pour s’étendre vers les régions antérieures, le tronc cérébral et le cervelet ; l’atteinte des nerfs optiques et de la moelle épinière est exceptionnelle [141] (fig. 16.42 et 16.43). Un effet de masse modéré au niveau des sillons corticaux est parfois observé, exceptionnellement, un effet de masse important peut orienter vers un processus tumoral. La substance grise corticale et profonde est atteinte dans les formes évoluées [346, 520]. Une prise de contraste est exceptionnelle [385, 400, 519]. Des formes localisées à la protubérance sont possibles [229, 403]. L’imagerie de diffusion peut visualiser un signal hyperintense avec réduction de l’ADC à la périphérie de la lésion, probablement liée à l’infiltration lymphoplasmocytaire ; la partie centrale de la lésion a un ADC augmenté [22, 97]. Le transfert d’aimantation est diminué significativement et précocement en cas de LEMP, alors que cette réduction est plus tardive et plus modeste dans l’encéphalite à VIH [129]. Des régressions des symptômes cliniques et des anomalies IRM ont été décrites sous traitement antirétroviral [165, 439, 479]. Les LEMP associées au traitement de la SEP par le natalizumab (Tysabri) présentent une évolution plus lente [506]. Dans le cadre du sida, la LEMP doit être différenciée ou peut être associée à une encéphalite à cytomégalovirus, une encéphalite à VIH, une toxoplasmose ou encore un lymphome, voire un gliome.

Encéphalite à VIH Le VIH peut entraîner des lésions directes au niveau de la substance blanche (démyélinisation, vacuolisation et gliose avec infiltrats macrophagiques et présence de nodules microgliaux et de cellules géantes multinucléées) et des noyaux gris, ce qui se traduit cliniquement par l’apparition progressive d’un syndrome démentiel.

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 16.42. LEMP chez un patient VIH+ de 45 ans qui présente une dégradation cognitive progressive. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (a) note une hypointensité sous-corticale frontale postérieure gauche. L’IRM en T2 (b, c) et en FLAIR (d) identifie une plage en signal hyperintense avec une hyperintensité nettement plus prononcée dans la partie centrale de la lésion en T2 et avec une hyperintensité plus prononcée à la périphérie en FLAIR. La périphérie apparaît hyperintense en imagerie de diffusion (e) avec diminution de l’ADC (f), alors que la partie centrale présente une augmentation de la diffusion de l’eau. L’IRM en T2 (c) identifie une lésion controlatérale plus petite, mais qui présente une sémiologie similaire (flèche).

L’IRM démontre une atrophie cérébrale diffuse associée à des anomalies de signal en T2 et en FLAIR. Dans les formes débutantes, ces anomalies de signal sont périventriculaires, focales et de petite taille. Dans les formes plus évoluées, on note de larges plages confluentes en signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire avec respect des fibres sous-corticales en « U » et souvent au niveau du splénium du corps calleux, de la substance blanche cérébelleuse et du tronc cérébral ; il n’y a ni effet de masse, ni prise de contraste ; l’IRM en T1 et la scanographie ne notent aucune anomalie de signal ou de densité (fig. 16.44 et 16.45). Une atteinte des noyaux gris est possible tardivement. Les thérapeutiques antirétrovirales peuvent stabiliser, voire faire régresser les anomalies de signal [151, 346, 478]. Des anomalies spectroscopiques peuvent être décelées chez des patients asymptomatiques au sein de la substance blanche normale en imagerie ; les anomalies métaboliques semblent différentes en cas d’encéphalite à VIH et de LEMP [509]. Des constatations identiques ont été faites grâce à l’étude du transfert de magnétisation ; le transfert de magnétisation semble différent au niveau de l’encéphalite à VIH et de la LEMP [119].

Encéphalite à cytomégalovirus Chez l’adulte, les méningoencéphalites et épendymites à cytomégalovirus se rencontrent chez les patients immunodéprimés, du fait d’une réactivation du virus qui est présent chez près de 90 % des individus (voir aussi chap. 15). Les patients VIH + peuvent développer une encéphalite à Cytomégalovirus soit de manière isolée, soit en association à d’autres infections cérébrales. Le CMV peut également toucher la rétine, la moelle épinière, les nerfs crâniens et périphériques. L’examen scanographique est souvent normal, mais peut révéler une dilatation ventriculaire parfois unilatérale, une prise de contraste épendymaire et des hypodensités au sein de la substance blanche. L’IRM est plus sensible et démontre un signal hyperintense diffus au niveau de l’épendyme et de la substance blanche périventriculaire, associé à de petits hypersignaux focaux disséminés au sein de la substance blanche, des noyaux gris et du tronc cérébral ; une prise de contraste épendymaire est souvent notée, de même qu’une dilatation ventriculaire et une rétinite qui se traduit par un épaississement choroïdorétinien et une prise de contraste [15, 70, 226, 310, 328, 346, 413].

591

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 16.43. LEMP frontale bilatérale à prédominance droite étendue vers la région pariétale droite chez un patient traité pour une leucose et qui présente une détérioration intellectuelle progressive associée à un syndrome déficitaire moteur gauche. L’examen scanographique (a) visualise une compression des deux cornes frontales et une large plage hypodense au niveau de la substance blanche frontale droite étendue vers le genou du corps calleux et la substance blanche controlatérale. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) confirme l’atteinte du corps calleux. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) ne note pas de rehaussement significatif et démontre une hypointensité essentiellement localisée en frontal droit. L’IRM en coupes axiales en T2 (d), en FLAIR (e) et en diffusion (f) confirme l’existence d’un important effet de masse au niveau des cornes frontales qui sont refoulées vers l’arrière et vers la gauche. L’atteinte de la substance blanche touche le lobe frontal droit mais également le genou du corps calleux et la substance blanche frontale gauche et s’étend vers la région pariétale inférieure droite. L’atteinte apparaît essentiellement avec un signal hyperintense qui est moins prononcé au niveau du corps calleux et au niveau frontal gauche. En imagerie de diffusion ces mêmes régions présentent un signal hyperintense, en rapport avec une diminution de l’ADC. La diminution de l’ADC est probablement liée à une hypercellularité au niveau du « front » de la démyélinisation.

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 16.44. Encéphalite à VIH chez un patient qui présente une démence d’aggravation progressive. La scanographie (a) note une petite dilatation des ventricules latéraux. Il n’y a pas d’anomalie densitométrique significative. L’IRM en coupes axiales en T2 (b, c) confirme la dilatation ventriculaire et démontre un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche périventriculaire. Ces anomalies de signal arrivent au contact du ventricule. Il existe en revanche une préservation des fibres sous-corticales arquées en « U ».

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CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 16.45. Encéphalite à VIH chez un homme de 54 ans. La scanographie (a) note une petite dilatation des ventricules latéraux et une accentuation diffuse de l’hypodensité de la substance blanche. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (b) visualise une hyperintensité diffuse de la substance blanche avec un discret signal hyperintense en diffusion (c) lié à un effet T2.

L’infection fœtale par le CMV est souvent responsable d’une prématurité ; 10 % des nouveau-nés infectés sont symptomatiques, avec présence d’un ictère, d’une thrombocytopénie, d’une choriorétinite, d’une hépatosplénomégalie, d’une microcéphalie avec nécrose parenchymateuse et hydrocéphalie responsable d’un retard psychomoteur, de déficits neurosensoriels et de crises d’épilepsie. L’échographie et la scanographie notent une atrophie corticale, une dilatation ventriculaire, des calcifications épendymaires et des cavités porencéphaliques, plus rarement, des calcifications corticales ou des noyaux gris [3]. L’IRM est nettement moins performante pour démontrer les lésions calcifiées, mais peut démontrer des troubles de la migration neuronale avec notamment une pachygyrie [15].

cependant vers la SEP ; la préservation de la substance blanche périventriculaire oriente plutôt vers l’ADEM [9]. Les lésions les plus larges peuvent induire un effet de masse. Une prise de contraste est habituellement notée, mais l’absence de rehaussement n’exclut pas le diagnostic ; des prises de contraste linéaires ont été décrites au niveau de la substance blanche du centre semi-ovale [15, 41, 73, 285, 286, 451, 540] (fig. 16.46 et 16.47). Des lésions similaires peuvent être visualisées au niveau de la moelle épinière. Des formes cérébelleuses isolées (cérébellite) sont possibles (fig. 16.48). Des associations ADEM et polyradiculonévrite sont exceptionnellement rapportées. Les anomalies de la substance blanche se

Encéphalomyélite aiguë disséminée L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD ou ADEM) d’origine auto-immunitaire touche principalement l’enfant et l’adolescent et complique certaines infections ou vaccinations. Les symptômes cliniques (convulsions, céphalées, fièvre, déficits neurologiques focaux, syndrome cérébelleux, troubles de la conscience, myélite transverse) apparaissent au décours (en général une à trois semaines après) d’une vaccination, d’une fièvre éruptive (varicelle, rougeole), d’une infection pseudogrippale souvent des voies aériennes supérieures [205]. L’anatomopathologie démontre de larges plages de démyélinisation associées à une infiltration périvasculaire lymphocytaire et macrophagique, un œdème et des zones de nécrose. L’IRM visualise de multiples plages hyperintenses en densité de proton, en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, du tronc cérébral et du cervelet, souvent associées à des localisations au niveau des noyaux gris. Dans un certain nombre de cas, les anomalies IRM sont proches de celles observées dans la SEP ; l’association à des lésions des noyaux gris, notamment le thalamus, est un argument en faveur d’une ADEM ; les hypersignaux ovoïdes perpendiculaires à l’angle latéral des ventricules latéraux orientent

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 16.46. Encéphalomyélite aiguë disséminée chez une jeune patiente de 23 ans. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) note de larges plages en signal hyperintense au niveau de la substance blanche périventriculaire, notamment du côté droit. La coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre des prises de contraste hétérogènes.

593

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 16.47. Encéphalomyélite aiguë disséminée. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-d) démontre de multiples foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sus-tentorielle en juxtaventriculaire mais également au niveau du corps calleux. Ces anomalies sont superposables à ce qui s’observe dans une sclérose en plaques. Il faut cependant noter l’existence d’une lésion importante au niveau du thalamus droit ; l’atteinte associée des noyaux gris oriente vers une encéphalomyélite aiguë disséminée.

Fig. 16.48. Cérébellite bilatérale au décours d’un épisode infectieux.

trouvent alors associées à des racines épaissies avec prise de contraste au niveau de la queue de cheval, des racines cervicales et thoraciques ainsi qu’au niveau des nerfs crâniens [244] (fig. 16.49). Les anomalies IRM apparaissent parfois de manière retardée par rapport aux premiers signes cliniques et ces mêmes anomalies peuvent encore augmenter, alors que le tableau clinique régresse [204]. En cas de lésion unique avec effet de masse, se pose le problème du diagnostic différentiel avec un processus tumoral ou un abcès [155, 311] (fig. 16.50). L’imagerie de diffusion et de perfusion n’apporte pas d’informations spécifiques, puisque l’ADC peut être abaissé, normal ou augmenté au sein des plages de démyélinisation [46]. La spectroscopie protonique démontre des anomalies peu spécifiques sous la forme d’une baisse du NAA au sein des plages hyperintenses en T2, mais avec une disparition des anomalies métaboliques sur les contrôles ultérieurs [26, 51,

286]. L’amélioration clinique sous corticothérapie est rapide, avec guérison sans séquelles dans 80 % des cas ; les anomalies IRM régressent parallèlement [326]. En cas de doute diagnostique entre SEP et ADEM, notamment chez l’enfant, seuls le contexte clinique et l’évolution à long terme permettront la différenciation définitive de ces deux affections [100] (fig. 16.47). La leucoencéphalite aiguë hémorragique est une affection démyélinisante inflammatoire fulminante, considérée comme la forme d’ADEM la plus sévère, qui conduit en quelques jours au coma avec tétraparésie. L’IRM visualise des hypersignaux focaux au niveau de la substance blanche et une atteinte bulbomédullaire avec apparition de foyers hémorragiques, notamment au niveau du tronc cérébral [481]. L’imagerie de diffusion démontre une diminution de l’ADC [287].

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L’examen scanographique après injection de contraste (a) démontre un effet de masse sur le V4 et une hypodensité associée à un rehaussement au niveau des deux hémisphères cérébelleux. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (b) note un signal hyperintense cérébelleux bilatéral. L’IRM en coupes coronale (c) et sagittale (d) en T1 après injection de gadolinium démontre un rehaussement cérébelleux bilatéral.

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 16.49. ADEM associée à une polyradiculonévrite (Guillain Barré) chez un garçon de 9 ans. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a) et en diffusion (b) note deux larges plages hyperintenses au niveau de la substance blanche périventriculaire des deux hémisphères avec diminution de l’ADC (c). L’IRM en coupes axiales (d, e) et sagittale (f) en T1 après injection de gadolinium au niveau du cône médullaire et de la queue de cheval démontre un épaississement et une prise de contraste au niveau des racines avec une prédominance sur les racines antérieures motrices. L’IRM cérébrale de contrôle réalisée au troisième mois en FLAIR (g) et en diffusion (h) note une nette régression des anomalies de signal.

Panencéphalite sclérosante subaiguë La panencéphalite sclérosante subaiguë est une encéphalite progressive et classiquement fatale, qui survient chez un enfant âgé de 6 à 15 ans, plusieurs années après une infection par le virus de la rougeole ; l’affection est dix fois plus fréquente chez les enfants non vaccinés [205]. La PESS débute par une diminution des performances intellectuelles et des troubles du comportement. Des troubles visuels, un syndrome démentiel et des mouvements anormaux viennent compléter le tableau clinique [164]. L’IRM révèle des lésions multifocales en signal hyperintense au sein de la substance blanche sous-corticale et périventriculaire, avec parfois dans la phase initiale un œdème responsable d’une compression ventriculaire ; dans un tiers des cas, des lésions sont notées au niveau du putamen [11, 64, 486]. L’IRM est souvent normale au début de la maladie, mais une diminution du volume de la substance grise corticale frontotemporale peut précéder les anomalies de signal ; à la phase terminale, les anomalies IRM sont dominées par une atrophie corticale et sous-corticale marquée, associée à une atrophie du corps calleux [19]. Entre ces deux stades, l’IRM démontre des anomalies de signal avec hypointensité en T1 et hyperintensité en T2 au niveau cortical, au niveau de la substance blanche

sous-corticale et périventriculaire, au niveau du corps calleux et des noyaux gris ainsi qu’au niveau mésiotemporal ; les anomalies de signal débutent en pariéto-occipital [359]. Une atteinte du tronc cérébral au niveau de la substantia nigra, du pont et des pédoncules cérébelleux et possible [432]. Des anomalies sont possibles en imagerie de diffusion, avec augmentation de l’ADC [7]. La spectroscopie démontre une diminution du NAA, une augmentation de la choline, du myo-inositol et la présence de lactate et de lipide, et la TEP note une diminution de la consommation du glucose ; ces modifications peuvent précéder les anomalies de signal en IRM [8, 433].

Maladie de Lyme La maladie de Lyme est due au spirochète Borrelia burgdorferi transmis par les piqûres de tiques et se complique dans sa phase secondaire de troubles neurologiques dans environ 10 % des cas (neuroborréliose). Les lésions de la phase secondaire de la neuroborrélioses sont variées : méningites, encéphalites, paralysies de nerfs crâniens et lésions radiculomédullaires (myélites, radiculites). La phase tertiaire

595

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 16.50. ADEM du tronc cérébral chez un enfant de 7 ans. L’IRM visualise une lésion unique localisée au niveau du pont avec un signal hypointense en T1 (a), une prise de contraste annulaire (b), un signal hyperintense en T2 (c) et en diffusion (d) avec diminution modérée de l’ADC (e). L’IRM de contrôle réalisée 10 mois plus tard après normalisation clinique, note une régression complète des anomalies de signal en T2 (f).

se caractérise par des problèmes rhumatologiques et neurologiques chroniques. La pathogénie de l’atteinte neurologique est mal connue : lésion directe du tissu nerveux par le germe,

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 16.51. Neuroborréliose. L’IRM en densité protonique (a, b) démontre des images focales en signal hyperintense au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire et profonde. Ces anomalies sont similaires à ce qui peut être observé dans une sclérose en plaques.

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vascularite ou réaction auto-immune ? Les études anatomopathologiques démontrent une démyélinisation, associée à un infiltrat périvasculaire inflammatoire [540]. L’IRM visualise des lésions hyperintenses en T2 et en FLAIR, multifocales discrètes ou confluentes, au niveau de la substance blanche périventriculaire et/ou sous-corticale, mais aussi dans le tronc cérébral, au niveau du cervelet, de la moelle épinière et, plus rarement, des noyaux gris [5] (fig. 16.51). Certaines de ces lésions prennent le contraste. Les lésions de la substance blanche peuvent revêtir une sémiologie IRM très proche de celle de la sclérose en plaques, voire d’une encéphalomyélite aiguë disséminée [140]. Dans d’autres cas, la localisation sous-corticale sera plutôt évocatrice de lésions démyélinisantes non spécifiques, souvent impossibles à relier à une neuroborréliose [1, 112, 122, 318]. Des formes pseudotumorales avec œdème et évolution défavorable sont possibles [325, 349]. L’association d’anomalies de la substance blanche à des prises de contraste au niveau des nerfs crâniens est un élément d’orientation vers une méningo-encéphalite [419]. La neuroborréliose peut se compliquer de lésions ischémiques liées à une vascularite avec possibilité de prise de contraste au niveau de la paroi artérielle atteinte [265]. Une association à une méningoradiculite et/ou myélite est possible [200].

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 16.52. Démyélinisation multifocale chez une patiente présentant une hépatite C traitée par interféron. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-c) note de multiples images focales en signal hyperintense localisées principalement au niveau de la substance blanche souscorticale et profonde. Il n’y a pas d’anomalie juxtaventriculaire.

Hépatite virale La vaccination contre l’hépatite B ne semble pas être responsable de scléroses en plaques, mais plutôt d’encéphalomyélites aiguës disséminées [386]. L’hépatite C peut être associée à des anomalies de signal au niveau de la substance blanche, probablement en rapport avec une vascularite [78]. Des anomalies de signal évocatrices de SEP ont été décrites au décours d’un traitement de l’hépatite C par l’interféron alpha [297] (fig. 16.52).

Démyélinisations d’origine toxique et carentielle Myélinolyse centropontique La myélinolyse centropontique (MCP) correspond à une démyélinisation de la partie centrale du pont, dans un contexte d’hyponatrémie corrigée trop rapidement (démyélinisation osmotique). L’hyponatrémie associée à d’autres troubles métaboliques se rencontre chez les alcooliques chroniques, mais également dans de multiples pathologies (malnutrition, diabète, insuffisance rénale, cancers, chimiothérapies, etc.). Dans 10 % des cas une myélinolyse extrapontique est associée à la myélinolyse centropontique : noyaux gris, thalamus, pédoncules cérébraux, capsules internes et externes, substance blanche sous-corticale, cortex et moelle épinière. La myélinolyse centropontique se traduit par une quadriparésie, une dysarthrie, une dysphagie, des paralysies oculomotrices et des troubles de la conscience. Les études anatomopathologiques notent une démyélinisation, qui débute sur la ligne médiane au niveau de la base du pont ; la lésion initiale présente une forme triangulaire ; les faisceaux corticospinaux sont épargnés ; une collerette périphérique de substance blanche intacte délimite la lésion ; dans les formes sévères, des zones de nécrose et de cavitations apparaissent [540].

L’IRM démontre une zone en signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 au niveau de la partie centrale du pont, de forme triangulaire à base postérieure en cas de lésion débutante, ou de forme arrondie en cas de lésion étendue plus ancienne ; une collerette de substance blanche intacte (hypointense en T2) délimite la lésion du pont et la sépare de l’espace sousarachnoïdien ; les faisceaux corticospinaux préservés sont parfois identifiés au sein de la zone de démyélinisation ; un élargissement modéré du pont peut être noté dans les formes aiguës les plus étendues ; une prise de contraste est possible ; il n’y a pas de foyer hémorragique (fig. 16.53 et 16.54). Les anomalies de signal apparaissent de manière retardée par rapport au début du tableau clinique, d’où la nécessité d’une IRM de contrôle en cas de tableau clinique évocateur mais avec une IRM initiale négative [15, 255, 261, 440]. Dans les formes les plus évoluées, l’examen scanographique démontre une hypodensité centropontique (fig. 16.55). Dans les formes débutantes et celles avec des lésions limitées, se pose le problème du diagnostic différentiel avec une ischémie ou une raréfaction d’origine vasculaire de la substance blanche [247] (fig. 16.56). L’imagerie de diffusion ne permet pas le diagnostic différentiel avec une ischémie, car la myélinolyse centropontique est associée à un signal hyperintense du fait d’une diminution de l’ADC [98]. En cas de raréfaction d’origine vasculaire, la substance blanche protubérantielle présente en revanche une augmentation de l’ADC. En imagerie par tenseur de diffusion, le faisceau corticospinal est œdématié et les fibres pontiques sont déplacées vers l’arrière [275]. En cas de myélinolyse extrapontique, le T2 démontre un signal hyperintense bilatéral et souvent symétrique au niveau des noyaux gris (surtout le thalamus, mais aussi le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé), mais également au niveau des capsules internes et externes, de la substance blanche hémisphérique, cérébelleuse et médullaire et au niveau des corps genouillés latéraux ; chez l’enfant, une atteinte hippocampique avec signal hyperintense bilatéral en T2 peut être

597

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 16.53. Myélinolyse centropontique au stade précoce. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise un discret hyposignal au niveau du pont. L’IRM en coupes sagittale (b) et axiale (c) en T2 note un signal hyperintense arrondi très net au niveau du pont.

associée [69] (fig. 16.54). Ces lésions centropontiques et extrapontiques peuvent progressivement régresser, avec possibilité de récupération clinique [47, 302, 535].

Maladie de Marchiafava-Bignami La maladie de Marchiafava-Bignami est une complication rare de l’alcoolisme chronique et se traduit par une démyélinisation aiguë, voire une nécrose de la partie centrale du corps calleux, avec prédominance des lésions au niveau du genou et du splénium. Cliniquement, on note des formes chroniques, avec installation progressive d’un syndrome démentiel avec astasieabasie et d’une dysarthrie, parfois associées à des signes de dysconnexion interhémisphérique. Les formes aiguës se

caractérisent par l’installation aiguë de désordres psychotiques, d’une hypertonie, d’un coma et de crises d’épilepsie, conduisant parfois rapidement au décès [58, 292, 491]. La scanographie et surtout l’IRM démontrent des anomalies au niveau du corps calleux et de la substance blanche sustentorielle. En scanographie, l’hypodensité du corps calleux est accentuée au niveau du genou et du splénium ; à la phase aiguë, des prises de contraste sont possibles [58, 215, 446]. En IRM, le corps calleux présente un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité de proton, en T2 et en FLAIR au niveau de la couche centrale, avec prédominance des anomalies au niveau du genou et du splénium ; à la phase aiguë, une prise de contraste est possible [12, 75, 169, 232, 248, 335, 487, 503, 525] (fig. 16.57). L’imagerie de diffusion peut démontrer un

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 16.54. Myélinolyse centropontique et extrapontique. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) visualise un élargissement du pont et du pédoncule cérébral avec un signal discrètement hypointense. La coupe axiale en T2 au niveau de la fosse postérieure (b) confirme l’élargissement du tronc cérébral et la présence d’un signal hyperintense diffus. La coupe axiale en T2 en supratentoriel (c) note un signal hyperintense thalamique, lenticulaire et caudé bilatéral et symétrique, correspondant à une atteinte extrapontique de la myélinolyse.

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CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 16.55. Myélinolyse centropontique à la phase séquellaire. L’examen scanographique (a), l’IRM en coupes sagittale en T1 (b) et axiale en T2 (c) visualisent une hypodensité, une hypointensité en T1 et une hyperintensité en T2 au niveau de la partie centrale du pont. Cette lésion présente une forme triangulaire à base postérieure.

signal hyperintense avec une diminution de la diffusion de l’eau [202, 213] (fig. 16.57). Des localisations extracalleuses au sein de la substance blanche périventriculaire sus-tentorielle, des pédoncules cérébelleux moyens, du chiasma ou encore du cortex sont possibles, avec un signal hyperintense en T2 et en FLAIR [222, 405, 488]. Les contrôles évolutifs notent l’apparition possible de lésions nécrotiques de signal liquidien au niveau du splénium et du genou du corps calleux (fig. 16.58). Des lésions régressives avec évolution clinique

favorable ont été rapportées [167, 196, 202, 405] (fig. 16.58). En DTI les ruptures axonales peuvent être démontrées [411].

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (ou encéphalopathie de Wernicke-Korsakoff) résulte d’une carence en thiamine, qui détermine une souffrance neuronale au niveau des corps mamillaires, autour du troisième ventricule et de l’aqueduc

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 16.56. Raréfaction d’origine ischémique de la substance blanche du pont. L’IRM en coupes axiales en T2 (a, b) note un signal hyperintense au niveau du pont. L’hyperintensité est en général moins prononcée que lors de la myélinolyse ou d’une ischémie aiguë et apparaît de signal plus hétérogène. Les anomalies pontiques sont en général associées à des anomalies au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, notamment au niveau postérieur. En imagerie de diffusion la mesure de l’ADC fournit habituellement des valeurs similaires au niveau de la substance blanche du pont et de la substance blanche en signal hyperintense en sus-tentoriel avec une augmentation de la diffusion de l’eau. L’imagerie de diffusion, les facteurs de risques vasculaires et un tableau clinique paucisymptomatique permettent en général le diagnostic différentiel avec une myélinolyse ou une ischémie aiguë.

599

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 16.57. Maladie de Marchiafava-Bignami.

Fig. 16.58. Maladie de Marchiafava-Bignami à la phase séquellaire.

L’examen scanographique (a) visualise une hypodensité prononcée au niveau du splénium du corps calleux (flèche). L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) démontre une légère hypointensité au niveau du splénium (flèche). L’IRM en coupe axiale en FLAIR (c) et en diffusion avec un b = 1 000 (d) note un signal hyperintense au niveau du corps calleux, notamment au niveau du splénium mais également au niveau du genou. Il existe également une atteinte de la substance blanche des deux hémisphères cérébraux.

de Sylvius, ce qui se traduit par des zones hyperintenses en T2 et en FLAIR et des prises de contraste en T1 après injection de gadolinium [270, 503] (voir chap. 17).

Chimiothérapies Le méthotrexate, la cyclosporine, la cytosine arabinoside, le cisplatine et le 5-fluoro-uracile sont les substances qui présentent le risque toxique le plus élevé pour la substance blanche [540]. Les risques toxiques de la chimiothérapie intraveineuse, intra-artérielle ou intrathécale sont accentués par l’association à une radiothérapie cérébrale ; les enfants sont nettement plus sensibles [157, 360]. Chez l’enfant, le méthotrexate intraveineux et intrathécal peut induire des complications cérébrales sans radiothérapie associée, sous la forme de calcifications sous-corticales (hyperdenses en scanographie et hypointenses en IRM en T2 en écho de gradient) et

600

L’examen scanographique (a) note une hypodensité très prononcée au niveau du splénium du corps calleux. Il existe également une hypodensité au niveau du genou, notamment en paramédian droit. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) démontre une hypointensité très prononcée au niveau du genou et surtout du splénium du corps calleux. L’IRM en coupes axiales en T2 (c, d) confirme les anomalies du corps calleux en démontrant un signal fortement hyperintense au niveau du genou et du splénium mais démontre également une hyperintensité au niveau de la substance blanche pariétale droite.

de plages de démyélinisation périventriculaires (hypodenses en scanographie et hyperintense en T2 et en FLAIR) [279]. La toxicité majeure au niveau de la substance blanche est représentée par la survenue d’une leucoencéphalopathie nécrosante avec anomalies de signal diffuses, sous la forme de larges plages en signal hyperintense en T2 et en FLAIR et possibilité de prises de contraste par rupture de la barrière hématoencéphalique [262, 348] (fig. 16.59). L’imagerie de diffusion démontre un signal hyperintense lié à la diminution de l’ADC [156, 195, 398, 415] (fig. 16.60). Des leucoencéphalopathies aiguës, mais réversibles, sont possibles [539]. Les chimiothérapies réalisées dans le cadre d’une greffe autologue de moelle osseuse peuvent déterminer des anomalies focales ou diffuses au niveau de la substance blanche [457] ; la spectroscopie oriente vers un processus initialement extraneuronal,

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 16.59. Démyélinisation de la substance blanche liée à une chimiothérapie intrathécale à base de méthotrexate instaurée pour le traitement d’un lymphome du système nerveux central en association à une radiothérapie. L’IRM en coupe axiale en T2 (a), réalisée 6 mois après la fin du traitement, alors qu’apparaissent déjà des signes d’atteinte cognitive, note un signal hyperintense au niveau de la substance blanche paraventriculaire des deux hémisphères cérébraux au niveau des régions pariétales. Le contrôle IRM en coupe axiale en T2 (b), réalisé 4 mois plus tard, démontre une importante accentuation des anomalies de signal.

avec modification des espaces liquidiens [67, 68]. Des atteintes focales multiples partiellement régressives de la substance blanche ont été rapportées au décours de l’utilisation simultanée du 5-fluoro-uracile et de la lévamisole [136]. Une atteinte de la substance blanche avec signal hyperintense en T2, en FLAIR et en diffusion avec diminution de l’ADC est parfois rapportée à l’utilisation de fludarabine [266]. La cyclosporine et le tacrolimus (FK-506) peuvent induire une encéphalopathie postérieure réversible (PRES), avec un œdème vasogénique de la substance blanche sous-corticale pariéto-occipitale et frontopariétale identique à celui de l’éclampsie [37] (voir fig. 2.91). D’autres drogues sont parfois incriminées dans la survenue d’une encéphalopathie postérieure réversible [412]. Le paclitaxel (Taxol) peut entraîner des encéphalopathies régressives associées à des anomalies de signal non spécifiques et réversibles au niveau de la substance blanche [373].

Divers Antiépileptiques Certaines hydantoïnes (en particulier le Dilantin) et le vigabatrin (Sabril) pourraient être responsables d’anomalies de signal réversibles au niveau du splénium du corps calleux [242]. Un arrêt brutal du traitement favorise la survenue de ces lésions ; un œdème cytotoxique transitoire est identifié par l’imagerie de diffusion [101, 288, 336]. De nombreuses étiologies sont rapportées avec souvent un signal hyperintense en T2 associé

Fig. 16.60. Démyélinisation de la substance blanche sus et soustentorielle chez une patiente traitée par méthotrexate pour un lupus érythémateux disséminé. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-c) démontre de larges plages en signal hyperintense au niveau de la substance blanche sus-tentorielle postérieure. Il existe également des anomalies au niveau des capsules internes ainsi qu’au niveau de la substance blanche cérébelleuse. En imagerie de diffusion réalisée avec un b = 1 000 (d) la substance blanche apparaît fortement hyperintense, du fait d’une diminution de l’ADC.

à un signal hyperintense en diffusion avec restriction de la diffusion de l’eau, liée à un œdème intramyélinique (voir tableau 17.2). Le contexte clinique et les lésions associées en IRM permettent souvent une orientation étiologique ; le caractère réversible des anomalies de signal devra être confirmé par une IRM de contrôle, afin d’éliminer les pathologies évolutives à ce niveau (gliome, lymphome). C’est ainsi que l’atteinte du splénium dans le cadre d’une toxicité au métronidazole est associée à des anomalies au niveau des noyaux dentelés du cervelet, des collicules inférieurs, des noyaux rouges, de la substance grise périaqueducale et de la partie postérieure du pont avec possibilité d’une dégénérescence olivaire inférieure [80, 189, 239, 269, 440] (voir fig. 17.32).

Sulfasalazine (Salazopyrine) La sulfasalazine peut induire des encéphalopathies réversibles révélées par une épilepsie. L’IRM démontre un signal

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

hyperintense au niveau de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale, notamment en temporooccipital [327].

Héroïne L’héroïne inhalée peut induire une leucoencéphalopathie spongiforme qui touche la substance blanche périventriculaire sus-tentorielle plutôt postérieure mais aussi cérébelleuse, le splénium du corps calleux, la capsule interne, le mésencéphale, le lemnisque médial [36, 192, 237, 253, 455, 468, 516, 538] ; une diminution de l’ADC au sein de la substance blanche est expliquée par un piégeage de l’eau au niveau de lamelles de myéline non démyélinisées [87] ; la spectroscopie protonique note une augmentation du pic des lactates, qui résulte d’un dysfonctionnement mitochondrial [516] ; ces lésions peuvent être réversibles [252]. Des lésions diffuses de la substance blanche sus-tentorielle ont été décrites après administration intraveineuse, avec des anomalies diffuses de la substance blanche frontale, pariétale, occipitale et temporale avec préservation des fibres sous-corticales en « U » et des structures de la fosse postérieure [34, 52, 101, 188, 288, 345].

Intoxication au plomb La toxicité du plomb peut induire des anomalies de signal diffuses avec signal hyperintense en T2 au niveau de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale, susceptibles d’être confondues avec une leucodystrophie [409].

Divers Syndrome de Susac Le syndrome de Susac (ou vasculopathie rétinocochléo-cérébrale) (voir aussi chap. 2) est une microangiopathie plus fréquente chez la femme jeune, qui se traduit en IRM par de multiples foyers hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sus et sous-tentorielle, avec une nette prédilection pour le corps calleux ; une atteinte associée des noyaux gris est fréquente ; un rehaussement des lésions et des prises de contraste leptoméningées, notamment suprasellaires, sont fréquentes. L’imagerie de diffusion démontre souvent des lésions avec diminution de l’ADC, en rapport avec des micro-infarctus [118, 263, 394, 459, 460] (fig. 16.61).

Cocaïne Les individus neurologiquement asymptomatiques présentent des anomalies focales en signal hyperintense en T2 et en FLAIR, d’allure non spécifique, mais qui sont plus fréquentes que chez les individus témoins. Une toxicité neurovasculaire de la cocaïne pourrait expliquer ces anomalies [39]. L’intoxication chronique par la cocaïne se traduit par des lésions focales hyperintenses en T2 au niveau de la substance blanche sous-corticale et insulaire ; ces lésions sont plutôt liées à un vasospasme [38]. Ces anomalies de signal sont parfois très étendues et prédominent au niveau des régions postérieures, du tronc cérébral et du cervelet [497]. L’analyse de la perfusion en IRM et en SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) note une hypoperfusion au niveau du putamen et du cortex temporal, alors que la perfusion de la substance blanche frontale et du globus pallidum apparaît augmentée chez les utilisateurs de cocaïne [130]. L’activation régionale demeure cependant normale en IRM fonctionnelle, même après une prise de cocaïne [175].

Granulomatose lymphomatoïde La granulomatose lymphomatoïde (GL) décrite par Liebow [276] correspond à une infiltration lymphoïde angiocentrique et angiodestructrice induite par l’EBV chez un patient qui présente habituellement un défect immunitaire acquis ou congénital. Cliniquement, la GL se traduit par des signes de localisation divers, parfois associés à des atteintes des nerfs crâniens. L’IRM démontre des foyers hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche supra et infratentorielle, mais parfois également au niveau des noyaux gris et du corps calleux avec de temps à autre de larges plages confluentes, associées à des prises de contraste multiples punctiformes ou linéaires ; des prises de contraste sont possibles au niveau des leptoméninges et des nerfs crâniens. Ces anomalies peuvent régresser après traitement (corticoïdes, chimiothérapie, radiothérapie) [369, 472] (fig. 16.62).

Cannabis

Syndrome CLIPPERS

L’imagerie de diffusion note une diminution de la FA dans les régions temporales moyennes et au niveau du corps calleux, témoignant d’un effet délétère sur la substance blanche [534].

Le syndrome CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) est une affection de description récente, qui se traduit cliniquement par une atteinte du tronc cérébral. L’IRM démontre en T2 de multiples foyers hyperintenses punctiformes au niveau du tronc cérébral, du cervelet et de la substance blanche périventriculaire supratentorielle, avec de multiples prises de contraste punctiformes ou linéaires, principalement au niveau du pont et de la substance blanche cérébelleuse mais aussi supratentorielle. La clinique et les anomalies IRM régressent sous corticothérapie [230, 378] (fig. 16.63).

Toluène L’intoxication chronique par le toluène peut déterminer une atrophie cérébrale prédominant au niveau du corps calleux et du vermis cérébelleux. L’IRM démontre en T2 une diminution du contraste substance blanche-substance grise, des hypersignaux diffus au sein de la substance blanche supratentorielle et une réduction du signal dans les noyaux gris et le mésencéphale [20, 277, 527].

602

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 16.61. Syndrome de Susac chez un homme de 26 ans. L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiale (c) en FLAIR et en coupes axiales en T1 (d, e) après injection de gadolinium note de multiples foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sus et sous-tentorielle, plus particulièrement au niveau du corps calleux. Des prises de contraste nodulaires sont identifiées en sus et soustentoriel ainsi qu’au niveau des leptoméninges de la région optochiasmatique.

Sarcoïdose La sarcoïdose atteint le système nerveux dans 5 % des cas. Au niveau du système nerveux central, l’atteinte initiale touche les leptoméninges avec arachnoïdite, infiltration granulomateuse périvasculaire et extension parenchymateuse le long des espaces périvasculaires de Virchow-Robin [15, 139]. Les lésions leptoméningées et durales sont visualisées sous la forme de prises de contraste méningées arachnoïdo-piales ou arachnoïdo-durales [441] (voir fig. 8.60). Les lésions intraaxiales peuvent simuler des tumeurs primitives ou secondaires. Des anomalies de signal au sein de la substance blanche,

difficiles à différencier de foyers de démyélinisation dans le cadre d’une sclérose en plaques, sont notées dans 45 % des neurosarcoïdoses [53, 89, 139, 273, 290, 354, 375, 426, 437, 454]. Ces foyers hyperintenses en T2 et en FLAIR ne régressent pas sous corticothérapie [125].

Plongeurs Les plongeurs semblent présenter plus d’anomalies de signal au sein de la substance blanche qu’une population témoin [210, 528].

603

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 16.62. Granulomatose lymphomatoïde chez une femme de 40 ans qui présente un déficit immunitaire. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-d) note de larges plages hyperintenses au niveau de la substance blanche supra et infratentorielle avec atteinte du splénium du corps calleux et des thalami. L’IRM en T1 après injection de gadolinium (e, f) démontre de multiples prises de contraste nodulaires et linéaires.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 16.63. Syndrome CLIPPERS chez une femme de 52 ans. L’IRM en coupes axiales en T2 (a, b) et FLAIR (c) visualise de multiples hyperintensités punctiformes qui prédominent sur le pont. En T2 après injection de gadolinium (d-f), de multiples prises de contraste micronodulaires sont identifiées au niveau du pont et du cervelet et, à un moindre degré, au niveau de la substance blanche périventriculaire.

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CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

AFFECTIONS DYSMYÉLINISANTES OU LEUCODYSTROPHIES Les leucodystrophies ou pathologies dysmyélinisantes sont des affections génétiques liées à un déficit enzymatique, connu ou non, qui touchent la formation ou la maintenance de la myéline ; actuellement 30 % des leucoencéphalopathies sont d’étiologie indéterminée [50]. Trois mécanismes conduisent aux anomalies de la substance blanche : – hypomyélinisation liée à un déficit de formation de la myéline ; – démyélinisation qui correspond à une destruction de la myéline ; – et raréfaction qui traduit une diminution globale de la substance blanche [50]. Le caractère familial de l’affection est inconstant, mais son évolution est progressive. La perte des acquisitions et la régression vers un état démentiel avec rigidité de décérébration caractérisent les affections dysmyélinisantes ; chez l’adulte, les troubles psychiatriques précèdent les signes neurologiques. Il est classique de distinguer trois groupes de leucodystrophies [489] : – les leucodystrophies avec déficit métabolique connu : les maladies peroxysomales (adrénoleucodystrophie, maladie de Refsum, syndrome de Zellweger), la leucodystrophie métachromatique, la maladie de Krabbe ou leucodystrophie à cellules globoïdes, la maladie de Pelizaeus-Merzbacher, la maladie de Canavan ; – les leucodystrophies soudanophiles pour lesquelles l’anomalie enzymatique n’est pas connue : leucodystrophie orthochromatique simple, leucodystrophie orthochromatique pigmentée, leucodystrophie orthochromatique cavitaire, les formes associées à une phacomatose, les formes avec nanisme, microcéphalie et calcifications striocérébelleuses, les formes associées à une maladie métabolique (aminoacidopathies, lipidoses, glycogénoses), le syndrome de Cockayne ; – les leucodystrophies où les lésions myéliniques sont secondaires à un autre processus pathologique : la maladie d’Alexander, les MELAS (mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like episod), la xanthomatose cérébrotendineuse, et le CADASIL. L’IRM identifie des anomalies de signal principalement visualisées en T2 sous la forme d’un signal hyperintense. La spectroscopie identifie trois profils métaboliques qui correspondent à l’hypomyélinisation, à la démyélinisation et à la raréfaction [50].

Leucodystrophies avec déficit métabolique connu Maladies peroxysomales Adrénoleucodystrophie L’adrénoleucodystrophie (ALD) est une affection héréditaire récessive liée à l’X, qui associe une démyélinisation progressive

et une atrophie corticosurrénalienne. L’ALD est une maladie peroxysomale due à un déficit en acyl-CoA-synthétase et qui conduit à une accumulation des acides gras à très longue chaîne. L’affection concernerait une naissance sur 40 000 [489, 498]. Cliniquement, l’affection est révélée chez l’enfant entre l’âge de 4 et 8 ans, mais il existe des formes plus précoces et d’autres plus tardives, dont certaines qui débutent à l’âge adulte. Des troubles du comportement (fatigabilité, déficits cognitifs avec baisse des performances scolaires), des troubles visuels et auditifs, une dysarthrie, des crises d’épilepsie, un syndrome pyramidal ou encore un syndrome cérébelleux avec hypotonie constituent les signes cliniques révélateurs les plus fréquents ; une insuffisance surrénalienne est associée dans 50 % des cas [489]. Exceptionnellement, les signes cliniques et les anomalies IRM débutent au niveau du cervelet et du tronc cérébral avec extension ascendante des anomalies [514]. La scanographie et l’IRM démontrent classiquement des anomalies au sein de la substance blanche des régions pariétooccipitales et du splénium du corps calleux, sous la forme de larges plages hypodenses en scanographie, hypointenses en IRM en T1, hyperintenses en FLAIR et en T2, avec possibilité de prises de contraste linéaires à la périphérie des anomalies de densité et de signal (fig. 16.64). Les anomalies de densité et de signal traduisent la zone de démyélinisation et de gliose, et la prise de contraste linéaire correspond à une zone inflammatoire parfois qualifiée de « front de la démyélinisation ». Ces anomalies progressent vers l’avant et sont associées à des anomalies au niveau des voies auditives et des voies pyramidales en sus-tentoriel et au niveau du tronc cérébral [208, 322, 366, 368, 399, 490, 499]. Les anomalies progressent plus lentement chez l’adulte [127] Des formes atypiques avec début au niveau frontal ou encore cérébelleux ont été décrites, les formes cérébelleuses peuvent simuler une atrophie olivopontocérébelleuse [257, 274, 490, 508] (fig. 16.65 et 16.66). Une autre forme particulière, l’adrénomyéloneuropathie est caractérisée par une atteinte élective des faisceaux spinocérébelleux et corticospinaux [236]. Des calcifications sont possibles [399]. L’IRM détecte des anomalies de signal au sein de la substance blanche chez des patients asymptomatiques [16]. L’imagerie de diffusion démontre des anomalies au niveau des lésions, avec augmentation de l’ADC au centre des plages de démyélinisation [214, 367, 428] ; l’imagerie par tenseur de diffusion note une augmentation de la diffusion isotropique et une diminution de la fraction d’anisotropie [423]. Le transfert de magnétisation diminue fortement dans la zone centrale de démyélinisation et modérément à la périphérie de la lésion [128]. La spectroscopie protonique note une réduction du NAA et de la phosphocréatine-créatine associée à une forte augmentation de la choline avec présence de lactates [94, 128, 216] ; la spectroscopie permet de suivre la progression de la maladie et l’efficacité des thérapeutiques [357]. L’IRM permet l’évaluation des thérapeutiques nouvelles (greffe de moelle osseuse, interféron bêta, traitement par l’huile de Lorenzo, traitement par hautes doses d’immunoglobulines) proposées pour ralentir la progression de la maladie, qui

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 16.64. Adrénoleucodystrophie chez un garçon de 8 ans. L’examen scanographique avec injection de produit de contraste (a) visualise une hypodensité de la substance blanche pariétale avec un rehaussement linéaire périphérique. Ce rehaussement se prolonge vers le corps calleux. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b) démontre une hypointensité dans les mêmes régions avec un rehaussement similaire à celui observé en scanographie. L’IRM en coupes axiales en densité protonique au niveau supratentoriel et de la fosse postérieure (c-e) note un signal hyperintense au niveau de la substance blanche pariéto-occipitale des deux hémisphères cérébraux, se prolongeant vers le splénium du corps calleux. L’examen visualise également un signal hyperintense au niveau des voies auditives en temporal et au niveau du tronc cérébral.

conduit habituellement à un syndrome de décortication avec quadriplégie spastique et vie végétative puis au décès après, en moyenne, trois ans d’évolution. Ces thérapeutiques devraient être instaurées très précocement, probablement chez les patients asymptomatiques pour certaines d’entre elles. La greffe de moelle osseuse pourrait ralentir la progression des plages de démyélinisation [289, 438]. Au contraire, l’IRM a démontré une aggravation rapide des lésions sous interféron bêta [250] et une absence d’efficacité des immunoglobulines, malgré une diminution de la prise de contraste observée en IRM [76]. Certains travaux initiaux semblaient orienter vers un effet faiblement bénéfique de l’huile de Lorenzo [124].

Autres maladies peroxysomales Maladie de Refsum La démyélinisation est due à un déficit en acide phytanique 2 hydrolase. La maladie de Refsum se traduit par une atteinte

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motrice, une ataxie, une détérioration visuelle et une spasticité. Les anomalies en scanographie et en IRM se traduisent respectivement par des hypodensités et des anomalies de signal avec hypointensité en T1 et hyperintensité en T2, qui touchent le tronc cérébral, les pédoncules cérébelleux et la substance blanche des hémisphères cérébelleux [500].

Syndrome de Zellweger L’affection débute dans l’enfance et se traduit par une macrocrânie, une dysmorphie craniofaciale, un retard psychomoteur, une hypotonie, un ictère avec hépatomégalie et des anomalies rénales (syndrome cérébro-hépatorénal de Zellweger). Une élévation des taux sériques des acides gras à très longue chaîne est notée. L’IRM démontre une démyélinisation et une gliose modérée (hypointense en T1 et hyperintense en T2) au niveau de la substance blanche, associées à des troubles de la migration neuronale (pachygyrie, polymicrogyrie, hétérotopie de substance grise) [33, 332, 362, 367, 517].

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 16.65. Adrénoleucodystrophie chez un garçon de 14 ans. L’examen scanographique sans injection (a) démontre une dilatation de la corne frontale gauche associée à une hypodensité de la substance blanche frontale gauche. Noter également une petite calcification localisée en avant de la corne frontale droite (flèche). L’examen scanographique après injection de produit de contraste (b) visualise une petite prise de contraste en bande en périphérie de l’hypodensité frontale gauche. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) note un signal fortement hyperintense au niveau de l’ensemble de la substance blanche frontale gauche. L’hypersignal se prolonge vers le genou du corps calleux et la substance blanche controlatérale.

[(Fig._6)TD$IG]

Leucodystrophie métachromatique

Fig. 16.66. Adrénoleucodystrophie chez un homme de 45 ans. L’IRM en coupes axiales en T2 au niveau de la fosse postérieure (a, b) et en supratentoriel en FLAIR (c, d) démontre une atrophie du tronc cérébral, du vermis et des hémisphères cérébelleux. Il existe une hyperintensité bilatérale et symétrique au niveau de la substance blanche cérébelleuse. Il existe également un signal hyperintense en forme de croix au niveau du pont. En supratentoriel il existe une hyperintensité au niveau des deux capsules internes, notamment à gauche, avec une hyperintensité modérée au niveau du splénium du corps calleux et de la substance blanche temporale postérieure.

La leucodystrophie métachromatique (LDM) est une affection héréditaire, transmise selon un mode autosomique récessif. Elle fait partie des affections lysosomiales (les lysosomes sont considérés comme le système digestif de la cellule), qui sont caractérisées par des déficits en enzymes cataboliques spécifiques, ce qui aboutit à l’accumulation de diverses substances (lipides, sucres, mucopolysaccharides). La leucodystrophie métachromatique est une sphingolipidose avec accumulation de galactosyl sulfatides, qui résulte d’un déficit lysosomial en arylsufatase A. La leucodystrophie métachromatique est l’affection lysosomiale la plus fréquente et touche 1 naissance sur 100 000. La leucodystrophie métachromatique se présente le plus souvent dans sa forme infantile et débute vers l’âge de 1 an après un développement initial normal, par une régression motrice, une détérioration intellectuelle, une hypotonie et des convulsions. La forme juvénile débute entre l’âge de 4 et 10 ans. Il existe quelques rares formes adultes, qui se traduisent par un syndrome démentiel progressif avec atteinte motrice et cérébelleuse [194]. L’imagerie démontre des anomalies densitométriques avec hypodensité diffuse de la substance blanche en scanographie. En IRM, l’on note de larges plages hyperintenses en T2 et hypointenses en T1, confluentes et symétriques au niveau de la substance blanche des deux hémisphères cérébraux et une atteinte associée des faisceaux pyramidaux au niveau du tronc cérébral ; l’injection de contraste ne détermine aucune prise de contraste [498]. Les fibres sous-corticales en « U » apparaissent conservées (fig. 16.67). Dans les formes juvéniles à début tardif, les anomalies de signal progressent des régions frontales vers les régions postérieures ; dans ces mêmes formes, une atteinte bilatérale du faisceau pyramidal est possible au niveau du bras postérieur de la capsule interne et du tronc cérébral ; un aspect

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 16.67. Leucodystrophie métachromatique chez un garçon de 6 ans. L’exploration IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) note une substance blanche hypointense au niveau des deux hémisphères cérébraux. Il existe une atrophie du corps calleux avec extension des anomalies de signal vers le corps calleux. Les fibres sous-corticales en « U » apparaissent préservées. Les coupes axiales en T2 (d) et en FLAIR (e) visualisent un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche sus-tentorielle avec préservation des fibres sous-corticales en « U », qui demeurent hypointenses. En imagerie de diffusion (f) cette même substance blanche apparaît avec un signal hyperintense.

« peigné » ou « tigré » (plutôt décrit dans la maladie de Pelizaeus-Merzbacher) a été rapporté, et s’explique par une alternance de substance blanche normale et de zones démyélinisées [15, 126, 132, 500]. Dans les formes évoluées apparaît une atrophie hémisphérique cérébrale et du corps calleux. En IRM de diffusion, une diminution de l’ADC est notée au niveau de la substance blanche profonde [367, 430]. La spectroscopie protonique note une diminution du N-acétylaspartate au niveau de la substance grise et de la substance blanche, la présence de lactates et une élévation du myo-inositol [254]. L’IRM a pu démontrer une stabilisation des anomalies de signal de la substance blanche chez les patients traités par greffe de moelle osseuse [334].

Maladie de Krabbe ou leucodystrophie à cellules globoïdes La maladie de Krabbe (MK) est une affection héréditaire de transmission récessive autosomique, qui touche les enfants âgés de moins de six mois, avec possibilité de formes tardives chez l’adolescent et l’adulte. C’est un déficit en galactosylcéramide bêtagalactosidase, qui est responsable d’une augmentation des

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galactosylcérébrosides et des galactosylsphingosines. Sur le plan clinique, sont notés une régression des acquisitions psychomotrices et des phénomènes hypertoniques avec évolution progressive vers un état de décérébration. La scanographie démontre une augmentation modérée, bilatérale et symétrique des densités au niveau thalamique et de la couronne rayonnante ; l’augmentation des densités peut s’étendre aux noyaux caudés et lenticulaires, au bras postérieur de la capsule interne, au cervelet et au tronc cérébral. Plus tard, au cours de l’évolution, des hypodensités diffuses apparaissent au sein de la substance blanche [27, 418, 540]. L’IRM visualise sur le T2 des plages hyperintenses diffuses au sein de la substance blanche périventriculaire avec préservation des fibres sous-corticales en « U » (fibres « arquées ») ; ces mêmes régions sont en signal hypointense en T1. Un aspect « peigné » ou « tigré » de la substance blanche périventriculaire est possible, similaire à celui observé dans la LDM [500]. Des prises de contrastes peuvent exceptionnellement être notées à la jonction de la substance blanche profonde et des fibres « arquées ». Les noyaux gris sont en signal légèrement hyperintense en T1 et hypointense en T2, probablement du fait de la présence d’agents

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

paramagnétiques [27, 35, 45, 109, 135, 540]. Dans les formes évoluées apparaît une atrophie cérébrale diffuse. Des prises de contraste diffuses proches de celles notées dans le syndrome de Guillain-Barré ont été rapportées au niveau des racines de la queue-de-cheval et des nerfs crâniens [316, 504]. Des formes atypiques avec élargissement des nerfs optiques et de la moelle épinière cervicale sont possibles [223, 329]. En diffusion, une diminution de l’anisotropie et une augmentation de l’ADC sont notées [131, 303, 367]. La spectroscopie protonique démontre une réduction importante du N-acétyl-aspartate avec élévation du rapport choline/NAA, la présence de myo-inositol et de lactates [134, 536]. Pour les formes qui débutent à l’âge adulte, les anomalies de signal débutent au niveau de la partie haute des faisceaux corticospinaux, au niveau du splénium du corps calleux et de la substance blanche localisée autour des carrefours ventriculaires ; dans certaines formes, seuls les faisceaux corticospinaux sont atteints et apparaissent en signal hyperintense en T2 [498, 513].

Maladie de Pelizaeus-Merzbacher La maladie de Pelizaeus-Merzbacher (MPM) est une affection héréditaire avec deux formes différentes : – la forme congénitale, qui débute dans les premiers mois de la vie et qui est transmise selon un mode récessif autosomique ; – et la forme classique, qui débute plus tardivement et qui se transmet selon un mode récessif lié à l’X. Il s’agit, comme pour le syndrome de Cokayne, d’une leucodystrophie soudanophile, caractérisée sur le plan anatomopathologique par l’accumulation intramacrophagique de cholestérol et de triglycérides au sein de la substance blanche. C’est un défaut de synthèse de la protéolipoprotéine (PLP) et du DM 20 qui est responsable de la production d’une myéline anormale, qui aboutit à une démyélinisation sévère avec persistance de quelques îlots périvasculaires de myéline normale, responsable d’un aspect « tigroïde » de la substance blanche. Sur le plan clinique, la maladie débute dans les premiers mois de la vie par une hypotonie associée à des mouvements pendulaires des globes oculaires et des mouvements de la tête et du tronc et une absence ou un ralentissement des acquisitions psychomotrices avec apparition d’un syndrome pyramido-extrapyramidal, d’une ataxie cérébelleuse et de mouvements choréoathétosiques [489, 498]. Des formes à début plus tardif dans l’enfance, voire à l’âge adulte ont été rapportées [333]. L’examen scanographique note des hypodensités diffuses au niveau de la substance blanche sus-tentorielle ; une atrophie cérébrale s’installe progressivement et prédomine au niveau cérébelleux. L’IRM est plus sensible que la scanographie. En T1 comme en T2 l’on note une inversion diffuse du signal (hypointensité en T1 et hyperintensité en T2) par rapport à la substance blanche normale avec atteinte des fibres

sous-corticales en « U », avec cependant préservation possible du signal de la myélinisation normale au niveau du chiasma, des radiations optiques et du bras postérieur de la capsule interne ; au sein de la substance blanche altérée peuvent persister des îlots de substance blanche normale, responsables de l’aspect « tigroïde » ; la substance blanche et le corps calleux s’atrophient progressivement ; un signal hypointense en T2 au niveau des noyaux gris peut témoigner de dépôts de fer [10, 220, 337, 498, 537, 540]. L’imagerie de diffusion démontre une augmentation de l’ADC au niveau des zones de substance blanche anormales [367, 431]. La spectroscopie démontre une augmentation du NAA, de la glutamine, du myoinositol, de la créatine et de la phosphocréatine et une diminution de la choline ; ce profil diffère du profil classique des affections démyélinisantes. [190, 456]. Ces données sont cependant en contradiction avec les résultats publiés par d’autres auteurs [380].

Maladie de Canavan La maladie de Canavan (MC), encore appelée leucodystrophie spongiforme ou maladie de van Bogaert-Canavan, est une affection héréditaire transmise selon un mode récessif autosomique et qui touche principalement les enfants juifs azkenazes. C’est un déficit en NAA-acylase, qui est responsable d’une accumulation anormale de N-acétyl-aspartate. L’anatomopathologie démontre une dégénérescence spongieuse au niveau des couches profondes du cortex et de la substance blanche souscorticale, avec relative préservation de la substance blanche périventriculaire et de la capsule interne ; les anomalies se généralisent progressivement. Le début clinique est variable, avec des formes congénitales, infantiles et juvéniles. La maladie de Canavan débute le plus souvent entre l’âge de 2 et 6 mois par une macrocrânie associée à une hypotonie, puis apparaissent une spasticité, une atrophie optique et des convulsions ; le décès apparaît vers la quatrième année de la vie [540]. Une accentuation de l’hypodensité de la substance blanche est notée en scanographie. L’IRM visualise une diminution du signal en T1 et une augmentation du signal en T2 ; les anomalies débutent au niveau du centre semi-ovale et s’étendent vers les régions sous-corticales avec atteinte des fibres souscorticales en « U » et effacement des sillons corticaux ; le corps calleux et la capsule interne sont initialement préservés, mais le cervelet et le tronc cérébral sont atteints ; un signal hyperintense bilatéral en T2 apparaît au cours de l’évolution au niveau du pallidum et du thalamus avec préservation relative du putamen et des noyaux caudés ; l’atrophie cérébrale est tardive [15, 63, 498, 540]. En diffusion, l’ADC est augmenté au niveau des zones d’œdème, mais peut être diminué dans les zones gélatineuses [367, 429, 498]. La spectroscopie protonique démontre une augmentation marquée du pic du N-acétyl-aspartate et une réduction de la choline et de la créatine ainsi que la présence de lactates et d’inositol [18, 23, 183, 294].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Leucodystrophies soudanophiles pour lesquelles l’anomalie enzymatique n’est pas connue Dans ce groupe sont individualisées la leucodystrophie orthochromatique simple, la leucodystrophie orthochromatique pigmentée, la leucodystrophie orthochromatique cavitaire, les formes associées à une phacomatose, les formes avec nanisme, microcéphalie et calcifications striocérébelleuses, les formes associées à une maladie métabolique (aminoacidopathies, lipidoses, glycogénoses), le syndrome de Cokayne. Ces affections sont exceptionnelles. La leucodystrophie orthochromatique simple se traduit par une démyélinisation diffuse non spécifique [72]. La leucodystrophie orthochromatique pigmentée (maladie de van Bogaert et Nyssen) se distingue de la leucodystrophie métachromatique par la présence de cellules macrophagiques et gliales pigmentées contenant du fer, correspondant à de la lipofuscine ; le début peut se situer dans

les premières années de la vie avec une évolution rapide [469] ou à l’âge adulte avec une évolution plus lente [42, 427]. Les leucodystrophies orthochromatiques cavitaires se traduisent par une atteinte de la substance blanche sus et sous-tentorielle avec présence de cavités [179]. Le syndrome de Cockayne est une leucodystrophie soudanophile, héréditaire de transmission autosomique récessive. Aucun déficit enzymatique n’est identifié. Sur le plan clinique, l’affection débute précocement ; il est classique de noter un nanisme, un retard mental avec une microcéphalie, une ataxie, une surdité de perception et des troubles visuels. La scanographie démontre des calcifications au niveau des noyaux gris, au niveau de la substance blanche sous-corticale et au niveau du noyau dentelé du cervelet. L’IRM visualise en T2 un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche périventriculaire et profonde ; les calcifications apparaissent hypointenses sur les coupes en T2 et parfois hyperintenses en T1 [54, 110, 111, 249, 498] (fig. 16.68).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 16.68. Syndrome de Cockayne. L’examen scanographique (a-c) démontre des calcifications touchant de manière symétrique les noyaux lenticulaires (pallidum), les noyaux dentelés du cervelet et la substance blanche sous-corticale. L’IRM en coupe axiale en T2 (d) note un signal hyperintense au niveau de l’ensemble de la substance blanche des deux hémisphères cérébraux. Les calcifications des noyaux gris apparaissent hyperintenses en T1 (e) et hypointenses en T2 en écho de gradient (f).

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CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

Leucodystrophies avec lésions myéliniques secondaires à un autre processus pathologique Maladie d’Alexander La maladie d’Alexander n’est pas une affection héréditaire. Elle débute soit dans les premiers mois de la vie par une mégalencéphalie évolutive, un retard psychomoteur et un syndrome spastique des quatre membres, soit entre l’âge de 7 et 14 ans, soit à l’âge adulte par un syndrome ataxopyramidal d’évolution progressive avec atteinte bulbaire et atrophie optique ; le caractère intermittent de la symptomatologie peut en imposer pour une sclérose en plaques. La démyélinisation débute dans les régions frontales et progresse vers l’arrière vers les régions temporales et pariétales ; les fibres sous-corticales en « U » sont souvent atteintes ; la progression se fait tardivement vers les régions occipitales, le cervelet et le tronc cérébral ; l’évolution vers une cavitation est possible. La démyélinisation est expliquée par une diminution du transport de certains métabolites des capillaires aux oligodendrocytes par l’intermédiaire des astrocytes du fait d’une accumulation intraastrocytaire de gliofilaments (les fibres de Rosenthal) [489]. L’imagerie note une substance blanche hypodense en scanographie, hypointense en T1 et hyperintense en T2 au niveau de la substance blanche frontale avec extension vers les régions pariétales, temporales et les capsules externes avec atteinte des fibres sous-corticales en « U » ; l’atteinte occipitale et cérébelleuse n’est pas présente au début de l’évolution avec notamment

respect des radiations optiques et des capsules internes, mais les noyaux gris sont atteints ; la progression des lésions s’accompagne de cavitations au sein de la substance blanche. Une double bande hyperintense en T1 a été décrite en périventriculaire avec rehaussement après injection. Des prises de contraste peuvent être identifiées dans la substance blanche périventriculaire et dans les noyaux gris (fig. 16.69). La maladie d’Alexander peut atteindre la substance blanche profonde et le tronc cérébral et, dans certains cas, les lésions prédominent au niveau du bulbe et de la moelle épinière [15, 185, 190, 197, 425, 499, 505, 540]. En TEP il existe un hypométabolisme frontal [420]. La spectroscopie n’apporte pas d’élément spécifique [212]. Le début de la maladie à l’âge adulte se traduit par une sémiologie IRM très différente, puisque l’atteinte de la substance blanche atteint principalement la jonction bulbomédullaire et le cervelet, avec évolution vers une atrophie. L’atteinte supratentorielle est rare et se limite à la substance blanche de la région des carrefours. Les prises de contraste sont inconstantes [365].

Maladies mitochodriales Les maladies mitochondriales (MM) sont des affections génétiques relativement fréquentes (1 cas pour 100 000 naissances) qui altèrent le système respiratoire mitochondrial ; la production altérée de l’ATP a des répercussions au niveau des systèmes grands consommateurs d’énergie, tels que le système nerveux, les muscles, le foie et les reins. Les anomalies IRM sont le pus souvent non spécifiques ; les atteintes bilatérales et symétriques des noyaux gris apparaissent comme les plus spécifiques, alors que les lésions de la substance

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 16.69. Maladie d’Alexander chez une fille de 2 ans. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste (a, b) démontre une hypodensité diffuse de la substance blanche et des prises de contraste juxtaventriculaires à prédominance antérieure. L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) visualise un signal hypointense au niveau de la substance blanche frontopariétale avec présentation relative des régions occipitales et temporales. À noter la présence de lésions kystiques frontales (flèche et étoile) (c, d).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 16.70. Syndrome de Kearns-Sayre chez un garçon de 10 ans. La scanographie (a) et l’IRM en coupes axiales en T2 (b, d, f) et en diffusion (c, e) identifient des anomalies de densité (hypodensité) et de signal (hyperintensité en T2 et en diffusion) au niveau des noyaux gris (pallidum, thalamus), du pont et de la substance blanche sous-corticale frontopariétale avec atteinte des fibres en « U ».

blanche et du cortex apparaissent peu spécifiques [49, 116, 117, 159, 224, 408, 416]. C’est ainsi que le syndrome de Leigh (ou encéphalomyopathie nécrosante subaiguë) (voir aussi chap. 17) se traduit principalement par des lésions bilatérales au niveau lenticulaire caudé et parfois thalamique, au niveau du mésencéphale (noyau rouge, tegmentum, région périaqueducale) et au niveau des noyaux dentelés qui apparaissent hyperintenses en T2 ; la substance blanche est relativement préservée, mais une démyélinisation et une gliose sont possibles au niveau du tronc cérébral ; parfois, l’atteinte de la substance blanche est plus marquée et aboutit à une atteinte kystique. En cas de MELAS, les symptômes cliniques débutent avant l’âge de 40 ans par des migraines avec nausées, des déficits neurologiques régressifs, des crises d’épilepsie. L’IRM démontre, d’une part, des anomalies corticales évocatrices d’ischémie avec possibilité de nécrose corticale laminaire et, d’autre part, des anomalies de signal au niveau de la substance périventriculaire, avec un signal hyperintense en T2 et en FLAIR. Une atteinte prédominante au niveau des noyaux gris est possible [161, 206, 347, 351, 416, 458, 529]. Le syndrome de Kearns-Sayre débute avant l’âge de 20 ans par une ophtalmoplégie, un ptosis, une rétinopathie, une hypoacousie et un retard mental. L’atteinte de la substance blanche sous-corticale est associée à une atteinte des noyaux gris ; les fibres sous-corticales en « U » sont atteintes [416, 436] (fig. 16.70).

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L’encéphalopathie mitochondriale neuro-gastro-intestinale (MNGIE) associe des symptômes gastro-intestinaux (nausées, diarrhées, pseudo-occlusions), une ophtalmoparésie, une neuropathie périphérique et, plus rarement, une atteinte diffuse de la substance blanche qui épargne le corps calleux [358] (fig. 16.71).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 16.71. MNGIE. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) démontre un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche sus-tentorielle avec respect des fibres souscorticales en « U » et du corps calleux.

CHAPITRE 16. PATHOLOGIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

[(Fig._2)TD$IG]

CACH (Childhood Ataxia with Central nervous system Hypomyelination) syndrome (Vanishing White Matter syndrome – VWM) Le « CACH syndrome », initialement décrit chez l’enfant, s’observe également chez l’adulte jeune. Cette affection héréditaire, due à la mutation du gène IEF 2B2, se traduit par une ataxie cérébelleuse, une spasticité et un déclin cognitif avec, en IRM, une atteinte diffuse de la substance blanche avec cavitations [258, 496] (fig. 16.72).

Xanthomatose cérébrotendineuse

Fig. 16.72. CACH-VWM syndrome chez une patiente de 45 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et en coupes axiales en FLAIR (b-d) note une atrophie corticale diffuse associée à des anomalies de signal au niveau de la substance blanche frontopariétale des deux hémisphères cérébraux et cérébelleux avec signal hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR avec cependant de nombreuses plages hypointenses en FLAIR, qui traduisent des cavitations.

Les affections mitochondriales se traduisent en spectroscopie protonique par une augmentation des lactates et une diminution du NAA.

La xanthomatose cérébrotendineuse est une affection héréditaire de transmission autosomique récessive qui débute dans l’enfance par une cataracte, des troubles du comportement avec agitation et hallucinations, un retard psychomoteur, un syndrome spinocérébelleux et parfois, chez l’adulte, un syndrome parkinsonien ; des xanthomes sont notés au niveau des tendons d’Achille, du coude ou de la nuque avec possibilité de ruptures spontanées [489]. L’imagerie démontre une atrophie sus et sous-tentorielle diffuse associée en IRM en T2 à des hyperintensités focales ou diffuses au niveau de la substance blanche ; les lésions prédominent au niveau cérébelleux (noyaux dentelés), au niveau des pédoncules cérébelleux supérieurs et des noyaux olivaires inférieurs ; des anomalies associées sont possibles au niveau du pallidum, du noyau dentelé du cervelet et du tronc cérébral [32, 43, 44, 154, 203, 498, 502, 84, 330] (fig. 16.73). Des formes médullaires de la xanthomatose cérébrotendineuse ont été décrites avec des hypersignaux au niveau des cordons latéraux et postérieurs de la moelle épinière [507]. La spectroscopie protonique note une diminution du N-acétyl-aspartate (NAA) et une augmentation des lactates [107].

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 16.73. Xanthomatose cérébrotendineuse chez un homme de 30 ans. Les coupes axiales en FLAIR (a-c) identifient un signal hyperintense cérébelleux inférieur au niveau des noyaux dentelés et de la substance blanche adjacente ainsi qu’au niveau de la substance blanche périventriculaire pariéto-occipitale.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

RÉFÉRENCES [1]

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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627

CHAPITRE 17

LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES J.-L. Dietemann M.-I. Vargas M. Koob

PLAN DU CHAPITRE VIEILLISSEMENT CÉRÉBRAL NORMAL . . . . . . . . . . . . .

629

DÉMENCES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

635

IMAGERIE DANS LES MOUVEMENTS ANORMAUX . . .

659

VIEILLISSEMENT CÉRÉBRAL NORMAL Le vieillissement cérébral se traduit par une atrophie cérébrale corticale et sous-corticale diffuse et progressive, l’apparition d’anomalies de signal au sein de la substance blanche et des noyaux gris, des anomalies vasculaires et des modifications de la perfusion cérébrale.

Atrophie cérébrale Le cortex cérébral atteint son volume maximal vers l’âge de 4 ans, la substance blanche vers l’âge de 20 ans [382]. Avec l’âge, le volume de ces deux structures diminue progressivement ; les facteurs de risque vasculaire (diabète, hypertension artérielle, hypercholestérolémie) et l’intoxication alcoolique chronique accélèrent l’évolution physiologique. À partir de la quatrième décade, un élargissement des sillons corticaux est la règle. L’atrophie corticale débute au niveau des lobes frontaux et temporaux. Vers la cinquième décade, le phénomène touche le vermis puis les hémisphères cérébelleux. L’atrophie sous-corticale (noyaux gris et substance blanche) est responsable de l’élargissement progressif des ventricules latéraux qui épargne, dans la phase initiale, les cornes temporales (dans la maladie d’Alzheimer, mais aussi dans l’hydrocéphalie à pression normale, l’élargissement ventriculaire Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

touche également les cornes temporales) (voir fig. 10.14). L’index bicaudé établit les valeurs normales de la taille des ventricules latéraux (voir chap. 1).

Anomalies de signal de la substance blanche Des foyers hyperintenses en T2 et en FLAIR localisés au niveau de la substance blanche plutôt sous-corticale et/ou profonde apparaissent progressivement avec l’âge (20 % des individus de 40 ans ou moins, 50 % des individus entre 40 et 60 ans, et 90 % des individus de plus de 60 ans) [40, 41, 434]. La présence de quelques rares foyers punctiformes peut être considérée comme normale, et ceci quel que soit l’âge ; ces lésions traduisent une petite diminution de la myéline périvasculaire, probablement liée à un épaississement de la paroi vasculaire [164] (fig. 17.1). Ces patients ne présentent pas d’altérations cognitives. Un halo hyperintense en T2 est fréquemment identifié autour des cornes frontales et occipitales ; il traduit « l’épendymite granulaire », qui correspond sur le plan histologique à une perte myélinique, associée à une gliose qui résulte d’une filtration chronique de liquide céphalorachidien au travers d’un revêtement épendymaire perméable [488]. Lorsque les lésions de la substance blanche restent focales, de petite taille et en petit nombre, la scanographie est normale. L’apparition de ces hypersignaux est favorisée par les facteurs de risque vasculaire, notamment l’hypertension artérielle, mais également le diabète, l’hypercholestérolémie et le tabagisme. Lorsque les anomalies sont plus marquées, les anomalies de signal se traduisent par des plages plus larges et souvent confluentes en signal hyperintense en T2 et en FLAIR, notamment autour de la partie postérieure des ventricules latéraux et en sous-cortical, mais avec préservation des fibres sous-corticales arquées (ou fibres en « U »), ainsi qu’au niveau de la substance blanche souscorticale insulaire et de la substance blanche protubérantielle

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 17.1. Hypersignaux de la substance blanche chez une patiente de 50 ans. Les coupes IRM en FLAIR (a-c) visualisent plusieurs petits foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sous-corticale des deux régions frontales. L’absence de lésion juxtaventriculaire et la présence de multiples petites anomalies de signal strictement localisées en sous-cortical orientent vers des lésions démyélinisantes d’origine vasculaire.

centrale ; ces lésions apparaissent hypodenses en scanographie (fig. 17.2) (voir chap. 16). L’analyse anatomopathologique au sein de ces plages de signal anormal démontre une démyélinisation, avec raréfaction de la substance blanche (leucoaraïose), des dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin et des anomalies artérielles, avec sinuosités et épaississements des parois [164, 449, 477]. En cas de lésions importantes au niveau de la substance blanche, des hyperintensités focales sont souvent associées au niveau des noyaux lenticulaires et thalamiques. La partie centrale du

corps calleux, les fibres arquées sous-corticales en « U », les pédoncules cérébraux, les pédoncules cérébelleux, le cervelet et le bulbe restent habituellement épargnés. Ces plages de démyélinisation doivent être différenciées de lacunes ischémiques et de dilatations isolées des espaces périvasculaires de Virchow-Robin ; ces dernières présentent en général un signal proche de celui du LCS, c’est-à-dire, un signal hypointense en T1 et en FLAIR (voir chap. 22). Cependant, l’association de zones de démyélinisation et de raréfaction de la substance blanche (leucoaraïose), de lacunes

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 17.2. Démyélinisation vasculaire chez un patient âgé de 62 ans qui présente d’importants facteurs de risque vasculaires sous la forme d’une hypertension artérielle et d’une hypercholestérolémie. L’examen scanographique (a) note de larges plages hypodenses au niveau de la substance blanche sous-corticale et profonde au niveau des régions frontopariétales. Ces anomalies prédominent en postérieur. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (b, c) confirme les anomalies au niveau de la substance blanche qui sont en signal hyperintense, prédominant en sous-cortical en frontal et surtout en pariétal. Ces anomalies traduisent une démyélinisation avec raréfaction de la substance blanche (leucoaraïose) et sont liées aux facteurs de risque vasculaires.

630

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

ischémiques et de dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin (noyaux lenticulaires, substance blanche du centre semi-ovale, pédoncules cérébraux) est possible [449]. En effet, si la dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin peut s’observer à tous les âges, elle a tendance à s’accentuer, notamment au niveau des noyaux gris, avec les facteurs de risque vasculaire (principalement l’hypertension artérielle). Au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, la dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin se produit le long des artères perforantes de la substance blanche, qui présentent un trajet linéaire sur plusieurs centimètres ; selon le plan de coupe et selon la région anatomique considérée, cette dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin se traduit par des anomalies de signal (hypointensité en T1 et en FLAIR et hyperintensité en T2) linéaires (aspect « peigné » de la substance blanche) ou punctiformes. De nombreuses études ont tenté d’établir une corrélation entre les hyperintensités de la substance blanche et une éventuelle dégradation des fonctions supérieures ; il semblerait que la mise en évidence de foyers hyperintenses isolés et de petite taille ne s’accompagne d’aucune altération significative des fonctions cognitives, mais l’association à une atrophie de la substance blanche constitue en revanche une donnée péjorative dans l’évolution vers un syndrome démentiel [269, 478]. Les mesures de diffusion de l’eau notent des modifications de l’ADC et de la FA en fonction de l’âge ; les modifications les plus importantes se situent au niveau de la substance blanche frontale et pariétale, au sein du corps calleux et de la protubérance avec augmentation de l’ADC et diminution de la FA [290, 305].

Espaces périvasculaires de Virchow-Robin Les espaces périvasculaires de Virchow-Robin correspondent, pour les uns, à une extension de l’espace sous-arachnoïdien vers le parenchyme cérébral le long des artères perforantes et, pour d’autres, à un espace sous-pial séparé de l’espace sousarachnoïdien mais en continuité avec l’espace interstitiel cérébral (voir chap. 22). Les EPVR, identifiables à tous les âges, ont tendance à s’élargir avec l’âge quand apparaît une atrophie cérébrale. Si la taille des EPVR lenticulostriés antéroinférieurs, pédonculaires et de la substance blanche semble peu corrélée à l’âge, il n’en va pas de même des localisations insulaires et lenticulo-capsulo-caudées ; en effet, les dimensions de ces EPVR augmentent avec l’âge et les facteurs de risque vasculaire [76, 77, 156, 193, 220, 245, 480]. Les EPVR se traduisent en scanographie et en IRM par des images lacunaires ou

linéaires de densité et de signal toujours identiques à celui du LCS. Le signal, hyperintense en T2 et hypointense en T1, rend le diagnostic différentiel avec une lacune ischémique difficile. Si la séquence FLAIR et l’imagerie de diffusion permettent aisément d’écarter une lacune ischémique récente en confirmant le caractère liquidien de la lésion, il n’en va pas de même pour les lacunes ischémiques anciennes, qui présentent également un signal proche de celui du LCS sur toutes les séquences. L’analyse topographique, morphologique et du signal à la périphérie permet habituellement d’établir ce diagnostic différentiel [4, 66]. Les lacunes liées à une dilatation des EPVR présentent un revêtement épithélial, qui correspond aux cellules leptoméningées qui délimitent l’EPVR normal, apparaissent arrondies avec des limites régulières et sont traversées par une artère normale, qui peut parfois être visualisée sur des coupes IRM réalisées en haute résolution ou en ARM sur les coupes natives [135, 221]. Trois types de lacunes cérébrales sont distingués (tableau 17.1) : – le type I correspond à de petits infarctus cérébraux localisés au niveau des noyaux gris, du tronc cérébral et de la substance blanche ; – le type II traduit des cicatrices hémorragiques ; – le type III correspond à des dilatations des EPVR [135, 400]. En fonction de leur taille et de leur topographie, les lacunes par dilatation des EPVR sont classées en trois groupes principaux [400]. Les lacunes les plus communes siègent au niveau lenticulaire (putamen) en antéro-inférieur le long des artères lenticulostriées (type IIIc) et au niveau pédonculaire ; ces dilatations sont souvent multiples, rarement symétriques, se rencontrent à tous les âges et sont sans corrélation avec des facteurs de risque vasculaires. Des dilatations des EPVR sont possibles et liées à l’âge au niveau hippocampique avec plusieurs lacunes uni ou bilatérales étendues dans le sens antéropostérieur, particulièrement bien démontrées sur les coupes axiales en T2 [440]. L’identification de lacunes multiples de petite taille, souvent bilatérales, essentiellement au niveau lenticulaire supérieur, mais également capsulocaudé et thalamique, est responsable de « l’état criblé » (type IIIa) et apparaît souvent associée à des anomalies de signal au sein de la substance blanche et apparaît corrélée aux facteurs de risque vasculaire, notamment l’hypertension artérielle [391] (fig. 17.3 et 17.4). Un aspect criblé peut également être noté au niveau du centre semi-ovale, mais sans réelle corrélation avec d’autres lésions ischémiques. Des lacunes pseudo-tumorales d’aspect caverneux (type IIId) avec effet de masse sont possibles au niveau lenticulaire et thalamo-pédonculaire. De larges lacunes multiples asymptomatiques, sans corrélation avec des facteurs de risque vasculaires, peuvent être identifiées à tous les âges au sein de la substance blanche du centre semi-ovale [8, 34, 247, 364, 511] (voir fig. 22.5 et 22.6).

631

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Tableau 17.1 Classification et sémiologie IRM des lacunes cérébrales [135, 400]. Types

Définition

Topographie

IRM

Type I

Petit infarctus cérébral ancien de 1 à 20 mm de diamètre

Noyaux gris Protubérance Substance blanche

Lacune aux contours irréguliers en signal hypointense en T1, hyperintense en T2, hypo-hyperintense en FLAIR Liseré périphérique hyperintense en FLAIR (inconstant)

Type II

Petites hémorragies anciennes de 1 à 20 mm de diamètre

Noyaux gris

Hypointense en T1, hyperintense en T2 ; liseré hypointense périphérique en T2 en écho de gradient

Type III

Dilatation des EPVR Noyaux gris (lenticulaire et caudé) et capsule interne (bras antérieur) Atteinte bilatérale et symétrique

Multiples anomalies de signal punctiformes bilatérales et symétriques en signal hypointense en T1, hyperintense en T2 et hypointense en FLAIR Association à des lacunes de type I ou II

IIIa

État criblé

IIIb

Idem que type I, mais sans gliose périphérique

Signal hypointense en T1 et en FLAIR, hyperintense en T2, sans anomalies de signal périphériques

IIIc

Dilatation des EPVR à l’entrée du noyau Partie antérieure et inférieure du noyau lenticulaire lenticulaire

Signal hypointense en T1 et en FLAIR et hyperintense en T2, identique au LCS

IIId

Dilatation pseudo-tumorale des EPVR

Signal hypointense en T1 et en FLAIR et hyperintense en T2, identique au LCS

Noyaux gris Région thalamo-pédonculaire

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 17.3. Dilatation des espaces périvasculaires de VirchowRobin au niveau des noyaux gris chez un patient de 72 ans qui présente des facteurs de risque vasculaires. L’examen scanographique (a) note une diminution de la densité des noyaux lenticulaires plus particulièrement à droite. L’IRM en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (b) et en coupes axiales en FLAIR (c) et en T2 (d) démontre un aspect criblé avec de multiples hypointensités en T1 et en FLAIR et hyperintensités en T2 de type punctiforme au niveau de la partie supérieure et postérieure des deux noyaux lenticulaires mais également au niveau du bras antérieur de la capsule interne et de la tête des noyaux caudés. Cet aspect criblé des noyaux gris lié à une dilatation des EPVR doit être distingué de véritables lacunes vasculaires. C’est l’hypointensité en FLAIR qui permet de reconnaître cette dilatation périvasculaire ; en T2, lacunes vasculaires et dilatation des espaces périvasculaires apparaissent avec un même signal hyperintense. Cette dilatation pathologique des espaces périvasculaires se distingue des dilatations physiologiques qui se situent plutôt au niveau de la partie antérieure et inférieure des deux noyaux lenticulaires. La coupe axiale en FLAIR visualise par ailleurs des hyperintensités au niveau de la substance blanche périventriculaire postérieure évoquant des lésions démyélinisantes de nature vasculaire.

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CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._4)TD$IG] [(Fig._5)TD$IG]

Fig. 17.4. Lacunes ischémiques multiples. Les lacunes ischémiques anciennes au niveau des noyaux gris présentent un signal hyperintense en T2 (a), mais hypointense en FLAIR (b) avec un liseré périphérique hyperintense (flèches).

Lacunes hémisphériques cérébelleuses Les patients avec facteurs de risque vasculaires présentent souvent de petites lacunes de signal liquidien de quelques millimètres de diamètre au niveau des hémisphères cérébelleux (fig. 17.5).

Augmentation des concentrations en fer Le fer est fondamental pour de nombreux métabolismes, notamment celui des neurotransmetteurs. Des dépôts de fer sous forme de ferritine apparaissent avec l’âge au sein des oligodendrocytes et des astrocytes du système extrapyramidal, probablement du fait d’une réduction de son transport axonal. La répartition normale du fer et son influence sur le signal IRM ont été étudiées chez l’enfant et l’adulte [25, 149, 380, 453, 540, 541]. L’IRM à champ élevé (supérieur ou égal à 1 tesla) permet d’établir la cartographie du fer au niveau du parenchyme cérébral, grâce aux séquences en T2 en écho de spin conventionnel et en T2* en écho de gradient ; les séquences en écho de spin rapide sont en revanche nettement moins sensibles au raccourcissement du T2 par les phénomènes de susceptibilité magnétique liés au fer intracellulaire. Une accumulation de fer dans les noyaux gris du système extrapyramidal est notée dans les deux premières décades et s’accentue progressivement dans le pallidum, le noyau rouge, la substantia nigra, le noyau dentelé mais aussi au niveau des fibres arquées en « U » de la substance blanche sous-corticale ; le putamen ne devient franchement hypointense que chez les patients au-delà de 80 ans ; toute hypointensité putaminale avant l’âge de 70 ans doit faire éliminer une pathologie neurodégénérative ou métabolique [25, 149, 382]. Établir le caractère normal ou non des signaux

Fig. 17.5. Anomalies de signal au niveau des hémisphères cérébelleux observées chez un patient qui présente des facteurs de risque vasculaires. Les coupes IRM axiales en T2 (a, b) démontrent de multiples petits hypersignaux disséminés au niveau des deux hémisphères cérébelleux. Ces lésions apparaissent hypointenses en FLAIR (c) et en T1 en inversion-récupération (d) (flèches). De telles anomalies de signal d’allure lacunaire sont observées chez des patients qui présentent des facteurs de risque vasculaires.

hypointenses en T2 induits par le fer cérébral peut être délicat, d’autant plus que le signal hypointense dépend de multiples paramètres techniques (intensité du champ B0, type de séquence) [298]. Chez l’enfant, une accumulation de fer est possible dans les séquelles ischémiques [122].

Artères Un aspect dolichoartériel des vaisseaux de la base apparaît progressivement avec l’âge ; ce phénomène est accentué par les facteurs de risque vasculaires, notamment l’hypertension artérielle. Ces artères présentent des trajets aberrants et peuvent devenir compressives au niveau des structures nerveuses : hémispasme facial par compression du nerf facial, syndrome cochléovestibulaire en rapport avec une dolichoartère vertébrale, qui présente une excursion vers l’angle pontocérébelleux, compression des nerfs mixtes ou de la face latérale du bulbe, compression de la face antérieure de la protubérance ou du nerf trijumeau par un dolichotronc basilaire,

633

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 17.6. Aspect fortement dolichoartériel de l’artère vertébrale gauche, du tronc basilaire et des siphons carotidiens chez un patient aux antécédents d’hypertension artérielle. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) démontre une petite empreinte sur la face antérolatérale gauche de la protubérance liée à l’aspect dolichoartériel du tronc basilaire. L’ARM en temps de vol (b) confirme un aspect fortement dolichoartériel de l’ensemble des vaisseaux de la base.

compression du plancher du troisième ventricule et des corps mamillaires par un dolichotronc basilaire, excursion intrasellaire des siphons carotidiens (fig. 17.6 à 17.8). Les plaques d’athérome des artères vieillissantes sont souvent calcifiées en scanographie, particulièrement au niveau des siphons carotidiens et du segment V4 des artères vertébrales (fig. 17.9).

[(Fig._7)TD$IG]

Les plaques d’athérome des artères vieillissantes présentent souvent un signal hyperintense en T1 et des calcifications en scanographie (artère vertébrale à hauteur du trou occipital, tronc basilaire, siphons carotidiens). La néovascularisation qui existe au niveau des plaques d’athérome explique les prises de contraste pariétales en T1 après injection de gadolinium [26] (voir fig. 11.8).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 17.8. Aspect dolichoartériel de l’artère vertébrale gauche et du tronc basilaire avec excursion vers l’angle pontocérébelleux et compression de l’origine du paquet acousticofacial gauche (flèche). Fig. 17.7. Aspect dolichoartériel du tronc basilaire. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et en CISS 3D (b) note un aspect fortement dolichoartériel du tronc basilaire qui soulève le plancher du V3 et comprime les corps mamillaires. Noter l’épaississement de la paroi artérielle liée à l’athérosclérose. À noter une lacune ischémique en regard du plancher du V4 (flèche).

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Cette compression est responsable d’un hémispasme facial gauche.

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 17.9. Calcifications artérielles au niveau des siphons carotidiens et des artères vertébrales, démontrées en scanographie (a, b).

Perfusion cérébrale Les nouvelles techniques d’analyse de la perfusion cérébrale basées sur l’Arterial Spin Labeling permettent une analyse non invasive du débit sanguin cérébral [195, 525]. Lors du vieillissement normal, la perfusion diminue au niveau du précunéus, de la région temporale supérieure et au niveau orbito-frontal, mais augmente au niveau caudé, dans la région cingulaire antérieure et postérieure et au niveau de l’amygdale [351].

DÉMENCES Démences dégénératives Maladie d’Alzheimer La maladie d’Alzheimer (MA), décrite par Alois Alzheimer en 1907 [17], est la démence dégénérative la plus fréquente (plus de 100 nouveaux cas pour 100 000 habitants et par an en France au-delà de 65 ans) [126]. Sur le plan anatomopathologique, la maladie d’Alzheimer est caractérisée par la présence au niveau du cortex d’une dégénérescence neurofibrillaire (DNF) et de plaques séniles. Ces dernières correspondent à des dépôts de substance amyloïde (amyloïde bêta). La dégénérescence neurofibrillaire semble liée à l’âge et touche d’abord le cortex entorhinal et la zone CA1 de l’hippocampe, pour finir par atteindre le cortex temporal supérieur et frontopariétal. La substance amyloïde, neurotoxique et la DNF conduisent à la perte neuronale. Cliniquement, la maladie d’Alzheimer débute par des troubles de la mémoire à court terme (ou mémoire de travail), parfois dès l’âge de 50 ans, puis suivra l’atteinte de la mémoire à long terme. Les patients qui présentent des troubles mineurs de la mémoire (MCI = Mild Cognitive Impairment en anglais) vont, pour un certain nombre d’entre eux, évoluer vers une maladie d’Alzheimer. Les troubles du langage oral et surtout écrit, des manifestations

apraxiques et agnosiques apparaîtront ultérieurement. L’atteinte des fonctions exécutives (perte d’initiative, des capacités de jugement et de raisonnement), l’apparition des troubles psychiques (syndrome dépressif) et du comportement (agitation, agressivité, errance, perte d’hygiène, altération des rythmes de sommeil) complètent le tableau de la démence. Le dépistage et la confirmation clinique du syndrome démentiel reposent sur un test simple et efficace, le MMS (Minimal Mental State). L’imagerie a une double utilité, elle permet, d’une part, d’écarter les causes curables de démence (hydrocéphalie à pression normale, hématome sous-dural chronique, tumeur frontale) et, pour cela, un examen scanographique est habituellement suffisant, et, d’autre part, d’apporter des arguments en faveur d’une maladie d’Alzheimer avec une indiscutable supériorité de l’IRM, notamment dans les formes débutantes. L’IRM est basée sur une exploration standard, avec des coupes sagittales en T1, des coupes axiales en densité protonique, en T2, en FLAIR, parallèles à l’axe de la corne temporale, complétées par des coupes coronales de 1 à 4 mm d’épaisseur en T1 en inversion-récupération en matrice 512 ou éventuellement en T2 ou encore en T1 3D perpendiculaires à la corne temporale ; en cas d’atypie du tableau clinique, l’imagerie de diffusion et le T2* en écho de gradient sont utiles pour identifier d’autres étiologies. Les coupes axiales et coronales visualisent une dilatation de la partie antérieure des cornes temporales (dans l’atrophie cérébrale diffuse les cornes temporales ne sont que peu, voire pas dilatées). Les coupes scanographiques réalisées selon le grand axe du lobe temporal permettent également une appréciation rapide et précise de la dilatation de l’extrémité antérieure de la corne temporale. La dilatation de la corne temporale est le reflet de l’atrophie hippocampique globale, bilatérale et symétrique. Une atrophie de l’amygdale est habituellement associée à l’atrophie de l’hippocampe [98]. L’atteinte hippocampique est associée à une atrophie corticale, qui touche la face interne du lobe temporal au niveau du gyrus parahippocampique (cortex entorhinal) [138, 280, 542] (fig. 17.10 à 17.13). L’atrophie hippocampique peut être quantifiée par des mesures volumétriques obtenues à partir d’acquisitions T1 3D (MP RAGE, SPGR) [281]. Ces mesures absolues sont relativement peu précises (variation du volume normal en fonction de l’âge, subjectivité du contourage manuel ou du seuillage en contourage automatisé), mais permettent des études longitudinales [229, 493]. L’appréciation visuelle est tout à fait fiable pour affirmer l’atrophie hippocampique [78, 543]. Chez les patients à risque (formes familiales), une atrophie des hippocampes et du cortex parahippocampique peut être décelée chez des patients asymptomatiques [171]. L’utilisation d’IRM à très haut champ (7 T) permet la visualisation d’un amincissement localisé à CA1 et au subiculum dans les formes débutantes [492]. Dans les formes évoluées, l’atrophie corticale touche la face supérieure du lobe temporal avec élargissement de la vallée sylvienne ainsi que les lobes pariétaux et frontaux ; une dilatation ventriculaire diffuse est notée (fig. 17.12 et 17.13).

635

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG] [(Fig._0)TD$IG]

Fig. 17.10. Maladie d’Alzheimer. L’IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération permet de comparer les hippocampes d’un sujet normal (a) aux hippocampes de trois patients différents atteints de maladie d’Alzheimer (b-d). En (b), noter une atrophie hippocampique marquée mais sans dilatation significative des cornes temporales, le cortex du gyrus hippocampique apparaît aminci. En (c) l’atrophie hippocampique est relativement importante, elle est associée à une dilatation des deux cornes temporales. En (d) l’atrophie hippocampique apparaît majeure avec une dilatation des deux cornes temporales.

L’atrophie du corps calleux est proportionnelle à la sévérité de la démence [386]. L’identification de lésions focales hyperintenses au niveau de la substance blanche sus-tentorielle sur les séquences T2 et FLAIR est possible, mais ne constitue pas un argument en faveur d’une maladie d’Alzheimer ; l’importance de ces anomalies de signal est comparable à ce qui s’observe dans une population témoin non atteinte de maladie d’Alzheimer ou est directement liée à des facteurs de risque vasculaires associés [279, 452, 455, 533] (fig. 17.12 et 17.13). Une progression des anomalies de signal de la substance blanche semble corrélée à la progression de l’atrophie hippocampique [128]. La spectroscopie protonique n’apporte que des informations non spécifiques, avec réduction du pic du NAA, qui reflète la perte neuronale ; initialement le pic du myo-inositol avait été considéré comme une donnée spécifique, mais ces résultats n’ont pas été confirmés [173, 331, 340, 468]. En imagerie de diffusion, la diffusion de l’eau semble augmentée au niveau de la substance blanche périventriculaire, alors que le signal IRM peut être normal [210]. L’imagerie par tenseur de diffusion note une diminution de la fraction d’anisotropie, probablement due à une déconnexion temporofrontale, liée à une dégénérescence wallérienne [73, 353].

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Fig. 17.11. Maladie d’Alzheimer chez un patient de 70 ans. L’IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) note une atrophie touchant la tête (a) et le corps (b) des deux hippocampes. Les coupes axiales en T2 (c, d) visualisent une très nette dilatation des cornes temporales avec une légère prédominance droite.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 17.12. Maladie d’Alzheimer chez un patient de 72 ans. L’IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) démontre une atrophie bilatérale sévère de la tête (a) et du corps de l’hippocampe (b). Les coupes axiales en FLAIR (c, d) notent une dilatation des cornes temporales alors que les corps ventriculaires n’apparaissent pratiquement pas dilatés au niveau des cornes frontales et du corps des ventricules latéraux. Il existe quelques rares foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sus-tentorielle en rapport avec une démyélinisation de nature vasculaire mais sans caractère réellement pathologique.

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 17.13. Maladie d’Alzheimer associée à des lésions de nature ischémique au niveau de la substance blanche sus-tentorielle. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) notent une atrophie bilatérale et sévère des hippocampes. La coupe axiale en T2 (c) visualise une dilatation des deux vallées sylviennes et un signal hyperintense au niveau de la substance blanche postérieure orientant vers une démyélinisation de nature vasculaire. L’examen démontre également une dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau des régions lenticulo-insulaires postérieures.

La perfusion cérébrale a été analysée par le SPECT et l’IRM (avec injection de gadolinium ou par Arterial spinlabeling) ; ces techniques démontrent une réduction bilatérale de la perfusion cérébrale de 5 à 10 % dans les régions temporopariétales [15, 212, 435]. En TEP il est possible de démontrer une réduction de la consommation de glucose dans ces mêmes régions [189]. Dans la pratique quotidienne, ces techniques n’ont pas de réelle indication pour le diagnostic de maladie d’Alzheimer, l’IRM fournissant toutes les informations utiles [10]. Le développement d’une imagerie spécifique de la plaque amyloïde devrait permettre un diagnostic plus précoce de la MA, notamment au stade de MCI ; c’est ainsi que la TEP au PIB (Pittsburgh Compound B) visualise directement les plaques amyloïdes [170].

– et les formes à prédominance droite avec des troubles du comportement social, une désinhibition, une rigidification de la personnalité, une difficulté de reconnaissance des objets, des lieux, des visages [185, 243].

[(Fig._4)TD$IG]

Démence frontotemporale La démence frontotemporale (DFT) est un syndrome clinique commun à plusieurs syndromes histologiques : maladie de Pick, dégénérescence frontotemporale aspécifique et démence associée à une maladie du motoneurone ou à un parkinsonisme atypique. Les formes familiales sont seulement fréquentes dans le groupe des dégénérescences frontotemporales aspécifiques [390]. Il est classique de distinguer une variante frontale et une variante temporale. La variante frontale de la DFT se traduit cliniquement par des troubles du comportement et de l’humeur, avec désinhibition, suivie d’apathie et de troubles du langage sous la forme d’une aphasie progressive primaire, non fluente. Des antécédents familiaux de démence sont notés dans 40 % des cas [185, 224, 390]. La variante temporale inclut : – les formes bilatérales avec surdité corticale et anarthrie ; – les formes à prédominance gauche avec différents types d’aphasie progressive (démence sémantique) ;

Fig. 17.14. Démence frontale (maladie de Pick) chez un patient de 68 ans. L’IRM en coupes sagittales en T1 en inversion-récupération (a, b) et en coupe axiale en FLAIR (c) visualise une atrophie sévère du cortex frontal prédominant très nettement du côté gauche. Cette atrophie corticale localisée est associée à une atrophie majeure du genou du corps calleux (flèche). La coupe axiale en FLAIR (c) note un signal hyperintense au niveau de la substance blanche sous-corticale.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG] [(Fig._6)TD$IG]

Fig. 17.15. Démence frontotemporale chez un patient de 66 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) note une atrophie frontopolaire bilatérale prédominant à droite, associée à une atrophie temporopolaire et temporale supérieure droite.

Fig. 17.16. Démence frontotemporale chez un patient de 57 ans. Les coupes axiales en FLAIR (a, b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) notent une importante atrophie corticale frontale gauche et temporopolaire bilatérale prédominant à gauche associée à une atrophie hippocampique bilatérale. Les coupes axiales en FLAIR visualisent un signal hyperintense au niveau de la substance blanche frontale et temporale gauche.

L’imagerie identifie une atrophie dont la topographie est corrélée au tableau clinique et à l’importance de la sévérité des symptômes. L’IRM est nettement supérieure à la scanographie pour caractériser cette atrophie. L’analyse du cortex note une diminution du volume des circonvolutions cérébrales. L’imagerie scanographique et surtout IRM de la variante frontale visualise une atrophie bilatérale et symétrique des lobes frontaux, de la partie antérieure des lobes temporaux et du cortex insulaire, associée à une atrophie du genou du corps calleux et de la tête des noyaux caudés ; les cornes frontales sont nettement dilatées. Les hippocampes apparaissent normaux à la phase initiale, mais une atrophie élective de la tête de l’hippocampe apparaît dans les formes évoluées [65, 281, 521, 532]. L’atrophie est parfois asymétrique, avec prédominance gauche (fig. 17.14 à 17.17). Une atrophie des noyaux gris et une diminution de la pigmentation de la substance noire peuvent être identifiées en IRM [89]. Un signal hyperintense cortical et sous-cortical est possible en FLAIR et en T2, et traduit probablement les anomalies anatomopathologiques : gonflement des neurones qui contiennent les corps de Pick, perte de myéline et gliose cortico-sous-corticale [35, 263, 264, 288, 332, 446, 574]. Des mensurations du lobe temporal ont été proposées pour faciliter le diagnostic différentiel avec une maladie d’Alzheimer [216]. Certaines démences

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frontotemporales ne présentent aucune atrophie corticale ; le tableau clinique serait alors moins sévère [272]. La diffusion de l’eau est augmentée au niveau du cortex et au niveau de la substance blanche qui connecte les régions frontales et temporales (faisceau longitudinal inférieur et faisceau unciné) [553]. Le SPECT et la TEP notent une diminution de la perfusion et de la consommation de glucose au niveau frontal et temporal [475]. L’analyse de la perfusion cérébrale en IRM par l’ASL note une hypoperfusion corrélée à l’atrophie corticale interne [466]. La spectroscopie protonique peut noter des anomalies régionales frontales et temporales avec réduction du NAA et augmentation de myo-inositol [120]. Dans la variante temporale de la DFT, l’atrophie corticale est uni ou bilatérale en fonction du tableau clinique ; le degré d’atrophie est corrélé à la sévérité des symptômes (fig. 17.18). Les hippocampes ne sont pas atrophiés [2, 94, 121, 223, 327, 451, 552, 436]. En SPECT et en TEP un défect en perfusion et en consommation de glucose est noté au niveau des zones atrophiées [94, 253, 292, 474].

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._7)TD$IG] Atrophies corticales postérieures Les atrophies corticales postérieures (régions pariétales et/ou occipitales) se traduisent par des tableaux cliniques très variés selon la topographie et l’importance de l’atrophie et selon son caractère bilatéral ou non. Les signes cliniques débutent avant l’âge de 65 ans avec des troubles visuels associatifs, une agnosie visuelle, une désorientation spatiale, une apraxie, une ataxie, une acalculie, une agraphie [121, 185]. L’imagerie démontre une atrophie corticale postérieure pariétale et/ou occipitale plus ou moins symétrique, avec diminution des circonvolutions cérébrales particulièrement bien démontrée par les coupes sagittales en haute résolution. Il convient de différencier les atrophies avec un simple élargissement des espaces liquidiens péricérébraux particulièrement fréquent dans les régions frontopariétales (fig. 17.19). En SPECT et en TEP, les altérations de perfusion et métaboliques sont à prédominance postérieure [36, 56, 174].

Fig. 17.17. Diagnostic différentiel entre une atrophie corticale banale et une atrophie corticale liée à une démence frontale. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) démontre un élargissement diffus des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux en cas d’atrophie corticale banale (a). Les circonvolutions cérébrales ne sont que discrètement réduites de volume. En cas de démence dégénérative frontale de type maladie de Pick, l’examen note une atrophie focalisée du cortex avec une forte réduction du volume des circonvolutions cérébrales du lobe frontal. L’espace liquidien est élargi au sein des sillons corticaux mais pas en péricérébral (b).

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 17.19. Démence pariétale.

Fig. 17.18. Aphasie progressive chez un patient de 52 ans. La scanographie (a) ne note pas d’anomalie significative. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) et en coupes coronales en inversion-récupération (c, d) démontre une atrophie temporale antérieure sévère du côté gauche.

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et en coupe axiale en T2 (b) visualise une atrophie localisée du cortex cérébral dans les régions pariétales avec une prédominance droite. Les espaces liquidiens péricérébraux ne sont pas élargis mais les circonvolutions cérébrales apparaissent très grêles dans ces régions pariétales. L’atrophie corticale de la démence pariétale doit être différenciée d’une atrophie corticale banale qui se localise souvent de manière élective en frontopariétal ; la coupe sagittale en T1 (c) visualise alors un élargissement des espaces liquidiens péricérébraux mais les circonvolutions cérébrales ne sont atrophiées que de manière modérée et diffuse.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Démence à corps de Lewy

Démences vasculaires

Cette démence est caractérisée par la présence abondante et diffuse de corps de Lewy au sein des neurones corticaux [136]. La démence à corps de Lewy serait responsable de 15 à 25 % des démences des sujets âgés et arrive en deuxième position derrière la maladie d’Alzheimer [35]. Des troubles mnésiques et des fonctions cognitives fluctuantes, des hallucinations visuelles, un syndrome extrapyramidal, des myoclonies, des troubles oculomoteurs, un syndrome pseudobulbaire et une incontinence caractérisent la démence à corps de Lewy [136]. L’imagerie n’apporte pas de données spécifiques. La scanographie cérébrale et l’IRM sont souvent normales au début de l’évolution, une atrophie cérébrale diffuse apparaît au cours de l’évolution et prédomine parfois en frontal. L’atrophie temporale et hippocampique est absente ou modérée, ce qui permet le diagnostic différentiel avec une maladie d’Alzheimer [49, 61, 183, 213, 544]. Des hypersignaux en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche seraient plus fréquents que dans la maladie d’Alzheimer [48]. Le SPECT et la TEP démontrent une réduction de la perfusion cérébrale et de la consommation de glucose au niveau des lobes occipitaux, alors que les régions temporales médiales restent préservées [234, 335]. Le DaTSCAN est un neurotraceur marqué qui visualise la fonction dopaminergique présynaptique en tomoscintigraphie d’émission monophotonique (TEMP) et qui détecte une perte des terminaisons neuronales dopaminergiques dans le striatum. Il permet de différencier la démence à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer.

Les démences vasculaires représentent la deuxième cause de démence derrière la maladie d’Alzheimer. Il est classique d’individualiser les démences vasculaires corticales qui résultent de lésions ischémiques multiples (démence multiinfarctus) et les démences vasculaires sous-corticales liées à une atteinte diffuse de la substance blanche et des noyaux gris [244, 313]. Des causes inhabituelles méritent d’être discutées dans ce chapitre.

Dégénérescence corticobasale La dégénérescence corticobasale (DCB) touche simultanément le cortex et les régions sous-corticales, avec des symptômes cliniques qui associent des signes parkinsoniens, une rigidité importante, une apraxie et des troubles cognitifs. L’IRM visualise une atrophie corticale frontale au niveau du cortex prémoteur et d’aire motrice supplémentaire, plus particulièrement dans la région paracentrale, mais aussi au niveau des noyaux gris, notamment au niveau du pallidum, de la substantia nigra et du tegmentum avec atrophie des pédoncules cérébraux ; des hypersignaux peuvent être notés en T2 au niveau du cortex moteur, avec extension souscorticale ; un signal hypointense en T2 au niveau du putamen et de la substantia nigra a également été rapporté. L’IRM en diffusion note une augmentation de l’ADC dans les zones où existent des phénomènes dégénératifs, notamment au niveau hémisphérique et putaminal ; l’augmentation de l’ADC dans la DCB permet le diagnostic différentiel avec la maladie de Parkinson. Un signal hyperintense en T1 peut être identifié au niveau des noyaux sous-thalamiques, particulièrement bien démontré sur les coupes coronales. En SPECT, une hypoperfusion est identifiée dans les régions pariétorolandiques [28, 144, 172, 265, 374, 467, 499, 555, 276, 424, 500, 554].

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Démences vasculaires corticales Le syndrome démentiel résulte d’accidents vasculaires cérébraux multiples, volumineux et bilatéraux, classiquement d’origine embolique. Le tableau clinique est dominé par les déficits neurologiques ; la démence s’aggrave par à-coups [150]. L’imagerie, plus particulièrement l’IRM, démontre la localisation et l’étendue des lésions ischémiques cortico-souscorticales, visualise les lésions démyélinisantes ischémiques au sein de la substance blanche et évalue la perméabilité du polygone de Willis. Les lésions qui touchent les régions les plus fonctionnelles sont plus souvent associées à un syndrome démentiel [297, 302]. La séquence FLAIR est particulièrement efficace pour l’analyse des lésions ischémiques corticales ; l’imagerie de diffusion différencie les lésions anciennes des récentes [107, 166] (fig. 17.20).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 17.20. Démence vasculaire en rapport avec des ischémies multiples. La scanographie (a) démontre des lésions ischémiques bilatérales dans le territoire des artères cérébrales moyennes ainsi que dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure gauche chez un patient atteint d’artérite de Burger. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (b) chez un autre patient démontre des lésions ischémiques disséminées au niveau des deux hémisphères cérébraux.

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

Démences vasculaires sous-corticales L’état lacunaire de Pierre Marie, la maladie de Binswanger et la leucoaraïose sont des entités anatomoclinico-radiologiques souvent associées, pour lesquelles demeure une certaine ambiguïté. La leucoaraïose correspond à une raréfaction de la substance blanche, du fait de sa démyélinisation progressive d’origine vasculaire [201, 534]. Cette leucoaraïose, qui se traduit par des plages diffuses à prédominance postérieure, hypodenses en scanographie, hyperintenses en T2 et en FLAIR en IRM, reflète les facteurs de risque vasculaire (notamment l’hypertension artérielle), n’est pas synonyme de démence, mais représente un facteur péjoratif pour la survenue d’un syndrome démentiel en cas de lésions lacunaires associées [196, 328, 412]. La leucoaraïose résulte d’une hypoperfusion cérébrale diffuse, plus particulièrement pour les lésions qui siègent dans le centre semi-ovale [251, 282, 370] ; la leucoaraïose associée à des lacunes ischémiques favorise la survenue d’un syndrome démentiel [338]. C’est en cas de leucoaraïose associée à des lacunes que le degré d’artériosclérose apparaît le plus marqué [369]. L’imagerie en

[(Fig._1)TD$IG]

tenseur de diffusion confirme la perte axonale dans le cadre d’une leucoaraïose ischémique [242]. De nombreux travaux ont démontré l’absence d’association leucoaraïose-maladie d’Alzheimer [80]. La maladie de Binswanger, décrite en 1894, est rare et correspond à une atteinte diffuse de la substance blanche associée à des lacunes au niveau des noyaux gris dans un contexte d’hypertension artérielle sévère ; les fibres sous-corticales en « U » sont préservées ; des lésions ischémiques corticales sont associées dans un tiers des cas ; l’imagerie démontre des signes d’athérosclérose au niveau des vaisseaux de la base (dolichotronc basilaire et siphons carotidiens) [150] (fig. 17.21). L’état lacunaire, décrit par Pierre Marie en 1901, se traduit par de multiples lacunes au sein de la substance blanche souscorticale, des noyaux gris, de la capsule interne et de la protubérance, liées à l’occlusion d’artères perforantes ; une leucoaraïose est souvent associée. L’imagerie de diffusion identifie les lacunes récentes [107]. Des syndromes démentiels sont possibles en cas d’infarctus thalamiques bilatéraux [150]. Une forme familiale d’artériopathie sous-corticale, le CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), qui peut évoluer vers une démence sous-corticale, a été isolée récemment [501] ; l’IRM note des lacunes ischémiques au niveau des noyaux gris et du tronc cérébral associées à une leucoaraïose diffuse avec, cependant, une atteinte élective des régions capsulaire externe, insulaire, temporale antérieure, calleuse ainsi que des fibres arquées en « U » au niveau sous-cortical [38, 103, 119, 363, 520, 568]. De petites lacunes hypointenses en FLAIR sont identifiées au niveau sous-cortical dans les régions temporales et frontales, mais sont absentes en pariétal et en occipital [473, 522]. La perfusion et la réserve hémodynamique sont diminuées au niveau des noyaux gris et dans les régions où le signal apparaît anormal au sein de la substance blanche [100]. Une forme familiale particulière a été décrite et associe des infarctus lacunaires pontiques et une démyélinisation de la substance blanche périventriculaire [143]. La survenue à l’âge adulte d’une leucoencéphalopathie associée à des calcifications et des kystes est exceptionnelle [266].

Causes inhabituelles Angiopathie amyloïde

Fig. 17.21. Démence vasculaire sous-corticale de type maladie de Binswanger chez un patient de 65 ans. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-c) et sagittale en T1 (d) visualise un signal hyperintense très marqué de la substance blanche sus-tentorielle au niveau des deux centres ovales en sous-cortical et en périventriculaire. Il existe également des signaux hyperintenses dans les régions insulaires et au niveau des noyaux gris. La coupe sagittale en T1 (d) note un aspect fortement dolichoartériel du tronc basilaire avec empreinte sur le plancher du V3 témoignant d’une athérosclérose sévère.

L’angiopathie amyloïde cérébrale sporadique est liée à l’âge et est évoquée devant des hématomes lobaires récidivants, sans autre cause évidente de saignement cérébral [114, 150, 186]. Des formes familiales ont été décrites en Grande-Bretagne et aux Pays-Bas [68, 200, 324]. Les hématomes sont lobaires, souvent volumineux, parfois d’emblée multiples, récidivants, avec extension vers la substance blanche et le système ventriculaire [333]. Quand les hémorragies multiples sont trop petites pour se traduire par un déficit neurologique focal, l’angiopathie amyloïde peut être révélée par une démence progressive [150, 159]. L’IRM est particulièrement efficace, grâce aux séquences pondérées en

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 17.22. Troubles cognitifs d’installation rapidement progressive chez une patiente de 70 ans. L’IRM en FLAIR (a-c) note un signal hyperintense au niveau de la substance blanche des deux hémisphères. L’IRM en densité protonique (d) note des dilatations vasculaires confirmées par l’examen scanographique réalisé après injection de contraste (e, f). L’angiographie devait démontrer une fistule durale dans la région du torcular dont l’embolisation a entraîné une régression des troubles cognitifs et des anomalies IRM.

T2* en écho de gradient, en démontrant des foyers hypointenses sous-corticaux associés à une leucoaraïose [101]. La visualisation des foyers de microsaignement est améliorée par l’imagerie de susceptibilité magnétique, l’utilisation de coupes fines et par l’utilisation de machines utilisant un champ magnétique élevé (> 1,5 T) [355]. L’analyse des antécédents du patient et l’association à des anomalies diffuses du signal de la substance blanche et des lésions ischémiques corticales permettent le diagnostic différentiel avec des angiomes caverneux multiples, des lésions axonales post-traumatiques ou encore des métastases de mélanome [97, 165, 190, 192, 469, 520] (voir chapitre 1).

Vascularites et angiopathies rares Toutes les affections qui entraînent une atteinte diffuse des artères cérébrales de gros ou de petit calibre peuvent être responsables d’une démence d’origine vasculaire ; il en va de même de certaines coagulopathies [117, 150, 267].

Fistules durales avec œdème vasogénique cérébral Les fistules durales à drainage veineux cortical ou cérébral profond peuvent induire un œdème vasogénique au niveau de la substance blanche et/ou au niveau des noyaux gris, qui

642

entraîne des troubles cognitifs réversibles par le traitement de la fistule [64, 230] (fig. 17.22).

Démences d’origine infectieuse L’encéphalite herpétique (HSV1, HHV6), l’encéphalite à tique, les encéphalites à arbovirus, les encéphalites à entérovirus, les encéphalites zostériennes, la maladie de Whipple peuvent conduire, à la phase séquellaire, à un syndrome démentiel. La sévérité de l’atteinte cognitive est liée aux localisations préférentielles de certains processus infectieux au niveau des structures mésiotemporales. D’autres encéphalites d’évolution chronique ou subaiguë (encéphalite à VIH, leucoencéphalopathie multifocale progressive, panencéphalite sclérosante subaiguë, maladie de Creutzfeldt-Jakob, Kuru) entraînent une atteinte progressive des fonctions supérieures.

Séquelles d’encéphalite L’encéphalite herpétique est l’encéphalite virale la plus fréquente. Le syndrome de Kluver-Bucy est un tableau clinique classique de la phase séquellaire de l’encéphalite herpétique et associe une amnésie massive, une agnosie visuelle, des troubles du comportement avec notamment

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._3)TD$IG]

diffuse, mais sans anomalie densitométrique significative au niveau de la substance blanche. L’IRM visualise en T2 et en FLAIR un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, avec préservation des fibres souscorticales, associé à une atrophie cortico-sous-corticale diffuse ; en T1 le signal est normal et aucune prise de contraste n’est notée [20, 108, 284, 403, 450] (voir fig. 16.44). Cet aspect n’est cependant pas spécifique et s’observe également dans l’encéphalite à cytomégalovirus, au cours de lymphomes ou d’une leucoencéphalopathie multifocale progressive [334]. La spectroscopie protonique démontre des anomalies non spécifiques, mais quasi constantes, même avant l’apparition des anomalies de signal en IRM, avec augmentation de la choline et du myo-inositol à la phase initiale et baisse du NAA à la phase d’état [329, 342, 538]. L’étude en transfert de magnétisation permet théoriquement de faire la distinction entre encéphalite à VIH et leucoencéphalopathie multifocale progressive [147].

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Fig. 17.23. Séquelles d’encéphalite herpétique. La scanographie (a, b) et l’IRM en T2 (c) et en FLAIR (d) démontrent une importante atrophie temporopolaire bilatérale prédominant à gauche associée à une dilatation des deux cornes temporales témoignant d’une atrophie hippocampique. En T2 et en FLAIR, il existe un signal hyperintense au niveau de la substance blanche temporopolaire en rapport avec une gliose et une démyélinisation séquellaire.

une hyperactivité sexuelle [67]. À la phase séquellaire, l’imagerie démontre une atrophie, souvent très importante, au niveau de la partie antérieure et de la face interne des lobes temporaux avec atrophie hippocampique bilatérale, symétrique ou non, mais aussi au niveau frontobasal, frontal interne et insulaire. En T2 et en FLAIR, un signal hyperintense est souvent noté au niveau du cortex et de la substance blanche temporale, mais aussi au niveau insulaire et du gyrus cingulaire (fig. 17.23 et voir fig. 15.30).

Encéphalite à VIH Des troubles du comportement, une atteinte cognitive progressive associée à une apathie, à des crises convulsives, à un syndrome ataxique révèlent l’encéphalite à VIH. L’imagerie scanographique et surtout IRM élimine une infection opportuniste (toxoplasmose) ou un processus tumoral (lymphome). L’imagerie démontre de manière constante une atrophie cortico-sous-corticale [82]. Le volume et le débit sanguin sont diminués au niveau caudé en cas d’atteinte cognitive [19]. La scanographie visualise une atrophie cortico-sous-corticale

La LEMP est une encéphalite démyélinisante subaiguë, due au virus JC papova qui infecte les oligodendrocytes. La LEMP se traduit par l’apparition progressive d’un déficit neurologique, d’une ataxie, de troubles visuels et d’une détérioration mentale. Le diagnostic repose sur la recherche du virus JC par PCR dans le LCS et la mise en évidence d’anomalies scanographiques et IRM au niveau de la substance blanche. La scanographie note une hypodensité sous-corticale non rehaussée par l’injection de contraste. Ces anomalies de signal se traduisent par de larges plages en signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sous-corticale, associées à un petit effet de masse au niveau des sillons corticaux ; un effet de masse plus marqué est possible, réalisant une forme pseudo-tumorale. Les lésions sus-tentorielles sont souvent bilatérales et débutent dans les régions pariétooccipitales, pour atteindre secondairement les régions frontales, temporales, cérébelleuses et pontiques. L’association à des lésions thalamiques est décrite [233, 498, 523]. En imagerie de diffusion, la partie centrale de la plage de démyélinisation apparaît hypointense avec une augmentation de l’ADC, alors qu’un liseré hyperintense avec ADC diminué peut être identifié à la périphérie de la lésion. L’injection de contraste peut déterminer une prise de contraste [366, 402]. Sous traitement antirétroviral, les symptômes cliniques et les anomalies IRM peuvent régresser [462] (fig. 17.24 et 17.25) (voir aussi chapitre 16, fig. 16.42 et 16.43).

Panencéphalite sclérosante subaiguë La panencéphalite sclérosante subaiguë, décrite par Van Bogaert, survient classiquement chez l’enfant vers l’âge de 8 ans et débute par une diminution des performances scolaires et des troubles du comportement, puis apparaissent une atteinte motrice et des myoclonies ; l’évolution se fait

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

niveau du putamen et du noyau caudé, alors que le pallidum et le thalamus demeurent relativement épargnés à la phase initiale. L’œdème des lésions peut entraîner un effet de masse, et des prises de contraste peuvent être notées. Au cours de l’évolution, les anomalies de signal au niveau du cortex ont tendance à régresser et les lésions de la substance blanche à s’étendre, notamment vers le centre semi-ovale ; le cervelet et le tronc cérébral sont atteints tardivement [11, 23, 81, 142, 385, 507]. La spectroscopie protonique démontre des anomalies non spécifiques : baisse du NAA, augmentation de la choline et pic de lactate à la phase terminale : le myo-inositol est augmenté à la phase précoce [90]. Fig. 17.24. Leucoencéphalopathie multifocale progressive chez un patient VIH +. La scanographie (a) et l’IRM en T2 (b) démontrent respectivement des plages hypodenses et hyperintenses au niveau de la substance blanche sous-corticale des deux régions pariétales.

inexorablement vers la mort en 6 mois à 5 ans [314] ; des formes à début tardif sont possibles ; l’affection est rare en Europe de l’Ouest, mais est fréquente en Europe de l’Est et en Turquie. La PESS représente une complication neurologique tardive de l’infection par le virus de la rougeole. Le diagnostic est évoqué devant des anomalies EEG très caractéristiques, et confirmé par la recherche d’anticorps au niveau du LCS. L’IRM est souvent normale au début de la maladie. Ultérieurement, l’IRM démontre des plages en signal hyperintense en T2 et en FLAIR, asymétriques, localisées au niveau du cortex et de la substance blanche adjacente, avec possibilité d’extension à la substance blanche périventriculaire, principalement dans les régions pariéto-occipitales ; une atteinte des noyaux gris est possible, avec prédominance des lésions au

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 17.25. Leucoencéphalopathie multifocale progressive révélée par un syndrome frontal progressif. L’IRM en coupes axiales en T2 (a, b) visualise une hyperintensité bilatérale de la substance blanche frontale avec extension postérieure à droite, associée à des anomalies du tronc cérébral et des pédoncules cérébelleux moyens.

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Maladie de Creutzfeldt-Jakob La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection transmissible par le prion, qui est rare, et qui se traduit par des troubles mentaux (troubles du comportement, syndrome confusionnel, troubles de la mémoire) et des troubles neurologiques (troubles phasiques, mouvements anormaux, syndrome cérébelleux, atteinte oculomotrice, troubles visuels, paresthésies). À côté de la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, décrite en 1921, existent les formes génétiques (MCJ familiales, syndrome de Gerstmann-StraüsslerScheinker, insomnie fatale familiale) et les formes acquises (Kuru, MCJ iatrogène par inoculation cérébrale directe ou périphérique, MCJ-variant). L’incidence globale de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est d’environ un cas par million d’habitants et par an [54]. L’IRM permet d’évoquer le diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob en démontrant, en densité protonique, en T2, en FLAIR et en imagerie de diffusion, un signal hyperintense bilatéral plus ou moins symétrique au niveau des noyaux gris (noyaux lenticulaires, noyaux caudés, pulvinar) et au niveau du cortex pariétal, frontal et temporo-occipital [47, 112, 246, 317, 336, 409, 505, 516, 566, 571] (fig. 17.26 et 17.27). Dans un tiers des cas, les anomalies corticales en FLAIR et/ou en diffusion sont isolées et ne sont pas associées à des anomalies au niveau des noyaux gris [326, 490]. Dans certains cas, un signal hyperintense bilatéral est possible en T1 au niveau du pallidum [130] ; une prise de contraste putaminale a également été décrite [301]. Au cours de l’évolution une atrophie corticale et sous-corticale apparaît, avec atrophie majeure des noyaux caudés, lenticulaires et thalamiques, associée à des hypersignaux en T2 et FLAIR au niveau de la substance blanche profonde [257, 379, 502]. Les modifications spongiformes avec vacuolisation réduisent les mouvements de l’eau libre et expliquent les anomalies de signal observées en imagerie de diffusion, mais ces anomalies disparaissent à la phase tardive [336, 379, 513]. Dans la MCJ-variant, la sémiologie IRM est peu différente, et c’est un hypersignal bilatéral et symétrique en T2 et en FLAIR au niveau du pulvinar qui représente le signe le plus précoce et le plus spécifique, mais cette anomalie existe également dans la forme sporadique [112, 113, 118, 203, 378].

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 17.26. Maladie de Creutzfeldt-Jakob. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b), en T2 (c) et en imagerie de diffusion (d, e) démontre un signal hyperintense diffus au niveau du cortex cérébral qui apparaît clairement visualisé en FLAIR et en imagerie de diffusion. L’examen note également un signal hyperintense au niveau des noyaux lenticulaires (putamen) et des noyaux caudés. Les anomalies de signal prédominent légèrement du côté gauche. Noter que l’hypersignal du cortex est d’identification difficile en T2 (c).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 17.27. Maladie de Creutzfeldt-Jakob. L’IRM en FLAIR (a, b) note un signal hyperintense bilatéral au niveau des noyaux gris, mais sans anomalie corticale. L’IRM en diffusion (c, d) visualise une hyperintensité des noyaux gris avec diminution de l’ADC mais également des anomalies corticales frontales internes, non visualisées en FLAIR.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Dans le variant Heidenhain, les troubles visuels sont au premier plan (vision floue, hallucinations visuelles, cécité corticale) et les anomalies IRM se localisent au niveau du cortex pariéto-occipital [111].

Démences d’origine toxique Syndrome de Gayet-Wernicke Le syndrome de Gayet-Wernicke (encéphalopathie de Wernicke ou de Wernicke-Korsakoff dans la littérature anglo-saxonne), décrit par Wernicke en 1881 [551], est lié à une carence en vitamine B1 (thiamine) et se caractérise par un syndrome confusionnel avec désorientation temporospatiale, des troubles mnésiques, des paralysies oculomotrices, une ataxie, un nystagmus et une polynévrite périphérique. La carence vitaminique B1 s’observe le plus souvent chez les alcooliques, mais peut également se rencontrer en cas de malnutrition, d’anorexie mentale, de nutrition parentérale sans supplémentation thiaminique, ou encore en cas de

vomissements prolongés [58, 514]. Non traitée, l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW) entraîne de graves troubles de la mémoire et un syndrome de Korsakoff, qui associe des troubles mnésiques, des affabulations et des fausses reconnaissances ; un coma avec déshydratation peut compliquer l’évolution de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke est une urgence médicale, et l’administration de thiamine permet une régression des symptômes, d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’un traitement précoces. L’IRM peut apporter des informations fondamentales en faveur de l’encéphalopathie de GayetWernicke, par la démonstration d’anomalies de signal très évocatrices autour de l’aqueduc de Sylvius, de part et d’autre du troisième ventricule et au niveau des corps mamillaires, avec présence de signaux hyperintenses en T2, en FLAIR et en diffusion, avec possibilité de prise de contraste sur le T1 après injection de gadolinium [24, 46, 139, 145, 180, 273, 295, 376, 485, 528] (fig. 17.28). Ces anomalies traduisent l’œdème, la nécrose et la rupture de la barrière hématoencéphalique. Des localisations atypiques ont été rapportées, avec des anomalies de signal sous la forme

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 17.28. Maladie de Gayet-Wernicke. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-c) visualise un signal hyperintense bilatéral et symétrique de part et d’autre du V3. Ces anomalies de signal s’étendent vers l’avant vers les corps mamillaires et vers l’arrière vers la région périaqueducale. Les coupes sagittale (d) et coronale (e) en T1 après injection de gadolinium notent un rehaussement des corps mamillaires (flèches) et de la région tectale (flèches).

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CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

d’hyperintensités en T2, avec possibilité de prise de contraste au niveau du vermis supérieur [349], de la tête des noyaux caudés, des noyaux lenticulaires [376], des noyaux rouges, des noyaux dentelés du cervelet, des noyaux du nerf facial, des noyaux des nerfs abducens et des noyaux vestibulaires [46] ainsi qu’au niveau du cortex central et précentral [562, 577, 578]. L’IRM en imagerie de diffusion peut démontrer une accentuation modérée du signal de part et d’autre du V3 et autour de l’aqueduc de Sylvius et au niveau des corps mamillaires [58, 295, 359, 372]. Les modifications du mouvement brownien constituent le facteur essentiel du contraste en imagerie de diffusion pour des valeurs de b de l’ordre de 1 000, avec une hyperintensité en cas de diffusion réduite et une hypointensité en cas de diffusion augmentée. Un effet T2 résiduel peut accentuer ou réduire le contraste en imagerie de diffusion [58, 90]. Le calcul de l’ADC permet de s’affranchir de l’effet T2. La diminution de la diffusion traduit un œdème intracellulaire responsable d’une mort neuronale et de lésions irréversibles. L’augmentation de la diffusion peut traduire un œdème extracellulaire, comme cela est le cas dans l’éclampsie [140], et les œdèmes d’origine veineuse avec peu de conséquences péjoratives sur la survie neuronale ; dans ces situations, le signal en imagerie de diffusion peut varier d’une hypointensité à une hyperintensité modérée ; cette variation dépend des effets respectifs du T2, de l’augmentation de la diffusion et de la valeur du b [58]. Une lésion hyperintense en T2, avec une augmentation modérée du signal en imagerie de diffusion et une augmentation de l’ADC, est théoriquement réversible. Les calculs de l’ADC sont cependant effectués sur des lésions de petite taille avec des voxels de taille supérieure aux foyers de nécrose, tels qu’ils sont décrits en anatomopathologie, et ne reflètent probablement pas la réalité histologique. Il existe indiscutablement une dissociation entre ces interprétations théoriques et l’évolution clinique des patients ; en effet, malgré une disparition rapide des anomalies de signal, tant en T2, qu’en FLAIR et qu’en imagerie de diffusion, des troubles mnésiques majeurs persistent [387].

Syndrome de Korsakoff C’est la forme chronique de l’encéphalopathie de GayetWernicke, qui se caractérise par d’importants troubles mnésiques avec impossibilité de former de nouveaux souvenirs et oubli au fur et à mesure des gestes effectués. Par ailleurs, le patient est anosognosique de ses troubles et présente une fabulation importante et de fréquentes fausses reconnaissances. Le syndrome de Korsakoff est en rapport avec des lésions du circuit hippocampo-mamillo-thalamique prédominant au niveau mamillaire. Les anomalies résultent, comme l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, d’un déficit en thiamine et constituent une complication tardive de cette affection [514]. L’IRM démontre essentiellement une atrophie corticale diffuse prédominant en frontopariétal, une atrophie des noyaux gris, et une atrophie des corps mamillaires qui est démontrée sur les coupes fines sagittales, coronales et axiales en T1 ; les

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 17.29. Syndrome de Korsakoff. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) et coronale en T1 en inversion-récupération (b) note une atrophie majeure des corps mamillaires (flèches).

coupes en T2 et en FLAIR ne relèvent pas d’anomalies de signal au niveau de ces structures ; il existe cependant un allongement du T1 dans les régions atteintes [106, 158, 240, 528] (fig. 17.29). L’atrophie hippocampique observée chez les alcooliques est proportionnelle à la réduction globale du volume cérébral [9, 282]. Chez l’alcoolique chronique, une atrophie de la substance blanche est identifiée en périventriculaire et au niveau du splénium du corps calleux ; l’atrophie du corps calleux semble plus marquée chez les femmes alcooliques [228, 371, 399, 484]. L’abstinence s’accompagne d’une réversibilité partielle et rapide de l’élargissement des ventricules latéraux et des sillons corticaux, qui traduit une réexpansion de la substance blanche [303, 398, 465]. La spectroscopie protonique démontre chez les alcooliques chroniques une réduction des rapports N-acétylaspartate sur créatine et N-acétylaspartate sur choline, qui semble liée respectivement à la perte neuronale ou à une réduction de l’activité neuronale et à des modifications au niveau des lipides membranaires [239, 458]. L’abstinence permet une normalisation des anomalies du rapport N-acétylaspartate sur créatine dans certains cas [55]. Des syndromes de Korsakoff aigus sont rapportés dans le cadre de lésions ischémiques aiguës touchant bilatéralement les piliers antérieurs du fornix [416] ou les faisceaux thalamomamillaires [565].

Séquelles d’intoxication au monoxyde de carbone Le monoxyde de carbone présente une grande affinité pour l’hémoglobine avec formation de carboxyhémoglobine, qui provoque une hypoxie par réduction du transport de l’oxygène. À la phase séquellaire, un syndrome démentiel associé à une symptomatologie extrapyramidale et pyramidale est classique. L’examen scanographique démontre des hypodensités corticales et surtout sous-corticales et pallidales ; des lésions thalamiques sont possibles. L’IRM confirme ces anomalies au niveau du pallidum (séquelles de nécrose hémorragique), en visualisant un signal hypointense en T1 et

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

hyperintense entouré d’une hypointensité en T2 ; au niveau de la substance blanche sont notés des signaux hyperintenses en T2 et en FLAIR, qui correspondent à une démyélinisation, mais il existe également en T2* en écho de gradient de multiples foyers hypointenses, qui traduisent les séquelles de suffusions hémorragiques pétéchiales ; des zones d’atrophies corticales focalisées avec des hyperintensités en T2 et en FLAIR résultent d’une nécrose cortico-sous-corticale induite par l’anoxie ; à la phase séquellaire, une atrophie hippocampique est possible [84, 129, 139, 152, 178, 304, 348, 362, 388, 392, 405, 463, 470, 509, 537, 569] (fig. 17.30 et 17.31). Une démyélinisation subaiguë de la substance blanche est confirmée par l’évaluation de la FA et de l’ADC et explique l’atteinte cognitive retardée [57, 300].

Intoxication par les métaux lourds Encéphalopathie saturnine chronique

Fig. 17.30. Séquelle d’intoxication au monoxyde de carbone. La scanographie (a) visualise un signal hypointense au niveau des régions pallidales. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) note un signal hyperintense pallidal bilatéral. Un petit liseré périphérique hypointense témoigne d’une nécrose hémorragique ancienne. La coupe axiale en FLAIR (c) démontre des hyperintensités au niveau de la substance blanche des deux centres ovales correspondant à des lésions démyélinisantes. En T2 en écho de gradient (d) les hypersignaux de la substance blanche sont associés à des foyers hypointenses traduisant des séquelles d’hémorragie pétéchiale habituellement notée au niveau de la substance blanche en cas d’intoxication sévère au monoxyde de carbone.

Les origines de l’intoxication sont nombreuses, mais rares : pathologie professionnelle (plombiers, métallurgistes, imprimeurs, garagistes) ou ingestion accidentelle (canalisation en plomb, peintures). Troubles de la mémoire et de la concentration et irritabilité sont les premiers symptômes de l’encéphalopathie saturnine, suivis par des signes d’hypertension intracrânienne associés à des signes extrapyramidaux et à une neuropathie périphérique. La scanographie peut démontrer des calcifications bilatérales et symétriques au niveau des hémisphères cérébelleux, mais aussi au niveau hémisphérique en sous-cortical et au niveau des noyaux gris. L’IRM note des anomalies de signal, sous la forme d’hyperintensités en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire, de l’insula et des noyaux gris, notamment dans la partie postérieure des noyaux thalamiques ; des formes pseudo-tumorales ont été décrites, notamment au niveau cérébelleux. Les anomalies de signal peuvent régresser au décours d’un traitement à base de chélateurs. La spectroscopie

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 17.31. Séquelle d’intoxication au monoxyde de carbone. Les coupes axiales en FLAIR (a) et en T2 (b, c) notent une atrophie sous-corticale sévère. L’examen visualise des séquelles de nécrose corticale partiellement hémorragique pariétale bilatérale mais également frontale gauche. L’examen constate également les séquelles de nécrose au niveau des noyaux lenticulaires sous la forme d’un signal hyperintense.

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CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

protonique démontre une diminution des métabolites cérébraux (N-acétyl aspartate) au niveau du cortex cérébral [36, 395, 456, 483, 503, 508].

Encéphalopathie mercurielle L’effet sur le système nerveux central de l’intoxication par le mercure est bien connu, depuis l’étude de l’intoxication mercurielle produite par des poissons contaminés à Minamata au Japon en 1953. Asthénie, troubles de la mémoire, confusion, syndrome cérébelleux, rétrécissement concentrique du champ visuel, tremblements, mouvements anormaux puis coma constituent les signes classiques de l’encéphalite mercurielle ; l’atteinte des fonctions supérieures persistera à la phase séquellaire. L’IRM mais aussi la scanographie démontrent une atrophie du vermis et des hémisphères cérébelleux, du cortex occipital interne et un élargissement du sillon postcentral et du sillon pariéto-occipital. Un signal hyperintense en T2, mais hypointense en T2 en écho de gradient, est possible au niveau occipital et du vermis cérébelleux ; à la phase aiguë, des anomalies sont décrites au niveau lenticulaire [1]. L’imagerie fonctionnelle note une réduction du débit sanguin au niveau cérébelleux [237, 275, 320, 520].

Intoxications diverses Encéphalopathie au métronidazole (Flagyl) L’encéphalopathie au métronidazole (Flagyl) se traduit par un syndrome confusionnel, une dysarthrie, des troubles de l’équilibre, une dysmétrie aux membres supérieurs et une fatigabilité. L’IRM démontre un signal hyperintense en T2, en FLAIR et en diffusion au niveau du splénium du corps calleux, des noyaux rouges, du tegmentum, des colliculi inférieurs, des noyaux vestibulaires, des noyaux du nerf abducens, des noyaux olivaires supérieurs et des noyaux dentelés du cervelet. La mesure de l’ADC note dans la plupart des lésions une augmentation de l’ADC, ce qui traduit principalement un œdème vasogénique ; les lésions du corps calleux peuvent présenter un œdème cytotoxique avec diminution de l’ADC. Certaines lésions, notamment celles des noyaux dentelés du cervelet, peuvent présenter une prise de contraste. La plupart des lésions sont réversibles après l’arrêt du traitement ; une dégénérescence olivaire hypertrophique réversible peut cependant apparaître, du fait de l’atteinte du triangle de Guillain et Mollaret [99, 208, 255, 293, 463, 576] (fig. 17.32, tableau 17.2).

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 17.32. Encéphalopathie toxique au métronidazole (Flagyl) chez une femme de 77 ans, révélée par un syndrome confusionnel et des troubles de l’équilibre. L’IRM en imagerie de diffusion (a, d, e) note un signal hyperintense au niveau du splénium du corps calleux, des colliculi inférieurs (flèches) et des noyaux dentelés du cervelet. L’ADC est diminué uniquement au niveau du splénium (b). L’augmentation du signal est discrète en FLAIR au niveau du splénium (c).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Tableau 17.2 Étiologies des anomalies réversibles du splénium du corps calleux. Infections virales (influenza A-H1N1, rougeole, Herpes Zoster Virus (HZV), adénovirus, rotavirus), bactériennes (E. coli, Salmonella, Staphylococcus, Brucella) et parasitaires (malaria) Épilepsie Antiépileptiques (surdosage, arrêt brutal du traitement) Autres médicaments : carbamazépine, métronidazole (Flagyl), méthotrexate, tacrolimus, corticoïdes Hypoglycémie Hypernatrémie Migraine avec aura Charcot Marie Tooth « Mal des montagnes » Thrombose veineuse Lupus Malnutrition/anorexie mentale Myélinolyse

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 17.33. Intoxication aiguë au disulfirame chez une femme de 24 ans. L’IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en T2 démontre un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau des noyaux lenticulaires et caudés mais aussi au niveau des noyaux rouges sous-thalamiques.

Intoxication aiguë au disulfirame (Espéral) Intoxication au méthanol L’intoxication au méthanol induit une nécrose bilatérale des putamens avec possibilité de transformation hémorragique. Une extension vers les autres noyaux gris, le tegmentum et la substance blanche sous-corticale et cérébelleuse est possible [33, 457, 463].

L’intoxication aiguë au disulfirame induit un syndrome confusionnel, voire un coma, associé à une dysarthrie, des myoclonies et une tétraparésie. L’IRM démontre un signal hyperintense en T2 au niveau lenticulaire, caudé et au niveau des noyaux rouges [139, 495] (fig. 17.33).

Intoxication à la vigabatrine (Sabril) Intoxication à l’éthylène glycol L’intoxication à l’éthylène glycol (l’antigel contient de l’éthylène glycol et du méthanol) induit une hémorragie bipallidale qui peut s’étendre à l’ensemble des noyaux gris, y compris les thalami, mais aussi à la région mésiotemporale et au tronc cérébral ; des syndromes parkinsoniens séquellaires sont rapportés [92, 413, 414, 463].

Intoxication aiguë aux substances organophosphorées Les organophosphorés contenus dans certains insecticides et herbicides présentent une neurotoxicité importante, qui survient principalement après des ingestions massives à des fins de suicide. Un signal hyperintense en T2, bilatéral et symétrique, au niveau lenticulo-caudé est classique ; un signal hyperintense en T1 peut apparaître et traduit une nécrose hémorragique ; des mouvements anormaux et un syndrome extrapyramidal séquellaire sont possibles [187]. L’utilisation répétée de ces substances pourrait expliquer la fréquence des syndromes extrapyramidaux dans le monde agricole [311].

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Les spasmes infantiles traités par la vigabatrine (Sabril) peuvent être associés à des anomalies IRM réversibles qui se traduisent par un signal hyperintense en T2 et en diffusion avec restriction de la diffusion de l’eau au niveau des noyaux gris (pallidum), du thalamus, de la partie postérieure du tronc cérébral et des noyaux dentelés du cervelet [148, 394, 471] (fig. 17.34).

Encéphalopathie induite par les chélates de gadolinium Une diffusion de gadolinium vers l’espace sous-arachnoïdien est rapportée chez des patients qui présentent des lésions avec rupture de la BHE (ischémie, encéphalopathie postérieure réversible, méningites, tumeurs) [131, 357]. Cette diffusion se traduit par un signal hyperintense du LCS en FLAIR dans les heures qui suivent l’injection et ces anomalies persistent parfois au-delà de 24 heures [72]. La persistance des anomalies du LCS est liée à la fonction rénale et, en cas d’insuffisance rénale, une encéphalopathie toxique subaiguë peut apparaître avec une altération de la conscience avec une confusion et des troubles du langage ; outre le signal hyperintense des espaces

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 17.34. Toxicité encéphalique de la vigabatrine (Sabril) chez un enfant de 1 an traité pour des spasmes infantiles. L’imagerie de diffusion (a, b, d, e) note un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau des faisceaux postérieurs du pont, au niveau colliculaire, au niveau thalamique, pallidal, des colonnes du fornix et au niveau hypothalamique avec une restriction de la diffusion de l’eau (c, f).

sous-arachnoïdiens en FLAIR, l’IRM note une augmentation du signal au sein des globes oculaires. L’injection accidentelle de gadolinium dans le LCS provoquera une encéphalopathie aiguë. Ces anomalies de signal ne doivent pas être confondues avec une hémorragie sous-arachnoïdienne [31, 312, 345, 411] (fig. 17.35 et voir tableau 15.1).

Intoxication à la carambole (ou fruit étoilé) Des encéphalopathies sévères sont rapportées après ingestion de jus de fruit de carambole en cas d’insuffisance rénale chronique. L’intoxication provoque des nausées, des vomissements, un hoquet réfractaire, un syndrome confusionnel, des crises d’épilepsie et parfois un coma. L’IRM identifie en FLAIR, en T2 et en diffusion un signal hyperintense cortical étendu associé à des anomalies bithalamiques (pulvinar) et bipallidales avec restriction de la diffusion de l’eau dans les formes débutantes [95].

Affections métaboliques et leucodystrophies à début tardif Ces affections débutent en général dans l’enfance, mais certaines sont révélées à l’âge adulte et souvent dans le cadre d’une atteinte initiale des fonctions supérieures (voir aussi chap. 16).

Leucodystrophie métachromatique Liée à un déficit en arylsulfatase A, la leucodystrophie métachromatique est une affection héréditaire selon un mode autosomique récessif, qui peut se révéler tardivement du fait d’une activité enzymatique résiduelle entre l’âge de 16 et 35 ans. Une labilité émotionnelle, des troubles psychiatriques divers avec hallucinations révèlent la maladie, le diagnostic différentiel avec une schizophrénie peut se poser ; une ataxie cérébelleuse, des signes extrapyramidaux et des crises d’épilepsie apparaissent ensuite [520]. L’IRM démontre des anomalies de signal avec signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sus-tentorielle périventriculaire et lobaire, avec préservation des fibres sous-corticales en « U ». La préservation de la substance blanche périvasculaire est responsable d’hypointensités linéaires transversales au sein de la substance blanche périventriculaire et des centres semi-ovales. Une atteinte de la substance blanche cérébelleuse est possible, de même que l’atteinte des faisceaux corticospinaux au niveau du tronc cérébral. L’injection de gadolinium ne démontre aucune prise de contraste. La spectroscopie protonique note une diminution du N-acétylaspartate, une augmentation de la choline (liée à la destruction de la myéline) et une augmentation du myo-inositol [16, 132, 160, 175, 199, 215, 249, 259, 268, 401, 415, 454, 461, 520, 524, 545].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 17.35. Encéphalopathie toxique au gadolinium chez un homme de 67 ans. Ce patient confus avec altération de l’état général subit une première IRM en FLAIR et en diffusion (a, d), qui démontre des lésions ischémiques multifocales récentes et anciennes sus et sous-tentorielles ; une injection de gadolinium est réalisée (l’étude de la fonction rénale effectuée 8 jours auparavant était normale). Au lendemain de cette IRM, l’état de conscience s’aggrave et l’IRM de contrôle réalisée à J1 en FLAIR (b, e) note un signal hyperintense du LCS et des globes oculaires. L’IRM de contrôle à J4 note en FLAIR (c, f) la disparition de ces anomalies. Le bilan biologique réalisé à J1 identifie une insuffisance rénale fonctionnelle liée à la déshydratation du malade, ce qui explique la diffusion du gadolinium vers l’espace sous-arachnoïdien et les globes oculaires. La restitution de la fonction rénale s’accompagne d’une normalisation du LCS et des globes oculaires.

Maladie de Krabbe (leucodystrophie à cellules globoïdes) La maladie de Krabbe est une maladie lysosomiale à transmission autosomique récessive, liée à un déficit en galactosyl cérébrosidase. L’accumulation de galactosyl cérébroside (psychosine), du fait du déficit enzymatique, entraîne une destruction des oligodendrocytes [545]. La maladie de Krabbe débute classiquement dans les premiers mois de la vie, mais il existe des formes congénitales et des formes à début tardif chez l’adolescent et l’adulte. Une détérioration des fonctions supérieures associée à une atteinte pyramidale, une ataxie cérébelleuse, une dystonie, une atteinte visuelle et des crises d’épilepsie caractérisent la forme à début tardif de la maladie de Krabbe. L’affection conduit au décès après une évolution de 2 à 14 ans. Dans la forme à début précoce, la scanographie démontre des calcifications thalamiques, périventriculaires et parfois lenticulaires, capsulaires internes, corticales cérébelleuses et sous-corticales [545]. L’IRM visualise un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire, avec respect des fibres sous-corticales en « U » ; les anomalies de signal débutent

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au niveau des faisceaux corticospinaux dans la région périventriculaire, et les anomalies s’étendent vers le bras postérieur de la capsule interne et le tronc cérébral, ces anomalies caractérisent les formes à début tardif. Une atteinte de la substance blanche cérébelleuse est possible. Aucune prise de contraste n’est notée au niveau des lésions cérébrales ; des prises de contraste radiculaires ont été décrites au niveau de la queue de cheval. La spectroscopie protonique ne démontre aucune anomalie spécifique ; une baisse du N-acétylaspartate et parfois une augmentation de la choline sont notées [52, 59, 441, 520, 529, 570].

Adrénomyéloneuropathie L’adrénomyéloneuropathie (AMN) est la forme adulte de l’adrénoleucodystrophie (voir chap. 16), dont les premiers signes cliniques apparaissent pendant la troisième ou la quatrième décennie. L’atteinte cognitive est plutôt modérée et est associée à une paraparésie progressive, à une ataxie cérébelleuse et à une neuropathie périphérique [520]. L’IRM note un signal hyperintense en T2 et en FLAIR, avec possibilité de prise de contraste au niveau des faisceaux

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

pyramidaux, de la substance blanche cérébelleuse avec plus tardivement atteinte du splénium du corps calleux, de la substance blanche pariéto-occipitale, et des voies auditives au niveau du tronc cérébral et des lobes temporaux. L’IRM médullaire démontre une atrophie diffuse de la moelle épinière cervicale inférieure et thoracique [37, 154, 306, 339, 346, 479].

TEP, une diminution de la consommation en oxygène et une augmentation de la perfusion plaident plutôt en faveur d’un trouble du métabolisme de l’oxygène que d’une lésion ischémique. En spectroscopie protonique, les lactates sont augmentés, comme dans tous les foyers ischémiques, mais ces anomalies peuvent aussi être notées au sein du parenchyme cérébral normal [14, 50, 96, 194, 256, 321, 337, 356, 367, 375, 377, 428, 487, 519, 520, 563, 564].

Encéphalopathies mitochondriales Les encéphalopathies mitochondriales correspondent à un groupe hétérogène de maladies liées à un dysfonctionnement moléculaire, qui altère la production d’énergie chimique sous la forme d’ATP (acide adénosine triphosphorique) par la phosphorylation oxydative ; l’expression clinique s’effectue au niveau des tissus les plus énergie-dépendants, tels que les muscles squelettiques et cardiaques, le système nerveux, les reins et le système endocrinien ; la chaîne respiratoire mitochondriale est organisée en cinq complexes multienzymatiques, ce qui explique les expressions cliniques multiples [460]. Les encéphalopathies mitochondriales de diagnostic tardif révélées par une atteinte des fonctions supérieures sont rares et représentées par le syndrome de Kearns-Sayre, les MELAS et les déficits de synthèse d’ATP [520]. Le syndrome de Kearns-Sayre se traduit cliniquement par une ophtalmoplégie, une rétinopathie, une altération de l’audition, une détérioration progressive des fonctions supérieures, un dysfonctionnement endocrinien (avec notamment une hypoparathyroïdie), une atteinte tubulaire rénale et un bloc de conduction cardiaque. La scanographie visualise des calcifications bilatérales et symétriques au niveau des noyaux gris (noyaux caudés, lenticulaires et thalamiques). En IRM on note un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de l’ensemble de la substance blanche sous-corticale, avec atteinte des fibres en « U » et respect de la substance blanche périventriculaire ; des hypersignaux sont également identifiés au niveau du pallidum, de la partie interne des noyaux thalamiques, de la partie postérieure du tronc cérébral et de la substance blanche cérébelleuse ; une atrophie cérébrale sus et sous-tentorielle apparaît progressivement. La spectroscopie protonique démontre la présence de lactates [35, 50, 53, 109, 133, 248, 294, 518, 520]. En cas de MELAS, des épisodes ischémiques aigus sont notés et conduisent à un syndrome démentiel de type infarctus multiples. L’IRM démontre des lésions ischémiques corticales et sous-corticales cérébrales et cérébelleuses, sans respect des territoires vasculaires, mais qui présentent des modifications du signal évocatrices de lésions ischémiques. L’imagerie de diffusion apporte cependant des données différentes, avec augmentation de l’ADC, traduisant ainsi la possibilité d’un œdème vasogénique plutôt que cytotoxique ; ces zones pathologiques peuvent retrouver un signal normal, tant en imagerie conventionnelle qu’en imagerie de diffusion. En SPECT, une hyperperfusion peut être visualisée avant et pendant l’épisode ischémique. Une nécrose corticale laminaire est possible. En

Démences curables Tumeurs cérébrales Les tumeurs qui touchent les deux lobes frontaux (méningiomes, gliomes), les deux thalami, une grande partie du cingulum ou du corps calleux ou le système limbique peuvent entraîner une altération des fonctions supérieures [520].

Hématome sous-dural chronique L’ hématome sous-dural chronique, notamment dans sa forme bilatérale, est classiquement révélé par une atteinte des fonctions supérieures avec lenteur d’idéation, troubles mnésiques, syndrome confusionnel associés à des céphalées [7]. L’examen scanographique démontre une collection péricérébrale hypodense frontopariétale qui prend la forme d’une lentille biconvexe avec prise de contraste au niveau de la paroi interne ; le diagnostic scanographique est plus délicat en cas de collection bilatérale isodense. L’IRM affirme aisément le diagnostic, malgré un signal variable en fonction de l’âge de la collection

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 17.36. Hydrocéphalie à pression normale (hydrocéphalie chronique de l’adulte). La scanographie (a, b) note une dilatation des ventricules latéraux avec un aspect globuleux des cornes frontales. Une hypodensité est notée au niveau de la substance blanche périventriculaire frontale. Atrophie corticale très modérée. Petite dilatation des cornes temporales et du V4.

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allant de l’hypo à l’hyperintensité en T1 et apparaissant généralement hyperintense en T2 et en FLAIR.

Hydrocéphalie à pression normale (hydrocéphalie chronique de l’adulte) Le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale (ou hydrocéphalie chronique de l’adulte) repose sur la triade clinique classique de Hakim et Adams, qui associe des troubles de la marche (démarche à petits pas, instabilité), détérioration mentale et troubles sphinctériens ; l’amélioration clinique après retrait d’un volume de LCS d’au moins 30 mL constitue un argument clinique supplémentaire pour le diagnostic [79, 204, 206]. L’imagerie (voir aussi chap. 10) démontre dans ce

contexte clinique une dilatation tétraventriculaire, qui résulte de troubles de la résorption du LCS. L’anatomopathologie note une atrophie corticale modérée, une dilatation des quatre cavités ventriculaires, une rupture épendymaire, une gliose et une démyélinisation sous-épendymaire ; une arachnoïdite est parfois notée en péricérébral et représente l’étiologie des troubles de la résorption du LCS. Il est classique d’individualiser deux types de HPN, celles secondaires à une cause connue évidente (hémorragie méningée, méningite, hyperprotéinorachie liée au développement d’un processus tumoral tel qu’un neurinome, séquelles de traumatisme crânien) et celles, idiopathiques, qui concernent des patients âgés qui présentent souvent des lésions vasculaires et pour lesquels le vieillissement des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni représente le facteur principal de la réduction de la résorption du flux de LCS

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 17.37. Hydrocéphalie à pression normale (hydrocéphalie chronique de l’adulte). L’IRM en coupes axiales en densité protonique (a-c) démontre une dilatation des ventricules latéraux. Il existe un important artefact de flux avec signal hypointense au niveau du V3, de l’aqueduc de Sylvius et de la partie haute du V4 (flèches). Les coupes sagittales en T1 (d) et en CISS 3D (e) notent une dilatation des quatre cavités ventriculaires. La dilatation des récessus antérieurs du V3 et l’inversion de courbure du plancher du V3 évoquent une augmentation de la pression intraventriculaire. La coupe sagittale en CISS 3D (e) confirme l’absence d’obstacle au niveau des voies d’écoulement du LCS, au niveau de l’aqueduc de Sylvius, du V4 et de la grande citerne. Un artefact de flux relativement important est visualisé au sein de l’aqueduc de Sylvius et de la partie haute du V4 (flèche en e).

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CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[79, 287, 368]. Une HPN secondaire à une étiologie clairement identifiée présente un bon pronostic, du fait de l’efficacité de la dérivation du LCS, alors que le pronostic est nettement moins bon pour la forme idiopathique d’HPN, telle qu’elle s’observe chez les patients âgés. La physiopathologie des HPN est encore mal élucidée. La réduction de la résorption entraîne une augmentation de la pression intraventriculaire, avec dilatation globale du système ventriculaire, étirement et rupture de la paroi épendymaire et apparition de nouvelles voies de résorption du LCS, notamment au niveau du parenchyme cérébral périventriculaire et des espaces périvasculaires de VirchowRobin. Associée à la diminution de la sécrétion, la résorption parenchymateuse amène à une normalisation apparente de la pression intraventriculaire, car il persiste au cours du nycthémère des pics de pression, comme le démontre l’enregistrement continu. Les lésions vasculaires périventriculaires et les modifications parenchymateuses induites par la résorption transépendymaire réduisent la compliance cérébrale et rendent le cerveau particulièrement sensible à toute modification de la pression [79, 482]. Dans les formes typiques, l’imagerie scanographique et IRM démontre l’élargissement des quatre cavités ventriculaires avec dilatation des cornes temporales, convexité supérieure du corps calleux, effacement ou absence d’élargissement des sillons corticaux de la convexité associés à des anomalies densitométriques et de signal au niveau de la substance blanche périventriculaire, sous la forme d’hypodensités en scanographie et de signaux hyperintenses en T2 et en FLAIR autour des cornes frontales, temporales et occipitales. Les coupes axiales en T2 notent un artefact de flux qui pour être pris en considération doit s’étendre du troisième au quatrième ventricule. Un artefact de flux physiologique au sein de l’aqueduc est classiquement noté chez tous les patients ; cet artefact est d’autant plus prononcé que le champ magnétique utilisé est élevé. L’utilisation de coupes sagittales en T2 3D en haute résolution (CISS, FSE, FIESTA) confirme le caractère communicant de l’hydrocéphalie en éliminant formellement un obstacle, notamment au niveau du trou de Magendie ou de la grande citerne, et en démontrant un aqueduc de Sylvius dilaté, au sein duquel est noté un artefact de flux. Un bombement vers le bas du plancher et une dilatation des récessus antérieurs du troisième ventricule témoignent de l’augmentation de la pression intraventriculaire (fig. 17.36, 17.37 et voir fig. 10.12 et 10.14). Si l’absence de visualisation des sillons corticaux est la règle en cas d’HPN secondaire chez un sujet plutôt jeune, la dilatation des sillons est possible et parfois même marquée en cas d’HPN idiopathique du sujet âgé ; une dilatation pseudo-kystique des sillons corticaux peut même être assimilée à une hydrocéphalie externe [79, 226]. L’effacement des sillons corticaux au niveau de la convexité au niveau du vertex est parfois associé à un élargissement au niveau des vallées sylviennes [439, 561]. Les anomalies de l’imagerie font évoquer deux diagnostics différentiels : une dilatation ventriculaire diffuse avec

dilatation des cornes temporales peut être notée en cas de maladie d’Alzheimer évoluée, mais l’HPN s’accompagne d’une atrophie hippocampique modérée [182, 227, 448] ; des anomalies de densité et de signal au niveau périventriculaire associées à une dilatation ventriculaire s’observent évidemment en cas de lésions ischémiques de la substance blanche ou de sclérose en plaques ancienne et évoluée. Le diagnostic positif des formes secondaires de l’HPN ne pose guère de problème, mais apparaît beaucoup plus délicat dans la forme idiopathique de l’HPN. L’analyse des symptômes inauguraux (troubles de la marche et sphinctériens qui précèdent le syndrome démentiel) et la mise en évidence d’une amélioration clinique significative et rapide après soustraction d’un volume de LCS d’au moins 30 mL, sont des éléments essentiels pour le diagnostic la forme idiopathique du sujet âgé. Les techniques de cisternographie isotopique ou opaque ne présentent plus aucune indication, en raison des nombreux faux positifs. L’indication d’une dérivation repose sur des critères cliniques (étiologie précise, absence de troubles psychiques dans le tableau initial) et des critères d’imagerie (dilatation ventriculaire majeure, effacement des sillons corticaux et des vallées sylviennes, étirement du corps calleux, artefact de flux marqué, anomalies de signal limitées strictement à la substance blanche périventriculaire) [74, 205, 238, 408]. Des mesures de flux ont été proposées pour sélectionner les patients répondeurs à une dérivation ; ces techniques ne sont guère utilisées dans la pratique, car leur fiabilité est limitée et leur mise en œuvre difficile. Un flux élevé du LCS au niveau de l’aqueduc de Sylvius supérieur à 10 mL/min constituerait un argument en faveur d’une efficacité d’une dérivation ventriculocardiaque [12, 75, 316, 389]. La mise en évidence d’un ratio élevé volume ventriculaire sur volume total de LCS constitue un bon argument pour le diagnostic d’HPN [567]. La mesure de l’ADC au niveau de la substance blanche périventriculaire frontale et occipitale note une augmentation de l’ADC (supérieur à 7,50 10-4 mm2/s) [22, 515]. Récemment, la ventriculo-cisternostomie endoscopique a été proposée comme traitement de l’HPN.

Divers Séquelles traumatiques Les séquelles de contusions cérébrales frontotemporales et de lésions axonales peuvent se traduire par une altération des fonctions supérieures ; les boxeurs sont particulièrement exposés à des traumatismes répétés. L’IRM en FLAIR démontre des atrophies localisées et des zones de démyélinisation et de gliose sous-corticale sous la forme de foyers hyperintenses. En diffusion, la substance blanche présente une asymétrie de l’ADC et une diminution de la FA au sein de la substance blanche [102]. Les foyers

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 17.38. Séquelles de contusions frontales et temporales bilatérales. La scanographie (a) note une hypodensité frontopolaire et frontobasale bilatérale. Il existe également une petite atrophie temporale externe gauche. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (b-d) démontre une atrophie corticale frontopolaire, frontale et temporopolaire externe gauche. En FLAIR il existe un signal hyperintense cortical et sous-cortical bilatéral au niveau des régions frontales et temporales.

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 17.39. Séquelles de lésions axonales. Les coupes axiales en T2 (a) et en FLAIR (b) ne montrent pas d’anomalie significative. Les coupes axiales en T2 en écho de gradient (c-e) démontrent de multiples foyers hypointenses au niveau de la substance blanche sous-corticale, paraventriculaire droite, au niveau du corps calleux et du pédoncule cérébral droit témoignant de séquelles de contusions axonales. La coupe sagittale en T1 (f) visualise une atrophie et une hypointensité localisée au niveau de la partie postérieure du corps calleux (flèche).

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CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

microhémorragiques des lésions axonales et les contusions hémorragiques corticales sont décelés en T2 en écho de gradient sous la forme d’hypointensités [214, 274] (fig. 17.38 et 17.39). Une hydrocéphalie chronique (hydrocéphalie à pression normale) par altération de la résorption du LCS est rarement responsable d’une démence post-traumatique.

Séquelles de radiothérapie La radiothérapie cérébrale est responsable d’une démyélinisation hyperintense en T2 et en FLAIR, qui traduit une démyélinisation ischémique chronique et qui s’étend parfois à l’ensemble de la substance blanche sus-tentorielle (fig. 17.40). La radiothérapie en complément de la chirurgie et de la chimiothérapie peut stériliser définitivement un processus tumoral malin, mais une altération des fonctions supérieures peut apparaître ultérieurement [344, 382, 536, 574] (voir fig. 16.40 et fig. 7.67).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 17.40. Démyélinisation postradique. L’exploration initiale en coupes axiale (a) et coronale (b) en T1 après injection de gadolinium démontre de multiples prises de contraste nodulaires en rapport avec une miliaire métastatique d’un cancer bronchique. L’IRM en FLAIR réalisée un an après la fin du traitement (c, d) constate un signal hyperintense diffus au niveau de la substance blanche sus-tentorielle avec respect des fibres sous-corticales en « U ».

Séquelles de chimiothérapie Les chimiothérapies peuvent parfois induire une démyélinisation marquée au niveau de la substance blanche. Les drogues incriminées sont le méthotrexate, notamment en intrathécal, le 5-fluoro-uracile, la cytarabine et la cyclosporine. Les premiers symptômes apparaissent plus précocement après chimiothérapie qu’après radiothérapie. Les séquelles les plus marquées sont induites par la combinaison d’une radiothérapie cérébrale et d’une chimiothérapie chez l’enfant. Les sujets âgés sont également très sensibles à la combinaison radio et chimiothérapie. L’IRM visualise en T2 et en FLAIR des plages hyperintenses, qui peuvent s’étendre à l’ensemble de la substance blanche [60, 167, 235, 252, 309, 322, 382, 536, 574] (voir fig. 16.59 et 16.60).

Syndromes neurologiques paranéoplasiques Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) se définissent par l’association, dans un contexte de néoplasme, de signes neurologiques qui ne sont liés ni à une localisation métastatique, ni à des troubles métaboliques ou carentiels, ni à une infection intercurrente, ni à une complication du traitement [93, 151]. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques ne représentent que 1 % des complications neurologiques des cancers mais leur identification est fondamentale, car elles révèlent le cancer dans 50 % des cas, les anticorps orientent vers la nature de la tumeur primitive [151]. Le traitement de la tumeur primitive peut entraîner une régression ou une stabilisation des troubles neurologiques. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont expliqués par une agression immunitaire de certaines cellules nerveuses qui possèdent des antigènes physiologiques similaires à ceux des cellules tumorales, contre lesquelles l’organisme produit des anticorps. Il s’agit parfois de tumeurs primitives d’évolution lente. L’imagerie est requise pour exclure des localisations secondaires, mais révèle parfois des anomalies évocatrices (encéphalite limbique, par exemple). Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont représentés par : – les encéphalomyélonévrites paranéoplasiques qui peuvent se traduire au niveau encéphalique par l’encéphalite limbique ou une rhombencéphalite et au niveau médullaire par une myélite nécrosante ; – la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique ; – l’obsoclonus-myoclonus paranéoplasique ; – le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ; – la rétinopathie paranéoplasique ; – les accidents vasculaires cérébraux ischémiques d’origine veineuse ou artérielle, liés à une coagulopathie intravasculaire néoplasique ; – les neuropathies périphériques paranéoplasiques avec atteinte des nerfs crâniens, plexopathies et polyradiculonévrites.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Les encéphalomyélonévrites paranéoplasiques (EMNP) se traduisent cliniquement par des signes sensitifs périphériques, liés à l’atteinte du ganglion spinal ; ces signes peuvent être isolés ou associés à un syndrome cérébelleux, à des troubles mnésiques évoluant vers un syndrome démentiel (encéphalite limbique), à une atteinte du tronc cérébral (rhombencéphalite), de la corne antérieure ou encore du système nerveux autonome. Le cancer responsable de l’EMNP est dans 80 % des cas un cancer à petites cellules du poumon, mais d’autres tumeurs peuvent être rencontrées : tumeurs carcinoïdes, tumeurs ovariennes, cancers de la prostate, cancers du rein, cancers du côlon, cancers du testicule, lymphomes, neuroblastomes, etc. Sur le plan anatomopathologique, on note une perte neuronale, des infiltrats inflammatoires mononucléés périvasculaires, de la gliose et des nodules microgliaux [299]. Des anticorps anti-HU sont identifiés dans le sang et le LCS. La scanographie est souvent normale, mais l’IRM démontre des hyperintensités en T2 et en FLAIR au niveau des régions temporales internes en cas d’encéphalite limbique, ces anomalies peuvent s’étendre vers les noyaux lenticulaires, caudés et thalamiques ainsi que vers le tronc cérébral et les pédoncules cérébelleux supérieurs et moyens quand existent des signes cliniques de rhombencéphalite ; les anomalies IRM restent cependant inconstantes ; l’évolution conduit à une atrophie mésiotemporale

[51, 87, 123, 191, 197, 271, 283, 420, 464, 491, 506, 517] (fig. 17.41 à 17.43). Un gliome temporal bilatéral ou encore une gliomatose cérébrale peuvent présenter une sémiologie IRM proche de celle d’une encéphalite limbique [134, 352]. L’encéphalite limbique paranéoplasique doit être différenciée de l’encéphalite limbique non paranéoplasique (encéphalite liée aux anticorps anticanaux potassiques ou antirécepteurs au GABA : acide gamma-aminobutyrique) ou infectieuse (maladie de Whipple, encéphalite herpétique, HSV, HHV6, EBV). L’atteinte isolée du pulvinar est possible et peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une maladie de Creutzfeldt-Jakob [330]. Des localisations moins spécifiques extralimbiques sont possibles, avec des atteintes multifocales se traduisant par des plages hyperintenses au niveau cortico-sous-cortical avec régression des anomalies après traitement de la tumeur primitive [423]. La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) est habituellement observée dans le cadre d’un cancer de l’ovaire, du sein, d’un cancer bronchique à petites cellules, d’une maladie de Hodgkin ou d’un cancer digestif. Le syndrome cérébelleux précède souvent la découverte de la tumeur

[(Fig._2)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 17.41. Encéphalite limbique paranéoplasique. La scanographie (a) ne montre pas d’anomalie significative. L’IRM en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (b) démontre un élargissement des hippocampes avec un signal hypointense. En FLAIR (c), les hippocampes et la région temporale interne adjacente apparaissent en signal hyperintense.

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Fig. 17.42. Encéphalite limbique paranéoplasique. L’IRM initiale en coupes axiales en FLAIR (a, b) note un signal hyperintense au niveau de la partie antérieure des hippocampes. L’IRM de contrôle réalisée un an plus tard en coupes axiale en FLAIR (c) et coronale en T1 en inversionrécupération (d) visualise une atrophie hippocampique sévère prédominant au niveau de la tête des hippocampes.

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._3)TD$IG]

IMAGERIE DANS LES MOUVEMENTS ANORMAUX

Fig. 17.43. Encéphalite paranéoplasique chez un patient porteur d’un cancer bronchique. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) démontre un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau des noyaux gris dans les régions lenticulaires antérieures et capsulocaudées.

primitive. L’anatomopathologie démontre une perte neuronale sévère et diffuse au niveau des cellules de Purkinje du cortex cérébelleux, mais sans infiltrat vasculaire, mais une réaction inflammatoire méningée locale est possible. Les anticorps antiYo sont les plus caractéristiques. L’IRM démontre à la phase tardive une atrophie cérébelleuse diffuse. La TEP est utile pour déceler la tumeur primitive [176, 202, 207, 397, 422]. L’opsoclonus-myoclonus paranéoplasique (OMP) est un syndrome neurologique paranéoplasique rare qui s’observe surtout chez l’enfant, notamment dans le cadre d’un neuroblastome ; chez l’adulte, ce syndrome est classiquement associé à un cancer du sein ou un cancer bronchique à petites cellules. Des myoclonies du tronc et des membres sont associées à des mouvements oculaires involontaires ; ces symptômes peuvent précéder l’apparition d’un syndrome cérébelleux, d’une encéphalopathie ou d’une myélopathie [151]. La biologie note la présence d’anticorps anti-Ri, dont l’histochimie est proche des anticorps anti-Hu [151]. L’IRM peut démontrer en T2 un signal hyperintense tectal, parfois associé une atrophie cérébelleuse [217]. La rétinopathie paranéoplasique est un syndrome très rare, classiquement associé à un cancer bronchique à petites cellules ; sur le plan clinique, on note une hypersensibilité à la lumière, une perte de la vision des couleurs, un scotome périphérique et un rétrécissement du calibre des artères rétiniennes [151]. Des accidents vasculaires cérébraux liés à une coagulopathie intravasculaire paranéoplasique peuvent être observés et se traduire par des ischémies multiples et récidivantes. Des thrombophlébites cérébrales sont également possibles dans le cadre d’un adénocarcinome ou d’un lymphome [151]. Les hémorragies sont plutôt rares et se rencontrent dans le cadre de cancers prostatiques ou de leucoses aiguës [151].

Les lésions du système extrapyramidal, essentiellement localisées au niveau des noyaux gris de la base et du tronc cérébral, sont responsables d’altérations des mouvements volontaires (akinésie, accélération), de troubles du tonus (rigidité, hypotonie, dystonie), de mouvements involontaires (tremblements, mouvements choréoathétosiques, hémiballisme) et de troubles posturaux [35]. Le striatum (putamen et noyau caudé) intervient dans la sélection de l’activation et de l’inhibition des groupes musculaires nécessaire aux mouvements volontaires et automatiques ; la suppression du rôle du striatum est responsable de mouvements choréoathétosiques si le système corticospinal et la substance noire demeurent intacts. L’atteinte du pallidum (portion interne du noyau lenticulaire, en dedans du putamen) est plutôt responsable d’une akinésie et d’une rigidité. L’atteinte unilatérale d’un noyau sous-thalamique induit un hémiballisme controlatéral (mouvement involontaire brutal). Les lésions de la pars compacta de la substantia nigra sont associées aux syndromes parkinsoniens [35].

Maladie de Parkinson La scanographie et l’IRM sont d’une utilité très limitée dans la maladie de Parkinson (MP). L’intérêt majeur de l’IRM réside dans l’aide qu’elle peut apporter au diagnostic différentiel entre maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens d’origine dégénérative ou vasculaire. La scanographie et l’IRM notent une atrophie cortico-souscorticale diffuse dans les formes évoluées. L’IRM peut théoriquement démontrer une atrophie de la pars compacta de la substantia nigra, qui se localise entre le signal hypointense antérieur de la pars reticulata et postéro-interne du noyau rouge ; le signal plus intense en T2 de la pars reticulata disparaît parfois complètement, mais ceci est plutôt lié aux artefacts de susceptibilité magnétique en rapport avec une augmentation du fer contenu dans la pars compacta de la substantia nigra et dans le noyau rouge. Plus rarement, des foyers hyperintenses peuvent être notés en T2 et en FLAIR, du fait d’une gliose au sein de la pars compacta. Dans les maladies de Parkinson de plus de dix ans d’évolution, les dépôts de fer augmentent dans la substantia nigra et diminuent au niveau du putamen et du pallidum [198, 432]. L’utilisation de deux séquences d’inversion-récupération avec suppression du signal de la substance blanche et de la substance grise permettrait d’apprécier la perte neuronale au niveau de la pars compacta [410]. L’imagerie de susceptibilité magnétique (SWI, SWAN) note une augmentation de la concentration en fer au niveau des structures anatomiques impliquées et elle semble corrélée à la gravité du tableau clinique de la MP. En DTI, la diffusivité de

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

l’eau est augmentée et la fraction d’anisotrophie est diminuée au niveau du genou du corps calleux et du faisceau longitudinal supérieur [179]. L’IRM est utilisée pour guider la mise en place des sondes de stimulation des noyaux sous-thalamiques ; ces derniers peuvent être visualisés directement à 1,5 et à 3 T ; l’imagerie de susceptibilité magnétique à 3 T, voire à 7 T, améliore la localisation des noyaux sous-thalamiques[3, 146, 155, 417, 476, 535]. Des déficits olfactifs sont notés dans 80 % des maladies de Parkinson ; l’IRM en coupes coronales en T2 peut visualiser une atrophie des bulbes olfactifs [546].

Syndromes parkinsoniens d’origine dégénérative Les atrophies multisystématisées (MSA) regroupent l’atrophie olivo-pontocérébelleuse, la dégénérescence nigrostriée (DNS) et le syndrome de Shy-Drager. L’anatomopathologie note une perte neuronale sévère avec gliose dans le striatum, notamment dans le putamen et, à un moindre degré, au niveau du pallidum, du noyau caudé, de la substantia nigra mais aussi dans le tronc cérébral au niveau de l’olive bulbaire, des noyaux de la protubérance ainsi qu’au niveau des cellules de Purkinje du cervelet et de la colonne intermédiolatérale de la moelle épinière [572]. Cliniquement, les MSA se traduisent par l’association d’une dysautonomie, de signes parkinsoniens, de signes pyramidaux et cérébelleux [572]. Il est classique de distinguer deux formes cliniques principales d’atrophie multisystématisée (AMS) : celle où prédomine le syndrome parkinsonien de type DNS (AMS-P) et celle de type AOPC (olivo-pontocérébelleuse) où prédomine le syndrome cérébelleux (AMS-C). La dysautonomie est présente dans les deux types [278]. L’exploration des syndromes parkinsoniens repose sur l’IRM. Les protocoles d’exploration doivent permettre l’évaluation de l’atrophie cérébrale (corticale supratentorielle, noyaux gris, mésencéphale, protubérance, cervelet), de mettre en évidence des anomalies de signal au niveau des noyaux gris, de la substance blanche liées à des phénomènes de démyélinisation, de dégénérescence wallérienne, de démences, de modifications des concentrations du fer, du cuivre, du manganèse. Des coupes en T1, en densité protonique, en T2 en T2* en écho de gradient, en diffusion, voire en DTI, évaluent ces différentes modifications [459]. L’imagerie de susceptibilité magnétique peut visualiser des différences de la minéralisation cérébrale en fonction de l’étiologie du syndrome parkinsonien [198, 539, 573].

AMS-C : de type atrophie olivopontocérébelleuse Elle se présente sous deux formes : sporadique, pure et familiale. Syndromes cérébelleux et parkinsoniens et anomalies de

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l’oculomotricité dominent le tableau clinique. L’IRM démontre une atrophie marquée de la protubérance, des pédoncules cérébelleux moyens, des hémisphères et du vermis cérébelleux et des noyaux olivaires inférieurs du bulbe ; en densité de proton, en FLAIR et en T2 on note un signal hyperintense au niveau des faisceaux pontocérébelleux et des noyaux olivaires inférieurs du bulbe ; les faisceaux pyramidaux et cérébelleux supérieurs ainsi que la partie dorsale de la protubérance (tegmentum pontique) sont intacts et conservent un signal normal, apparaissant hypointense par rapport au signal hyperintense des fibres transversales du pont, du raphé médian du pont et des faisceaux latéraux du pont mélangés aux fibres des pédoncules cérébelleux moyens, réalisant ainsi le signe de la « croix du pont » ; cette sémiologie très caractéristique permet aisément de différencier l’AMS-C des autres affections dégénératives qui s’accompagnent d’une atrophie cérébelleuse et du tronc cérébral, comme, par exemple, la maladie de Friedreich (fig. 17.44). Un signal hyperintense bilatéral et symétrique localisé au niveau des pédoncules

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 17.44. AMS-C de type atrophie olivo-pontocérébelleuse. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale en T2 (b), axiales en densité protonique (c) et en T2 (d) démontre une atrophie du tronc cérébral au niveau du pont, une atrophie cérébelleuse vermienne et hémisphérique avec atrophie des pédoncules cérébelleux moyens et le signe de la « croix du pont ».

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

cérébelleux moyens est décrit dans diverses pathologies vasculaires, métaboliques, toxiques, inflammatoires, infectieuses, dégénératives et tumorales (tableau 17.3) [373, 510]. L’AOPC est associée à un signal hypointense putaminal postérieur sur les séquences en T2, notamment en écho de gradient, parfois entouré d’un liseré hyperintense en T2 dans un tiers des cas. La TEP peut démontrer précocement, peut-être avant l’apparition des signes d’atrophie, une réduction du débit sanguin et de la consommation d’oxygène au niveau cérébelleux [5, 354, 360, 443, 494, 557, 560].

AMS-P : de type dégénérescence nigrostriée Elle se traduit initialement par un tableau clinique proche de celui de la maladie de Parkinson, avec cependant possibilité d’un syndrome pyramidal, d’une incontinence urinaire ou d’une hypotension orthostatique et surtout avec une résistance à la L-dopa. Sur le plan anatomopathologique, l’atrophie due à la perte neuronale prédomine sur le putamen. En IRM, une atrophie et une hypointensité marquée sont identifiées au niveau du putamen, plus particulièrement au niveau de sa partie postérieure sur les séquences en T2, probablement liées à des dépôts de fer (fig. 17.45). Un liseré hyperintense en T2 en périphérie du putamen peut également être noté. À 3 T, l’existence d’un liseré hyperintense en T2 à la périphérie du putamen doit être considérée comme un aspect normal chez l’adulte de plus de 30 ans et apparaît liée à une concentration plus faible en ferritine à ce niveau [177]. Le putamen peut apparaître hyperintense en T1 [236]. L’importance de l’hypointensité du putamen est corrélée à la sévérité de la rigidité ; sur les IRM à bas champ, mais parfois

Tableau 17.3 Étiologies des hyperintensités bilatérales et symétriques en T2 au niveau des pédoncules cérébelleux moyens. Vasculaires - Dégénérescence wallérienne par ischémie du tronc (pont) Métaboliques et toxique -

Maladie de Wilson Encéphalopathie hépatique Hypoglycémie Myélinolyse extrapontique Encéphalopathie postérieure réversible liée aux immunosuppresseurs Neurotoxicité du Flagyl

Inflammatoires - Sclérose en plaques (SEP) - Encéphalomyélite Aiguë Disséminée (ADEM) Infectieuses -

Creutzfeldt-Jakob Maladie de Behçet Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) Encéphalite HIV Tuberculose

Dégénératives - Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse - Syndrome de Shy-Drager - Adrénoleukodystrophie Tumeurs - Infiltration secondaire d’une tumeur du tronc cérébral - Lymphome

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 17.45. AMS-P de dégénérescence nigrostriée.

type

L’IRM en coupes axiales et coronales en T2 (a), en T2 en écho de gradient (b), en FLAIR (c), en T2 (d, e) et en diffusion (f) démontre une atrophie du putamen, un signal hypointense de la partie postérieure et inférieure du putamen prédominant à gauche et particulièrement bien démontré en T2* en écho de gradient.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 17.46. AMS-P de type dégénérescence nigrostriée chez différents patients. L’IRM en coupes axiales enT2* en écho de gradient (a-c) note un signal hypointense et une atrophie du noyau lenticulaire. Un liseré hyperintense est noté au niveau de la limite latérale du noyau lenticulaire gauche en c. L’IRM en coupes axiales en densité protonique (d), en T2 (e) et en FLAIR (f) visualise une atrophie putaminale associée à un signal hyperintense.

également à 1,5 T, le putamen peut apparaître hyperintense en densité protonique, en T2 SE et en FLAIR, alors qu’il présente un signal hypointense en T2* en écho de gradient (fig. 17.46). Par ailleurs, une diminution de la pars compacta est notée [27, 35, 286, 315, 354, 419, 442, 447, 494]. L’imagerie de diffusion note une augmentation de l’ADC au niveau du putamen.

Paralysie supranucléaire progressive (syndrome de Steele-RichardsonOlszewski) La paralysie supranucléaire progressive (PSP) touche habituellement l’homme vers l’âge de 60 ans et se traduit par une paralysie des mouvements oculaires de la verticalité, une rigidité axiale, une akinésie et un syndrome démentiel. L’IRM visualise une atrophie corticale diffuse associée à une atrophie focalisée touchant, d’une part, le mésencéphale notamment la région périaqueducale et le collicule crânial et, d’autre part, les pédoncules cérébelleux supérieurs [250, 393, 407] L’atrophie du tegmentum mésencéphalique se traduit, d’une part, en coupes axiales par une accentuation de la concavité postérolatérale de la partie postérieure de la face latérale du

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mésencéphale (morning glory sign) et, d’autre part, en coupe sagittale médiane par une perte de la convexité supérieure du mésencéphale et la diminution du diamètre antéropostérieur, ce qui réalise le « signe du pingouin » ; une atrophie de la plaque tectale, notamment du colliculus supérieur, est globalement fréquente ; un signal hyperintense est parfois identifié au niveau de la substance grise périaqueducale [6, 361, 407, 418, 425]. La mesure du rapport entre diamètre sagittal du mésencéphale et celui du pont permet de différencier la PSP de la MP [231] (fig. 17.47). Une atrophie pontique, de la pars compacta et frontotemporale apparaît plus tardivement. Un signal hypointense en T2 apparaît au niveau du noyau dentelé et inconstamment au niveau du putamen. Un signal hyperintense en T2 est identifié au niveau du tegmentum et inconstamment noté au niveau du noyau olivaire inférieur [28, 127, 153, 382, 558, 559]. L’IRM DTI peut visualiser des anomalies au niveau des pédoncules cérébelleux supérieurs du corps calleux et du cingulum [91]. L’imagerie de susceptibilité magnétique note un hyposignal plus marqué au niveau des noyaux rouges et de la substantia nigra par rapport aux patients atteints de MSA-P ou de maladie de Parkinson. L’hypointensité du putamen est plus marquée dans la PSP que dans la maladie de Parkinson [198].

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._7)TD$IG]

Maladie de Huntington La maladie de Huntington est une affection neurodégénérative héréditaire, transmise selon un mode autosomique dominant, caractérisée par des mouvements anormaux sous la forme de mouvements choréoathétosiques et d’une rigidité associés à un syndrome démentiel ; classiquement, l’affection débute dans la cinquième décade, mais il existe des formes à début précoce dans l’adolescence. L’anatomopathologie démontre une atrophie marquée par perte neuronale au niveau du putamen et du noyau caudé, associée à une atrophie corticale diffuse à prédominance frontale ; une perte neuronale est notée au niveau de l’hypothalamus et de la pars reticulata de la substantia nigra. L’atrophie caudée explique la dilatation particulière de la corne frontale avec disparition de l’empreinte de la tête du noyau caudé. L’atrophie du putamen est souvent associée sur les séquences en T2 à un signal hypointense ; un signal hyperintense est également possible au niveau du putamen et du noyau caudé, et ceci s’observe plus particulièrement dans la forme rigide (fig. 17.48). L’atrophie du putamen existe chez

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 17.47. Paralysie supranucléaire progressive. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note une atrophie du mésencéphale avec une perte de sa convexité supérieure, réalisant le « signe du pingouin » (flèche) et une atrophie colliculaire supérieure. L’IRM en coupes axiales en T2 (b, c) retrouve une atrophie mésencéphalique avec accentuation de sa concavité postérolatérale, réalisant le « signe du morning glory » (belle de jour) (flèches). L’examen note par ailleurs une atrophie cérébrale diffuse.

Syndromes parkinsoniens d’origine toxique Des syndromes parkinsoniens ont été décrits chez des toxicomanes consommant de l’héroïne frelatée et contenant de la MPTP (méthylphényltétrahydropyridine), qui détruit sélectivement la substantia nigra [572]. Les syndromes extrapyramidaux secondaires à l’intoxication au monoxyde de carbone et au manganèse sont classiques (voir ci-dessus). L’intoxication au manganèse (Mn) se traduit par un signal hyperintense en T1 au niveau du pallidum et de la substance blanche sous-corticale frontale [169].

Fig. 17.48. Maladie de Huntington. L’IRM en coupes axiales en densité protonique (a) et en T2 (b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) visualise une dilatation des cornes frontales en rapport avec une atrophie de la tête des noyaux caudés (flèches). Signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau du putamen sur les coupes axiales en densité protonique et en T2 (a, b) ; atrophie marquée des deux noyaux lenticulaires (flèches).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

les sujets asymptomatiques et constitue alors un élément pronostique péjoratif, avec risque d’apparition ultérieure de mouvements anormaux. Dans les formes présymptomatiques, une diminution de la diffusion de l’eau est notée au niveau des noyaux caudés, probablement du fait d’une augmentation des oligodendrocytes, alors que dans les formes symptomatiques il existe une augmentation de la diffusivité de l’eau au niveau du noyau caudé et du putamen [310]. La TEP démontre un hypométabolisme marqué au niveau du noyau caudé ; de telles anomalies sont possibles dans la phase présymptomatique [43-45, 85, 104, 211, 222, 427, 444, 472, 481].

Encéphalopathie hépatique L’encéphalopathie hépatique chronique complique une cirrhose. Elle se traduit cliniquement par des troubles du comportement (accès de colère, jovialité, déambulation nocturne, état confusionnel, somnolence, coma), un astérixis (flapping tremor), une rigidité de type extrapyramidal et des crises d’épilepsie généralisées. L’IRM démontre un signal hyperintense bilatéral et symétrique sur les séquences pondérées en T1 au niveau du pallidum, des noyaux sous-thalamiques, autour des noyaux rouges et de la plaque quadrigéminale. Ces signaux hyperintenses touchent parfois les régions capsulaires et pédonculaires ainsi que l’antéhypophyse [83, 232, 307, 343, 550] (fig. 17.49). En T2, ces mêmes structures apparaissent avec un signal normal. Les patients souffrant d’encéphalopathie hépatique dans le cadre d’une cirrhose, présentent constamment des anomalies de signal au niveau des noyaux gris [509]. Cependant, tous les patients qui présentent un signal hyperintense en T1 au niveau des noyaux gris ne présentent pas de signes cliniques d’encéphalopathie hépatique [181, 496]. Le signal hyperintense des noyaux gris en T1 est lié à des dépôts de manganèse (concentration multipliée par 4 à 10), mais il existe également une augmentation de 50 % de la concentration de

[(Fig._9)TD$IG]

cuivre, alors que les concentrations de calcium, de fer, de zinc et de magnésium sont normales au niveau des noyaux gris [88, 307]. Le signal hyperintense hypophysaire est également lié à des dépôts de manganèse [141, 430]. Un signal hyperintense bilatéral et symétrique en T2 est possible au niveau des pédoncules cérébelleux moyens [510]. L’hypersignal des noyaux gris est un témoin de l’insuffisance hépatocellulaire et apparaît avant les signes cliniques de l’encéphalopathie hépatique ; sa constatation fortuite sur une exploration IRM cérébrale doit toujours orienter vers une analyse des fonctions hépatiques ; l’hyperintensité du pallidum est proportionnelle à la sévérité de l’atteinte hépatique [406, 530]. Le signal hyperintense des noyaux gris est réversible, notamment après transplantation hépatique [350]. La réalisation d’un shunt portocave intrahépatique est susceptible d’augmenter le signal hyperintense en T1 au niveau des noyaux gris [277]. La suppression d’un shunt portocave peut réduire le signal hyperintense en T1 [319]. La spectroscopie protonique peut démontrer une diminution du rapport myo-inositol/créatinine et du rapport choline/créatinine et une augmentation du rapport glutamate et glutamine/créatinine, avec normalisation de ces anomalies spectroscopiques après transplantation hépatique ; cette normalisation spectroscopique précède la réduction de l’hypersignal en T1 [350]. Un signal hyperintense bilatéral et symétrique en T2 est possible dans le cadre d’une insuffisance hépatique ; ces modifications sont réversibles après transplantation hépatique et sont probablement liées à un œdème [431]. L’encéphalopathie hépatique aiguë décompense habituellement une insuffisance hépatique chronique, mais peut également résulter d’une détérioration aiguë initiale des fonctions hépatiques d’origine toxique ou infectieuse. La scanographie et l’IRM démontrent des signes d’œdème cérébral avec des ventricules cérébraux de petite taille et un effacement des sillons corticaux ; l’hyperamoniémie est probablement responsable de l’œdème cérébral [32]. L’IRM en T1, en T2 et en imagerie de diffusion peut visualiser des hypersignaux corticaux qui traduisent une nécrose corticale laminaire ; une anoxie, liée à des troubles de l’autorégulation cérébrale due aux altérations électrolytiques et à l’hyperamoniémie ou une toxicité corticale directe de l’hyperamoniémie, peut être évoquée [32]. L’hyperammoniémie de l’encéphalopathie hépatique aiguë se traduit par des zones en signal hyperintense en T2, en FLAIR et en diffusion au niveau thalamique, de la capsule interne, en avant du plancher du V4, au niveau du cortex insulaire cingulaire et de la convexité frontopariétale [63, 209, 323, 489, 512].

Maladie de Wilson

Fig. 17.49. Encéphalopathie hépatique. Signal hyperintense pallidal bilatéral en coupe coronal en T1.

664

La maladie de Wilson (MW) (ou dégénérescence hépatolenticulaire) est une affection héréditaire transmise selon un mode autosomique récessif, et qui se traduit par une accumulation de cuivre au niveau du foie, du cerveau, du squelette et des reins, du fait d’un déficit en céruloplasmine, la protéine plasmatique du transport du cuivre. Cliniquement, apparaissent un syndrome

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 17.50. Maladie de Wilson. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a), en T2 (b) et en T2 en écho de gradient (c) visualise un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau du putamen. Noter l’absence de signal hypointense en T2 en écho de gradient.

extrapyramidal avec des mouvements anormaux, des troubles de coordination et des troubles psychiatriques. La scanographie et surtout l’IRM démontrent, d’une part, une atrophie cérébrale et, d’autre part, respectivement une hypodensité et un signal hypointense en T1, hyperintense en T2, linéaire bilatéral et symétrique au niveau du putamen ; un signal hypointense laminaire concentrique peut être noté au niveau du putamen [433]. Dans les formes évoluées, l’IRM peut démontrer un signal hyperintense thalamique (région ventrolatérale), caudé (tête des noyaux caudés), périaqueducal et protubérantiel ; en cas d’atteinte massive du mésencéphale, le signal hyperintense épargne le collicule supérieur et les noyaux rouges, réalisant le classique aspect en « tête de panda » ; la plaque tectale apparaît également en signal hyperintense (fig. 17.50 et 17.51). Les anomalies localisées au niveau de la substance blanche touchent les voies pyramidales et extrapyramidales (le tractus dentato-rubrothalamique qui chemine dans le pédoncule cérébelleux supérieur, le tractus pontocérébelleux qui chemine dans le pédoncule cérébelleux moyen) mais aussi le pont et la substance blanche hémisphérique, notamment frontale. L’association du signe de la « tête du panda », d’un hypersignal de la plaque tectale, du pont et au niveau des noyaux gris est quasi pathognomonique de la maladie de Wilson [404]. L’IRM est anormale chez 90 % des patients symptomatiques. Œdème, nécrose et gliose expliquent les anomalies de signal [258, 261, 308, 358, 383, 497, 526, 527]. En cas d’encéphalopathie hépatique associée, un signal hyperintense bilatéral et symétrique en T1 peut être

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 17.51. Maladie de Wilson. L’IRM en coupe axiale en T1 (a) note un signal hypointense linéaire au niveau du putamen. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (b-f) visualise un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau lenticulaire et thalamique avec un liseré hyperintense plus marqué à la périphérie des noyaux lenticulaires ; le signal hyperintense touche les régions périaqueducales et réalise l’aspect en « tête de panda » au niveau du mésencéphale. Noter également un signal hyperintense au niveau de la substance blanche frontale.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

noté au niveau du pallidum mais aussi au niveau du putamen, du mésencéphale et du noyau caudé [258, 341]. Sous traitement chélateur les anomalies IRM peuvent régresser ; cette régression est corrélée à l’amélioration clinique [258]. L’imagerie de diffusion note un signal hypointense avec augmentation de l’ADC dans les formes symptomatiques ; immédiatement avant le début des symptômes cliniques et au moment de leur installation, l’ADC peut être diminué [163]. Chez les patients symptomatiques la spectroscopie protonique note une diminution des rapports NAA/cho et NAA/cr [13].

Maladie de Leigh La maladie de Leigh est une maladie mitochondriale (voir aussi chap. 16), qui se caractérise par un trouble du métabolisme des pyruvates lié à un déficit héréditaire, transmis selon un mode autosomique récessif en pyruvate-déshydrogénase et cytochrome C. L’altération du métabolisme des pyruvates entraîne une acidose lactique avec une encéphalopathie nécrosante subaiguë. Sur le plan anatomopathologique on note des lésions démyélinisantes et nécrotiques, avec possibilité de

cavitations au niveau du tegmentum au sein de la protubérance, au niveau des noyaux olivaires inférieurs du bulbe, au niveau des cordons postérieurs de la moelle épinière, au niveau des noyaux gris (thalamus, putamen), de la substantia nigra et du noyau dentelé. L’affection débute progressivement dans l’enfance, plutôt chez le garçon, mais un début tardif à l’âge adulte est possible. L’affection est caractérisée par un retard psychomoteur, une ataxie, une hypotonie, une ophtalmoplégie, des troubles visuels et auditifs, des mouvements anormaux parfois prédominants, des convulsions et des épisodes d’insuffisances respiratoires aiguës. La scanographie peut visualiser des hypodensités au niveau du putamen et du tronc cérébral. L’IRM note des zones hypointenses en T1, non modifiées par l’injection de contraste, et hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau des noyaux gris (putamen, pallidum, noyau caudé, thalamus), au niveau de la région périaqueducale, du tegmentum, des voies visuelles, de la substance blanche périventriculaire sus-tentorielle et cérébelleuse et des cordons postérieurs de la moelle épinière ; les corps mamillaires et les noyaux rouges sont épargnés (fig. 17.52). Les lésions bilatérales et symétriques des noyaux gris précèdent les lésions du tronc cérébral et de la substance blanche.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 17.52. Maladie de Leigh. L’IRM en coupes axiales (a-c) et coronales (d, e) en T2 démontre un signal hyperintense bilatéral au niveau des noyaux lenticulaires touchant le putamen. Les coupes coronales visualisent une atteinte des régions sous-thalamiques (flèche).

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CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

L’atteinte du putamen est constante. La spectroscopie protonique est utile au diagnostic en démontrant une baisse du NAA, une augmentation de la choline et un pic anormal de lactates. Les anomalies IRM peuvent régresser sous traitement à base de dichloroacétate [30, 35, 125, 137, 161, 184, 260, 262, 270, 296, 325, 347, 382, 429, 438, 531].

Syndrome de PKAN Le syndrome de PKAN (Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration), antérieurement appelé maladie de Hallervorden Spatz, est une affection familiale d’évolution chronique de transmission autosomique, récessive dans 50 % des cas, touche l’enfant et l’adulte jeune et est liée à un défect en pantothénate kinase-2. La symptomatologie clinique associe des troubles de la marche, des mouvements anormaux et une détérioration mentale. Sur le plan anatomopathologique, il existe des anomalies bilatérales et symétriques au niveau du pallidum, des noyaux sous-thalamiques, de la pars reticulata et de la substantia nigra avec dépôts de fer, lésions dégénératives neuronales avec corps sphéroïdes intra-axonaux, démyélinisation et gliose. L’atteinte pallidale isolée sans atteinte de la substantia nigra permet de reconnaître le type 2, alors que

l’atteinte pallidale, nigrée et sous-thalamique simultanée correspond au type 1. L’aspect IRM le plus évocateur est réalisé par le signe de « l’œil de tigre » du pallidum, qui correspond en T2 à un signal bilatéral et symétrique hypointense en périphérie et hyperintense au centre particulièrement bien visualisé sur des coupes coronales (fig. 17.53). Ce signe est inconstant [575]. Ces modifications de signal sont induites par un stockage excessif de fer, qui induit une dégénérescence neuronale, une gliose et une vacuolisation. L’hyposignal périphérique en T2 est lié à ces dépôts de fer et l’hypersignal central est lié à la dégénérescence neuronale. Ce signe n’est cependant pas spécifique, car toute nécrose hémorragique du pallidum conduit à de telles modifications de signal, comme cela est observé dans l’intoxication au monoxyde de carbone. Dans le type 1 on note également un signal fortement hypointense en T2 au niveau de la substantia nigra. Cette dernière peut exceptionnellement présenter un signal hyperintense en T1 [18, 21, 35, 383, 445, 504]. Le pallidum présente souvent un signal normal en T1 spin écho, mais peut apparaître hypointense en T1 en écho de gradient [504]. L’augmentation de la FA dans les noyaux gris traduit une augmentation de la concentration en fer dans les noyaux gris, alors que les coupes en écho de gradient ne traduisent pas de modification du signal [42].

Sclérose latérale amyotrophique [(Fig._3)TD$IG]

Fig. 17.53. PKAN (Hallervorden-Spatz). L’IRM en coupes axiales en T2 (a), en T2* en écho de gradient (b), en diffusion (c) avec cartographie ADC (d) note un signal hyperintense pallidal entouré par un signal hypointense. L’ADC est élevé au niveau de la partie centrale de la lésion.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative du motoneurone de la corne antérieure de la moelle et/ou des noyaux du tronc cérébral associée à une atteinte du cortex moteur et des voies motrices centrales [69, 70]. La scanographie ne démontre qu’une atrophie cérébrale. L’IRM démontre en T2 un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau du faisceau pyramidal et un signal hypointense au niveau du cortex moteur (circonvolution précentrale) ; le signal hyperintense en T2 du faisceau pyramidal se prolonge en sous-cortical au niveau du cortex moteur ; le signal hypointense n’est pas lié à des dépôts de fer. Le T2 et la densité de proton sont supérieurs au FLAIR pour démontrer le signal hypointense du cortex, mais le FLAIR est supérieur au T2 pour la visualisation du signal hyperintense du faisceau, sauf au niveau du tronc cérébral [105, 218, 219, 225, 396] (fig. 17.54). En T1 avec transfert de magnétisation, le faisceau pyramidal présente un signal hyperintense dans 20 % des cas ; cette séquence semble supérieure au FLAIR [124]. Un signal hyperintense en T1 est possible au niveau des cordons antérolatéraux de la moelle épinière [549]. La spectroscopie protonique note une diminution du NAA au niveau du cortex moteur [71, 426, 437]. L’imagerie de diffusion démontre une augmentation de l’ADC et une diminution de la fraction d’anisotropie au niveau du faisceau pyramidal [115, 548]. L’imagerie par tenseur de diffusion peut aussi quantifier la perte axonale [116, 547].

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Hémichorées et hémiballismes au cours du diabète Les hyperglycémies sévères peuvent se compliquer de mouvements anormaux de type hémichorée ou hémiballisme. La scanographie peut démontrer une hyperdensité uni ou bilatérale au niveau du putamen et du noyau caudé. L’IRM note un signal hyperintense en T1, sans modification significative en T2 au niveau du putamen et du noyau caudé. Le suivi IRM peut noter l’apparition d’un signal hypointense en T2 en écho de gradient au niveau des noyaux gris, alors que les images se normalisent en scanner et en T1 [285, 291, 351, 365]. L’imagerie de diffusion démontre un signal hyperintense avec diminution de l’ADC. En cas de lésion unilatérale, la confusion avec un accident vasculaire cérébral est possible [556]. Les anomalies de densité et de signal ne sont que rarement en rapport avec une hémorragie, mais plutôt avec une hyperviscosité avec œdème cytotoxique [110].

Chorée de Sydenham Fig. 17.54. Sclérose latérale amyotrophique. L’IRM en coupes axiales en T2 (a-d) démontre un signal hyperintense bilatéral au niveau des faisceaux corticospinaux (flèches en b, c et d). Le cortex moteur est en signal hypointense (flèche en a).

La chorée de Sydenham ou « danse de Saint-Guy » est secondaire par un mécanisme auto-immunitaire à une infection à streptocoque. Le putamen et le noyau caudé controlatéral à la chorée présentent une hypodensité en scanner et un signal hyperintense en T2 ; ces anomalies sont régressives [157, 162, 244, 254].

Maladie de Fahr Atrophies cérébelleuses héréditaires La maladie de Friedreich est l’atrophie cérébelleuse héréditaire la plus fréquente, avec une prévalence de 1/50 000 [188]. La maladie débute avant l’adolescence ou chez l’adulte jeune par des troubles de la marche et une dysarthrie. L’IRM démontre une atrophie médullaire cervicale, cérébelleuse vermienne et du tronc cérébral [62, 381, 421].

Atrophie dentato-rubro-pallidolysienne (ADRPL) L’ADRPL est une affection dégénérative héréditaire, qui se traduit par des myoclonies, une épilepsie, une ataxie cérébelleuse, des mouvements anormaux de type choréoathétosique et une atteinte cognitive. L’IRM visualise une atrophie du tronc cérébral, notamment pontique postérieure et des hémisphères et du vermis cérébelleux. Un signal hyperintense est noté en T2 au niveau du pont, des thalami et de la substance blanche périventriculaire [486].

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La maladie de Fahr se traduit par des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris sus-tentoriels (noyau lenticulaire, noyau caudé, thalamus) et des noyaux dentelés du cervelet, parfois associées à des calcifications de la substance blanche profonde (aspect « radiaire ») et sous-corticale. Ces anomalies sont découvertes dans un contexte de retard psychomoteur et/ou de syndrome extrapyramidal (syndrome parkinsonien, dystonie). En cas de maladie de Fahr, le bilan phosphocalcique et le dosage de parathormone sont normaux [39]. Il existe des formes sporadiques et des formes familiales. La scanographie identifie les calcifications sous la forme d’hyperdensités bilatérales et symétriques. Ces calcifications sont d’identification plus délicate en IRM, où elles apparaissent hyperintenses en T1 et hypointenses en T2, notamment en écho de gradient (fig. 17.55 et 17.56). Un signal hyperintense étendu de la substance blanche du centre semi-ovale est identifié en T2 chez les patients qui présentent des troubles cognitifs. Les calcifications des noyaux gris de la maladie de Fahr doivent être distinguées : – des calcifications pallidales bilatérales, sans conséquence clinique, fréquemment observées chez les sujets âgés ;

CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

[(Fig._5)TD$IG]

– des calcifications des noyaux gris observées au cours d’endocrinopathies (hypoparathyroïdie, hyperparathyroïdie) ; – des calcifications observées au cours du lupus [168, 318, 383, 384].

RÉFÉRENCES [1]

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Fig. 17.55. Maladie de Fahr. La scanographie (a-d) démontre de calcifications bilatérales et symétriques au niveau des noyaux lenticulaires caudés, thalamiques, dentelés et au niveau de la substance blanche.

– des calcifications observées chez l’enfant dans le cadre d’une trisomie 21, des encéphalopathies mitochondriales, d’un syndrome d’Aicardi-Goutières, d’un syndrome de Cockayne ou de complications de la radiothérapie ou de la chimiothérapie ;

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[(Fig._6)TD$IG] [13]

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Fig. 17.56. Maladie de Fahr. Les calcifications des noyaux gris sont hyperintenses en T1 (a) et en signal mixte hypo et hyperintense en T2 (b).

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CHAPITRE 17. LE CERVEAU DU SUJET ÂGÉ – AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES – DÉMENCES – ENCÉPHALOPATHIES TOXIQUES

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683

CHAPITRE 18

MALFORMATIONS CÉRÉBRALES J.-L. Dietemann M. Koob C. Audibert D. Christmann N. Rotaru C. Sebastià Sancho

PLAN DU CHAPITRE GÉNÉRALITÉS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

685

MALFORMATIONS DU CORPS CALLEUX . . . . . . . . . . .

686

MÉNINGOCÈLES ET MÉNINGOENCÉPHALOCÈLES . .

689

HOLOPROSENCÉPHALIES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

692

DYSPLASIE SEPTO-OPTIQUE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

693

SYNDROME DE KALLMANN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

694

MALFORMATIONS CORTICALES DES HÉMISPHÈRES CÉRÉBRAUX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

694

MALFORMATIONS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE . . . . .

705

Les malformations cérébrales ou anomalies cérébrales congénitales traduisent une altération du développement cérébral pendant la vie intra-utérine. Les malformations congénitales sont responsables d’un quart des décès qui surviennent dans la période néonatale et représentent un tiers des pathologies graves prises en charge dans cette même période. Les étiologies des malformations cérébrales sont multiples et peuvent résulter d’altérations génétiques (héréditaires, mutations de novo, altérations chromosomiques induites par les radiations ionisantes ou des agents toxiques tératogènes), d’infections (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, etc.), de facteurs nutritionnels (hypervitaminose A) ; ces facteurs étiologiques induisent une organogenèse (morphologie) ou une histogenèse (différenciation cellulaire) anormale [237]. Ce chapitre consacré aux malformations cérébrales se focalise plutôt sur les lésions non létales et qui sont observées tout au long de la vie ou découvertes chez l’adulte ; un chapitre complémentaire est dédié aux phacomatoses (voir chap. 19).

GÉNÉRALITÉS L’imagerie des malformations congénitales repose principalement sur l’IRM pré et postnatale pour le diagnostic et l’analyse des anomalies de l’encéphale ; la recherche de lésions calcifiées et la mise en évidence et l’analyse des lésions osseuses de la Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

voûte, de la base du crâne, du massif facial et de la charnière cervico-crânienne reposent sur la scanographie, notamment basée sur une acquisition volumique avec reformations multiplanaires et 3D. L’échographie joue un rôle majeur pour le dépistage prénatal des malformations, le bilan néonatal et la surveillance postnatale. Le développement normal du système nerveux se fait en six stades : – l’induction dorsale se fait à la 3e et à la 4e semaine, débute par le développement de la notochorde qui induit la formation de la plaque neurale puis du tube neural ; l’altération du déroulement de cette phase induit les anomalies congénitales rachidiennes, les malformations de Chiari de type 2 et les encéphalocèles frontales et occipitales ; – l’induction ventrale se fait entre la 5e et la 10e semaine et est à l’origine du cerveau et de la face ; la partie céphalique du tube neural forme, par des phénomènes de courbure, flexion, et dilatation, 3 vésicules cérébrales primitives : le prosencéphale qui se divise dès la 5e semaine, d’une part, en télencéphale qui est à l’origine des hémisphères cérébraux, du putamen et du noyau caudé et, d’autre part, en diencéphale qui forme le pallidum, l’hypothalamus et le thalamus ; le mésencéphale ; le rhombencéphale, qui forme le métencéphale (pont et cervelet) et le myélencéphale (bulbe) ; simultanément, se développe à partir des deux premiers arcs branchiaux la composante cartilagineuse de la base du crâne ; vers la fin de la 10e semaine les hémisphères cérébraux et les lobes cérébraux sont présents et les commissures interhémisphériques se mettent en place entre la 13e et la 18e semaine ; la perturbation de cette phase induit les holoprosencéphalies, la dysplasie septo-optique, les dysgénésies du corps calleux, les malformations kystiques de la fosse postérieure, le syndrome de Joubert, les méningoencéphalocèles de la base du crâne ; – la prolifération neuronale au niveau de la matrice germinale de la région sous-épendymaires (entre la 7e semaine et le 4e mois), dont la perturbation entraîne des microencéphalies ou des macroencéphalies par production respectivement insuffisante ou excessive de neurones, et les dysplasies corticales, les DNET et l’hémimégalencéphalie par prolifération de cellules anormales ;

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

– la migration neuronale se fait à partir de la matrice germinale sous-épendymaire le long des prolongements des fibres gliales et se déroule entre le 3e et le 6e mois ; le processus est long et se déroule en six vagues successives qui vont constituer les différentes couches corticales et est par conséquent susceptible d’être perturbé par de nombreux phénomènes ; l’arrêt ou le ralentissement de la migration neuronale induit l’agyrie ou la lissencéphalie, la pachygyrie, les hétérotopies de substance grise ; – l’organisation neuronale débute à la 22e semaine et se poursuit pendant les deux premières années en postnatal ; les connexions synaptiques se mettent en place pendant cette phase, sa perturbation peut entraîner des polymicrogyries ; – la myélinisation débute dès le 6e mois pour s’achever en postnatal au-delà de l’âge de deux ans, avec une production maximale de myéline entre la 30e semaine et l’âge de deux ans ; la myélinisation débute au niveau de l’extrémité caudale de la moelle épinière et se termine au niveau de l’encéphale, où la myélinisation se déroule de l’arrière vers l’avant et du centre vers la périphérie avec une myélinisation des faisceaux sensoriels qui précède les faisceaux moteurs ; la perturbation de la myélinisation aboutit à des hypoplasies congénitales de la substance blanche et à des retards de myélinisation [18, 20, 143, 220, 237].

MALFORMATIONS DU CORPS CALLEUX L’agénésie du corps calleux est l’une des malformations encéphaliques la plus fréquente et est notée une fois sur mille. L’agénésie est isolée ou associée à des malformations de la fosse postérieure (Dandy-Walker, malformation de Chiari de type 2), à des malformations de la ligne médiane (lipomes et kystes arachnoïdiens interhémisphériques, méningoencéphalocèles de la base du crâne, anomalies faciales de la ligne médiane avec fentes palatines), à des malformations corticales (lissencéphalie, schizencéphalie, hétérotopie de substance grise), à des anomalies génétiques diverses (syndrome d’Aicardi, syndrome d’Apert, syndrome de Rubinstein-Taybi, etc.) [20, 61, 122, 145]. Certaines agénésies du corps calleux sont de découverte fortuite et restent asymptomatiques, mais d’autres sont associées à un retard psychomoteur et/ou une épilepsie et/ou à des troubles neurologiques divers. L’imagerie in utero (échographie, IRM) découvre de plus en plus souvent une agénésie du corps calleux ; la recherche d’une lésion associée est fondamentale pour l’appréciation du pronostic. Plus de la moitié des agénésies du corps calleux de découverte fortuite sont associées à un développement neurologique normal ou subnormal à l’âge de trois ans [137].

Développement du corps calleux Le corps calleux se développe à partir de la lamina reuniens, qui correspond à l’épaississement de la lamina terminalis qui réunit

686

les vésicules télencéphaliques. La lamina reuniens apparaît vers la 6e semaine et est à l’origine du corps calleux mais aussi des commissures blanches antérieure et postérieure. Un sillon apparaît au niveau de la face supérieure de la lamina reuniens et les cellules se développent au niveau de ce sillon pour former la masse commissurale ; les fibres nerveuses (axones) des neurones hémisphériques pénètrent la masse commissurale vers la 11e semaine ; les fibres issues du gyrus cingulaire sont les premières à traverser la ligne médiane, et servent de guides aux axones du corps calleux dans le franchissement de la ligne médiane. Il est classiquement admis que le corps calleux se développe de l’avant vers l’arrière, avec d’abord formation du genou vers la 13e semaine, puis du corps et du splénium mais c’est le rostre qui se développe en dernier pendant la 18e semaine [20, 158, 237]. Des travaux récents remettent en cause cette chronologie [102, 160]. Les agénésies résultent d’un défaut de formation ou de guidage des axones vers ou au-delà la ligne médiane ; des facteurs génétiques, toxiques (alcool) ou infectieux (cytomégalovirus) peuvent altérer le développement du corps calleux. Les méninges primitives se localisent dans un sillon ventral développé au niveau de la lamina reuniens. La myélinisation du corps calleux se déroule après la naissance d’arrière en avant du splénium vers le genou. L’IRM permet de suivre le processus de myélinisation en démontrant l’apparition d’un signal hyperintense en T1 et hypointense en T2 ; ces modifications sont présentes au niveau du splénium dès le 3e mois et apparaissent au niveau du genou entre le 5e et le 8e mois de la vie ; l’ensemble du processus est achevé à l’âge de deux ans.

Dysgénésies calleuses L’absence complète du corps calleux (agénésie) s’oppose aux développements partiels (hypogénésie ou hypoplasie) ; en cas d’hypogénésie, les zones dont le développement est le plus tardif, c’est-à-dire, les composantes postérieures du corps calleux (partie postérieure du corps du corps calleux, splénium) et le rostre sont le plus souvent atteints [171]. L’absence du genou, alors que le splénium du corps calleux est normal, n’est observée qu’en cas de fusion des lobes frontaux dans le cadre d’une holoprosencéphalie semi-lobaire ou lobaire ou encore en cas d’anomalie constitutionnelle ou de destruction de la région corticale ou sous-corticale à l’origine des axones qui transitent par le genou [17]. Une absence ou une hypoplasie du genou ou du corps du corps calleux doit être reliée à une destruction secondaire si le splénium et le rostre sont normaux [20, 171]. En cas de dysgénésie calleuse, les commissures antérieure (ou rostrale) et hippocampique (corps du fornix) sont le plus souvent absentes ou hypoplasiques [160]. Parfois le corps du fornix est élargi et ne doit par être confondu avec un résidu de corps calleux [20, 106]. Le diagnostic de dysgénésie calleuse repose principalement sur l’IRM réalisée en coupes sagittales et coronales en T1 et en T2 ; l’IRM confirme le caractère partiel ou total de la dysgénésie du corps calleux. L’examen scanographique en coupes axiales

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

permet d’évoquer l’agénésie du corps calleux devant un élargissement de la citerne interhémisphérique, une dilatation et une ascension du V3 et surtout en raison de l’absence de visualisation du splénium et/ou du genou du corps calleux. Plusieurs anomalies cérébrales directement liées à l’agénésie ou à l’hypoplasie du corps calleux sont démontrées par l’IRM. L’agénésie calleuse induit une dilatation et une ascension du toit du V3 ainsi qu’une dilatation de la citerne interhémisphérique. L’absence de sillon cingulaire est associée à une absence d’individualisation du gyrus cingulaire ; les sillons corticaux de la face interne des hémisphères convergent de manière radiaire vers le toit du V3. Les axones qui ont été empêchés de traverser la ligne médiane se développent sagittalement vers l’arrière entre la paroi interne des ventricules latéraux et la face interne du cortex

de la région cingulaire ; ces axones forment à ce niveau les nodules de Probst qui compriment la face interne des corps des ventricules latéraux, ce qui est responsable de leur petite taille au niveau de leur partie antérieure et du classique aspect en « cornes de taureau » des ventricules latéraux en coupes coronales. En raison de l’absence du splénium, la substance blanche pariéto-occipitale est hypotrophiée, ce qui induit une dilatation des carrefours ventriculaires et des cornes occipitales, c’est la classique colpocéphalie. Les cornes temporales sont dilatées du fait d’une absence de la portion temporale du cingulum [160] ; les hippocampes apparaissent par ailleurs en position trop interne et avec un grand diamètre verticalisé (fig. 18.1 à 18.3). Les signes indirects sont inconstants en cas d’agénésie partielle du corps calleux [135]. L’imagerie par tenseur de diffusion permet l’analyse des altérations des connexions interhémisphériques [113, 221]. Les lésions expansives de la scissure interhémisphérique peuvent interférer avec le développement du corps calleux ; les kystes arachnoïdiens interhémisphériques et les lipomes du corps calleux sont les lésions les plus communément rencontrées qui peuvent empêcher la croissance postérieure du corps calleux. Les lipomes interhémisphériques sont soulevés par la croissance postérieure du corps calleux et se développent sur la face

[(Fig._1)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 18.1. Agénésie complète du corps calleux chez une fillette de 5 ans qui présente une épilepsie et un léger retard psychomoteur. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) démontre une absence complète de corps calleux. Noter l’identification de la commissure blanche antérieure (flèche), le V3 est dilaté et apparaît en position haute. L’absence de sillon cingulaire est associée à une convergence des sillons corticaux de la face interne de l’hémisphère cérébral vers le toit du V3. La coupe coronale en T1 en inversion-récupération (b) visualise l’aspect classique en « corne de taureau » des ventricules latéraux qui apparaissent de très petite taille au niveau du corps ventriculaire. L’effacement et la déformation des ventricules latéraux sont liés aux nodules de Probst qui correspondent à de la substance blanche localisée au niveau de la face interne des corps ventriculaires (étoiles). Les coupes axiales en T2 (c, d) visualisent la classique colpocéphalie avec dilatation des carrefours ventriculaires et des cornes occipitales. Noter également une dilatation de la scissure interhémisphérique au-dessus du toit du V3. Par ailleurs, sur la coupe coronale en T1 en inversion-récupération (b) l’hippocampe droit a un aspect de dysgénésie avec verticalisation de son grand diamètre.

Fig. 18.2. Agénésie complète du corps calleux chez un patient qui présente un retard psychomoteur important et des crises hémicorporelles droites. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et coronale en T1 en inversion-récupération (b) confirme l’agénésie complète du corps calleux avec persistance de la commissure blanche antérieure. L’examen note une dysgénésie hippocampique. Les coupes axiale en T2 (c) et coronale en T1 en inversionrécupération (d) visualisent une hétérotopie de substance grise au niveau de la substance blanche pariétale gauche (flèches).

687

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 18.3. Agénésie complète du corps calleux visualisée en IRM fœtale en coupes sagittale (a) et coronale (b) en T2. supérieure de ce dernier, qui apparaît hypoplasique ; en scanographie, le lipome présente des densités graisseuses ainsi que des calcifications nodulaires ; en IRM, le lipome est hyperintense en T1, en densité protonique et en FLAIR et hypointense en T2 ; en T1 fat sat, le signal hyperintense du lipome est effacé (fig. 18.4). L’ARM et l’angiographie peuvent démontrer une artère cérébrale antérieure azygos qui chemine au sein de la masse graisseuse. Les lipomes résultent probablement plutôt

d’un trouble de la différenciation des méninges primitives que d’inclusions mésodermiques lors de la fermeture du tube neural [20, 63, 208, 217, 237]. Les kystes interhémisphériques correspondent soit à des diverticules du système ventriculaire (type 1), soit à des kystes arachnoïdiens séparés des cavités ventriculaires (type 2) ; le type 2 est souvent associé à des hétérotopies de substance grise [20, 38, 114] (fig. 18.5).

[(Fig._4)TD$IG] [(Fig._5)TD$IG]

Fig. 18.4. Hypoplasie de la partie postérieure du corps calleux avec absence quasi complète de splénium associée à un lipome interhémisphérique. La scanographie (a, b) démontre une hypodensité graisseuse localisée sur la face supérieure et postérieure du corps calleux, associée à une hypoplasie du splénium (flèche). L’IRM en coupe sagittale en T1 (c) confirme le lipome, qui apparaît en signal hyperintense, ainsi que l’hypoplasie de la partie postérieure du corps calleux. L’IRM en coupe sagittale en T1 avec saturation du signal de la graisse par une impulsion fat sat (d) note la disparition du signal hyperintense du lipome.

688

Fig. 18.5. Agénésie complète du corps calleux associée à des formations kystiques interhémisphériques. L’IRM en coupes sagittale (a), axiale (b) et coronale (c) en T1 note des formations kystiques interhémisphériques responsables d’un effet de masse sur le ventricule latéral gauche, le vermis cérébelleux, l’aqueduc de Sylvius et la partie postérieure du V3.

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._6)TD$IG]

MÉNINGOCÈLES ET MÉNINGOENCÉPHALOCÈLES

Fig. 18.6. Agénésie du rostre du corps calleux visualisée en IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiale en T2 (b) (flèche).

Une absence isolée du rostrum est possible (fig. 18.6). Une destruction du parenchyme cérébral s’accompagne d’une atrophie du corps calleux secondaire à la dégénérescence wallérienne des axones atteints (fig. 18.7).

L’extension extracrânienne du tissu cérébral et/ou des leptoméninges résulte d’un défaut de fermeture de l’extrémité crâniale du tube neural avec un défect ostéodural localisé sur la ligne médiane, soit en occipital soit en frontonasal. Il est classique de distinguer quatre types de hernies : – la méningoencéphalocèle qui correspond à une hernie simultanée de l’encéphale et des leptoméninges ; – la méningocèle qui correspond à une hernie méningée qui contient uniquement du LCS ; – la gliocèle qui correspond à la hernie d’une formation kystique contenant du LCS et délimitée par du tissu glial ; – et des formes atrétiques constituées de dure-mère, de tissu fibreux et de gliose cérébrale, rencontrées surtout dans les régions pariétale et occipitale. Les méningoencéphalocèles ont des topographies variées : cervico-occipitale, occipitale, pariétale, frontale, frontoethmoïdale, mais également au niveau de l’étage moyen de la base du crâne [20, 98, 206, 237]. Le tableau clinique est variable et sa gravité dépend de la quantité de tissu cérébral au sein de la hernie, de la topographie (les méningoencéphalocèles occipitales ont un pronostic moins favorable que les localisations au niveau de la base du crâne), des anomalies cérébrales associées (hydrocéphalie, complications infectieuses, agénésie du corps calleux, dysplasie septo-optique, holoprosencéphalie, malformation de Chiari 3 associés aux méningocèles cervico-occipitales) et craniofaciales associées (fente palatine, colobome, microphtalmie) [206]. L’imagerie démontre la hernie cérébroméningée au travers d’un défect osseux. La scanographie évalue la topographie et l’importance de la déhiscence osseuse. L’IRM apprécie le contenu liquidien et/ou parenchymateux de la hernie et les anomalies cérébrales associées [238] (fig. 18.8 à 18.11).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 18.7. Fausse agénésie de la partie postérieure du corps calleux liée à une atrophie majeure secondaire à la destruction de la substance blanche par un accident vasculaire cérébral dans la région pariétale droite.

689

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 18.8. Méningocèle occipitale visualisée en IRM en coupe sagittale en T1 (étoile).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 18.10. Méningocèle ethmoïdonasale. L’examen scanographique en reformations sagittale (a) et coronale (b) démontre un défect osseux médian et paramédian gauche (flèche) dans la région de l’apophyse crista galli. La coupe sagittale en CISS 3D (c) note un signal liquidien au niveau de la méningocèle (flèche).

Fig. 18.9. Méningocèle pariétale (flèche) visualisée par une IRM en coupe sagittale en T1 (flèche).

L’ARM étudie les anomalies du système artériel et veineux [41]. La présence d’une petite dépression nasale fait évoquer un sinus dermique, et doit faire rechercher une extension intracrânienne jusqu’au niveau de la fosse cérébrale antérieure, qui peut être à l’origine d’une méningite ; un kyste dermoïde ou épidermoïde peut se développer le long de son trajet [86] ; ces kystes apparaissent hypodenses en scanographie avec parfois des densités graisseuses pour les kystes dermoïdes, et iso, hypo ou hyperintenses en T1, et hypo ou hyperintenses en T2 [39, 93, 236], et hyperintenses en diffusion en cas de kyste épidermoïde (fig. 18.12). La séquence CISS 3D est utile pour l’analyse du contenu des méningoencéphalocèles. Les masses nasales congénitales de la ligne médiane correspondent le plus souvent à un kyste dermoïde, rarement à une méningocèle ou un gliome nasal

690

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 18.11. Méningocèle ethmoïdale confirmée par un cisternoscanner. La reformation sagittale (a) visualise une petite masse au niveau des cellules ethmoïdales antérieures (flèche) ainsi qu’une érosion au niveau de la paroi postéro-inférieure du sinus frontal. La coupe cisternoscanographique coronale (b) démontre l’opacification de la méningocèle au sein des cellules ethmoïdales gauches (flèche).

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 18.12. Kyste dermoïde frontonasal. L’examen scanographique en reformation 3D surfacique (a) démontre une masse sous-cutanée au niveau de la racine du nez (flèche). La scanographie en reformation 3D osseuse (b) visualise un défect osseux au niveau de la racine du nez (flèche). L’examen scanographique en coupes axiales (c, d) et en reformation sagittale (e) note une masse de densités hétérogènes, qui apparaît isodense au niveau de sa partie antérieure et hypodense au niveau de sa partie postérieure (flèche). L’IRM en coupe sagittale en T1 (f) constate une légère hypointensité au niveau de la lésion (flèche). En coupe sagittale en T2 (g) la lésion apparaît hyperintense (flèche) avec une séparation nette avec l’espace sous-arachnoïdien.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 18.13. Gliocèle. La masse est isointense au niveau nasal (étoile) associée à un petit défect osseux au niveau de la base du crâne, situé en avant de l’apophyse crista galli (flèche).

[96] (fig. 18.13). Exceptionnellement, un kyste dermoïde ou une méningocèle sont diagnostiqués chez l’adulte [219] (fig. 18.14). Les méningoencéphalocèles congénitales doivent être distinguées des méningoencéphalocèles acquises post-traumatiques

qui se développent en intradiploïque [1, 150, 151] (voir chap. 8, fig. 8.111 et 8.112). Les tuméfactions crâniennes de la région de la fontanelle antérieure découvertes chez l’enfant correspondent le plus souvent à des kystes dermoïdes, iso ou hypodenses en

691

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

sous la forme d’une trisomie 13, de délétions sur le chromosome 13, d’une trisomie 18, d’une trisomie 7 [165, 206]. Cliniquement, l’holoprosencéphalie associe un retard psychomoteur, des mouvements anormaux, une quadriparésie spastique, des crises d’épilepsie, des anomalies endocrinologiques et sensorielles olfactives et visuelles ; la gravité du tableau clinique est liée à l’importance des malformations. Quatre types d’holoprosencéphalie sont décrits, bien qu’il s’agisse d’un continuum de malformations [87, 118] : l’holoprosencéphalie alobaire, semi-lobaire, lobaire et interhémisphérique centrale.

Holoprosencéphalie alobaire

Fig. 18.14. Méningocèle temporale antéro-inférieure gauche développée vers la fosse ptérygopalatine (flèches).

scanographie, iso ou hypointense en T1 et hyperintense en T2 ; ces lésions sont séparées de l’espace intracrânien adjacent. Le sinus pericranii correspond à des veines extracrâniennes anormalement dilatées, qui communiquent avec le sinus sagittal par l’intermédiaire de veines émissaires ; la prise de contraste de nature vasculaire et les techniques d’angioscanner et d’ARM après injection de gadolinium permettent la caractérisation de ces lésions.

C’est la forme la plus sévère et la plus fréquente détectée par l’échographie anténatale ; mort-nés et survie postnatale limitée dans le temps sont la règle. Elle se caractérise par une vésicule cérébrale unique, non segmentée en lobes, avec un parenchyme cérébral qui se limite à une lame antérieure et supérieure, non séparé par la scissure interhémisphérique ; les lobes temporaux, les cornes temporales et les ventricules latéraux sont absents ; la partie postérieure du ventricule unique n’est pas délimitée par du tissu cérébral, mais uniquement par de l’épendyme, et forme un kyste postérieur. Le corps calleux, les structures olfactives, l’hypophyse, le troisième ventricule, le septum pellucidum et le sinus sagittal supérieur sont absents ; le chiasma et les nerfs optiques sont hypoplasiques ; l’artère cérébrale antérieure est unique. L’absence de troisième ventricule est associée à une fusion des noyaux gris, notamment des thalami [185-187]. Le tronc cérébral a une apparence normale, mais les faisceaux pyramidaux sont absents. Le cervelet est normal ou hypoplasique [50, 206].

Holoprosencéphalie lobaire HOLOPROSENCÉPHALIES Les holoprosencéphalies résultent d’un trouble de la diverticulation du tube neural et se traduisent par un ventricule unique avec fusion des hémisphères cérébraux associée à des anomalies de la ligne médiane incluant une absence de septum interventriculaire, une absence de système olfactif et de corps calleux avec ou sans anomalie du développement du squelette facial ; ces dernières vont de la cyclopie à des dysmorphies mineures (hypotélorisme ou hypertélorisme, fente labiale et palatine, trigonocéphalie) ; la base du crâne est hypoplasique avec absence de lame criblée et de selle turcique. La prévalence est d’un cas pour 15 000 naissances, mais les formes les plus sévères conduisent à un avortement spontané (une holoprosencéphalie est notée dans un avortement spontané sur 250) [124, 186, 206]. L’holoprosencéphalie peut être liée à des causes toxiques (diabète) ou génétiques. L’holoprosencéphalie est sporadique ou héréditaire ; elle est associée à des anomalies chromosomiques dans 50 % des cas

692

C’est la forme la moins sévère associée à un retard psychomoteur léger ou modéré [20]. L’absence de clivage se limite à la partie antérieure et basale des lobes frontaux ; les thalami sont séparés ou demeurent unis par une commissure interthalamique large [185]. Le système ventriculaire est clairement individualisé, sauf au niveau des cornes frontales où l’on note une hypoplasie de la partie antérieure des ventricules latéraux ; le septum pellucidum est constamment absent ; le rostrum et le genu du corps calleux sont absents. Les hippocampes présentent un défaut de rotation avec un grand axe vertical. La persistance d’une artère cérébrale antérieure azygos (unique) est classique. Les nerfs optiques sont normaux. Une hétérotopie associée de substance grise est possible [36, 136]. L’holoprosencéphalie septo-préoptique est une forme mineure d’holoprosencéphalie lobaire décrite récemment [88] ; la fusion parenchymateuse est limitée aux régions septale (souscalleuse) et/ou préoptique, le genu et le rostrum du corps calleux sont absents ou hypoplasiques, le septum pellucidum est inconstamment présent ; des malformations faciales médianes

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

mineures sont souvent présentes (sténose congénitale des orifices piriformes, incisive médiane unique).

Holoprosencéphalie semi-lobaire C’est une forme intermédiaire avec présence d’une scissure interhémisphérique et de la faux du cerveau dans les régions postérieures alors qu’il n’y a pas de séparation au niveau frontopariétal et pas de corne frontale ; les cornes temporales et les hippocampes sont à peine ébauchés ; le kyste postérieur est en général absent. Le corps calleux est absent dans les régions fusionnées et hypoplasique dans les régions où les hémisphères sont séparés [17 ,172] (fig. 18.15). La substance blanche présente une maturation anormale [37, 103]. L’imagerie par tenseur de diffusion permet l’étude des faisceaux de substance blanche, notamment au niveau du tronc cérébral [10, 168].

Holoprosencéphalie interhémisphérique centrale La fusion des régions frontales postérieures et pariétales représente une forme particulière d’holoprosencéphalie, la forme interhémisphérique centrale. Les patients présentent le plus souvent un retard psychomoteur marqué ; l’examen clinique ne démontre aucune anomalie faciale associée. L’IRM note un corps calleux hypoplasique au niveau du genou et du splénium et absent au niveau de sa partie moyenne, où l’on note un pont de substance grise entre deux hémisphères [35, 116, 188, 206]. Cette forme interhémisphérique centrale de l’holoprosencéphalie peut être associée à une polymicrogyrie [199]. Une identification en IRM prénatale est possible [156].

DYSPLASIE SEPTO-OPTIQUE La dysplasie septo-optique (DSO) associe une agénésie du septum pellucidum et une hypoplasie des nerfs optiques. La dysplasie septo-optique est révélée par des troubles visuels, des troubles olfactifs et un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire (syndrome de De Morsier) [225]. Une épilepsie, un retard psychomoteur ou encore un déficit moteur spastique sont en rapport avec une schizencéphalie ou une polymicrogyrie associée ; c’est la dysplasie septo-optique plus [22, 129]. Une anosmie est notée en cas d’anomalie du tractus olfactif. En imagerie, la dysplasie septo-optique isolée se traduit par une absence de septum pellucidum qui apparaît sur les coupes axiales et coronales en T1 comme en T2 ; les coupes sagittales ne démontrent que des signes indirects avec une position basse du fornix [206]. Les coupes sagittales et coronales apprécient l’hypoplasie des nerfs optiques et du chiasma et démontrent des anomalies hypophysaires : petite hypophyse, neurohypophyse ectopique, absence ou hypoplasie de la tige pituitaire (fig. 18.16). Les coupes axiales et coronales en T1 et en T2 visualisent une hypoplasie de la substance blanche des radiations optiques [183] (fig. 18.16). L’imagerie par tenseur de diffusion confirme l’atrophie des radiations optiques [179]. La DSO plus est associée à une schizencéphalie, à un amincissement localisé, voire une absence du corps calleux et/ou

[(Fig._6)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 18.16. Dysplasie septo-optique. Fig. 18.15. Holoprosencéphalie semi-lobaire chez un garçon âgé de 1 mois. L’IRM en coupes axiales en T1 (a, b) démontre une absence de séparation des hémisphères cérébraux au niveau des régions antérieures et thalamiques. Un ventricule unique sans septum interventriculaire est identifié au niveau postérieur.

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et coronales en T1 en inversion-récupération (b-d) note une absence de septum interventriculaire. L’examen démontre une hypoplasie chiasmatique associée à une hypoplasie des nerfs optiques. La tige pituitaire est mince, mais la posthypophyse a une topographie et un signal normaux. Le corps calleux est mince et le toit des ventricules latéraux apparaît horizontalisé. Noter également une hypoplasie de la faux du cerveau au niveau antérieur (flèche).

693

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

une polymicrogyrie ou encore une dysplasie corticale [25, 129, 181] (fig. 18.26 et 18.33). Une agénésie isolée et asymptomatique du septum pellucidum est rare, et doit être distinguée d’une destruction secondaire du septum pellucidum en cas d’hydrocéphalie obstructive ; une recherche rigoureuse d’anomalies cérébrales associées est nécessaire [33, 44] (voir fig. 22.15).

apparaît aminci, mais les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux sont élargis ; la giration apparaît souvent normale ou simplifiée, et l’association à une atrophie du corps calleux, voire à une dysgénésie calleuse ou encore à une polymicrogyrie ou à des hétérotopies de substance grise est possible [31, 206]. Le degré de simplification du cortex semble corrélé à la sévérité de la microcéphalie, des anomalies calleuses, et de l’atrophie de la substance blanche [4].

SYNDROME DE KALLMANN

Mégalencéphalie

Le syndrome de Kallmann se traduit par un hypogonadisme hypogonadotrope associé à une anosmie ou une hyposmie. L’IRM, notamment en coupes coronales en CISS 3D et en T1 en inversion-récupération, peut démontrer l’aplasie ou l’hypoplasie uni ou bilatérale du bulbe et du tractus olfactif et un aspect aplati du gyrus rectus ; l’hypothalamus et la neurohypophyse apparaissent normaux, mais l’antéhypophyse est de petite taille [78, 105, 206, 210, 233, 234].

Elle est en rapport avec une prolifération excessive diffuse de cellules normales ; elle se différencie de l’hémimégalencéphalie. La prolifération anormale de cellules anormales est responsable soit de lésions non tumorales (hamartomes corticaux de la sclérose tubéreuse de Bourneville, dysplasie corticale focale, hémimégalencéphalie), soit de lésions tumorales (tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques, gangliogliomes, gangliocytomes).

MALFORMATIONS CORTICALES DES HÉMISPHÈRES CÉRÉBRAUX Les anomalies du développement cortical sont classées par Barkovich en quatre groupes principaux : – les malformations liées à une prolifération neuronale et/ou gliale ou à une apoptose anormale ; – les malformations liées à des troubles de la migration neuronale ; – les malformations liées à des anomalies de l’organisation corticale ; – et le groupe des malformations diverses [20, 31-32]. Une épilepsie est notée dans 75 % et un retard intellectuel dans 68 % des malformations corticales. Les lésions suivantes sont notées par ordre de fréquence décroissante : hétérotopies de substance grise (20 %), tubers corticaux (17 %), dysplasies corticales (16 %), polymicrogyries (16 %), agyrie/pachygyrie (15 %), schizencéphalie (5 %), hémimégalencéphalie (4 %) ; près de 10 % des patients ont deux lésions ou plus ; le lobe frontal est atteint dans près de 80 % des cas ; deux tiers des patients présentent une autre malformation cérébrale associée, avec notamment une anomalie du corps calleux dans 30 % des cas et une atrophie hippocampique [115, 132]. L’IRM fonctionnelle peut démontrer une activation au sein des anomalies du développement cortical [99].

Malformations liées à une prolifération neuronale/gliale ou à une apoptose anormale Microcéphalies primitives Elles résultent d’une insuffisance de la matrice germinale ou d’une apoptose anormale ; le cortex a une épaisseur normale ou

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Hémimégalencéphalie Elle résulte d’une prolifération neuronale qui aboutit à une hypertrophie hémisphérique unilatérale associée à une hémihypertrophie du tronc cérébral et de l’hémisphère cérébelleux [76]. L’histologie démontre la présence de neurones hyperplasiques et de cellules ballonnées comme dans la dysplasie corticale de Taylor. L’hémimégalencéphalie se manifeste dès la naissance par une épilepsie pharmacorésistante ; un déficit moteur controlatéral et un retard psychomoteur sont classiques. L’hémimégalencéphalie peut être observée dans le cadre de certaines phacomatoses telles que l’hypomélanose de Ito, le nævus sébacé linéaire de Jadassohn, le syndrome de Klippel-Trenaunay, le syndrome de Proteus, la neurofibromatose de type 1, ou encore la sclérose tubéreuse de Bourneville [60, 62, 64, 71, 73, 82, 173, 204, 223]. L’IRM note une hypertrophie unilatérale diffuse des structures sus et sous-tentorielles avec attraction vers l’avant de la corne frontale, et un déplacement controlatéral des structures ventriculaires et de la ligne médiane. Le cortex est épaissi et pachygyrique, plus rarement polymicrogyrique. La jonction gris-blanc est mal définie. La substance blanche est hypertrophiée ; la myélinisation semble accélérée [229, 230] (fig. 18.17). In utero, chez le nouveau-né et au cours des premières années de la vie, le cortex anormal et la région sous-corticale adjacente présentent un signal hypointense en T2 (fig. 18.18). La scanographie peut identifier des calcifications corticales et sous-corticales. Le suivi démontre l’apparition d’une atrophie cérébrale homolatérale [5 ,17, 173, 206, 227, 230]. La spectroscopie note une réduction du NAA au niveau de la substance blanche adjacente [89]. La TEP au 18FDG démontre un hypométabolisme [95]. L’imagerie par tenseur de diffusion peut mettre en évidence un faisceau de substance blanche anormal entre les ventricules latéraux [197]. En prénatal, l’IRM peut identifier une hémimégalencéphalie et démontrer une diminution de la diffusion de l’eau, du fait de l’hypercellularité et d’une myélinisation accélérée [8].

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._7)TD$IG]

contient des neurones et des cellules gliales atypiques et des cellules ballonisées (voir ci-dessous dysplasies corticales). L’IRM démontre une circonvolution large, avec un épaississement cortical, un effacement de la jonction cortexsubstance blanche et un signal hyperintense de la substance blanche sous-jacente étendue jusqu’au ventricule latéral (fig. 18.19 et voir fig. 20.21). Chez le nouveau-né et au cours des premières années de la vie, la dysplasie et la substance blanche adjacente peuvent présenter un signal hyperintense en T1 et hypointense en T2. L’aspect IRM de la DCFT est proche de celui observé au niveau des tubers corticaux de la sclérose tubéreuse de Bourneville. La découverte d’une DCFT doit faire rechercher des stigmates de Bourneville. Une DCFT étendue à un lobe cérébral (notamment en frontal) peut être difficile à différencier d’une quadramégalencéphalie ; cette dernière peut présente des calcifications. L’identification de calcifications corticales ou sous-corticales constitue probablement un argument en faveur d’une quadramégalencéphalie ou d’une STB, car les calcifications sont exceptionnelles au niveau

[(Fig._9)TD$IG] Fig. 18.17. Hémimégalencéphalie chez un homme de 27 ans qui présente un retard psychomoteur et une épilepsie. Les coupes axiales en T2 (a, b) notent un élargissement des hémisphères cérébral et cérébelleux droits, une mauvaise différenciation cortico-sous-corticale, une légère augmentation du signal de la substance blanche et un cortex cérébral dysplasique confirmé par la comparaison du cortex sur les coupes sagittales en T1 latéralisées à droite (c) et à gauche (d).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 18.18. Hémimégalencéphalie droite en IRM fœtale en coupes axiale (a) et frontale (b) en T2. L’ensemble de l’hémisphère cérébral et cérébelleux droit apparaît en signal hypointense en T2.

Dysplasie corticale focale de type Taylor (DCFT) Elle touche le parenchyme cérébral cortical et sous-cortical pour s’étendre jusqu’au niveau du ventricule latéral. Les couches corticales sont désorganisées et la substance blanche

Fig. 18.19. Dysplasie corticale focale pariétale inférieure gauche. L’IRM en coupes coronale en T1 en inversion-récupération (a), axiale en T2 (b) et coronales en FLAIR (c, d) démontre un épaississement cortical dans la région pariétale inférieure gauche, associé à un signal légèrement hyperintense en T2 et surtout en FLAIR. Noter une bande de signal anormal au niveau de la substance blanche sous-corticale s’étendant de la dysplasie corticale jusqu’au niveau de la paroi du ventricule latéral ; cette bande apparaît hypointense en T1 en inversion-récupération et légèrement hyperintense en FLAIR (flèche).

695

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 18.20. Dysplasie corticale focale temporale droite chez un nouveau-né qui présente une sclérose tubéreuse de Bourneville. L’examen scanographique (a, b) note un épaississement du cortex temporal droit, qui présente une hyperdensité ; la substance blanche temporale droite apparaît fortement hyperdense. Sur l’IRM en coupes axiale (c) et sagittale (d) en T1 le lobe temporal est hyperintense, alors que cette même région apparaît hypointense en coupes coronale (e) et axiale (f) en T2.

des DCFT observées en dehors de la STB [5, 43, 58, 117, 206, 215, 216] (fig. 18.20).

Troubles de la migration neuronale Les troubles de la migration neuronale représentent la malformation hémisphérique de loin la plus fréquente ; les anomalies majeures peuvent être diagnostiquées in utero ou dès la naissance, alors que les anomalies mineures sont encore souvent diagnostiquées à l’âge adulte dans le cadre d’un bilan d’épilepsie. Les anomalies majeures sont identifiables sur les coupes IRM en séquences pondérées en T1 et en T2, voire en scanographie. La recherche de lésions subtiles nécessite la mise en œuvre d’une imagerie en haute résolution spatiale et en contraste (coupes fines en inversion-récupération par exemple), mais également d’acquisitions 3D en T1 et en T2 afin de favoriser les reconstructions multiplanaires en coupes fines et les reconstructions surfaciques ; les performances de l’IRM sont nettement accentuées par l’utilisation de machines à haut champ (3 T ou plus) et d’antennes multicanaux en réseau phasé. Le groupe des troubles de la migration neuronale comprend les lissencéphalies et les hétérotopies.

Lissencéphalies La lissencéphalie traduit un cerveau lisse sans circonvolutions (agyrie) ; la pachygyrie correspond à la présence de quelques rares circonvolutions et à des sillons corticaux peu prononcés.

696

Lissencéphalie classique ou lissencéphalie de type 1 La lissencéphalie classique ou lissencéphalie de type 1 (ou complexe lissencéphalie-hétérotopie en bande sous-corticale) correspond à la forme majeure des troubles de la migration neuronale, mais demeure rare (1 pour 100 000 naissances) ; l’arrêt de la migration neuronale, qui se produit entre la 8e et la 14e semaine avec formation d’un cortex lisse à quatre couches, est soit d’origine génétique avec des anomalies du chromosome 17 (gène LIS1) incluant le syndrome de Miller-Dieker ou liées au chromosome X (gène DCX ou doublecortin), soit d’origine acquise avec destruction de la matrice germinale par le cytomégalovirus, l’ischémie, des substances toxiques (alcool, cocaïne) ou des radiations ionisantes. En cas de syndrome de Miller-Dieker, les troubles neurologiques (retard psychomoteur important, épilepsie généralisée pharmacorésistante, paraplégie spastique) sont associés à des anomalies craniofaciales (hypoplasie nasale, front proéminent, hypoplasie mandibulaire). La lissencéphalie par mutation du gène DCX se caractérise par l’absence d’anomalies craniofaciales. L’hétérotopie sous-corticale en bande est l’anomalie la moins pathogène du complexe lissencéphalie-hétérotopie sous-corticale en bande ; elle touche presque exclusivement le sexe féminin ; cliniquement, l’association retard psychomoteur et épilepsie est classique, mais 25 % des patientes ont un développement normal ; la gravité des altérations cliniques est proportionnelle à l’épaisseur de la bande de substance grise hétérotopique [23, 25]. Les caractéristiques en imagerie du complexe malformatif lissencéphalie-hétérotopie sous-corticale en bande sont

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

classées en six grades : le grade 1 correspond à une agyrie diffuse, le grade 2 traduit une agyrie diffuse avec quelques rares sillons peu profonds, le grade 3 associe agyrie et pachygyrie, le grade 4 correspond à une pachygyrie partielle ou diffuse, le grade 5 associe une pachy-agyrie et une hétérotopie sous-corticale en bande et le grade 6 traduit une hétérotopie souscorticale en bande isolée [72, 112, 206]. Le grade 1 associe une microcéphalie et un cerveau lisse sans aucun sillon cortical, sauf au niveau orbitofrontal et temporopolaire. L’IRM note une ouverture de la scissure sylvienne primitive qui donne en coupes axiales une forme en « huit » à l’encéphale en coupes axiales ; cet aspect est celui du cerveau normal de 26 semaines. L’épaisseur du cortex cérébral est supérieure à 10 mm. La jonction substance grise-substance blanche est linéaire ; le volume de la substance blanche est diminué et détermine un fin liseré hyperintense en T2, qui sépare le cortex superficiel de la substance grise hétérotopique sous-corticale ; les ventricules latéraux sont dilatés ; les faisceaux pyramidaux et le tronc cérébral sont atrophiés ; des anomalies morphologiques sont possibles au niveau du corps calleux et des hippocampes [112, 206]. Les grades 2, 3 et 4 notent des anomalies moins marquées (fig. 18.21).

[(Fig._1)TD$IG]

Les grades 5 et 6 sont caractérisés par la présence d’une bande sous-corticale de substance grise hétérotopique, qui est séparée du cortex et du ventricule latéral par une bande de substance blanche, donnant un aspect de « double cortex ». Le cortex cérébral peut apparaître normal ou présenter une pachygyrie diffuse ou localisée ou asymétrique ; l’épaisseur de la bande d’hétérotopie est plus importante en cas de pachygyrie associée [23] (fig. 18.22 et 18.23). En T2, des signaux hyperintenses radiaires peuvent être identifiés entre le cortex superficiel et/ou la substance grise hétérotopique, ils traduisent des dilatations des espaces périvasculaires [144, 206]. L’identification de la substance grise hétérotopique est plus difficile chez l’adulte (fig. 18.23). La mutation du gène L1S1 donne un aspect de pachygyrie/ agyrie plus sévère dans les régions postérieures (agyrie) et moins sévère au niveau des lobes frontaux (pachygyrie). La mutation du gène DCX entraîne une lissencéphalie (grade 14) plus sévère dans les régions frontales chez le garçon, et un aspect d’hétérotopie en bande sous-corticale chez la fille. De nouvelles mutations génétiques à l’origine d’une lissencéphalie classique ont été mises en évidence. Dans les formes liées à une mutation du gène ARX, les anomalies corticales prédominent dans les régions postérieures et sont associées à une agénésie du corps calleux, à une dilatation des ventricules latéraux et à des anomalies de signal au niveau de la substance blanche du fait d’une gliose [77]. L’association d’une lissencéphalie et d’une hypoplasie cérébelleuse est rattachée à diverses mutations, en particulier du gène RELN [77, 169, 206]. La scanographie peut démontrer la bande sous-corticale de substance grise et peut identifier des calcifications périventriculaires et sous-corticales dans les formes secondaires à une infection à CMV. La TEP-TDM note que la couche interne a une consommation de glucose supérieure à celle du cortex externe.

Lissencéphalie pavimenteuse ou lissencéphalie de type 2

Fig. 18.21. Lissencéphalie classique incomplète de grade 3 chez un garçon de 6 mois. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) et coronale (c) et axiale (d) en T1 en inversion-récupération démontre une absence de circonvolutions et de sillons corticaux au niveau des régions pariéto-occipitales et temporales postérieures, alors qu’une giration est notée au niveau des régions frontales. Un fin liseré, hyperintense en T2 et hypointense en T1 en inversionrécupération (flèches), sépare la fine ligne de cortex superficielle de la couche épaisse de substance grise profonde (étoiles).

Elle s’observe dans le cadre de dystrophies musculaires congénitales telles que le syndrome de Walker-Warburg et la dystrophie musculaire congénitale de Fukuyama. L’imagerie démontre un épaississement et des irrégularités corticales liées à des zones d’agyrie, de pachygyrie et de polymicrogyrie. La substance blanche adjacente présente des anomalies de signal sous la forme d’un signal hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR, du fait de plages de dysmyélinisation. Des anomalies du tronc cérébral et du cervelet sont parfois associées sous la forme d’une atrophie ou de lésions dysplasiques cérébelleuses [206]. Les nouveau-nés porteurs d’un syndrome de WalkerWarburg présentent des anomalies cliniques sévères létales au cours de la première année. L’IRM démontre un cortex épais, avec des sillons peu accentués associés à une microphtalmie, une hydrocéphalie, une hypoplasie calleuse, une hypoplasie du pont et un retard de myélinisation. La dystrophie musculaire

697

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 18.22. Lissencéphalie classique de grade 6 avec hétérotopie souscorticale en bande isolée chez une fillette de 4 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), coronale en T2 (b), en coupes coronale (c) et sagittale (d) en T1 en inversion-récupération et en scanographie après injection de produit de contraste (e) démontre une dilatation des deux ventricules latéraux. Les circonvolutions cérébrales sont clairement identifiées au niveau des différentes régions. Une épaisse couche de substance grise (étoiles) est notée entre les ventricules latéraux et le cortex superficiel et correspond à une hétérotopie en bande sous-corticale, qui est séparée du cortex superficiel par un liseré hyperintense en T1 et hypointense en T2, qui correspond à de la substance blanche normale (flèches). En scanographie cette substance grise apparaît avec un signal intense, supérieur à celui de la substance blanche normale (étoiles).

[(Fig._3)TD$IG]

congénitale de Fukuyama s’observe chez les enfants qui ont des ascendants japonais. Une polymicrogyrie frontale est associée à un cortex temporo-occipital épaissi, à une dysplasie corticale cérébelleuse et à un retard de myélinisation.

Hétérotopies L’arrêt de la migration des cellules neuronales le long des axones « guides » entre l’épendyme et le cortex aboutit à la présence de substance grise hétérotopique au sein de la substance blanche périventriculaire. Les hétérotopies peuvent être sous-épendymaires, sous-corticales ou localisées au sein de la substance blanche profonde. L’hétérotopie sous-corticale en bande ou double cortex est traitée dans le chapitre des lissencéphalies (voir ci-dessus).

Hétérotopie sous-épendymaire (HSE)

Fig. 18.23. Lissencéphalie classique de grade 6 avec hétérotopie sous-corticale en bande isolée chez un homme de 29 ans. La scanographie (a, b) identifie le cortex hétérotopique sous la forme d’un liseré étendu de la région frontale à la région pariétale, qui apparaît avec une densité supérieure à celle de la substance blanche (étoiles). En IRM en coupes axiale (c) et coronale (d) en T1 en inversion-récupération l’identification de la substance grise hétérotopique est plus difficile (étoiles).

698

C’est la plus fréquente. L’atteinte unilatérale est sporadique et ne présente pas de prédominance sexuelle, alors que l’atteinte bilatérale est liée au chromosome X et s’observe presque exclusivement dans le sexe féminin, car l’atteinte est le plus souvent létale dans le sexe masculin. Cliniquement, les HSE se manifestent par une épilepsie au cours de la deuxième ou de la troisième décade ; le retard intellectuel est absent ou modéré [42, 162, 206]. L’IRM note des nodules sous-épendymaires avec effet de masse sur la paroi latérale des ventricules latéraux, donnant un aspect festonné ; exceptionnellement, le nodule est unique. La substance grise hétérotopique présente des densités et un signal identiques à celui de la substance grise normale, sans

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._4)TD$IG]

rehaussement (fig. 18.2, 18.24 et voir fig. 20.24 et 20.25). L’isosignal au cortex, l’absence de prise de contraste et l’absence de calcifications en scanographie permet aisément le diagnostic différentiel avec les nodules sous-épendymaires de la sclérose tubéreuse de Bourneville ou avec des greffes tumorales épendymaires. La substance blanche et le cortex cérébral adjacent présentent habituellement une morphologie et un signal normaux [74, 155]. Une polymicrogyrie associée est néanmoins possible [222].

Hétérotopie sous-corticale (HSC)

Fig. 18.24. Hétérotopie sous-épendymaire chez un homme de 27 ans. L’IRM en coupes coronales et axiale en T1 en inversion-récupération (a-c) et axiale en T2 (d) visualise de la substance grise en position sous-épendymaire, principalement à droite, mais avec également la présence de plusieurs petits nodules du côté gauche. Cette substance grise (flèches) a un signal identique à celui du cortex cérébral sur les différentes séquences.

Elle se traduit par des masses sous-corticales isodenses et en isosignal par rapport à la substance grise corticale, étendues du cortex à la paroi ventriculaire, avec possibilité d’un effet de masse au niveau de la paroi latérale des ventricules latéraux ; la substance grise hétérotopique semble parfois en continuité avec le cortex cérébral. L’hétérotopie peut être localisée ou diffuse. Le cortex adjacent peut apparaître pachy ou polymicrogyrique et peut être associé à des veines dilatées. Une dysgénésie du corps calleux est fréquente ; la substance blanche et les noyaux gris homolatéraux sont hypoplasiques [19, 21, 26, 29, 74, 155, 206] (fig. 18.25 à 18.28). L’IRM en coupes axiales (a, b) et coronale (c) en T1 en inversion-récupération et en coupes axiales en T2 (d) et en FLAIR (e) démontre une hétérotopie sous-corticale frontale bilatérale (flèches) avec signal isointense au cortex cérébral en T1, en T2 et en FLAIR. À noter une agénésie du septum interventriculaire.

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 18.25. Hétérotopie sous-corticale temporo-pariétale droite associée à une polymicrogyrie chez un homme de 33 ans. Les coupes coronales (a, b) et axiale (c) en T1 en inversion-récupération et les coupes axiales en T2 (d, e) et en FLAIR (f) démontrent une accumulation de substance grise en position hétérotopique entre le carrefour ventriculaire et le cortex pariétal et temporal postérieur droit (étoile). Noter l’existence d’un effet de masse sur le carrefour ventriculaire. Le cortex pariétal droit est polymicrogyrique ; le signal apparaît isointense au cortex normal sur les différentes séquences (étoile).

699

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 18.26. Hétérotopie sous-corticale bilatérale chez un garçon de 9 ans. L’IRM en coupes coronales (a, b) et sagittale (c) en T1 en inversion-récupération et la coupe axiale en T2 (d) démontre des amas de substance grise étendus de la paroi ventriculaire à la surface du corps cortex en pariétal droit et en frontal gauche (étoiles). Un petit effet de masse est noté sur la paroi du ventricule latéral droit. Cette hétérotopie apparaît en isosignal par rapport à la substance grise sur les différentes séquences. À noter une agénésie du septum interventriculaire.

[(Fig._7)TD$IG] [(Fig._8)TD$IG]

Fig. 18.28. Hétérotopie sous-corticale frontale bilatérale. Fig. 18.27. Hétérotopie sous-corticale au niveau frontal postérieur droit (flèches) associée à l’aspect polymicrogyrique du cortex frontal et insulaire droit.

700

L’IRM en coupes axiales (a, b) et coronale (c) en T1 en inversion-récupération et en coupes axiales en T2 (d) et en FLAIR (e) démontre une hétérotopie souscorticale frontale bilatérale (flèches) avec signal isointense au cortex cérébral en T1, en T2 et en FLAIR. À noter une agénésie du septum interventriculaire.

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

Troubles de l’organisation corticale

de la morphologie des circonvolutions, de l’épaisseur du cortex et de la jonction substance grise-substance blanche ; une exploration IRM réalisée en coupes épaisses peut ignorer une malformation localisée. La polymicrogyrie se traduit par la présence de circonvolutions de petite taille avec des sillons corticaux peu prononcés qui donnent un aspect aplati mais irrégulier à la surface du cerveau mais également à la jonction cortex-substance blanche sous-corticale ; le cortex cérébral apparaît aminci lorsque la substance blanche n’est pas myélinisée, alors qu’il est épaissi lorsque la myélinisation est achevée. Le signal du cortex polymicrogyrique est identique à celui du cortex normal dans la majorité des cas ; un signal hyperintense en T2 est possible au niveau cortical mais également au niveau de la substance blanche adjacente. Une dilatation des espaces périvasculaires de Virchow Robin est possible au sein de la substance blanche sous-jacente. Les veines de drainage du cortex polymicrogyrique sont souvent dilatées [16, 20] (fig. 18.29 à 18.32 et voir fig. 8.80).

Polymicrogyrie La polymicrogyrie résulte d’une perturbation du processus final de la migration neuronale, c’est-à-dire l’organisation des couches corticales les plus profondes. Les circonvolutions cérébrales sont petites et les sillons corticaux peu profonds. Cliniquement, la polymicrogyrie est souvent associée à un retard mental, à des signes de localisation neurologique et à une épilepsie pharmacorésistante. La polymicrogyrie peut s’observer dans un contexte d’infection fœtale par le CMV, d’ischémie cérébrale fœtale ou d’anomalies chromosomiques (chromosomes 16, 22, X). La sévérité du tableau clinique dépend de l’extension et de la localisation des anomalies corticales mais aussi des lésions associées. La polymicrogyrie est bilatérale dans près de la moitié des cas. La localisation périsylvienne postérieure est la plus fréquente avec une atteinte du cortex frontal, plus rarement pariétal, temporal ou occipital. Le gyrus cingulaire et l’hippocampe ne sont classiquement pas touchés. La polymicrogyrie peut s’observer dans le cadre de certains syndromes [24]. Le syndrome de Kuzniecky est le plus fréquent et correspond à une polymicrogyrie périsylvienne bilatérale, qui se traduit cliniquement par un retard psychomoteur associé à une diplégie faciale, linguale et masticatoire ainsi que par une épilepsie ; l’IRM démontre, d’une part, une vallée sylvienne verticalisée, parfois dilatée et qui se prolonge vers la région pariétale et, d’autre part, une polymicrogyrie bi-operculaire [20, 108, 110, 166]. La polymicrogyrie frontopariétale bilatérale se traduit par un retard psychomoteur, des signes pyramidaux et cérébelleux et une épilepsie pharmacorésistante [52, 84]. La polymicrogyrie pariéto-occipitale interne bilatérale se traduit cliniquement par un retard psychomoteur et une épilepsie partielle complexe [83]. Un syndrome associant une hémiplégie congénitale, une polymicrogyrie controlatérale et une épilepsie pharmacorésistante a été récemment décrit [148]. La polymicrogyrie unilatérale associée à une hémiatrophie cérébrale homolatérale et une atrophie du tronc cérébral semblent également constituer une entité à part [91]. Une polymicrogyrie diffuse peut rentrer dans le cadre d’un syndrome d’Aicardi, qui associe, chez la fille, des spasmes asymétriques, une agénésie du corps calleux, des kystes épendymaires, des colobomes oculaires, des hétérotopies de substance grise et des dysplasies corticales ou encore dans le cadre d’un syndrome de Zellweger (ou syndrome cérébro-hépatorénal), qui associe une polymicrogyrie à des troubles de la myélinisation. L’IRM est la méthode de choix pour visualiser la polymicrogyrie. Les anomalies les plus marquées peuvent être suspectées sur les séquences classiques pondérées en T1 et en T2. L’inversion récupération est performante pour l’analyse des anomalies corticales en raison du contraste marqué entre la substance grise et la substance blanche myélinisée, mais son efficacité maximale nécessite l’achèvement du processus de myélinisation. Une acquisition T1 ou T2 3D permet des reconstructions multiplanaires en coupes fines et une analyse précise

Schizencéphalie La schizencéphalie correspond à une fente uni (60 % des cas) ou bilatérale (40 % des cas), étendue du ventricule latéral à la surface du cortex cérébral, avec une continuité

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 18.29. Polymicrogyrie frontotemporo-pariéto-insulaire droite associée à une hémiatrophie cérébrale droite. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) et coronales en T1 en inversion-récupération (c, d) visualise un cortex cérébral épaissi, dont le signal est normal. La surface corticale est irrégulière. L’espace sous-arachnoïdien et le système ventriculaire apparaissent dilatés au niveau de la zone malformative.

701

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 18.30. Polymicrogyrie frontale gauche.

Fig. 18.32. Polymicrogyrie périsylvienne bilatérale (syndrome de Kuzniecky).

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), coronale (c) et axiale (d) en T1 en inversion-récupération démontre une importante atrophie cérébrale gauche. Le cortex frontal gauche présente un épaississement et un aspect polymicrogyrique avec un aspect irrégulier de la surface corticale. L’espace sous-arachnoïdien apparaît dilaté en regard du cortex anormal. Noter une atrophie importante du corps calleux.

[(Fig._1)TD$IG]

L’examen scanographique (a) et l’IRM en coupes sagittale en T1 en inversionrécupération (b), axiale en densité protonique (c) et en T2 (d) notent une vallée sylvienne verticalisée entourée de substance grise polymicrogyrique (flèches). Le cortex interposé entre la paroi du ventricule latéral et la vallée sylvienne permet le diagnostic différentiel avec la schizencéphalie.

Fig. 18.31. Polymicrogyrie périsylvienne bilatérale (syndrome de Kuzniecky). L’IRM en coupes sagittales (a, b) et coronale (c) en T1 en inversion-récupération et en coupe axiale en T2 (d) note une vallée sylvienne verticalisée qui se prolonge vers le lobe pariétal et qui est délimitée par du cortex polymicrogyrique.

702

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

entre la pie-mère et l’épendyme ; la différence avec une cavité porencéphalique est liée à la présence de cortex polymicrogyrique sur les berges de la fente. Une ischémie in utero est l’étiologie la plus fréquente de la schizencéphalie ; les causes génétiques sont plus rares. Il est classique de distinguer, d’une part, la schizencéphalie ouverte ou kystique (80 % des cas) et, d’autre part, la schizencéphalie fermée (20 % des cas). Retard psychomoteur, épilepsie, cécité sont les signes cliniques les plus fréquents ; la sévérité de l’atteinte clinique apparaît moindre dans la schizencéphalie fermée [20, 206]. Le diagnostic par l’imagerie est plus facile pour la forme kystique [34, 47]. La schizencéphalie kystique se traduit par la présence d’une cavité liquidienne uni ou bilatérale en frontal ou en pariétal, étendue de la surface corticale à la paroi du ventricule latéral et entourée de substance grise ; des veines dilatées sont souvent identifiées au sein de la fente de la schizencéphalie. La schizencéphalie fermée se traduit par l’identification d’un signal linéaire de substance grise, étendu de la surface cérébrale et la paroi latérale du ventricule latéral en frontopariétal ou en pariéto-occipital. La mise en évidence d’une dilatation localisée du ventricule latéral, sous la forme d’une fossette au niveau de sa paroi latérale, constitue un signe précieux pour le diagnostic de schizencéphalie fermée (fig. 18.33). En scanographie, le diagnostic de schizencéphalie est possible et apparaît plus facile dans la forme kystique. Des anomalies corticales associées sous la forme de zones de polymicrogyries ou d’hétérotopies sous-épendymaires sont fréquentes ; la schizencéphalie unilatérale peut être associée à une polymicrogyrie controlatérale ; une dysgénésie calleuse est notée dans un tiers des cas ; une agénésie septale est fréquente, notamment en cas de schizencéphalie frontale avec parfois présence d’une dysplasie septo-optique [27, 36, 68, 92, 161, 206]. L’importance des malformations conditionne la sévérité du retard mental [81].

Dysplasies corticales focales Les dysplasies corticales focales (DCF) sont liées à une perturbation localisée du développement cortical. Sur le plan anatomopathologique, les dysplasies corticales focales associent des anomalies de l’organisation des cellules corticales, des neurones hétérotopiques au sein de la substance blanche sous-corticale, inconstamment la présence de neurones et/ou d’astrocytes anormaux. Une épilepsie focale souvent pharmacorésistante avec des crises fréquentes est notée, mais elle n’est que rarement associée à un retard psychomoteur significatif. Deux types de dysplasie corticale focale peuvent être individualisés [109]. Le type 1 (DCF de type non-Taylor) se traduit par une organisation anormale des couches corticales et par la présence de neurones hétérotopiques au sein de la substance blanche adjacente. La dysplasie corticale focale de type 1 se localise préférentiellement au niveau du lobe temporal. Les anomalies IRM sont souvent discrètes. Le type 2 (DCF de type Taylor) se traduit par une importante désorganisation corticale avec des anomalies de l’organisation des couches corticales.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 18.33. Schizencéphalie fermée unilatérale hémisphérique droite. L’examen scanographique (a, b) et l’IRM en coupes sagittale en T1 (c) et coronale en T1 en inversion-récupération (d) démontrent une fente étendue de la surface du cortex jusqu’au ventricule, entourée de substance grise. Le cortex cérébral adjacent apparaît anormal et polymicrogyrique. Noter une dilatation associée du ventricule latéral droit ainsi qu’une agénésie du septum.

La dysplasie corticale focale de type Taylor est associée chez l’adolescent et l’adulte jeune à une épilepsie pharmacorésistante, parfois à un retard intellectuel. La dysplasie focale de type Taylor se traduit par des anomalies de l’organisation des couches corticales, par la présence de neurones en position hétérotopique au sein de la substance blanche et par des neurones géants et dysmorphiques associés à des cellules ballonisées. Ces anomalies touchent surtout le cortex extratemporal. L’IRM démontre les anomalies suivantes : – un épaississement cortical localisé en signal iso-intense ou plus rarement hyperintense en T1 et hypointense en T2 par rapport au cortex normal ; – un aspect flou de la jonction substance grise-substance blanche ; – et un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sous-corticale adjacente avec une bande linéaire qui se prolonge du cortex au ventricule latéral ; ces anomalies se situent le plus souvent au niveau frontal [5, 46, 59, 202, 229] (fig. 18.19 et voir fig. 20.21). Les anomalies IRM peuvent régresser avec l’âge, notamment les anomalies de signal hyperintense en T1 et hypointenses en T2, ce qui peut rendre délicate l’identification de la dysplasie

703

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 18.34. Dysplasie corticale focale pariétale droite chez une femme de 43 ans, découverte lors d’un bilan d’épilepsie. L’IRM en coupes coronale en T1 en inversion-récupération (a), axiales en FLAIR (b, c), sagittale en T1 (d) et en reformation multiplanaire courbe en T1 (e) visualise un épaississement cortical localisé au niveau de la région pariétale antérosupérieure droite (flèches). Cette zone apparaît en signal légèrement hyperintense en FLAIR avec une hyperintensité un peu plus prononcée au niveau de la substance blanche sous-corticale.

[75] (voir ci-dessus) (voir fig. 20.21). Le diagnostic différentiel avec un tuber cortical unique dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville peut être difficile ; la recherche de stigmates cutanés et viscéraux de sclérose tubéreuse et de calcifications cérébrales par un examen scanographique est recommandée (fig. 18.20). Le problème de diagnostic différentiel avec une tumeur peut se poser ; l’identification d’une prise de contraste plaide plutôt en faveur d’un processus tumoral, car les dysplasies ne se rehaussent qu’exceptionnellement ; la topographie frontale plaide plutôt en faveur d’une dysplasie, alors qu’une lésion temporale interne est plutôt de nature tumorale [46, 206]. La spectroscopie protonique est utile pour le diagnostic différentiel, en démontrant une réduction du NAA et une augmentation de la choline en cas de processus tumoral [153]. L’identification de ces dysplasies reste délicate. La scanographie et l’IRM avec des protocoles standards sont souvent négatifs. Seule l’IRM en haute résolution spatiale et en contraste est capable de repérer ces lésions. Ces anomalies peuvent se localiser au niveau temporopolaire interne et peuvent être associées à une sclérose hippocampique homolatérale. L’épaisseur et la giration du cortex sont normales ; la substance blanche est atrophiée et présente un signal légèrement hyperintense en FLAIR et en T2, qui se prolonge vers le cortex adjacent [51, 58, 130]. Les dysplasies

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avec neurones anormaux touchent plutôt la région frontale avec sémiologie peu spécifique : aspect flou de l’interface gris-blanc avec anomalies de signal au sein de la substance blanche adjacente sous la forme d’un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 [58]. Des structures vasculaires artérielles anormales sont parfois associées [2] (fig. 18.19, 18.20, 18.34, 18.35 et voir fig. 20.21).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 18.35. Dysplasie corticale focale dans la région pariétale droite, découverte dans le cadre d’un bilan d’épilepsie. L’IRM en coupes coronale en T1 (a) et en FLAIR (b) note un épaississement localisé au niveau du cortex cérébral au niveau d’une circonvolution pariétale ; ce cortex épaissi apparaît en signal légèrement hyperintense en FLAIR (flèche).

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._6)TD$IG]

MALFORMATIONS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE La distinction entre malformations kystiques et non kystiques de la fosse postérieure a été proposée par Tortori-Donati [142, 149, 206]. L’IRM fœtale joue un rôle de plus en plus important pour caractériser les anomalies de la fosse postérieure [7].

Malformations kystiques Les malformations kystiques se traduisent par des collections de LCS au niveau rétrocérébelleux, en rapport avec une dilatation « active » des espaces liquidiens ; elles doivent être distinguées des dilatations « passives » des espaces liquidiens, qui résultent d’une hypoplasie des structures cérébelleuses. Les malformations kystiques sont en rapport avec : – une dilatation du quatrième ventricule, c’est la malformation de Dandy-Walker ; – une dilatation de la poche de Blake ; – ou encore un kyste arachnoïdien [141]. Les dilatations « actives » sont souvent associées à un effet de masse au niveau de la fosse postérieure, une hydrocéphalie et éventuellement des malformations associées ; un traitement chirurgical peut être nécessaire pour traiter les répercussions de la malformation. Aucun traitement chirurgical n’est requis en cas de dilatation « passive » des espaces liquidiens. Dans certaines situations limites, l’imagerie morphologique peine à différencier ces deux entités. Les études du flux en IRM ou la cisternoscanographie permettent le diagnostic différentiel [232]. En effet, en cas de dilatation passive des espaces sousarachnoïdiens, l’injection de produit de contraste dans l’espace sous-arachnoïdien entraîne une diffusion rapide du contraste vers l’espace sous-arachnoïdien dilaté ; en cas de kyste l’opacification est inexistante ou retardée.

Malformation de Dandy-Walker La malformation de Dandy-Walker (MDW) correspond à une dilatation du V4 associée à une agénésie ou une hypoplasie du vermis cérébelleux. Le V4 dilaté est délimité par une couche épendymaire interne et une couche neurogliale externe. La dilatation du V4 occupe une grande partie de la fosse postérieure et est responsable d’un effet de masse avec élargissement de la fosse postérieure, responsable dans les formes majeures d’une dolichocéphalie associée à un amincissement de l’écaille occipitale et à un soulèvement du torcular, de la tente du cervelet et du sinus droit ; la faux du cervelet est absente ; l’hydrocéphalie associée est parfois responsable d’un diastasis des sutures. Le V4 dilaté entraîne un soulèvement et une rotation antihoraire du vermis hypoplasique, un déplacement antérieur et une compression du tronc cérébral et des hémisphères cérébelleux. L’hydrocéphalie n’apparaît parfois que dans les premiers mois de la vie, mais des formes à révélation tardive ont été rapportées [178]. Des malformations associées sont fréquentes sous la forme d’une dysgénésie

Fig. 18.36. Malformation de Dandy-Walker chez un enfant de 2 jours. L’IRM en coupes sagittale (a) et axiales (b, c) en T1 visualise une formation kystique de signal liquidien, localisée au niveau du V4 et au niveau de la grande citerne (étoile). Le vermis cérébelleux apparaît hypoplasique. Le torcular est soulevé (flèche).

calleuse, qui est notée dans environ un tiers des cas, de polymicrogyries, d’hétérotopies de substance grise, d’une encéphalocèle occipitale, d’une syringohydromyélie ou encore de malformations cardiaques ou d’une polydactylie [13, 20, 28, 56, 146, 159, 206] (fig. 18.36 à 18.38). L’existence d’une lobulation vermienne normale et l’absence de malformation sustentorielle sont des éléments de bon pronostic et sont associées à un développement intellectuel normal [45, 104, 152]. Le terme de Dandy-Walker variant désigne habituellement des modifications similaires à celles décrites dans le cadre d’une malformation de Dandy-Walker, notamment l’hypoplasie et la rotation antihoraire du vermis cérébelleux, mais avec une

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 18.37. Malformation de Dandy-Walker chez un enfant de 6 mois. L’examen scanographique (a) révèle une importante hydrocéphalie sus-tentorielle et une dilatation kystique du V4. L’IRM en coupe sagittale en T1 (b) confirme l’hydrocéphalie sus-tentorielle et l’existence d’une formation kystique développée au niveau du V4 et de la grande citerne (étoile). Noter l’hypoplasie vermienne.

705

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 18.39. Méga grande citerne. La coupe sagittale en T1 (a) et les coupes axiales en densité protonique (b) et en T2 (c) notent l’élargissement de la grande citerne (étoile). Il n’y a aucun effet de masse au niveau des structures de la fosse postérieure. Le vermis cérébelleux et le V4 apparaissent normaux. Les coupes axiales démontrent que l’espace liquidien de la grande citerne dilatée se situe entre la duplication de l’insertion de la tente du cervelet, qui est particulièrement bien visualisée en densité de proton (flèches).

Fig. 18.38. Malformation de Dandy-Walker chez un enfant de 9 mois. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale en T2 en CISS 3D (b), axiale en T2 (c) et axiale en FLAIR en supratentoriel (d) visualise une hydrocéphalie sus-tentorielle avec dilatation des récessus antérieurs et postérieurs du V3. L’aqueduc de Sylvius apparaît dilaté et un flux est identifié à ce niveau. La dilatation du V4 se prolonge vers la grande citerne. Une limite entre la dilatation kystique du V4 et l’espace sous-arachnoïdien périmédullaire cervical est identifiée en CISS 3D (flèche). La coupe axiale en FLAIR en supratentoriel montre une importante dilatation des ventricules latéraux, mais il n’y a pas de signe de résorption transépendymaire.

[(Fig._0)TD$IG]

dilatation kystique du V4 qui est insuffisante pour élargir la fosse postérieure et qui n’est que rarement associée à une hydrocéphalie. Certains auteurs utilisent la dénomination Dandy-Walker variant pour désigner une dilatation de la grande citerne associée ou non à une hypoplasie vermienne inférieure. Cette dénomination introduit une certaine confusion et certains auteurs proposent l’abandon de ce terme [20].

Méga grande citerne La malformation de Dandy-Walker est aisément différenciée de la méga grande citerne ; cette dernière se traduit par une dilatation de la grande citerne avec une densité et un signal de LCS, mais le vermis cérébelleux présente une taille, une morphologie et une topographie normales ; l’absence d’hydrocéphalie liée à une obstruction au niveau du V4 est la règle. La méga grande citerne résulterait de la perforation d’un kyste de la poche de Blake (voir ci-dessous) ; une telle étiopathogénie permettrait d’expliquer les extensions vers le haut avec soulèvement de la tente du cervelet et du torcular et le scalloping au niveau de l’écaille occipitale (fig. 18.39 à 18.41). Une extension au travers

706

Fig. 18.40. Méga grande citerne et dilatation des espaces sousarachnoïdiens péricérébelleux, notamment à droite, en rapport avec une hypoplasie hémisphérique cérébelleuse. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) et axiales en T2 (c, d) note un élargissement de la grande citerne et de l’espace sous-arachnoïdien péricérébelleux droit. La faux du cervelet n’est pas déplacée (flèche).

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._1)TD$IG]

qui se prolonge en infravermien et parfois en rétrocérébelleux ; les coupes fines en séquence T2 3D de type CISS peuvent identifier la paroi du kyste, mais il convient de ne pas confondre sur les coupes sagittales la paroi éventuelle d’un kyste et la faux du cervelet. La persistance de la poche de Blake peut être incorporée dans le complexe malformatif de Dandy-Walker [48, 196, 206]. Un V4 exclu peut se dilater et simuler un Dandy-Walker, notamment en prénatal [211].

Kystes arachnoïdiens

Fig. 18.41. Méga grande citerne et hypoplasie cérébelleuse hémisphérique droite. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiale en T2 (b) visualise une dilatation de la grande citerne (étoile) et un élargissement des espaces liquidiens autour de la partie inférieure de l’hémisphère cérébelleux droit, associés à une hypoplasie hémisphérique cérébelleuse droite. La scanographie en coupes axiales avant (c) et après injection sous-arachnoïdienne de produit de contraste (d) démontre une densité de LCS en rétrocérébelleux droit en (c). Après injection de produit de contraste, l’on note une opacification immédiate de l’espace liquidien péricérébelleux (étoile en d), témoignant d’une dilatation passive des espaces liquidiens, liée à l’hypoplasie cérébelleuse.

d’une déhiscence de la jonction falco-tentorielle est possible. La faux du cervelet est identifiée dans la majorité des cas et apparaît souvent dédoublée (fig. 18.39). L’absence d’effet de masse au niveau du cervelet et du tronc cérébral plaide contre le kyste arachnoïdien [206].

Kyste de la poche de Blake La malformation de Dandy-Walker et la méga grande citerne doivent être différenciées des kystes de la poche de Blake qui correspondent à une hernie de la partie inférieure du V4 vers la vallécule et la citerne rétrovermienne. La poche de Blake existe normalement de manière transitoire et correspond à une hernie du V4 vers la grande citerne ; cette poche disparaît lorsque cette hernie se perméabilise en formant de trou de Magendie [201, 205]. L’absence de perméabilisation conduit au développement de kystes rétrocérebelleux associé à un cervelet normal et à une hydrocéphalie tétraventriculaire, du fait d’une absence de communication entre le V4 et l’espace sous-arachnoïdien de la grande citerne [206]. L’IRM démontre une dilatation du V4

La méga grande citerne et les kystes de la poche de Blake doivent également être différenciés des kystes arachnoïdiens. Les kystes arachnoïdiens sont des collections de LCS délimitées par de l’arachnoïde et qui ne communiquent pas avec l’espace sous-arachnoïdien et le V4 ; l’association à des malformations cérébrales est exceptionnelle. Les kystes arachnoïdiens de la fosse postérieure peuvent se localiser au niveau de la ligne médiane au sein de la grande citerne et/ou de la citerne périvermienne, mais peuvent aussi se localiser au niveau de la citerne vermienne supérieure et/ou quadrigéminale ; les kystes arachnoïdiens paramédians et latéraux se localisent autour des hémisphères cérébelleux, au niveau des citernes pontocérébelleuses ou encore en avant du tronc cérébral. Seuls les kystes arachnoïdiens postérieurs et médians posent des problèmes de diagnostic différentiel avec la méga grande citerne, les kystes de la poche de Blake et éventuellement une malformation de Dandy-Walker. Scanographie et IRM démontrent une lésion extra-axiale expansive avec effet de masse, dont densités et signal sont superposables à ceux du LCS, notamment en imagerie de diffusion et en CISS 3D, ce qui permet aisément le diagnostic différentiel avec un kyste épidermoïde. En CISS 3D la paroi du kyste est souvent identifiable. Le diagnostic différentiel entre kystes arachnoïdiens de la grande citerne et méga grande citerne est principalement basé sur la présence d’un effet de masse en cas de kystes arachnoïdiens (voir fig. 8.82 à 8.84). En IRM, l’analyse du flux permet d’affirmer le caractère communicant des kystes arachnoïdiens et permet dans certains cas de remplacer la cisternoscanographie [94, 231, 232]. La cisternographie-scanographie détermine le caractère non communicant de ces formations liquidiennes ; les coupes tardives notent une opacification retardée par diffusion intrakystique progressive du produit de contraste. L’existence de signes cliniques, d’un effet de masse et la confirmation du caractère non communicant de la collection liquidienne peuvent conduire à un geste de décompression chirurgicale. Certains auteurs ont proposé la cisterno-IRM par injection intrathécale de gadolinium ; cette technique doit cependant être validée [200]. L’identification du plexus choroïde du V4 semble être un élément essentiel pour différencier kyste arachnoïdien, kyste de la poche de Blake et malformation de Dandy-Walker : en effet, le plexus choroïde est en position normale dans le kyste arachnoïdien, est absent en cas de malformation de DandyWalker et est déplacé au niveau de la paroi supérieure du kyste de la poche de Blake [141].

707

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Malformations cérébelleuses non kystiques

[(Fig._2)TD$IG]

Hypoplasies cérébelleuses Les hypoplasies cérébelleuses diffuses ou localisées sont fréquentes et sont associées à une dilatation des espaces liquidiens péricérébelleux ; cette dernière ne doit pas être confondue avec une formation kystique péricérébelleuse. Les hypoplasies peuvent toucher de manière exclusive le vermis cérébelleux ou associer une hypoplasie vermienne et hémisphérique cérébelleuse, et éventuellement du pont. Les hypoplasies hémisphériques unilatérales peuvent résulter de lésions fœtales précoces ou rentrer dans le cadre de mutations génétiques. Les signes cliniques sont souvent absents ou discrets lorsque la malformation est isolée [7, 70].

Dysgénésies vermiennes Elles sont représentées par le rhombencéphaloschisis et le rhombencéphalosynapsis.

Rhombencéphaloschisis Le syndrome de Joubert représente le rhombencéphaloschisis le plus fréquent. Il est caractérisé par une hypoplasie vermienne et un aspect anormal de la jonction pontomésencéphalique, qui prend l’apparence d’une « molaire avec ses racines », notamment en coupes axiales. Cliniquement, le syndrome de Joubert se traduit par une hypotonie, une ataxie, un retard psychomoteur, des troubles respiratoires, un nystagmus et des anomalies du massif facial. Le pronostic est sombre et nombre d’enfants décèdent avant l’âge de trois ans ; les survivants présentent d’importants retards de développement [100, 101, 119, 121]. L’IRM démontre une hypoplasie du vermis et du mésencéphale avec un aspect en « molaire ». L’IRM reconnaît : – un amincissement et une élongation de la jonction pontomésencéphalique avec un élargissement de la fossette interpédonculaire ; – un épaississement et une orientation antéropostérieure des pédoncules cérébelleux supérieurs ; – et une hypoplasie vermienne avec lobulation incomplète et dilatation du V4 (fig. 18.42). Le signe de la « molaire » est noté en coupes axiales en T1 et en T2 dans 85 % des cas et résulte de l’amincissement du mésencéphale, de l’horizontalisation et de l’épaississement des pédoncules cérébelleux supérieurs ainsi que de l’hypoplasie vermienne [40, 107, 120, 157, 206]. L’agénésie vermienne est associée à une fente interhémisphérique [206]. Sur le plan anatomopathologique, de nombreuses anomalies ont été décrites au niveau des noyaux et des faisceaux du tronc cérébral ; l’absence de décussation des pédoncules cérébelleux supérieurs et des faisceaux pyramidaux, qui n’est pas visible en IRM avec les séquences standards [11], est démontrée en imagerie par tenseur de diffusion [154]. Des hétérotopies de substance grise dans la fossette interpédonculaire ont été rapportées récemment [90].

708

Fig. 18.42. Syndrome de Joubert. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale (b) et coronales (c, d) en T1 en inversionrécupération visualise une hypoplasie vermienne supérieure, une ébauche du signe de la « molaire » au niveau du mésencéphale (flèches), en rapport avec une horizontalisation des pédoncules cérébelleux supérieurs (flèche en a).

Une association avec des anomalies de type Dandy-Walker est possible [120, 157, 206]. Une agénésie associée du corps calleux a été décrite [235]. Le signe de la « molaire » n’est pas spécifique et a été décrit dans divers syndromes [80].

Rhomboencéphalosynapsis Le rhomboencéphalosynapsis se traduit par une agénésie vermienne et une fusion des hémisphères cérébelleux, des pédoncules cérébelleux moyens, des noyaux dentelés et des colliculi inférieurs. L’IRM démontre la continuité médiane entre les deux hémisphères cérébelleux ; les coupes axiales notent l’absence de vallécule. Des anomalies associées sont possibles : anomalies de la giration, fusion des thalami et des fornix, agénésie du septum pellucidum, dysgénésie calleuse, hypoplasie des lobes temporaux et du chiasma, hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc, craniosténose [65, 67, 133, 182, 184, 189, 198, 203, 206, 209, 218]. Une fusion des hémisphères cérébelleux en avant du tronc cérébral avec compression est exceptionnelle [176].

Dysgénésies hémisphériques La maladie de Lhermitte-Duclos (gangliocytome cérébelleux dysplasique) (voir aussi chap. 7) se traduit par un épaississement irrégulier du cortex cérébelleux qui détermine

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

un effet de masse ; cette affection peut être observée dans le cadre d’un syndrome de Cowden (maladie des hamartomes multiples) [14, 69, 127, 134, 164, 224]. L’imagerie de diffusion note une diminution de l’ADC et la spectroscopie démontre un pic de lactates et une diminution du pic de la choline [79]. Des dysplasies corticales focales ou diffuses sont rares et correspondent probablement à des polymicrogyries. Les dysplasies corticales cérébelleuses sont parfois isolées, mais peuvent être associées à des malformations du vermis, du corps calleux et à des malformations corticales hémisphériques. Ces lésions sont visualisées par les coupes axiales et coronales en T2 et en T1 en inversion-récupération, qui démontrent des modifications des sillons corticaux, un épaississement cortical, une mauvaise délimitation entre la substance grise et la substance blanche et de petites formations kystiques sous-corticales [6, 66, 191-193, 206]. Une désorganisation unilatérale des folia peut traduire une forme mineure de dysplasie [177].

LCS ; l’occlusion du trou de Magendie par des trabéculations arachnoïdiennes est parfois associée à la syringomyélie. L’IRM en coupes sagittales et coronales analyse la position et la symétrie des amygdales cérébelleuses ; l’ectopie des amygdales se définit par rapport au plan du trou occipital, qui est défini par la ligne qui joint l’extrémité inférieure du clivus au bord postérieur du trou occipital [123]. Les coupes sagittales fines en T2 3D analysent de manière détaillée la grande citerne et les contraintes de l’ectopie amygdalienne sur la jonction bulbomédullaire. Les ectopies amygdaliennes asymétriques sont associées à des signes cliniques asymétriques ; en cas de syringomyélie associée, l’ectopie amygdalienne apparaît plus marquée à droite [213]. Les coupes scanographiques axiales permettent d’évoquer une malformation de Chiari devant la disparition des espaces liquidiens péribulbaires liée au comblement de la partie postérieure du trou occipital par les amygdales cérébelleuses (fig. 18.43 à 18.47). Chez l’adulte, la position normale des amygdales cérébelleuses se situe au-dessus du trou occipital, mais une ectopie à 3 mm chez l’adulte ou à 5 mm avant l’âge de 4 ans

Malformations de Chiari Les malformations de Chiari traduisent une position basse des amygdales cérébelleuses au sein de la partie haute du canal rachidien cervical. Trois types de malformation de Chiari sont classiquement décrits [53, 85].

[(Fig._3)TD$IG]

Malformation de Chiari de type 1 La malformation de Chiari de type 1 correspond probablement à une anomalie congénitale, qui se traduit par une position basse des amygdales cérébelleuses ; ces dernières sont allongées et effilées. L’association à une compression de la jonction bulbomédullaire, à une syringohydromyélie (dans 25 à 50 % des cas) ou encore à une hydrocéphalie (dans 15 à 25 % des cas) explique le tableau clinique. Un tableau clinique de pseudo-tumeur cerebri est associé à un Chiari de type 1 dans 2,5 % des cas [190]. C’est l’hypoplasie de l’os occipital qui aboutit à une fosse postérieure trop petite, ce qui induit la hernie des amygdales cérébelleuses vers le trou occipital [15, 128, 195]. La clinique ne semble cependant pas corrélée aux mensurations crâniennes [54]. Des malformations de Chiari induites par une fosse postérieure trop petite sont possibles en cas de craniosténose [57]. Une diminution acquise de la fosse postérieure avec position basse des amygdales est décrite en cas d’acromégalie, de maladie de Paget ou de pachyméningite idiopathique [9, 163]. Des anomalies associées telles qu’une invagination (impression) basilaire, une sténose constitutionnelle du trou occipital, un syndrome de Klippel-Feil ou encore un diastasis C1/C2 dans le cadre d’une occipitalisation de l’atlas sont notées dans 25 % des cas et peuvent accentuer la contrainte sur les amygdales cérébelleuses et la jonction bulbomédullaire. La syringohydromyélie touche préférentiellement la moelle cervicale [12]. L’hydrocéphalie et la syringohydromyélie résultent d’une altération de la circulation du LCS au niveau du trou occipital ; les mouvements des amygdales cérébelleuses induisent un épaississement de l’arachnoïde qui réduit les flux de

Fig. 18.43. Malformation de Chiari de type 1. L’examen scanographique en coupes axiales après injection de produit de contraste (a, b) démontre un comblement du trou occipital, en rapport avec une ectopie des amygdales cérébelleuses au niveau de la moitié postérieure du foramen magnum (étoile). L’IRM en coupes sagittales en T1 (c) et en T2 (d) confirme la position basse des amygdales cérébelleuses, dont l’extrémité inférieure apparaît effilée (flèche).

709

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 18.44. Malformation de Chiari de type 1. L’IRM en coupe sagittale en T1 note un effacement total de la grande citerne, tant au niveau intracrânien que cervical supérieur. Les amygdales cérébelleuses ont une extrémité inférieure située en dessous du niveau de l’arc postérieur de C1 et présente une extrémité inférieure très effilée, témoignant de leur enclavement dans le trou occipital et du caractère pathogène de l’ectopie amygdalienne.

sous le niveau du plan du trou occipital peut être considérée comme normale, notamment lorsque la grande citerne est présente et lorsque l’aspect effilé des amygdales et la compression de la jonction bulbomédullaire sont absents. Une position des amygdales cérébelleuses à plus de 6 mm sous le plan du trou occipital doit être considérée comme pathologique et compatible avec une malformation de Chiari de type 1, à condition d’être associée à un effacement de la composante intra et extracrânienne de la grande citerne, à des signes de contrainte sur la jonction bulbomédullaire et à un aspect effilé de l’extrémité inférieure des amygdales cérébelleuses. Une ectopie supérieure à 12 mm est pratiquement toujours symptomatique, mais entre 5 et 10 mm, seul un tiers des patients présente des manifestations cliniques. Une ectopie à moins de 5 mm n’exclut cependant pas le diagnostic de malformation de Chiari de type 1 [128]. Une ectopie amygdalienne asymptomatique de plus de 5 mm est notée en IRM une fois pour 1 000 examens [126]. L’IRM en coupes sagittales démontre la position basse des amygdales cérébelleuses ; les coupes coronales et axiales notent le caractère symétrique ou non de la malformation. L’examen de l’espace intracrânien démontre souvent une hypoplasie de la fosse postérieure ; le V4 est soit petit, soit dilaté ; la dilatation du système ventriculaire sus-tentorielle touche les ventricules latéraux et le V3 ; la dilatation des récessus antérieur et postérieur du V3 et l’inversion de courbure du plancher du V3 plaident en faveur d’une augmentation de la pression intraventriculaire (fig. 18.46). La recherche d’une syringohydromyélie doit se faire au niveau de l’ensemble du cordon médullaire ;

710

Fig. 18.45. Malformation de Chiari de type 1. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) et la coupe scanographique avec reformation sagittale (b) démontrent une hypoplasie du clivus, une ouverture de l’angle de la base du crâne et une fermeture de l’angle clivus-rachis cervical. L’examen note une position de l’arc antérieur de l’atlas et de l’extrémité supérieure de l’odontoïde au-dessus de la ligne de Chamberlain (ligne en pointillés blancs), témoignant d’une invagination (impression) basilaire associée à la malformation de Chiari de type 1.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 18.46. Malformation de Chiari de type 1. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note une petite impression basilaire, comme en témoigne la position de l’arc antérieur de l’atlas et de l’extrémité supérieure de l’odontoïde par rapport à la ligne de Chamberlain (ligne en pointillés blancs). La coupe coronale en T1 (b) visualise une invagination au niveau des bords latéraux du trou occipital (flèches). Par ailleurs, noter que la malformation de Chiari de type I est associée à une hydrocéphalie tétraventriculaire par obstruction du trou occipital et du trou de Magendie.

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._7)TD$IG]

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 18.47. Malformation de Chiari de type 1 associée à une syringomyélie démontrée par l’IRM en coupes sagittales en T1 (a) et en T2 (b).

Fig. 18.48. Malformation de Chiari de type 1 associée à une cavité syringomyélique cervicale. L’IRM en coupes sagittales en T1 (a) et en T2 (b) démontre une cavité syringomyélique localisée en C2.

La cavité syringomyélique élargit le cordon médullaire et se prolonge jusqu’au niveau thoracique inférieur.

des cavités strictement localisées au cône terminal sont possibles (fig. 18.47 à 18.49). L’IRM permet une analyse des flux de LCS et des mouvements des amygdales cérébelleuses et de la jonction bulbomédullaire ; les mouvements des amygdales sont accentués lors de l’expansion systolique du cerveau [228].

L’analyse par IRM du flux du LCS apporte des données contradictoires avec soit une disparition du flux systolique antérieur et/ou postérieur, soit une diminution du flux ou une augmentation du flux systolique craniocaudal, soit une augmentation du flux caudal de LCS [147].

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 18.49. Malformation de Chiari de type 1. Il n’existe pas de cavité syringomyélique au niveau cervical. Les coupes sagittales en T1 (a) et en T2 (b) identifient une petite dilatation du canal épendymaire à hauteur de C7-D1. La coupe sagittale en T2 (c) au niveau thoracique visualise une dilatation du canal épendymaire au niveau thoracique moyen.

711

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Les hétérogénéités de flux notées au niveau du trou occipital diminuent après décompression chirurgicale [97]. Certains auteurs rapportent des troubles neurologiques superposables à ceux notés en cas de malformation de Chiari de type 1 avec des amygdales cérébelleuses en position normale, mais avec une fosse postérieure de petite taille, une grande citerne étroite et des distorsions des structures de la fosse postérieure [111, 180]. Le terme de malformation de Chiari de type 0 a été proposé pour ce tableau clinicoradiologique [212] (fig. 18.50). Le traitement chirurgical des malformations de Chiari de type 1 repose sur une trépanation craniorachidienne avec élargissement du trou occipital, libération de la jonction bulbomédullaire et plastie dure-mérienne ; ce traitement améliore ou stabilise la plupart des patients [214]. L’hydrocéphalie associée peut être traitée par ventriculo-cisternostomie ; le traitement isolé de l’hydrocéphalie peut entraîner la régression de l’ectopie des amygdales cérébelleuses et de la syringomyélie [131]. Les ectopies amygdaliennes de la malformation de Chiari de type 1 sont à différencier des positions basses acquises en rapport soit avec une hypotension intracrânienne, soit avec une hypertension intracrânienne ; la dérivation lombopéritonéale induit une ectopie amygdalienne chez 70 % des enfants [55]. Le caractère effilé des amygdales cérébelleuses est habituellement absent et les anomalies sont réversibles [175] (voir fig. 10.18).

Malformation de Chiari de type 2 La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par une petite fosse postérieure associée à un déplacement vers le bas

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 18.50. Malformation de Chiari de type 0. L’IRM en coupe sagittale en T1 note des amygdales cérébelleuses localisées audessus du trou occipital, mais la grande citerne n’est pas identifiée dans sa portion intracrânienne. La fosse postérieure apparaît de très petite taille avec diminution de son diamètre antéropostérieur. Le quatrième ventricule est de petite taille et le troisième ventricule est légèrement dilaté.

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vers le trou occipital et le canal rachidien cervical des amygdales cérébelleuses, du V4, du vermis et du tronc cérébral. La malformation de Chiari de type 2 est pratiquement toujours associée à des anomalies de fermeture du tube neural de type myélocèles et myéloméningocèles [170]. Cette malformation résulte d’une hypotension chronique du LCS, du fait de la présence d’une myéloméningocèle qui autorise la fuite du LCS vers le liquide amniotique ; cette hypotension est responsable d’un collapsus au niveau du système ventriculaire en formation ; c’est ainsi que l’absence d’expansion de la vésicule rhombencéphalique, qui est à l’origine du V4, conduit à un défaut d’induction du mésenchyme de la fosse postérieure, d’où la formation d’une fosse postérieure de petite taille ce qui entraîne une hernie de l’ensemble des structures de la fosse postérieure vers la partie haute du canal rachidien cervical ; l’hypotension est probablement responsable des malformations associées [125, 206, 207]. Cliniquement, les anomalies de la fosse postérieure induisent des troubles respiratoires majeurs ; une hydrocéphalie avec hypertension intracrânienne complète rapidement le tableau clinique [194, 206]. L’imagerie basée sur l’IRM permet l’évaluation des structures de la fosse postérieure, de la charnière cervicocrânienne et du canal rachidien cervical mais aussi de l’ensemble de l’encéphale, de la moelle épinière cervicothoracique et de la région lombosacrée. Du fait de la petite taille de la fosse postérieure, les structures de la fosse postérieure sont en position basse ; le V4 est petit et se situe au niveau ou légèrement au-dessus du plan du trou occipital ; la tente du cervelet est verticalisée et s’attache sur l’écaille occipitale à proximité du trou occipital, ce qui contribue à réduire le volume de la fosse postérieure ; la faux du cervelet est absente. Le vermis cérébelleux et les amygdales cérébelleuses sont enclavés dans le trou occipital ; ce dernier est élargi ; l’extrémité inférieure du vermis peut atteindre le niveau C2-C3 et former un nodule légèrement hyperintense au niveau de la partie postérieure du canal rachidien ; les amygdales cérébelleuses, en position latérobulbaire, restent souvent au niveau du trou occipital. La descente du tronc cérébral est parfois responsable d’une plicature de la jonction bulbomédullaire induite par la fixation de la moelle cervicale par le ligament dentelé. Les hémisphères cérébelleux sont enroulés autour du tronc cérébral et occupent les citernes pontocérébelleuses et peuvent atteindre la région prépontique et englober le tronc basilaire ; cet enclavement du cervelet dans les angles pontocérébelleux comprime le paquet acousticofacial et peut être à l’origine de signes cliniques cochléovestibulaires. La pression exercée par le déplacement antérieur du tronc cérébral et des hémisphères cérébelleux entraîne un scalloping au niveau du clivus et de la face postérieure des rochers. La partie haute du cervelet est engagée dans une incisure tentorielle élargie, ce qui donne en coupes coronales un aspect en « tour » à la partie haute et interne des hémisphères cérébelleux et parfois un aspect en « cœur » en coupes axiales. La fosse postérieure est certes petite, mais le vermis cérébelleux est plutôt large [138-140, 174, 206, 226] (fig. 18.51 et 18.52).

CHAPITRE 18. MALFORMATIONS CÉRÉBRALES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 18.51. Malformation de Chiari de type 2 associée à une agénésie partielle du corps calleux. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note un V4 de très petite taille et en position très basse à hauteur du trou occipital. Les amygdales cérébelleuses mais également une partie des hémisphères cérébelleux font hernie vers la partie supérieure du canal rachidien. L’IRM en coupes axiales en T2 (b, c) démontre une hernie antérieure des hémisphères cérébelleux (flèche) et une déformation en « cœur » des pédoncules cérébraux.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 18.52. Malformation de Chiari de type 2. L’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (a) note une position très basse du V4, qui apparaît de très petite taille et qui se situe en dessous du niveau du trou occipital (flèche). Les amygdales cérébelleuses atteignent le niveau de C2. Le système ventriculaire sus-tentoriel apparaît dilaté au niveau du V3 et des ventricules latéraux. La coupe axiale en T2 (b) démontre une déformation en « cœur » du tronc cérébral et une hernie antérieure des hémisphères cérébelleux (flèche).

Diverses anomalies peuvent être notées en sus-tentoriel. La déformation en « bec » de la plaque quadrigéminale est fréquente. La sténogyrie traduit un aspect anormal des circonvolutions cérébrales au niveau de la face interne des lobes pariétaux et occipitaux, mais histologiquement le cortex est normal ; cet aspect ne doit pas être confondu avec une polymicrogyrie ; la déhiscence de la faux du cerveau est parfois responsable d’une imbrication des circonvolutions du cortex de la face interne des hémisphères. La malformation de Chiari de type 2 n’est que rarement associée à des malformations

corticales ; l’hétérotopie sous-épendymaire est la lésion la plus fréquente. Les anomalies du corps calleux sont classiques et correspondent soit à des déformations secondaires à l’hydrocéphalie, soit à de véritables dysgénésies. L’association d’une malformation de Chiari de type 2 et d’une holoprosencéphalie est possible [167]. L’hydrocéphalie sus-tentorielle apparaît rapidement après la naissance. Des anomalies osseuses avec un crâne lacunaire sont rapportées [138, 140, 141, 206]. Une hypoplasie de la tente du cervelet avec hernie du lobe temporal et/ou occipital vers la citerne quadrigéminale peut être notée de manière isolée ou associée à une malformation de Chiari ou de Dandy-Walker [3]. Au niveau du canal rachidien l’apparition d’une syringohydromyélie est classique. L’existence d’une moelle attachée peut induire une scoliose.

Malformation de Chiari de type 3 La malformation de Chiari de type 3 correspond à une hernie des structures de la fosse postérieure au travers d’une déhiscence postérieure du canal rachidien à hauteur de C1, C2 ou C3 avec constitution d’une méningoencéphalocèle postérieure. La malformation s’accompagne d’une importante mortalité périnatale ou de séquelles neurologiques sévères [49, 206].

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719

CHAPITRE 19

PHACOMATOSES J.-L. Dietemann M. Koob N. Rotaru D. Christmann V. Douzal

PLAN DU CHAPITRE NEUROFIBROMATOSES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

721

SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE . . . . . . . . .

735

MALADIE DE VON HIPPEL LINDAU . . . . . . . . . . . . . . .

740

MALADIE DE STURGE-WEBER . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

742

AUTRES PHACOMATOSES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

744

L’imagerie moderne, principalement basée sur l’IRM, a profondément modifié le diagnostic des principales phacomatoses du système nerveux [87]. Nous envisageons l’imagerie des neurofibromatoses de type 1 et 2, de la sclérose tubéreuse de Bourneville, de la maladie de Von Hippel Lindau et de la maladie de Sturge-Weber-Krabbe. Nous évoquerons les données de l’imagerie de phacomatoses plus rares ou de celles où l’atteinte du système nerveux n’est pas prépondérante (maladie de Rendu-Osler, syndrome ataxie-télangiectasie, syndrome de Bonnet-Dechaume et Blanc, syndrome de Gorlin, mélanose neurocutanée, hypomélanose de Ito, maladie de Cowden, syndrome de Parry-Romberg).

NEUROFIBROMATOSES Neurofibromatose de type 1 La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen est la plus fréquente des phacomatoses, avec une prévalence de 1 sur 4 000 naissances. C’est une maladie autosomique dominante polymorphe, qui peut toucher la plupart des organes. Le gène de la NF1 a été localisé sur le chromosome 17 dans la région 17 Q 11, 2. Sa pénétrance est proche de 100 % à l’âge de 5 ans ; les mutations de novo représentent environ la moitié des cas [15, 98, 112, 135, 138, 146]. Au sein d’une même famille, son expression phénotypique peut être variable. La maladie est caractérisée sur le plan cutané par des taches café au lait, des éphélides des grands plis, des hamartomes iriens Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

(nodules de Lisch) et de multiples neurofibromes cutanés. Elle peut être associée à des troubles cognitifs. Les manifestations neurologiques sont présentes dans la moitié des cas. L’imagerie occupe aujourd’hui une place importante dans le diagnostic, le suivi, l’orientation thérapeutique et le conseil génétique chez les patients atteints. Les lésions évolutives sont cependant rares et leur fréquence est très différente selon l’âge. En l’absence de signes cliniques prédictifs de celles-ci, un suivi clinique est conseillé. En effet, il est admis actuellement de ne réaliser des examens complémentaires que lors de manifestations cliniques [29, 37, 150]. Cette attitude ne concerne pas le gliome des voies visuelles, car la surveillance clinique est impossible ou aléatoire chez l’enfant et la surveillance IRM reste l’examen de référence pour le suivi de ces patients.

Critères diagnostiques Malgré la découverte du gène responsable de la maladie, le diagnostic reste clinique et repose sur des critères définis. Le diagnostic de NF1 est établi sur la présence d’au moins deux des critères suivants [112, 123] : – au moins six taches café au lait de plus de 5 mm dans leur plus grand diamètre chez des individus prépubères et de plus de 15 mm chez des individus pubères ; – deux (ou plus) neurofibromes ou un neurofibrome plexiforme ; – des éphélides axillaires ou inguinales ; – un gliome des voies visuelles ; – deux (ou plus) nodules de Lisch (hamartomes pigmentés de l’iris) ; – une lésion osseuse caractéristique : dysplasie sphéno-orbitaire, amincissement de la corticale des os longs avec ou sans pseudarthrose ; – ou un parent du premier degré atteint de NF1 suivant les critères précédents.

Atteintes cliniques La fréquence de certaines atteintes cliniques varie en fonction de l’âge ; les lésions les plus graves, telles que les neurofibrosarcomes,

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

les tumeurs des voies visuelles, de l’encéphale et de la moelle épinière restent rares ou peu évolutives. Les taches café au lait sont notées dans plus de 95 % des cas, les éphélides axillaires ou inguinales dans plus de 75 % des cas, les neurofibromes cutanés sont présents dans plus de 95 % des cas après l’âge de 20 ans, mais sont seulement notés dans 15 % des cas avant l’âge de 9 ans. Les nodules de Lisch sont présents dans 95 % des cas après l’âge de 20 ans, mais seulement dans 20 % des cas avant 4 ans. Les neurofibromes plexiformes sont présents dans 30 % des cas, mais restent asymptomatiques dans 50 % des cas. Les neurofibrosarcomes représentent la lésion la plus grave qui conditionne le pronostic de la maladie ; ils ne sont observés que dans 3 % des cas. Une oligophrénie est identifiée dans plus de la moitié des cas. Un gliome des voies visuelles se développe chez 15 % des patients, mais 5 % des tumeurs sont symptomatiques. Les atteintes des os longs avec ou sans pseudarthrose existent dans 3 % des cas. Une scoliose est associée dans environ 15 % des cas. La dysplasie sphéno-orbitaire est rare et n’est présente que dans 1 % des cas [12, 15].

Imagerie de La NF1 Les manifestations neurologiques sont présentes dans la moitié des cas. La maladie peut se compliquer de tumeurs cérébrales représentées par les gliomes des voies visuelles et les astrocytomes cérébraux. On peut également rencontrer des hydrocéphalies secondaires ou non à des sténoses de l’aqueduc de Sylvius [15, 32, 68, 102]. La mise en évidence d’anomalies de signal au sein de la substance blanche (objets brillants non identifiés) est fréquente chez l’enfant, mais demeure de signification incertaine. Les patients atteints de NF1 développent de multiples tumeurs du système nerveux périphérique : neurofibromes et neurofibrosarcomes. Les atteintes de la base du crâne, du rachis et du sac dural sont classiques et responsables de scolioses, de dysplasies vertébrales et sphénoïdales et d’ectasies durales avec formations de méningocèles (tableau 19.1).

Tumeurs du système nerveux central Elles sont plus fréquentes chez les patients atteints de NF1 que dans la population générale, mais leur pronostic est généralement bien meilleur que chez les sujets non atteints de NF1.

Gliomes des voies visuelles Ce sont les tumeurs les plus fréquentes, avec une incidence qui varie de 2 à 15 % selon les séries. Ils touchent essentiellement le jeune enfant avant l’âge de 5 ans [44]. Cinquante pour cent des gliomes des voies optiques sont associés à une NF1 [127]. Le plus souvent la tumeur atteint le nerf optique, elle est parfois bilatérale et se développe plus rarement au niveau chiasmatique et rétrochiasmatique. Les manifestations cliniques des gliomes des voies visuelles surviennent dans environ un tiers des cas et sont plus fréquentes avant l’âge de 6 ans, avec une diminution de l’acuité visuelle, une exophtalmie, plus rarement, une hypertension intracrânienne ou une puberté précoce. Le bilan repose sur l’IRM cérébrale et orbitaire, mais la scanographie reste une technique efficace pour l’analyse de la composante intra-orbitaire mais également dans le cadre du diagnostic différentiel de certaines lésions expansives suprasellaires. L’IRM est réalisée en coupes sagittales, axiales et coronales de 1 à 3 mm d’épaisseur en matrice 512 x 512, en séquences pondérées en T2 et en T1 avant et après injection de produit de contraste avec saturation du signal de la graisse [120].

[(Fig._1)TD$IG]

Tableau 19.1 Anomalies cranio-encéphaliques et rachidiennes de la neurofibromatose de type 1. Gliome des voies visuelles Foyers hyperintenses en T2 au niveau des noyaux gris (pallidum), de la substance blanche périventriculaire, du tronc cérébral et du cervelet Dysplasie sphéno-orbitaire Neurofibromes orbitaires Petite augmentation de l’incidence des tumeurs gliales Hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de Sylvius Dysplasies vasculaires Neurofibromes plexiformes des plexus cervicaux, thoraciques et lombosacrés Ectasies durales et méningocèles Scolioses

722

Fig. 19.1. Gliome du chiasma et des deux nerfs optiques chez une fillette de 7 ans atteinte de neurofibromatose de type 1. Les coupes scanographiques axiales réalisées après injection de produit de contraste démontrent un élargissement des deux nerfs optiques ainsi qu’un élargissement du canal optique droit (flèche en b). La portion intracrânienne des deux nerfs optiques et le chiasma apparaissent également élargis. Une prise de contraste est notée au niveau de la partie droite du chiasma (flèche en c).

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 19.2. Gliome du chiasma et des nerfs optiques chez la même patiente qu’en Figure 19.1. Le bilan IRM est réalisé à l’âge de 14 ans. Les coupes IRM réalisées en coupes sagittale (a), coronale (b) en T1 et en coupes coronale (c) et axiales (d, e), en T1 après injection de gadolinium notent un élargissement du chiasma et de la portion intraorbitaire des deux nerfs optiques. Le signal de la tumeur du chiasma apparaît hétérogène avec des zones hypointenses et isointenses. L’injection de gadolinium détermine une prise de contraste localisée au niveau de la partie centrale et paramédiane droite du chiasma. Les nerfs optiques ne présentent pas de rehaussement significatif. Par rapport à l’exploration scanographique réalisée 7 ans auparavant (Fig. 19.1), la progression tumorale est modérée.

L’examen scanographique repose sur une acquisition en mode spiralé avant et après injection de contraste avec reformations para-axiales, coronales et sagittales en coupes de 1 à 3 mm d’épaisseur ; l’étude des canaux optiques est réalisée en fenêtres osseuses (fig. 19.1). Le gliome du nerf optique apparaît comme un épaississement fusiforme du nerf, accompagné ou non d’un élargissement du canal optique et qui présente un signal hypo ou isointense en T1, hyperintense en T2, avec une prise de contraste variable mais constante ; des composantes kystiques sont possibles au niveau du chiasma. Le gliome du nerf optique doit être distingué d’une dilatation des espaces liquidiens du nerf optique, qui se traduit par un signal hyperintense en T2 autour du nerf optique [95]. La tumeur peut toucher un seul nerf, les deux nerfs, atteindre le chiasma ou encore avoir un prolongement rétrochiasmatique vers l’hypothalamus et les bandelettes visuelles (fig. 19.1 à 19.6). La scanographie démontre l’élargissement fusiforme du ou des nerfs optiques ; l’ensemble

ou une partie du gliome se rehausse ; la composante intracrânienne est plus délicate à évaluer, notamment en l’absence de prise de contraste ou de composante kystique ; l’élargissement uni ou bilatéral du canal optique est inconstant, mais plus facile à apprécier en scanographie qu’en IRM (fig. 19.1). La distinction entre élargissement tumoral et dilatation des espaces liquidiens de la gaine du nerf optique est difficile en scanographie, mais aisément résolue en IRM, notamment en coupes coronales en T2. Les gliomes des nerfs optiques et du chiasma sont peu agressifs et de bon pronostic. Les gliomes des voies visuelles sont souvent des tumeurs de bas grade, de type astrocytome pilocytique ; des formes agressives rapidement évolutives restent néanmoins possibles. Certains auteurs considèrent les lésions du nerf optique comme des lésions hamartomateuses. La progression de ces gliomes n’est notée que dans 5 à 18 % des cas ; des régressions spontanées sont possibles [15, 30, 89, 120] (fig. 19.6). L’atteinte chiasmatique et rétrochiasmatique et

723

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 19.3. Gliome du nerf optique gauche chez une fille de 14 ans qui présente une neurofibromatose de type 1. Les coupes IRM axiale (a) et coronales (b, c) en T1 après injection de gadolinium démontrent un élargissement et une prise de contraste homogène au niveau des portions intraorbitaire et intracrânienne du nerf optique gauche. Les coupes coronale (d) et axiale (e) en CISS 3D notent un prolongement de l’élargissement de la portion intracrânienne du nerf optique gauche vers la partie latérale gauche du chiasma (étoile). Les tractus visuels apparaissent normaux.

[(Fig._4)TD$IG] [(Fig._5)TD$IG]

Fig. 19.4. Astrocytome pilocytique hypothalamo-chiasmatique chez une patiente de 36 ans. La coupe sagittale en T1 avant injection (a) et les coupes sagittale (b) et coronale (c) en T1 après injection de gadolinium et la coupe coronale en T2 (d) démontrent un volumineux processus expansif développé en suprasellaire ainsi qu’au niveau du V3. Cette lésion présente plusieurs composantes charnues qui présentent des prises de contraste nodulaires intenses associées à des composantes kystiques. La tumeur atteint le foramen de Monro gauche dont l’obstruction partielle est responsable d’une dilatation du ventricule latéral gauche. La surveillance tumorale réalisée depuis 15 ans n’a pas montré de progression significative.

724

Fig. 19.5. Gliome du nerf optique gauche dans le cadre d’une NF1 chez un enfant de 4 ans. Les coupes IRM axiales en T2 (a) et en T1 après injection de gadolinium (b) démontrent un élargissement du nerf optique gauche avec un rehaussement homogène. La partie antérieure du nerf optique apparaît élargie et l’on note à ce niveau une dilatation des espaces liquidiens périnerveux au sein de la gaine du nerf (flèche). Les coupes IRM sagittale (d) et axiale en T1 après injection de gadolinium (c) obtenues 4 mois plus tard notent une progression nette du processus tumoral.

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 19.6. Gliome hypothalamique chez une fillette de 6 ans qui présente une neurofibromatose de type 1. Les coupes sagittale en T1 (a) et sagittale (b) et coronale (c) après injection de gadolinium démontrent un processus tumoral développé au niveau de la partie postérieure du chiasma et de l’hypothalamus. Cette lésion apparaît légèrement hypointense en T1 et se rehausse après injection de gadolinium. L’IRM en coupes sagittale en T1 (d) et coronales en T1 après injection de gadolinium (e, f) réalisées 8 mois plus tard note une petite régression du processus tumoral et une disparition quasi complète de la prise de contraste.

l’apparition du gliome avant l’âge de 6 ans sont des éléments de mauvais pronostic [143] (fig. 19.5). La surveillance IRM doit être attentive avant l’âge de 6 ans, en raison de la mauvaise fiabilité de la surveillance clinique et ophtalmologique. Un

examen tous les trois mois pendant six mois, puis tous les six mois pendant un an, puis tous les ans est indiqué dès la découverte d’une tumeur des voies visuelles chez l’enfant, afin d’en déterminer son potentiel évolutif.

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 19.7. Anomalies de signal des noyaux gris, du tronc cérébral et du cervelet avec élargissement pseudo-tumoral du tronc cérébral. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) démontre un élargissement de la protubérance et du bulbe, découvert lors d’un bilan systématique. Les coupes axiales en T2 (b-d) démontrent un signal hyperintense bilatéral pallidal et thalamique, mais aussi protubérantiel bulbaire et cérébelleux. Ces anomalies correspondent à des OBNI ; les examens de contrôle notent une stabilité puis une régression des anomalies. Toute augmentation sur des contrôles itératifs doit faire redouter le développement d’un gliome.

725

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Autres tumeurs cérébrales Les tumeurs gliales sont plus fréquentes chez les malades atteints de NF1 que dans la population générale et surviennent essentiellement chez le sujet jeune [15, 130]. Elles se développent au niveau du mésencéphale, du tronc cérébral et du cervelet. Il s’agit le plus souvent d’astrocytomes de différents types, avec surtout des astrocytomes de type pilocytique ou fibrillaire au niveau du tronc cérébral ; ces derniers sont plus fréquents au niveau bulbaire [20]. Des épendymomes ou des gliomes de grade élevé peuvent aussi être observés [8]. Certaines de ces tumeurs sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement. L’IRM démontre des anomalies morphologiques et de signal non spécifiques, avec une tumeur hypointense en T1, hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR avec possibilité de formations kystiques et de prises de contraste variables. Ces lésions ont le plus souvent une croissance lente (voir fig. 7.29). De nombreux auteurs ont démontré des modifications et des régressions spontanées. Une transformation maligne reste possible [109, 140]. Le diagnostic différentiel avec les anomalies de signal de la substance blanche (OBNI : objets brillants non identifiés) peut être délicat, d’autant plus que ces dernières peuvent être associées à un discret élargissement du tronc cérébral (fig. 19.7).

Anomalies de signal de la substance blanche et des noyaux gris La réalisation d’IRM systématiques chez les sujets atteints de NF1 et notamment chez les enfants a permis la découverte d’anomalies de signal au niveau de la substance blanche, appelées objets brillants non identifiés [8, 15]. Elles seront visualisées sur les coupes en densité protonique, en T2 et en FLAIR. Il s’agit d’hypersignaux bien circonscrits, d’un diamètre inférieur à 1,5 cm, sans effet de masse et généralement sans prise de

contraste [8, 15, 34, 127, 136]. Ces anomalies de signal se localisent au niveau des noyaux gris, notamment au niveau du pallidum (30 % des cas), de la substance blanche cérébelleuse (23 % des cas), de la substance blanche sus-tentorielle et du tronc cérébral (16 % des cas) ; on les retrouve chez l’enfant dans 50 à 95 % des cas. La réduction des artefacts de flux par l’utilisation de séquences rapides (BLADE, PROPELLER) améliore la détection des anomalies de signal en séquence FLAIR, notamment au niveau de la fosse postérieure [159]. Ces anomalies n’existent pas à la naissance, commencent à apparaître après l’âge de 4 ans et ont tendance à augmenter en nombre et en taille jusqu’à l’âge de 10 ans (fig. 19.8). On observe une réduction significative du nombre et de la taille de ces OBNI après l’âge de 10 ans [101]. Elles existeraient chez 93 % des enfants de moins 15 ans, chez 57 % des patients de 16 à 30 ans et chez 29 % des sujets de plus de 31 ans [65]. Leur signification reste incertaine, mais ces anomalies n’ont pas de traduction clinique. Les rares études histologiques retrouvent une prolifération spongieuse avec une vacuolisation de la substance blanche [101]. Il s’agit d’une myélinopathie transitoire avec vacuolisation de la myéline. La confluence et la coalescence de petites vacuoles pleines de liquide expliquent l’hypersignal en T2 [34]. En imagerie de diffusion, l’ADC et la diffusion de l’eau de ces OBNI sont supérieurs à ceux du cerveau normal [6, 39, 152, 157]. Cela peut traduire une augmentation de la quantité d’eau en extracellulaire ou une diminution de la cellularité par une augmentation du nombre ou de la taille des vacuoles de la myéline [144]. La plupart des anomalies de signal sont de nature bénigne et ne nécessitent pas de thérapeutiques agressives [156] ; si les anomalies de signal augmentent et présentent une prise de contraste, le diagnostic différentiel avec un processus tumoral doit cependant être évoqué [54] (fig. 19.9). La spectroscopie protonique peut confirmer le processus tumoral, en démontrant une réduction du NAA et une choline augmentée. Les OBNI présentent plutôt une petite diminution des rapports NAA/créatine et choline/créatine [64, 128].

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 19.8. Anomalies de signal au niveau des noyaux gris, du tronc cérébral et du cervelet (OBNI) dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 chez une jeune fille de 7 ans. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a-c) démontre un signal hyperintense au niveau pallidal, thalamique, cérébelleux et au niveau du pont.

726

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 19.9. Anomalies de signal au niveau de la substance blanche et des noyaux gris dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 chez une fille de 12 ans. L’IRM en coupes axiales en T2 (a, b) visualise des hypersignaux au niveau de la substance blanche frontale gauche, au niveau du splénium en paramédian gauche ainsi qu’au niveau des régions pallidales. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) démontre une petite prise de contraste nodulaire au sein de la lésion frontale gauche (flèche). L’IRM de contrôle réalisée 2 ans plus tard en coupes axiales en FLAIR (d, e) et en T1 après injection de gadolinium (f) note une régression de la zone de signal anormal et une disparition de la prise de contraste en frontal gauche, mais démontre l’accentuation des anomalies de signal au niveau du splénium avec apparition d’un effet de masse et d’une prise de contraste. Cette évolution plaide en faveur de l’apparition d’une tumeur gliale du splénium.

Corps calleux Le volume du corps calleux est habituellement plus important dans le cadre d’une NF1, alors que le volume cérébral est normal [163].

Les anévrismes artériels et les malformations artérioveineuses apparaissent plus fréquents en cas de NF1 [41, 74, 133, 137] (fig. 19.13). Des anévrismes géants peuvent aussi toucher les artères carotides internes extracrâniennes [83].

Hydrocéphalie

Dysplasie sphéno-orbitaire

L’hydrocéphalie, présente dans 2 % des cas, est le plus souvent secondaire à une sténose de l’aqueduc de Sylvius, sans tumeur identifiable, et qui est liée à une prolifération non évolutive de cellules gliales sous-épendymaires autour de l’aqueduc [8, 29]. Les coupes sagittales en séquence T2 3D en haute résolution de type CISS ou FIESTA 3D démontrent une dilatation des récessus antérieurs et postérieurs du troisième ventricule avec convexité inférieure du plancher du V3 et confirment la nature non tumorale de la sténose. L’association d’un épaississement de la plaque tectale, d’anomalies de signal, notamment d’un hypersignal en T2, et d’une prise de contraste oriente vers la nature tumorale de la sténose de l’aqueduc de Sylvius [15, 33] (fig. 19.10).

La dysplasie sphéno-orbitaire est notée dans environ 1 % des NF1 et se développe au niveau de l’étage antérieur et moyen de la base du crâne (région sellaire et présellaire, fente sphénoïdale, paroi postérieure de l’orbite) ; des déformations osseuses sont notées avec excavation de la selle turcique et de la région présellaire (aspect en « oméga » de la région sellaire en coupe sagittale), élargissement de la fente sphénoïdale et/ou déhiscence de la paroi orbitaire postérieure (fig. 19.11 à 19.13). La déhiscence de la paroi postéroexterne de l’orbite autorise une hernie intra-orbitaire du pôle antérieur du lobe temporal, qui peut entraîner une exophtalmie pulsatile. La dysplasie sphéno-orbitaire est classiquement associée à des neurofibromes au niveau de la fosse temporale externe homolatérale, au niveau fronto-orbitaire et en intraorbitaire ; ces neurofibromes peuvent s’étendre vers le sinus caverneux [45, 67] (fig. 19.12 et 19.13). Une dilatation bilatérale non tumorale des conduits auditifs internes est possible [8] (fig. 19.14).

Lésions vasculaires Les lésions vasculaires se traduisent par des sténoses et des occlusions des artères carotides internes et de leurs branches terminales, du fait d’une prolifération intimale. L’occlusion des siphons carotidiens peut conduire à un aspect de « moya-moya » [81].

727

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 19.10. Hydrocéphalie sus-tentorielle par sténose de l’aqueduc chez une femme de 32 ans qui présente une neurofibromatose de type 1. La coupe axiale en FLAIR (b) démontre une importante dilatation des ventricules latéraux avec des signes de résorption transépendymaire de LCS sous la forme d’un petit liseré hyperintense au niveau de la substance blanche périventriculaire antérieure et postérieure. Les coupes sagittales en T1 (a) et en CISS 3D (c) visualisent une importante dilatation du V3 dont les récessus antérieurs et postérieurs apparaissent élargis. Le V4 est de petite taille. Il existe une obstruction au niveau de la partie distale de l’aqueduc de Sylvius alors que sa portion proximale apparaît dilatée. La plaque tectale est élargie (flèches).

Des défects osseux avec ectasie durale sont exceptionnellement décrits au niveau de la voûte crânienne [105].

Lésions rachidiennes Au niveau rachidien comme au niveau intracrânien peuvent être notées des ectasies durales avec formation de méningocèles

paravertébrales. Leur pathogénie reste inconnue, mais l’association fréquente avec la NF1 traduit leur origine congénitale ; une diminution de la résistance de l’enveloppe durale est probablement à l’origine des ectasies du fourreau dural, des dilatations des gaines radiculaires et des méningocèles paravertébrales [142]. Elles ne sont pas associées à des malformations des éléments nerveux et contiennent du liquide

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 19.11. Dysplasie sphéno-orbitaire droite. L’examen scanographique (a), l’IRM en coupes axiale en T2 (b), coronale en T2 (c) et coronale en T1 après injection de gadolinium (d) démontrent une déhiscence de la paroi postérieure de l’orbite droite associée à une déformation osseuse associée à une exophtalmie droite. Les coupes coronales (c, d) identifient une masse tumorale de signal hétérogène au niveau de la partie supérieure de l’orbite avec extension vers les régions sous-cutanées frontales droites (étoiles), qui correspond à des neurofibromes.

728

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 19.12. Dysplasie sphéno-orbitaire gauche. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) et coronales en T1 après injection de gadolinium (c, d) démontre un élargissement de la région sellaire, avec un aspect en « oméga » sur la coupe sagittale médiane (a). L’hypophyse normale est latéralisée à droite. Déhiscence de la paroi postérieure de l’orbite gauche. L’élargissement et la prise de contraste au sein du sinus caverneux gauche (flèche) correspondent à l’extension intracrânienne de neurofibromes orbitaires gauches.

cérébrospinal. Elles sont de localisation plus fréquente au niveau thoracique, du côté de la convexité en cas de scoliose associée. Les méningocèles se développent au travers de foramens élargis et sont responsables d’une érosion des structures

osseuses voisines [4]. L’imagerie note un élargissement foraminal et une érosion du bord postérieur du corps vertébral (scalloping) et une masse paravertébrale liquidienne [19, 138, 142, 155]. En IRM elles seront visibles sur les coupes

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 19.13. Dysplasie sphéno-orbitaire. L’IRM en coupes sagittale en T1 après injection de gadolinium (a) et coronale en T2 (b) note un aspect élargi de la région sellaire avec une hypophyse dont la hauteur est diminuée. La région sellaire est occupée par du LCS. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) visualise une déhiscence au niveau de la paroi postérieure de l’orbite droite ; une prise de contraste est notée à ce niveau et correspond à un neurofibrome (flèche). L’ARM réalisée au niveau de la base du crâne et au niveau cervical en coupe native (d), en MIP au niveau de la base du crâne (e) et en MIP au niveau cervical (f) démontre l’absence de l’artère carotide interne cervicale et du siphon carotidien droit du fait d’une occlusion de la carotide interne 1 cm après son origine (probable dissection ancienne).

729

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Ces méningocèles sont particulièrement bien visualisées en myélo-IRM en T2 3D (CISS, FSE ou FIESTA 3D) (fig. 19.15 et 19.16).

Tumeurs du système nerveux périphérique Neurofibromes

Fig. 19.14. Élargissement non tumoral des conduits auditifs internes chez un patient présentant une neurofibromatose de type 1. L’IRM en coupe axiale en CISS 3D note un élargissement des deux conduits auditifs internes sans processus tumoral au niveau du paquet acousticofacial.

parasagittales et sur les coupes axiales et coronales avec un signal liquidien. L’injection de gadolinium ne détermine une prise de contraste qu’en cas d’association à des neurofibromes.

[(Fig._5)TD$IG]

Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes liées à la prolifération de la composante fibroblastique du nerf. Ils peuvent toucher tous les nerfs périphériques. L’aspect le plus caractéristique est réalisé par les neurofibromes plexiformes avec atteinte uni ou bilatérale des troncs nerveux d’un ou de plusieurs plexus superficiels et/ou profonds ; ils touchent entre 27 et 40 % des sujets atteints de NF1. Ils sont reconnus comme congénitaux, avec une croissance lente et restent asymptomatiques dans 50 % des cas. Les neurofibromes plexiformes peuvent se développer à partir des plexus nerveux superficiels et/ou profonds, essentiellement au niveau cervical, thoracique et lombosacré. Ces tumeurs se développent en paravertébral, avec possibilité d’extension foraminale et intracanalaire ; l’extension intradurale est possible, mais ne détermine une compression pathogène de la moelle épinière que dans moins de 2 % des cas [99]. Les radiographies standards du rachis démontrent des érosions osseuses du bord postérieur ou latéral des vertèbres (scalloping) et des élargissements des foramens. Un scalloping vertébral postérieur et un élargissement foraminal sont plus souvent liés à une ectasie durale qu’à un neurofibrome. En scanographie, les neurofibromes plexiformes apparaissent spontanément isodenses par rapport aux muscles. Ils ne prennent que faiblement le contraste, moins que le muscle, ce qui leur donne un aspect hypodense, et les différencie des schwannomes et des neurofibrosarcomes qui se rehaussent intensément (fig. 19.17 à 19.20). L’IRM dans les trois plans de l’espace en pondération T1 et T2 et en T1 après injection avec saturation du signal de la graisse confirme et délimite les neurofibromes et évalue leurs rapports avec les foramens et leur éventuelle extension vers le canal rachidien. Les neurofibromes rachidiens sont principalement à développement extradural ; à l’opposé, les tumeurs intrarachidiennes de la NF2 sont plutôt localisées en intradural et sont plus souvent symptomatiques, avec des déficits neurologiques dans plus de 30 % des cas [150]. Les neurofibromes plexiformes sont isointenses par rapport aux muscles en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussent après injection de gadolinium. Fréquemment, il existe une extension foraminale et/ou intracanalaire (fig. 19.17 et 19.19). Le signe de la cible peut être noté et se traduit par une hypointensité centrale en T2, qui traduit probablement une accumulation de collagène.

Fig. 19.15. Méningocèles thoraciques associées à des neurofibromes.

Neurofibrosarcomes

L’IRM en coupe axiales en T2 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et la myélo-IRM en MIP frontal (c) démontre des méningocèles multiétagées au niveau latérothoracique droit. Ces méningocèles élargissent les foramens correspondants et s’étendent vers la gouttière paravertébrale. Des neurofibromes sont notés au niveau intercostal, latérovertébral et sous-cutané, sous la forme d’hypersignaux en T2 et de prise de contraste en T1 après l’injection de gadolinium (flèches).

Les neurofibrosarcomes sont des tumeurs malignes des gaines nerveuses, représentant la principale cause de décès des patients atteints de NF1 avant l’âge de 40 ans [15]. Rarissime avant l’âge de 10 ans, le risque de survenue de neurofibrosarcome chez un sujet atteint de NF1 est de 1 à 4 % [77]. La tumeur se développerait de novo ou à partir d’un neurofibrome plexiforme

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CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 19.16. Ectasies du sac dural en lombosacré. La radiographie de profil du rachis lombaire (a), l’examen scanographique (b) et l’IRM en coupes sagittales en T1 (c) et en T2 (d) démontrent un élargissement antéropostérieur du canal rachidien avec un scalloping au niveau de la face postérieure des corps vertébraux de L3 à S1, en rapport avec une dilatation du sac dural. L’examen visualise un spondylolisthésis de grade 1 en L4-L5. Les radiographies standards et l’examen scanographique notent des élargissements foraminaux en rapport avec des ectasies des gaines radiculaires (étoiles).

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 19.17. Neurofibromes plexiformes cervicaux. La coupe scanographique axiale après injection de contraste (a) et l’IRM en coupes coronales (b, c) et axiales (d-f) en T1 après injection de gadolinium notent de multiples lésions expansives touchant les nerfs rachidiens dans leur trajet foraminal et extraforaminal ainsi que de multiples masses tumorales au niveau des structures nerveuses cervicales profondes. Noter que ces masses tumorales sont rehaussées par l’injection de gadolinium, alors qu’elles n’apparaissent pratiquement pas rehaussées en scanographie après l’injection de produit de contraste iodé. L’IRM apprécie l’extension intracanalaire de ces neurofibromes (flèches).

731

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._8)TD$IG]

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 19.18. Neurofibromes plexiformes lombosacrés droits. Les coupes scanographiques réalisées après injection de produit de contraste (a, b) notent de multiples masses tumorales touchant les racines sacrées dans leur trajet foraminal et présacré, notamment au niveau de la grande échancrure sciatique. Il existe également un élargissement important du tronc lombosacré, du nerf fémoral et du nerf obturateur. Ces masses tumorales apparaissent de densité moindre que celle des structures musculaires et ne sont pratiquement pas rehaussées par l’injection de produit de contraste iodé (étoiles et flèches).

préexistant. Cliniquement, l’apparition d’une douleur ou d’une modification de la taille au niveau d’un neurofibrome, voire de symptômes radiculaires, doit conduire à la réalisation d’examens complémentaires à la recherche d’une dégénérescence tumorale [29, 98, 138]. Dans certains cas, c’est la découverte d’un neurofibrosarcome qui conduit au diagnostic de NF1. Ces lésions seront au mieux explorées par l’IRM, réalisée dans les trois plans de l’espace en séquences pondérées en T1, T2 et en T1 après injection de gadolinium avec saturation du signal de la graisse. En scanographie, les neurofibrosarcomes apparaissent hypodenses avant injection et se rehaussent de manière intense et hétérogène (fig. 19.20). La caractérisation en IRM de la malignité est difficile, mais la modification de la taille, de l’aspect d’une lésion déjà explorée précédemment ou la présence d’une lésion de grande taille aux contours irréguliers et de signal hétérogène avec des zones de nécrose parfois hémorragique accompagnées d’un envahissement des structures de voisinage et d’une prise de contraste hétérogène, doit faire évoquer le diagnostic [77, 98, 138].

Fig. 19.19. Neurofibromes plexiformes lombosacrés. L’IRM en coupes coronale et axiale en T1 après injection de gadolinium (a-d) avec saturation du signal de la graisse montre de volumineuses masses tumorales paravertébrales et pelviennes prédominant à droite, fortement rehaussées, correspondant à des neurofibromes plexiformes touchant les plexus lombaires et sacrés.

[(Fig._0)TD$IG]

Manifestations osseuses Dans la NF1, les anomalies squelettiques sont présentes dans environ un tiers des cas. Certaines sont cliniquement latentes, d’autres peuvent révéler la maladie [132, 134]. Les atteintes du rachis sont classiques avec scalloping vertébral, élargissements foraminaux et cyphoscolioses ; certaines de ces anomalies sont secondaires aux ectasies durales ou à des processus tumoraux, alors que d’autres apparaissent plutôt primitives [19]. Les scolioses ou cyphoscolioses sont présentes chez 30 % des enfants atteints de NF1, mais sont peu évolutives [138]. Certaines scolioses dysplasiques notées chez 5 % des enfants atteints de NF1 ont une évolution beaucoup plus sévère. Il s’agit d’une scoliose évolutive, plus fréquemment thoracique basse à convexité gauche, qui n’intéresse que peu de vertèbres,

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Fig. 19.20. Neurofibrosarcome paravertébral gauche et neurofibromes lombosacrés. Les coupes scanographiques réalisées au niveau lombaire (a, b) et pelvien (c) après injection de produit de contraste démontrent une masse tumorale rehaussée de manière hétérogène développée au sein du muscle psoas gauche (étoile), étendue vers la région foraminale et le corps vertébral adjacent, où l’on note une lyse osseuse (flèche en a). Les coupes scanographiques sus (b) et sousjacentes (c) démontrent par ailleurs des élargissements des nerfs rachidiens lombaires et des branches du plexus sacré. Ces masses restent hypodenses par rapport aux muscles et correspondent à des neurofibromes (flèches).

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

fréquemment associée à une cyphose localisée [96]. L’évolution de ces scolioses est grave ; elle se fait vers une dislocation rotatoire du rachis, avec une véritable luxation vertébrale et possibilité de luxation de têtes costales vers le canal rachidien [68, 85].

Propositions de surveillance Chez les enfants de moins de 6 ans, une IRM doit être réalisée systématiquement ; la mise en évidence d’un gliome des voies visuelles nécessite un contrôle à 3 mois puis deux contrôles à 6 et 12 mois puis un contrôle annuel, afin d’évaluer le potentiel évolutif de la tumeur. Chez l’adolescent et l’adulte la surveillance clinique doit être annuelle ; l’IRM n’est justifiée qu’en cas de fait clinique nouveau [153]. La surveillance radiologique n’améliore probablement pas le pronostic, très sombre, du neurofibrosarcome [113].

Neurofibromatose de type 2 La neurofibromatose de type 2 est dix fois plus rare que la NF1, avec une incidence de 1 pour 40 000 naissances. C’est une maladie autosomique dominante. Le gène de la NF2 a été localisé en 1993 sur le chromosome 22 en position q12 [117, 146]. Deux sous-groupes sont individualisés : la NF2 de type 1 (type Gardner) à début tardif avec un schwannome du VIII peu évolutif et peu de lésions tumorales associées et la NF2 de type 2 (type Wishart-Lee-Abbott) à début précoce avec des tumeurs multiples et une cataracte juvénile [15] (tableau 19.2). Selon les critères diagnostiques, la NF2 est certaine devant : – un schwannome vestibulaire bilatéral ; – un patient qui a un parent du premier degré atteint de NF2 et qui présente un neurinome vestibulaire unilatéral découvert avant l’âge de 30 ans ou deux des lésions suivantes : neurofibrome, schwannome, méningiome, gliome ou cataracte juvénile. La NF2 est probable devant : – un patient porteur d’un schwannome vestibulaire unilatéral découvert avant l’âge de 30 ans et associé à au moins une des lésions suivantes, un méningiome, un gliome, un schwannome ou une cataracte juvénile ; – un patient porteur de méningiomes multiples associés à un schwannome vestibulaire unilatéral diagnostiqué avant

Tableau 19.2 Anomalies cranio-encéphaliques et rachidiennes de la neurofibromatose de type 2. Schwannome (neurinome) vestibulaire bilatéral Schwannomes multiples des nerfs crâniens et rachidiens Méningiomes multiples au niveau de l’espace intracrânien et du canal rachidien Épendymomes de la moelle épinière et du tronc cérébral Cataracte juvénile

l’âge de 30 ans ou à un gliome ou un schwannome d’une autre localisation ou une cataracte juvénile. Le schwannome vestibulaire bilatéral révèle la NF2 dans 50 % des cas. L’IRM en T1 avant et après injection de gadolinium et en séquence T2 3D de type CISS ou FIESTA est efficace pour démontrer le schwannome vestibulaire bilatéral. Ces tumeurs apparaissent hyperintenses en densité protonique, en T2 et en FLAIR. Les zones de nécrose et les kystes tumoraux sont rares. Les neurinomes sont souvent asymétriques. Des schwannomes uni ou bilatéraux peuvent être notés au niveau de tous les nerfs crâniens du III au XII. Il peut être délicat de différencier l’extension inférieure d’un schwannome du VIII de l’extension supérieure d’un schwannome des nerfs mixtes. L’IRM en T1 après injection de gadolinium démontre aisément les méningiomes intracrâniens multiples dont la sémiologie ne présente aucune spécificité. L’ARM veineuse doit rechercher une compression ou une extension veineuse lorsque le méningiome se développe à proximité d’un sinus veineux. La différenciation schwannome-méningiome est parfois difficile au niveau des angles pontocérébelleux, mais en T2 le schwannome a un signal supérieur à celui du méningiome [5]. Des localisations métastatiques leptoméningées au niveau des CAI (cancer du sein, du poumon, des ovaires, hémopathies, etc.) sont possibles et peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un schwannome vestibulaire bilatéral ; les problèmes de diagnostic différentiel sont accentués par la découverte d’un processus tumoral rachidien intradural et extramédullaire [60] (fig. 19.21 et 19.22). Des calcifications des plexus choroïdes et/ou du cortex cérébelleux ou cérébral ont été décrites [117]. Les lésions rachidiennes sont représentées par des schwannomes et des méningiomes qui se développent au sein du canal rachidien en intradural et extramédullaire. Deux tiers des NF2 présentent des tumeurs du canal rachidien [121]. La recherche systématique de localisations rachidiennes est indispensable [49, 51]. Ces tumeurs sont souvent nombreuses, dépassent le nombre de dix et correspondent habituellement au développement simultané de schwannomes et de méningiomes (fig. 19.21 et 8.74). Il est parfois difficile de différencier les méningiomes des neurinomes rachidiens. Les tumeurs de topographie cervicothoracique, strictement intradurales et de signal iso ou hypointense en T2, correspondent plutôt à des méningiomes ; la présence de calcifications plaide en faveur du méningiome. Les tumeurs qui présentent des extensions extradurales et les tumeurs localisées au niveau lombosacré évoquent plutôt des schwannomes. Un angle de raccordement avec le fourreau dural qui est fermé plaide plutôt en faveur du neurinome, alors qu’un angle ouvert et un large contact avec l’enveloppe durale orientent vers le méningiome ; un épaississement et une prise de contraste de la dure-mère sont possibles de part et d’autre de la zone d’implantation du méningiome. L’incidence des épendymomes de la queue de cheval et de la moelle épinière est plus élevée chez les patients atteints de NF2. Des gangliogliomes médullaires sont rapportés dans le cadre d’une NF2 [139].

733

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 19.21. Neurofibromatose de type 2. L’IRM en coupes axiales au niveau intracrânien (a-d) et sagittales au niveau du canal rachidien cervicothoracique et lombosacré (e, f) en T1 après injection de gadolinium visualise de multiples masses tumorales rehaussées par l’injection de produit de contraste qui correspondant à un schwannome bilatéral du VIII, à des schwannomes au niveau des nerfs mixtes, à de multiples méningiomes au niveau de la fosse postérieure et en supratentoriel ainsi qu’à des schwannomes et probablement aussi des méningiomes au sein du canal rachidien cervicothoracique et lombosacré.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 19.22. Neurofibromatose de type 2. L’IRM en coupes axiale (a) et coronales (b-d) en T1 après injection de gadolinium et en coupe axiale en CISS 3D (e) note de multiples processus tumoraux avec un schwannome bilatéral du VIII de stade 2, avec des schwannomes bilatéraux au niveau des nerfs mixtes et des nerfs trijumeaux. L’exploration démontre un méningiome au niveau de la partie postérieure de la citerne pontocérébelleuse droite, un méningiome de l’apophyse clinoïde antérieure droite et un méningiome du sinus caverneux gauche. L’exploration visualise également plusieurs petits méningiomes développés au niveau de l’espace supratentoriel.

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CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE La sclérose tubéreuse de Bourneville est héréditaire autosomique dominante, touche 1 naissance sur 10 000, et se caractérise par des hamartomes multiples au niveau cérébral (tubers corticaux et sous-épendymaires), mais aussi au niveau cutané, rénal (angiomyolipomes), oculaire, cardiaque et pulmonaire [59]. La morbidité et la mortalité de la sclérose tubéreuse de Bourneville sont principalement liées aux astrocytomes à cellules géantes sous-épendymaires du foramen de Monro. Deux mutations génétiques sont connues chez les patients atteints de STB : le gène TSC1 se localise sur le chromosome 9q34 et code pour l’élaboration d’une protéine, l’hamartine, et le gène TSC2 qui se situe sur le chromosome 16p13.3 et qui code pour la tubérine. La mutation TSC1 semble déterminer moins de retard psychomoteur et d’épilepsie et est associée à un nombre plus faible de tubers sous-épendymaires [15]. Plus de deux tiers des scléroses tubéreuses de Bourneville résultent de mutations spontanées. Sur le plan clinique il est classique de noter l’association retard psychomoteur (50 % des cas), épilepsie (75 %) qui débute souvent par un syndrome de West (hypsarythmie), anomalies cutanées (adénomes sébacés de la région paranasale et périunguéale) et anomalies oculaires (hamartomes rétiniens associés à une microphtalmie dans 15 % des cas) ; certaines STB ne sont cependant découvertes qu’à l’âge adulte devant une première crise d’épilepsie et le diagnostic est alors évoqué sur les données de l’imagerie. D’autres STB sont diagnostiquées en raison du développement d’une tumeur astrocytaire dans la région du foramen de Monro. La STB peut être recherchée in utero devant la découverte d’un rhabdomyome cardiaque chez le fœtus ou à l’âge adulte devant un angiomyolipome rénal ; l’IRM cérébrale fœtale confirme la suspicion de STB [110]. Les lésions cérébrales les plus classiques sont représentées par les hamartomes ou tubers sous-épendymaires et corticaux,

Tableau 19.3 Anomalies intra et extracrâniennes de la sclérose tubéreuse de Bourneville. Tubers sous-épendymaires Tubers corticaux Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes du foramen de Monro Anomalies de signal (hyperintensité en T2) au niveau de la substance blanche Hémimégalencéphalie et dysplasies corticales de type Taylor Hamartomes de la rétine Angiomyolipome rénal Rhabdomyome cardiaque Lymphangioléiomyomatose

les astrocytomes à cellules géantes de la région du foramen de Monro et les anomalies de la substance blanche [3, 40, 115, 151] (tableau 19.3). Plus de 95 % des scléroses tubéreuses de Bourneville présentent des hamartomes sous-épendymaires, qui se traduisent chez l’adulte par des calcifications nodulaires aisément identifiables en scanographie, plus difficilement en IRM ; in utero, chez le nouveau-né et au cours des premières années de la vie, ces tubers sous-épendymaires ne sont pas calcifiés, mais leur identification est possible en IRM (fig. 19.23 et 19.26). En effet, ces lésions sont spontanément hyperintenses en T1 dans les premières années de la vie, hypointenses en T2, notamment en écho de gradient, et peuvent se rehausser de manière variable après injection de gadolinium [16] (fig. 19.23 à 19.25). Les tubers sous-épendymaires peuvent être identifiés in utero sous la forme d’images nodulaires hyperintenses en T1 et hypointenses en T2 [2] (fig. 19.23 et 19.24). La recherche de stigmates de sclérose tubéreuse de Bourneville chez le fœtus est indiquée en cas d’antécédents familiaux de sclérose tubéreuse de Bourneville et en cas de découverte d’une tumeur cardiaque

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 19.23. Sclérose tubéreuse de Bourneville. Les coupes scanographiques (a, b) démontrent de multiples tubers sous-épendymaires calcifiés. L’IRM en coupe axiale en T2 (c) note un signal hypointense au niveau des tubers les plus volumineux. À noter des hypersignaux linéaires au niveau de la substance blanche (flèche).

735

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 19.24. Sclérose tubéreuse de Bourneville démontrée par une IRM fœtale. L’IRM fœtale en coupes axiales (a, b) et coronale (c) en T1, en coupes axiales (d, e) et coronale (f) en T2 démontrent plusieurs tubers sous-épendymaires qui apparaissent en signal hyperintense en T1 et hypointense en T2. Le tuber le plus volumineux siège à proximité du foramen de Monro droit (flèche).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 19.25. Sclérose tubéreuse de Bourneville chez un enfant de 2 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 avant injection (a), sagittale (b) et axiale (c) en T1 après injection de gadolinium, axiale en T2 en écho de gradient (d) et axiales en FLAIR (e, f) démontre de multiples tubers sous-épendymaires. Le tuber développé à proximité du foramen de Monro gauche apparaît spontanément hyperintense en T1 et se rehausse après injection de gadolinium. Les tubers sousépendymaires apparaissent hypointense en T2 en écho de gradient. Les coupes en FLAIR notent l’élargissement de plusieurs circonvolutions cérébrales associé à des anomalies de signal sous forme de signaux mixtes hypo et hyperintenses témoignant de la présence d’hamartomes (tubers) corticaux.

736

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 19.26. Sclérose tubéreuse de Bourneville. Astrocytome à cellules géantes développé dans la région du foramen de Monro droit. L’IRM en coupes coronale en T1 (a) et axiale en densité protonique (b) démontre un processus tumoral développé au niveau du foramen de Monro droit qui apparaît très légèrement hypointense en T1 (flèche), hyperintense en densité protonique (flèche) et qui est responsable d’une dilatation du ventricule latéral droit. Les coupes scanographiques après injection de produit de contraste (c, d) notent un rehaussement au niveau du processus tumoral du foramen de Monro mais visualisent également un tuber calcifié au niveau de la paroi du ventricule latéral gauche (flèche). Cette calcification permet d’orienter vers un astrocytome à cellules géantes dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville.

suspecte de rhabdomyome. En effet, la découverte d’un rhabdomyome cardiaque rentre dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville dans 39 % des cas [47]. Les tubers corticaux se localisent de manière élective au niveau frontal mais aussi en pariétal et en occipital ; les tubers cérébelleux sont plus rares. Les tubers corticaux se calcifient progressivement avec le temps, mais moins fréquemment que les tubers sous-épendymaires, puisque moins de 50 % des tubers sont calcifiés à l’âge adulte. Des calcifications corticales gyriformes sont exceptionnelles et peuvent simuler une maladie de Sturge-Weber. En IRM, les tubers corticaux sont hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 ; les tubers calcifiés apparaissent hypointenses en T2 et iso ou hyperintenses en T1. La séquence FLAIR est la plus efficace pour démontrer les tubers corticaux qui se traduisent par un élargissement de la circonvolution cérébrale atteinte, associée à un signal hyperintense cortico-sous-cortical et parfois à une prise de contraste (fig. 19.25, 19.27 et 19.28). La double inversion-récupération semble plus sensible que le FLAIR ou le T2 pour détecter les tubers corticaux [28]. Certains hamartomes corticaux revêtent un aspect kystique [72, 117]. L’apparition d’une tumeur gliale est exceptionnelle au niveau des tubers corticaux [42, 124]. La spectroscopie protonique aide à différencier un hamartome d’une tumeur : la choline et le NAA sont normaux dans les hamartomes, alors que la choline est augmentée et le NAA abaissé en cas de processus tumoral ; par ailleurs, un pic de myo-inositol est possible dans les hamartomes ; les lésions tumorales peuvent se rehausser. Les hamartomes corticaux

peuvent induire une épilepsie pharmacorésistante pour laquelle l’exérèse d’un tuber cortical peut apparaître comme une alternative thérapeutique intéressante ; la TEP au alphaméthyl-L-tryptophane peut détecter les hamartomes épileptogènes [71, 73] ; l’ADC semble augmenté dans les tubers corticaux, et plus particulièrement au sein de ceux qui sont épileptogènes [69, 76]. L’analyse de la perfusion des hamartomes corticaux par la technique de l’ASL note une hypoperfusion dans la plupart des lésions ; les tubers corticaux avec hyperperfusion sont associés à une augmentation de la fréquence des crises d’épilepsie [126] Des hamartomes corticaux isolés sans autres stigmates de sclérose tubéreuse de Bourneville ont été décrits [166]. Les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes sont histologiquement bénins, se développent dans la région du foramen de Monro et sont classiquement diagnostiqués avant l’âge de 20 ans. Ces tumeurs sont hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussent en T1 après injection de gadolinium ; les calcifications sont identifiées aisément en scanner et apparaissent hypointenses en IRM, notamment en T2 en écho de gradient. Ces tumeurs sont responsables d’une hydrocéphalie mono ou biventriculaire [114]. Il peut être difficile de différencier un tuber sousépendymaire calcifié de la région du trou de Monro qui se rehausse d’un astrocytome de petite taille ; la surveillance IRM est indispensable pour déceler un potentiel évolutif ; les nodules de plus de 5 mm de diamètre et incomplètement calcifiés et rehaussés ont un potentiel évolutif plus marqué [111] (fig. 19.27 à 19.25) (voir aussi chap. 7 et fig. 7.45).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 19.27. Sclérose tubéreuse de Bourneville. Astrocytome à cellules géantes. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), sagittale et coronale en T1 après injection de gadolinium (b, c), axiales en T2 (d), en imagerie de diffusion (e), en T2 en écho de gradient (f) et en FLAIR (g) visualise un processus tumoral développé dans la région du foramen de Monro droit. La lésion apparaît légèrement hypointense en T1, se rehausse de manière marquée après injection de gadolinium, présente un signal modérément hyperintense en T2 et isointense en imagerie de diffusion. L’hypointensité identifiée en écho de gradient (f) traduit une calcification. Une petite dilatation du ventricule latéral droit est notée. Les coupes axiales en T2 (d) et en FLAIR (g) identifient plusieurs tubers corticaux hyperintenses (flèches). Les tubers sous-épendymaires sont hypointenses (flèche en d).

Les anomalies de la substance blanche sont fréquentes et observées dans plus de 90 % des STB ; elles se traduisent par des hypodensités en scanner et des zones hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sustentorielle et sont détectées au mieux en FLAIR et en SE T1 avec transfert de magnétisation [124]. Ces anomalies peuvent se traduire par des hyperintensités focales, confluentes ou linéaires [21, 55] (fig. 19.28). Les hypersignaux linéaires s’étendent entre les tubers sous-épendymaires et les tubers corticaux et traduisent soit une dysmyélinisation, soit des troubles de la migration neuronale [66]. L’association d’un tuber cortical à une anomalie de signal en bande étendue jusqu’au ventricule, pourrait correspondre à une dysplasie corticale focale de type Taylor [9] (voir chap. 18). Hémimégalencéphalies et mégalencéphalies focales peuvent être associées à la sclérose tubéreuse de Bourneville [58] (fig. 19.29). Les anomalies hippocampiques, essentiellement sous la forme d’une sclérose hippocampique, sont fréquemment observées dans le cadre d’une STB [46]. L’imagerie de diffusion peut démontrer une augmentation de l’ADC au sein de la substance blanche de signal normal [10, 48] ; des modifications peuvent être démontrées en imagerie par tenseur de diffusion [122]. Des tubers cérébelleux sont notés dans 20 % des cas ; l’anomalie de signal

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apparaît triangulaire à grande base externe ; une prise de contraste est classique, de même qu’une augmentation de l’ADC [43]. Des anomalies de la substance blanche cérébelleuse sont identifiées dans 10 % des cas [55]. Des formations kystiques sont possibles au sein de la substance blanche et prédominent en occipital [158] (fig. 19.28). Les tubers corticaux kystiques s’observent principalement dans le cadre d’une mutation TSC2 [25]. Des anévrismes artériels intracrâniens, notamment multiples, semblent plus fréquents en cas de STB [18, 63]. Les lésions non neurologiques sont fréquentes : phacomes oculaires, angiomyolipomes rénaux, rhabdomyomes cardiaques, lymphangioléiomyomatose pulmonaire, adénomes pancréatiques, îlots ostéocondensants multiples [17]. Les recommandations de surveillance sont dictées par le développement des astrocytomes à cellules géantes au niveau de la région du foramen de Monro ; cette tumeur est la seule complication grave évolutive au niveau de l’encéphale. Une surveillance annuelle par IRM ou par scanner injecté est nécessaire avant l’âge de 20 ans ; ces contrôles peuvent être plus rapprochés (tous les trois à six mois) en cas de tuber relativement volumineux ou évolutif ou encore en cas d’évolution clinique, notamment en cas d’apparition de céphalées.

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 19.28. Sclérose tubéreuse de Bourneville. Anomalies de la substance blanche chez différents patients. Les coupes axiales en FLAIR (a, b) démontrent des hyperintensités linéaires (flèches). La coupe axiale en FLAIR (c) note une large plage en signal hyperintense au niveau de la substance blanche frontale droite. La coupe axiale en FLAIR (d) démontre des hypersignaux focaux de petite taille au niveau de la substance blanche des deux hémisphères. Les coupes axiale en T2 (e) et coronale en T1 en inversion récupération (f) notent des images de nature liquidienne au niveau de la substance blanche profonde de l’hémisphère cérébral droit (flèche).

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 19.29. Mégalencéphalie localisée dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville chez un enfant de 2 mois. La scanographie (a-c) note une lésion temporale droite hyperdense, partiellement calcifiée. L’IRM en coupe axiale en T2 (d) note une hypointensité temporale droite. L’IRM en coupes axiales en T1 (e, f) note une hyperintensité temporale droite associée à des bandes hyperintenses au niveau de la substance blanche des deux hémisphères.

739

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Un dépistage familial par scanner pour les individus asymptomatiques ou par IRM pour les patients symptomatiques est parfois proposé.

MALADIE DE VON HIPPEL LINDAU La maladie de Von Hippel Lindau (VHL) est une affection héréditaire autosomique dominante dont le gène est localisé sur le chromosome 3p25-26. La prévalence de la maladie de Von Hippel Lindau est de 1 pour 35 000 naissances avec moins de 3 % de mutations de novo. Les critères diagnostiques de maladie de Von Hippel Lindau sont les suivants : – hémangioblastomes multiples du système nerveux central ; – un hémangioblastome du système nerveux associé à au moins une des lésions viscérales suivantes : cancer rénal, phéochromocytome, polykystose (rénale, hépatique et pancréatique), cystadénome papillaire de l’épididyme, tumeur de l’ovaire ; – antécédents familiaux de maladie de Von Hippel Lindau et au moins une lésion cérébrale ou viscérale ; – un hémangioblastome rétinien et du système nerveux central [12, 88]. La maladie de Von Hippel Lindau doit être recherchée chez tout patient qui présente un hémangioblastome rétinien ou intracrânien, un phéochromocytome bilatéral ou familial, une tumeur bilatérale du sac endolymphatique ou encore un cancer du rein découvert chez un patient jeune (tableau 19.4). La maladie de Von Hippel Lindau est classée en type I qui n’est pas associé à un phéochromocytome et en type II associé à un phéochromocytome avec deux sous-groupes, le type IIA qui associe phéochromocytomes et hémangioblastomes du système nerveux central et de la rétine, et le type IIB, qui associe des phéochromocytomes et hémangioblastomes du système nerveux central et de la rétine et des cancers du rein et des lésions pancréatiques [22, 31, 86, 100, 117].

(70 % des cas) ; ces tumeurs surviennent après l’âge de 20 ans, mais sont observées chez des patients plus jeunes qu’en cas de forme sporadique. Une hypertension intracrânienne parfois associée à des signes cérébelleux est le mode de révélation classique ; 10 % des hémangioblastomes sécrètent de l’érythropoïétine et sont responsables d’une polyglobulie. La tumeur se localise le plus souvent au niveau de l’hémisphère cérébelleux, plus rarement, au niveau du vermis ou au sein du tronc cérébral. Ces tumeurs présentent dans 70 % des cas un kyste avec un nodule mural vascularisé ; le kyste a des contours réguliers et un contenu liquidien de signal homogène proche ou légèrement supérieur à celui du LCS en T1, en T2 et en FLAIR ; le kyste a un ADC proche de celui du LCS. L’injection de gadolinium fait apparaître une prise de contraste nodulaire parfois de très petite dimension ; une prise de contraste annulaire est rare ; l’œdème périlésionnel reste limité. En l’absence de kyste, seule une prise de contraste nodulaire est notée. Le nodule tumoral correspond à une tumeur vasculaire qui se caractérise par une prise de contraste intense ; des artères afférentes dilatées sont parfois visualisées en T2 et en T1 après injection de gadolinium (fig. 19.30 et 19.31) (voir aussi chap. 7 et fig. 7.112 à 7.114). La croissance du kyste tumoral est plus rapide que celle du nodule hypervascularisé ; les symptômes cliniques semblent plutôt liés à la présence d’un kyste ; la croissance n’est pas linéaire et des périodes de croissance rapide et des phases de stabilisation se succèdent [161]. Le risque d’hémorragie spontanée existe, mais reste faible [52]. Les tumeurs qui présentent un kyste vont augmenter, alors que celles qui sont nodulaires restent souvent stables ; certaines tumeurs nodulaires vont cependant développer un kyste [145]. C’est l’apparition de signes cliniques et/ou un taux de croissance rapide de l’hémangioblastome qui conditionne le moment de l’exérèse chirurgicale [7].

[(Fig._0)TD$IG]

Hémangioblastomes du système nerveux central La maladie de Von Hippel Lindau se traduit par un ou plusieurs hémangioblastomes de localisation classiquement cérébelleuse Tableau 19.4 Principales lésions de la maladie de Von Hippel Lindau. Hémangioblastomes multiples : cervelet, moelle épinière et rétine Tumeurs du sac endolymphatique Carcinome rénal à cellules claires Kystes rénaux Phéochromocytomes Polykystose hépatique et/ou pancréatique Tumeurs neuro-endocrines Kystes et cystadénomes de l’épididyme

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Fig. 19.30. Maladie de von Hippel Lindau. L’examen scanographique réalisé après injection de produit de contraste démontre deux hémangioblastomes cérébelleux, l’un kystique avec nodule mural du côté droit et l’autre purement nodulaire au niveau de l’hémisphère cérébelleux gauche.

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 19.31. Maladie de von Hippel Lindau avec localisations hémangioblastomateuses multiples et tumeur bilatérale du sac endolymphatique. L’IRM en coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a, b) démontre un hémangioblastome kystique au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit. Ces mêmes coupes visualisent des lésions tumorales développées au niveau des deux angles pontocérébelleux, la lésion la plus volumineuse siège du côté gauche ; ces tumeurs correspondent à des tumeurs du sac endolymphatique. L’IRM cervicale en coupes sagittale en T1 (c), en T1 après injection de gadolinium (d) et en T2 (e) démontre deux hémangioblastomes kystiques avec nodule hypervascularisé au niveau de la jonction bulbomédullaire ainsi qu’au niveau cervical moyen et inférieur. L’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium au niveau thoracique (f) note une localisation médullaire thoracique (flèche).

Des localisations supratentorielles sont exceptionnelles, alors que les formes médullaires sont classiques et fréquentes (20 à 30 %) (voir aussi chap. 12) [93]. Les hémangioblastomes médullaires sont plus souvent associés à une maladie de Von

Hippel Lindau que les localisations cérébelleuses. Les localisations médullaires sont soit kystiques avec nodule mural, soit purement nodulaires. Les tumeurs de petite taille se localisent plutôt sur la face postérieure de la moelle épinière ; les tumeurs

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 19.32. Maladie de von Hippel Lindau. L’IRM en coupes sagittales en T1 après injection de gadolinium (a-d) note des prises de contraste nodulaires à la face postérieure de la moelle épinière au niveau cervical et thoracique ainsi qu’au niveau de la racine L5 gauche (flèche). Ces prises de contraste correspondent à de petits hémangioblastomes. La surveillance régulière de ce patient depuis 5 ans a montré une stabilité des prises de contraste nodulaires.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

de plus de 20 mm de diamètre sont associées à des structures vasculaires dilatées ; les tumeurs les plus volumineuses peuvent être associées à une cavité syringomyélique [24]. Les hémangioblastomes radiculaires sont exceptionnels [94] (fig. 19.31 et 19.32). Plus de la moitié des maladies de von Hippel Lindau présentent des hémangioblastomes rétiniens qui sont souvent bilatéraux et qui se traduisent par une prise de contraste, parfois identifiable en IRM en T1 après injection de gadolinium. Les hémangioblastomes peuvent être des sites de métastases [70].

Tumeurs du sac endolymphatique Ces tumeurs correspondent à des cystadénomes papillaires, qui sont diagnostiqués chez des patients âgés de 25 à 35 ans, avec une histoire de surdité ancienne associée à des vertiges et à une ataxie d’apparition récente. Quinze pour cent des tumeurs du sac endolymphatique sont observées dans le cadre d’une maladie de Von Hippel Lindau. L’imagerie identifie une tumeur développée au sein de la partie basse de la citerne pontocérébelleuse associée à une érosion osseuse dans la région située entre le conduit auditif interne et le sinus sigmoïde. Elle peut s’étendre vers la mastoïde, l’oreille moyenne et le conduit auditif interne. Un développement vers l’angle pontocérébelleux est la règle. L’atteinte osseuse est clairement démontrée par l’examen scanographique. En IRM, la tumeur présente des contours irréguliers et un signal hétérogène avec des zones iso, hypo et hyperintenses en T1 ; en T2 la tumeur présente des composantes hypo et hyperintenses ; un rehaussement intense est présent avec parfois visualisation de structures vasculaires à flux rapide, qui apparaissent sous la forme d’hypointensités linéaires ou punctiformes [23, 26, 92, 119] (fig. 19.31). Une surveillance régulière est recommandée pour les patients porteurs ou suspects de maladie de Von Hippel Lindau ; certains préconisent une IRM annuelle, d’autre, une exploration tous les deux à trois ans ; l’IRM doit inclure une exploration complète du névraxe en T1 après injection de contraste ; les petites formations nodulaires médullaires ou radiculaires peuvent échapper à une exploration en T2. Une surveillance ophtalmologique et abdominale régulière est également nécessaire. Les patients atteints de phéochromocytome devraient bénéficier d’un bilan à la rechercher d’une maladie de Von Hippel Lindau.

MALADIE DE STURGE-WEBER La maladie de Sturge-Weber (SW) ou angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Dimitri-Krabbe est une affection rarement héréditaire, le plus souvent sporadique et qui associe un angiome plan (en fait un « naevus flammeus ») cutané facial supérieur classiquement dans le territoire du V1 et une anomalie vasculaire leptoméningée sous la forme d’une angiomatose, qui induit une ischémie au niveau du cortex sous-jacent, avec apparition de calcifications et d’une atrophie corticale. Les lésions vasculaires leptoméningées traduisent une absence de formation

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des artères, capillaires et veines entre la quatrième et la huitième semaine du développement embryonnaire avec persistance de la vascularisation primitive associée à des anomalies du drainage veineux. L’angiome facial touche parfois la région faciale inférieure, est parfois bilatéral et peut même être absent. Sur le plan neurologique, 90 % des patients présentent des crises d’épilepsie partielles et/ou généralisées ; un retard psychomoteur apparaît progressivement ; le développement d’une atrophie cérébrale accompagne l’apparition d’une hémiparésie controlatérale progressive. L’épilepsie débute au cours de la première année. Le syndrome de Sturge-Weber rentre dans le cadre des syndromes neurovasculaires segmentaires, incluant également les syndromes de Cobb, CAMS (Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndrome), CVMS (Cerebrofacial Venous Metameric Syndrome) et PHACE (Posterior fossa malformation, Hemangioma, Arterial anomalies, Coarctation of the aorta, Eye abnormalities), qui associent des anomalies artérielles et/ou veineuses métamériques liées à une mutation, qui touchent les crêtes neurales et le mésoderme adjacent [61, 82, 84]. L’imagerie démontre des anomalies homolatérales à l’angiome plan facial avec présence de calcifications gyriformes, qui débutent au niveau du cortex pariéto-occipital pour s’étendre vers le lobe frontal ; ces calcifications peuvent être bilatérales. La scanographie est nettement supérieure à l’IRM pour démontrer les calcifications ; la scanographie en coupes fines démontre leur dessin gyriforme (fig. 19.34 et 19.33). En IRM les calcifications apparaissent hypointenses en T1 et en T2, notamment en T2 écho de gradient. L’atrophie corticale pariéto-occipitale est associée à des anomalies de signal au sein de la substance blanche sous-corticale adjacente, avec un signal hyperintense en FLAIR et en T2. L’injection de gadolinium détermine une prise de contraste leptoméningée en T1 ou en FLAIR [57] (fig. 19.33 et 19.35). Chez le nouveau-né, les calcifications corticales sont absentes ; la confirmation des anomalies vasculaires leptoméningées repose sur la prise de contraste gyriforme en T1 ou en FLAIR après injection de gadolinium ; par ailleurs, le cortex et la région sous-corticale apparaissent hypointenses en T2, notamment en T2 en écho de gradient. Le plexus choroïde homolatéral est large. La myélinisation pourrait être accélérée en cas de maladie de Sturge-Weber. Des veines dilatées peuvent être identifiées au sein de la substance blanche adjacente aux anomalies corticales et sont associées à une diminution du drainage veineux cortical et du flux du sinus transverse adjacent [4, 97, 154, 162]. La diminution du retour veineux induit parfois une accélération de la myélinisation, qui se traduit par un signal hypointense avec augmentation de la FA et de l’ADC [108, 129]. Des formes atypiques sont rapportées, avec des localisations inhabituelles de l’angiome pial au niveau frontal, temporal ou encore au niveau du tronc cérébral et/ou du cervelet ; une absence de prise de contraste piale est également possible [1]. L’imagerie de susceptibilité magnétique est la séquence la plus performante pour démontrer les dilatations veineuses de la substance blanche et les anomalies corticales [62]. L’IRM de perfusion démontre une hypoperfusion liée à l’altération du drainage veineux ; l’importance des anomalies est corrélée à la gravité du tableau

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 19.33. Angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe. Les coupes scanographiques (a, b) visualisent une calcification gyriforme pariéto-occipitale gauche associée à une atrophie hémisphérique postérieure. Les coupes sagittale en T1 (c) et axiale en T2 (d) notent une hypointensité corticale pariétale correspondant à la calcification. Les coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (e, f) démontrent une prise de contraste gyriforme pariéto-occipitale gauche au niveau de l’angiome leptoméningé. Il existe également une hypertrophie du plexus choroïde gauche qui apparaît fortement rehaussé par l’injection de produit de contraste.

clinique [88]. Les données de l’imagerie de perfusion au niveau de la substance blanche varient en fonction du stade évolutif de la maladie. À la phase précoce, notamment avant l’apparition d’une atrophie cérébrale, la perfusion est augmentée, alors qu’elle est diminuée dans les formes plus évoluées avec épilepsie ancienne et crises fréquentes associées à une atrophie corticale [104]. L’imagerie de susceptibilité magnétique pourrait démontrer des veines leptoméningées anormales très précocement [103]. En TEP la région de l’angiome est en hypométabolisme. Des anomalies oculaires sont associées : élargissement du globe oculaire dans 20 % des cas, hémangiome choroïdien, glaucome, décollement de la rétine [56, 117]. Une association Sturge-Weber et syndrome de KlippelTrénaunay (SKT) est possible. Le syndrome de KlippelTrénaunay associe une malformation capillaire cutanée qui touche une ou plusieurs extrémités et une hypertrophie du membre atteint. Les anomalies cérébrales peuvent être

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 19.34. Angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-WeberKrabbe chez un enfant de 1 an. L’examen scanographique note de discrètes calcifications dans la région pariétale droite.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 19.35. Angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe. La coupe sagittale en T1 (a) démontre un signal hypointense cortical pariéto-occipital droit. La coupe axiale en T2 (b) ne montre qu’un discret signal hypointense cortical dans la région pariétale droite. La coupe axiale en T2 en écho de gradient (c) note une très nette accentuation de l’hypointensité corticale. Les coupes axiales en T1 (d) et en FLAIR (e) après injection de gadolinium visualisent une prise de contraste leptoméningée pariétale droite.

nettement plus marquées et toucher la totalité des deux hémisphères cérébraux [165]. Le syndrome de Cobb ou angiomatose cutanéo-méningo-spinale associe sur un même niveau métamérique un angiome cutané à une malformation artérioveineuse de la moelle épinière.

AUTRES PHACOMATOSES Maladie de Rendu-Osler-Weber La maladie de Rendu-Osler-Weber (ROW) ou télangiectasies hémorragiques héréditaires (THH) est une affection héréditaire de transmission autosomique dominante, dont deux anomalies génétiques sont identifiées au niveau des chromosomes 9q3 et 12q. La maladie de Rendu-Osler-Weber est

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habituellement révélée par des épistaxis récidivantes liées à des télangiectasies localisées au niveau de la muqueuse nasale ; les épistaxis débutent chez l’enfant et leur gravité et leur fréquence s’accentuent avec l’âge. La maladie de RenduOsler-Weber se complique neurologiquement, d’une part, par des hémorragies cérébroméningées liées à la rupture de malformations artérioveineuses cérébrales et, d’autre part, par des lésions ischémiques ou des abcès qui compliquent les MAV pulmonaires. Les MAV cérébrales sont notées dans 20 %, celles du poumon dans 14 % et celles du foie dans 50 % des maladies de Rendu-Osler-Weber. Les MAV cérébrales peuvent être multiples, mais sont souvent de petite taille. La scanographie cérébrale avec injection de contraste identifie les MAV, les ischémies à la phase subaiguë et les abcès cérébraux. L’IRM identifie les MAV et leurs complications, les ischémies cérébrales, les abcès mais également des télangiectasies asymptomatiques qui sont uniquement identifiées sous la

CHAPITRE 19. PHACOMATOSES

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 19.36. Maladie de Rendu-Osler-Weber. Malformation artérioveineuse cérébrale révélée par une épilepsie chez un garçon de 3 ans. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), coronale en T1 en inversion-récupération (c), en ARM en TOF en MIP axial (d) et sagittal (e) démontre une cavité porencéphalique frontale gauche au sein de laquelle est identifiée une lésion fortement hypointense en T1 et en T2, hyperintense en T1 en inversion-récupération, correspondant à une malformation artérioveineuse, confirmée par l’ARM (flèche).

forme d’un signal hypointense en T2 en écho de gradient avec prise de contraste modérée en T1 après injection de gadolinium. Des angiomes caverneux atypiques, avec notamment absence de la collerette d’hémosidérine sont possibles [36, 117, 118, 125]. La grande fréquence de lésions asymptomatiques chez les descendants de parents atteints de Rendu-Osler-Weber nécessite un dépistage systématique des MAV [50] (fig. 19.36).

Syndrome ataxie-télangiectasie Le syndrome ataxie-télangiectasie ou syndrome de Louis-Barr est une affection héréditaire de transmission autosomique récessive avec de multiples télangiectasies capillaires au niveau des muqueuses, des conjonctives et de la peau associées à une ataxie cérébelleuse liée à une atrophie cérébelleuse vermienne et à un risque carcinologique accru (lymphome, cancer du sein). L’atrophie cérébelleuse touche initialement la partie latérale des hémisphères et le vermis supérieur [148]. L’IRM en T2 en écho de gradient révèle des télangiectasies cérébrales sous la forme de petits foyers hypointenses avec possibilité de rehaussement après injection de gadolinium [160].

Syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc Le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc associe une fistule artérioveineuse rétinienne, une malformation artérioveineuse mésencéphalique et un angiome facial fronto-orbitaire (dans 50 % des cas). La malformation vasculaire rétinienne peut rester localisée ou être plus diffuse et se traduire par une hyperhémie conjonctivale et/ou une exophtalmie pulsatile. L’angiome rétinien s’étend le long du nerf optique vers le chiasma, la bandelette visuelle et atteint le mésencéphale [80, 141] (fig. 19.37).

Syndrome de Gorlin Le syndrome de Gorlin (basal nevus syndrome ou nevoid basal cell carcinoma syndrome) est une affection héréditaire de transmission autosomique dominante, caractérisée par de multiples carcinomes basocellulaires, des kystes odontogéniques de la mandibule, des anomalies osseuses (brachymétacarpies, malformations costales, cyphoscolioses, anomalies de segmentation vertébrale), des calcifications durales marquées au niveau de la faux du cerveau et de la tente du cervelet, une dilatation ventriculaire, une incidence élevée d’agénésie du

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Hypomélanose de Ito Cliniquement, l’hypomélanose de Ito associe des anomalies cutanées (zones cutanées hypopigmentées, des taches café au lait, des nævi), des lésions musculo-squelettiques (hémihypertrophie, cyphoscolioses, hypoplasies costales, genu recurvatum, etc.) et des localisations neurologiques responsables d’épilepsies pharmacorésistantes, de retards psychomoteurs. L’IRM démontre principalement des anomalies de la migration neuronale (polymicrogyries sus et sous-tentorielles, hétérotopies de substance grise, hémimégalencéphalie) et des anomalies du corps calleux [13, 116].

Maladie de Cowden

Fig. 19.37. Syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc. Le patient présente une hyperémie conjonctivale droite (a). L’IRM en coupe axiale en T2 (b) démontre une malformation artérioveineuse profonde hémisphérique droite se drainant vers des veines intraventriculaires. L’angiographie rétinienne (c) visualise une malformation vasculaire rétinienne droite (clichés dus à l’obligeance du Docteur F. Blanc, Strasbourg).

La maladie de Cowden associe des hamartomes multiples avec des lésions néoplasiques au niveau des tissus ecto, méso et endodermiques. L’association à une maladie de LhermitteDuclos (gangliocytome dysplasique du cervelet) est classique [164] (voir chap. 7). Un aspect IRM pouvant orienter vers une maladie de Lhermitte-Duclos doit cependant faire exclure un médulloblastome en l’absence d’arguments pour un syndrome de Cowden [35]. D’autres anomalies cérébrales sont décrites : méningiomes, cavernomes, angiomes veineux [90].

Syndrome de Parry-Romberg corps calleux et un risque accru de tumeurs intracrâniennes (médulloblastomes, méningiomes, astrocytomes, craniopharyngiomes) [53, 79, 147]. En cas de syndrome de Gorlin une IRM cérébrale annuelle est indiquée jusqu’à l’âge de 7 ans à la recherche systématique d’un médulloblastome.

Mélanose neurocutanée La mélanose neurocutanée associe des lésions cutanées qui produisent de la mélanine et des tumeurs mélaniques leptoméningées avec un risque élevé de mélanomes malins. Ces lésions se traduisent en IRM par des méninges épaissies en signal hyperintense en T1, du fait de l’accumulation de mélanine, et fortement rehaussées par l’injection de gadolinium [131]. L’IRM démontre également en T1 des hyperintensités corticales et sous-corticales, notamment cérébelleuses, mais aussi au niveau temporal interne, au niveau amygdalien et au niveau du tronc cérébral qui traduisent la mélanose parenchymateuse ; ces lésions sont de signal mixte hypo et hyperintense en T2 avec une accentuation de l’hyposignal en T2 en écho de gradient et ne se rehaussent pas après injection. La présence d’un effet de masse, d’un œdème et d’une prise de contraste intense oriente vers un mélanome malin [78]. Une hypoplasie cérébelleuse et du tronc cérébral est classique en cas de lésions de mélanose à ce niveau [14]. Une association à des lésions dysraphiques est possible [15]. L’association à une malformation de DandyWalker est décrite [75].

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Le syndrome de Parry-Romberg (hémiatrophie faciale progressive) se traduit dans les trois premières décades, d’une part, par une atrophie hémifaciale qui atteint les tissus cutanés et souscutanés et les structures osseuses et, d’autre part, par une épilepsie partielle souvent pharmacorésistante. L’imagerie démontre une dilatation du ventricule latéral homolatéral, des calcifications corticales, un signal hyperintense en T2 au niveau de la substance blanche homolatérale et des formations kystiques au niveau de la substance grise profonde et au niveau du corps calleux peut-être secondaires à une atteinte vasculaire inflammatoire [11, 15, 27, 38, 106, 149]. L’association d’un syndrome de Parry-Romberg et d’une encéphalite de Rasmussen a été rapportée [91, 107].

RÉFÉRENCES [1]

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CHAPITRE 20

ÉPILEPSIES J.-L. Dietemann S. Chassagnon M. Cepreganov

PLAN DU CHAPITRE CLASSIFICATIONS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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IMAGERIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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La crise d'épilepsie résulte d'une activité électrique neuronale anormale induite par une hyperexcitabilité neuronale. L'épilepsie touche 1 à 3 % de la population. Le bilan clinique neurologique et général, les données de la biologie et l'enregistrement électroencéphalographique (classique et spécialisé) restent les premières étapes incontournables de toute manifestation épileptique. L'imagerie moderne a cependant profondément modifié la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients épileptiques.

CLASSIFICATIONS La crise d'épilepsie est une manifestation neurologique paroxystique provoquée par une décharge électrique anormale, synchrone et transitoire de groupes de neurones cérébraux. L'épilepsie est caractérisée par la répétition des crises. La survenue d'une crise ne signifie pas obligatoirement le début d'une épilepsie. La classification actuelle reconnaît un premier niveau caractérisé par le type de crise, généralisée ou partielle, un deuxième niveau qui correspond aux étiologies, symptomatique ou cryptogénique ou idiopathique, un troisième niveau qui est celui de l'approche syndromique.

Types de crise Les crises généralisées correspondent à une décharge d'emblée étendue aux aires corticales et aux régions sous-corticales des deux hémisphères. La perte de connaissance est la règle et la majorité des crises s'accompagne de phénomènes convulsifs avec mouvements tonicocloniques ; certaines crises généralisées sont non convulsives et se traduisent par des absences. L'EEG critique et intercritique est caractérisé par des décharges de pointes, pointes-ondes et polypointes bilatérales, synchrones et symétriques. La crise généralisée convulsive résulterait soit d'une carence en acides aminés inhibiteurs (GABA), soit Neuro-Imagerie Diagnostique Ó 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

d'un excès en acides aminés excitateurs (glutamate, aspartate). Les absences résulteraient d'une oscillation anormale au sein d'une boucle impliquant certains noyaux thalamiques et de larges aires corticales [49]. Les crises partielles ou focales prennent naissance dans une zone limitée du cortex d'un hémisphère cérébral ; la topographie très variable du foyer épileptogène explique une expression clinique très polymorphe, avec des symptômes moteurs, sensitifs, sensoriels, d'aphasie, végétatifs ou psychiques ou encore des automatismes ou des ruptures du contact. La zone épileptogène (ou foyer épileptique) où s'élaborent les décharges épileptiques ne correspond pas obligatoirement à la lésion visualisée par l'imagerie [49]. Les crises partielles secondairement généralisées résultent de la propagation de la décharge épileptique vers l'ensemble de l'hémisphère puis vers les deux hémisphères ; en cas de généralisation rapide, le début focal de la crise peut passer inaperçu [49].

Classification étiologique Les épilepsies idiopathiques correspondent à une épilepsie isolée sans cause organique ; les bilans biologiques, neurologiques, neuropsychologiques et neuroradiologiques sont normaux ; le rythme de fond EEG est bien organisé. Les épilepsies idiopathiques représentent 40 % des épilepsies de l'enfant et 20 % des épilepsies de l'adulte. Les formes idiopathiques sont liées au développement et apparaissent à un âge donné et peuvent disparaître lorsque la maturation progresse ; celles qui débutent dans l'adolescence peuvent persister (épilepsie myoclonique juvénile, épilepsie-absence juvénile). Les traitements médicamenteux sont efficaces [49]. Les épilepsies symptomatiques sont secondaires à une lésion cérébrale fixée ou évolutive. L'épilepsie lésionnelle se traduit par des anomalies à l'examen neurologique et des anomalies morphologiques et/ou métaboliques sur les explorations neuroradiologiques ; l'aspect qualitatif de l'imagerie joue un rôle fondamental pour la mise en évidence des lésions les plus petites ; ces dernières peuvent encore échapper aux techniques actuelles. Le rythme de fond EEG est perturbé. L'efficacité du traitement médical est médiocre. L'épilepsie peut se stabiliser ou s'aggraver avec le temps [49].

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Les épilepsies cryptogéniques correspondent à une épilepsie probablement symptomatique, mais dont la cause n'est pas encore identifiée et pour laquelle les examens paracliniques actuellement disponibles ne permettent pas de la déceler ; ce groupe devrait s'amenuiser avec les progrès des explorations complémentaires, morphologiques, métaboliques et fonctionnelles [49].

Syndrome épileptique Le syndrome épileptique est défini par le groupement d'un certain nombre de symptômes et de signes, qui apparaissent ensemble d'une manière constante et non fortuite ; les symptômes diversement associés correspondent aux différents types de crises, aux données EEG critiques et intercritiques, aux manifestations neurologiques et extraneurologiques (âge de début de l'épilepsie, antécédents personnels et familiaux, résultats de l'examen clinique neurologique et neuropsychologique) et aux données de la neuro-imagerie [6].

Principaux syndromes se manifestant par des crises généralisées La crise isolée ne constitue pas une épilepsie-maladie, mais le plus souvent un épiphénomène d'une pathologie intercurrente ; les crises répétées constituent une épilepsie-maladie idiopathique ou symptomatique. Une crise isolée doit faire rechercher un trouble métabolique (hypoglycémie, hypo ou hypercalcémie, etc.), une intoxication chronique ou un sevrage (alcool, anxiolytiques), une tumeur intra ou extracérébrale, une maladie infectieuse (méningite, encéphalite, abcès), une complication traumatique. Les épilepsies généralisées symptomatiques de l'adulte sont liées à une pathologie séquellaire ou évolutive ; toute épilepsie généralisée survenant après l'adolescence est susceptible d'être en rapport avec un processus tumoral bénin ou malin. Les lésions séquellaires sont variées : séquelles d'accidents vasculaires ischémiques ou hémorragiques, méningites et méningoencéphalites, abcès, contusions post-traumatiques. Les épilepsies généralisées symptomatiques de l'enfant se présentent cliniquement sous la forme d'un syndrome de West (spasmes en flexion ou en extension, qui débutent entre l'âge de 3 et 9 mois, associés à un arrêt du développement psychomoteur et des anomalies EEG spécifiques sous la forme d'une hypsarythmie), d'un syndrome de Lennox-Gastaut (épilepsie généralisée avec crises fréquentes et rebelles aux traitements, qui débute entre l'âge de 2 et 6 ans avec un aspect EEG typique), d'une épilepsie avec crises myoclono-astasiques (crises myocloniques et/ou astatiques qui projettent l'enfant au sol, avec un début entre 6 mois et 6 ans). Les principales étiologies des épilepsies généralisées symptomatiques de l'enfant sont secondaires à des lésions focales ou diffuses d'étiologies variées : cicatrices (traumatiques, ischémiques, hémorragiques, anoxiques), affections spécifiques (phacomatoses de type sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose ou de Sturge-Weber, malformations de type syndrome d'Aicardi, de type

752

troubles de la migration et de l'organisation neuronale, erreurs innées du métabolisme) [49].

Principaux syndromes se manifestant par des crises partielles Les crises partielles symptomatiques se rencontrent principalement chez l'adulte. Les lésions causales peuvent être déterminées génétiquement (phacomatoses, erreurs innées du métabolisme, troubles de la migration neuronale, etc.), liées à des lésions acquises anténatales ou périnatales (infections, intoxication, ischémie, anoxie, hypoglycémie, troubles de la migration neuronale, etc.) ou liées à des lésions postnatales (infections, traumatismes, tumeurs, malformations vasculaires, accidents vasculaires cérébraux, affections dégénératives, troubles métaboliques, toxiques, etc.). Les lésions causales touchent habituellement le cortex et la région amygdalohippocampique. Certaines régions sont plus sensibles et épileptogènes que d'autres : la région temporale interne (amygdale, hippocampe), le cortex temporal, insulaire et frontal sont plus sensibles que les régions pariétales et occipitales. Le foyer épileptique se situe à la périphérie de la lésion. Les épilepsies partielles cryptogéniques ne se différencient des symptomatiques que par la négativité des bilans destinés à rechercher une lésion causale ; l'absence de mise en évidence de lésion causale repose sur un bilan neuroradiologique sophistiqué négatif (scanner, IRM, TEP, etc.). Pour retenir le diagnostic d'épilepsie partielle cryptogénique, l'anamnèse devra écarter un syndrome idiopathique [49]. Au fil des progrès de l'imagerie, le champ des épilepsies cryptogéniques se rétrécit ; l'amélioration des performances de l'IRM, tant au niveau morphologique (résolution spatiale et résolution en contraste) que fonctionnel et métabolique, permet de reconnaître des lésions de plus en plus petites ; ces évolutions rendent nécessaires la répétition des bilans à chaque progrès technologique, notamment lorsque l'épilepsie considérée comme cryptogénique est pharmacorésistante. Les épilepsies partielles idiopathiques se caractérisent, d'une part, par un début chez l'enfant entre l'âge de 4 et 10 ans, un bilan neurologique, neuropsychologique et neuroradiologique normal, une absence d'antécédents personnels notables, une possibilité d'antécédents familiaux d'épilepsie idiopathique, des crises rares, brèves qui apparaissent souvent pendant le sommeil et, d'autre part, par une sémiologie EEG intercritique avec des pointes et pointes-ondes focalisées, un rythme de fond normal, une augmentation des anomalies pendant le sommeil ou lors de la fermeture des yeux et une évolution favorable avec guérison avant la puberté [49, 52]. Parmi les épilepsies idiopathiques, l'épilepsie bénigne à pointes rolandiques ou centrotemporales est la plus fréquente ; ce syndrome débute entre l'âge de 5 et 10 ans par des crises partielles (clonies d'une hémiface et parfois du membre supérieur homolatéral, salivation, troubles de la parole) essentiellement nocturnes et qui guérissent avant la puberté, sans récidive ultérieure. L'épilepsie occipitale bénigne est rare ; elle débute entre l'âge de 5 et 10 ans et se traduit par des crises

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

partielles visuelles, suivies par une rupture du contact et des automatismes. Les épilepsies temporales autosomiques dominantes débutent chez l'adolescent ou l'adulte jeune et se traduisent par des crises qui comportent des symptômes psychiques, des impressions de déjà-vu, des manifestations végétatives ainsi que des composantes sensorielles olfactives et auditives ; les crises sont contrôlées par le traitement médical. L'épilepsie frontale autosomique dominante à crises nocturnes débute dans l'enfance, survenant en salves au moment de l'endormissement et du réveil.

IMAGERIE La place de l'imagerie dans le bilan des épilepsies n'a cessé d'augmenter au cours de ces vingt dernières années ; l'IRM morphologique combinée aux techniques métaboliques et fonctionnelles occupe une place primordiale, tant pour identifier une lésion épileptogène que pour évaluer ses conséquences et préparer sa thérapeutique ; les techniques de médecine nucléaire gardent une place intéressante [101, 103, 190]. Dans le cadre de l'urgence, la scanographie garde cependant toute sa place ; son accessibilité permet de reconnaître devant une épilepsie la plupart des situations cliniques qui nécessitent une thérapeutique médicale ou chirurgicale d'urgence [81]. L'imagerie identifie une lésion épileptogène qui se superpose ou se situe à proximité de la « zone pacemaker », point de départ de la crise ; l'identification de la « zone pacemaker » est difficile par l'enregistrement EEG externe, car les anomalies notées se situent déjà au-delà de cette zone au moment de l'enregistrement ; l'enregistrement EEG par des électrodes profondes est plus sensible pour déterminer le point de départ de la crise. La zone irritative correspond à la région avec des anomalies EEG interictales. La zone symptomatique est définie par la sémiologie clinique et sa correspondance corticale. La confrontation de la topographie de la lésion à la localisation et à la propagation clinique de la crise et à la topographie intercritique des anomalies EEG, permet de définir la région épileptogène. La région épileptogène ne comprend pas toujours la totalité de la lésion épileptogène [102].

Techniques L'imagerie complète la clinique pour assurer la classification définitive de l'épilepsie. La recherche d'une lésion épileptogène repose sur l'utilisation de la scanographie et surtout de l'IRM ; la scanographie conserve une place pour la recherche et l'analyse des calcifications afin d'améliorer la caractérisation lésionnelle ; l'angiographie reste indispensable pour confirmer certaines malformations artérielles et surtout artérioveineuses. Les techniques de médecine nucléaire analysent débit cérébral sanguin et consommation de glucose et sont utiles dans la phase ictale et la période ictale. L'IRM est actuellement la technique d'imagerie la plus efficace pour l'évaluation des étiologies des épilepsies symptomatiques. Devant une première crise d'épilepsie, l'IRM détecte une

anomalie susceptible d'expliquer les crises dans près de 15 % des cas chez l'adulte comme chez l'enfant [21, 97, 158, 192]. Devant une épilepsie pharmacorésistante, l'IRM identifie une lésion dans plus de 80 % des cas [30, 192]. Les lésions de petite taille nécessitent une exploration en haute résolution spatiale et en contraste ; les acquisitions sur les machines à 3 Tesla permettent au mieux l'association de ces conditions primordiales [27, 99, 113]. En interictal, l'IRM de diffusion avec mesure de l'ADC et de la FA peut visualiser une augmentation de la diffusion de l'eau dans la région épileptogène [184]. L'imagerie par tenseur de diffusion (ITD) peut identifier des anomalies au niveau des fibres de la substance blanche adjacente [57, 118]. L'imagerie de diffusion et de perfusion peut démontrer respectivement une diminution de l'ADC et une hyperperfusion dans la région épileptogène au cours ou au décours immédiat d'un état de mal épileptique [40, 177]. Une diminution de l'ADC a été décrite en cas d'épilepsie temporale non lésionnelle en postictal immédiat, même au décours d'une crise unique [143]. La spectroscopie protonique, dont les performances sont améliorées à 3 T, note une diminution du NAA dans les lésions épileptogènes telles que la sclérose hippocampique ; le rapport myo-inositol sur créatine est plutôt diminué dans les épilepsies temporales cryptogéniques [138, 162]. La spectroscopie protonique est souvent utile pour différencier les tumeurs de bas grade des tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques et des dysplasies corticales ; le profil spectroscopique des DNT est en effet proche de celui du cerveau normal, seul le rapport mI/Cr est plus élevé ; ces mêmes DNT présentent un ADC plus élevé et un CBV plus bas que celui du parenchyme normal [31]. Chez l'enfant, la spectroscopie protonique est utile pour confirmer les épilepsies qui sont en rapport avec des anomalies du métabolisme de la créatine [116]. L'étude de la perfusion cérébrale en IRM par ASL semble corrélée aux données de la TEP en démontrant une hypoperfusion interictale dans les zones épileptogènes [152]. L'IRM fonctionnelle (IRMf) est utile dans le cadre des bilans préopératoires pour localiser les aires sensitivomotrices, du langage, de la mémoire avant le traitement chirurgical d'une lésion épileptogène ; il peut cependant exister des discordances importantes entre les données de l'IRMf et les résultats des stimulations corticales directes [3, 161, 165, 202]. Les techniques de médecine nucléaire sont surtout utiles lorsque l'IRM n'a pas été en mesure d'identifier la lésion épileptogène. La TEP au 18-FDG évalue principalement la consommation de glucose ; la lésion et la région épileptogène sont en hypométabolisme dans la phase interictale. L'étude des récepteurs aux benzodiazépines (TEP au flumazénil) est possible et peut démontrer leur diminution dans la zone épileptogène [103, 136, 169]. Le SPECT étudie le débit sanguin dans les phases interictales et ictales. En interictal le SPECT démontre une hypoperfusion dans la région épileptogène, mais la technique est moins sensible que la TEP. La simplicité de la mise en œuvre du SPECT permet des études péri-ictales ; une hyperperfusion est notée dans la région épileptogène mais également dans l'hémisphère controlatéral ; la méthode est plus sensible en cas d'épilepsie temporale [84, 111, 128]. Le scanner de perfusion postictal

753

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 20.1. Épilepsie partielle avec troubles du langage chez une femme de 25 ans, révélatrice d'un oligodendrogliome de grade A de topographie fronto-temporo-insulaire gauche. L'examen scanographique avant (a) et après injection de contraste (b) note une hypodensité fronto-temporo-insulaire gauche sans prise de contraste. L'IRM en T1 en coupes sagittale (c) et axiale après injection de contraste (d) identifie un effet de masse au niveau des sillons corticaux et de la vallée sylvienne, qui apparaît effacée, et une lésion hypointense sans prise de contraste. En FLAIR (e), la tumeur est hyperintense, sans œdème périlésionnel. L'imagerie de diffusion (f) et la cartographie ADC (g) notent une augmentation de l'ADC. L'imagerie de perfusion (h) note un CBV similaire à celui de la substance blanche et confirme ainsi l'absence d'hypervascularisation.

démontre également une hypoperfusion avec une augmentation du MTT et une diminution du CBF et du CBV. De telles anomalies peuvent créer des problèmes de diagnostic différentiel avec une ischémie ; plus rarement, une hyperperfusion est notée [69, 79, 124].

[(Fig._2)TD$IG]

Étiologies Tumeurs Toute crise d'épilepsie, généralisée ou partielle, surtout si elle survient chez un adulte, doit faire rechercher une pathologie tumorale ; les tumeurs cérébrales représentent entre 10 et 20 % des étiologies des épilepsies de l'adulte. La scanographie reconnaît la plupart des tumeurs épileptogènes ; seules quelques tumeurs temporales ou tumeurs isodenses échappent à la scanographie (fig. 20.1). La sensibilité de l'IRM est supérieure et elle offre une meilleure caractérisation tumorale (morphologie, topographie, nature)

754

Fig. 20.2. Oligodendrogliome de bas grade (grade A) frontopolaire gauche. L'examen IRM en coupe axiale en FLAIR (a) visualise une petite zone en signal hyperintense au niveau frontal interne et antérieur gauche (flèche). La coupe sagittale en T1 en inversion-récupération (b) démontre un signal hypointense cortical et sous-cortical associé à un élargissement d'une circonvolution frontale (flèche).

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 20.3. Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique temporale externe gauche révélée par une épilepsie temporale. L'examen scanographique (a, b) démontre une hypodensité temporale externe gauche. En fenêtre osseuse un amincissement significatif est noté au niveau de la voûte crânienne aux dépens de la table interne (flèche). La coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) et en FLAIR (d) visualise l'élargissement de T2 avec érosion de la table interne. Le cortex cérébral apparaît épaissi. En T1 en inversionrécupération et en FLAIR plusieurs petites formations kystiques sont identifiées au niveau sous-cortical. Il existe également de petites hyperintensités en FLAIR.

(fig. 20.1, 20.2, 20.48). Les crises d'épilepsie sont notées dans près de la moitié des tumeurs cérébrales sus-tentorielles ; la crise est révélatrice dans 30 à 50 % des cas. Les tumeurs gliales de bas grade sont fortement épileptogènes (dans 90 % des cas pour les oligodendrogliomes de bas grade), alors qu'une épilepsie n'est notée que dans un tiers des glioblastomes, des métastases cérébrales ou encore des méningiomes [52]. Une épilepsie pharmacorésistante fait pratiquement toujours partie du tableau clinique des tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques [47] (fig. 20.3, 20.4 et 20.49). Les formations kystiques extra-axiales, de type kyste épidermoïde et dermoïde, ne sont que rarement responsables d'une épilepsie. Les kystes arachnoïdiens sont particulièrement fréquents au niveau temporal et frontotemporal, mais ils ne sont qu'exceptionnellement impliqués directement dans la genèse d'une épilepsie [52]. Les hamartomes hypothalamiques sont à l'origine de crises gélastiques, qui se caractérisent par des crises de rire ; d'autres crises sont fréquentes, telles que des crises partielles complexes, voire des drop attacks [63, 122] (voir chap. 12) (fig. 20.5). Les techniques d'imagerie ne sont pas épileptogènes, mais les injections de contraste iodé ionique peuvent déclencher une crise, notamment en cas de métastase corticale. La scanographie reste l'examen d'imagerie réalisé en première intention au décours immédiat d'une première crise d'épilepsie ; sa sensibilité est certes inférieure à celle de l'IRM, mais cet examen d'accessibilité facile, de réalisation simple et rapide, identifie la plupart des processus tumoraux [81].

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 20.4. Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique frontobasale droite. L'IRM en coupes axiale en FLAIR (a), coronale en T1 en inversionrécupération (b), axiale en T1 3D en inversion-récupération (c) et coronale en FLAIR (d) note une lésion frontobasale externe droite, associant de petites formations kystiques sous-corticales et des anomalies morphologiques et de signal en cortical et en sous-cortical, avec signal hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR. Absence d'effet de masse.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Traumatismes

Fig. 20.5. Hamartome hypothalamique latéralisé à gauche révélé par des crises gélastiques. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en FLAIR (b) notent une petite masse développée au niveau de la région hypothalamique gauche. Cette lésion apparaît hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR (flèche). La coupe sagittale millimétrique en CISS 3D (c) visualise une masse tumorale développée au niveau du plancher du IIIe ventricule dans la région des corps mamillaires (étoile).

Les séquences conventionnelles (T1 avant et après injection de contraste, densité protonique, T2, FLAIR), notamment la séquence FLAIR, décèlent les anomalies de signal et l'effet de masse induit par la tumeur. Les séquences en T2 écho de gradient, l'imagerie de diffusion et de perfusion et la spectroscopie protonique apportent des informations qui améliorent la caractérisation tumorale. La sensibilité de l'IRM est proche de 100 %, mais les glioblastomes peuvent échapper à l'imagerie lors du bilan réalisé immédiatement au décours d'une première crise révélatrice [107]. La localisation frontotemporo-insulaire des oligodendrogliomes est l'une des plus classiques, ce qui peut créer des problèmes de diagnostic différentiel avec une ischémie dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne. Toute lésion compatible avec une ischémie, découverte dans le cadre d'une épilepsie chez un patient jeune sans antécédents vasculaires, doit faire éliminer dans un premier temps un processus tumoral, notamment glial de bas grade.

756

Les crises d'épilepsie précoces surviennent dans 10 % des traumatismes crâniens sévères de l'adulte (50 % au cours de la première journée) et seulement 0,4 % des traumatismes légers ; chez l'enfant, cette fréquence peut atteindre 30 % ; les crises précoces sont habituellement en rapport avec une contusion cérébrale ; les crises immédiates peuvent aggraver le tableau clinique, le pronostic et le risque ultérieur de crises [52]. Les crises tardives de l'épilepsie post-traumatique résultent principalement de séquelles de contusions cérébrales. Ces crises surviennent après un intervalle libre qui est habituellement inférieur à 2 ans. Le risque de crise augmente avec la gravité du traumatisme et des lésions cérébrales immédiates, mais apparaît également lié à la topographie de l'atteinte initiale : les séquelles de contusion pariétale sont plus épileptogènes que les lésions temporales, occipitales ou frontales. L'incidence moyenne se situe entre 3 et 5 %, mais peut atteindre 7 % pour les traumatismes sévères, 1 % pour les traumatismes modérés et 0,5 % pour les traumatismes légers (perte de connaissance inférieure à 30 minutes) [52, 164]. À la phase aiguë, la scanographie identifie les complications aiguës (hématomes péricérébraux, contusions cérébrales, fractures de la voûte et de la base du crâne, traumatisme du massif facial). À la phase tardive, la scanographie démontre les séquelles de contusion les plus sévères sous la forme d'une atrophie cérébrale associée à une hypodensité du tissu cérébral adjacent ; ces lésions prédominent au niveau frontobasal et frontopolaire ainsi qu'au niveau temporopolaire ; les atteintes pariéto-occipitales sont plus rares et résultent parfois de lésions de contrecoup. Si la scanographie ne démontre aucune lésion susceptible d'expliquer le tableau clinique, le recours à l'IRM est indispensable, qu'il s'agisse d'une épilepsie et/ou d'une atteinte cognitive post-traumatique (troubles de la mémoire, troubles de l'attention et de la concentration, labilité thymique, apathie, irritabilité, etc.). L'IRM permet un bilan lésionnel complet, grâce à deux séquences principales ; la séquence FLAIR visualise l'atrophie corticale et les lésions parenchymateuses adjacentes, sous la forme d'un signal hyperintense qui traduit une gliose et une démyélinisation ; la séquence en T2 en écho de gradient identifie les séquelles hémorragiques sous la forme de foyers hypointenses corticaux (séquelles de contusions corticales) et au sein de la substance blanche sus-tentorielle, du corps calleux et du tronc cérébral (lésions axonales diffuses) [52, 127] (fig. 20.6, 20.7 et 20.51). L'IRM en imagerie de susceptibilité magnétique est particulièrement sensible aux séquelles hémorragiques et peut confirmer une ancienne hémorragie sous-arachnoïdienne, un ancien foyer de contusion corticale ou encore des séquelles de lésions axonales. La sensibilité de la SWI est supérieure à celle du T2 en écho de gradient. Les anomalies identifiées en FLAIR présentent cependant la meilleure corrélation avec la clinique [37, 198].

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._6)TD$IG]

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 20.6. Épilepsie post-traumatique. L'IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) démontre d'importantes séquelles de contusion frontotemporale externe gauche et temporale externe droite. L'IRM note une atrophie en frontotemporal gauche associée à des zones de signal hyperintense au niveau cortico-sous-cortical correspondant à des lésions de gliose et de démyélinisation.

Infections La pathologie infectieuse peut être associée à une épilepsie à la phase aiguë ou séquellaire. Dix à 20 % des méningoencéphalites sont associées à la phase aiguë à des crises d'épilepsie ; un antécédent infectieux de type méningite ou encéphalite multiplie par sept le risque d'épilepsie ultérieure ; les crises apparaissent dans 90 % des cas au cours de la première année [52] (fig. 20.8 et 20.53). Les séquelles parasitaires sont rares, mais souvent épileptogènes ; les séquelles de cysticercose restent la première cause d'épilepsie en Amérique centrale et en Amérique du Sud ; de nombreuses contrées asiatiques et de l'océan indien sont également des régions à risque ; l'épilepsie peut révéler la parasitose ; les séquelles de toxoplasmose congénitale sont devenues exceptionnelles [52]. Les séquelles parasitaires (toxoplasmose congénitale, cysticercose) se traduisent par des calcifications nodulaires cortico-sous-corticales, dont l'identification est aisée en scanographie mais délicate en IRM ; seule l'IRM en T2 en écho de gradient et en SWI peut identifier ces calcifications sous la forme d'hypointensités punctiformes (fig. 20.9 et 20.10 et fig. 15.44, 15.45 et 15.46).

Fig. 20.7. Épilepsie post-traumatique. Séquelles de contusion. Les séquelles de contusion sont uniquement visualisées en T2 en écho en gradient (c, d) alors que les coupes correspondantes en T2 en écho de spin rapide (a, b) apparaissent normales. Les séquelles de contusion se traduisent par des signaux hypointenses en T2 en écho de gradient au niveau du cortex frontal externe gauche mais également au niveau de la substance blanche sous-corticale des deux hémisphères traduisant des séquelles de lésions axonales.

Les performances de l'IRM en SWI semblent se rapprocher de celles de la scanographie [199]. La difficulté d'identification de petites calcifications nodulaires au sein du parenchyme cérébral justifie cependant la réalisation d'un examen scanographique sans injection chez tout épileptique.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 20.8. Séquelles d'encéphalite herpétique. La coupe axiale en FLAIR (a) et la coupe coronale en T1 (b) démontrent une atrophie temporopolaire interne gauche avec dilatation de la corne temporale gauche. Le signal hyperintense en FLAIR au niveau du parenchyme cérébral adjacent témoigne d'une gliose et d'une démyélinisation séquellaire (flèche).

757

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 20.9. Séquelles de toxoplasmose congénitale. L'examen scanographique (a, b) visualise de multiples calcifications nodulaires. L'IRM en coupes axiales en T2 (c, d) n'identifie aucune de ces calcifications. L'IRM en coupes axiales en T2* en écho de gradient (e) et en imagerie de susceptibilité magnétique (séquence SWAN 3D) (f) visualise de multiples hypointensités focales.

[(Fig._0)TD$IG]

scanographique avec injection de contraste ou l'IRM identifient probablement la grande majorité des MAV épileptogènes ; les lésions les plus petites peuvent théoriquement échapper à ces explorations et n'être visualisées qu'en angiographie (fig. 20.11 et 20.12).

Angiomes caverneux ou cavernomes

Fig. 20.10. Cysticercose cérébrale révélée par une première crise d'épilepsie généralisée chez une femme de 50 ans. L'examen scanographique identifie de multiples calcifications nodulaires au niveau cortical. L'une des localisations présente une composante kystique (flèche).

Pathologie vasculaire cérébrale Malformations vasculaires cérébrales Les malformations artérioveineuses sont révélées par une crise d'épilepsie dans un tiers des cas ; les localisations pariétales et temporales sont les plus épileptogènes ; les crises sont généralisées dans 50 % des cas, bravais-jacksoniennes dans 30 % et temporales dans 20 % des cas [52]. L'examen

758

Ils sont fréquents et sont présents chez 0,1 à 0,5 % des patients. Les angiomes caverneux sont soit quiescents et asymptomatiques parfois, de découverte fortuite, soit révélés par une épilepsie, un hématome cérébral ou, plus rarement, un syndrome pseudo-tumoral ; 45 % des angiomes caverneux sont révélés par une épilepsie généralisée ou partielle ; les angiomes caverneux purement épileptogènes ont un risque hémorragique faible [52]. L'utilisation du T2 écho de gradient est indispensable, afin de confirmer le diagnostic et de rechercher des localisations multiples ; la scanographie est utile pour apprécier la composante calcifiée. L'IRM sans T2 en écho de gradient peut-elle méconnaître un cavernome épileptogène (fig. 20.13).

Angiomes veineux ou anomalies du développement veineux Ils sont fréquents (1 à 5 % des individus) ; ils sont découverts fortuitement et demeurent dans la grande majorité des cas asymptomatiques. L'association à un angiome caverneux est

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 20.11. Malformation artérioveineuse temporale gauche révélée par une première crise d'épilepsie chez une femme de 49 ans. L'examen scanographique sans injection (a), l'angioscanner (b), l'IRM en coupes sagittale en T1 (c), axiale en densité de proton (d), coronale en T2 (e), axiale en T1 3D après injection de gadolinium (f) et en MIP réalisé à partir de l'acquisition 3D après injection de gadolinium (g) démontrent les vaisseaux afférents, efférents de la MAV, le nidus et les vaisseaux.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 20.12. Crises d'épilepsie partielles sensitivomotrices droites révélatrices d'une petite malformation artérioveineuse pariétale inférieure gauche. La coupe sagittale en T1 (a) démontre un petit foyer en signal hyperintense au niveau d'un sillon cortical (flèche). La coupe axiale en FLAIR (b) ne démontre pas d'anomalie de signal. La coupe axiale en T2 (c) démontre deux vaisseaux dilatés au fond d'un sillon cortical au niveau pariétal inférieur gauche (flèche). L'ARM en temps de vol (d) confirme une petite malformation artérioveineuse pariétale inférieure gauche (flèche).

759

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 20.13. Angiome caverneux du gyrus parahippocampique droit révélé par une épilepsie temporale. L'IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en FLAIR (b), en T2 (c), en T2 en écho de gradient (d) et coronales en FLAIR (e) et en T2 (f) visualise un cavernome de grade 2 au niveau du gyrus parahippocampique droit ; légère compression de l'hippocampe droit.

possible et doit être recherchée systématiquement par des séquences en T2 en écho de gradient ; une telle association est susceptible d'expliquer une épilepsie associée. Le caractère épileptogène d'un angiome veineux isolé est peu probable ; la dilatation de l'angiome veineux au cours d'efforts pourrait néanmoins être évoquée [153].

[(Fig._4)TD$IG]

Anévrismes artériels géants Ils peuvent comprimer le parenchyme cérébral et ainsi induire une épilepsie généralisée ou partielle ; un anévrisme de la face postérieure du siphon (anévrisme de l'artère communicante, de l'artère choroïdienne antérieure) peut comprimer l'uncus temporal (fig. 20.14).

Hémorragies cérébrales et/ou sous-arachnoïdiennes Au cours de l'hémorragie sous-arachnoïdienne, 10 % des patients présentent des crises dans les premières heures ; environ 10 % des patients traités chirurgicalement pour un anévrisme révélé par une hémorragie sous-arachnoïdienne deviennent épileptiques. Les hématomes intracérébraux (HIC), notamment lobaires, s'accompagnent de crises dans 7 % des cas ; ces crises sont la première manifestation de l'hémorragie dans un tiers des cas [52, 60, 144]. L'imagerie démontre

760

Fig. 20.14. Anévrisme du siphon carotidien droit révélé par une épilepsie temporale. La coupe axiale en T2 (a) et la coupe coronale en T1 en inversion-récupération (b) révèlent une lésion temporale antéro-interne droite respectivement hypointense et hyperintense qui comprime légèrement le cortex temporal au niveau de l'uncus (flèche). L'ARM en temps de vol en coupe native (c) et en MIP (d) confirme la présence d'un anévrisme développé au niveau de l'artère communicante postérieure (flèches).

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._5)TD$IG]

l'hémorragie sous-arachnoïdienne ou les hématomes intracérébraux à la phase aiguë. À la phase séquellaire, l'imagerie peut être gênée par les artefacts générés par des clips et des coils, notamment en scanographie. L'IRM apparaît plus performante pour l'évaluation des modifications parenchymateuses (atrophies, cavités, gliose, démyélinisation, dépôts d'hémosidérine) ; avant la réalisation de l'IRM, il conviendra de rechercher l'absence de contre-indication formelle liée à l'utilisation d'implants ferromagnétiques (la plupart des clips et coils utilisés actuellement sont compatibles avec l'IRM, mais certains clips anciens restent des contre-indications formelles à l'IRM) (fig. 20.15). Fig. 20.15. Séquelle d'ischémie hémorragique secondaire à une thrombose du sinus sagittal. L'examen scanographique sans injection (a) révèle une petite hémorragie frontale externe droite (flèche). L'IRM en coupe axiale en T2 (b) réalisée trois ans plus tard, lors de la survenue d'une crise d'épilepsie partielle hémicorporelle gauche, note un signal hypointense cortical témoignant d'une séquelle hémorragique (flèche).

[(Fig._6)TD$IG]

Ischémie cérébrale Les crises d'épilepsie sont soit précoces dans les 24 premières heures, soit tardives au-delà du troisième mois. Les crises précoces peuvent inaugurer l'ischémie cérébrale et sont dans la majorité des cas partielles sensitivomotrices et s'observent dans 5 % des ischémies cérébrales. Les crises tardives compliquent 6 % des accidents vasculaires cérébraux et apparaissent dans la majorité des cas dans la première année ; l'épilepsie vasculaire est la première cause d'épilepsie du sujet âgé [22, 46, 48, 52]. Les séquelles ischémiques sont responsables de 7 % des épilepsies pharmacorésistantes [113]. L'ischémie d'origine veineuse peut être révélée par des crises d'épilepsie avec notamment des crises à bascule, en cas de thrombose du sinus sagittal supérieur. L'hypoxie-anoxie néonatale (maladie de Little) est responsable d'une leucoencéphalomalacie et de lésions corticales et se traduit par une atrophie séquellaire de la substance blanche postérieure, avec dilatation des carrefours ventriculaires et atrophie de la partie postérieure du corps calleux ; cliniquement, un retard psychomoteur est associé dans 50 % des cas à une épilepsie (fig. 20.16 et 20.17). Les séquelles d'anoxie néonatale doivent être distinguées des séquelles d'hypoglycémie néonatale, qui se traduisent par une atrophie occipitale bilatérale associée au signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sous-corticale mais aussi à une atrophie de la partie postérieure du corps calleux (fig. 20.18). L'hémiplégie infantile se traduit par une hémiatrophie cérébrale (atrophie cortico-sous-corticale, épaississement homolatéral de la voûte crânienne, dilatation homolatérale des sinus de la base, ascension des rochers) avec des séquelles parenchymateuses susceptibles d'être épileptogènes ; la persistance d'une occlusion artérielle peut être démontrée par l'ARM [74] (fig. 20.19).

Fig. 20.16. Séquelle de souffrance néonatale.

Encéphalopathie postérieure réversible

Les coupes sagittales en T1 (a, b) et la coupe axiale en T2 (c) démontrent une atrophie pariétale corticale et sous-corticale bilatérale associée à des anomalies de signal avec signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 en rapport avec une gliose et une démyélinisation séquellaires (étoiles). Noter l'atrophie marquée de la partie postérieure du corps calleux en (b) liée à une dégénérescence wallérienne séquellaire (flèche).

L'encéphalopathie postérieure réversible (ou encéphalopathie hypertensive) traduit une altération de l'autorégulation des vaisseaux associée à une atteinte endothéliale et est souvent induite par une hypertension artérielle ou des traitements médicamenteux [105, 150, 170]. Cliniquement,

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 20.17. Séquelle de leucoencéphalomalacie. Les coupes axiales en FLAIR (a, b) démontrent une dilatation de la partie moyenne des corps ventriculaires, associée à un signal hyperintense au niveau de la substance blanche périventriculaire, lié à une démyélinisation et une gliose séquellaires. Atrophie marquée du corps calleux notamment au niveau de sa partie postérieure démontrée par la coupe sagittale en T1 (c).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 20.18. Séquelle d'hypoglycémie néonatale chez un épileptique âgé de 20 ans. L'IRM en coupes sagittales en T1 (a, b), en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) et en coupe axiale en FLAIR (d) visualise une atrophie de la partie postérieure du corps calleux, une atrophie corticale associée à des anomalies de signal avec une hypointensité en T1 et une hyperintensité en T2 au niveau des lobes occipitaux avec une prédominance droite des anomalies.

762

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 20.19. Séquelles d'hémiplégie infantile associées à des crises d'épilepsie hémicorporelle droites. Les coupes axiales en FLAIR (a) et en T2 (b) ainsi que la coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) démontrent une hémiatrophie cérébrale gauche avec atrophie corticale et sous-corticale. Il existe un signal hyperintense cortico-sous-cortical frontopariétal de nature séquellaire. La coupe axiale en T2 et la coupe en T1 en inversion-récupération laissent suspecter une hétérotopie de substance grise en dehors du carrefour ventriculaire gauche (flèche). L'ARM en temps de vol (d) note une forte diminution du flux au niveau de l'artère cérébrale moyenne gauche avec identification d'un réseau vasculaire de type Moya-Moya (flèches). L'existence d'un trouble de la migration associé à la séquelle ischémique laisse supposer une ischémie au cours de la vie fœtale lors de la phase de migration neuronale.

l'encéphalopathie postérieure réversible se traduit par des céphalées, des nausées, des vomissements, des troubles visuels, des crises d'épilepsie, parfois sous la forme d'un état de mal épileptique, et de troubles de la conscience [45, 53, 154]. La scanographie démontre des hypodensités sous-corticales bilatérales dans les régions pariéto-occipitales. En IRM, ces lésions sont hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et en FLAIR et présentent un ADC augmenté ; ces lésions traduisent un œdème vasogénique sous-cortical, dont les anomalies de signal régressent rapidement dès suppression de la cause (hypertension artérielle maligne, toxicité médicamenteuse, etc.) (fig. 20.20, voir aussi fig. 2.91).

Phacomatoses L'épilepsie est principalement associée aux phacomatoses neurectodermiques. L'épilepsie est un des symptômes dominant dans la sclérose tubéreuse de Bourneville et l'angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe, puisque 90 % des patients sont épileptiques ; ces épilepsies sont souvent pharmacorésistantes.

Fig. 20.20. Encéphalopathie postérieure réversible dans un contexte de prééclampsie révélée par des céphalées et des crises d'épilepsie généralisées subintrantes. La coupe axiale en FLAIR (a) note un signal hyperintense sous-cortical bilatéral au niveau des régions frontopariétales. L'imagerie de diffusion (b) ne montre pas d'anomalie de signal. Le contrôle IRM réalisé en FLAIR deux mois plus tard (c) ne démontre que quelques rares hyperintensités sous-corticales séquellaires.

L'épilepsie de la sclérose tubéreuse de Bourneville débute habituellement avant l'âge de 2 ans ; elle peut être responsable d'encéphalopathie convulsivante (hypsarythmie ou syndrome de West). Le risque de retard mental apparaît plus élevé en cas de début précoce des crises d'épilepsie. La gravité de l'épilepsie peut conduire à proposer l'exérèse du ou des tubers corticaux supposés épileptogènes. Les tubers pathogènes ne présentent pas de caractéristiques spécifiques en scanographie ou en IRM. La confrontation de la topographie des lésions aux données électrocliniques est une étape indispensable pour identifier les tubers épileptogènes. Certaines techniques IRM peuvent cependant apporter des informations utiles pour l'identification des régions épileptogènes. L'IRM peut, en effet, démontrer une augmentation de l'ADC au niveau des tubers corticaux épileptogènes et au niveau de la substance blanche adjacente ; la diminution de la fraction d'anisotropie semble peu efficace pour identifier la région épileptogène [36, 88, 90]. La TEP en 18-FDG note un hypométabolisme plus étendu autour des tubers épileptogènes par rapport aux tubers non épileptogènes [36]. Des anomalies hippocampiques associées sont fréquentes sous la forme d'une sclérose hippocampique ou d'une malrotation [66].

763

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

La TEP à l'alpha-11C méthyl-L-tryptophane (AMT) note une augmentation de la captation du traceur au niveau des tubers épileptogènes [89]. Dans la maladie de Sturge-Weber-Krabbe l'atrophie cérébrale et l'hémiplégie controlatérale sont des complications des états de mal épileptiques, c'est la raison pour laquelle une résection chirurgicale de la zone épileptogène, voire une hémisphérectomie peut être proposée [7, 25, 82, 100]. La TEP au 18-FDG peut évaluer le degré de l'hypométabolisme du cortex associé à l'angiome leptoméningé et peut aider à sélectionner les patients susceptibles de bénéficier d'un traitement chirurgical [110]. L'imagerie des phacomatoses est traitée dans le chapitre 19.

[(Fig._1)TD$IG]

Malformations cérébrales Parmi les malformations cérébrales, celles qui résultent de troubles de la migration et de l'organisation neuronale sont certainement les plus épileptogènes. Les malformations les plus importantes sont découvertes dès la naissance ou dans les premières années de la vie en raison d'un retard psychomoteur et de lésions associées ; les malformations mineures ne sont parfois découvertes qu'à l'âge adulte dans le cadre d'un bilan d'épilepsie. La scanographie ne visualise que les malformations majeures ; avant l'IRM, la fréquence des malformations cérébrales responsables d'épilepsie était estimée à 2 %. Depuis l'utilisation de l'IRM, cette fréquence varie de 4 à 25 % chez l'adulte et de 10 à 50 % chez l'enfant. La sensibilité de l'IRM est nettement améliorée par l'utilisation d'une imagerie en haute résolution spatiale et en contraste, ce qui explique la négativité d'un certain nombre de bilans IRM réalisés en mode standard. La relecture des clichés au vu des données électrocliniques et la réalisation de coupes complémentaires, notamment en T1 3D (de type MP-RAGE, SPGR-IR), permettent de redresser un certain nombre de diagnostics erronés [52]. L'IRM doit être guidée par les données électrocliniques et doit faire rechercher un épaississement cortical localisé, un effacement du contraste ou des irrégularités au niveau de la jonction substance grisesubstance blanche, une macro ou une pachygyrie, une polymicrogyrie, un élargissement localisé de l'espace sousarachnoïdien, des bandes radiaires au sein de la substance blanche entre la paroi ventriculaire et le cortex, des hétérotopies de substance grise ou encore des anomalies de signal cortico-sous-corticales, avec un signal hyperintense en T2 et en FLAIR [9, 18, 172] (fig. 20.21 à 20.25, fig. 20.37 et 20.38 et fig. 18.17 à 18.34). En cas de lésions multiples, la corrélation électrocli-nique est seule capable de reconnaître la lésion épileptogène. L'imagerie de diffusion note une augmentation de l'ADC (voir aussi chap. 18).

Pathologies de l'hippocampe Sclérose de l'hippocampe La sclérose de l'hippocampe (SH) est une étiologie fréquente d'épilepsie temporale, notamment pharmacorésistante. Les termes

764

Fig. 20.21. Dysplasie corticale frontale postéroexterne gauche. La coupe frontale en FLAIR (a) et en T1 en inversion-récupération (b) ainsi que la coupe axiale en T2 (c) visualisent un épaississement cortical frontal postéroexterne gauche (flèche en b) associé à un signal légèrement hyperintense au niveau cortical et à un signal hyperintense au niveau de la substance blanche sous-corticale en FLAIR et en T2 (flèches en a et c).

de sclérose de l'hippocampe, de sclérose mésiotemporale et de sclérose de la corne d'Ammon sont utilisés indifféremment ; ils désignent cependant des lésions différentes, puisque la sclérose mésiotemporale correspond à une atteinte de l'hippocampe, de l'amygdale et du cortex parahippocampique, la sclérose de l'hippocampe correspond à une atrophie et à une gliose de CA1, CA4 associée à une atteinte du subiculum et du gyrus denté, la sclérose de la corne d'Ammon se limite à une atteinte de CA1 et de CA4 [187]. Les crises épileptiques liées à une sclérose mésiotemporale associent des manifestations cliniques variées : ruptures du contact, comportements automatiques, épisodes d'amnésie, crises viscéro-sensorielles (douleurs épigastriques, nausées, impressions de « déjà-vu », hallucinations olfactives, hallucinations visuelles, modifications auditives ou vestibulaires complexes), des crises avec automatismes (mouvements de mâchonnement ou de succion, salivation, grimaces, épisodes de rire), des phénomènes moteurs avec postures dystoniques ; une confusion et une amnésie sont possibles dans la phase postcritique ; une généralisation secondaire est parfois notée [52]. La pathogénie de la sclérose de l'hippocampe reste discutée, mais la perte neuronale est probablement secondaire à une agression biochimique initiale qui survient habituellement dans les premières années de la vie, plus rarement à l'âge adulte. Les cellules neuronales de l'hippocampe possèdent un nombre élevé de récepteurs au NMDA (N-méthyl D-aspartate), notamment au niveau de la corne d'Ammon en CA1 et CA4 et au niveau du gyrus denté ; des agressions initiales variables (convulsions répétées, notamment les convulsions fébriles

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 20.22. Dysplasie corticale pariétale et temporale gauche. Les coupes coronales en FLAIR (a, b) et en T1 en inversion-récupération (c, d) démontrent une zone de signal anormal au niveau du cortex pariétal gauche (flèche) en (a) et (c). L'examen note également un épaississement cortical avec anomalie de signal au niveau du cortex temporopolaire interne gauche (flèches en b et en d).

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 20.23. Dysplasie corticale frontale interne droite. Les coupes axiale (a) et coronale (b) en FLAIR notent un signal hyperintense entre le toit du ventricule latéral et le cortex (flèche). L'IRM en coupe axiale en T1 3D (c) en inversion récupération note un « flou » au niveau de la jonction cortico-sous-corticale (flèche). La coupe coronale en T1 en inversion-récupération (d) confirme les anomalies corticales et sous-corticales (flèche).

765

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 20.24. Hétérotopie de substance grise sous-épendymaire bilatérale et hamartome du troisième ventricule. L'IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), sagittale médiane en T1 3D (c) et coronale en T1 en inversion-récupération (d), identifie plusieurs formations nodulaires sous-épendymaires (flèches en a, b, d) et une petite masse au niveau de la partie antérieure du V3, correspondant à un hamartome (flèche en c).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 20.25. Hétérotopie de substance grise sousépendymaire associée à une désorganisation interne des hippocampes. L'IRM en coupes axiale (a) et coronales (b-d) en T1 en inversionrécupération identifie de rares hétérotopies de substance grise sousépendymaires (flèches) associées à une désorganisation hippocampique interne avec perte de la différenciation substance grise-substance blanche.

notées dans 50 % des scléroses de l'hippocampe, anoxie-ischémie et hémorragie intraventriculaire périnatale, traumatisme, hypoglycémie, etc.) entraînent la libération de glutamate qui activent les récepteurs au NMDA (N-méthyl D-aspartate), ce

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qui conduit à une pénétration intracellulaire de calcium avec apparition de lésions cellulaires irréversibles [10, 70, 117, 125, 126]. L'hippocampe est particulièrement sensible avant l'âge de 5 ans, mais des agressions sévères (état de mal épileptique) sont

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

susceptibles de léser les hippocampes à tout âge. Les convulsions fébriles prolongées (plus de 15 minutes) ou répétées (deux fois ou plus en 24 heures) accentuent le risque d'épilepsie ultérieure sous la forme de crises partielles complexes. L'agression initiale de l'hippocampe induit la perte neuronale et la gliose, avec apparition secondaire de crises temporales ; ces dernières, lorsqu'elles sont fréquentes et répétées, peuvent accentuer la perte neuronale et même induire des lésions controlatérales [126]. L'IRM permet une évaluation des hippocampes au décours d'un état de mal épileptique ou de convulsions fébriles. Au décours immédiat de telles crises, les hippocampes sont élargis, du fait d'un œdème, et présentent un signal hyperintense en T2 et en FLAIR ; la surveillance note l'apparition progressive d'une atrophie [35, 156, 173, 185, 196]. Une malformation préexistante de l'hippocampe pourrait favoriser la survenue de convulsions fébriles et le développement ultérieur d'une sclérose de l'hippocampe [61]. Le bilan des épilepsies temporales, notamment la recherche d'une sclérose de l'hippocampe, repose principalement sur l'IRM ; le protocole d'exploration se focalise sur l'hippocampe mais aussi sur l'ensemble du cortex et de la substance blanche

temporale ; un examen cérébral complet est nécessaire, puisque 15 % des scléroses de l'hippocampe sont associées à une deuxième lésion, susceptible d'être extratemporale. L'exploration du lobe temporal et de l'hippocampe repose sur une IRM standard en coupes sagittales en SE T1 et en coupes axiales en densité protonique et en T2 parallèles au grand axe des cornes temporales, complétée par des coupes coronales de 2 à 3 mm d'épaisseur, en matrice 512 512, perpendiculaires au grand axe de la corne temporale, en séquence FLAIR et en inversion-récupération (ou éventuellement en T2) ; des coupes en T1 3D (de type SPGR ou MP RAGE) permettent des reformations multiplanaires en coupes fines et éventuellement une volumétrie hippocampique [1, 86, 87] (fig. 20.26 à 20.29). Les performances sont globalement améliorées par l'utilisation d'un imageur à haut champ (3 T), grâce à une meilleure résolution spatiale, notamment sur les séquences en inversion-récupération, qu'elles soient réalisées en acquisition 2D ou 3D ; les performances des séquences FLAIR au niveau des hippocampes semblent similaires à 1,5 et 3 T [78]. L'utilisation récente d'imageurs à très haut champ améliore l'analyse de la structure interne de l'hippocampe et augmente la sensibilité de

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 20.26. Schémas de l'hippocampe et de la région mésiotemporale droite. Vue supérieure de l'hippocampe droit (a) 1. uncus ; 2. amygdale ; 3. tête de l'hippocampe ; 4. corps de l'hippocampe ; 5. queue de l'hippocampe ; 6. splénium du corps calleux ; 7. bande de Giacomini. Coupe coronale de la région hippocampique droite (b) : 1. hippocampe ; 2. gyrus parahippocampique ; 3. sillon collatéral ; 4. gyrus occipitotemporal latéral ; 5. lobe temporal ; 6. substance blanche collatérale ; 7. corne temporale ; 8. fissure choroïdienne ; 9. fissure cérébrale transverse (fente de Bichat) ; 10. citerne périmésencéphalique (citerne ambiante). Coupe coronale détaillée de l'hippocampe (c) : 1. sillon collatéral ; 2. circonvolution parahippocampique ; 3. subiculum ; 4. corne d'Ammon CA1 ; 5. corne d'Ammon CA2 ; 6. corne d'Ammon CA3 ; 7. corne d'Ammon CA4 ; 8. noyau denté (gyrus dentatus) ; 9. sillon de l'hippocampe ; 10. fimbria ; 11. corne temporale ; 12. plexus choroïde de la corne temporale ; 13. queue du noyau caudé, 14. fissure transverse.

767

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 20.27. Hippocampe normal en IRM. Coupes coronales au niveau du corps de l'hippocampe en T1 en inversionrécupération (a) et en FLAIR (b). Coupe coronale en T1 en inversionrécupération au niveau de la tête de l'hippocampe (c) et coupe sagittale en T1 en inversion-récupération (d) au niveau de l'hippocampe et de l'amygdale. Noter les digitations caractéristiques de la tête de l'hippocampe en (c) et la forme ovalaire à grand axe transversal de l'hippocampe (flèches).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 20.28. Hippocampe normal en coupes coronales pondérées en T2 au niveau de la tête de l'hippocampe (a) et du corps de l'hippocampe (b).

768

l'IRM pour la mise en évidence des slcéroses de l'hippocampe [80]. La mise en évidence d'une lésion corticale ou sous-corticale extrahippocampique nécessite des coupes complémentaires axiales et sagittales en T1 en inversion-récupération ; les lésions malformatives du cortex liées à des troubles de la migration neuronale sont les anomalies les plus fréquemment associées à la sclérose hippocampique [182] (fig. 20.25). L'identification d'une lésion autre qu'une sclérose de l'hippocampe au niveau temporal peut nécessiter des coupes en T1 après injection de gadolinium. La sclérose de l'hippocampe est définie, d'une part, par une perte neuronale qui se traduit par une atrophie et, d'autre part, par une gliose responsable d'anomalies de signal (hyposignal en T1, notamment en inversion-récupération, hypersignal en densité protonique, en T2 et en FLAIR) ; une disparition de la structure interne de l'hippocampe (liée au contraste généré par l'enroulement de la substance grise et de la substance blanche) est notée [6, 28, 58]. La perte neuronale dépasse habituellement 50 % ; la sclérose de l'hippocampe est unilatérale dans 90 % et bilatérale dans 10 % des cas ; l'atrophie hippocampique touche l'ensemble de l'hippocampe, mais prédomine au niveau du corps de l'hippocampe avec une atteinte moins marquée au niveau de la queue et de la tête [12, 29, 87, 92]. L'analyse morphologique et l'étude du signal identifient plus de 90 % des scléroses de l'hippocampe ; la volumétrie et la relaxométrie T2 peuvent améliorer les performances de l'IRM, alors que l'apport de la spectroscopie protonique semble actuellement limité [71] (fig. 20.30 à 20.32). L'évaluation visuelle de l'hippocampe est basée sur une comparaison droite-gauche ; en cas d'atteinte bilatérale, cette méthode diagnostique devient plus aléatoire et la volumétrie est valorisée ; l'hypersignal en FLAIR et la perte des digitations de la tête de l'hippocampe sont les modifications les plus évocatrices [146] (fig. 20.33). Par ailleurs, il existe des scléroses de l'hippocampe sans atrophie macroscopique significative, mais une perte de la structure interne peut être notée [77] (fig. 20.25 et 20.34). La perte neuronale est étroitement corrélée à la réduction du volume de l'hippocampe ; l'allongement du T2 est lié à la gliose du gyrus denté [26]. L'hypersignal hippocampique en FLAIR s'observe dans la plupart des scléroses de l'hippocampe isolées, mais apparaît moins fréquent en cas de pathologie double ; l'intensité de l'hypersignal est corrélée à la perte cellulaire hippocampique [50]. L'appréciation de l'hypersignal hippocampique peut être difficile sur les coupes frontales et axiales en séquence FLAIR, du fait d'un signal naturellement plus intense au niveau de l'hippocampe en comparaison avec le cortex cérébral extratemporal. L'identification d'une atrophie de l'amygdale associée à la sclérose de l'hippocampe détériore le pronostic postopératoire ; l'individualisation de la tête de l'hippocampe et de l'amygdale reste cependant difficile en IRM ; les coupes axiales en T1 3D en inversion-récupération parallèles à l'axe de la corne temporale apparaissent les plus efficaces pour l'appréciation de l'atrophie de l'amygdale. Des méthodes automatiques de détection de l'hypersignal ont été proposées [195].

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 20.29. Hippocampe normal en coupes axiales en T1 3D SPGR IR (a, b) et en coupes sagittales en T1 (c, d). L'amygdale est identifiée en avant et au-dessus de la tête de l'hippocampe (flèches noires), dont elle est séparée par un fin liseré hyperintense qui dessine la surface de la tête.

[(Fig._0)TD$IG] [(Fig._1)TD$IG]

Fig. 20.30. Sclérose hippocampique droite.

Fig. 20.31. Sclérose de l'hippocampe gauche.

Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en FLAIR (b) visualisent une atrophie importante de la tête de l'hippocampe droit. Le FLAIR note un signal hyperintense (flèche). À noter l'atrophie de la colonne droite du fornix (flèche en a).

Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en T2 (b) notent une atrophie du corps de l'hippocampe associé à un signal hyperintense en T2 (flèche).

769

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 20.32. Sclérose mésiotemporale gauche responsable d'une épilepsie temporale chez une femme de 48 ans. L'IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b), axiale en T1 3D SPGR-IR (c), coronales (d, e) et axiale (f) en FLAIR visualise une atrophie hippocampique gauche globale avec perte des digitations de la tête de l'hippocampe. L'hippocampe gauche apparaît en signal hypointense en T1 (a, b) et hyperintense en FLAIR (d-f) ; cet hypersignal se prolonge vers la région de l'uncus temporal (f).

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 20.33. Sclérose hippocampique bilatérale. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en FLAIR (b) visualisent une atrophie hippocampique bilatérale prédominant à droite. En FLAIR il existe un signal hyperintense au niveau des deux hippocampes.

770

Fig. 20.34. Perte de la différenciation de signal de l'hippocampe gauche chez une patiente de 25 ans qui présente une épilepsie temporale. L'IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) et en FLAIR (c, d) visualise une petite atrophie de l'hippocampe gauche associée à un signal homogène avec perte de la différenciation blanc-gris. Noter l'absence de signal hyperintense en FLAIR.

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 20.35. Sclérose hippocampique droite associée à des anomalies temporopolaires droites. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en FLAIR (b) démontrent une importante sclérose de l'hippocampe à droite (flèches). Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (c) et en FLAIR (d) et la coupe axiale en T2 (e) au niveau de la région temporopolaire visualisent une atrophie de la substance blanche, une mauvaise différenciation entre la substance grise et la substance blanche temporopolaire et un signal hyperintense au niveau du cortex et de la région sous-corticale temporopolaire interne droite.

Des anomalies morphologiques mineures sont associées : dilatation de la pointe de la corne temporale, disparition des digitations de la tête de l'hippocampe, atrophie homolatérale du fornix et du corps mamillaire, atrophie thalamique, atrophie caudée, atrophie du lobe temporal associée à une mauvaise différenciation entre la substance grise et la substance blanche temporopolaire ou encore atrophie de la substance blanche

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 20.36. Sclérose hippocampique droite associée à une atrophie du pôle temporal homolatéral. L'IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération démontre une atrophie de l'hippocampe droit (a) et une atrophie temporopolaire droite (b).

située entre l'hippocampe et le sillon collatéral [2, 15, 93, 129, 133, 145] (fig. 20.35 et 20.36). L'asymétrie des corps mamillaires et des fornix est certes notée chez plus du tiers des patients qui présentent une sclérose de l'hippocampe, mais existe également en l'absence de toute atteinte hippocampique [148]. Les anomalies temporales antérieures sont notées dans 57 % des scléroses de l'hippocampe et se traduisent par une atrophie et une mauvaise différenciation entre la substance grise et la substance blanche, du fait de modifications de signal de la substance blanche, dont le signal est augmenté en T2 ; ces modifications seraient liées à une immaturité du parenchyme temporal antérieur, avec troubles de la myélinisation, induite par des crises qui surviennent lors de la phase de maturation [133] (fig. 20.35 et 20.36). Une double pathologie (sclérose de l'hippocampe associée à une autre lésion potentiellement épileptogène) est notée dans environ 15 % des cas ; les lésions malformatives corticales sont les lésions associées les plus fréquentes ; ces anomalies peuvent être controlatérales à la sclérose de l'hippocampe ; au niveau temporal antérieur l'immaturité de la substance blanche ne doit pas être confondue avec une dysplasie corticale [33, 54, 159] (fig. 20.37 et 20.38). Des atrophies de la substance grise extrahippocampique liées

771

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

à une déafférentation hippocampique sont notées au niveau du putamen, du pallidum, de l'amygdale, des régions insulaires et occipitotemporales, du cortex cingulaire ainsi qu'au niveau des hémisphères cérébelleux [23, 24]. La présence de cavités porencéphaliques hémisphériques est souvent associée à une atrophie hippocampique, plus rarement à une atrophie de l'amygdale ; l'épilepsie est liée à l'atteinte hippocampique plutôt qu'à la cavité porencéphalique [83]. Des signes IRM de sclérose de l'hippocampe ne sont qu'exceptionnellement notés chez des patients non épileptiques totalement asymptomatiques [20, 104, 132, 135]. Diverses techniques IRM complémentaires ont été évaluées : spectroscopie, diffusion, tenseur de diffusion, perfusion. La spectroscopie protonique note une diminution du NAA au niveau de l'hippocampe et de la substance blanche du lobe temporal [55, 130]. L'ajustement du volume analysé à la morphologie de l'hippocampe améliore les performances de la spectroscopie [85]. L'IRM de diffusion note une augmentation de l'ADC au niveau de la sclérose de l'hippocampe [109]. L'augmentation de l'ADC constituerait un élément en faveur d'un résultat postopératoire favorable [72]. L'augmentation de la diffusion de l'eau s'étend à l'ensemble de la région temporale homolatérale avec réduction de l'anisotropie ; des anomalies similaires sont possibles au niveau de l'hippocampe controlatéral [8, 44, 96, 98, 183, 184]. En cas de généralisation des crises, des modifications de la diffusion de l'eau peuvent être notées au niveau thalamique [91, 96]. En postictal immédiat, une diminution de l'ADC est possible au niveau du foyer épileptogène hippocampique, probablement du fait d'un œdème intracellulaire transitoire [51, 59, 143]. Au décours immédiat d'une crise, la persistance d'une activité métabolique accrue conduit à un métabolisme anaérobie avec production de lactates et diminution de la phosphocréatine, ce qui entraîne une défaillance des pompes à sodium/potassium

Fig. 20.37. Sclérose hippocampique gauche associée à une dysplasie corticale pariétale inférieure gauche. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en FLAIR (b) notent une sclérose hippocampique gauche. Les coupes axiale (c) et coronale (d) en FLAIR démontrent un épaississement cortical et un signal hyperintense cortical et sous-cortical au niveau de la région pariétale inférieure gauche correspondant à une dysplasie corticale (flèche).

[(Fig._8)TD$IG]

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 20.38. Sclérose hippocampique gauche associée à une dysplasie corticale pariétale droite.

Fig. 20.39. Sclérose hippocampique gauche. SPECT interictal et ictal.

Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en FLAIR (b) visualisent une sclérose hippocampique gauche. La coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) note un épaississement cortical pariétal droit en rapport avec une dysplasie corticale (flèche).

La coupe coronale en T2 (a) démontre une sclérose hippocampique gauche. Le SPECT interiactal (b) démontre une hypoperfusion temporopolaire gauche. Le SPECT ictal (c) note une hyperperfusion de l'ensemble de la région temporale gauche (flèches).

772

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 20.41. Dysgénésie hippocampique gauche chez deux patients différents. Notez la verticalisation du grand axe de l'hippocampe gauche en (a) et l'aspect globuleux de l'hippocampe gauche en (b). Noter également la position haute du sillon collatéral en b (flèche).

Fig. 20.40. Séquelles de lobectomie temporale antérieure et d'amygdalo-hippocampectomie totale du côté gauche.

avec pénétration intracellulaire de sodium et de calcium, d'où l'apparition d'un œdème intracellulaire et d'une diminution de l'ADC. L'œdème intracellulaire ainsi induit peut conduire à la mort cellulaire ; cette dernière peut également être induite par la libération excessive de glutamate dans la zone épileptogène, qui conduit à une pénétration intracellulaire de calcium. Secondairement, la mort cellulaire entraîne un élargissement de l'espace extracellulaire et une augmentation de l'ADC ; cette dernière est corrélée à la perte neuronale évoquée en spectroscopie. L'imagerie par tenseur de diffusion note des anomalies de la faction d'anisotropie et de la diffusivité de l'eau du côté pathologique en cas d'épilepsie temporale [166]. L'analyse de la perfusion cérébrale par le SPECT note une hyperperfusion ictale au niveau du lobe temporal homolatéral mais aussi au niveau du putamen, du thalamus et de l'insula ainsi que bilatéralement au niveau du gyrus précentral, associée à une hypoperfusion frontopolaire bilatérale ; en interictal, il existe une hypoperfusion homolatérale au niveau de l'hippocampe, mais aussi bilatérale au niveau thalamique et des lobules paracentraux [179]. Des anomalies de la perfusion cérébrales sont possibles au décours d'une crise temporale unique avec hypoperfusion de l'hippocampe et hyperperfusion du gyrus parahippocampique [115] (fig. 20.39). La chirurgie avec lobectomie temporopolaire et amygdalohippocampectomie guérit trois patients sur quatre, avec une épilepsie temporale pharmacorésistante liée à une sclérose hippocampique ; le taux de guérison est maximal lorsqu'il existe une concordance entre les résultats de l'IRM et les données électrocliniques [43, 102, 174]. L'IRM postopératoire évalue la qualité de l'exérèse : une cavité postopératoire temporopolaire et temporale interne

est notée ; une exérèse complète de l'hippocampe est la règle et est facilement appréciée par les coupes coronales en T1 en inversion-récupération ou en T1 3D ; la séquence FLAIR visualise un signal hyperintense à la périphérie de la zone d'amygdalo-hippocampectomie et de lobectomie temporale antérieure (fig. 20.40). Les études volumétriques postopératoires sont possibles en IRM avec évaluation du volume hippocampique et parahippocampique résiduel en cas d'exérèse partielle [142]. L'altération du champ visuel en postopératoire sous la forme d'une quadranopsie controlatérale est possible, l'IRM peut alors visualiser des signes de dégénérescence wallérienne au niveau des radiations optiques [160]. La tractographie préopératoire des radiations optiques peut théoriquement prévoir le déficit postopératoire du champ visuel [155]. En postopératoire, une atrophie homolatérale du fornix et/ou du corps mamillaire peut apparaître ou s'accentuer [93]. L'IRM est utile pour déceler des

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 20.42. Dysgénésie hippocampique gauche. La verticalisation du grand diamètre de l'hippocampe gauche est associée à un sillon collatéral très profond (flèche en a), étendu vers la face latérale de la corne temporale gauche. En coupe axiale en T2 (b), l'identification de la substance grise du sillon collatéral en dehors de la corne temporale pourrait en imposer pour de la substance grise en position hétérotopique (flèche).

773

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 20.43. Sclérose hippocampique droite associée à une dysgénésie hippocampique gauche.

Fig. 20.44. Hétérotopie sous-épendymaire. Dysgénésie hippocampique gauche avec une position interne de l'hippocampe, associée à une atrophie marquée de l'hippocampe droit.

complications non spécifiques (hémorragies, infections) ou plus spécifiques, telles qu'une ischémie dans le territoire de l'artère choroïdienne antérieure [171].

Dysgénésies de l'hippocampe Les dysgénésies hippocampiques (DH) se traduisent par des anomalies topographiques et/ou morphologiques au niveau des hippocampes et/ou au niveau du sillon collatéral. De telles anomalies sont parfois observées dans le cadre d'un bilan d'épilepsie temporale ou extratemporale. Des défauts de rotation avec un grand axe hippocampique vertical ou un aspect globuleux sont les modifications morphologiques les plus fréquentes ; la disparition du liseré intrahippocampique en T1 en inversion-récupération est également classique ; de telles anomalies seraient notées dans 14 % des épilepsies temporales pharmacorésistantes [151], mais seraient rares chez les patients non épileptiques [67]. Certaines études apportent cependant des résultats différents et minimisent le rôle pathogène de ces anomalies dans le cadre d'une épilepsie temporale [14], mais ces anomamalies pourraient témoigner de troubles du développement cérébral et être associées à des épilepsies extratemporales [13].

La position trop médiale de l'hippocampe et des anomalies du sillon collatéral sont plus rares ; la verticalisation et l'augmentation de la profondeur du sillon collatéral peuvent déterminer une empreinte sur le plancher de la corne temporale ; la position haute du sillon collatéral entraîne l'identification d'un signal de substance grise en dehors de l'hippocampe et de la corne temporale, ce qui peut prêter à confusion avec une hétérotopie de substance grise en coupe axiale [151] (fig. 20.41 à 20.43). La responsabilité de ces anomalies au niveau de l'étiologie de l'épilepsie n'est pas clairement établie [16, 19, 114, 151]. Les dysgénésies hippocampiques sont isolées ou associées à d'autres malformations ; l'agénésie du corps calleux, l'holoprosencéphalie, la lissencéphalie sont systématiquement associées à une dysgénésie hippocampique ; ces anomalies sont également fréquentes en cas de polymicrogyrie, d'hétérotopie de la substance grise, de sclérose tubéreuse de Bourneville et de schizencéphalie [168] (fig. 20.44). Des anomalies morphologiques et topographiques des hippocampes sont possibles dans le cadre d'un syndrome de Turner (fig. 20.45) ou encore d'un syndrome de Klinefelter [123] (fig. 20.46). La présence d'un kyste arachnoïdien temporal antérieur peut être associée à un aspect de dysgénésie hippocampique : s'agit-il d'une

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 20.45. Position trop médiale des hippocampes dans le cadre d'un syndrome de Turner associé à une épilepsie temporale.

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CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._6)TD$IG]

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 20.46. Aspect malformatif des hippocampes dans le cadre d'un syndrome de Klinefelter.

véritable dysgénésie ou d'une déformation de l'hippocampe du fait d'une compression du lobe temporal [178] (fig. 20.47) ? Des agénésies hippocampiques partielles sont possibles. La sclérose de l'hippocampe et les dysgénésies hippocampiques sont les étiologies principales de l'épilepsie temporale. L'IRM identifie aisément les autres étiologies : tumeurs gliales, notamment de bas grade, tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques, qui se localisent au niveau temporal dans les deux tiers des cas, malformations vasculaires (principalement sous la forme d'angiomes caverneux), kystes épidermoïdes, troubles de la migration et de l'organisation neuronale, dysplasies corticales, séquelles de contusion temporale, séquelles d'encéphalite herpétique (fig. 20.48 à 20.51).

Fig. 20.47. Fausse dysgénésie hippocampique gauche en rapport avec une compression du pôle temporal et de l'hippocampe gauche par un kyste arachnoïdien. La position et la morphologie de l'hippocampe et du sillon collatéral gauche résultent probablement de la compression de la partie antérieure du lobe temporal par le kyste arachnoïdien (flèche).

[(Fig._8)TD$IG]

Autres étiologies d'anomalies de signal de l'hippocampe Un signal hyperintense de l'hippocampe en T2 et en FLAIR peut être identifié dans diverses situations cliniques : état de mal épileptique, encéphalites limbiques (paranéoplasique, auto-immunes à anticorps anticanaux potassiques ou antiGABA) [106, 194], encéphalite virale (herpétique, à entérovirus), neurosyphilis, encéphalite de Rasmussen, ischémie, hypoglycémie, toxicité au méthotrexate [76] ou encore neurofibromatose de type 1 (fig. 20.52 à 20.60) (voir aussi chap. 15). À la phase initiale de la plupart de ces

Fig. 20.48. Oligodendrogliome de bas grade développé au niveau de l'uncus, de l'amygdale temporale et de la partie antérieure de l'hippocampe gauche. Le cortex apparaît élargi et en signal hyperintense en T2 (a) et en FLAIR (b) et hypointense en T1 en inversion-récupération (c).

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 20.49. Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale (DNT) temporale droite. Les coupes axiale (a) et coronale (b) en FLAIR ainsi que les coupes axiale (c) et coronale (d) en T1 en inversion-récupération démontrent une lésion expansive développée au niveau de la région mésiotemporale droite touchant l'uncus, l'amygdale et la partie antérieure de l'hippocampe droit. Vers le haut, cette lésion s'étend vers la région pallidale inférieure droite. La lésion apparaît essentiellement hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR avec présence de petites formations kystiques.

affections, l'hippocampe présente une taille soit normale soit augmentée. Lors de la phase initiale de l'encéphalite limbique, les modifications IRM des hippocampes sont proches de celles observées au décours d'un état de mal épileptique : élargissement bilatéral et symétrique des hippocampes associé à un signal hyperintense en T2 et en FLAIR ; contrairement à l'état de mal épileptique, les anomalies de signal et l'effet de masse peuvent s'étendre vers l'ensemble de la région mésiotemporale et persister pendant plusieurs mois. L'évolution se fera très progressivement vers une atrophie des structures mésiotemporales, avec persistance ou non d'un signal hyperintense [191]. Par ailleurs, le tableau clinique de l'encéphalite limbique paranéoplasique est très évocateur : troubles de la mémoire et du comportement dans un contexte néoplasique et/ou d'anticorps onconeuronaux de type anti-HU (cancer du poumon), anti-Ta (tumeurs germinales du testicule), anti-Yo (cancers mammaires et ovariens), anti-Tr (maladie de Hodgkin) [106, 163, 194] (voir fig. 17.41 et 17.42).

776

Les encéphalites virales (virus herpes simplex de type 1, entérovirus) ne touchent qu'exceptionnellement les hippocampes de manière isolée ; l'extension vers l'ensemble des régions temporales internes et antérieures, l'insula et le gyrus cingulaire, le caractère parfois hémorragique de la lésion et la prise de contraste des leptoméninges et/ou du cortex cérébral sont des caractéristiques IRM habituellement notées ; par ailleurs, la survenue de crises d'épilepsie, d'un syndrome confusionnel dans un contexte fébrile oriente d'emblée vers une étiologie infectieuse de type méningoencéphalique [119] (fig. 20.53). L'encéphalite à herpes virus HHV6 touche de manière élective les régions mésiotemporales avec une atteinte bilatérale des hippocampes et s'observe classiquement au décours d'une greffe de moelle osseuse [73, 141] (fig. 20.54). L'encéphalite de Rasmussen est classiquement responsable d'une épilepsie partielle continue pharmacorésistante, qui conduit à une hémiplégie et une détérioration mentale. À la phase initiale, le cortex cérébral frontotemporo-insulaire est élargi et présente un signal hyperintense en T2 et en FLAIR, mais avec un ADC augmenté ; ces anomalies touchent également la région mésiotemporale et notamment l'hippocampe ; secondairement, apparaît une atrophie dans ces mêmes régions associée à une atrophie du noyau caudé et du putamen [38, 94, 157, 190] (fig. 20.55 et 20.56). Exceptionnellement, l'encéphalite de Rasmussen se localise exclusivement au niveau temporal et plus particulièrement au niveau de l'hippocampe ; l'élargissement unilatéral de l'hippocampe peut en imposer pour un processus tumoral ; la morphologie externe (digitations de la tête de l'hippocampe) peut rester préservée ; l'évolution se fait vers une atrophie temporale [193] (fig. 20.57). La spectroscopie protonique de l'encéphalite de Rasmussen ne démontre que des modifications non spécifiques, avec diminution du NAA et de la choline et augmentation du myo-inositol et de la glutamine [176]. Une ischémie peut se localiser à l'hippocampe ; elle résulte d'une atteinte de l'artère choroïdienne antérieure, de l'artère cérébrale postérieure ou des artères thalamo-perforantes [147]. L'ischémie hippocampique entraîne une amnésie aiguë qui peut être associée à une hémianopsie latérale homonyme et une maladresse de la main. L'ischémie hippocampique postérieure rentre dans le cadre du syndrome de l'artère choroïdienne postérieure (branche de l'artère cérébrale postérieure), qui touche le corps géniculé latéral, le pulvinar et la partie postérieure de l'hippocampe et du gyrus parahippocampique ; l'atteinte clinique est dominée par une quadranopsie homonyme, des troubles de la sensibilité et une atteinte cognitive (aphasie transcorticale, troubles de la mémoire) [139]. En IRM, l'ischémie hippocampique se traduit à la phase aiguë par un élargissement de l'hippocampe associé à un signal hyperintense en T2, en FLAIR et en diffusion (fig. 20.58). Les anomalies de signal associées au niveau du cortex temporal interne mais aussi au niveau des radiations optiques, du bras postérieur de la capsule interne, du thalamus ou encore du corps géniculé latéral et les anomalies de signal en imagerie de diffusion orientent vers l'ischémie [180].

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 20.50. Gangliogliome temporal gauche chez un jeune homme de 14 ans. La lésion présente un nodule hyperintense en T2 (a) en temporal en inférointerne gauche (flèche), rehaussé par l'injection de gadolinium (b) (flèche). La tumeur (de topographie corticale) est hyperintense en FLAIR (c) et hypointense en T1 en inversion-récupération (d).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 20.51. Épilepsie post-traumatique. L'IRM en coupes axiales en T2 (a, d), en T2 en écho de gradient (b, e) et en imagerie de susceptibilité magnétique de type SWAN 3D (c, f) démontre une imagerie quasi normale en T2, de multiples séquelles de contusion avec dépôts d'hémosidérine se traduisant par des foyers hypointenses en T2 en écho de gradient et en séquence SWAN au niveau temporal interne à droite, au niveau de l'hippocampe gauche et au niveau du corps calleux.

777

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 20.52. Modification hippocampique induite par un état de mal épileptique chez un patient de 23 ans. Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération et en FLAIR réalisées au début de l'état de mal épileptique (a, b) visualisent des hippocampes de taille normale, mais avec un signal hyperintense en FLAIR. Les coupes obtenues trois semaines plus tard (c, d) notent une accentuation du signal hyperintense en FLAIR et l'apparition d'un signal hypointense en T1 en inversion-récupération. Une atrophie hippocampique bilatérale et modérée est notée. Le contrôle réalisé au troisième mois (e, f) visualise une atrophie hippocampique bilatérale sévère.

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 20.53. Encéphalite herpétique avec atteinte mésiotemporale droite. Les coupes axiale (a) et coronale (b) en FLAIR et axiale en imagerie de diffusion avec un b = 1 000 (c) démontrent un signal hyperintense touchant l'uncus et l'hippocampe droit. Le contrôle réalisé à 3 mois en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (d) et en FLAIR (e, f) note une atrophie hippocampique sévère droite avec un petit signal hyperintense hippocampique en FLAIR.

778

CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 20.54. Encéphalite à herpes virus (HHV6). L'IRM en coupes axiale (a) et coronale (b) en FLAIR visualise un signal hyperintense bilatéral et symétrique au niveau des hippocampes et de l'uncus temporal.

L'ictus amnésique se traduit en IRM de diffusion par un ou plusieurs foyers hyperintenses avec ADC diminué au niveau de la tête ou du corps de l'hippocampe avec une prédilection pour CA1 ; rarement les anomalies sont bilatérales, alors que les

séquences conventionnelles n'identifient aucune anomalie [11, 108, 175] (fig. 20.59). Les patients en coma postanoxique (au décours d'un arrêt cardiaque par exemple) peuvent présenter des hyperintensités bilatérales en T2, en FLAIR et en diffusion au niveau des hippocampes ; ces anomalies hippocampiques sont associées aux classiques anomalies de signal au niveau du cortex et des noyaux gris [197]. Les hypoglycémies sévères peuvent induire des anomalies hippocampiques, qui sont en général associées à des lésions corticales, des noyaux gris et du splénium du corps calleux. Ces hypoglycémies sévères sont responsables d'anomalies de signal dont les caractéristiques sémiologiques et topographiques sont proches de celles notées au décours d'un coma anoxique dans les suites d'un arrêt cardiaque, avec atteinte du cortex, des noyaux gris et des hippocampes ; l'absence de foyer hémorragique est un argument en faveur de l'hypoglycémie [65] (fig. 20.60). Une ischémie du splénium du corps calleux, liée à une hypoperfusion, peut être notée dans un contexte de troubles métaboliques, tels qu'une hypoglycémie, une hyponatrémie, une hypernatrémie ou encore une insuffisance rénale ; l'hypersignal en T2, en FLAIR et en diffusion correspond au « signe du boomerang » et peut être réversible [56, 149].

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 20.55. Encéphalite de Rasmussen chez une femme de 50 ans qui présente des crises hémicorporelles gauches. L'IRM initiale réalisée en FLAIR (a) et en imagerie de diffusion (b) note un signal hyperintense cortico-sous-cortical en pariéto-occipital à droite avec augmentation de l'ADC (c) et prise de contraste corticale en T1 après injection de gadolinium (d). L'IRM de contrôle à 3 mois réalisée en coupes sagittale en (e) et axiale en T2 (f) note l'apparition d'une atrophie et la régression des anomalies de signal.

779

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._6)TD$IG] [(Fig._8)TD$IG]

Fig. 20.56. Encéphalite de Rassmussen. Phase séquellaire chez un homme de 20 ans qui présente une épilepsie hémicorporelle gauche.

Fig. 20.58. Ischémie hippocampique gauche.

La scanographie (a), l'IRM en coupes axiale (b) et coronale (c) en T1 en inversionrécupération et en coupe coronale en FLAIR (d) démontrent une atrophie corticale fronto-temporo-insulaire droite associée à une atrophie lenticulaire et caudée droite.

L'IRM note un élargissement de l'hippocampe gauche avec hypodensité en scanographie (a), signal hyperintense en FLAIR (b) et en imagerie de diffusion (c) et hypointense en T1 en inversion-récupération (d).

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 20.57. Encéphalite de Rasmussen localisée à la région amygdalo-hippocampique gauche.

Fig. 20.59. Ictus amnésique chez une femme de 77 ans.

La structure hippocampique apparaît élargie et présente un signal hypointense en T1 en inversion-récupération (a, b) et hyperintense en FLAIR (c, d).

L'IRM en imagerie de diffusion (a-c) identifie plusieurs foyers hyperintenses au niveau des deux hippocampes, alors que l'imagerie en FLAIR (d) est quasi normale.

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CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._0)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 20.60. Coma hypoglycémique associé à un signal hyperintense hippocampique droit en FLAIR.

L'IRM peut démontrer des signes de nécrose corticale laminaire [201]. En cas de lésion hippocampique, des séquelles cliniques sont possibles sous la forme de troubles mnésiques ou une épilepsie temporale ; l'IRM démontre une atrophie hippocampique uni ou bilatérale [34]. Au cours de la neurofibromatose de type 1, les hippocampes peuvent présenter un signal hyperintense en T2 et en FLAIR qui semble corrélé à l'existence de troubles de la mémoire, mais dont la signification reste obscure et qui sont probablement apparentés aux OBNI notés au niveau des noyaux gris, de la substance blanche sus-tentorielle et cérébelleuse et du tronc cérébral [189, 200].

Fig. 20.62. Kyste arachnoïdien de la fissure choroïdienne droite. Le kyste arachnoïdien de la fissure choroïdienne présente un signal identique à celui de LCS en coupe axiale en T2 (a), en coupes coronales en T1 en inversionrécupération (b) et en FLAIR (c). Noter une petite compression du subiculum et de la face supéro-interne de l'hippocampe droit par la formation kystique (étoile).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 20.61. Dilatation de la cavité résiduelle du sillon hippocampique. Plusieurs petites cavités de signal liquidien peuvent être identifiées au niveau de la partie externe des hippocampes entre en dehors CA1 et en dedans le complexe gyrus denté-CA4 (flèches).

Les calcifications de l'hippocampe et de l'amygdale sont exceptionnelles. Des calcifications bilatérales de l'amygdale sont classiques au cours de la protéinose lipoïde ou maladie de Urbach-Wiethe) ; elles se traduisent par des hypointensités en T2 et en FLAIR et des hyperdensités en scanographie [4, 42, 64]. Des calcifications sont également possibles en cas de localisation hippocampique d'une cysticercose [41]. Les tumeurs gliales de bas grade et les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques peuvent être calcifiées [181]. Des anomalies mineures peuvent toucher l'hippocampe, telles que la dilatation de la cavité résiduelle du sillon hippocampique ; les coupes axiales en T1 haute résolution et en T2 visualisent plusieurs zones arrondies respectivement en hypo et en hypersignal ; ces anomalies de signal se localisent entre le gyrus denté et la portion CA1 de l'hippocampe ; ces modifications n'ont aucune signification pathologique, mais leur fréquence semble augmenter avec l'âge [167] (fig. 20.61). Les kystes arachnoïdiens de la fissure choroïdienne peuvent exercer un effet de masse sur la face supéro-interne de

781

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._3)TD$IG]

l'hippocampe. Le caractère pathogène de cette anomalie reste très discuté [17, 137] (fig. 20.62).

Divers Élargissement de l'amygdale L'élargissement de l'amygdale est parfois noté dans le cadre d'une épilepsie temporale ; l'IRM note un signal normal en T1 avec un signal normal ou légèrement hyperintense en FLAIR ; les hippocampes sont normaux ; les explorations en FDG-TEP et en SPECT visualisent un hypométabolisme ou une hypoperfusion temporale homolatérale [134].

Lésions cérébrales induites par les crises d'épilepsie

Fig. 20.63. Anomalie densitométrique et de signal liée au foyer épileptogène. La coupe scanographique (a) et les coupes IRM axiales en densité protonique (b) et en T2 (c) obtenues au décours d'un état de mal épileptique démontrent respectivement une hypodensité et un signal hyperintense au niveau du lobule paracentral droit (flèche). Une exploration IRM de contrôle (d) réalisée trois semaines plus tard note la disparition totale de l'anomalie de signal. Ce signal hyperintense qui pouvait en imposer pour une tumeur gliale de bas grade, correspond en fait aux anomalies de signal et de densité induites par l'œdème du foyer épileptogène.

Les états de mal épileptiques sont susceptibles d'induire des nécroses au niveau du cortex, des hippocampes (voir ci-dessus) ou des thalami ; la nécrose corticale peut toucher tout un hémisphère. L'IRM démontre un élargissement de ces structures, associé à un signal hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR, du fait d'un œdème vasogénique et cytotoxique ; une prise de contraste transitoire liée à l'ouverture de la BHE est possible, l'imagerie de diffusion peut visualiser une diminution de l'ADC ; une augmentation de la perfusion est possible à la phase aiguë [39, 62, 131, 177, 187] (fig. 20.63). Les anomalies de signal (signal hyperintense en T2) induites par les crises d'épilepsie au niveau thalamique touchent le plus souvent le putamen de manière unilatérale ou bilatérale, sont parfois persistantes et s'observent plus souvent en cas de crises fréquentes et d'états de mal [188].

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 20.64. Hypersignal transitoire au niveau du splénium du corps calleux chez un patient épileptique. La coupe axiale en FLAIR (a) ne montre pas d'anomalie, alors que l'IRM en diffusion (b) identifie un signal hyperintense au niveau du splénium du corps calleux (flèche). La cartographie ADC (c) note une diminution localisée de l'ADC. L'IRM de contrôle (d, e) note une disparition des anomalies.

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CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 20.65. État de mal hémicorporel gauche chez un patient de 50 ans. La scanographie (a, b) et l'IRM en coupes axiales en T2 (c, d) démontrent une volumineuse formation kystique frontotemporale gauche dont les caractéristiques évoquent un kyste arachnoïdien avec effet de masse sur le lobe temporal et le système ventriculaire. La topographie de la formation kystique ne permet pas d'expliquer les crises hémicorporelles homolatérales. L'examen attentif du scanner démontre une petite hypodensité frontale le long de la face latérale droite de la faux du cerveau (flèche). Cette lésion correspond à un petit empyème interhémisphérique. L'IRM démontre des signes inflammatoires au niveau du sinus frontal. L'empyème interhémisphérique latéralisé à droite secondaire à la sinusite frontale explique l'état de mal épileptique alors que le kyste arachnoïdien reste totalement asymptomatique.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 20.66. Kyste épidermoïde de la fissure choroïdienne gauche. L'IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b), coronale en T1 en inversion-récupération (c) et coronale en FLAIR (d) visualise une petite lésion arrondie hypointense en T1 et en FLAIR et hyperintense en T2 (flèches). Cette image peut faire évoquer un kyste arachnoïdien de la fissure choroïdienne gauche. Cependant, quelques atypies (contours irréguliers en FLAIR, effet de masse sur le pédo-ncule cérébral en T2) et surtout l'existence d'une focalisation électroclinique temporale gauche, font évoquer une lésion pathogène. L'IRM en diffusion à b = 1 000 (e) démontre un signal hyperintense avec diminution de l'ADC, qui oriente vers un kyste épidermoïde.

783

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Syndrome hémiconvulsion-hémiplégieépilepsie (HHE)

[7]

Le HHE se caractérise au cours des premières années de la vie par des crises convulsives hémicorporelles prolongées, compliquées d'une hémiplégie persistante et suivie par des crises d'épilepsie focales [68]. À la phase aiguë, l'IRM peut apparaître normale en T1 et en T2 en cortical et en sous-cortical, notamment en temporo-pariétooccipital ; un hypersignal en imagerie de diffusion avec diminution de l'ADC a été rapporté [5, 186]. À la phase séquellaire, l'IRM démontre une atrophie et une gliose unilatérale [186].

[8]

Modifications induites par les médicaments antiépileptiques Le surdosage en phénytoïne induit une atrophie cérébelleuse vermienne et hémisphérique [112, 120]. Un signal hyperintense ovoïde en IRM en T2 et en diffusion peut être identifié transitoirement au sein du splénium du corps calleux ; cette anomalie serait induite par les médicaments antiépileptiques [32, 75, 95, 121, 140] (fig. 20.64) (voir aussi encadré 17.1).

Difficultés diagnostiques L'imagerie, et plus particulièrement l'IRM, a largement contribué à l'amélioration de la prise en charge des épilepsies. Néanmoins, la nécessité d'une corrélation étroite entre les données électrocliniques et les données de l'imagerie reste indispensable, notamment en cas d'anomalies multiples en imagerie. Une lésion épileptogène de petite taille peut parfois être masquée par une anomalie plus importante (fig. 20.63, 20.65 et 20.66).

[9] [10]

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CHAPITRE 20. ÉPILEPSIES

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CHAPITRE 21

CONFLITS VASCULONERVEUX N. Menjot de Champfleur A. Bonafé

PLAN DU CHAPITRE PHYSIOPATHOLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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EXPLORATION IRM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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RÉSULTATS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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CONCLUSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Les conflits neurovasculaires (CNV) de l’angle pontocérébelleux sont observés pour les Ve, VIIe, VIIIe et IXe paires de nerfs crâniens. Ils partagent le même mécanisme physiopathologique, bénéficient des explorations IRM pour leur mise en évidence et ont en commun une prise en charge thérapeutique identique, médicale ou chirurgicale. Leur existence même a fait l’objet d’âpres discussions entre les tenants des conflits neurovasculaires [22] et les opposants à cette théorie qui mettaient en doute les constatations opératoires et les hypothèses électrophysiologiques bâties sur ces dernières.

PHYSIOPATHOLOGIE Le mécanisme des conflits neurovasculaires fait intervenir plusieurs théories selon que la production d’influx nerveux est attribuée à l’existence d’une synapse électrique (éphapse) tronculaire ou à une hyperexcitabilité nucléaire. Le mécanisme physiopathologique de l’hémispasme facial sera décrit à titre d’exemple [39]. Le spasme hémifacial primaire est une affection neurologique chronique caractérisée par la survenue de spasmes tonicocloniques involontaires paroxystiques strictement limités au territoire moteur du nerf facial d’un seul côté.

Excitation ectopique et transmission éphaptique L’excitation ectopique est caractérisée par la survenue de potentiels en dehors d’une synapse naturelle. Elle est déclenchée par une irritation mécanique locale : la compression vasculaire. La compression vasculaire facilite l’initiation de

potentiels (excitation ectopique) qui seraient transmis d’un axone à l’autre par le mécanisme de transmission éphaptique. L’éphapse est une synapse électrique sans neuromédiateur chimique. Le siège supposé de la transmission éphaptique correspond à la zone de transition myéline centrale – myéline périphérique (root entry zone). Le segment myéline centrale du nerf facial est caractérisé par un faible espace extracellulaire, l’absence de collagène, de plexus funiculaire et de gaine épipérineurale. La Root Entry Zone (REZ) est pour chaque nerf crânien à une distance variable sur le trajet du nerf par rapport à son émergence du tronc cérébral et présente pour un même nerf crânien des variabilités interindividuelles plus ou moins importantes (fig. 21.1) [27]. Le siège de la REZ pour le nerf facial est relativement constant et plus variable pour les Ve et VIIIe paires crâniennes. La REZ se définit comme le segment du nerf facial juxtaposant des éléments structurels de type central et périphérique dont l’hypovascularisation et la déplétion myélinique expliqueraient la vulnérabilité à la compression [26].

Origine centrale : théorie nucléaire À partir d’une lésion axonale du nerf facial, une déafférentation sélective surviendrait, s’accompagnant d’une modification anatomique du noyau avec repousse axonale à partir du corps cellulaire, aboutissant à la création de nouvelles synapses. Cette réorganisation anatomique serait suivie d’une réorganisation fonctionnelle. La déafférentation s’accompagnerait d’une levée d’inhibition des mouvements réflexes.

Théorie unificatrice : effet Kindling Cette hyperexcitabilité du noyau moteur du nerf facial n’exclut pas une origine périphérique de l’hémispasme : la zone de transition du nerf facial lésée par la compression vasculaire serait la source d’influx nerveux aussi bien orthodromiques qu’antidromiques [35]. Les potentiels antidromiques pourraient exciter les motoneurones du nerf facial qui, en retour, donneraient des potentiels orthodromiques responsables de l’hémispasme facial (fig. 21.2).

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Pour l’étude du nerf cochléovestibulaire sur son trajet cisternal et méatique, la séquence CISS 3D permet la mise en évidence de la sous-segmentation en contingents cochléaire, vestibulaires supérieur et inférieur à l’intérieur du méat acoustique interne.

Séquence volumique ARM TOF 3D

Fig. 21.1. Zone de transition des nerfs crâniens selon Lang.

EXPLORATION IRM L’exploration d’un CNV fait appel à trois types de séquences : – d’une part, une séquence T2 volumique ; – d’autre part, une angiographie par résonance magnétique en temps de vol des vaisseaux de la fosse postérieure (ARM TOF 3D) des vaisseaux de la fosse postérieure ; – et enfin une séquence T1 volumique en écho de gradient après injection intraveineuse de gadolinium [2, 7, 13, 20, 21].

Séquence T2 volumique Elle est réalisée soit en séquence CISS 3D soit en séquence turbo spin écho 3D. Les reconstructions réalisées sont fonctions de la symptomatologie : pour le nerf facial, l’exploration est obtenue en reconstructions axiales obliques selon le trajet du nerf avec étude de la zone d’émergence du nerf et recherche de conflits secondaires situés plus à distance de la REZ, ainsi qu’en coupes coronales obliques [25]. Pour le nerf trijumeau, les reconstructions seront faites en coupes axiales obliques selon le trajet ascendant du nerf, complétées par des reconstructions sagittales et coronales parallèles et perpendiculaires au trajet cisternal.

[(Fig._2)TD$IG]

La séquence angio-RM est utile pour préciser l’artère du système vertébrobasilaire responsable du conflit : les reconstructions axiales obliques à partir des coupes natives permettent de reconnaître le trajet de la boucle artérielle, les reconstructions MIP et MPVR (Multiplanar Volume Reconstruction) [1] de rattacher cette boucle artérielle à l’une des branches de division de l’artère vertébrale ou de l’artère basilaire. L’individualisation d’un conflit artère-nerf est fonction de la taille de la citerne de l’angle pontocérébelleux et de la visibilité des nerfs crâniens dans la citerne : la mise en évidence du contact artèrenerf est ainsi plus aisée pour le nerf trijumeau que pour le nerf facial.

Séquence en pondération T1 avec injection IV de produit de contraste Elle peut être de réalisation systématique [13] ou n’être pratiquée que lorsque la séquence angio-RM n’authentifie pas de boucle artérielle ou lorsqu’une compression d’origine veineuse est suspectée sur la séquence T2 volumique [2]. Les séquences T1 après injection intraveineuse de gadolinium de deuxième intention dans le cadre d’exploration d’hémispasme de la face s’imposent en cas de névralgie trigéminale et de symptomatologie cochléovestibulaire, dès lors qu’une pathologie de l’angle ou du tronc cérébral est mise en évidence ou suspectée. Sur une population de 140 sujets dont seuls 4 étaient symptomatiques, l’étude des relations artère-nerf trijumeau à l’aide de ces séquences montre, chez 29 % de l’ensemble des sujets, un contact avec le nerf de l’artère cérébelleuse supérieure ou de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure ou des deux artères (3 %). Ce contact est retrouvé à la REZ dans 90 % des cas, même asymptomatiques, illustrant la difficulté de conclure en l’existence d’une compression vasculaire en cas de contact artèrenerf [51].

Critères de diagnostic IRM Fig. 21.2. Effet Kindling. À partir de la zone de compression vasculaire, propagation antidromique ( ) de l’influx nerveux vers le noyau moteur (transmission ephaphtique). Hyperexcitabilité secondaire du noyau moteur générant des potentiels orthodromiques (!) dans l’ensemble des fibres nerveuses innervant les muscles orbitaires de la paupière et des lèvres.

792

Dérivés des critères opératoires définis par Janetta [22] pour l’hémispasme facial, les critères diagnostiques de conflit neurovasculaires sont : – le croisement à angle droit d’une artère et d’un nerf crânien ou la mise au contact des structures vasculonerveuses ; – au niveau de la REZ du nerf incriminé (fig. 21.1) avec ou sans indentation et déviation de son trajet.

CHAPITRE 21. CONFLITS VASCULONERVEUX

[(Fig._3)TD$IG]

RÉSULTATS Hémispasme facial Exceptionnellement, un hémispasme facial peut être en rapport avec une lésion de la fosse postérieure (kyste épidermoïde, malformation artérioveineuse de l’angle pontocérébelleux ou autre) [17]. Dans la quasi-totalité des cas, un conflit neurovasculaire est en cause. Un contact artère-nerf peut toutefois être retrouvé chez 5 à 8 % des individus asymptomatiques avec parfois une déviation modérée du trajet du nerf [25].

Siège du conflit Le nerf facial à son émergence du tronc cérébral, à la partie inférieure de l’angle, ne peut être dissocié du nerf cochléaire. Le contact artère-nerf se fait à la REZ du nerf facial, qui siège dans les trois premiers millimètres de son trajet cisternal, faisant immédiatement suite au segment fixe accolé au sillon bulbopontique au-dessus de la fossette supra-olivaire. La compression neurovasculaire est mise en évidence au contact du tronc cérébral pour 52 % des malades [21]. La boucle artérielle peut marquer son empreinte sur la face latérale du bulbe ou dévier le trajet du nerf facial en direction crâniale [21]. Le croisement artère-nerf s’effectue toujours à angle droit, à une distance inférieure à 3 mm par rapport à l’émergence apparente du nerf sur le tronc cérébral (fig. 21.3), distance significativement plus élevée chez les sujets asymptomatiques, où un contact artère-nerf est retrouvé, en moyenne à 7,4 mm de l’origine apparente du nerf [21].

Fig. 21.3. Femme de 37 ans hémispasme facial gauche en rapport avec une boucle de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure. Séquence CISS-3D (TR : 12,3, TE : 5,9 1,5 T). Coupes axiales contiguës (a, b) et reconstruction sagittale oblique (c). Boucle vasculaire (flèche) croisant à angle droit le trajet du nerf facial à 3 mm de son origine apparente sur le sillon bulbopontique. ARM TOF 3D (TR : 39, TE : 7, 1,5 T), projection MIP après segmentation du système vertébrobasilaire : boucle crâniale de l’AICA gauche sur système vertébrobasilaire hypoplasique (d).

[(Fig._4)TD$IG]

Structure vasculaire en cause Sur une série de 60 patients explorés par séquence CISS et angioRM TOF 3D de la fosse postérieure, une boucle artérielle est mise en évidence dans 54 cas [21]. La compression vasculaire met en cause l’artère cérébelleuse antéro-inférieure dans 12,5 % des cas [30], l’artère cérébelleuse postéro-inférieure dans 39 [30] à 50 % des cas [21] et l’artère vertébrale dans 30 % des cas [30]. Différentes combinaisons d’anomalies de trajet artériel (fig. 21.4) impliquant artère cérébelleuse antéro-inférieure, artère cérébelleuse postéro-inférieure et/ou artère vertébrale sont retrouvées dans 10,5 % des cas. Les conflits d’origine veineuse représentent 2 % des cas. L’AICA est l’artère la plus fréquemment impliquée. Après un trajet descendant, elle forme une boucle à direction crâniale qui refoule de bas en haut le paquet acousticofacial. La PICA forme une boucle rostrale qui comprime le nerf sur sa face ventrale. L’artère vertébrale (12 %), dolicho-ectasique à son point d’épaulement, déplace en haut et en dehors le nerf facial (fig. 21.5) [38].

Imputabilité du conflit Un contact neurovasculaire à la REZ du côté symptomatique est mis en évidence en IRM/ARM dans plus de 88 % des cas d’hémispasme facial, le développement de l’hémispasme

Fig. 21.4. Homme de 56 ans hémispasme facial gauche en rapport avec une boucle artérielle. Artères vertébrales et AICA formant une pince artérielle.Séquence CISS 3D (TR : 12,3, TE : 5,9, 1,5 T). Coupes axiales obliques contiguës selon le trajet cisternal et intracanalaire de la VIIe paire de nerf crânien : déroulement du paquet acousticofacial à son émergence par une boucle de l’artère vertébrale (a, b) ; nerf facial surcroisé à la REZ (flèche) par une boucle de l’AICA (c, d) qui revient au contact du nerf au pore acoustique (tête de flèche). ARM TOF 3D (TR : 3,9, TE : 7, 1,5 T) : projection MIP après segmentation du système vertébrobasilaire. Trajets parallèles des artères cérébelleuses antéroinférieure et vertébrale formant une pince vasculaire au dôme de l’artère vertébrale gauche dominante (e).

793

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 21.5. Illustration des différentes structures vasculaires impliquées dans les conflits neurovasculaires. Les structures les plus fréquemment impliquées dans les conflits avec le nerf facial sont par ordre de fréquence décroissante l’AICA (a), puis PICA (b) et enfin l’artère vertébrale (c). D’après Naraghi et al. [38].

étant associé à une indentation du nerf facial à son émergence du tronc cérébral [20]. Les contacts neurovasculaires uniques ou multiples plus à distance de son émergence, le long de son trajet cisternal et intracanalaire ne sont pas associés au développement d’un hémispasme facial. Girard et al. [13], sur une série de 100 patients opérés, rapportent un taux de vrais positifs de 98 % avec une valeur positive prédictive de l’IRM de 100 %. Ces constatations sont remises en cause par des données plus récentes : Raslan et al. sur une série rétrospective de 23 cas rapportent une variabilité de 21 à 79 % de sensibilité des séquences ARM TOF 3D et 3D SPGR (SPGR : SpoiledGradient Recalled Imaging, [42], ARM : Angiographie par resonance magnétique, TOF: Time of Flight ou temps de vol) pour le diagnostic de conflit remettant en cause l’intérêt de l’IRM dans le bilan préopératoire de l’hémispasme facial [42].

[(Fig._6)TD$IG]

Les doubles conflits (fig. 21.6), aux dépens, d’une part, de la PICA à la REZ et, d’autre part, de l’AICA entre le nerf facial et le paquet acoustico-vestibulaire doivent être tous deux décomprimés sous peine d’échec thérapeutique. Ainsi, Ryu et al. [45] rapportent 7 cas d’hémispasme facial par compression distale du nerf par l’artère cérébelleuse antéro-inférieure ou une branche de la PICA, découvert de première intention ou mis en évidence lors de reprise chirurgicale après échec de décompression à la REZ. Les succès et les échecs opératoires peuvent enfin être documentés par IRM (séquence écho de gradient 3D avec reformatage dans un plan sagittal oblique) qui montre artère et nerf séparés par l’interposition de la plaque de Téflon (isosignal) dans les premiers et la persistance du contact neurovasculaire ou une séparation incomplète dans les seconds [36]. Le diagnostic de conflit neurovasculaire, autrefois fondé sur les constatations opératoires longtemps demeurées isolées et sujet à controverse, est actuellement documenté de manière fiable par les explorations IRM. Les reconstructions en rendu de volume et modélisations tridimensionnelles des rapports vasculonerveux de l’angle fournissent une aide virtuelle à la planification chirurgicale.

Névralgie trigéminale Symptomatologie La névralgie essentielle du trijumeau ou tic douloureux de la face fait distinguer deux entités : – une forme classique : douleurs fulgurantes de la face durant quelques secondes, déclenchées par l’effleurement ou l’attouchement de « zones gâchettes » du visage survenant par bouffées successives et se répétant sur plusieurs jours pouvant laisser des intervalles libres prolongés d’une durée variable de plusieurs semaines à plusieurs mois ; – une forme atypique où les paroxysmes douloureux surviennent sur un fond douloureux permanent qui se propagent selon les trois divisions du nerf trijumeau, préférentiellement le V2 et le V3 ou atteignent simultanément deux divisions (en règle générale le V2 et le V3) [49, 53].

Siège du conflit

Fig. 21.6. Patient de 58 ans consultant pour une gêne du visage et des mouvements involontaires des paupières du côté gauche. L’examen des paires crâniennes est normal. Séquence CISS 3D (TR 12,3, TE 5,9, 1,5 T). Coupes axiales obliques millimétriques. Conflit neurovasculaire de l’angle pontocérébelleux gauche mettant en cause le nerf facial à proximité de l’émergence du tronc cérébral (c) et une boucle de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure qui plaque le nerf sur le flocculus (c) et se prolonge vers le bas en dedans du nerf cochléovestibulaire (a, b). À noter un conflit secondaire (c, d) à proximité du pore acoustique impliquant le nerf facial qui subit une distorsion dans son trajet cisternal et une boucle crâniale de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure.

794

Les explorations neuroradiologiques pratiquées pour névralgies faciales essentielles doivent exclure une pathologie intra-axiale à l’étage pontique ou une lésion extra-axiale de l’apex pétreux. La recherche d’un conflit neurovasculaire n’intervient qu’en deuxième intention. L’exploration T2 volumique d’une névralgie trigéminale essentielle ne peut valider l’existence d’un conflit vasculonerveux que si, au préalable, une séquence pondérée T2 en écho de spin conventionnelle ou une séquence FLAIR ont permis d’écarter toute autre hypothèse diagnostique : lésions inflammatoire, vasculaire ou tumorale. Les explorations en pondération T2 conventionnelle peuvent ainsi permettent de mettre en évidence la présence d’hyposignaux linéaires le long du trajet intrafasciculaire

CHAPITRE 21. CONFLITS VASCULONERVEUX

[(Fig._7)TD$IG]

la veine pétreuse supérieure et ses veines tributaires. La veine pétreuse supérieure (ou veine de Dandy) est un collecteur qui se draine dans le sinus pétreux supérieur. Les veines tributaires sont les veines pontique médiane, ponto-mésencéphalique latérale (sur la face dorsale du trijumeau), les veines brachiales et la veine du récessus latéral du V4 (sur la face ventrale du trijumeau). Les coupes coronales en séquence CISS 3D retrouvent la prévalence attendue des contacts artère-nerf sur la face médiale du nerf pour les névralgies du V2 (89 %) et sur la face latérale pour les névralgies du V3 (73 %) [52].

Imputabilité du conflit

Fig. 21.7. Illustration de la distribution somatotopique des fibres sensitives sur une section coronale du trijumeau. En coupe coronale, le nerf trijumeau dans son trajet cisternal apparaît de forme elliptique. Le grand axe de cette ellipse (ligne brisée) forme avec l’axe du nerf à son émergence de la protubérance (ligne continue) un angle de 45 à 50 (a), pouvant varier de 10 (c), à 80 (b). D’après Gudmundsson et al. [24].

du nerf trijumeau à l’étage pontique chez les patients atteints de SEP présentant une symptomatologie trigéminale [37]. Le contact artère-nerf se fait à la REZ du nerf trijumeau, qui siège dans les 6 premiers millimètres de son trajet cisternal par rapport à l’origine apparente du nerf trijumeau sur le tronc cérébral. La distribution somatotopique des fibres sensitives sur une section coronale du trijumeau avec une angulation moyenne à 45 par rapport à l’axe craniocaudal du tronc cérébral montre que la distribution des fibres sensitives du V2 offre une surface d’exposition préférentielle sur la paroi médiale du nerf [43]. À l’inverse, les fibres du V3 se projettent sur la face latérale et le bord inférieur du nerf. Cependant l’axe de rotation du nerf trijumeau dans son trajet cisternal peut varier de 10 à 80 ne permettant pas de réfuter l’imputabilité d’un contact artère-nerf sur une topographie supposée inadéquate [16] (fig. 21.7).

L’imputabilité du conflit vasculonerveux dans la névralgie reste contestable. En effet, les études anatomiques sur cadavre ou IRM sur sujets témoins retrouvent respectivement 30 à 58 % de contacts artères-nerfs trijumeau [25, 41]. Le diagnostic de compression neurovasculaire repose sur la visualisation d’une artère perpendiculaire au trajet du nerf (fig. 21.8) au contact de la protubérance ou à une distance inférieure à 6 mm par rapport à son origine apparente (fig. 21.9). Compressions artérielle et veineuse (veine pétreuse supérieure) peuvent être associées (fig. 21.10). Le nerf trijumeau est parfois l’objet d’une indentation, avec pour certains auteurs une corrélation entre la sévérité de cette indentation et le diagnostic de siège du CNV [5, 28]. Les techniques d’imagerie en tenseur de diffusion peuvent montrer une diminution de la fraction d’anisotropie (sans modification du coefficient de diffusion apparent) au siège du conflit neurovasculaire, reflet de la désorganisation des fibres sensitives du nerf [29]. La chute de la FA apparaît associée à l’existence du conflit neurovasculaire sans cependant être associée à une atrophie du nerf et pourrait être réversible après la chirurgie de décompression [18]. Toutefois, l’American Academy of Neurology et la Fédération européenne des sociétés de neurologies à partir d’une revue

[(Fig._8)TD$IG]

Structure vasculaire en cause Les séries chirurgicales confirment la fréquence des compressions microvasculaires d’origine artérielle intéressant dans 67 [2] à 76 % [47] des cas l’artère cérébelleuse supérieure, plus rarement l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (17 % des cas) [47]. Enfin, 7 % des conflits sont d’origine veineuse. Les veines de la partie haute de l’angle pontocérébelleux incriminées sont

Fig. 21.8. Homme de 64 ans : névralgie faciale gauche par boucle artérielle (artère vertébrale gauche). Séquence CISS 3D. Coupes axiales obliques (a) et reconstruction sagittale oblique (b, ligne blanche : coupe de référence) ; nerf trijumeau surcroisé à son émergence (têtes de flèches blanches) par une boucle artérielle refoulant le nerf. ARM TOF 3D : Coupes axiales obliques (c). La boucle artérielle est en rapport avec l’artère vertébrale gauche.

795

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 21.9. Femme de 66 ans : crises névralgiques du territoire du V2 gauche. Séquence CISS 3D. Coupes axiales obliques (c), reconstruction sagittale oblique (a), et coronales (b) : boucle artérielle de l’artère cérébelleuse supérieure venant au contact du nerf trijumeau gauche, à son émergence (têtes de flèches blanches), et refoulant le nerf. ARM TOF 3D : reconstructions sagittales (d) et coronales (e).

de la littérature disponible en 2006 montrent une variabilité importante de la sensibilité (de 52 à 100 %) et de la spécificité (de 29 à 92 %) des études IRM pour le diagnostic de CNV en cas de névralgie essentielle du trijumeau. Les études prospectives de classe 1 concluent à une association non significative entre névralgie du trijumeau et contact artère-nerf [15]. Bien que l’analyse de la littérature ne permette pas de recommandations fermes quant à l’utilité de l’IRM au diagnostic préopératoire du conflit artère-nerf, celle-ci vient en support de sélection des patients pour différentes techniques chirurgicales. Après échec de décompression microvasculaire, les explorations IRM [24] retrouvent des anomalies pour deux tiers des cas (58 cas sur 88 patients) : une lésion ischémique

protubérantielle (24 %), une atrophie (31 %), une anomalie de trajet (28 %) du nerf trijumeau ou la persistance d’un conflit neurovasculaire (17 %). Un granulome inflammatoire périneural est observé dans 5,6 % des cas après chirurgie. Il résulte d’un contact entre la lame de Téflon et la dure-mère de la tente du cervelet, qui entraîne une réaction gigantocellulaire à corps étranger et se traduit par une prise de contraste [6]. Une prise de contraste à la REZ (« point cible ») est mise en évidence après radiochirurgie dans 76 % des cas.

[(Fig._0)TD$IG]

Symptomatologie

Névralgie du nerf glossopharyngien La névralgie du glossopharyngien est une entité rare dont l’incidence rapportée est de 0,2 à 0,7/100 000/an [12]. Elle se caractérise par une douleur paroxystique fulgurante unilatérale irradiant au méat acoustique externe, à la base du larynx, à la tonsille palatine, à la paroi latérale de l’oropharynx. Les épisodes douloureux sont déclenchés par la déglutition, la mastication ou la toux. Exceptionnellement la névralgie du IX peut être associée à la survenue de syncopes [32], d’un myoclonus du voile, une hypertension artérielle [46].

Siège du conflit Fig. 21.10. Homme de 56 ans : névralgie faciale gauche par compression combinée artérielle et veineuse. Séquence CISS 3D (TR 12,3, TE 5,9, 1,5 T). Coupes axiales contiguës (a, b) et reconstructions sagittales obliques (c, d) : conflit neurovasculaire à 5 mm de l’origine apparente du V gauche impliquant l’artère cérébelleuse supérieure (flèche) sur sa face supérieure et la veine pétreuse de Dandy (tête de flèche) sur sa face inférieure.

796

Les étiologies infectieuses, tumorales, vasculaires, ischémiques (infarctus latérobulbaire) et artérielles (dissection segment V4 de l’artère vertébrale) doivent être écartées [19] pour retenir une compression neurovasculaire. La IXe paire de nerfs crâniens émerge de la moelle allongée au tiers supérieur de la fossette rétro-olivaire et se dirige dans la citerne de l’angle pontocérébelleux oblique en bas et en dehors

CHAPITRE 21. CONFLITS VASCULONERVEUX

[(Fig._1)TD$IG]

Le CNV peut aussi être responsable d’une forme particulière d’acouphène pulsatile (acouphène staccato-paroxystique), survenant par salves de 10-20 s d’intensité croissante, fréquemment associé à une instabilité.

Siège du conflit

Fig. 21.11. Femme de 51 ans névralgie du nerf glossopharyngien gauche. Séquence CISS 3D. Coupes axiales obliques, boucle artérielle de l’AICA venant au contact du nerf glosso-pharyngien gauche, à son émergence (tête de flèche blanche).

vers le foramen jugulaire. Les connexions entre les IXe et Xe paires de nerfs crâniens, bien que rares (2,5 %), rendent compte de l’implication du territoire sensitif du X et de la dénomination névralgie vago-glossopharyngienne également utilisée [48]. La compression vasculaire siège au niveau de la zone de transition myéline centrale – myéline périphérique dans le 1er millimètre (1,51 W 0,39 mm) du trajet cisternal du nerf, à la partie haute de la face antérolatérale du bulbe [46].

Les études anatomiques situent la zone de transition (REZ) pour la VIIIe paire entre 6 et 15 mm par rapport à l’origine apparente du nerf sur le tronc cérébral. Ouaknine localise la REZ à proximité du porus [40]. Les études anatomiques montrent avec une grande fréquence la présence de boucles artérielles à proximité du pore acoustique (20 à 27 % des cas) ou à l’intérieur (15 à 40 % des cas) du méat acoustique interne [3, 4, 31, 33, 50]. L’exploration du nerf cochléovestibulaire en pondération T2 volumique réalisée dans le plan axial et coronal [44] est susceptible de préciser le siège de la compression neurovasculaire en raison des difficultés à préciser au mieux le siège de la REZ (nombreuses variations interindividuelles).

Structure vasculaire en cause Les conflits artériels prédominent et intéressent essentiellement l’AICA. Différents types de classification radiologiques sont proposés pour décrire les boucles de l’AICA dans la citerne de l’APC [14, 34] (tableau 21.1).

Imputabilité du conflit Structure vasculaire en cause L’artère en cause est par ordre de fréquence : l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (70 à 83 %), l’artère vertébrale (23 %) ou l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (fig. 21.11).

Imputabilité du conflit La décompression vasculaire chirurgicale orientée sur l’imagerie [12] ou non [11] permet d’obtenir une résolution complète et durable (88 à 100 %) des phénomènes douloureux sans séquelle opératoire (parésie transitoire du voile du palais ou d’une corde vocale).

Vertiges récurrents bénins, acouphènes et surdité rétrocochléaire progressive Symptomatologie Un vertige positionnel invalidant, un acouphène continu unilatéral ou une surdité neurosensorielle, associés à des manifestations liées à la compression d’un nerf de voisinage avec hémispasme facial (VII), épisode de nystagmus optocinétique (nerf vestibulaire) ou à une otalgie paroxystique (VIIbis) sont les manifestations les plus fréquentes des conflits vasculonerveux impliquant la VIIIe paire de nerfs crâniens.

L’individualisation d’un conflit artère-nerf par IRM et sa responsabilité dans la symptomatologie demeurent extrêmement controversées. Les explorations électrophysiologiques et neurovestibulaires n’ont que peu de place dans le diagnostic de boucles vasculaires, qui repose sur l’association clinique à une surdité neurosensorielle d’une part et sur l’IRM d’autre part [45]. De Ridder et al. corrèlent le siège du croisement à la tonotopie du nerf cochléaire (selon la fréquence de l’acouphène) et confirment la réalité du conflit sur l’amélioration de la surdité après décompression microvasculaire [10]. À partir d’une série de 49 cas de surdité rétrocochélaire progressive unilatérale [2], 26 patients présentent des critères radiologiques de diagnostic de conflit artère-nerf, dont seulement 20 se produisent au pore acoustique et seront retenus (fig. 21.12). Une association significative est retrouvée entre boucle artérielle au porus (fig. 21.13) et surdité rétrocochléaire unilatérale. Les conflits de siège endocanalaire (3 cas) ou de l’angle pontocérébelleux (3 cas) ainsi que les boucles vasculaires (4 cas) venant au contact sans croiser le trajet du nerf cochléovestibulaire ne seront pas inclus dans le groupe des CNV. Mc Dermott et al. retrouvent une association statistiquement significative entre surdité neurosensorielle et boucle vasculaire de types II et III de la classification de Chavda [34]. Gorie et al., étudiant une série de patients présentant une surdité neurosensorielle asymétrique, ne retrouvent pas d’association entre boucle de l’AICA de classe A, B ou D et surdité [14]. Seules les

797

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

Tableau 21.1 Classifications selon Chavda et Gorrie des boucles de l’AICA au contact du cochléovestibulaire. Classification de Chavda

Classification de Gorrie

Type I : boucle dans l’angle pontocérébelleux sans extension au méat Type II : boucle au pore acoustique avec une extension inférieure à 50 % sur le méat acoustique interne Type III : boucle avec une extension intracanalaire de plus de 50 %

Classe A : boucle à distance (pas de contact) Classe B : boucle adjacente au nerf Classe C : boucle interposée entre nerf facial et nerf cochléovestibulaire Classe D : boucle avec déplacement du nerf cochléovestibulaire

boucles artérielles s’inscrivant entre VII et VIII (classe C) sont corrélées à une surdité ou un acouphène. Clift et al. confirment l’absence de corrélation entre oreille symptomatique et degré de pénétration intracanalaire de l’AICA chez un groupe de patients présentant une surdité neurosensorielle asymétrique [8]. Les séries chirurgicales de vertiges positionnels invalidants opérés [23, 35] rapportent une série de 163 cas avec confirmation opératoire d’un conflit vasculaire suivis sur une période de 38 mois. Les taux de curabilité des vertiges récurrents par microdécompression chirurgicale sont de 79 % (équivalents à ceux obtenus pour le nerf facial) et non affectés par le sexe ou la durée de la symptomatologie.

Acouphène staccato-paroxystique Une boucle vasculaire à l’intérieur du méat acoustique interne peut être responsable d’un acouphène pulsatile (acouphène staccato-paroxystique). Le segment périphérique du VIII (portion intra-méatique) réputé plus résistant aux contraintes vasculaires est néanmoins incriminé [9]. L’acouphène résulterait d’une transmission directe des pulsations à la cochlée. L’IRM de patients présentant un acouphène pulsatile

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 21.12. Homme de 45 ans surdité rétrocochléaire progressive unilatérale gauche. Séquence CISS 3D (TR 12,3, TE 5,9, 1,5 T). Coupe axiale native (a) et axiale oblique (b) selon le trajet du nerf cochléovestibulaire. Trajets perpendiculaires du nerf cochléovestibulaire et d’une boucle artérielle de la PICA gauche. Intérêt des coupes axiales reconstruites (b) selon le trajet de la VIIIe paire pour une meilleure définition du conflit vasculonerveux.

798

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 21.13. Homme de 46 ans acouphène invalidant unilatéral gauche. Séquence CISS 3D (TR 12,3, TE 5,9, 1,5 T). Coupes axiales contiguës natives (a, b) ; boucle vasculaire sous-croisant à angle droit le trajet du nerf cochléovestibulaire à proximité du pore acoustique.

synchrone au pouls par comparaison à celle de patients présentant un acouphène continu, retrouve ainsi une fréquence plus grande des boucles de l’AICA dans le conduit (88 % en cas d’acouphènes pulsatiles contre 9 % en cas d’acouphènes continus) [33].

CONCLUSION Les syndromes de l’angle pontocérébelleux révélateurs d’une boucle artérielle réalisant un conflit artère-nerf sont dominés par l’hémispasme de la face et la névralgie trigéminale. Les formes atypiques de syndrome de Ménière, les acouphènes unilatéraux et les surdités rétrocochléaires progressives sont les manifestations reconnues d’un conflit vasculonerveux impliquant la VIIIe paire de nerfs crâniens. Les cisterno-IRM en pondération T2 volumique permettent (sous réserve d’un post-traitement adéquat du bloc de données autorisant une étude anatomique du trajet cisternal des nerfs crâniens) de préciser le siège du conflit artère-nerf au niveau de la zone de transition (REZ). L’angio-RM permet, par l’étude des coupes natives en utilisant des plans d’étude appropriés en reconstruction bidimensionnelle, de visualiser la boucle artérielle responsable et par les projections MIP de définir l’artère en cause. Les explorations IRM T1 volumiques avec injection intraveineuse de gadolinium ne sont justifiées que pour la démonstration d’une compression vasculaire d’origine veineuse. Les explorations IRM sont une étape diagnostique décisive des conflits vasculonerveux de la fosse postérieure et fournissent une cartographie indispensable au traitement chirurgical des formes les plus invalidantes de ces différents syndromes.

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CHAPITRE 21. CONFLITS VASCULONERVEUX

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799

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

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CHAPITRE 22

VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES J.-L. Dietemann G. Zöllner

PLAN DU CHAPITRE DILATATION DES ESPACES PÉRIVASCULAIRES DE VIRCHOW-ROBIN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

801

ANGIOMES VEINEUX (ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT VEINEUX) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

805

KYSTES DU SEPTUM INTERVENTRICULAIRE . . . . . . .

806

CAVUM VELI INTERPOSITI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

806

AGÉNÉSIE DU SEPTUM PELLUCIDUM . . . . . . . . . . . . .

806

ANOMALIES DES PLEXUS CHOROÏDES . . . . . . . . . . . .

807

AGÉNÉSIE PARTIELLE DE LA TENTE DU CERVELET . . .

807

KYSTES BÉNINS DE LA GLANDE PINÉALE . . . . . . . . . .

808

KYSTES DE LA FISSURE CHOROÏDIENNE . . . . . . . . . .

809

COARCTATION DES CORNES FRONTALES ET OCCIPITALES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

809

MÉGA GRANDE CITERNE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

810

OSSIFICATION DE LA FAUX DU CERVEAU . . . . . . . . .

811

HYPEROSTOSE FRONTALE INTERNE . . . . . . . . . . . . . .

811

PNEUMATISATIONS EXTENSIVES DE LA BASE DU CRÂNE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

813

ANOMALIES DE SIGNAL AU NIVEAU DE L’ENCÉPHALE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

813

ARTEFACTS DE FLUX AU NIVEAU VENTRICULO-CISTERNAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

816

ARTEFACTS DE SUSCEPTIBILITÉ MAGNÉTIQUE . . . .

816

ARTEFACTS INDUITS PAR LE LIPIODOL . . . . . . . . . . .

816

L’imagerie par résonance magnétique est depuis de nombreuses années l’examen de référence pour la plupart des affections encéphaliques. Les performances de l’IRM reposent sur sa grande sensibilité, la caractérisation topographique et tissulaire des lésions ainsi que sur ses potentialités d’approche métabolique. Cependant, de nombreuses variantes et des images pièges peuvent altérer la qualité de l’interprétation d’une exploration IRM et aboutir à des erreurs diagnostiques préjudiciables.

DILATATION DES ESPACES PÉRIVASCULAIRES DE VIRCHOWROBIN Les EPVR ont souvent été considérés comme une extension de l’espace sous-arachnoïdien le long des vaisseaux perforants jusqu’au niveau capillaire [3]. Des données récentes démontrent une séparation entre le liquide des EPVR et le LCS des espaces sous-arachnoïdiens ; l’EPVR représenterait un piégeage de liquide interstitiel (fig. 22.1). La dilatation des EPVR est fréquente ; dans la plupart des cas, la topographie, la morphologie et le signal permettent aisément de différencier les dilatations des EPVR de lacunes ischémiques, d’autant que ces anomalies sont de découverte fortuite sans aucune corrélation avec le tableau clinique qui a conduit à la réalisation de l’examen IRM [8, 13]. C’est au niveau de la partie inférieure et antérieure du noyau lenticulaire, le long des artères lenticulostriées, que la dilatation des EPVR est la plus fréquente (fig. 22.2 et 22.3). Un signal similaire à celui du LCS, hypointense en T1, hyperintense en T2, hypointense en FLAIR et hypointense en imagerie de diffusion, caractérise la dilatation des EPVR et permet le diagnostic différentiel avec des lacunes ischémiques (voir chap. 17). Les facteurs de risque vasculaire, notamment l’hypertension artérielle, sont souvent responsables d’une dilatation bilatérale, symétrique et diffuse des EPVR au niveau lenticulaire, capsulaire et caudé, qui se différencie aisément des dilatations physiologiques des EPVR [1] (voir fig. 17.3). Les localisations topographiques moins classiques, voire rares, peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel, notamment avec des lacunes ischémiques. C’est le cas de la dilatation des EPVR au niveau des pédoncules cérébraux, de la substance blanche sus-tentorielle, notamment en souscortical (fig. 22.4 à 22.6). La dilatation des EPVR au niveau de la substance blanche est souvent responsable d’un aspect « peigné » de la substance blanche, particulièrement bien démontré en T2 et en inversion-récupération en haute résolution (fig. 22.7). Chez l’adulte, ces dilatations semblent augmenter avec l’âge, mais ne sont pas corrélées à des modifications cliniques ; chez l’enfant, il semble exister une corrélation entre la dilatation des EPVR et l’existence de troubles neuropsychiatriques.

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 22.1. Schéma des espaces méningés, sous-duraux, sous-arachnoïdiens et périvasculaires. L’espace périvasculaire de Virchow-Robin correspond à un espace sous-pial séparé de l’espace sous-arachnoïdien par la pie-mère.

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 22.2. Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau lenticulaire droit. La coupe scanographique (a), l’IRM en coupes axiales en T2 (b) et en FLAIR (c) ainsi que la coupe coronale en T1 en inversion-récupération (d) et la coupe axiale en imagerie de diffusion (e) démontrent une lacune de densité et de signal liquidien au niveau de la partie inférieure et antérieure du noyau lenticulaire droit (flèche).

802

CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

[(Fig._3)TD$IG] [(Fig._4)TD$IG]

Fig. 22.4. Dilatation des espaces périvasculaires de VirchowRobin au niveau du pédoncule cérébral gauche. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (b) confirme la nature liquidienne du signal hyperintense visualisé sur le T2 (a) (flèche).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 22.3. Dilatations multiples des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau lenticulaire droit. L’examen scanographique (a), l’IRM en coupe axiale en T2 (b) et en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) visualise plusieurs lacunes de densité et de signal liquidien au niveau de la partie inférieure du noyau lenticulaire touchant la région putaminale mais également pallidale droite.

Fig. 22.5. Dilatation des espaces périvasculaires de VirchowRobin au niveau de la substance blanche hémisphérique droite. L’examen scanographique (a, b) démontre de multiples formations kystiques liquidiennes au niveau de la substance blanche sous-corticale de l’hémisphère cérébral droit.

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 22.6. Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau de la substance blanche frontale droite. De multiples petites images d’allure kystique avec un signal liquidien en T1 (a), en T2 (b) et en FLAIR (c) sont notées au niveau de la substance blanche frontale droite.

803

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 22.7. Dilatation diffuse des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau de la substance blanche sus-tentorielle. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a), en coupes axiales en T2 (b), en FLAIR (c) et en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (d-f) visualise des images punctiformes ou linéaires hypointenses en T1 et en FLAIR et hyperintenses en T2 au niveau de l’ensemble de la substance blanche sus-tentorielle.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 22.8. Dilatation pseudo-tumorale des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau thalamo-pédonculaire. L’examen scanographique (a) visualise des hypodensités d’allure liquidienne au niveau des deux régions thalamiques. L’IRM en coupes sagittales en T1 (b), en CISS 3D (c), en coupes axiales en T2 (d, e) et en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (f) note de multiples formations d’allure kystique au niveau des régions thalamiques se développant vers la région pédonculaire. Ces formations kystiques multiloculaires compriment l’aqueduc de Sylvius et sont responsables d’une hydrocéphalie sus-tentorielle et triventriculaire.

804

CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

[(Fig._0)TD$IG]

La dilatation des EPVR est parfois importante et en impose pour un processus tumoral kystique multiloculaire avec parfois un effet de masse marqué ; de telles lésions s’observent au niveau lenticulaire et thalamo-pédonculaire [14] (fig. 22.8).

ANGIOMES VEINEUX (ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT VEINEUX) Les angiomes veineux (AV) résultent d’une anomalie du développement des veines médullaires de la substance blanche et représentent une anomalie du drainage veineux. L’angiome veineux est formé par un réseau de veinules (« tête de méduse »), qui convergent vers un tronc veineux dilaté qui se draine vers une veine corticale puis vers un sinus ou vers une veine profonde initialement épendymaire [3,16]. Les angiomes veineux existent chez 1 à 8 % des individus. Les localisations frontales et cérébelleuses sont les plus fréquentes, mais toutes les régions peuvent être touchées, notamment le tronc cérébral. L’angiome veineux reste souvent invisible sur les séquences conventionnelles non injectées, parfois il apparaît sous la forme d’une hypo ou d’une hyperintensité linéaire au sein de la substance blanche. L’IRM en T1 et/ou l’ARM veineuse après injection de gadolinium visualisent la « tête de méduse » et le collecteur veineux principal ainsi que son drainage (fig. 22.9 à 22.12). La plupart des angiomes veineux sont découverts fortuitement et restent totalement asymptomatiques ; ils peuvent néanmoins être responsables d’exceptionnelles hémorragies cérébrales, notamment au niveau cérébelleux, voire de lésions ischémiques par thrombose de la veine principale de l’angiome veineux. L’angiome veineux est souvent isolé, mais peut

Fig. 22.10. Angiome veineux cérébelleux droit (flèche).

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 22.11. Angiome veineux du vermis cérébelleux. L’angiome veineux est particulièrement bien démontré par l’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (a) et l’ARM veineuse après injection de gadolinium (b) (flèches).

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._2)TD$IG]

Fig. 22.9. Angiome veineux paraventriculaire droit visualisé sous la forme d’une prise de contraste sur les coupes IRM coronale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium.

Fig. 22.12. Angiome veineux du toit du ventricule latéral visualisé en IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium.

Le collecteur veineux de la malformation du développement veineux (flèche) se draine vers une veine corticale. Le réseau affluent de veinules constitue une tête de méduse au niveau de la face latérale du carrefour ventriculaire droit.

805

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

exceptionnellement être associé à des troubles de la migration neuronale et plus fréquemment à un angiome caverneux ; un quart à un tiers des angiomes veineux serait associé à un angiome caverneux, ce qui implique le recours systématique au T2 en écho de gradient lors de la découverte et du bilan d’un angiome veineux [25].

[(Fig._3)TD$IG]

KYSTES DU SEPTUM INTERVENTRICULAIRE Les kystes du septum interventriculaire sont représentés, d’une part, par le cavum septi pellucidi, qui correspond à un kyste liquidien situé dans un dédoublement du septum pellucidum en avant du foramen de Monro et qui est noté chez 80 % des nouveau-nés, 15 % des enfants et 2 % des adultes, et, d’autre part, par le cavum vergae, qui correspond à un kyste développé vers l’arrière jusqu’aux piliers postérieurs du fornix avec un kyste étendu du genou au splénium du corps calleux et qui est présent chez 19 % des enfants et 15 % des adultes [17] (fig. 22.13). Plusieurs travaux ont insisté sur la grande fréquence de ces kystes du septum dans le cadre d’un retard psychomoteur ou d’une schizophrénie ; il semble que le cavum vergae soit une variante de la normale, alors que le cavum septi pellucidi pourrait être associé à des anomalies du développement [7]. Il existe des régressions spontanées du cavum septi pellucidi. Exceptionnellement, un cavum septi pellucidi ou un cavum vergae peut augmenter avec nécessité d’un drainage chirurgical.

CAVUM VELI INTERPOSITI Le velum interpositum est une extension de l’espace sousarachnoïdien en avant du splénium, sous le corps calleux et le fornix et au-dessus du toit du troisième ventricule et des veines cérébrales internes. Cette anomalie est surtout visualisée en IRM

Fig. 22.13. Cavum de Vergae. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) et en coupe sagittale en CISS 3D (b) visualise la formation kystique interventriculaire qui s’étend du genou au splénium du corps calleux (étoiles).

sur les coupes sagittales et ne doit pas être confondue avec un kyste arachnoïdien ou un kyste épidermoïde [17]. Le cavum veli interpositi est noté chez l’enfant de moins de 2 ans dans plus de 30 % des cas et n’apparaît pas associé à d’autres anomalies. Chez l’adulte, le cavum veli interpositi est noté dans 5 % des cas [2] (fig. 22.14).

AGÉNÉSIE DU SEPTUM PELLUCIDUM Une agénésie, partielle ou complète, isolée du septum pellucidum est une anomalie rare (fig. 22.15). La plupart des agénésies du septum pellucidum sont associées à d’autres anomalies malformatives cérébrales et peuvent notamment traduire une lésion du système limbique, des troubles de la migration neuronale, une dysplasie septo-optique ou encore être associées à une agénésie du corps calleux [6, 22].

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 22.14. Cavum veli interpositi. La coupe scanographique (a), l’IRM en coupes axiale en FLAIR (b) et sagittale en T1 (c) visualise une petite formation kystique développée en avant du splénium du corps calleux (étoile).

806

CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 22.15. Agénésie du septum pellucidum de découverte fortuite. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) et coronales en T1 (b) et en T2 (c) note l’absence de septum interventriculaire.

ANOMALIES DES PLEXUS CHOROÏDES La scanographie a démontré l’extrême fréquence des calcifications du glomus des plexus choroïdes ; ces dernières sont mal visualisées en IRM et apparaissent uniquement en T2 sous la forme d’hypointensités punctiformes. L’IRM a en revanche démontré la grande fréquence de formations kystiques, encore appelées xanthogranulomes, au niveau du glomus du plexus choroïde au sein du carrefour ventriculaire ; ces kystes sont bilatéraux et symétriques. En scanner, ils sont hypodenses avec un liseré périphérique calcifié. En IRM, ils sont hypointenses en T1 avec un signal légèrement supérieur à celui du LCS, en densité protonique, en FLAIR et en diffusion ils sont hyperintenses, en T2 ils apparaissent isointenses au LCS [15, 17] (fig. 22.16).

Le plexus choroïde des angles pontocérébelleux (extension du plexus choroïde du V4 au travers des foramens de Luschka vers la partie caudale des citernes pontocérébelleuses) peut apparaître calcifié en scanographie (fig. 22.17). En IRM, le plexus choroïde apparaît hyperintense en FLAIR (notamment après injection de gadolinium) et présente un rehaussement après injection de gadolinium. Le plexus choroïde se localise en arrière des nerfs mixtes (fig. 22.18).

AGÉNÉSIE PARTIELLE DE LA TENTE DU CERVELET La déhiscence partielle de la tente du cervelet en regard du bord libre entraîne une hernie du cortex de la jonction temporooccipitale interne et/ou de l’isthme du gyrus cingulaire (fig. 22.19).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 22.16. Xanthogranulome du plexus choroïde. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) note une hypertrophie du glomus du plexus choroïde qui apparaît hypointense. La coupe axiale en FLAIR (b) visualise une légère hyperintensité au niveau du glomus des deux plexus choroïdes. En imagerie de diffusion (c) les xanthogranulomes du glomus du plexus choroïde apparaissent fortement hyperintenses.

807

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 22.17. Calcification du plexus choroïde de l’angle pontocérébelleux (flèches).

[(Fig._8)TD$IG] [(Fig._9)TD$IG]

Fig. 22.18. Prise de contraste du plexus choroïde de l’angle pontocérébelleux en IRM en T1 (a) et en FLAIR (b) après injection de gadolinium (flèches).

KYSTES BÉNINS DE LA GLANDE PINÉALE L’IRM identifie des kystes au niveau de la glande pinéale dans 1 à 6 % des cas, avec une fréquence particulièrement élevée chez la femme jeune [18]. Ces kystes sont hypointenses en T1 avec un signal légèrement supérieur à celui du LCS, hyperintenses en densité de proton et en FLAIR ; une prise de contraste périphérique est possible au niveau de la paroi du kyste ; la séquence CISS 3D note un signal hyperintense au sein du kyste, mais qui demeure inférieur à celui du LCS, et apprécie la taille du kyste et ses rapports avec la plaque tectale et la paroi postérieure du troisième ventricule, elle détecte d’éventuelles hémorragies intrakystiques ou au niveau de la paroi sous la forme de zones hypointenses ; les kystes de plus de 15 mm de diamètre sont exceptionnels et peuvent comprimer l’aqueduc et être responsables de céphalées liées à l’altération de la circulation du LCS ; une transformation hémorragique peut rendre un kyste bénin symptomatique (fig. 22.20). Spontanément, ces

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Fig. 22.19. Hernie cérébrale interne liée à une déhiscence partielle du bord libre de la tente du cervelet. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) identifie un signal de parenchyme cérébral au niveau de la citerne quadrigéminale (flèche). L’IRM en coupes axiale en T2 (b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) confirme l’existence d’une hernie cérébrale interne en regard d’une déhiscence au niveau du bord libre de la tente du cervelet (flèches).

kystes peuvent diminuer ou augmenter de taille, mais sans conséquence clinique ; une surveillance systématique n’est pas nécessaire, seule une modification du tableau clinique justifie un contrôle IRM [5, 17].

CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 22.20. Kyste bénin de la glande pinéale. La formation kystique (flèche) apparaît hypointense en T1 (a) et hyperintense en T2 (c) et en FLAIR (d). Noter que le kyste est isointense au LCS en T2. La coupe sagittale en CISS 3D (b) identifie le kyste de la glande pinéale qui apparaît hyperintense mais moins intense que le LCS. Les répercussions du kyste sur la paroi postérieure du V3 et de l’aqueduc de Sylvius sont clairement analysées. La formation kystique pinéale est hypodense en scanographie (e) (flèche).

KYSTES DE LA FISSURE CHOROÏDIENNE La scanographie et surtout l’IRM mettent parfois fortuitement en évidence de petites formations liquidiennes de densité et de signal strictement superposables à celui du LCS au niveau temporal moyen et interne. Les coupes coronales en FLAIR et en T1 en inversion-récupération sont les plus efficaces pour confirmer la topographie et la nature de ces lésions. Ces anomalies sont probablement non pathogènes ; certains auteurs ont cependant insisté sur une relation possible avec des crises d’épilepsie temporales, notamment en cas d’effet de masse au niveau de l’hippocampe [21] (voir fig. 20.62).

des cornes frontales, l’IRM démontre aisément l’absence de phénomène compressif en démontrant un signal normal au niveau du tissu cérébral adjacent ; en séquence FLAIR des « brides » intraventriculaires peuvent être identifiées en signal hyperintense au sein de la corne frontale (fig. 22.21 à 22.23).

[(Fig._1)TD$IG]

COARCTATION DES CORNES FRONTALES ET OCCIPITALES La coarctation de la corne frontale et/ou occipitale se traduit en scanographie et en IRM par une réduction de taille de l’une des cornes frontales ou occipitales. Cette réduction de taille est liée à des adhérences épendymaires (synéchies), qui résultent de lésions hémorragiques ou inflammatoires intraventriculaires survenues in utero, au moment de la naissance ou au cours des premières années de la vie [10, 20]. Devant l’asymétrie

Fig. 22.21. Coarctation de la corne frontale droite. L’examen scanographique (a) note une absence de corne frontale à droite. L’IRM en coupe axiale en FLAIR (b) confirme un parenchyme cérébral frontal adjacent strictement normal et exclut une compression pathologique de la corne.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 22.22. Coarctation des deux cornes frontales.

Fig. 22.23. Coarctation de la corne occipitale droite.

L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a) et en T1 après injection de gadolinium (b), visualise des cornes frontales de petite taille. Les deux cornes frontales apparaissent cloisonnées par des brides intraventriculaires. Noter une accentuation de l’hypersignal autour des cornes frontales en FLAIR témoignant de phénomènes de démyélinisation et de gliose périventriculaires (flèches).

De telles coarctations sont exceptionnelles au niveau du corps du ventricule latéral et peuvent alors simuler une tumeur intraventriculaire en coupe axiale, notamment en FLAIR (fig. 22.24).

Les coupes scanographique (a) et IRM en T2 (b) notent une zone de densité et de signal liquidien au niveau de la substance blanche occipitale droite correspondant à une corne occipitale exclue. Ces anomalies de densité et de signal ne doivent pas être confondues avec une image lacunaire pathologique.

MÉGA GRANDE CITERNE Une méga grande citerne ne doit pas être confondue, d’une part, avec une dilatation kystique du quatrième ventricule dans le cadre d’une malformation de Dandy-Walker qui est

[(Fig._4)TD$IG] [(Fig._5)TD$IG]

Fig. 22.24. Coarctation du corps du ventricule latéral gauche.

Fig. 22.25. Méga grande citerne.

L’exclusion localisée du ventricule latéral gauche simule en coupes axiales en FLAIR (a) et en T2 (b) une lésion expansive intraventriculaire (flèche en a). Les coupes sagittale en T1 (c) et coronale en T2 (d) confirment l’absence de lésion expansive et des adhérences épendymaires (flèches).

L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) et en coupes axiales en T2 (c, d) démontre un élargissement important de la grande citerne et des citernes péricalleuses (étoiles). L’identification de la faux du cervelet (flèche) sans effet de masse confirme une dilatation passive de la grande citerne.

810

CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

classiquement associée à une agénésie vermienne et, d’autre part, avec un kyste arachnoïdien qui présente un effet de masse sur le vermis cérébelleux, la tente du cervelet, le pressoir d’hérophile et parfois sur l’écaille occipitale ; les coupes en séquence CISS 3D peuvent visualiser la fine paroi d’un kyste arachnoïdien. Au sein de la méga grande citerne, les coupes axiales en T2 démontrent souvent la présence de la faux du cervelet qui confirme l’absence de kyste compressif dans cette région [24] (fig. 22.25 et voir chap. 18).

OSSIFICATION DE LA FAUX DU CERVEAU L’ossification de la faux peut apparaître avec un signal spontanément hyperintense en T1, du fait de la présence d’os spongieux à contenu graisseux ; une telle anomalie de signal identifiée au sein de la scissure interhémisphérique, plus rarement au niveau de la tente du cervelet, ne doit pas être confondue avec un hématome, un lipome, voire avec la prise de contraste d’un méningiome (fig. 22.26 et 22.27). La diminution du signal avec l’allongement du TE sur les séquences à TR long (densité protonique, T2) ou la saturation du signal de la

graisse permettent de reconnaître la nature graisseuse de la lésion [19]. Des ostéomes de la dure-mère peuvent être notés au niveau de la convexité, notamment en temporal, et présentent un signal fortement hypointense en T1 et en T2 (fig. 22.28).

HYPEROSTOSE FRONTALE INTERNE L’hyperostose frontale interne est bilatérale et symétrique et s’observe principalement chez la femme âgée ; elle peut s’étendre vers les régions temporales et pariétales. Des formes exubérantes sont possibles et peuvent alors poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un hématome péricérébral ; en effet, l’os spongieux qui contient de la graisse apparaît en signal hyperintense en T1, en densité protonique et en FLAIR et en signal hypointense en T2, notamment en T2 écho de gradient [9] (fig. 22.29 et 22.30). L’épaississement du diploé qui présente un signal de nature graisseuse (hyperintense en T1), peut simuler un hématome sous-dural aigu en coupe sagittale. Une endostose frontotemporale peut simuler un hématome sous-dural (fig. 22.31).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 22.26. Ossification de la faux du cerveau. La coupe sagittale en T1 (a) et la coupe axiale en FLAIR (b) visualisent une hyperintensité au contour irrégulier localisée au niveau de la scissure interhémisphérique en frontal (flèches). La coupe axiale en T2 (c) note un signal légèrement hypointense. En T2 en écho de gradient (d) le signal apparaît franchement hypointense ; une telle image ne doit pas être confondue avec un hématome sous-dural interhémisphérique.

811

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

Fig. 22.27. Ossification de la faux du cerveau. L’examen scanographique (a) visualise une hyperdensité au niveau de la scissure interhémisphérique. L’IRM en FLAIR (b) note un signal hyperintense au niveau de cette lésion. L’IRM en T2 (c) constate une diminution du signal par rapport au FLAIR. L’IRM en coupe sagittale en T1 (d) démontre une lésion hyperintense aux contours irréguliers au niveau de la ligne médiane au-dessus du corps calleux. L’IRM en coupe coronale en T1 après injection de gadolinium (e) confirme l’hyperintensité à ce niveau, qui risque d’être confondue avec un méningiome de la faux du cerveau. La coupe axiale en T1 après injection de gadolinium avec saturation du signal de la graisse (f) démontre une disparition de l’hypersignal, ce qui confirme la nature graisseuse de la lésion ; noter l’absence de rehaussement.

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 22.28. Ossification de la dure-mère de la convexité temporale gauche. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) note un signal fortement hypointense en extra-axial en temporal gauche (flèche). L’examen scanographique (b, c) confirme la présence d’une calcification temporale gauche. En fenêtre osseuse, noter la présence d’un petit liseré qui sépare la calcification dure-mérienne de la table interne de la voûte crânienne.

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CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

[(Fig._9)TD$IG]

[(Fig._1)TD$IG]

Fig. 22.29. Hyperostose frontale interne. L’IRM en coupe sagittale en T1 (a) et en coupe axiale en T2 (b) note un épaississement bilatéral au niveau frontal (étoiles). Il existe surtout un épaississement du diploé qui présente un signal légèrement hyperintense en T1.

PNEUMATISATIONS EXTENSIVES DE LA BASE DU CRÂNE La pneumatisation de l’apophyse clinoïde antérieure se traduit par une zone arrondie sans signal au contact du siphon

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 22.31. Endostose frontopariétale gauche. L’endostose simule un hématome sous-dural gauche en IRM en densité protonique (a), en T2 (b) et en T1 après injection de gadolinium (c, d) (flèche) (clichés dus à l’obligeance du Docteur Frenzel, Strasbourg).

carotidien, ce qui peut simuler un anévrisme ; l’ARM en temps de vol ou l’angioscanner éliminent formellement la malformation anévrismale [12] (fig. 22.32). Des pneumatisations extensives des cellules mastoïdiennes vers l’écaille temporale peuvent se traduire par des zones hypointenses susceptibles de simuler une pathologie calcifiée en péricérébral [17]. Une pneumatisation extensive des sinus frontaux vers le toit de l’orbite ne doit pas être confondue avec une pneumocéphalie ; en cas de contenu liquidien, ces pneumatisations extensives apparaissent hyperintenses en T2 et en FLAIR et peuvent être confondues avec une collection péricérébrale ou un processus tumoral. En cas de nécessité, la confrontation des données IRM à celles de la scanographie permet aisément le diagnostic différentiel.

ANOMALIES DE SIGNAL AU NIVEAU DE L’ENCÉPHALE Fig. 22.30. Épaississement de la voûte crânienne aux dépens du diploé. La coupe sagittale en T1 (a) note un hypersignal péricérébral étendu de la région frontale à la région occipitale. Cet aspect simule l’hyperdensité d’un hématome sous-dural aigu (flèche). Les coupes axiale en T2 (b) et coronales en FLAIR (c, d) confirment l’épaississement du diploé et l’absence de collection hyperdense en intracrânien.

Anomalies de signal autour des cornes frontales et occipitales Il est classique de noter, même chez des sujets jeunes, un signal hyperintense en densité de proton, en T2 et en FLAIR autour

813

NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._2)TD$IG]

plaque de démyélinisation [23]. Ces anomalies sont plus fréquentes en frontal qu’en occipital (fig. 22.33).

Hypersignal protubérantiel en T2 La citerne interpédonculaire peut, par un phénomène de volume partiel sur les coupes axiales en T2, donner un hypersignal au sein de la protubérance et ainsi simuler une lacune ischémique ou un foyer de démyélinisation (fig. 22.34). La topographie médiane et l’absence de signal hyperintense en FLAIR confirment l’absence de lésion pathologique.

Hyperintensité du faisceau pyramidal au sein de la capsule interne en T2 et en FLAIR

Fig. 22.32. Petit ostéome de l’apophyse clinoïde antérieure droite. L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et axiale en densité protonique (b) visualise une hypointensité au niveau de l’apophyse clinoïde antérieure droite pouvant simuler un anévrisme (flèche). Les coupes scanographiques en fenêtre osseuse (c, d) notent une pneumatisation des deux apophyses clinoïdes antérieures et un petit ostéome au niveau de l’apophyse clinoïde antérieure droite (flèche).

des cornes frontales ; cette anomalie traduit une raréfaction de la substance blanche induite par une filtration accrue de LCS du fait d’une rupture épendymaire. Cet hypersignal est bilatéral et symétrique, ce qui permet le diagnostic différentiel avec une

Un signal hyperintense nodulaire bilatéral et symétrique est identifié en densité protonique, en T2 et en FLAIR au sein du bras postérieur de la capsule interne ; ce signal correspond au faisceau corticospinal et traduit une raréfaction des fibres myélinisée (fig. 22.35). Cet hypersignal ne doit pas être confondu avec une lacune ischémique ; la sclérose latérale amyotrophique est souvent associée à un signal hyperintense plus marqué et étendu à l’ensemble du faisceau pyramidal [17, 26].

Hypointensité des noyaux gris en T2 L’apparition d’un signal hypointense en T2 au niveau des noyaux gris est liée à des dépôts de fer. À la naissance il n’y a pas de fer au niveau du cerveau normal [11]. Le fer se localise principalement au niveau des noyaux gris et plus particulièrement au niveau du pallidum et du putamen, où les dépôts se font de l’arrière vers l’avant. Le contenu en fer augmente progressivement jusqu’à l’âge de 20 ans, puis se stabilise

[(Fig._3)TD$IG]

Fig. 22.33. Hypersignal périventriculaire normal. L’IRM en coupes axiales en FLAIR chez un patient âgé de 25 ans (a) et chez un patient âgé de 50 ans (b, c) visualise un petit hypersignal autour des cornes frontales ainsi qu’autour des cornes occipitales. Ces signaux hyperintenses traduisent une petite raréfaction de la substance blanche avec démyélinisation et gliose autour des cornes frontales et occipitales ; cet aspect est physiologique à tous les âges mais s’accentue avec l’âge du patient.

814

CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

[(Fig._4)TD$IG]

Fig. 22.34. Signal hyperintense protubérantiel. L’IRM en coupe axiale en T2 (a) note un hypersignal au niveau de la partie centrale de la protubérance (flèche). La coupe sagittale en T1 (b) confirme que cet hypersignal correspond au liquide de la partie inférieure de la citerne interpédonculaire (flèche).

[(Fig._5)TD$IG]

Fig. 22.35. Signal hyperintense du faisceau corticospinal normal au niveau de la capsule interne. Les coupes axiales en T2 (a, b) et en FLAIR (c) notent un signal hyperintense au niveau du bras postérieur de la capsule interne correspondant au faisceau corticospinal. Ce signal hyperintense est lié à une raréfaction de la substance blanche à ce niveau (flèches).

pour réaugmenter chez les personnes âgées. Les noyaux gris restent isointenses à la substance grise jusqu’à l’âge de 10 ans ; à l’âge de 25 ans le pallidum et les noyaux rouges apparaissent hypointenses, mais seulement un tiers des noyaux dentelés sont hypointenses ; par la suite, le signal hypointense du putamen s’accentue pour s’égaliser avec celui du pallidum [3] (fig. 22.36). Le degré du signal hypointense augmente avec l’intensité du champ magnétique et dépend également du type de séquence ; les séquences en T2 en écho de gradient sont évidemment les plus sensibles, alors que les séquences en T2 en spin écho rapide apparaissent les moins sensibles, avec une sensibilité qui diminue avec l’augmentation du train d’écho. Des calcifications sans signification pathologique sont observées de manière bilatérale et symétrique au niveau du pallidum ; la fréquence de ces anomalies augmente avec l’âge et peut atteindre 5 à 10 % des patients âgés de plus de 50 ans (fig. 22.37).

[(Fig._6)TD$IG]

Fig. 22.36. Signal hypointense bilatéral normal au niveau du pallidum en coupe axiale en T2.

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NEURO-IMAGERIE DIAGNOSTIQUE

[(Fig._7)TD$IG]

gadolinium, confirme la nature artefactuelle de l’hyper ou de l’hyposignal. De telles anomalies ne doivent pas être confondues avec une tumeur intraventriculaire ou une hémorragie méningée [4] (fig. 22.38).

ARTEFACTS DE SUSCEPTIBILITÉ MAGNÉTIQUE Les artefacts de susceptibilité magnétique liés aux prothèses dentaires peuvent induire des hyperintensités en FLAIR au niveau de la partie antérieure des espaces sous-arachnoïdiens et des ventricules latéraux. Un signal hyperintense du LCS peut simuler des situations pathologiques, notamment à 3 T (fig. 22.39). Fig. 22.37. Calcification normale du pallidum.

ARTEFACTS DE FLUX AU NIVEAU VENTRICULO-CISTERNAL Il est classique de noter, d’une part, en séquence FLAIR un signal hyperintense intraventriculaire (ventricule latéral, troisième ventricule, quatrième ventricule, citernes de la base) et, d’autre part, en densité protonique et en T2 un signal hypointense qui traduit un artefact de flux ; l’absence d’anomalie sur d’autres séquences, notamment en T1 après injection de

ARTEFACTS INDUITS PAR LE LIPIODOL Les produits de contraste lipiodolés, utilisés avant l’introduction des contrastes hydrosolubles non ioniques pour les explorations ventriculo-cisternales, ne sont pas résorbés et se traduisent en scanographie par des hyperdensités nodulaires ventriculocisternales, en IRM en T1 par des hyperintensités et en T2, notamment en écho de gradient, par des lésions hypointenses, qui ne doivent pas être confondues avec des foyers de microsaignements, des calcifications ou des bulles d’air (fig. 22.40).

[(Fig._8)TD$IG]

Fig. 22.38. Artefacts de flux. Les coupes axiales en T2 (a) et en FLAIR (b) au niveau des corps ventriculaires notent un signal hypointense en T2 et une petite augmentation du signal en FLAIR au niveau des deux cornes frontales avec une prédominance gauche correspondant à un artefact de flux (flèche). Les signaux hyperintenses identifiés sur les coupes axiales en FLAIR au sein du V3 (c), au sein de l’aqueduc de Sylvius, du V4 et au niveau de la citerne prépontique (d, e) correspondant à des artefacts de flux qui ne doivent pas être confondus avec des lésions hémorragiques.

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CHAPITRE 22. VARIANTES, ARTEFACTS ET PIÈGES

[(Fig._9)TD$IG]

Fig. 22.39. Artefact ventriculo-cisternal induit par une prothèse dentaire. L’IRM à 3 T en coupe axiale en FLAIR (a) démontre un signal hyperintense au niveau des espaces cisternaux antérieurs et au niveau des cornes frontales, induit par des artefacts générés par une prothèse dentaire, confirmés en coupe sagittale en T1 (b).

[(Fig._0)TD$IG]

Fig. 22.40. Artefacts de lipiodol identifiés 35 ans après une myélographie. La scanographie (a) note de multiples hyperdensités cisternales. Ces mêmes foyers apparaissent hyperintenses en T1 (b) et hypointenses en T2 en écho de gradient (c).

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